Đang tải... (xem toàn văn)
Bài giảng dành cho sinh viên y khoa, bác sĩ đa khoa, sau đại học. ĐH Y Dược TP Hồ Chí Minh. ĐỊNH NGHĨA, GIẢI PHẪU, PHÂN LOẠI, LÂM SÀNG, CẬN LÂM SÀNG, DIỄN TIẾN, ĐIỀU TRỊ
THÔNG LIÊN NHĨ (Atrial Septal Defect – ASD) 10% trẻ tim bẩm sinh Ostium secundum most common Ostium primum ………… Sinus venosus 2-3% Coronary sinus rare Kênh nhĩ thất bán phần Kênh nhĩ thất tòan phần GIẢI PHẪU Ostium secundum (ASD-OS) – Nằm vò trí hố bầu dục – Do: van hố bầu dục ngắn lại vách tiên phát bò tiêu mức vách thứ phát phát triển khiếm khuyết – Kèm sa van (20%), PAPVC (10-15%) Ostium primum (ASD-OP) – Không có vách nhó thất chẻ đôi van – Nằm phần vách liên nhó Sinus venosus (ASD-SV) – chỗ TMC đổ vào tâm nhó Bất thường TMP (90%) – lỗ bầu dục, gần với TMC Coronary sinus (ASD-CS) DỊCH TỄ Giới Nam: nữ = 2:1 Nam = nữ Tính gia đình ASD-OS ASD-SV – ASD-OS – Scimitar syndrome (ASD+ PAPVC) Di truyền NST thường - kiểu trội – Holt-Oram syndrome – ASD-OS – PR dài SINH LÝ BỆNH Tuỳ thuộc vào – Shunt lớn hay nhỏ – Tuổi – Kháng lực mạch máu phổi TLN hạn chế (restrictive ASD) – PVR thấp shunt T-P – Kích thước ASD đònh lượng shunt T-P TLN không hạn chế (nonrestrictive ASD) – PVR cao LAP = RAP – Độ dãn nở thất đònh lượng shunt SINH LÝ BỆNH Dãn nhó phải gánh thể tích thất phải dãn thất phải lượng máu lên phổi dãn ĐMP, áp lực ĐMP thể tích thất trái cuối tâm trương thể tích nhát bóp tim trái cung lượng tim phân suất tống máu tưới máu mạch vành (PT chèn vào LAD) PVR , bệnh lý mạch máu phổi – PAP – Eisenmenger syndrome LÂM SÀNG Triệu chứng – thường vài chục năm đầu – nhiễm trùng phổi tái phát – chậm tăng trưởng Triệu chứng thực thể Nhìn - mảnh khảnh, nhẹ cân, chiều cao bò ảnh hưởng - Vẻ mặt Down () - ngực trái gồ với rãnh Harrison - tím ASD-SV, Eisenmenger - thấy TM cổ - ổ đập bất thường cạnh bờ trái ức rõ nín thở thở ra; mũi ức rõ nín thở hít vào - mỏm tim tăng động thất phải lớn chiếm chỗ thất trái Sờ tiếng T2 mạnh KGS II trái LÂM SÀNG Triệu chứng thực thể Nghe: - T2 mạnh (), tách đôi cố đònh - ATTThu, cường độ 3/6, KGS II trái, hẹp ĐMP - Rù t.trương KGS IV, V cạnh trái ức, hẹp van tương đối - ATTThu KGS IV cạnh trái ức, hở van () - ATTTrương KGS II trái ức, hở van ĐMP () - AT tâm thu KGS II trái ức, dãn thân ĐMP () - ATTThu mỏm () (+ sa van chẻ đôi van lá) CẬN LÂM SÀNG X quang ngực thẳng Left to right shunt Eisenmenger CẬN LÂM SÀNG Điện tâm đồ – Shunt nhỏ : bình thường – Shunt lớn Trục miền không xác đònh kênh nhó thất Dãn nhó phải Dầy thất phải Block nhánh phải không hoàn toàn PR dài (ASD-OP) – Có cao áp phổi Dãn nhó phải Dầy thất CẬN LÂM SÀNG Siêu âm tim – – – – – – Vò trí lỗ thông Kích thước lỗ thông Chiều luồng thông Thể tích luồng thông (Qp/ Qs) Kích thước buồng tim p lực ĐMP DIỄN TIẾN Shunt nhỏ – không biến chứng – tự bít lúc 2-3 tuổi (ASD-OS): 30% Shunt lớn : – Suy tim phải – Cao áp ĐMP đảo shunt (Eisenmenger) – Loạn nhòp nhanh thất : AF, PSVT, APBs – Chậm phát triển thể chất, vận động – Nhiễm trùng hô hấp – Viêm nội tâm mạc nhiễm trùng: ĐIỀU TRỊ Nội khoa – Điều trò biến chứng – Theo dõi đònh kỳ 3-6 tháng – Không phòng viêm nội tâm mạc nhiễm trùng Đóng lỗ thông liên nhó – Chỉ đònh Lỗ thông lớn : Qp/ Qs > 1,5 Chưa đảo shunt – Đóng dụng cụ Amplazer (ASD-OS) Rìa lỗ thông tốt Kích thước < 5cm ... venosus (ASD- SV) – chỗ TMC đổ vào tâm nhó Bất thường TMP (90%) – lỗ bầu dục, gần với TMC Coronary sinus (ASD- CS) DỊCH TỄ Giới Nam: nữ = 2:1 Nam = nữ Tính gia đình ASD- OS ASD- SV – ASD- OS... lực mạch máu phổi TLN hạn chế (restrictive ASD) – PVR thấp shunt T-P – Kích thước ASD đònh lượng shunt T-P TLN không hạn chế (nonrestrictive ASD) – PVR cao LAP = RAP – Độ dãn nở thất đònh... Tính gia đình ASD- OS ASD- SV – ASD- OS – Scimitar syndrome (ASD+ PAPVC) Di truyền NST thường - kiểu trội – Holt-Oram syndrome – ASD- OS – PR dài SINH LÝ BỆNH Tuỳ thuộc vào – Shunt lớn hay