Tiếp cận hội chứng xuất huyết

Xuất huyết là tình trạng máu thoát ra khỏi thành mạch do vỡ mạch hoặc không do vỡ mạch. Để tìm hiểu sâu hơn về vấn đề này mời các bạn tham khảo tài liệu Tiếp cận hội chứng xuất huyết. Cùng tìm hiểu để nắm bắt nội dung thông tin tài liệu.

HỘI CHỨNG XUẤT HUYẾT I ĐN: Là tình trạng máu khỏi thành mạch vỡ mạch khơng vỡ mạch II Các hình thái xuất huyết: Dưới da: Chẩn đoán xhdd: + Nốt đỏ, thay đổi màu sắc từ: đỏ, tím, nâu + Căng da không Chấm xuất huyết: đầu tăm Nốt xuất huyết: đường kính khơng q 1cm, màu đỏ, phẳng với mặt da, ấn phiến kính căng da không biến 2-5 ngày Mảng xuất huyết: Có đường kính lớn 1cm Mảng xuất huyết không gờ mặt da, không ngứa, khơng đau, ấn phiến kính căng da khơng Nếu nhiều nốt xuất huyết tập trung vị trí cịn gọi đám xuất huyết; nốt xuất huyết tập trung nếp gấp khủy tay, kheo chân gọi vệt xuất huyết Ổ tụ máu da: máu tụ lại, gồ lên da XH niêm mạc + CMCR + CM môi, lợi + Cm củng mạc + Cm mũi (chảy máu cam) Xuất huyết tạng + Tử cung: kinh nguyệt kéo dài, kì kinh gần nhau, lượng máu kinh tăng + Xuất huyết tiêu hóa: nơn máu, ỉa phân đen, ỉa máu tươi + Xuất huyết tiết niệu: đái máu XH màng + Não: DHTK KT, HC TALNS, HC màng não, tổn thương chức TK + Khớp: sưng đau khơng nóng đỏ + Các màng khác: tim, phổi, bụng Trong đó: XH da Niêm mạc => xuất huyết nhẹ Xuất huyết tạng, màng => xuất huyết nặng III Nguyên nhân: Thành mạch_ tiểu cầu_ yếu tố đông máu + Tổn thương thành mạch: Nhiễm khuẩn Thiếu vitamin C Dị ứng Mắc bệnh kinh niên như: lao, đái đường… Cholein – henoc + Tiểu cầu: Số lương tiểu cầu + Giảm số lượng tiểu cầu ngoại vi: - Do dùng thuốc - Do nhiễm virus: HIV, HBV, HCV, sởi… - Ban xuất huyết giảm tiểu cầu tự miễn - Bệnh lupus ban đỏ hệ thống - Bệnh lý tăng sinh lympho - Do tiêu thụ đông máu rải rác - Giảm tiểu cầu sau truyền máu + Giảm số lượng nguyên tủy xương - Suy tủy xương - Bệnh máu ác tính; leucose cấp, đa u tủy xương - Ung thư di tủy xương - Thiếu B12, acid folic - Do rượu - Hội chứng RLST nguyên phát Chất lượng tiểu cầu: giảm chứng tiểu cầu bẩm sinh hay mắc phải - Rối loạn tập trung tiểu cầu - Hình thái tiểu cầu + Các yếu tố đông máu Cách 1: Yếu tố đông máu nội sinh Yếu tố đông máu ngoại sinh Cả hai Cách 2: - Bẩm sinh: + Bệnh hemophilie: thiếu hụt yếu tố VIII (hemophilie A), oặc yếu tố IX(hemophilie B) + Thiếu hụt yếu tố đông máu khác - Mắc phải: + Do thiếu vitamin K => thiếu hụt số yếu tố đông máu + Do bệnh gan + Do chất ức chế đông máu, - Do nguyên nhân phối hợp IV Các đặc điểm lâm sang Xuất huyết tiểu cầu: + Đa hình thái + Đa lứa tuổi + Đa vị trí + Xuất huyết nhẹ đến xh nặng Xuất huyết yếu tố đông máu: + Thường xảy sau trấn thương + Hay gặp cơ, khớp, có thê rở quan da dạng đám, mảng (khơng có dạng chấm, nốt) Nguyên nhân mạch máu: Xuất huyết đối xứng hai bên đặc điểm viêm thành mạch dị ứng V Xét nghiệm cận lâm sang Tìm