Nghiên cứu được thực hiện với mục tiêu xác định tỷ lệ các loại bệnh cầu thận, ống thận và các chỉ định sinh thiết thận tương ứng trong nhóm dân số trẻ em có chỉ định sinh thiết thận. Đây là một nghiên cứu tiến cứu mô tả hàng loạt ca của các bệnh nhân có chỉ định sinh thiết thận tại bệnh viện Nhi Đồng 1 từ tháng 5/2008 đến tháng 8/2010.
Nghiên cứu Y học Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập 16 * Phụ Số * 2012 SINH THIẾT THẬN TẠI BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG Huỳnh Thoại Loan* TÓM TẮT Đặt Vấn Đề: Sinh thiết thận, đặc biệt với phương pháp nhuộm miễn dịch huỳnh quang, xét nghiệm quan trọng nghành thận nhi Mục tiêu nghiên cứu: xác định tỷ lệ loại bệnh cầu thận, ống thận định sinh thiết thận tương ứng nhóm dân số trẻ em có định sinh thiết thận Phương pháp nghiên cứu: Đây nghiên cứu tiến cứu mô tả hàng loạt ca bệnbh nhân có định sinh thiết thận bệnh viện Nhi Đồng từ tháng 5/2008 đến tháng 8/2010 Kết quảz: Bệnh viện tiến hành sinh thiết thận 262 bệnh nhi tròng vòng hai năm Chỉ định sinh thiết thận phong phú với hội chứng thận hư chiếm tỷ lệ cao 30,53% Kết giải phẫu bệnh cho thấy có đến 15 loại bệnh lý khác Trong nhóm bệnh cầu thận nguyên phát, sang thương thương thường gặp sang thương tối thiểu, sang thương xơ hóa cầu thận khu trú phần Trong nhóm bệnh cầu thận thứ phát, viêm thận lupút chiếm tỷ lệ cao đa số bệnh nhân có sang thương giải phẫu bệnh nặng Trong số bệnh nhân sinh thiết thận, bệnh thận IgA chiếm tỷ lệ 11,45% đa số bệnh nhân có tổn thương giải phẫu bệnh nặng Các bệnh nhân nầy đầu có biểu lâm sàng hội chứng thận hư với tỷ lệ cao bất thường so với nghiên cứu khác Kết luận: Dân số sinh thiết thận bệnh viện Nhi Đồng có định sinh thiết đa dạng kết giải phẫu bệnh phong phú, giúp ích cho chẩn đốn, điều trị tiên lượng bệnh Từ khóa: sinh thiết thận, hội chứng thận hư ABSTRACT RENAL BIOPSY IN CHILDREN'S HOSPITAL Huynh Thoai Loan * Y Hoc TP Ho Chi Minh * Vol 16 - Supplement of No 3- 2012: 183 - 188 Background: Renal biopsy, especially with immunofluoroescent technique, is an important examination in pediatric nephrology Objective: To determine the proportion of varieties of glomerulopathies and tubulonephropathies concurrent with proper renal biopsy indication among renal biopsy indicated children Methods: A perspective case series research focusing on nephrology patients who having renal biopsy indication at Children’s Hospital from May 2008 to Auguts 2010 Results: A large number of 262 cases were performed renal biopsy at our institution in nearly two years Indications for renal biopsy were also very wide including nephrotic syndrome accounting for the highest percentage at 30.53 % The results of histopathology showed 15 groups of various types of diseases Of the primary glomerulonephropathy, the most frequent histopathology was minimal change disease then focal segmental glomerulosclerosis As for the secondary glomerulonephropathy, lupus nephritis was seen at the highest percentage and most patients presented severe lesions on biopsy Among