Đang tải... (xem toàn văn)
Can thiệp ngoại khoa có thể chỉ đơn giản tạo ống nối giữa thất phải và động mạch phổi hay phức tạp hơn nhiều với kỹ thuật quy tập các nhánh động mạch phổi phân thùy thành một gốc duy nhất trước khi sử dụng ống nối nhân tạo.
Ca lâm sàng Phẫu thuật sửa chữa toàn dị tật teo tịt động mạch phổi kèm thơng liên thất bệnh nhân trưởng thành Trương Thanh Hương*, Vũ Anh Dũng** Đỗ Thu Trang**, Phạm Thu Thủy*, Nguyễn Thị Nhung** *Bộ môn Tim mạch, Trường Đại học Y Hà Nội **Viện Tim mạch Việt Nam CA LÂM SÀNG Bệnh nhân nữ 23 tuổi nhập viện chẩn đoán bệnh tim bẩm sinh mang thai lần đầu tuần thứ 10 Về tiền sử, bệnh nhân chưa chẩn đoán bệnh tim bẩm sinh trước đây, sinh hoạt lao động tương đối bình thường Khám lâm sàng bệnh nhân có tím mơi đầu chi rõ (xem hình 1), SpO2 ( thở khí trời) 85%, có tiếng thổi tâm thu khoang liên sườn 4-5 cạnh ức trái lan xung quanh, tiếng T2 mờ ổ van động mạch phổi Về xét nghiệm , bệnh nhân khơng có tình trạng đặc máu (Hồng cầu 3.69 T/L, hematocrit 0.35, Hb 113g/l, tiểu cầu 247 G/l) Trên siêu âm tim, bệnh nhân chẩn đốn teo tịt van động mạch phổi kèm thơng liên thất (PA-VSD) Teo tịt van ĐMP, gốc động mạch phổi phần lớn thân động mạch phổi; phần thân động mạch phổi với hội lưu hai nhánh động mạch phổi, ống động mạch, kích thước chức tâm thu thất trái bình thường, đường kính thất phải bình thường, hở chủ nhẹ Do PA-VSD dị tật tim bẩm sinh phức tạp, bệnh nhân mang thai nguy cho mẹ cao, mặt khác lâm sàng bệnh nhân có tím giảm độ bão hòa oxy máu bệnh nhân có định đình thai Sau đình thai, bệnh nhân chụp MSCT hệ mạch phổi xem xét khả phẫu thuật sửa chữa tồn MSCT cho chẩn đốn PA-VSD, giãn nhẹ gốc động mạch chủ ( ĐK 45mm), động mạch phổi trái phải có hội lưu chung, đường kính nhánh tương đối lớn ( 13 14 mm) , thân động mạch phổi ngắn, hẹp gốc động mạch phổi trái (Đk 5mm), khơng có tuần hồn bàng hệ chủ phổi (MAPCAs), ống động mạch cấp máu cho hai phổi (Hình 2) Hình 1: Tím đầu chi (ảnh chụp bàn tay bệnh nhân) TẠP CHÍ tim mạch học việt nam - số 68.2014 267 Ca lâm sàng Hình 2: Hình ảnh chụp MSCT động mạch phổi cho thấy hai nhánh động mạch phổi phải trái có hội lưu, hẹp gốc động mạch phổi trái (mũi tên trắng) ống động mạch (chú thích) Bệnh nhân phẫu thuật sửa chữa tồn bao gồm thắt ống động mạch, mở dọc hội lưu động mạch phổi vào nhánh trái đến hết chỗ hẹp, mở rộng hội lưu nhánh trái miếng vá màng ngồi tim, mở phần phễu thất phải vá lỗ thơng liên thất, sau dùng ống mạch nhân tạo khơng có van đường kính 18mm nối phần phễu thất phải với hội lưu động mạch phổi, mở lỗ thơng liên nhĩ nhân tạo đường kính 10mm Sau phẫu thuật, hồi sức cho bệnh nhân gặp nhiều khó khăn tình trạng suy thất phải gây giảm cung lượng tim Tình trạng bệnh nhân