Phần 1 cuốn sách Chẩn đoán và điều trị các loại cơn co giật do PGS. Thầy thuốc ưu tú Vũ Quang Bích chủ biên giới thiệu tới người đọc các kiến thức về các loại cơn thần kinh và cơn co giật không phải động kinh. Mời các bạn cùng tham khảo nội dung chi tiết.
PGS VŨ QUANG BÍCH CHẨN DỐN VÀ ĐIỂU TRỊ CÁC LOẠI CƠN CO GIẬT ■ ■ N H À X U Ấ T BẢN Y HỌC ■ v ủ QU A N G B ÍC H PHĨ GIÁO Sư, THẦY THUỐC u TÚ (Nguyên Chủ nhiệm Bộ môn Khoa Thần kinh, Phó Giám đốc Nội khoa Bệnh viện 103 - Học viện Quân y) CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ CÁC LOẠI CƠN CO GIẬT ■ ■ ■ NHÀ XUẤT BẢN Y HỌC HÀ NỘI - 2006 VỚI s ự THAM GIA CỦA CÁC TÁC GIẢ: * Giáo sư, T iên s ĩ Lê Đ ức H in h Nguyên Trưởng Khoa Thần kinh - Bệnh viện Bạch Mai * P hó g iá o sư, tiề n s ĩ N g u yễ n M a n h H ù n g Nguyên Chủ nhiệm Khoa Chẩn đoán chức Bệnh viện TWQĐ 108 *P hó g iá o sư, T iến s ĩ N g u yễn V ăn T h ô n g Giám đốc Trung tâm đột qụy não - Bệnh viện TWQĐ 108 * Tiến s ĩ N g u yễ n M in h H iên Phó Chủ nhiệm Bộ mơn Thần kinh - Học viện Quân y * Tiến s ĩ P h a n Việt N ga Phó Chủ nhiệm Khoa Thần kinh - Bệnh viện 103 - Học viện Quân y LỜI NÓI ĐẦU Cơn co giật chứng bệnh cấp tính, rấ t thường gặp lứa tuổi, n h ấ t trẻ thơ, ập đến, m ang tín h chất khẩn cấp, gây ấn tượng lo sợ người th ân căng thẳng đôi vối thầy thuốc Cơn co giật khởi phát từ bệnh lý th ần kinh tâm thần, m liên quan đến hầu hết chuyên khoa (hồi sức cấp cứu, ngoại, sản, nhi khoa, tim mạch, nội tiết ) Cơn co giật không xảy đơn độc mà kèm theo có hàng loạt rối loạn chức sinh lý học khác Ngồi có th ầ n kinh động kinh Trước cảnh tượng lâm sàng phức tạp này, đòi hỏi thầy thuốc phải có định hướng chẩn đốn nhanh có biện pháp xử trí để ổn định bệnh tình, cứu sơng người bệnh dự phòng tái phát Trong loại co giật, động kinh chiếm vị trí quan trọng với tỷ lệ mắc bệnh cao, khoảng 0,5% dân sô' th ế giới Động kinh có liên quan đến dự phòng, bảo vệ bà mẹ thời kỳ m ang thai, sinh đẻ với trẻ em bị chấn thường sản khoa hay chấn thương sọ não thời ấu thơ Đặc biệt động kinh mang ý nghĩa xã hội có thể động kinh tâm th ần , khơng thưòng xun đe dọa tính m ạng ngưòi bệnh mà gây nguy hiểm cho cộng đồng Động kinh liên quan đến lao động, nghề nghiệp, n h ất tuyển chọn giám định nước ta giai đoạn công nghiệp hóa, đại hóa kinh tế; sản xuất đổi vối nhiều hiết bị giới điện tử đại; nhịp độ đô thị hóa nhanh, dựng sỏ hạ tầng, nhà cao tần g phương tiện giao hơng có tốc độ nhanh ngày p h át triển Tất hoạt động xã lội sơi động đòi hỏi người phải thích nghi nhanh ao động sản xuất sinh hoạt Nhưng thực tế nay, ,ai nạn nói chung ngày tăng, n h ất tai nạn giao thông ỉường bộ, mà nghiêm trọng n h ất chấn thương sọ não, dẫn ỉến hậu tỷ lệ động kinh ngày tăng Đây thực nột gánh nặng cho xã hội Trong lĩnh vực th ần kinh - tâm thần, động kinh học Igành chuyên khoa sâu chiếm vị trí quan trọng bệnh học; âm sàng rấ t đa dạng, phức tạp, lại có liên quan đến ìhiều ngành khác Vì nội dung sách C h ẩ n đ o n đ iê u trị loại 2ơn co g iậ t đê cập chủ yếu phạm vi lâm sàng (dự 3hòng, chẩn đốn điều trị nội khoa) sở :hành tựu nghiên cứu thê giới vối nhiều trường phái khác phần kinh nghiệm khiêm tốn nước, /ới hy vọng giúp thầy thuốc người bệnh lựa chọn, vận iụng vào điều kiện thực tiễn Chúng rấ t mong nhận nhiều nhận xét bổ sung :ủa bạn đọc Hà Nội, ngày 10 tháng 10 năm 2003 P h ó g iá o sư n ộ i th ầ n k in h VŨ QUANG BÍCH MỤC LỤC ■ ■ Lời nói đầu