U mạch máu xương hàm ở trẻ em đặc điểm bệnh lý và điều trị - Tạp chí y học

Nghiên cứu được thực hiện với mục tiêu nhằm khảo sát các đặc điểm về dịch tễ học, lâm sàng, cận lâm sàng của u mạch máu xương hàm và kết quả của việc áp dụng phương pháp điều trị phẫu thuật có bảo tồn xương hàm.

U MẠCH MÁU XƯƠNG HÀM Ở TRẺ EM ĐẶC ĐIỂM BỆNH LÝ VÀ ĐIỀU TRỊ Nguyễn Văn Đẩu* TÓM TẮT Mục tiêu: Khảo sát đặc điểm dịch tể học, lâm sàng, cận lâm sàng u mạch máu xương hàm kết việc áp dụng phương pháp điều trị phẫu thuật có bảo tồn xương hàm Phương pháp nghiên cứu: Nghiên cứu hồi cứu, mô tả Đối tượng nghiên cứu: Tất bệnh nhân U mạch máu xương hàm điều trị khoa Răng hàm mặt Bệnh viện Nhi Đồng năm từ 2003-2006 Kết quả: Có tất 10 bệnh nhân, nữ, nam chẩn đoán u mạch máu xương hàm Lứa tuổi thường gặp tương ứng với giai đoạn phát triển hệ hỗn hợp mà cao 10 tuổi.Về cấu trúc mô học U khối gồm mạch máu tăng sinh dãn từ mạch máu tủy xương hàm Về đặc điểm lâm sàng U gặp xương hàm xương hàm dưới, u phát triển âm thầm xương hàm, phá hủy dần cấu trúc xương hàm U phát tình cờ, bệnh nhân bị biến dạng mặt, bệnh nhân bị chảy máu nướu răng, có triệu chứng lung lay bất thường, bất ngờ u bị vỡ gây chảy máu ạt không cầm khiến bệnh nhân phải nhập viện tình trạng tối cấp Về cận lâm sàng Hình ảnh xương hàm thu từ X quang cổ điển CT scanner vùng thấu quang hủy xương, mầm bị xô lệch, kênh vách ngồi hốc mũi bị biến dạng Hình ảnh từ chụp DSA cho thấy u gồm búi mạch máu có cấu trúc giãn nở bất thường.Về điều trị Tất 10 ca bệnh điều trị theo phương pháp bảo tồn không cắt đoạn xương hàm Qui trình điều trị gồm giai đoạn: Giai đoạn xử trí cấp cứu, giai đoạn khống chế chảy máu kỹ thuật gây thuyên tắc mạch thắt động mạch cảnh ngoài, giai đoạn phẫu thuật khối u Tất cho kết tốt, u thối hóa dần, xương tái tạo, xương hàm bảo tồn Giải phẫu bệnh lý Đa số dị dạng mạch máu thể hang Kết luận: U mạch máu xương hàm bệnh lý đặc biệt trẻ em Điều trị u mạch máu phẫu thuật mà bảo tồn xương hàm phương pháp hiệu Từ khóa: U mạch máu xương hàm, phẫu thuật bảo tồn xương hàm ABSTRACT VASCULAR LESIONS OF THE JAWS IN CHILDREN IN PEDIATRIC HOSPITAL Nguyen Van Dau * Y Hoc TP Ho Chi Minh * Vol 13 - Supplement of No - 2009: 174 - 180 Objective: Study the Epidemiological, clinical, and paraclinical features of Vascular lesions of the jaws Results of Conservative treatment procedure Method: Retrospective and descriptive study Study subject:all children admitted to Odonto-Maxillo- Facial department of Children’s hospital1 since 2003-2006 Results: A retrospective study was carried out in 10 patients with males and females with vascular lesions of the jaws The frequent incidence occurs during the early mixed dentition period with the peak age 10 years old Histology: this is a tumour which has the bone marrow vascular cell proliferation and enlargment of vessels in the jaw, the tumor gradually destroys the structure of the bone The tumor developed with a slow and * Khoa Răng Hàm Mặt bệnh viện