cuối cải thiện, dấu hiệu suy tim phải giảm dần, SpO2 cải thiện từ 85% trước mổ lên 94%, điện tâm đồ nhịp xoang khơng có rối loạn nhịp, siêu âm tim (Hình 3) vách liên thất kín, động mạch chủ thơng thương với thất trái, ống mạch nhân tạo thơng tốt, khơng ống động mạch có hình ảnh lỗ thơng liên nhĩ nhân tạo shunt trái phải bệnh nhân xuất viện Câu hỏi đặt ra: • Về hướng xử trí tiến hành bênh nhân: Phẫu thuật sửa chữa tồn có nên tiến hành bệnh nhân độ tuổi trưởng thành triệu chứng không rõ ràng? Tại phẫu thuật sửa tồn bộ, bệnh nhân khơng dùng đoạn mạch nhân tạo có van? Vai trò lỗ thơng liên nhĩ nhân tạo gì? • Về hướng quản lý điều trị tiếp theo: Các triệu chứng thông số theo dõi lâu dài cho bệnh nhân gì? Bệnh nhân mang thai sau sửa chữa tồn bộ? A B Hình 3: Hình ảnh siêu âm tim trước sau phẫu thuật 268 TẠP CHÍ tim mạch học việt nam - số 68.2014 Ca lâm sàng 3A: Mặt cắt trục ngang cạnh ức trái cho hình ảnh động mạch phổi có phần hội lưu hai nhánh động mạch phổi 3B: Hình ảnh đoạn mạch nhân tạo thơng tốt thất phải hội lưu động mạch phổi Tổng quan Teo tịt động mạch phổi kèm thông liên thất (PA-VSD) dạng tổn thương tim bẩm sinh phức tạp gặp đặc trưng bởi: • Khơng liên tục cấu trúc dòng máu nối từ buồng thất phải đến động mạch phổi (Teo tịt động mạch phổi - PA) • Dị tật thơng liên thất (VSD) • Tim hai buồng thất Tỷ lệ mắc PA-VSD ước tỉnh khoảng 0.07 1000 trẻ sinh sống, chiếm khoảng 1% tổng số dị tật tim bẩm sinh Trong nhóm tứ chứng Fallot, teo tịt động mạch phổi chiếm khoảng 12% Do teo tịt lỗ van động mạch phổi nên dòng tưới máu cho phổi đến từ nguồn thay động mạch bàng hệ chủ phổi (MAPCAs), ống động mạch (PDA) kết hợp hai nguồn Dựa theo mức độ thiểu sản thân nhánh động mạch phổi, nguồn cấp máu thay cho phổi mà PA-VSD chia thành típ khác (Hình 4) Về điều trị, phẫu thuật cần tiến hành sớm phẫu thuật tạm thời sửa chữa tồn bộ, nhiều phụ thuộc vào mức độ Típ thương tổn với mục đích cuối là: • Tạo tưới máu phổi không tắc nghẽn, không phụ thuộc hệ tuần hồn chủ • Thiết lập thơng thương thất phải động mạch phổi • Sửa chữa thương tổn tim Về tiên lượng, khơng điều trị kỳ vọng sống bệnh nhân xấu, tỷ lệ tử vong khoảng 50% năm đầu đời, tăng lên 92% thời điểm 10 năm Tuy nhiên, có bệnh nhân khơng phẫu thuật sống đến tuổi 60 giường mạch phổi cấp máu tuần hoàn bàng hệ Tỷ lệ sống sót ước tính sau sửa chữa toàn vào khoảng 92% sau năm, 86% sau 10 năm, 75% sau 20 năm Nhóm bệnh nhân phẫu thuật tạm thời dự đốn có tiên lượng xấu nhóm sửa chữa tồn bộ, với tỷ lệ sống sót ước tính khoảng 83% năm, 73% 10 năm, 61% 15 năm 61% 20 năm • Típ 1: Các nhánh động mạch phổi trung tâm kích thước bình thường, tưới máu tốt cho nhu mô với nguồn cấp máu từ ống động mạch • Típ 2: Tồn nhánh động mạch phổi