nguyên xuất huyết tiểu cầu: a> Số lượng tiểu cầu: - Số lượng tiểu cầu: Đánh giá số lượng tiểu cầu Bình thường người ta có số lượng tiểu cầu: 150 - 300 G/l Nếu TC < 100 G/l giảm - Thời gian máu chảy (MC): đánh giá số lượng chất lượng Bình thường thời gian MC = - phút, phút kéo dài - Khả co cục máu đông: đánh giá số lương chất lượng tiểu cầu +Thời gian: máu co hoàn toàn sau 1-3h > 3h bắt đầu tăng máu không co co khơng hồn tồn + Biên độ b> Để đánh giá chất lượng tiểu cầu: - Khả co cục máu đông - Thời gian máu chảy - Độ tập trung tiểu cầu: Bình thường phiến kính nhuộm giemsa thấy tiểu cầu đứng tập trung thành đám to nhỏ khác nhau, nói chung vi trường nhìn thấy 10 tiểu cầu Khi bệnh lý tiểu cầu nằm rời rạc, 10 tiểu cầu vi trường - Hình thái tiểu cầu: Bình thường tiểu cầu mảnh tế bào nhỏ hình trịn, tam giác, hình có chứa hạt bắt màu tím nhuộm giemsa, đường kính khoảng - m Trong bệnh lý gặp tiểu cầu khổng lồ to HC, TC khơng có hạt Khi có 10% TC có hình thái bất thường chắn có bệnh lý ( làm lâm sang) Căn nguyên rối loạn huyết tương: a> Con đường nội sinh Thời gian máu đơng (MĐ): Là thời gian tính từ máu lấy khỏi thể không chống đông đơng hồn tồn (khơng làm lâm sang) Bình thường MĐ = - 10 phút >10 phút bắt đầu tăng Thời gian Howell (không làm lâm sang) - Là thời gian đông huyết tương lấy canxi canxi hố trở lại Bình thường thời gian Howell = phút 30 giây – phút 15 giây Người ta so sánh với chứng huyết tương người bình thường (được gọi bệnh lý thời gian Howell kéo dài 15% so với chứng) Thời gian APTT (activative partial thromboplastin time) - Là test để thăm dò yếu tố XI, IX XIII tức thăm dò yếu tố đơng máu nội sinh - Bình thường thời gian APTT khoảng 50-55 giây Có thể so sánh với chứng người khoẻ (được gọi bệnh lý thời gian aPTT kéo dài so với chứng 15%) b> Con đường ngoại sinh: Thời gian Quick tỷ lệ prothrombin - Thời gian Quick thời gian đông huyết tương lấy canxi canxi hoá trở lại mơi trường dư thừa thromboplastin Vì phụ thuộc vào mẫu thromboplastin đợt xét nghiệm khác nên kết phải so sánh với chứng người bình thường có thời gian Quick nằm khoảng từ 11-16 giây - Bình thường tỷ lệ prothrombin = 80 - 100%, 75% giảm - Thời gian Quick tỷ lệ prothrombin dùng để thăm dị yếu tố đơng máu II, V, VII X (đánh giá đông máu ngoại sinh) c> Con đường chung - Định lượng fibrinogen: Bình thường fibrinogen = - 4g/l Dưới 2g/l giảm - Nghiệm pháp rượu: Nguyên lý: huyết cho thêm cồn ethylic 70o đặt 40C phức hợp fibrinmonomer sản phẩm thoái biến fibrin/fibrinogen trạng thái hồ tan trở nên khơng hồ tan (bị gel hố) Nghiệm pháp rượu (+) đơng máu rải rác lòng mạch VI Protocol A Lâm sang HỎI BỆNH: Tiền sử: - Chảy máu lâu cầm sau trấn thương, đứt tay, nhổ răng… - Kinh nguyệt có kéo dài khơng? - Chửa đẻ, sảy thai có băng huyết không? - Tiền sử dùng thuốc: Hay dùng thuốc ? Chú ý thuốc ức chế miễn dịch, chống ung