those who were performed renal biopsy, IgA nephropathy was recorded at 11.45% and most patients had severe lesions Clinical manifestation of these patients was nephrotic syndrome at an abnormally high percentage compared Khoa Thận.Bệnh viện Nhi Đồng 1, Tp Hồ chí Minh Tác già liên lạc: Bs Huỳnh Thoại Loan ĐT: 0918729603 * 182 Email: huynhthoailoan@ymail.com Chuyên Đề Thận Niệu Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập 16 * Phụ Số * 2012 Nghiên cứu Y học to other reports Conclusion: In chidren undergoing renal biopsy, there were a diversity in renal biopsy indications as well as pathology findings, improving diagnosis, treatment and prognosis.iểu niệu-vô niệu) - Tiểu máu đại thể ≥ 21 ngày - Tiểu đạm 50mg/kg/ngày) ngưỡng thận hư (≥ - Cao huyết áp kéo dài hai tuần sau bệnh nhân hết phù d Tiểu máu vi thể kèm tiêu chuẩn sau - Kéo dài ≥ 12 tháng - Tiểu đạm quan trọng (≥30 mg/kg/ngày) - Tiểu máu đại thể ≥ lần e Tiểu máu đại thể tái phát ≥ lần f Các trường hợp suy thận cấp không rõ nguyên nhân sau loại trừ nguyên nhân sau thận trước thận Tiêu chí loại trừ Hồ sơ khơng thỏa tiêu chí chọn bệnh KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU Từ tháng 5/2008 đến tháng 8/2010, có 276 bệnh nhân sinh thiết thận lần đầu, nhiên có 262 bệnh nhân có mẫu sinh thiết có cầu thận, đủ tiêu chuẩn chẩn đoán giải phẫu bệnh, đạt tỷ lệ gần 95% Bảng 1: Chỉ định sinh thiết thận Chẩn đoán THKC Lupus TMVT TMDT THLTC VCT-ST STC TH HS NS-ST VCT-TMDT NS-HBV 184 Số BN 80 58 19 17 16 12 11 6 Ti le % 30,53% 22,14% 7,25% 6,49% 6,11% 4,58% 4,20% 3,44% 2,67% 2,29% 2,29% 1,91% Chẩn đoán VCT-TD BCT STM THNN IgAN TH-TMDT Số BN 3 1 Ti le % 1,91% 1,15% 1,15% 0,38% 0,38% 0,38% Bảng 2: Chẩn đ oán giải phẫu bệnh 262 bệnh nhân Nhom GPB STTT Lupus XHCTKTTP IgAN VCT-HN HS TSGM VCT-L-HN VCT-TSM VCT-M C1q IgM-N VCT-Man VCT-L-GP HTOT So BN 63 62 47 30 18 9 4 3 1 Ti le 24,05% 23,66% 17,94% 11,45% 6,87% 3,44% 3,44% 3,05% 1,53% 1,53% 1,15% 1,15% 0,76% 0,38% 0,38% Bảng 3: Kết giải phẫu bệnh nhóm lupus Lupus I II III IV V III-V Số ca 27 23 Tỉ lệ 0% 14,5% 43,5% 37% 0% 4,8% Bảng 4: Kết giải phẫu bệnh nhóm bệnh thận IgA IgA IgA-I IgA-II IgA-III IgA-IV IgA-V Số ca 1 21 Tỉ lệ 3,3% 3,3% 13,3% 70% 10% BÀN LUẬN Tương quan định sinh thiết thận kết giải phẫu bệnh Số trường hợp sinh thiết thận bệnh viện khoảng 140 trường hợp năm, số lượng tương đối lớn so với nghiên Chuyên Đề Thận Niệu Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập 16 * Phụ Số * 2012 cứu sinh thiết thận trẻ em giới(2,9,13,18) Đây số liệu sinh thiết thận trẻ em nhiều công bố Việt nam, với chẩn đoán giải phẫu bệnh kính hiển vi quang học miễn dịch huỳnh quang Số lượng cầu thận lấy tối thiểu cầu thận, tối đa 85 cầu thận, trung bình 20 cầu thận, số lượng cầu thận lớn, đặc biệt trẻ em, đối tượng tương đối khó thực sinh thiết thận Chỉ định sinh thiết thận đa dạng có 18 loại chẩn đốn.Trong hội chứng thận hư định nhiều (117/262), với chủ yếu chẩn đoán hội chứng thận hư kháng corticoid (80/117) Trong nhóm hội chứng thận hư kháng corticoid, hai sang thương giải phẫu