Bài giảng dành cho sinh viên y khoa, bác sĩ đa khoa, sau đại học. ĐH Y Dược TP Hồ Chí Minh. ĐẠI CƯƠNG, TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG, CẬN LÂM SÀNG, ĐIỀU TRỊ
BỆNH VIÊM ĐỘNG MẠCH TAKAYASU I ĐẠI CƯƠNG: Viêm động mạch Takayasu bệnh lý viêm động mạch chủ, nhánh lớn nó, động mạch phổi Bệnh thường gặp vùng Đông nam á, Nhật, Ấn độ, Mê-hi-cô châu Phi Bệnh xảy chủ yếu lứa tuổi 15-45, gặp trẻ nhỏ nhũ nhi 80-90% trường hợp nữ2,3; nguy mắc bệnh nữ gấp 10 lần nam4 Nguyên nhân chưa rõ, nhiều nghiên cứu cho thấy bệnh có liên quan đến bệnh lao, bệnh tự miễn Yếu tố đòa (HLA) có vai trò chế sinh bệnh Trong giai đoạn cấp, có thay đổi dạng u hạt lớp nội mạc, trung mạc ngoại mạc động mạch lớn, với diện tế bào khổng lồ5,6,7 Giai đoạn muộn có thoái hoá lớp trung mạc, xơ hoá lớp nội mạc ngoại mạc, gây hẹp tạo thành túi phình II CHẨN ĐOÁN: Công việc chẩn đoán: a) Lâm sàng: Tiền căn: ý bệnh lao, bệnh tự miễn, bệnh nhiễm trùng trước Giai đoạn viêm cấp: đợt buồn nôn, ói mửa vá đau bụng đau khớp / viêm khớp, đau ho, ho máu, viêm màng phổi tổn thương da thoáng qua dạng nốt, viêm thượng củng mạc nhức đầu, chóng mặt, suy yếu thần kinh hạch to, thiếu máu Giai đoạn mãn: mạch hai bên đối xứng (mạch chi, mạch cảnh) khác biệt huyết áp tay 20 mmHg cao huyết áp hẹp động mạch thận đau ngực (liên quan đến động mạch vành),hở van động mạch chủ, suy tim âm thổi vùng cổ, đòn bụng liệt nửa người, co giật, ngất bất thường đáy mắt: vòng nối mạch máu xung quanh gai thò b) Cận lâm sàng: VS, CRP tăng giai đoạn cấp ANA, LE cell, ASO, RF, IDR (+) Chức thận, ion đồ máu, tổng phân tích nước tiểu thay đổi ECG : có dấu dầy nhó, dầy thất, thiếu máu tim X quang ngực thẳng: thấy tim to, tuần hoàn phổi giảm, cung động mạch chủ dãn, bờ động mạch chủ xuống không đều, đường vôi hoá thành động mạch chủ Siêu âm tim - mạch máu vùng cổ bụng thấy Tim to, phì đại thất trái, chức thất trái (EF, SF) giảm, hở van lá, van động mạch chủ, dãn mạch vành Những động mạch thường bò quai động mạch chủ, động mạch cảnh, động mạch đòn, động mạch chủ xuống đoạn ngực, bụng, động mạch thận, động mạch chậu Động mạch phổi, động mạch vành gặp - thành dầy lên, bờ không giai đoạn cấp - giai đoạn mãn thấy luồng máu xoáy qua chỗ động mạch hẹp với vận tốc luồng máu tăng, dãn sau hẹp, túi phình động mạch DSA MRI giúp xác đònh rõ hình ảnh động mạch bò viêm, tắc hẹp, dãn, phình Chẩn đoán xác đònh: Theo tiêu chuẩn Hiệp hội mạch máu Hoa kỳ Chẩn đoán bệnh Takayasu có tiêu chuẩn sau: Khởi phát bệnh < 40 tuổi Đi cách hồi Mạch chi yếu Chênh lệch huyết áp tâm thu tay chân 20 mmHg Âm thổi vùng động mạch đòn chủ bụng DSA thấy hẹp đoạn động mạch chủ nhánh nó, loại trừ hẹp loạn sản Phân loại: Type I tổn thương quai động mạch chủ nhánh Type II tổn thương động mạch chủ xuống nhánh Type III type I + type II Type IV type III + tổn thương động mạch phổi III ĐIỀU TRỊ: Nội khoa a- Kháng viêm giai đoạn viêm cấp Prednisone nên cho bệnh nhân trẻ chứng viêm cấp có nhều khả viêm tiềm ẩn8 Tấn công 1-2 mg/ kg/ ngày, uống tháng, phản ứng viêm biến Duy trì giảm liều từ từ tháng Nếu lệ thuộc prednisone (không thể giảm liều ngưng) kháng prednisone (phản ứng viêm không biến sau tháng công), phối hợp thêm: - Cyclophosphamide 2mg/ kg/ ngày, uống9 - Methotrexate 10-30 mg/ m2/ tuần, uống10 b- Thuốc hạ huyết áp có cao huyết áp: Có thể sử dụng đơn độc phối hợp nhiều loại sau: ức chế kênh calcium, ức chế alpha-beta (trandate), dãn trực tiếp thành mạch (hydralazine) Điều trò can thiệp: Nong chỗ động mạch hẹp hình ảnh phim chụp DSA cho thấy thực được11 Phẫu thuật bắc cầu12-16, không nong TÀI LIỆU THAM KHAÛO Morales E, Pineda C, Martinez-Lavin M Takayasu’s arteritis in children J Rheumatol 1991;18:1801-1084 Lupi-Herrera E et al Takayasu arteritis: clinical study of 107 cases Am Heart J 1997;93:94-103 Shelhamer JH et al Takayasu arteritis and its therapy Ann Intern Med 1985;103:121-126 Brian F Mandell, Gary S Hoffman Rheumatic Diseases and the Cardiovascular System Braunwald: Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine, 6th ed, W.B Saunders, 2001;67:2199-2210 Hall S, Barr W, Lie JT, et al: Takayasu arteritis A study of 32 North American patients Medicine (Baltimore) 64:89, 1985 Arend WP, Michel BA, Bloch DA, et al: The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Takayasu arteritis Arthritis Rheum 33:1129,1990 Lie JT: Illustrated histopathologic classification criteria for selected vasculitis syndromes American College of Rheumatology Subcomittee on Classification of Vasculitis Arthritis Rheum 33:1704, 1990 Helen M Emery, Julien I E Hoffman: Cardiac involvement in vasculitis and other rheumatic diseases Pediatric cardiovascular medicine, 1st ed, Churchill Livingstone, 2000;60:919-925 Shelhamer JH, Volkman DJ, Parrillo JE, et al: Takayasu’s arteritis and its therapy Ann Intern Med 103:121, 1985 10 Shetty AK, Stopa AR, Gedalia A: Low dose methotrexate as a steroid-sparing agent in a child with Takayasu’s arteritis Clin Exp Rheumatol 16:335, 1998 11 Tyagi S, Singh B, Kaul UA, et al: Balloon angioplasty for renovascular hypertension in Takayasu’s arteritis Am Heart J 125:1386, 1993 12 Regina G, Fullone M, Testini M, et al: Aneurysms of the supra-aortic trunks in Takayasu’s disease Report of two cases J Cardiovasc Surg (Torino) 39:757, 1998 13 Abad C: Coronary artery bypass surgery for patients with left main coronary lesions due to Takayasu’s arteritis Eur J Cardiothorac Surg 9:661, 1995 14 Amano J, Suzuki A: Coronary artery involvement in Takayasu’s arteritis Collective review and guideline for surgical treatment J Thorac Cardiovasc Surg 102:554, 1991 15 Amano J, Suzuki A: Surgical treatment of cardiac involvement in Takayasu’s arteritis Heart Vessels Suppl 7:168, 1992 16 Duncan JM, Cooley DA: Surgical considerations in aortitis with special emphasis on Takayasu’s arteritis Tex Heart Inst J 10:233, 1983 ... tiêu chuẩn Hiệp h i mạch máu Hoa kỳ Chẩn đoán bệnh Takayasu có tiêu chuẩn sau: Khởi phát bệnh < 40 tuổi Đi cách h i Mạch chi y u Chênh lệch huyết áp tâm thu tay chân 20 mmHg Âm thổi... vùng đ ng mạch đ n chủ bụng DSA th y h p đoạn đ ng mạch chủ nhánh nó, loại trừ h p loạn sản Phân loại: Type I tổn thương quai đ ng mạch chủ nhánh Type II tổn thương đ ng mạch chủ xuống nhánh Type... mạch cảnh, đ ng mạch đ n, đ ng mạch chủ xuống đoạn ngực, bụng, đ ng mạch thận, đ ng mạch chậu Đ ng mạch phổi, đ ng mạch vành gặp - thành d y lên, bờ không giai đoạn cấp - giai đoạn mãn th y luồng