thư, chống viêm, chống đông + giảm tiểu cầu: ức chế tủy, chống ung thư + Giảm chức tiểu cầu: heparin, dicoumarol… - Nghiện rượu - Các bệnh: gan mật-lupus ban đỏ- bệnh máu- ung thư… + Tiền sử gia đình: có mắc bệnh tương tự không? (bố, mẹ, anh chị em ruột) Bệnh sử: - Hòan cảnh xuất hiện: Xuất huyết tự nhiên hay sau va chạm ? - Thời gian xuất xuất huyết (XH): Lâu hay bị ? Có triệu chứng xuất huyết từ tuổi ? Lần hay nhiều lần xuất huyết ? - Xuất huyết đâu?: Da, niêm mạc (mắt, mũi, lợi), ý hỏi kỹ tình trạng rong kinh, đẻ, sảy thai bị băng huyết, đái máu, ỉa phân đen Nếu xuất huyết da dạng nốt tím hay mảng tím hay hỗn hợp ? Có cục phồng lên khơng ? Có đau không ? - Các biểu hiện: + Da: chấm, nốt, mảng bầm tím da + Niêm mạc: chảy máu chân răng, chảy máu cam +Nội tạng: nôn máu, ỉa phân đen, hay pphaan lẫn máu, có biểu nhìn mwof khơng, máu âm đạo, có ho máu không, tiểu máu + Xương khớp: sưng đau khớp khơng nóng đỏ - Xuất huyết xuất thay đổi thời tiết? Sau trình viêm nhiễm (viêm họng, viêm khớp, sốt ) ? Sau tiếp xúc với chất độc? - Có hay khơng có triệu chứng kèm theo: Sốt, sưng đau khớp, ban mề đay, thiếu máu, hạch to, lách to, gan to ? - Đã dùng thuốc để điều trị xuất huyết ? - Các biểu kèm theo: thiếu máu, sốt nhiễm trùng, hồng đảm… KHÁM LÂM SÀNG Tìm xuất huyết: a Xuất huyết da: Các hình thái xuất huyết da: Có hình thái XH da là: - Chấm xuất huyết: đầu tăm - Nốt xuất huyết: đường kính khơng q 1cm, màu đỏ, phẳng với mặt da, ấn phiến kính căng da không biến 2-5 ngày Nốt xuất huyết dacần phân biệt với: + Nốt muỗi đốt cồn trùng đốt: nốt thường gờ mặt da, ngứa, căng da ấn phiến kính + Nốt ruồi son: Thường có màu đỏ, tồn lâu, không theo thời gian - Mảng xuất huyết: Có đường kính lớn 1cm Mảng xuất huyết không gờ mặt da, không ngứa, khơng đau, ấn phiến kính căng da khơng Mảng xuất huyết da phân biệt với: + Ban dị ứng: màu hồng đỏ, thường ngứa gờ mặt da, căng da ấn phiến kính màu (vì tình trạng xung huyết) + Ban nhiễm sắc cố định: Có màu sắc sẫm đen hồng, thường phẳng với mặt da, không ngứa, khơng đau, ấn phiến kính căng da khơng màu tồn lâu nhiều tháng nhiều năm + U mạch máu thể phẳng: Màu đỏ, tồn lâu không xử lý, không ngứa, không đau, ấn phiến kính căng da làm giảm màu + Ổ máu tụ da: làm da phồng lên thành cục đau, bên chứa đầy máu - Nếu nhiều nốt xuất huyết tập trung vị trí cịn gọi đám xuất huyết; nốt xuất huyết tập trung nếp gấp khủy tay, kheo chân gọi vệt xuất huyết Xác định vị trí xuất huyết da: - Xuất huyết da có tứ chi đặc biệt cẳng chân thường gặp viêm thành mạch dị ứng; gặp tứ chi, thân đầu, mặt, thường gặp bệnh lý tiểu cầu rối loạn đơng máu Tính chất xuất huyết da: - Xuất huyết đối xứng hai bên đặc điểm viêm thành mạch dị ứng - Màu sắc nốt, mảng xuất huyết đồng nói lên tính chất cấp tính mắc, màu sắc khơng đồng nói lên tính chất mạn tính Chú ý: Chấm, nốt, mảng, đám xuất huyết có tính