Chương I: CÁC LO ẠI CƠN TH Ầ N KINH V À CƠN c o G IẬ T K H Ô N G PHẢI Đ Ộ N G KINH I - Các thần kinh thực vật 7 II - Co giật thiếu oxy 34 III - Ngất 35 IV - Các thiếu máu não cục 38 V - Co giật sốt cao 40 VI - Co giật nhiễm độc 41 VII - Co giật rối loạn chuyển hóa 44 VIII - Co giật bệnh nội tiết 46 IX - Các co giật bệnh nhiễm khuẩn ký sinh trùng 46 X - Cơn co giật rối loạn phân ly (hysteria) 49 XI - Hội chứng cướp máu động mạch đòn 49 XII - Cơn thần kinh thiếu máu tủy sống 50 XIII - Hướng xử trí chung 63 Chương II: Đ Ộ N G KINH I - Khái niệm chung II- Sinh lý học thuyết động 64 kinh 77 III - Chẩn đốn 111 IV - Các hình thái lâm sàng động kinh 131 Chương III: CÁC BIỆN PHÁP D ự PHÒNG V À ĐIỂU TRỊ I - Các loại thuốc trấn tĩnhthần kinh 207 II - Thuốc chống ngưng kết tiểu cầu 217 III - Điều trị nội khoa động kinh 226 IV - Thuốc điều trị động kinh kinh điển 245 V - Các thuốc chống động kinh 273 VI - Các biện pháp đông y điều trị động kinh 278 VII - Phục hồi chức cho bệnh nhân động kinh 285 VIII - Điều trị ngoại khoa động kinh 291 Tài liệu tham khảo 294 Chương CÁC LOẠI CƠN THẦN KINH VÀ CƠN co GIẬT KHÔNG PHẢI ĐỘNG KINH Trong thực hành lâm sàng, nhiều nhầm lẫn co giật động kinh với co giật động kinh Sự sai sót nhiều nguyên nhân mà trước hết thiếu kinh nghiệm thầy thuốíc lâm sàng, thiếu phương tiện chẩn đốn bổ trợ như: điện não đồ, điện tim, xét nghiệm dịch não - tủy Đôi người bệnh lại vừa có động kinh vừa có động kinh Do vậy, trước người bệnh chẩn đoán theo dõi động kinh cần làm xét nghiệm điện não, điện tim, điện cơ, điện giải đồ số xét nghiệm cần th iế t khác để chẩn đoán phân biệt với khơng phải động kinh Điều có ý nghĩa quan trọng điều trị giám định y khoa Trong thực h àn h lâm sàng, cần phân biệt co giật động kinh co giật động kinh I CÁC CƠN T H Ầ N KINH TH ự C VẬ T Có nhiều tác giả cho co giật động kinh phần lốn lại thần kinh thực vật Hơn trình diễn biến loại co giật thường kèm theo rối loạn thần kinh thực vật, gây khó khăn cho chẩn đốn xử trí A ĐẠI CƯƠNG Do mối quan hệ trực tiếp hệ th ần kinh thực vật với quan th ể (tình trạn g sinh lý bình thường hay bệnh lý hệ th ầ n kinh thực vật), người trẻ tru n g niên phần lớn phụ thuộc vào cấu trúc bình thường chức quan chi phối Còn phận trung ương hay ngoại vi hệ thần kinh thực vật khơng có biến đổi hình thái chức phận Trái lại ngưòi già mơi tương quan lại phức tạp sai lạc điêu chỉnh hoạt động hệ thần kinh thực vật rối loạn hệ vòng đồi thị - thể lưới, nơi phụ thuộc chặt chẽ vào chức phận não khác, mà phụ thuộc vào biến đổi theo tuổi phận trung ương ngoại vi hệ thần kinh thực vật quan chi phối Như vậy, khơng kích thích q trìn h hoạt động chức khơng bình thường hệ th ần kinh thực vật mà phản ứng khơng bình thường quan chi phôi biến đổi theo tuổi tình trạng hoạt động bình thường hệ th ần kinh thực vật Từ sở này, người ta rú t ngujrên nhân rối loạn điểu chỉnh hệ th ần kinh thực vật sau đâv: - Sự sai lạc điều chỉnh hệ th ầ n kinh thực vật sở tuý chức (như năm tuổi trẻ) - Những tổn thương biến đổi theo tuổi hệ th ần kinh thực vật tru n g tâm huy ỏ não - Những biên đổi tuổi hay bệnh lý quan chi phôi mà khả sẵn sàng hoạt động chức bị suy giảm hay biến đổi bất thường B NHỮNG THAY ĐỔI GIẢI PHẪU CỦA HỆ THÁN KINH THỰC VẬT Những thay đổi ỏ trung tâm hệ thần kinh thực vật Hiện có nhiêu chứng biểu thay đổi neuron th ần kinh thực vật từ thời kỳ trước tuổi già già đồi thị, đồi thị chất lưới