Nhi Đồng Địa liên lạc: Nguyễn Văn Đẩu ĐT: 0903787304 Email: drdau@yahoo.com 175 gradually increasing swelling, destroyed the structure of normal bone and created unilocular or multilocular lesions in the jaws Clinical features: The tumor affected both in the maxillary and mandibular jaw The lesion is asymptomatic, developed slowly in the jaw and destroyed gradually the structure of the jaw The tumor is diagnosed randomly or sometimes detected due to the malformation of the face, loose teeth or sometimes the tumor was broken unexpectally and caused uncontrolled severe bleeding leading to the admission of patients Radiological features: from X-Ray and CT, radiolucent lesions were found with displacement of tooth and tooth germ, inferior alveolar canal and external nasal wall deviation DSA patterns showed dilatation of abundant vascular network in this region.Treatment: Treatment of 10 cases involved jaw conservative surgical excision The protocole included stages: emergency management, control bleeding by vascular embolization or external carotid artery embolization, and finally with surgery to remove the tumour All tumors treated give good results, the tumours regressed with new bone formation, and of the jaw was treated with conservative approach Histopathological diagnosis results: the most common appearances showed cavernous vascular maformations Conclusion: Vascular lesions of the jaws are the special and not common childhood tumor Conservative treatment is the good choice up to this time Keywords: Vascular lesions, Conservative treatment ĐẶT VẤN ĐỀ U mạch máu xương hàm (UMMXH) bệnh lý gặp trẻ em, đặc điểm đáng ý bệnh lý u phát triển âm thầm xương hàm diễn biến phức tạp, lâm sàng đa dạng u đột ngột vỡ gây chảy máu ạt, bệnh nhân chết khơng xử trí phù hợp Tuy bệnh lý hiếm, phân bố rải rác việc xử lý phức tạp nên có tác giả đầu tư nghiên cứu(4), đặc biệt trẻ em Từ trước đến có hai phương pháp điều trị UMMXH đề nghị -PP 1: Điều trị triệt để phẫu thuật cắt đoạn loại bỏ hẳn phần xương hàm có u mạch máu Kết loại trừ u để lại di chứng thiếu hỗng xương hàm, biến dạng mặt, giảm thiểu chức năng(6) - PP 2: Điều trị bảo tồn xương hàm cách sử dụng phương pháp khống chế u mạch máu mà khơng cắt đoạn xương hàm Đó việc xử trí chỗ nhiều cách phẫu thuật thắt mạch máu, đốt điện, nạo vét, nhét sáp Spongel, chích xơ hóa, gây thun tắc mạch máu sang thương mà không cắt bỏ xương hàm(7) Việc điều trị UMMXH nhiều tranh cãi Xuất phát từ yêu cầu thực tế, tác giả thực nghiên cứu với hai mục tiêu: - Xác định đặc điểm u mạch máu xương hàm đối tượng trẻ em - Đánh giá kết phương pháp điều trị bảo tồn xương hàm trẻ em ĐỐI TƯỢNG - PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU Đối tượng nghiên cứu Đối tượng nghiên cứu luận án bao gồm 10 bênh nhân trẻ em, có nữ nam, tuổi từ đến 12, chẩn đoán xác định UMMXH, điều trị khoa Răng Hàm Mặt Bệnh viện Nhi Đồng I, năm từ 2003 đến 2006 Tiêu chuẩn chọn mẫu - Bệnh nhân tuổi từ sơ sinh đến 15 