chất: màu sắc thay đổi theo thịi gian: đỏ => tím => vàng => xanh biến mất, Nghiệm pháp căng da không b Xuất huyết niêm mạc c Xuất huyết tạng: - Tử cung: kinh nguyệt kéo dài, kì kinh gần nhau, lượng máu kinh tăng - Xuất huyết tiêu hóa: nơn máu, ỉa phân đen, ỉa máu tươi - Xuất huyết tiết niệu: đái máu d Cơ-xương-khớp: khớp sưng đau khơng nóng đỏ - Xuất huyết da xuất huyết nhẹ, niêm mạc thể vừa, xuất huyết tạng thể Khám triệu chứng kèm theo: - Thiếu máu - Gan, lách, hạch to Chú ý: - Nghiệm pháp căng da: dùng ngón tay kéo căng da vùng có chấm, nốt, xuất huyết căng da khơng - Ấn kính: ấn lam kính khơng màu => dương tính - Nghiệm pháp dây thắt: + Nguyên lý: làm tăng áp lực lòng TM thay đổi cách đột ngột thành mạch bền vững HC bị đẩy ngồi + Cách tiến hành: trì áp lực trung bình 10 phút tháo nhanh, quan sát phần dây thắt + Kết quả: xuất huyết phần dây nghiệm pháp dương tính + Ý nghĩa:giảm số lượng tiểu cầu, suy nhược tiểu cầu, bệnh thành mạch yếu, giòn, dễ vỡ b Cận lâm sang: - CTM, SHM, ĐMCB VII Tiếp cận bn: Các NN gây kéo dài thời gian prothrombin (PT) và/ kéo dài thời gian hoạt hóa phần thromboplastin (aPTT) Kết XN Nguyên nhân PT aPTT Di truyền Thiếu hụt yếu tố VII Mắc phải Kéo dài Bình thường Thiếu hụt yếu tố VII mắc phải Thiếu VTM K Bệnh gan Ức chế yếu tố VII Đang dùng courmain Di truyền Thiếu hụt yếu tố VIII, IX or XI Thiếu hụt yếu tố XII, prekallikrein, or HMW kininogen Bình thường Kéo dài Bệnh Von Willebrand Mắc phải Sd heparin Ức chế yếu tố VIII, IX, XI or XII Bệnh Von Willebrand mắc phải Thuốc chống đông bệnh Lupus Bẩm sinh Thiếu hụt prothrombin, fibrinogrn or yếu tố V or X Thiếu hụt phức hợp yếu tố Mắc phải bệnh lý gan Đông máu nội mạch rải rác Kéo dài Kéo dài Quá liều heparin Quá liều coumadin Sd kết hợp heparin coumadin Sd kết hợp argatoban va coumadin Ức chế prothrombin, fibrinogen or yếu tố V or X Thối hóa tinh bột - liên quan đến thiêu hụt yếu tố X Sau số bệnh học cần nắm: XUẤT HUYẾT GIẢM TIỂU CẦU MIỄN DỊCH Ban xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát (ITP) trường hợp xuất huyết giảm tiểu cầu tiên phát, không rõ nguyên nhân, loại trừ trường hợp giảm tiểu cầu thứ phát sau bệnh rõ ràng - Định nghĩa: tình trạng bệnh lý trog tiểu cầu ngoại vi bị phá hủy hệ liên võng nội mơ có mặt tự kháng thể kháng tiểu cầu - SLB: Do lách sản xuất kháng thể chống lại kháng nguyên tiểu cầu Thường IgG kết hợp với IgM Tiểu cầu có phủ kháng thể bề mặt bị đại thwucj abof hệ liên võng nội mô phá hủy Hiện tượng xảy gan tủy xương - Dịch tễ: Thường gặp trẻ em người trẻ, nữ nhiều nam Thường gặp nữ giới trẻ tuổi ( > 80%) Chẩn đoán 1.1 Lâm sàng : - Bệnh xảy từ từ, nhanh, cấp mạn tính - Hội chứng xuất huyết với đặc điểm xuất huyết tiểu cầu: thường xuất huyết tự nhiên, nhiều vi trí, hay gặp xuất huyết da, đa hình thái xuất huyết niêm mạc + Thiếu máu tương xứng với mức độ chảy máu: - Hoa