substantia reticularis (Jacob, Colmant) Những thay đổi ngoại vi hệ thần kinh thực vật Theo Slobodin, chứng minh thay đổi vê cấu trúc tuổi neuron hạch th ần kinh thực vật ngoại vi, sốm n h ấ t hạch tim, thấy hạch chuỗi hạch th ần kinh thực vật cạnh sông đoạn cổ, ngực th ắ t lưng, số lượng tế bào giảm (Takahashi) Takahashi xác định th ần kinh phó giao cảm có sợi thần kinh: cỡ m ảnh (dưới micron) có nhiều cỡ dày (trên micron) có th ần kinh giao cảm có sợi thần kinh mảnh, tuổi già, thấy sợi th ần kinh dày thần kinh phó giao cảm giảm m ạnh vê số lượng sợi thần kinh mảnh Sự giảm sút số lượng sợi dày phụ thuộc vào độ biến đổi tiểu động mạch Những thay đổi theo tuổi so với dây th ần kinh thuộc hệ th ần kinh th ân thể, ví dụ: dây th ần kinh hơng rõ nét Sự tăng sinh tổ chức liên kết hệ th ần kinh thực vật tuổi già dây th ần kinh hông c NHỮNG THAY Đổl CHỨC NĂNG THEO TUổl CỦA HỆ THẢN KINH THỰC VẬT Cần phân biệt thay đổi chức theo tuổi, mà lão hóa th ân hệ th ần kinh thực vật thay đổi quan chi phối sinh ra, với rối loạn từ vòng điều chỉnh phức tạp dẫn đến hội chứng lâm sàng riêng biệt Những thay đổi hệ th ần kinh biết giảm sút tốc độ dẫn truyền, tốc độ phản ứng tái sinh, củng đáng lưu ý hệ th ầ n kinh thực vật Trương lực hệ giao cảm phó giao cảm giảm xuống Ngay điều chỉnh thực vật trở nên chậm chạp biên độ giảm m ạnh (Birkmayer) Điều chứng m inh rấ t sinh động sóng huyết áp vận mạch (Steinm ann) Chông co giật Gardenan, diazepam thiopentan, ý chống suy hô hấp X CƠN CO G IẬ T DO RỐI LOẠN PHẢN LY (H YS TER IA ) Các rối loạn phân ly thường gặp người trẻ, đặc biệt nữ nhiều nam người có loại hình thần kinh “nghệ sỹ”, có nhân cách dễ ám thị Cơn co giật phân ly xảy có chuẩn bị trước nên gây chấn thương mạnh, không ý thức, sắc m ặt bình thường Bệnh nhân có th ể hiểu lời nói ngưòi xung quanh, sau mơ tả lại Thời gian co giật kéo dài từ vài phút đến vài chục phút hàng giò, đơng người đến chứng kiến co giật m ạnh thời gian kéo dài lâu, người ta gọi “biểu diễn”, bệnh nhân giãy đạp lung tung Cơn lăm sàng điển hình: bệnh nhân ưỡn cong người, m ặt đỏ, m lim dim chốp chớp, chân tay giãy đạp lung tung chu kỳ, khơng rõ giai đoạn, khơng đái quần, không cắn phải môi, lưỡi, vén mi m thấy nhãn cầu trơi ngược lên phía Khám khơng có triệu chứng th ần kinh khu trú, phản xạ gân xương nhạy, khơng có phản xạ bệnh lý bó tháp Ghi điện não sau không thấy phức co giật Đây điểm khác biệt với động kinh Điều trị: chủ yếu ám thị, lòi nói, động tác người thầy thuổc phải dứt khóat, nghiêm túc, nên có người hợp tác làm ám thị XI HỘ I CHỨNG CƯỚP M ÁU Đ Ộ N G MẠCH DƯỚI Đ Ò N Nguyên nhân hẹp khít động mạch đòn đoạn gần gốc, gây nên rối loạn huyết động nghiêm trọng vùng hạ lưu điểm tắc động mạch dưối đòn, tạo thành chức 49 bơm gây nên đảo ngược dòng máu hút máu từ động mạch sống - bên, hình th àn h bảng lâm sàng rấ t đa dạng với triệu chứng th ân não, não sau rối loạn tuần hoàn chi - Triệu chứng thần kinh: Nổi bật dấu hiệu thoảng qua thiểu tuần hoàn não hệ sống nền: rối loạn ý thức tạm thời, chóng mặt, thất điều, nhìn đơi, rối loạn thị lực (mù kiểu vỏ não, giảm thị lực cấp tính, bán m anh phía bên), rối loạn vận ngôn, dị cảm nửa người, sụp đổ (drop - attack - với triệu chứng bệnh nhân đứng hay đi, đột ngột khụy hai đầu gối ngã xuống lại đứng dậy ngay, không m ất ý thức) - Triệu chứng cánh tay: Xảy khoảng 50% trường hợp, xuất rối loạn cảm giác, đặc biệt bàn tay ngón tay phía bên động mạch bị tắc hẹp, có hội chứng Raynaud Chi yếu rấ t nhanh, xanh xao lạnh ướp đá Mạch quay nhỏ khó bắt, huyết áp giảm dần Nghe ỏ cổ hõm đòn rấ t cần thiết, phát thấy tiếng thổi tâm th u hẹp k hít động mạch đòn Siêu âm Doppler động mạch đòn chỗ tổn thương thấy hẹp lỗ ra; đồ thị động mạch đốt sơng có dạng áp lực thấp kiểu vói đồ thị Doppler động mạch đòn đoạn sau chỗ hẹp - Biện pháp điều trị n h ất định phẫu th u ậ t nhằm khôi phục lại lưu thơng dòng m áu tu ần hồn động mạch đòn XII.CƠN TH ẦN KINH DO TH IÊU MÁU T Ủ Y SỐ NG Sự phân bô mạch máu tủy sống Sự phân bô động mạch nuôi dưỡng tủy sống thông qua động mạch rê vùng cổ, động mạch rễ tách từ đoạn động mạch đốt sơng, ó vùng chuyển tiếp cổ - ngực, phần lớn 50 chúng tách từ thân động mạch sườn cổ vùng ngực thắt lưng, chúng tách từ thân động mạch sườn cổ vùng ngực th ắ t lưng chúng tách từ động mạch chủ vùng cùng, động mạch rễ lại từ mạch động mạch chậu 51 Vì động mạch rễ, kể đằng trước đằng sau đôi vối rễ tủy sống nên có động mạch rễ trước động mạch rễ sau Sô' lượng động mạch rễ trước người lớn biến động mạnh từ - 10, mà kể mức độ cao đường vào luôn thay đổi Động mạch rễ trước lốn gọi tên tác giả mô tả Adamkiewicz, chạy kèm rễ từ D9 - L2 Những động mạch rễ trước tiếp nối với động mạch tủy sông trước đơn độc Các động mạch rễ sau chạy tới m ặt bên - sau tủy sống tiếp thông vái động mạch tủy sau bên Sô' lượng động mạch rễ sau biến động vào khoảng từ 10 - 23 Như tủy sông bảo đảm nuôi dưỡng động mạch dọc Hệ động mạch tủy trưốc nằm m ặt trước tủy cổ có thiết diện lớn nhất, chạy m ặt rãn h trưốc tủy sống tới tận vùng tủy Động mạch tủy trước bắt nguồn từ hợp hai nhánh tách từ hai động mạch sông Ngồi ra, tủy sơng cung cấp thêm m áu động mạch rễ trước Phía sau tủy sổng bảo đảm cung cấp máu hai hệ động mạch tủy sau Các động mạch tủy trước tủy sau nôi thông với động mạch vòng (Aa circumferentes), hình thành mạng mạch m áu áp sát màng mềm tủy sống Việc nuôi dưỡng phần trước phần trung tâm thiêt diện tủy bảo đảm qua hệ động mạch ỏ vùng mép trước rãn h tủy sống gọi động mạch rãnh - mép (Aa sulcocommissurales) Những động mạch phân bcí dày đặc chạy vào sâu rãn h trước tủy sông mà phần lớn xuyên rẽ xen sang phải sang trái Chúng phân bcí ni dưỡng cho sừng trưốc rễ trước Phần 1/3 sau (phía lưng) thiết diện tủy, tức rễ sau bó, cột sau, ni dưỡng động mạch tủy sau, phần lớn chất trăn g lại nuôi dưỡng m ạng lưới động mạch vòng 52 Theo cơng trìn h nghiên cứu mới, hưóng chảy dòng m áu động mạch tủy trước không đồng Dòng máu chảy theo hướng lên (phía đầu) theo hướng xuống (phía chân) nên tủy sống có nhiều đơn vị dòng chảy xiên qua, khơng có ranh giới định, nhiều dạng chồng chéo lên Thường hay xảy trường hợp thiếu động mạch rễ vùng phân bơ bù đầy đủ hai động mạch rễ giáp ranh Nếu tình trạng khơng khắc phục, xuất thiếu máu vùng phân bô' động mạch rễ bị Trong hoàn cảnh xuất rối loạn huyết động chung, ngược lại thường thấy biểu thiếu máu trước h ết ỏ vùng ran h giới hai động mạch rễ Dòng chảy tĩnh mạch xuất phát mạch từ thiết diện tủy sông dẫn theo hệ thông tĩnh mạch nối dọc nằm ỏ bề m ặt tủy sống nối thông cầu mạch máu Những tĩnh mạch nối dọc quan trọng là: + Tĩnh mạch tủy trưốc (V spinalis m ediana ant) mặt trước tủy sống, giáp ran h trực tiếp với động mạch tủy trước + Những tĩnh mạch trưốc - bên tĩnh mạch sau bên cạnh rễ trước rễ sau, tĩnh mạch tủy - sau đoạn sau đường thiết diện tủy