tuổi - Được chẩn đốn xác định có bệnh lý UMMXH - Đã điều trị theo dõi chặt chẽ từ lúc tiến hành phẫu thuật xương hàm lành thương hồn tồn - Có hồ sơ lưu trữ đáp ứng yêu cầu nghiên cứu 176 Tiêu chuẩn lọai trừ Vị trí u - Bệnh án không đáp ứng yêu cầu nghiên cứu Ở xương hàm nhiều xương hàm trên,với tỷ lệ XHD/XHT= 8/2 =4 Xương hàm dưới, thường gặp cành ngang góc hàm - Khơng theo dõi bệnh nhân Phương pháp nghiên cứu Sử dụng phương pháp nghiên cứu hồi cứu, mô tả để khảo sát bệnh án 10 bệnh nhân điều trị KẾT QUẢ - Xương hàm gặp thân xương xoang hàm Răng lung lay 100% u bị lung lay bất thường Răng lung lay có vĩnh viễn sữa Phù nề, sưng đỏ, chảy máu, lỡ loét nướu niêm mạc Tuổi Bảng Phân bố bệnh nhân theo nhóm tuổi 100% Tuổi bệnh nhân Số bệnh nhân Tỷ lệ % Từ sơ sinh đến 2,5 T 10 Thực chọc dò 6/10 ca khối u mạch máu Từ 2,5 T – T 0 Bảng Kết chọc dò UMMXH Từ T- 12 T 90 Từ 12 T- 15 T 0 Tổng cộng 10 bệnh nhân 100% Tính Màu sắc dịch Dịch chảy qua kim Thời gian chất lưu đơng Đặc Đỏ tươi Màu Khơng Chảy Chảy 10’ 15’ 20’ ñiểm khác chảy chậm nhanh Số 6 0 lượng Giới Bảng Phân bố bệnh nhân theo giới tính Giới tính Số lượng % Nữ 70 Nam 30 Tổng cộng 10 bệnh nhân 100% Hình ảnh X quang UMMXH Địa phương Bảng Phân bố bệnh nhân theo địa giới Địa Tp Khánh Vĩnh Daklak Tiền Bình Bình phương HCM Hòa Long Giang Phước Thuận Số BN 2 1 Tình trạng lúc nhập viện Bảng Tình trạng lúc nhập viện Tình trạng lúc nhập viện Số ca % Chảy máu Chảy máu Chảy máu Biến dạng miệng ạt nhiều miệng rĩ rã mặt u bất kéo dài kéo dài xương ngờ bị vỡ sau nhổ không rõ hàm nguyên nhân 30 20 10 40 Biến dạng xương hàm, biến dạng mặt, căng phồng ngách lợi 100 % trường hợp Là hình ảnh tiêu xương, thấu quang, bờ không rõ, mật độ không đồng Là hốc nhiều hốc thông thương nhau, đơi có vách Mầm bị đẩy dạt theo hướng phát triển u Răng bị đẩy lệch xoay theo nhiều hướng khác nhau, chân bị tiêu ngót Ống vách bên xoang mũi bị đẩy lệch Chụp mạch máu số hóa xóa DSA Cho thấy hình ảnh phân bố bất thường mạch máu ngồi khối u, thường có dạng búi mạch máu xoắn lại CT Scanner khảo sát UMMXH Cho biết xác kích thước tổn thương xương hàm u máu theo chiều không gian Kết giải phẫu bệnh 100% mẫu thử cho kết Vascular Carvenous malformation tức dị dạng mạch máu thể hang 177 Kết điều trị Bảng Tổng hợp phương pháp điều trị UMMXH sử dụng Phương pháp Thắt mạch máu & nhồi sáp xương Số ca Gây thuyên tắc mạch Phẫu thuật triệt ñể Bảng7 Đánh giá Kết điều trị UMMXH phẫu thuật thắt mạch nhồi sáp xương TT Bệnh Chảy Nhiễm Tái tạo Sự Tái Đánh nhân máu tái trùng xương phát phát giá kết phát vết mổ hốc triển u PT mổ R sau mổ mầm R Ng Không Không Tốt Tốt Không Đạt Sa Không Không Tốt Tốt Không Đạt Tra Không Không Tốt Tốt Không Đạt Tri Không Không Tốt Tốt Không Đạt Li Không Không Tốt Tốt Không Đạt Nghi Không Chậm Tốt Không Đạt Ta Không Không Có Tốt Tốt Khơng Đạt Nh Khơng Khơng Tốt Tốt Không Đạt Bảng 8.