bệnh bật nhất, tương đương sang thương tối thiểu (34 trường hợp) xơ hóa cầu thận khu trú phần (32 trường hợp) Tỷ lệ nầy gần giống nghiên cứu tác giả Kumar(11), nghiên cứu tác giả Nammalwar(13) thực Ấn độ; tỷ lệ theo tài liệu tác giả Niaudet(14) Đặc biệt nhóm nầy có trường hợp bệnh lupus, trường hợp bệnh thận IgA, biểu gặp hai loại bệnh lý nầy Trong nhóm thận hư lệ thuộc corticoid, có 50% sang thương tới thiểu, đặc biệt có 25% trường hợp bệnh thận IgA, biểu gặp theo y văn giới Trong nhóm tiểu máu vi thể, hai loại sang thương : sang thương tối thiểu tăng sinh gian mạch chiếm tỷ lệ cao nhất, bệnh thận IgA chiếm khoảng 1/3 số trường hợp Tỷ lệ nầy khác với nghiên cứu sang thương giải phẫu bệnh trẻ có tiểu máu vi thể đơn thuần, nghiên cứu(15), 50% trường hợp tiểu máu vi thể có chẩn đốn bệnh thận IgA Trái lại nhóm tiểu máu đại thể, bệnh thận IgA chiếm tỷ lệ cao (11/17 trường hợp), điều nầy phù hợp với y văn, với gần 50% trường hợp bệnh thận IgA có biểu lúc chẩn đốn tiểu máu đại thể(12) Đối với bệnh nhân mắc hội chứng thận hư có nhiễm virus HBV, sang thương giải phẫu bệnh chủ yếu sang thương bệnh cầu thận màng mô tả y văn, mà chủ yếu sang thương tối thiểu (3/5 trường hợp) Đặc biệt có trường Chuyên Đề Thận Niệu Nghiên cứu Y học hợp, nhuộm thấy HbsAg dương tính cầu thận, hướng mở cho nghiên cứu bệnh thận nhiễm virus HBV trẻ em Việt nam, Việt nam nước có tỷ lệ nhiễm virus HBV cao Tuy nhiên phần xếp loại sang thương giải phẫu bệnh bệnh thận HBV, chúng tơi chưa xếp vào, chưa có thống bác sĩ lâm sàng giải phẫu bệnh Trong nhóm lupus, chẩn đốn trước sinh thiết tương thích với kết giải phẫu bệnh 56/58 trường hợp (96,55%) lại bệnh nhân khác có chẩn đóan trước sinh thiết thận hội chứng thận hư kháng corticoid (3 trường hợp), hội chứng thận hư không túy (1 trường hợp), viêm cầu thận có tiểu đạm quan trọng (1 trường hợp), suy thận mạn (1 trường hợp) Trong nhóm chẩn đốn viêm cầu thận kèm suy thận, với 5/12 trường hợp viêm cầu thận hậu nhiễm thể nặng (có tạo liềm thể), lại 4/12 viêm cầu thận hậu nhiễm, đặc biệt có 2/12 trường hợp bệnh thận IgA Đây môt biểu bệnh lý nầy, kể dân số người lớn trẻ em(4,7,8,12) Phân tích nhóm bệnh lý Bệnh lupus Trong 62 trường hợp chẩn đoán lupus, theo phân loại ISN/RPS năm 2004, có 50 trường hợp (80%) thuộc nhóm nặng (27 trường hợp độ III, 23 trường hợp độ IV), đánh giá độ hoạt tính độ mạn tính theo phân loại tổ chức y tế giới Ngược lại, nghiên cứu khác lupus trẻ em, tỷ lệ lupus có tổn thương thận nặng 65%(1) Đây nghiên cứu cho thấy tỷ lệ viêm cầu thận tăng sinh cao, liên quan đến nhiều yếu tố, cần nghiên cứu riêng bệnh lý lupus trẻ em để giải thích cho tượng Sang thương cầu thận tối thiểu Sang thương nầy chiếm tỷ lệ cao (23,66%) dân số sinh thiết thận chúng tơi, với đa số (93,65%) trường hợp có diện IgM miễn dịch huỳnh quang với bệnh cảnh lâm sàng hội chứng thận hư kháng 185 Nghiên cứu Y học Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập 16 * Phụ Số * 2012 corticoid, tỷ lệ phù hợp với đa số y văn Sang thương tối thiểu chiếm tỷ lệ cao nhóm bệnh cầu thận nguyên