trung tâm thiểu sản xuất động thời MAPCAs • Típ 3: Các nhánh động mạch phổi trung tâm hồn tồn khơng tồn phổi cấp máu tồn MAPCAs Típ Hình Các típ PA-VSD Típ TẠP CHÍ tim mạch học việt nam - số 68.2014 269 Ca lâm sàng Biểu lâm sàng Do khác biệt lớn cá thể mang bệnh, phụ thuộc vào cấp máu phổi nhánh tuần hoàn bàng hệ, ba dạng biểu bệnh quan sát bao gồm: Những bệnh nhân cấp máu phổi phụ thuộc hoàn toàn vào ống động mạch xuất tím ống động mạch đóng Nhóm bệnh nhân cần truyền prostaglandin E1 đế trì tồn ống, trước phẫu thuật làm cầu nối chủ phổi Những bệnh nhân cấp máu phổi phần hoàn toàn từ MAPCAs có lượng máu lên phổi tương đối đầy đủ thời niên thiếu thường khơng có triệu chứng Tuy nhiên với trẻ có tuần hồn bàng hệ không phát triển nhánh bàng hệ bị hẹp dần, trẻ xuất triệu chứng tím tăng dần Những bệnh nhân có MAPCA lớn dòng máu lên phổi không hạn chế xuất phù phổi sức cản mạch phổi giảm thời kỳ sơ sinh Những trẻ cần diều trị suy tim sung huyết có nguy hình thành bệnh lý mạch máu phổi sau Điều trị Do đa dạng phức tạp tuần hồn mạch phổi nên khơng có đồng thuận cho chiến lược điều trị tối ưu bệnh nhân PA-VSD, có vài tiếp cận điều trị đề xuất Tuy nhiên hạn chế kỹ thuật nên tái lập tuần hồn phổi bình thường Hơn nữa, nguy can thiện cần cân với diễn biến tự nhiên bệnh Trong tất trường hợp, cần cá thể hóa điều trị với bệnh nhân dựa tổn thương giải phẫu biểu lâm sàng Điều trị phẫu thuật Sửa chữa tuần hoàn phổi Những bệnh nhân có nhánh động mạch phổi trung tâm phát triển tốt, có hội lưu động mạch phổi dòng máu lên phổi phụ thuộc vào ống động mạch thường có tiên lượng tốt nhóm thường không cần tái cấu trúc hệ mạch phổi Trái lại, tạo dựng hệ tuần hoàn phổi độc lập bệnh nhân phụ thuộc MAPCA gặp khó khăn nhiều Điều đạt tập trung tất nguồn tưới máu phổi cung cấp MAPCAs thành nhánh trung tâm (Quy tập MAPCA - Unifocalisation) Trong phẫu thuật tập trung này, MAPCAs cắt rời khỏi động mạch chủ Các đầu cắt rời nối lại với thành miệng nối nhất, để sau nối với nhánh động mạch phổi tự nhiên Thời điểm tiến hành phẫu thuật tranh cãi Lý tưởng nhất, thủ thuật tiến hành trước có biểu hẹp MAPCAs, trước hình thành bệnh lý mạch máu phổi bệnh nhi đủ lớn để chịu đựng mổ nguy phẫu thuật thấp Phần lớn bệnh nhân chịu phẫu thuật qui tập nhánh MAPCA nhỏ Hình thành thơng thương động mạch phổi - thất phải Tạo lập liên tục dòng máu thất phải động mạch phổi đạt sử dụng: • Một đoạn mạch đồng loài khác loài Việc tạo lập đoạn mạch nối sớm thúc đẩy phát triển mạch máu phổi, bất lợi đoạn mạch cần tái thay nhiều lần • Mở rộng đường thất phải miếng vá nhân tạo phần phễu thất phải thân chung động mạch phổi kích thước đủ lớn • Dùng lượng cao tần đường ống thông đục thủng vùng van động mạch phổi teo tịt sau