Đánh giá Kết điều trị UMMXH kỹ thuật gây thuyên tắc mạch và nhồi sáp xương TT Bệnh Chảy Nhiễm Tái tạo Sự Tái Đánh nhân máu tái trùng xương phát phát giá kết phát sau vết mổ hốc triển u gây PT mổ R thuyên tắc mầm R Du Không Không Tốt Tốt Không Đạt Na Không Không Tốt Tốt Không Đạt BÀN LUẬN Tuổi Tuổi bệnh nhân thấp tuổi, cao 12 tuổi Độ tuổi trung bình = 98/10 = 9,8 tuổi Đây nhóm tuổi có thay mọc gọi nhóm tuổi hỗn hợp Vậy, đa số trẻ em nhóm nghiên cứu thuộc nhóm tuổi hỗn hợp - Theo GS Hoàng Tử Hùng(3)“trẻ em vào lứa tuổi có nhiều thay đổi giải phẫu sinh lý xương hàm liên quan đến việc phát triển mầm răng, việc thay răng, mọc răng, song song với thay đổi cấu trúc xương hàm” Quá trình tạo xáo trộn xếp phát triển hệ thống mạch máu xương hàm để tạo nên UMMXH Về độ tuổi xuất UMMXH - Trong nghiên cứu nhóm tác giả Kacker A, Heier L, Jone A cho thấy UMMXH thường gặp bệnh nhân tuổi từ 10 đến 20(5) - Lê Đình Giáp(8) thực 13 bệnh nhân người Việt Nam bệnh viện Việt Đức ta thấy có bệnh nhân thuộc độ tuổi trẻ em chiếm 54% tổng số bệnh nghiên cứu Về giới tính Kết bảng cho thấy nữ mắc bệnh nhiều nam, tỷ lệ nữ/ nam = 7/3 = 2,3 Điều phù hợp với nghiên cứu Hayward, Yih Lê đình Giáp - Theo Hayward Yih(12) “Tỷ lệ nữ bị u mạch máu xương nhiều gấp lần nam” - Lê Đình Giáp(8) “Nữ mắc bệnh nhiều nam, tỷ lệ nữ/ nam = 1,6” Về địa giới 10 bệnh nhân trẻ em phân bố địa phương khác nhau, số lượng từ đến bệnh/ tỉnh, thành trải qua thời gian thu thập mẫu năm Như rõ ràng UMMXH bệnh lý phân bố rải rác gặp trẻ em Điều phù hợp với nhận định qua Y văn: “U mạch máu xương hàm (UMMXH) bệnh lý trẻ em”(1) Tình trạng lúc nhập viện Trong 10 bệnh nhân, bệnh nhân phải nhập viện tình trạng cấp cứu chảy máu, số có bệnh nhân trạng thái tối cấp u bất ngờ bị vỡ đêm, máu trầm trọng, tính mạng bị đe dọa Đây điểm đặc biệt nguy hiểm UMMXH 178 Tổn thương xương hàm Chọc dò u Xương hàm bị phồng chủ yếu xương nhiều có lẽ xương ngồi thường mỏng Ở vùng xương bị phồng ấn vào cho cảm giác không đều: vùng xương dầy cảm giác ấn cứng, vùng xương mỏng tạo cảm giác đàn hồi ấn vào bóng nhựa, vùng xương bị phá thủng lớp niêm mạc bao phủ tạo cảm giác phập phều Vùng bờ xương hàm thương bị biến dạng có lẽ nhờ vào tính chất cứng rắn bờ xương mẫu chọc dò cho kết máu đỏ tươi tự đông sau 10 phút Theo kinh nghiệm lâm sàng cho thấy, chọc dò giúp xác định chất dịch, đặc biệt sáng kiến lưu kim để theo dõi máu chảy qua kim giúp xác định áp lực dòng máu lưu chuyển u áp lực cao hay thấp Theo chọc dò phương pháp chẩn đốn khơng hiệu mà an toàn thực theo phương pháp với trang bị đơn giản thơng thường, chọc dò khơng q nguy hiểm số tác giả nhận định: “Trước tiến hành chọc dò cần chuẩn bị phương tiện ca cắt đoạn xương hàm để kịp thời xử trí u máu vỡ ra”(1) Đối với xương hàm dưới, Cành ngang góc hàm hai vị trí thường gặp UMMXH Với xương hàm UMM thường tập trung phần trung tâm phần thấp xương hàm Đây vị trí giải phẫu có liên quan chân sữa mầm vĩnh viễn hỗn hợp Răng vĩnh viễn lung lay Với người lớn triệu chứng thông thường nhiều bệnh lý mà phổ biến bệnh nha chu viêm, bệnh nhân trẻ em R vĩnh viễn bị lung lay bất thường