phát Tổn thương xơ hóa cầu thận khu trú phần Bệnh cảnh xơ hóa khu trú phần có biểu chủ yếu hội chứng thận kháng corticoid (32/47) Tuy nhiên bệnh cảnh lâm sàng sang thương nầy lại đa dạng, từ tiểu máu vi thể, tiểu máu đại thể… (bảng 3) Chúng tiến hành phân loại sang thương nầy theo phân loại tác giả Mỹ(17) Bệnh thận IgA Bệnh thận IgA chiếm tỷ lệ 11,45%, tỷ lệ thấp so với nước vùng châu á(16), tương đồng với nghiên cứu nước bắc mỹ châu âu(12) Bệnh cảnh lâm sàng chẩn đoán lúc đầu đa dạng, với tiểu máu đại thể chiếm tỷ lệ cao (11/30 trường hợp), nhiên thấp so với y văn ghi nhận từ 50-80% (6,12) Tiểu máu vi thể kéo dài gặp 4/30 trường hợp, chiếm tỷ lệ thấp so với y văn, đặc biệt so với quốc gia có thực chương trình tầm sốt học đường Nhật bản, Hàn quốc(12) Đặc biệt bệnh cảnh liên quan đến hội chứng thận hư lại gặp 9/30 trường hợp, chiếm tỷ lệ 30%, tỷ lệ khác biệt so với y văn(6,12) Đây tỷ lệ bệnh thận IgA công bố Việt nam, nên chúng tơi khơng có số liệu để so sánh Tuy nhiên, bệnh cảnh lâm sàng lúc đầu khác biệt nầy liên quan đến hai yếu tố: định sinh thiết thận bệnh viện, chủng tộc Ngồi ra, bệnh thận IgA biểu với bệnh cảnh viêm cầu thận có định sinh thiết thận như: kèm tiểu máu đại thể, kèm suy thận Phân loại bệnh thận IgA theo tác giả Hass, với kết bảng Như vậy, đa số bệnh nhân (24/30) chẩn đóan với bệnh với bệnh cảnh nặng (độ IV, V), điểm đặc biệt bệnh nầy Việt nam 186 Viêm cầu thận hậu nhiễm Tổng số trường hợp 26, có trường hợp có liềm thể Bệnh cảnh lâm sàng viêm cầu thận hậu nhiễm có liềm thể tương xứng với: trường hợp với biểu viêm cầu thận kèm suy thận, trường hợp suy thận cấp Bệnh lý khác Ngoài ra, dân số nầy có số bệnh lý thận gặp trẻ em như: bệnh thận C1q, bệnh viêm cầu thận tăng sinh màng, bệnh thận IgM Tuy vậy, chúng tơi chưa trang bị kính hiển vi điện tử, chúng tơi khơng chẩn đốn bệnh như: bệnh Alport, bệnh màng đáy cầu thận mỏng… Ngồi ra, kính hiển vi điện từ giúp chẩn đốn phân biệt trường hợp bệnh lý phức tạp, không tương ứng với chẩn đoán lâm sàng KẾT LUẬN Sinh thiết thận xét nghiệm quan trọng lãnh vực bệnh lý thận nhi, đặc biệt có thêm miễn dịch huỳnh quang Số lượng bệnh nhân sinh thiết bệnh viện lớn, 262 trường hợp gần năm Chỉ định sinh thiết thận đa dạng, với chẩn đoán hội chứng thận kháng corticoid chiếm tỷ lệ cao (30,53%) Kết giải phẫu bệnh cho thấy cho thấy có nhiều loại bệnh lý chẩn đốn (15 nhóm) Trong nhóm bệnh cầu thận nguyên phát sang thương giải phẫu bệnh thường gặp sang thương tối thiểu, sang thương xơ hóa cầu thận khu trú phần Nhóm lupus nhóm bệnh cầu thận thứ phát có tỷ lệ nhiều nhất, đa số bệnh nhân cho thấy sang thương giải phẫu bệnh nặng Bệnh thận IgA chiếm tỷ lệ 11,45% dân số sinh thiết thận, với đa số bệnh nhân có sang thương giải phẫu bệnh nặng Bệnh cảnh lâm sàng với hội chứng thận hư chiếm tỷ lệ cao bất thường so với y văn giới TÀI LIỆU THAM KHẢO Cameron JS (1994) Lupus nephritis in childhood and adolescence Pediatr Nephrol, 8: p 230-249 Coppo R., Gianoglio B., Porcellini M.G (1998) Frequency of renal diseases and clinical indications for renal