Đang tải... (xem toàn văn)
Bài giảng dành cho sinh viên y khoa, bác sĩ đa khoa, sau đại học. ĐH Y Dược TP Hồ Chí Minh. DỊCH TỄ, NGUYÊN NHÂN, PHÂN LOẠI , LÂM SÀNG,. CẬN LÂM SÀNG, CHẨN ĐOÁN, ĐIỀU TRỊ, TIÊN LƯỢNG
VIÊM KHỚP TỰ PHÁT THIẾU NIÊN PGS.TS.NGUYỄN THỊ THANH LAN BỘ MÔN NHI - ĐH Y DƯC TP HCM DỊCH TỄ HỌC CHUNG CỦA NHÓM BỆNH LÝ CƠ XƯƠNG KHỚP TRẺ EM 1978 - 1979 Hiệp Hội Giám Sát Sức khoẻ Canada (Canada Health Survey): 1,3% trẻ < 15 tuổi có triệu chứng bệnh xương khớp 1986 Hiệp Hội Giám Sát Sức Khoẻ toàn quốc bệnh lý mạn tính Mỹ: tần suất viêm khớp mạn than phiền bệnh khớp 132 / 100.000 dân số Tuổi: bệnh khớp trẻ em khác tuổi phát bệnh Giới: bệnh xương khớp thường gặp trẻ gái Chủng tộc: bệnh gặp tất chủng tộc Gen: liên quan với số kháng nguyên HLA đònh MỘT SỐ NGUYÊN NHÂN ĐAU KHỚP THƯỜNG GẶP THEO TUỔI Trước tuổi Viêm khớp nhiễm trùng Viêm khớp tự phát thiếu niên Viêm bao hoạt dòch khớp háng thoáng qua Viêm khớp virút Từ đến tuổi Từ đến 12 tuổi Viêm bao hoạt dòch khớp háng thoáng qua Viêm bao hoạt dòch khớp háng thoáng qua Viêm khớp tự phát thiếu niên Viêm khớp tự phát thiếu niên Viêm khớp nhiễm trùng Ban dạng thấp (Schonlein Henoch) Bệnh khớp triệu chứng Viêm khớp virút Thấp khớp cấp Viêm khớp virút Viêm khớp nhiễm trùng Viêm khớp phản ứng Bệnh khớp triệu chứng NHỮNG CHI TIẾT TRONG BỆNH SỬ GIÚP ĐỊNH HƯỚNG VẤN ĐỀ Hệ thống Da Đầu Ngực cổ Triệu chứng Than phiền Chẩn đoán gợi ý Đốm móng Nốt cục Tophi Nhậy cảm với ánh sáng Ban Viêm khớp vẩy nến Viêm khớp dạng thấp Gout; Lupus ban đỏ hệ thống Viêm mạch máu; viêm da cơ; bệnh Lyme; viêm khớp vẩy nến Rụng tóc Nuốt khó Khô mắt / miệng Đau cách hồi hàm Loét mũi SLE; Xơ cứng bì Xơ cứng bì; Viêm đa HC SjoŠgren Viêm động mạch thái dương U hạt Wegener; SLE Ho Đau ngực Viêm phổi kẻ Viêm màng tim; Viêm màng phổi; Viêm sụn sườn Hệ thống Triệu chứng Than phiền Chẩn đoán gợi ý Bụng Đau bụng Viêm mạch máu mạc treo; Viêm loét dày Niệu - sinh dục Loét quy đầu Tiết dòch quy đầu / âm đạo Tiểu máu vi thể Bệnh BehÇet; HC Reiter HC Reiter Lupus nephritis Thần kinh Dò cảm Seizure Nhức đầu HC đường hầm Lupus cerebritis Viêm động mạch thái dương Biểu khác Sốt Mệt mõi Yếu Viêm khớp thiếu niên hệ thống; Viêm khớp nhiễm trùng; Viêm mạch máu; Viêm khớp dạng thấp; Lupus ban đỏ hệ thống; viêm đa cơ; Đau u xơ (fibromyalgia) VIÊM KHỚP TỰ PHÁT THIẾU NIÊN ♦ Nhóm bệnh lý khớp mạn không nhất, có nhiều biểu lâm sàng khác trẻ em ♦ Danh pháp cách phân loại bệnh nhiều chỗ chưa thống • ° Thể lâm sàng thường gặp nhóm bệnh lý viêm khớp mạn thiếu niên: viêm bao hoạt dòch khớp mạn tính, ăn