có giá trị gợi ý cao để chẩn đoán UMMXH - Theo Yih(9), “răng bị lung lay dấu hiệu lâm sàng có giá trị gợi ý để chẩn đốn UMMXH” - Về xử trí lung lay, theo Lê Đình Giáp(8), “để tránh nguy gây vỡ UMM khơng nhổ lung lay bệnh nhân có tiền sử chảy máu tự nhiên cổ nghi ngờ nằm vùng khối u xương hàm” Phù nề nướu Sưng đỏ, chảy máu, lỡ loét nướu niêm mạc phủ u triệu chứng phổ biến UMMXH Gặp tất 10 bệnh nhân nghiên cứu Tuy u nhỏ, chưa gây biến dạng xương hàm dễ nhầm triệu chứng với bệnh lý viêm nướu hoại tử lỡ loét bệnh nhiễm trùng gây Hình ảnh X quang Thu từ kết nghiên cứu phù hợp với nhận xét tác giả Trần Văn Trường(11)và Randall Wilk(12) Tuy vậy, “Sự di chuyển mầm tác dụng UMM” ghi nhận hầu hết phim X quang không thấy tác giả đề cập tới Theo chúng tơi, điểm chun biệt có giá trị chẩn đốn phân biệt hình ảnh UMMXH trẻ em so với người lớn DSA Giúp khảo sát xác mạch máu kỹ thuật chụp chọn lọc nhánh mạch máu có liên quan đến u mạch máu, đánh giá xác nhánh mạch máu cấp máu hồi lưu, nhánh thơng nối Cho thấy hình ảnh phân bố mạch máu ngồi khối u, kích thước vị trí mạch máu bất thường, so sánh cấu trúc mạch máu bình thường bệnh lý Quan sát trực tiếp lưu chuyển dòng máu di chuyển đầu ống thông qua huỳnh quang Phân biệt động mạch tĩnh mạch can thiệp tắc mạch lúc CT scanner Giữ vai trò quan trọng để xác định đặc điểm UMM cấu trúc xương hàm: 179 - Xác định vị trí u mạch, kích thước tổn thương u máu theo chiều không gian - Xác định chất tổn thương: độ đặc u, phản ứng hủy xương, phản ứng màng xương, độ xâm lấn u máu đến quan lân cận (như xoang hàm, ống dưới, mầm răng…) mô mềm bao bọc quanh xương hàm - Giúp đánh giá mức độ tưới máu tổn thương u máu, - Định hướng nhánh động mạch lớn vào cấp máu cho u từ động mạch cảnh bên nhánh thông nối lớn từ đối bên, điều quan trọng giúp nhà lâm sàng dễ dàng xác đinh tên động mạch vị trí thích hợp để tiến hành phẫu thuật thắt mạch gây thuyên tắc mạch - Định hướng nhánh tĩnh mạch hồi lưu u máu - Hình ảnh tái tạo 3D giúp đánh giá mức độ biến dạng hình thái khn mặt, hình thái xương hàm Giải phẫu bệnh Trong ca điều trị phẫu thuật có ca thử nghiệm GPB Ca không thực GPB ca UMMXH mà tiếp xúc, bệnh nhân nhập viện tình trạng cấp cứu u vỡ, tính mạng bị đe dọa, PTV xử trí ca bệnh thiếu kinh nghiệm, việc thực GPB bị bỏ qua Tuy vậy, nhờ triệu chứng lâm sàng X quang đặc hiệu chứng minh ca bệnh UMMXH Kết quả: Dị dạng mạch máu thể hang (Vascular Carvenous malformation) Kết hoàn toàn phù hợp với nhận định Muliken Glowacki(9), hai tác giả có nhiều cơng trình nghiên cứu UMM: “U mạch máu xương thường loại Vascular Carvenous malformation “ tác giả nhấn mạnh: ”Việc xác định phân loại U mạch máu dựa vào triệu chứng lâm sàng đặc điểm vi thể” Hình UMM góc hàm xương hàm P Trước điều trị, xương hàm bị phá thủng năm sau điều trị phẫu thuật bảo tồn 180 Hình.2 UMM vùng cằm cành ngangxương hàm P a) Trước điều trị: vùng hủy xương lớn, mầm bị xô lệch b)Sau điều trị: Tái tạo xương mới, mầm phát triển bình thường 181 Về kết điều