đặt stent vào đường thất phải (chỉ teo tịt van động mạch phổi, gốc - thân - hội lưu hai nhánh động mạch phổi bình thường) Kỹ thuật thử nghiệm Sửa chữa thương tổn tim Nếu MAPCAs quy tập đủ để tạo tuần hoàn phổi kèm sức cản phổi đủ thấp, phẫu thuật vá thông liên thất sửa chữa tổn thương tim trở nên dễ dàng Tuy nhiên, 270 TẠP CHÍ tim mạch học việt nam - số 68.2014 Ca lâm sàng số lượng phân thùy phổi tưới máu từ MAPCA quy tập, 14 số 18-20 phân thùy, phân nhánh tưới máu ngoại vi phổi bất thường nghiêm trọng, sức cản phổi tăng cao, việc đóng lỗ thơng liên thất Tỷ lệ áp lực ước tính thất phải : thất trái nên nhỏ 0.7-0.8 trước tiến hành đóng VSD Điều nội khoa theo dõi sau phẫu thuật Những bệnh nhân phẫu thuật sửa chữa tồn Tiếp cận nhóm bệnh nhân cần tập trung vào xác định biến chứng muộn, phòng ngừa rối loạn chức thất rối loạn nhịp Các thăm dò cần tiến hành bao gồm: • Khám lâm sàng (Xem bảng1: thơng số cần theo dõi) • Điện tâm đồ để sàng lọc rối loạn nhịp theo dõi độ rộng phức QRS • XQ tim phổi- Xác định tình trạng canxi hóa ống thơng nhân tạo thất phải-động mạch phổi, bóng tim to, tưới máu phổi • Holter điện tâm đồ- nghi ngờ rối loạn nhịp • Test gắng sức- ghi nhận khả gắng sức • Siêu âm Doppler tim- đánh giá tình trạng hẹp hay trào ngược lòng ống nhân tạo, lượng giá chức áp lực thất phải, đo kích thước gốc động mạch chủ, mức độ hở chủ, quan sát miếng vá thơng liên thất tìm kiếm luồng thơng tim • Thơng tim cho bệnh nhân chọn lọc có triệu chứng, bệnh nhân mà tiến hành can thiệp đường ống thông Đo áp lực thất phải, động mạch phổi chụp hình động mạch phổi đánh giá tình trạng hở phổi Nếu nghi ngờ MAPCAs tồn dư, định chụp động mạch chủ xuống chọn lọc nhánh bàng hệ Chụp buồng thất trái, thất phải để lượng giá chức hai thất Chụp mạch vành có nghi ngờ bệnh lý • Cộng hưởng từ tim chụp mạch- tiến hành nhóm bệnh nhân chọn lọc có triệu chứng Bảng Các thơng số cần theo dõi • • • • • • • • • Các bệnh nhân sửa chữa Các bệnh nhân nên có mức bão hòa oxy máu bình thường Rung mưu, thổi tâm thu tống máu, tiếng T2 mạnh hay gặp bệnh nhân có ống nối nhân tạo thất phải- động mạch phổi Tiếng thổi dội dội lại vùng ống nhân tạo có gợi ý trào ngược ống đáng kể Tiếng thổi tâm trương hở chủ Tiếng thổi liên tục đặc biệt sau lưng thành bên ngực gợi ý tồn MAPCAs luồng thơng hình thành mổ Các bệnh nhân chưa mổ phẫu thuật tạm thời Giảm bão hòa oxy thường gặp điều khơng mong muốn Tiếng thổi liên tục đặc biệt sau lưng thành bên ngực gợi ý tồn MAPCAs luồng thơng hình thành mổ Ở bệnh nhân xác định tồn MAPCAs trước đó, việc biến tiếng thổi dự báo hình thành tăng áp phổi Các dấu hiệu suy tim phải xuất hiện: tĩnh mạch cổ nổi, phù, gan to TẠP CHÍ tim mạch học việt nam - số 68.2014 271 Ca lâm sàng