Các chuỗi tĩnh mạch tủy trước sau nối vối tĩnh mạch nội sọ vùng hành tủy đổ vào xoang đá dưối (sinus pétreux inf) xoang hang Dòng máu - xuất phát từ tĩnh mạch nôi dọc tủy sống chảy qua sô" lượng khác tĩnh mạch rễ trước rễ sau, mà phần lớn chúng thường qua màng tủy vdi rễ thần kinh Các tĩnh mạch màng tủy có van đưa máu đổ vào đám rối tĩnh mạch đốt sống trong, đám rối lại có tiếp nối với đám rối tĩnh mạch đốt sống ngoài, vối hai hệ tĩnh mạch - xuất phát hộp sọ Cuối dòng máu chảy qua tĩnh mạch đốt sống, liên sườn, th ắ t lưng đám rơì đổ tĩnh mạch chủ chủ 53 Các bệnh thiếu máu tủy sống 2.1 Bệnh cân bệnh sinh Thiểu tu ần hồn tủy sơng hệ động mạch bệnh nguyên phát mạch, có thê chèn ép mạch gây Trong bệnh nguyên phát mạch, phải tính tới hàng đầu xơ cứng động mạch, vị trí tắc mạch nằm ngồi tủy sơng Như nhồi máu tủy thường hậu xơ vữa động mạch chủ, động mạch liên sườn phình động mạch chủ Nhuyễn tủy tắc khí sau chụp động mạch chủ, phẫu thuật động mạch chủ vấn đê thường gặp lâm sàng Xơ cứng động mạch, biến đổi viêm nhiễm (giang mai, viêm động mạch chủ thể hạt) động mạch nội tủy nguyên nhân thiểu tu ần hoàn tủy Trong trường hợp này, chụp X quang tủy phát tổn thương mạch máu, nguyên nhân dẫn đến bệnh tủy tiến triển Sự chèn ép động mạch rễ thấy thóat vị đĩa đệm Ngoài hẹp ống sống gai xương, gù kết hợp lệch - vẹo cột sống u nội tủy gây nên triệu chứng tủy nguyên nhân mạch máu, chê chèn ép gấp khúc mạch máu đây, phân biệt đoạn tủy tổn thương mạch máu vối đoạn tủy chèn ép trực tiếp Những biểu thiêu máu vùng ranh giới hai động mạch rễ yếu tố quan trọng để giải thích khác biệt 2.2 Giải phẫu bệnh lý Các hoại tử tủy sông thiếu m áu có mức độ rộng khác 54 Bên cạnh nhuyễn tủy hoàn toàn mặt ngang tủy sống, người ta thấy hoại tử phần nó, chủ yếu ỏ chất xám Thường thấy xuất khu vực nuôi dưỡng động mạch tủy trước vùng nhuyễn tủy (myélomalacie) điển hình Nhuyễn tủy phần lớn thường không dừng lại mức độ thiết diện tủy, mà lan lấn tới nhiều đoạn tủy Trong giai đoạn muộn, người ta tìm thấy biến đổi thối hóa cột tủy sống 2.3 Lâm sàng hội chúng thiếu máu tủy sống Cũng giống thiếu m áu não, người ta phân biệt thiêu m áu tủy sơng tạm thòi thiếu máu vĩnh viễn 2.3.1 Bệnh thiếu m áu tủy sống tạm thời: Người ta phân biệt khập khễnh gián cách tủy sống (claudicatio interm ittens spinalis) vối khập khễnh gián cách đuôi ngựa (claudicatio interm ittens der cauda equina) Trường hợp khập khễnh gián cách tủy sống xuất sau tác động áp lực trọng tải hội chứng liệt nhẹ hai chân theo kiểu liệt cứng, mà phần lớn có bên chân liệt rõ hơn, đặc biệt sau thời gian nghỉ yên tĩnh liệt hai chân lại biến Bệnh nhân cảm thấy rõ sau cột sống chịu đựng trọng tải cảm giác nặng chân thực sự, kèm thêm cảm giác tê bì đau Trong lúc này, khám xét kỹ phát hai chân có tình trạn g co cứng, phản xạ gân xương tăng so vối chi trên, thường thường thấy dấu hiệu Babinski, có xuất đái khơng kìm lại (đái dầm), cảm giác sâu phần lớn trường hợp ngun vẹn Thơng thường thòi gian ngắn dẫn tới bệnh cảnh mang tính chất thường xuyên Trường hợp khập khễnh gián cách đuôi ngựa, bảng lâm sàng biểu cảm giác sai, phụ thuộc theo 55 tải cột sống cảm giác tê bì, lạnh, cháy đau hai chân Khám cảm giác thấy biểu tăng cảm (hyperesthésie) đau đoạn tương ứng Hiếm thấy có rối loạn vận động, phù hợp vói tổn thương vùng neuron vận động thứ hai, xuất giảm m ất phản xạ khơng có dấu hiệu bó tháp Ngược lại với loại khập khễnh