trị Theo dõi sau năm tất 10 ca lành thương tốt, không xảy tai biến, không tái phát, khơng có ca phải cắt đoạn xương hàm Về quan điểm điều trị, khoảng thập niên trước đây, số tác giả có ý kiến phản đối việc xử trí bảo tồn cho rằng: nguy hiểm, dễ chảy máu không hết bệnh(10), họ khẳng định: Cắt đoạn xương hàm phương pháp cho kết tối ưu(7) Tuy năm gần với tiến y học chẩn đoán điều trị nhiều tác giả thành công việc điều trị UMMXH theo phương pháp bảo tồn KẾT LUẬN UMMXH bệnh lý đặc biệt với đặc điểm lâm sàng cận lâm sàng đa dạng Điều trị UMMXH theo phương pháp bảo tồn cho thấy tính ưu việt mang lại kết tốt, đồng thời bảo đảm toàn vẹn cho cấu trúc giải phẫu xương hàm sau điều trị Vì thế, theo chúng tôi, với tiến Y học ngày qua kết điều trị 10 ca bệnh kiểm chứng đến lúc quan điểm điều trị UMMXH nên cần xem xét lại, đặc biệt UMMXH trẻ em TÀI LIỆU THAM KHẢO 10 11 12 Bộ môn Nhổ – Tiểu phẫu thuật (1988), “U máu”, Phẫu thuật khối u vùng hàm mặt Khoa RHM Đại học Y Dược Tp HCM, trang 5-12 Heckl S, Ashoff A, Stefan Kunze (2002), “Carvenomas of the skull, reviewof the literature 1975-2000”,Neurosurgical review,DOI 10 1007/s 101430100180 Hoàng Tử Hùng (2001), “Sự mọc thay răng”, Mô phôi miệng, NXB Y học, trang 50-65 IVan Der Wall I (1991),”Non odontogenic cyst Diseases of the jaws” Textbook & Atlas Munksgaard, 6:71 Kacker, Heier L, Jones J(2000), “Large intraosseous arteriovenous malformation of the maxilla: a case report with review of literateur, Pediatric Otorhinolaryngol,52(1):89-92 Lâm Ngọc Ấn (1993),”Hai trường hợp u máu xương hàm thể trung tâm gặp” Kỷ yếu cơng trình khoa học 1975-1993 Bệnh viện Răng hàm Mặt trung ương, Bộ Y tế, trang 242-247 Lâm Ngọc Ấn (2000),”Điều trị bảo tồn xương hàm trường hợp u máu lớn xương hàm”, Kỷ yếu cơng trình khoa học 1994-2000, Bệnh viện Răng hàm Mặt trung ương, Bộ Y tế, trang 239-242 Lê Đình Giáp (1993), “Một số nhận xét qua 13 trường hợp u máu xương hàm”, Kỷ yếu công trình khoa học 1975-1993, Bệnh Viện RHM trung ương,Bộ Y tế, trang 235-241 Nevlle, Damm, Allen, Bouquot (1995), “Hemangioma of bone”, Oral & Maxillofacial Pathology, 14:478 Nguyễn Văn Thụ (1994),” U máu xương hàm”, Lâm sàng hàm mặt, Bệnh viện Răng hàm Mặt trung ương, Bộ Y tế, trang 105111 Trần Văn Trường (2002),” U máu xương hàm”, Nang u lành tính vùng miệng-hàm mặt, Nhà xuất Y Học, trang 149151 Wilk R (2003), “Oral Hemangioma”, E- medicine 182 ... ĐẶT VẤN ĐỀ U mạch m u xương hàm (UMMXH) bệnh lý gặp trẻ em, đặc điểm đáng ý bệnh lý u phát triển âm thầm xương hàm diễn biến phức tạp, lâm sàng đa dạng u đột ngột vỡ g y ch y m u ạt, bệnh nhân... cắt bỏ xương hàm( 7) Việc đi u trị UMMXH nhi u tranh cãi Xuất phát từ y u c u thực tế, tác giả thực nghiên c u với hai mục ti u: - Xác định đặc điểm u mạch m u xương hàm đối tượng trẻ em - Đánh... ph u thuật xương hàm lành thương hồn tồn - Có hồ sơ l u trữ đáp ứng y u c u nghiên c u 176 Ti u chuẩn lọai trừ Vị trí u - Bệnh án khơng đáp ứng y u c u nghiên c u Ở xương hàm nhi u xương hàm