để dựng hình động mạch phổi, mô tả MAPCA, đánh giá mức độ hở phổi chức hai thất Những bệnh nhân sửa chữa tạm thời khơng phẫu thuật Nhóm bệnh nhân cần khám tỷ mỷ có triệu chứng để xác định khả can thiệp Các thăm dò bao gồm siêu âm tim, thơng tim, chụp MRI tim MRI đặc biệt hữu ích để dựng hình giải phẫu động mạch phổi quan sát tốt nhánh động mạch phổi đoạn gần Mục đích thăm dò hình ảnh gồm: • Đánh giá chức hai thất • Đánh giá áp lực thất phải động mạch phổi • Mơ tả đặc trưng giải phẫu động mạch phổi Mô tà cần dựa chụp động mạch phổi (nếu thông thương thất phải động mạch phổi), chụp luồng thông, chụp động mạch chủ xuống chụp chọn lọc MAPCA Trong vài trường hợp, chụp tĩnh mạch phổi bít MRI tim với gadolium cách để dựng hình mạch máu phổi tự nhiên không hợp lưu bị thiểu sản • Xác định lỗ thơng liên thất có • Đánh giá động mạch vành • Với bệnh nhân tím có triệu chứng thăm dò sâu biến chứng thiếu oxy mạn tính kéo dài đa hồng cầu, thiếu sắt tăng acid uric máu BÀN LUẬN CA LÂM SÀNG Về chẩn đoán, PA-VSD dị tật tim bẩm sinh phức tạp chiếm 1- 2% tổng số ca tim bẩm sinh người lớn Trên 90% bệnh nhân tử vong 10 năm đầu đời không phẫu thuật Vì vậy, liệu bệnh nghèo nàn, khơng có đồng thuận cho điều trị Hạn chế kinh nghiêm dẫn đến việc chẩn đoán đưa chiến lược điều trị cho ca bệnh 23 tuổi gặp nhiều khó khăn Việc mang thai có triệu chứng tím, giảm độ bão hòa oxy máu ( 85%) gây nguy hiểm cho mẹ định đình thai nghén bệnh nhân không bàn cãi Tuy nhiên câu hỏi đặt có nên phẫu thuật sửa chữa tồn độ tuổi triệu chứng không đáng kể? Chụp MSCT cho kết kích thước nhánh động mạch phổi tốt, có hội lưu, khơng có MAPCA tưới máu phổi (nguồn cấp máu phổi từ ống động mạch qua hệ mạch phổi tự nhiên) Kết hợp với chức thất giới bình thường, hở van động mạch chủ nhẹ, ống động mạch shunt T-P siêu âm, thể PA-VSD có tiên lượng tốt thể PA-VSD nên định phẫu thuật sửa chữa toàn bộ, để cải thiện tiên lượng xa đáp ứng nguyện vọng mang thai bệnh nhân sau Trong phẫu thuật, việc phẫu tích mở rộng vùng hội lưu động mạch phổi lên nhánh động mạch phổi trái tạo hình miếng vá màng ngồi tim khơng dễ dàng trường mổ sâu, đoạn gốc động mạch phổi trái hẹp khít (Đk 5mm) Đoạn mạch nhân tạo phù hợp với nhánh động mạch phổi tự nhiên đường kính nhỏ (18mm) cộng với nhánh mạch phổi tự nhiên đoạn tạo hình kích thước khơng thể lớn động mạch bình thường nên phẫu thuật viên định dùng đoạn mạch khơng có van đến giảm tượng chênh áp lớn thất phải- đoạn mạch nhân tạo sau Về lâu dài, bệnh nhân có nguy suy tim phải tượng trào ngược đoạn mạch nhân tạo khơng có van Sau vá thông liên thất, nối đoạn mạch nhân tạo, phục hồi tuần hoàn từ thất phải lên động mạch phổi, huyết áp bệnh nhân thấp khơng dừng tuần hồn ngồi thể giảm cung