Bài giảng dành cho sinh viên y khoa, bác sĩ đa khoa, sau đại học. ĐH Y Dược TP Hồ Chí Minh. GIẢI PHẪU, SINH LÝ BỆNH, LÂM SÀNG, CẬN LÂM SÀNG, DIỄN TIẾN. ĐIỀU TRỊ
TỨ CHỨNG FALLOT (Tetralogy of Fallot – TOF) 10% Tim bẩm sinh % trẻ sơ sinh sống GIẢI PHẪU Thông liên thất rộng Perimembranous outlet thường gặp Inlet gặp Muscular ĐMC cỡi ngựa vách liên thất Do vách liên thất phần phễu lệch trước Lệch vách nhiều Cỡi ngựa nhiều ĐMC dãn to Phì đại thất phải hẹp ĐMP GIẢI PHẪU Hẹp ĐMP Hẹp van vách liên thất phần phễu lệch trước phì đại vách thất phải Van ĐMP hẹp, có van van, khe vòng van thiểu sản lỗ van : hẹp, Thân nhánh ĐMP Hẹp đoạn lan toả thường gặp gặp GIẢI PHẪU Tổn thương kèm Thông liên nhó Kênh nhó thất Bất thường van nhó thất Hở van ĐMC Cung ĐMC bên phải Bất thường nơi xuất phát ĐM vành Còn ống ĐM Tuần hoàn bàng hệ chủ phổi Từ ĐM phế quản Từ ĐMC xuống Từ nhánh ĐMC ( vú trong, vô danh, đòn) Từ ĐM vành Tồn TMC trái SINH LÝ BỆNH LÂM SÀNG Nam = nữ Có tính gia đình Cân nặng lúc sanh thấp Chậm tăng trưởng Khó thở, mệt : tăng gắng sức Tím xuất thường trễ # tháng tuổi Móng khum Đầu chi dùi trống : trẻ lớn Thở nhanh, sâu LÂM SÀNG Khám tim Tăng động dọc bờ trái ức Harzer (+) T2 đơn (chỉ nghe A2) AT toàn tâm thu hẹp ĐMP, cường độ 2/6, âm sắc trung bình, dạng phụt, KGS II trái ATTthu hẹp van ĐMC tương đối, KGS III trái, II phải Click phun dãn ĐMC AT liên tục trước ngực sau lưng THBH CẬN LÂM SÀNG Máu Đa hồng cầu Tiểu cầu giảm Rối loạn đông máu Điện tâm đồ Trục QRS lệch phải Dầy thất phải tăng gánh tâm thu Chuyển tiếp đột ngột: qR V1- rS V2 Dầy nhó phải CẬN LÂM SÀNG X quang ngực thẳng Tuần hoàn phổi giảm Cung ĐMP lõm Dầy thất phải, mỏm tim hếch lên CẬN LÂM SÀNG Siêu âm tim Xác đònh chẩn đoán Xác đònh tổn thương phối hợp Đánh giá chức thất trái Thông tim, chụp mạch máu Xác đònh chẩn đoán Đánh giá THBH, tổn thương phối hợp Đánh giá chức thất trái DIỄN TIẾN – BIẾN CHỨNG Cơn tím thiếu oxy Cô đặc máu nặng Thuyên tắc mạch máu Nhiễm trùng miệng Viêm màng não, p xe não Rối loạn đông máu Viêm nội tâm mạc nhiễm trùng Thiếu máu thiếu sắt Suy tim gặp, giai đoạn cuối bệnh Chậm tăng trưởng ĐIỀU TRỊ Nội khoa : điều trò biến chứng Propranolol 0,5-1,5 mg/ kg/ 6giờ Ngoại khoa Sữa chữa tạm thời Sơ sinh : TOF + không lỗ van ĐMP Nhũ nhi có thiểu sản vòng van ĐMP Trẻ lớn có nhánh ĐMP nhỏ Nhũ nhi < tháng tuổi, tím nặng Nhũ nhi > 3-4 tháng có tím nặng không đáp ứng điều trò nội ĐIỀU TRỊ Ngoại khoa Sữa chữa toàn ĐIỀU TRỊ Ngoại khoa Sữa chữa toàn Chỉ đònh Có triệu chứng : thời điểm > 3-4 tháng Không triệu chứng tím nhẹ: 3-24 tháng tuổi Tím nhẹ + có BTS: 1-2 năm sau BTS Không triệu chứng không tím: 1-2 tuổi Không triệu chứng + dò dạng mạch vành : 3-4 tuổi ĐIỀU TRỊ Ngoại khoa Sữa chữa toàn Tử vong: 2-3% 2-3 năm đầu, nguy cao Trẻ < tháng tuổi, > tuổi Thiểu sản nặng vòng van ĐMP thân ĐMP Thông liên thất nhiều lỗ THBH chủ- phổi lớn Hội chứng Down ĐIỀU TRỊ Ngoại khoa Sữa chữa toàn Biến chứng Chảy máu sau mổ (trẻ lớn, đa hồng cầu) Hở van ĐMP (có thể dung nạp tốt) Suy tim tạm thời, phải điều trò Block nhánh phải (90%, dung nạp tốt) Block tim hoàn toàn (