Bài giảng dành cho sinh viên y khoa, bác sĩ đa khoa, sau đại học. ĐH Y Dược TP Hồ Chí Minh. Sốt cao ? Da niêm ? Hồng ban đa dạng : 5 ngày đầu ? Sưng bàn tay, bàn chân ? Bong da đầu chi, nếp bẹn (hiếm) : tuần 2-3 ? Sung huyết kết mạc mắt 2 bên (khô) ? Môi khô, đỏ, nứt nẻ, rỉ máu ? Lưỡi dâu tây ? Niêm mạc hầu, họng đỏ rực ? Hạch cổ sưng > 1,5 cm, đau (?)...
BỆNH KAWASAKI TS BS.Vũ Minh Phúc TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG Sốt cao Da niêm Hồng ban đa dạng : ngày đầu Sưng bàn tay, bàn chân Bong da đầu chi, nếp bẹn (hiếm) : tuần 2-3 Sung huyết kết mạc mắt bên (khô) Môi khô, đỏ, nứt nẻ, rỉ máu Lưỡi dâu tây Niêm mạc hầu, họng đỏ rực Hạch cổ sưng > 1,5 cm, đau () TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG Hô hấp: VPQ, viêm phổi kẽ, viêm phổi đốm Tim mạch Viêm màng tim, tim, hở van tim Rối loạn nhòp tim Suy tim, sốc tim Viêm, tắc, phình ĐM vành, ĐM k’ thước TB Thiếu máu, nhồi máu tim Hiện tượng Raynaud, hoại thư đầu chi Thần kinh trung ương Dễ kích thích, bứt rứt Viêm màng não vô trùng Điếc cảm giác TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG Tiêu hoa: RL chức gan Túi mật to, ứ nước Vàng da ứ mật Gan to Tiết niệu-sinh dục Suy thận cấp thoáng qua (hoại tử ống thận) Viêm thận kẽ khu trú, Viêm bàng quang, niệu đạo, tiền liệt tuyến Cơ xương: viêm đau khớp, huỷ Khác: sẹo BCG đỏ, viêm mống mắt thể mi TRIỆU CHỨNG CẬN LÂM SÀNG Công thức máu BC tăng (chủ yếu neutrophile), chuyển trái Thiếu máu Tiểu cầu tăng sau tuần Phản ứng viêm: ESR, CRP, 2 globulin Cholesterol, HDL-L, apolipoprotein A1 Albumin, natri maùu Urea creatinin máu Transaminase máu BC dòch khớp Tiểu BC vô trùng TRIỆU CHỨNG CẬN LÂM SÀNG ECG có XQ ngực thẳng có Nhòp nhanh xoang, RLNT Thay đổi ST-T Bóng tim to Phổi ứ huyết Siêu âm tim có Tim to, co bóp yếu (EF, SF) Tràn dòch màng tim Hở van tim (van lá, van ĐMC) Tổn thương mạch vành TRIỆU CHỨNG CẬN LÂM SÀNG MRI, MSCT mạch vành Trắc nghiệm gắng sức tim Chụp mạch vành Không phản ứng viêm Siêu âm tim thấy dãn mạch vành > 8mm Tổn thương mạch vành phức tạp RL vận động vùng, thiếu máu cục trắc nghiệm gắng sức Siêu âm lòng mạch vành CHẨN ĐOÁN XÁC ĐỊNH Sốt ngày không đáp ứng KS, hạ sốt Kèm triệu chứng sau Thay đổi đầu chi Cấp: phù lòng mu bàn tay, bàn chân Bán cấp: bong da đầu chi vào tuần 2-3 Hồng ban Viêm kết mạc Thay đổi môi khoang miệng Viêm hạch cổ > 1,5cm Sốt ngày + > triệu chứng Loại trừ bệnh khác CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT Nhiễm trùng Bệnh thấp dò ứng Nhiễm siêu vi: EBV, sởi, Adenovirus, Enterovirus, Parvovirus B19 Sốt tinh hồng nhiệt NTH tụ cầu, toxic shock syndrome Viêm hạch cổ vi