biopsy in Chuyên Đề Thận Niệu Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập 16 * Phụ Số * 2012 10 children (Report of the Italian National Registry of Renal Biopsies in Children) Nephrol Dial Transplant, 13: p 293-297 Emancipator SN (1998) IgA nephropathy and HenochSchonlein purpura In Heptinstall’s Pathology of the kidney, Jennette JC, Olson JL, Schwartz MM, Silva FG (eds.) Philadelphia, Lippincott-Raven Publishers Feehally J (2001).Predicting prognosis in IgA nephropathy Am J Kidney Dis 38(4) Haas M,(1997) Histologic subclassification of IgA nephropathy: A clinicopathologic study of 244 cases Am J Kidney Dis 29: p 829 Hogg R J( 2009) IgA Nephropathy in children Recent Advances in IgA nephropathy,: p 139-149 Hogg R J, Silva F.(1982), A multicenter study of IgA nephropathy in children A report of the Southwest Pediatric Nephrology Study Group Kidney Int 22: p 643-652 Hogg R J., (2007) IgA nephropathy: what's new? Pediatr Nephrol, 22: p 1809-1814 Hussain F, Watson AR, Hayes J, Evans J (2003) Standards for renal biopsies : comparison of inpatient and day care procedures Pediatr Nephrol 18: p 53-56 Jannette JC, Olson JL, Schwartz MM, (2007), Heptinstall’s Pathology of the kidney Chuyên Đề Thận Niệu 11 12 13 14 15 16 17 18 Nghiên cứu Y học Kumar J, Gulati S, Sharma AP, Sharma RK, Gupta RK (2003) Histopathological spectrum of childhood nephrotic syndrome in Indian children Pediatr Nephrol, 18: p 657-660 Nakanishi K, Yoshikawa N.,(2009) Immunoglobulin A Nephropathy Pediatric Nephrology 6th edition: p 757-781 Nammalwar BR, Vijayakumar M, Prahlad N,( 2006) Experience of renal biopsy in children with nephrotic syndrome Pediatr Nephrol, 21: p 286-288 Niaudet P, Boyer O,( 2009) Idiopathic Nephrotic Syndrome in Children: Clinical Aspects Pediatric Nephrology, 6th edition: p 667-702 Quigley R, (2008) Evaluation of hematuria and proteinuria : how should a pediatrician proceed? Curr Opin Pediatr, 20: p 140-144 Schena FP, P.F.( 2009), Epidemiology and Ancestral Difference Recent Advances in IgA nephropathy,: p 9-19 Thomas DB, Franceschini N, Hogan SL, (2006), Clinical and pathologic characteristics of focal segmental glomerulosclerosis pathologic variants Kid Inter., 69: p 920-926 Yuen LK, Lai WM, Lau SC, Tong PC, (2008), Ten-year review of disease pattern from percutaneous renal biopsy : an experience from a paediatric tertiary renal centre in Hong Kong Hong Kong Med J, 14: p 348-355 187 ... 18 4 Số BN 80 58 19 17 16 12 11 6 Ti le % 30,53% 22 ,14 % 7,25% 6,49% 6 ,11 % 4,58% 4,20% 3,44% 2,67% 2,29% 2,29% 1, 91% Chẩn đoán VCT-TD BCT STM THNN IgAN TH-TMDT Số BN 3 1 Ti le % 1, 91% 1, 15% 1, 15%... IgA-III IgA-IV IgA-V Số ca 1 21 Tỉ lệ 3,3% 3,3% 13 ,3% 70% 10 % BÀN LUẬN Tương quan định sinh thiết thận kết giải phẫu bệnh Số trường hợp sinh thiết thận bệnh viện khoảng 14 0 trường hợp năm, số lượng... biểu viêm cầu thận kèm suy thận, trường hợp suy thận cấp Bệnh lý khác Ngoài ra, dân số nầy có số bệnh lý thận gặp trẻ em như: bệnh thận C1q, bệnh viêm cầu thận tăng sinh màng, bệnh thận IgM Tuy