Tai lieu y khoa hemophilia khotailieu

ΒΕ⊗ΝΗ ΗΕΜΟΠΗΙΛΙΑ Α ςΑ¬ Β Ι ∇ΝΗ ΝΓΗΑ: Ηεmοπηιλια Α ϖα Β λα mοτ βενη δι τρυψε◊ν λιεν θυαν 〉ε〈ν νηιεm σαχ τηε∑ Ξ γαψ τριευ χηνγ χηαψ mαυ κεο δαι δο τηιε〈υ ψε〈υ το〈 〉ονγ mαυ ςΙΙΙ ϖα ΙΞ Βενη γαπ χηυ ψε〈υ  πηαι ναm Βενη Ηεmοπηιλια Α δο γιαm ψε〈υ το〈 ςΙΙΙχ, βενη Ηεmοπηιλια Β δο γιαm ψε〈υ το〈 ΙΞ ΙΙ ΧΗΑ⊕Ν ∇ΟΑ∧Ν: Χονγ ϖιεχ χηα∑ν 〉οαν α Ηοι βενη ! Χηαψ mαυ κεο δαι κηι νηο∑ ρανγ, χηα〈ν τηνγ νηε, ηαψ βα◊m δα, ξυα〈τ ηυψε〈τ κηπ ! Για 〉νη χο ανη εm τραι ρυοτ, ηαψ ϖε◊ πηα βεν νγοαι χο χαυ, χον τραι δ χο βενη τνγ τ β Κηαm λαm σανγ: τm δα〈υ ηιευ: ! Ξυα〈τ ηυψε〈τ δα: ϖε〈τ βα◊m, ξυα〈τ ηυψε〈τ τρονγ χ ! Χηαψ mαυ νιεm mαχ: ρανγ, mυ⌡ι, mιενγ … ! Ξυα〈τ ηυψε〈τ κηπ: τηνγ γαπ, χο τηε∑ γαψ βιε〈ν δανγ κηπ ! Βυ mαυ: βυ mαυ χ τηαν γαψ 〉αυ βυνγ ηο〈 χηαυ πηαι δε νηα◊m ϖι ϖιεm ρυοτ τηα ! Ξυα〈τ ηυψε〈τ τιευ ηοα: οι mαυ, τιευ mαυ, ξυα〈τ ηυψε〈τ τρονγ τηανη ρυοτ γαψ λο◊νγ ρυοτ, τατ ρυοτ χ Ξετ νγηιεm 〉ε◊ νγη∫: ! Χονγ τηχ mαυ, τιε∑υ χα◊υ 〉ε〈m ϖα τηι γιαν mαυ χηαψ ! ∇ονγ mαυ τοαν βο Νε〈υ ΤΘ βνη τηνγ, ΤΧΚ κεο δαι, λαm ΤΧΚ γιαν βιετ ηαψ 〉∫νη λνγ ψε〈υ το〈 ςΙΙΙ, ΙΞ Χηα∑ν 〉οαν ξαχ 〉∫νη: ! Τιε◊ν χαν χηαψ mαυ mυον κεο δαι σαυ χηα〈ν τηνγ νηε, ξυα〈τ ηυψε〈τ κηπ, για 〉νη χο νγι mαχ βενη τνγ τ Λαm σανγ χο ξυα〈τ ηυψε〈τ δα δανγ mα⌡νγ, ξυα〈τ ηυψε〈τ κηπ ! Χαν λαm σανγ: ΤΣ, τιε∑υ χα◊υ βνη τηνγ, ΤΘ βνη τηνγ, ΤΧΚ κεο δαι ∇∫νη λνγ ριενγ λε ψε〈υ το〈 ςΙΙΙ ϖα ΙΞ χηο πηεπ ξαχ 〉∫νη Ηεmοπηιλια Α ϖα Β Ξαχ 〉∫νη mχ 〉ο νανγ χυα Ηεmοπηιλια: Νηε Νο◊νγ 〉ο ψε〈υ το〈 ςΙΙΙχ – 40% Τρυνγ βνη – 5% Νανγ < 1% Μχ 〉ο Βιε∑υ ηιεν Ηιε〈m κηι χηαψ mαυ, χο τηε∑ χηαψ mαυ σαυ χηα〈ν τηνγ ηαψ πηαυ τηυατ Χηαψ mαυ σαυ χηα〈ν τηνγ, σαυ νηο∑ ρανγ, τηυ τηυατ, χο τηε∑ χο ξυα〈τ ηυψε〈τ κηπ Χηαψ mαυ τ νηιεν, ξυα〈τ ηυψε〈τ κηπ τ νηιεν Χηα∑ν 〉οαν πηαν βιετ ! Βενη ϖον Wιλλερβρανδ: γιαm ψε〈υ το〈 ςΙΙΙχ, ΤΣ κεο δαι, γιαm ψε〈υ το〈 ϖον Wιλλερβρανδ ! Βενη τηιε〈υ ψε〈υ το〈 ΞΙ (Ροσεντηαλ): γιαm ψε〈υ το〈 ΞΙ ΙΙΙ ∇ΙΕℵΥ ΤΡ: Νγυψεν ταχ 〉ιε◊υ τρ∫: ! Χυνγ χα〈π ψε〈υ το〈 〉ονγ mαυ ! Γιαm ϖα πηονγ νγα χαχ ψε〈υ το〈 νγυψ χ γαψ ξυα〈τ ηυψε〈τ Χυνγ χα〈π χαχ ψε〈υ το〈 〉ονγ mαυ: 2.1 Ηεmοπηιλια Α: Dυνγ ψε〈υ το〈 ςΙΙΙ κε〈τ τυα λανη Λιε◊υ λνγ τηαψ 〉ο∑ι τηεο mυχ 〉χη 〉ιε◊υ τρ∫ 〉ν ϖ∫ ψε〈υ το〈 ςΙΙΙ νανγ νο◊νγ 〉ο ψε〈υ το〈 ςΙΙΙ τρονγ ηυψε〈τ τνγ λεν 2% ∇ε∑ χα◊m mαυ βνη τηνγ ψε〈υ το〈 ςΙΙΙχ χα◊ν πηαι νανγ λεν τρεν 30% Τρονγ πηαυ τηυατ λν ηαψ χηα〈ν τηνγ νανγ χα◊νγ νανγ ςΙΙΙχ λεν γα◊ν 100% α Ξυα〈τ ηυψε〈τ κηπ: ! Ψε〈υ το〈 ςΙΙΙ: 20 〉ν ϖ∫/κγ Τηνγ mοτ λιε◊υ λα 〉υ Τρονγ τρνγ ηπ χο σνγ ϖα χανγ νηιε◊υ σαυ 〉ο 10 〉ν ϖ∫/κγ/mοι 12 γι τρονγ – νγαψ, ηαψ κηι βτ σνγ νηχ ! Γιαm 〉αυ βανγ χηm λανη, κε χηι χαο, βατ 〉ονγ κηπ ϖαι νγαψ ςατ λψ τρ∫ λιευ κηπ τιε〈ν ηανη χηαm σαυ – νγαψ 〉ε∑ τρανη χνγ κηπ β Ξυα〈τ ηυψε〈τ τρονγ χ: ! 20 〉ν ϖ∫ /κγ λιε◊υ δυψ νηα〈τ ! Χηm λανη, κε χηι χαο χ Ξυα〈τ ηυψε〈τ να⌡ο, ο∑ βυνγ, τρυνγ τηα〈τ, τιευ ηοα, τιε∑υ mαυ 〉αι τηε∑: 25 – 50 〉ν ϖ∫ ψε〈υ το〈 ςΙΙΙ/κγ mοι 12 γι τρονγ ϖονγ 48 γι ηαψ λαυ ην νε〈υ χον ξυα〈τ ηυψε〈τ δ Νηο∑ ρανγ: Τρυψε◊ν 20 〉ν ϖ∫ ψε〈υ το〈 ςΙΙΙ/κγ νγαψ τρχ κηι νηο∑ ρανγ 30 – 60 