trùng Leptospirosis, Yersinia pseudotuberculosis Rocky-mountain fever Dò ứng thuốc, Steven-Johnson JRA, hội chứng Reiter Nhiễm độc: siêu nhạy cảm thuỷ ngân YẾU TỐ TIÊN LƯNG TỔN THƯƠNG MẠCH VÀNH Tiêu chuẩn Harada Bạch cầu máu > 12.000/ mm3 Tiểu cầu máu < 350.000/ mm3 CRP > 100 mg/ L Hct < 35% Albumin máu < 35g/ dL Tuổi < 12 tháng Giới tính nam tiêu chuẩn: nguy cao Tiêu chuẩn ASAI : nguy cao Triệu chứng O Giới Tuổi Thời gian sốt (ngày) Sốt tái phát Phát ban tái phát Bong da tái phát Hb < 10g/ dL BC cao (109/mm3) ESR cao (mm/ 1) Phản ứng cấp tính kéo dài (tháng) Tim to Rối loạn nhòp tim Thiếu máu tim Viêm màng tim Nữ 1 < 14 < 26 < 60 1 14 –15 16 + + + + 26 – 30 60 – 100 > 30 > 100 >1 + + + + + ĐIỀU TRỊ Salicylic acid (aspirin) 30-50 mg/ kg/ ngày, chia lần uống Khi hết sốt : 3-5 mg/ kg/ ngày uống (tối đa 80mg/ ngày) Thời gian uống: Không dãn mạch vành: tuần Dãn mạch vành: uống tới hết dãn Gamma globulin truyền tónh mạch Tốt < Ngày 10 2gram/ kg 10-12 lâu suy tim 48 sau sốt , truyền lần ĐIỀU TRỊ Corticosteroid Chỉ đònh : sốt sau TTM globulin lần Methylprednisolone 30 mg/ kg/ ngày TTM 2-3 Prednisone uống mg/ kg/ ngày 1-3 ngày sau giảm liều ngưng vòng tuần Warfarin Chỉ dònh : đường kính mạch vành > 8mm Dùng chung với aspirin Giữ INR = 2-3 ĐIỀU TRỊ Thông tim can thiệp Nong mạch vành Đặt stent mạch vành Phẫu thuật : Mổ bắc cầu Ghép tim Không chủng ngừa vaccin sống vòng tháng sau truyền gamma globulin THEO DÕI Phân loại nguy Nguy I : không tổn thương ĐM vành/ SA Nguy II : dãn ĐM vành hồi phục 6-8 tuần Nguy III : phình ĐM vành nhỏ-trung bình nhiều nhánh siêu âm tim chụp mạch vành (d < 6mm) Nguy IV : phình ĐM vành 6mm phình phức tạp, nhiều đoạn, chưa tắc nghẽn Nguy V : Tắc nghẽn ĐM vành chụp mạch vành THEO DÕI Theo dõi xử trí Nguy I : đánh giá tim mạch năm Nguy II : đánh giá tim mạch 3-5 năm Nguy III Aspirin 3-5 mg/kg/ngày uống hết dãn ĐM vành ECG, SA tim năm Trắc nghiệm gắng sức xạ hình tưới máu tim năm Chụp mạch vành trắc nghiệm không xâm lấn có thiếu máu cục THEO DÕI Theo dõi xử trí Nguy IV Aspirin Warfarin Tránh chơi thể thao cường độ cao ECG, SA tim lần năm Trắc nghiệm gắng sức xạ hình tưới máu tim năm Chụp mạch vành lần đầu lúc 6-12 tháng, chụp lại thiếu máu tim (LS+CLS) Chụp chọn lọc đau ngực không điển hình Không hợp tác làm trắc nghiệm gắng sức SA tim không rõ cấu trúc kích thước ĐM vành THEO DÕI Theo dõi xử trí Nguy V Aspirin Warfarin Tránh chơi thể thao cường độ cao ECG, SA tim lần năm Trắc nghiệm gắng sức xạ hình tưới máu tim năm Chụp mạch vành chọn lọc để Hướng dẫn điều trò Xác đònh tưới máu bàng hệ Đánh giá hiệu biện pháp can thiệp thiếu máu tim xuất