gián cách khác chân, mạch chân phần lớn sờ thấy 2.3.2 Hội chứng thiếu máu tủy sống vĩnh viễn (nhuyễn tủy): Những tổn thương tủy sống thiếu máu vĩnh viễn biểu hội chứng đặc trưng: + Hội chứng cắt ngang tủy hoàn toàn + Hội chứng động mạch tủy trước + Hội chứng động mạch tủy sau a Nhuyễn tủy ngang hoàn toàn: thường hay phát triển sau khập khễnh gián cách tủy sống khơng có dấu hiệu báo trưốc Nó bắt đầu phần lớn đau lưng đột ngột đoạn tương ứng với mức tôn thương lan xuyên theo rễ Đồng thời xuất trước tiên liệt mềm hai chân (liệt nhẹ liệt hẳn hai chân) Hoặc tổn thương vùng cổ xuất bại liệt tứ chi, kèm theo m ất phản xạ gân xương Muộn xuất liệt cứng với dấu hiệu tháp dương tính vùng tổn thương, chi phối trực tiếp đoạn tủy nhuyễn bị teo m ất phản xạ Từ khu vực bị tổn thương trở xuống có biểu m ất đau m ất cảm giác hồn tồn, đơi sát phía tổn thương lại có tăng cảm giác đau Trên lâm sàng, sau xác định giới hạn rối loạn cảm giác giảm sút vận động, tủy sống hoại tử thực lan rộng tổi nhiêu đoạn khác tấ t đoạn vùng hoại tử xâm chiếm hoàn toàn m ặt cắt ngang tủy Do hậu suy sụp 56 phó giao cảm nên xuất rối loạn điểu chỉnh bàng quang trực tràng Phần lớn trường hợp lúc đầu bị ứ niệu sau đái khơng kìm (đái dầm) Thường hay kèm theo triệu chứng cương đau dương vật (priatpismus) Trong trường hợp tổn thương vùng tủy cổ tủy ngực, xuất thêm suy sụp giao cảm, biểu rối loạn điều chỉnh tư thê đứng thiếu điều hòa thân nhiệt Cũng có th ể có biến chứng vê tim phổi rối loạn thần kinh thực vật phần thể bị m ất chi phôi thần kinh vê vận động cảm giác, xuất nhanh rối loạn dinh dưỡng cuối dẫn đến loét mục b Hội chứng động mạch tủy trước: thường xuất đột ngột tùy theo mức, chiều cao tổn thương mà bệnh nhân bị đau liệt hai chân liệt tứ chi; đồng thòi xuất rối loạn cảm giác nóng, lạnh đau đoạn tủy tương ứng phía Trái ngược với hội chứng tủy ngang hồn toàn cảm giác xúc giác vận động khơng rấ t bị rối loạn Teo thấy đoạn mà có hoại tử tế bào sừng trưốc Liệt hội chứng động mạch tủy trước phần lốn bắt đầu kiểu liệt nhẽo Nếu phát triển nhanh tới liệt cứng, dấu hiệu tiên lượng tốt Trong hội chứng cần lưu ý tối triệu chứng thần kinh thực vật kèm theo c Hội chứng động mạch tủy sau: gặp hãn hữu Lâm sàng có đặc điểm suy sụp chức cột sau tủy sông, th ể rối loạn xúc giác, rối loạn cảm giác sâu Ngoài thường thấy rối loạn chức nhẹ cột sau bên tủy sông, tức đường dẫn truyền bó tháp 57 2.4 Tiên luợng tiến triển bệnh thiếu máu tủy sống Tiên lượng tiến triển bệnh phụ thuộc vào mức độ thiếu máu cục bộ, độ rộng thiếu m áu thiết diện ngang dọc chiều dài tủy sông Nhuyễn tủy ngang hồn tồn đương nhiên có tiên lượng xấu Nhuyễn tủy phần, ngược lại phục hồi chức tốt thường phải trải qua thời gian điều trị tích cực dài ngày Mơi đe dọa nguy hiểm cho bệnh nhân biến chứng viêm bàng quang, viêm bể th ận - thận ngược dòng, loét mục, co cứng khớp thứ phát Trong hội chứng tủy ngang vùng tủy ngực cổ, hội chứng liệt tồn kéo dài có khả hình thành hoạt động tự động bàng quang 2.5 Chẩn đoán chẩn đoán phân biệt bệnh tủy sống Trên lâm sàng, thường hay gặp khó khăn để phân biệt cách chắn, nhuyễn tủy sống với chảy máu tủy sống (hématomyélie) viêm tủy ngang, đơi dịch não tủy nhuyễn tủy có tăng lympho bào Những u tủy sống phân biệt phần lốn trình tiến triển bệnh kéo dài triệu chứng lâm sàng Chỉ có trường hợp u tủy sống cỡ lón, người ta mối thấy xuất nghẽn tắc dịch não - tủy nghiệm pháp Q ueeckenstedt