mòn sụn khớp huỷ xương sụn • ° Tàn phế: chức vận động, mù mắt (viêm màng bồ đào), điếc • (tổn thương chuỗi xương tai) NGUYÊN NHÂN Chưa rõ Giả thuyết: nhiễm khuẩn; yếu tố tâm lý, chấn thương, dinh dưỡng, rối loạn nội tiết; rối loạn hệ thống miễn dòch Rossen: gen đặc trưng cho phức hợp phù hợp tổ chức (MHC: Major Histocompatibility Complex) nằm NST liên quan đến bệnh lý khớp Nghiên cứu gần đây: bệnh nhiều yếu tố hướng khớp tác động vào cá thể mang yếu tố di truyền đònh CÁC TIÊU CHUẨN CHẨN ĐOÁN VIÊM KHỚP MẠN THIẾU NIÊN TÊN Danh pháp Tuổi khởi phát Thời gian viêm khớp Týp khởi phát THỂ HỆ THỐNG ACR (JRA) EULAR (JCA) ILAR (JIA) Viêm khớp dạng thấp thiếu niên Viêm khớp mạn thiếu niên Viêm khớp tự phát thiếu niên < 16 tuổi tuần Thể khớp Thể đa khớp Thể hệ thống ∗ Viêm khớp với sốt đặc trưng bệnh ∗ Loại trừ bệnh có biểu hệ thống: BHC; NTH; Bệnh mô liên kết … < 16 tuổi tháng Thể khớp Thể đa khớp Thể hệ thống Viêm khớp dạng thấp thiếu niên RF (+) Viêm khớp vẩy nến thiếu niên Viêm cột sống dính khớp thiếu niên < 16 tuổi tuần Thể khớp (giới hạn; lan rộng) Thể đa khớp RF (+) Thể đa khớp RF (-) Thể hệ thống Viêm khớp vẩy nến Viêm điểm bám gân Viêm khớp không phân loại Viêm khớp với sốt đặc trưng bệnh Viêm khớp với sốt kéo dài > tuần, sốt ≥ ngày kèm 1/ dấu hiệu: ∗ Hồng ban không cố đònh ∗ Hạch to lan tỏa ∗ Gan to lách to ∗ Viêm màng dòch TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG ĐĐ LS PLLS Tỷ lệ thường gặp THỂ ĐA KHỚP RF(+) RF(-) 30 - 40% Số khớp viêm ≥5 Tuổi khởi phát Mọi lứa tuổi Tỷ lệ Nữ / Nam Biểu khớp Viêm màng bồ đào mạn tính @ RF (+) @ ANA (+) Tiên lượng THỂ ÍT KHỚP THỂ HỆ THỐNG Giới hạn; lan rộng Đơn giản; phức tạp 50% ≤4 10 - 20% Thay đổi Lứa tuổi nhỏ Thời kỳ trẻ em 3:1 5:1 1:1 Thường nhẹ Không có Nặng (đỉnh cao 1- 3tuổi) 5% 20% (tăng với tuổi) 40 - 50% Tương đối tốt nhóm RF (+) : dè dặt (đỉnh cao 1- 2tuổi) (không đỉnh cao) 20% Hiếm Hiếm Hiếm 75 - 85% 10% Thường tốt (biến chứng mắt) Tương đối đến xấu ĐIỀU TRỊ Nguyên tắc điều trò: ♦ Điều trò phù hợp với chế bệnh sinh ♦ Bảo tồn chức khớp & điều trò TC khớp ♦ Tâm lý trò liệu ♦ Phối hợp nhiều chuyên ngành: khớp nhi, chỉnh hình nhi, phục hồi chức năng, mắt, tai mũi họng, dinh dưỡng học đường, xã hội… ♦ Chọn lựa thuốc điều trò: + Mức độ nặng hoạt tính bệnh (HTB) + Mức độ tăng đáp ứng miễn dòch + Mức độ tổn thương xương ĐIỀU TRỊ VIÊM CẤP (Đáp ứng miễn dòch bẩm sinh) THUỐC ĐIỀU TRỊ TRIỆU CHỨNG THUỐC KHÁNG VIÊM ♦ KHÁNG VIÊM KHÔNG CORTICOID (NSAIDs): - Aspirine : 75 – 100mg /kg/ ngày, chia lần - Naproxen: 15 – 20 mg /kg/ ngaøy, chia lần - Ibuprofen: 35 mg /kg/ ngày, chia – lần - Tolmetin : 25 mg /kg/ ngày, chia lần ♦ CORTICOID: Prednisone; Methyl prednisolone THUỐC GIẢM ĐAU ĐIỀU TRỊ VIÊM MẠN (Đáp ứng miễn dòch thích nghi) ĐIỀU TRỊ CƠ BẢN ♦ THUỐC THAY ĐỔI DIỄN TIẾN BỆNH (DISEASE MODIFYING ANTIRHEUMATIC DRUGS, DMARDs cổ điển): Sulfasalazine (SSZ); Hydroxychloroquine (CHQ); Methotrexate (MTX) ♦ THUỐC ỨC CHẾ MIỄN DỊCH : + Cyclosporine A, Azathioprine, Cyclophosphamide … + Liệu pháp MD: gamma globulin ĐIỀU TRỊ SINH HỌC Kháng TNFα α : Etanercept (Enbrel); Infliximab; Adalimumab Ức chế tế bào B - CD20 : Rituximab (Mabthera) Ức chế tế bào T : Abatacept Ức chế IL6 : Tocilizumab (Actemra) c chế IL1 : Anakinra ĐIỀU TRỊ VIÊM KHỚP TỰ PHÁT THIẾU NIÊN THỂ ĐA KHỚP RF (+) NSAIDs: hoạt tính bệnh nhẹ trung bình Corticoid: hoạt tính bệnh tiến triển nặng + Methylprednisolone: 10 - 30mg/kg/ngày TTM ngày + Prednisone 2mg/kg/ngày, uống Corticoid nhanh chóng giảm liều / 1-2 tuần, trì liều thấp 0,5-1mg/kg/ngày ± Corticoid tiêm nội khớp (Triamcenolone hexacetonide) DMARDs: kết hợp sớm Methotrexate 10mg/m2/tuần, uống ± Sulfasalazine / Hydroxychloroquine * Kháng trò: • Etanercept 0,4mg/kg TDD, laàn / tuaàn ± Methotrexate Tocilizumab (Actemra) 8mg/kg TTM / 2- tuần ± MTX * Lui bệnh: NSAIDs + DMARDs / trì DMARDs > năm * Tái phát: sử dụng lại thuốc thời điểm trẻ đạt lui bệnh ĐIỀU TRỊ VIÊM KHỚP TỰ PHÁT THIẾU NIÊN THỂ ĐA KHỚP RF (-) NSAIDs: hoạt tính bệnh nhẹ trung bình DMARDs: phối hợp sau 1- tháng viêm khớp không cải thiện với NSAIDs + Sulfasalazine Hydroxychloroquine + Methotrexate: thay SSZ sau tháng bệnh không cải thiện * Lui bệnh: NSAIDs + DMARDs NSAIDs trì tháng; DMARDs trì > năm * Tái phát: sử dụng thuốc thời điểm đạt lui bệnh ĐIỀU TRỊ VIÊM KHỚP TỰ PHÁT THIẾU NIÊN THỂ ÍT KHỚP NSAIDs: hoạt tính bệnh nhẹ Corticoid: Triamcinolone hexacetonide tiêm nội khớp bắt đầu, phối hợp viêm khớp không cải thiện với NSAIDs DMARDs: Phối hợp thêm Sulfasalazine / Hydroxychloroquine, sau 1-2 tháng viêm khớp không cải thiện với NSAIDs • Thể khớp lan rộng: Methotrexate thay SSZ, sau • tháng bệnh không cải thiện * Lui bệnh: NSAIDs + DMARDs NSAIDs trì tháng, DMARDs trì > năm * Tái phát: sử dụng thuốc thời điểm đạt lui bệnh * Kháng trò: Etanercept / Actemra thay kết hợp với Methotrexate ĐIỀU TRỊ VIÊM KHỚP TỰ PHÁT THIẾU NIÊN THỂ HỆ THỐNG Thể LS nặng (10%); bệnh tự miễn dòch; tự viêm; nhóm bệnh phụ thuộc IL6 Diễn tiến: sJIA đơn giản; sJIA phức tạp * Hoạt tính bệnh nhẹ (sJIA): sốt, phát ban, đau khớp NSAIDs: bắt đầu tháng Nếu viêm khớp tồn phối hợp: Corticoid: Prednisone 0,25 - 