lượng, phẫu thuật viên định mở lỗ thông liên nhĩ nhân tạo nhằm tạo luồng thông trái phải, làm tăng máu lên phổi, tăng lượng máu thất trái Kết bệnh nhân có huyết động ngừng máy 272 TẠP CHÍ tim mạch học việt nam - số 68.2014 Ca lâm sàng Về theo dõi sau mổ, bệnh nhân cần theo dõi sát dấu hiệu miêu tả mục tổng quan đặc biệt tình trạng suy tim phải rối loạn nhịp giai đoạn hồi sức, tình trạng suy tim phải bệnh nhân nặng nề Bệnh nhân cần đánh giá lại tình trạng lưu thông máu qua nhánh trái sữa chữa hội lưu động mạch phổi, phát triển nhánh động mạch phổi phía ngoại vi Chỗ hẹp tồn lưu động mạch phổi trái cải thiện can thiệp nong bóng đường ống thơng Nếu chức thất phải bị ảnh hưởng dòng hở phổi nghiêm trọng kỹ thuật thay van động mạch chủ qua da thay đoạn mạch có van cải thiện tình trạng Về khả sinh nở, sau tháng đến năm, tình trạng tim mạch ổn định, bệnh nhân mang thai với nguy thấp tương tự nhóm bệnh nhân Fallot sửa chữa toàn Lưu ý, cần theo dõi sát tình trạng suy tim sung huyết, huyết khối, rối loạn nhịp cho mẹ thai kỳ Nếu cần chẩn đoán di truyền cho mẹ tỷ lệ lớn PA-VSD nằm hội chứng DiGeorge sàng lọc sớm dị tật cho thai TÓM LẠI Mặc dù teo tịt van động mạch phổi kèm thơng liên thất có chung dạng tổn thương giống tứ chứng Fallot, bất thường phức tạp hệ mạch phổi tưới máu phổi gây nhiều khó khăn cho điều trị Tỷ lệ sống sót bệnh nhân không phẫu thuật thấp Điều trị phẫu thuật đa dạng tùy thuộc vào mức độ phức tạp tuần hoàn tưới máu phổi Can thiệp ngoại khoa đơn giản tạo ống nối thất phải động mạch phổi hay phức tạp nhiều với kỹ thuật quy tập nhánh động mạch phổi phân thùy thành gốc trước sử dụng ống nối nhân tạo.Ống nối nhân tạo thất phải - động mạch phổi thường phải thay nhiều lần Tử vong tình trạng bệnh lý phụ thuộc vào mức độ phức tạp giải phẫu tổn thương, hoàn thiện sửa chữa chức thất phải TÀI LIỆU THAM KHẢO Micheal A Gazoulis, Garry de Webb, Piers E F Daubeney: Diagnosis and management of aldult congenital heart disease Michael A Gatzoulis, Lorna Swan, Judith Therrien, George A Pantely : Adult Congenital Heart DiseaseA PRACTICAL GUIDE TẠP CHÍ tim mạch học việt nam - số 68.2014 273 ... hành bênh nhân: Phẫu thuật sửa chữa tồn có nên tiến hành bệnh nhân độ tuổi trưởng thành triệu chứng không rõ ràng? Tại phẫu thuật sửa toàn bộ, bệnh nhân khơng dùng đoạn mạch nhân tạo có van?... đoạn mạch nhân tạo thông tốt thất phải hội lưu động mạch phổi Tổng quan Teo tịt động mạch phổi kèm thông liên thất (PA-VSD) dạng tổn thương tim bẩm sinh phức tạp gặp đặc trưng bởi: • Khơng liên. .. ảnh chụp MSCT động mạch phổi cho thấy hai nhánh động mạch phổi phải trái có hội lưu, hẹp gốc động mạch phổi trái (mũi tên trắng) ống động mạch (chú thích) Bệnh nhân phẫu thuật sửa chữa tồn bao