dương tính điển hình Tất nhiên có chụp tủy sơng có khả phân biệt rõ ràng trìn h bệnh lý Hình ảnh phim X quang chụp tủy sơng giúp cho chẩn đốn phân biệt với viêm màng nhện tủy bọc máu ngồi màng cứng tủy sơng Q trĩnh phá hủy đốt sống gây nên chèn ép tủy, phát chụp X quang thường, c ầ n đặt vấn đề 58 chẩn đoán phân biệt với bệnh bó, cột cấu trúc tủy sống mà người già thường hay gặp nhiêu nhuyễn tủy Hiện chụp cắt lớp vi tính (CT Scan) chụp cộng hưởng từ hạt nhân (MRI) có khả chẩn đốn phân biệt tơt bệnh tủy sống Cũng cần phân biệt với trạng thái hấp thu vitam in B12 xác định Schilling test Cần lưu ý tỏi chẩn đoán phân biệt nhuyễn tủy sông với trường hợp tắc chạc đơi động mạch chủ, khơng phải khó khăn Đặc điểm trạng thái bệnh có vài triệu chứng bật khơng có mạch (mạch khơng bắt được), triệu chứng lạnh có đường vân (marburê) hai chân, mà nhuyễn tủy sống thiếu máu đơn độc khơng có 2.6 Điểu irị bệnh thiếu máu tủy sông Về nguyên tắc điều trị thiếu m áu tủy sông giông thiếu m áu não Nếu khơng cho điều trị tấ t hội chứng tủy ngang cấp nêu lên biện pháp điều trị quan trọng đầu tiên, khơng sâu vào chi tiết ĐỐI với rối loạn bàng quang, cần đặt ống thông bàng quang cách hồi điều kiện vô khuẩn nghiêm ngặt Nếu đặt ống thông dẫn lưu bàng quang kéo dài gây trở ngại cho hình thành hoạt động tự động bàng quang thần kinh, đặc biệt hội chứng tủy ngang đoạn tủy cao, tổn thương vùng nón ngựa khơng có tự động bàng quang Đặc biệt cần phòng chơng lt mục nằm bất động Cần phải thay đổi tư th ế nằm bệnh nhân, có giường chun dụng tốt c ầ n phải tiến hành cho tập vận động th ụ động, có th ể phần chủ động, từ ngày thứ Nếu co cứng m ạnh cho thêm thuốc giãn cơ, ví dụ baclofen 59 Cuối cùng, cần phải bảo đảm cho bệnh nhân có đủ độ ấm thải nhiệt cần thiết cách không cho đắp chăn Như trá n h trạn g thái sốt khơng tỏa nhiệt mức rối loạn điều hòa thân nhiệt thường hay xảy ỏ bệnh nhân liệt tủy ngang Dị dạng mạch máu tủy sống Vế phân loại dị dạng mạch máu tủy sông, vấn đê bàn cãi Có điều chắn u động mạch u hang mạch (cavernome) dị dạng mạch máu thường gặp Trường hợp u động - tĩnh mạch, phần lớn có kích thưóc lớn ngoằn ngoèo nên dễ lầm với phình tĩnh mạch tủy (varicosis spinalis) Một thể đặc biệt nhuyễn tủy loạn sản mạch máu (myélomalacie angiodysgénésique) gọi viêm tủy hoại tử Foix - Alajouanine (myelitis necroticans Foix Alajouanine) Đây trường hợp u mạch máu tủy tủy gây nên ứ máu hoại tử cột tủy sông Cuối phải kể đến u nguyên bào mạch (angioblastome) Vê vị trí: dị dạng mạch máu thường xảy vùng tủy ngực, cụ thể từ D7 - Dg Tuy nhiên gặp tấ t đoạn tủy khác Cũng có nhiều dị dạng mạch máu hình thành nhiều đoạn tủy bệnh nhân 3.1 Lâm sàng dị dạng mạch máu tủy sống Lứa tuổi có biểu lâm sàng thường khoảng 30 60 hiêm thấy lứa tuổi lên 10 Hay gặp ỏ nam nhiều nữ Những triệu chứng lâm sàng gây nên chê sinh lý bệnh sau: 60 - Thiếu máu cục tủy sơng dòng máu bị n theo đoạn thông động - tĩnh mạch - Tủy sống bị chèn ép - Chảy m áu tủy và/hoặc chảy máu khoang nhện Những triệu chứng thiếu máu tủy đơn giai đoạn đầu thường thoảng qua Đầu tiên thường xuất dị cảm hai chi Có thể có rối loạn vê hoạt động bàng quang ruột, giai đoạn muộn hình thành hội chứng tủy ngang phần hay tồn Từ dị dạng mạch máu dẫn tới chảy m áu tủy sống (hématomyélie) và/hoặc chảy máu màng nhện tủy sông Những thể bệnh xuất trìn h tiến triển thường hay gặp đặc biệt trẻ em Triệu chứng lâm sàng biểu triệu