0,5mg/kg/ngày Lui bệnh sớm: trì NSAIDs tháng đến năm ĐIỀU TRỊ VIÊM KHỚP TỰ PHÁT THIẾU NIÊN THỂ HỆ THỐNG * Hoạt tính bệnh nặng / sJIA phức tạp: sốt, TC toàn thân, viêm màng dòch Corticoid: Prednisone 2mg/kg/ngày uống, không đáp ứng thay Methylprednisolone 20-30mg/kg/ngày TTM 3-5 ngày, trì Prednisone uống giảm liều dần DMARDs: Methotrexate 10-15mg/m2 /tuần Nếu > tháng bệnh tiến triển, thay Cyclosporine 3-5mg/kg/ngày *SSZ không dùng cho sJIA (nguy MAS) Liệu pháp sinh học: sJIA tiến triển > tháng / biến chứng nặng (MAS; thoái hóa tinh bột; HC Felty; viêm mạch máu) * Kháng TNFα: Etanercept (Enbrel); Kháng IL1(Anakinra) * Kháng thụï thể IL6: Tocilizumab (Actemra) 8mg/kg TTM tuần + MTX ± DMARDs khác LƯU ĐỒ TÓM TẮT ĐIỀU TRỊ BỆNH VKTPTN Ít khớp NSAIDs Đa khớp NSAIDs ± Prednisone Hệ thống Prednisone Methylprednisolone IV ± Chích Corticoid vào khớp (Hydroxychloroquine) Sulfasalazine ± Chích Corticoid vào khớp Methotrexate (Hydroxychloroquine) Sulfasalazine, Methotrexate MTX ± Chích Corticoid vào khớp Globulin MD (TTM) Cyclosporine Cyclosporine Azathioprine Cyclophosphamide Azathioprine Phối hợp / Thay Cyclophosphamid Globulin MD Leflunomide Cân nhắc điều trò sinh học Ghép tế bào mầm (Autologous stem cell transplantation) Phối hợp / Thay Leflunomide THEO DÕI & TÁI KHÁM Bệnh nhi VKTPTN cần tái khám đònh kỳ khoa khớp nhi để điều chỉnh trò liệu theo mức độ tiến triển bệnh kòp thời phát tác dụng phụ thuốc Khám đònh kỳ tầm soát biến chứng khớp (VMBĐ; viêm chuỗi xương tai…) Nếu tập huấn cho tuyến tốt, trẻ VKTPTN theo dõi đòa phương P UYÊN 3Y JIA RỐI LOẠN TĂNG TRỬƠNG XƯƠNG CHÂN TRÁI M.THIỆN 9Y (JIA) TRỨƠC ĐIỀU TRỊ PHẢI TRÁI M.THIỆN 9Y (JIA) TRỨỚC ĐIỀU TRỊ MTX PHẢI SAU ĐIỀU TRỊ MTX NĂM PHẢI TỔN THƯƠNG VIÊM CỦA CHUỖI XƯƠNG CON TRONG TAI GiỮA Ở BỆNH VKTPTN Nhận xét : - Tổn thương chiếm 22,1%, TCLS kín đáo - Khơng có yếu tố nguy để dự đoán - Cần tầm soát hệ thống, hạn chế tàn phế điếc CÁM ƠN SỰ CHÚ Ý LẮNG NGHE CÁM ƠN SỰ CHÚ Ý LẮNG NGHE ... T i ph t: sử dụng thuốc thời điểm đ t lui bệnh * Kháng trò: Etanercept / Actemra thay k t hợp với Methotrexate ĐIỀU TRỊ VIÊM KHỚP T PH T THIẾU NIÊN THỂ HỆ THỐNG Thể LS nặng (10%); bệnh t miễn... Kháng trò: • Etanercept 0,4mg/kg TDD, lần / tuần ± Methotrexate Tocilizumab (Actemra) 8mg/kg TTM / 2- tuần ± MTX * Lui bệnh: NSAIDs + DMARDs / trì DMARDs > năm * T i ph t: sử dụng lại thuốc thời... cho tuyến t t, trẻ VKTPTN theo dõi đòa phương P UYÊN 3Y JIA RỐI LOẠN T NG TRỬƠNG XƯƠNG CHÂN TRÁI M.THIỆN 9Y (JIA) TRỨƠC ĐIỀU TRỊ PHẢI TRÁI M.THIỆN 9Y (JIA) TRỨỚC ĐIỀU TRỊ MTX PHẢI SAU ĐIỀU TRỊ