πηυτ, σαυ 〉ο 10 〉ν ϖ∫/κγ/ mοι 12 γι τρονγ –2 νγαψ ε Πηαυ τηυατ: ! Τρχ πηαυ τηυατ: 50 〉ν ϖ∫ ψε〈υ το〈 ςΙΙΙ τρχ κηι πηαυ τηυατ 30 πηυτ ! Σαυ πηαυ τηυατ: 25 〉ν ϖ∫/κγ mοι –12 γι, κεο δαι 24 – 48 γι Σαυ 〉ο νγαψ –7: δυψ τρ ψε〈υ το〈 ςΙΙΙχ  mχ 50% Σαυ 〉ο κηοανγ –7 νγαψ κε〈 τιε〈π δυψ τρ ςΙΙΙχ  mχ 30% χηο 〉ε〈ν κηι ϖε〈τ τηνγ λανη ϖα χατ χη Χα◊ν 〉∫νη λνγ ϖα τηεο δο⌡ι νο◊νγ 〉ο ςΙΙΙχ τηνγ ξυψεν σαυ πηαυ τηυατ 2.2 Ηεmοπηιλια Β: Dυνγ πλασmα τι 〉ονγ λανη 10 –15mλ/κγ/12 γι ⇔ νχ νγοαι δυνγ ψε〈υ το〈 ΙΞ 〉αm 〉αχ, 〉ν ϖ∫ /κγ ψε〈υ το〈 ΙΞ νανγ νο◊νγ 〉ο ψε〈υ το〈 ΙΞ τρονγ mαυ λεν 1% Τρονγ πηαυ τηυατ χα◊ν νανγ νο◊νγ 〉ο χυα ψε〈υ το〈 ΙΞ λεν 80% ϖα δυψ τρ  mχ 30% σαυ πηαυ τηυατ 3 Σαν σοχ τηεο δο⌡ι: Νγη νγι, ηαν χηε〈 ϖαν 〉ονγ mανη ςε σινη ρανγ mιενγ το〈τ Τηεο δο⌡ι τνη τρανγ χηαψ mαυ ϖα mχ 〉ο mα〈τ mαυ Ις Η√∧ΝΓ DΑ℘Ν ΤΗΑℜΝ ΝΗΑℜΝ ! Χα◊ν ηνγ δαν χηο τηαν νηαν βενη νηαν βιε〈τ ρο⌡ βενη Τρανη τιεm χηχη κηονγ χα◊ν τηιε〈τ νηα〈τ λα τιεm βαπ Τρανη λα〈ψ mαυ τ⌠νη mαχη 〉υι, τ⌠νη mαχη χο∑ Τρανη ηοατ 〉ονγ τηε∑ δυχ τηε∑ τηαο χο τηε∑ γαψ σανγ χηα〈ν Κηονγ δυνγ Ασπιριν ϖα χαχ τηυο〈χ γαψ ρο〈ι λοαν 〉ονγ mαυ κηαχ Ηνγ νγηιεπ χηο βενη νηαν ! Μοι βενη νηαν Ηεmοπηιλια χο mοτ τηε χηνγ νηαν βενη χο νηοm mαυ mανγ τρονγ νγι Τηονγ βαο νγαψ χηο χ σ ψ τε〈 βιε〈τ κηι βενη νηαν κηαm χη⌡α βενη, 〉αχ βιετ κηι χα◊ν τιε〈ν ηανη νηο∑ ρανγ, τηυ τηυατ, ηαψ πηαυ τηυατ Χα◊ν νηαπ ϖιεν νι χο χηυψεν κηοα κηι χο χηαψ mαυ, πηαυ τηυατ, νηο∑ ρανγ ! Τρε νεν 〉χ χηχη νγα ϖιεm γαν σιευ ϖι Β δο τηνγ τρυψε◊ν mαυ ϖα χαχ σαν πηα∑m χυα mαυ