chứng đau lưng cục ghê gớm, mà phần lớn lan xuyên ngang th ắ t lưng xuống hai chân Đồng thòi khám thấy phản ứng m àng não (mengismus) dấu hiệu Lasègue dương tính, lại điển hình rõ nét triệu chứng cứng gáy, có th ể khơng có nhức đầu Khám thần kinh, thường phát biểu tổn thương theo đoạn nhiều tồn hội chứng tủy ngang Có khả chảy máu tủy sống tái phát 3.2 Chẩn đoán phân biệt dị dạng mạch máu tủy sống Những sỏ quan trọng n h ất triệu chứng tủy sông triệu chứng kết hợp tủy sông với rễ thần kinh Chọc sơng thắt lưng phát dịch não - tủy có lẫn m áu trường hợp chảy máu dị dạng mạch máu hội chứng phân ly album in - tê bào (albumin tăng tê bào không tăng) dịch não - tủy trường hợp tắc nghẽn lưu 61 thông dịch não - tủy u mạch (nghiệm pháp Queeckenstedt dương tính) Chụp tủy thuốc cản quang có giá trị quan trọng cho chẩn đoán Kết X quang điển hình giãn rộng tĩnh mạch tủy sống bề m ặt sau (phía lưng) tủy sơng hình ảnh nghẽn tắc cột cản quang trường hợp dị dạng mạch máu tủy gây chèn ép Việc áp dụng kỹ thuật chụp mạch máu giúp cho chẩn đoán lâm sàng ngày tiến Nhưng đòi hỏi phải có trang thiết bị kỹ th u ật kinh nghiệm để tạo khả chẩn đoán tối ưu với tai biến nguy hiểm tối thiểu Về chẩn đoán phân biệt dị dạng mạch máu tủy sống, cần phải đặc biệt lưu ý tới u nội tủy, bọc máu màng cứng, nhuyễn tủy sông, viêm tủy ngang, bệnh cột, bó tủy viêm não - tủy rải rác, giang mai não - tủy Hiện nước ta, kỹ th u ậ t chẩn đốn hình ảnh chụp cắt lớp vi tính chụp cộng hưởng từ hạt nhân có khả chẩn đốn xác nhanh n h ất bệnh mạch máu tủy sông não 3.3 Điểu trị dị dạng động mạch máu tủy sông Phương pháp điều trị cắt bỏ dị dạng mạch máu n h ất làm gián đoạn lưu thông mạch máu với u mạch tích đọng máu Chỉ định phẫu thuật: trường hợp có tổn thương thần kinh vĩnh viễn, độ lớn với mức độ rộng u mạch Phương pháp điều trị trưốc thường hay áp dụng giải phóng chèn ép cách cắt cung sau đốt sống chiếu tia X không mang lại kết mong muốn 62 XIII HƯỚNG XỬ TRÍ CHUNG Trên loại th ần kinh co giật động kinh chủ yếu thường gặp Bảng lâm sàng thường diễn vối nhiều dạng khác rấ t phức tạp Một số loại xuất rấ t dội, lại có nhiều loại diễn biến lặng lẽ âm thầm tế nhị, có xen kẽ, hỗn hợp khó phân biệt, định loại Bởi vậy, trưốc m thầy thuốc cần phải khám bệnh tồn diện, có biện pháp xử trí cắt nhanh, đồng thời giải biến chứng đe dọa chức phận sông người bệnh Cần trọng đặc điểm thể trạng bệnh nhân trẻ nhỏ người cao tuổi Sau đó, bưốc tiến hành chẩn đốn ngun nhân, cho làm xét nghiệm cận lâm sàng thích hợp dự phòng tái p h át Về xử trí cơn: tùy theo trường hợp, trước tiên cho loại thuốc trấ n tĩn h th ần kinh loại thuốc chống co giật khác (xem chương 3), trê n sở biện pháp cấp cứu chung: dự phòng chổng suy hơ hấp, rổỉ loạn tim - mạch xáo động th ần kinh thực vật 63 ... Phó Giám đốc Nội khoa Bệnh viện 10 3 - Học viện Quân y) CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ CÁC LOẠI CƠN CO GIẬT ■ ■ ■ NHÀ XUẤT BẢN Y HỌC HÀ NỘI - 2006 VỚI s ự THAM GIA CỦA CÁC TÁC GIẢ: * Giáo sư, T iên s ĩ... kinh 13 1 Chương III: CÁC BIỆN PHÁP D ự PHÒNG V À ĐIỂU TRỊ I - Các loại thuốc trấn tĩnhthần kinh 207 II - Thuốc chống ngưng kết tiểu cầu 217 III - Điều trị nội khoa động kinh 226 IV - Thuốc điều trị. .. khác để chẩn đoán phân biệt với khơng phải động kinh Điều có ý nghĩa quan trọng điều trị giám định y khoa Trong thực h àn h lâm sàng, cần phân biệt co giật động kinh co giật động kinh I CÁC CƠN T