mắt chóng mặt, mệt mỏi, ăn, ngủ Nếu thiếu máu nặng, bệnh nhân lại ngất - Da xanh, niêm mạc nhợt, lòng bàn tay trắng bệch, móng tay có khía, dễ gãy - Hồi hộp, đánh trống ngực, nhịp tim nhanh, thổi tâm thu năng - Sốt: sốt bị xuất huyết nhiều, tiểu cầu bị vỡ Thường sốt không cao + Gan, lách, hạch không to 1.2 Cận lâm sàng : *Số lượng tiểu cầu giảm: + 80- 100 G/ l: nhẹ + 50- 80 G/ l: vừa + < 50 G/l nặng - Số lượng bạch thường tăng, tăng nhiều trường hợp chảy máu nặng Bạch cầu tăng bị huy động từ tổ chức máu phản ứng tăng sinh tuỷ bù lại - Hồng cầu giảm * Xét nghiệm đông máu: - Thời gian máu chảy kéo dài Khi hết đợt xuất huyết lại bình thường - Thời gian co cục máu chậm: sau 4h không co co khơng hồn tồn - Đo biên độ đàn hồi đồ cục máu: chủ yếu AM có biên độ hẹp < 54 mm - Thời gian APTT (activative partial thromboplastin time) bình thường - Tỉ lệ prothrombin: bình thường - Nồng độ fibrinogen: bình thường * Tuỷ đồ: Tăng sinh mẫu tiểu cầu, nguyên mẫu tiểu cầu, mẫu tiểu cầu kiềm tính, mẫu tiểu cầu có hạt -> chứng tỏ giảm tiểu cầu nguyên nhân ngoại vi * Kháng thể kháng TC: (+) thấp 5% Nếu (+) có giá trị chứng tỏ giảm TC nguyên nhân miễn dịch Nếu (-) khơng thể loại trừ XHGTC miễn dịch *Loại trừ nguyên nhân xuất huyết giảm tiểu cầu khác: khơng có biểu lâm sàng cận lâm sàng bệnh: - Nguyên nhân tủy xương: Suy tuỷ Di K Leucemie cấp Kahler - Bệnh lý tủy: Dùng thuốc làm giảm TC: Penicillin, Quinin, Quindin Nhiễm khuẩn: VR Dengue, VR viêm gan, Thuỷ đậu, Sởi, HIV Bệnh hệ thống: SLE (Lupus) Do tăng tiêu thụ DIC (đông máu dải rác thành mạch) Do truyền máu: liên quan đến kháng nguyên TC PLA1 Kháng nguyên có mặt 97% người bình thường Tóm lại: Chẩn đốn: + Xuất huyết tính chất giảm TC + Các xét nghiêm chứng tỏ giảm TC ngoại vi + Loại trừ nguyên nhân khác gây giảm TC ngoại vi + Nếu có kháng thể kháng tiểu cầu chắn Như chẩn đoán Xuất huyết giảm tiểu cầu chưa rõ nguyên nhân chẩn đoán loại trừ HEMOPPHILIA Chú yếu gồm: hemmophi lia A: thiếu yếu tố VIII, B thiếu yếu tố iX, C thiếu yếu tố XI ( không di truyền- hiếm) Bệnh nguyên: - 70% bệnh di truyền, 30% đột biến gen giai đoạn hợp tử - Bệnh di truyền theo gen lặn nằm NST X, đó: + Chủ yếu gặp nam, gặp nữ tỉ lệ đồng hợp lặn thấp + Một người đàn ơng bị bệnh chắn trai khơng bị bệnh gái chắn không mang gen bệnh Ngược lại, phụ nữ bị bệnh, chắn cont rai bị bệnh gái mang gen bệnh Một phụ nữ mang gen bệnh thể dị hợp, 50% số trai bị bệnh 50% số gái mang gen bệnh - Gen mã hóa yếu tố VIII IX nằm NST X=> di truyền chéo, cịn gen mã hóa yếu tố XI nằm NST thường => Di truyền bình thường, amwcs nam nữ, gọi bệnh rosenhanl, thường nhẹ Phân loại: - Theo yếu tố thiếu hụt: + Hemmophi lia A (thiếu yếu tố VIII): chiếm 85%, tỉ lệ gặp 1/5000 trẻ + Hemmophi lia B ( thiếu yếu tố IX): chiếm 14%, tỉ lệ gặp 1/30000 + Hemmophilia C (thiếu yếu tố XI ( không di truyền- hiếm)) thê khác: chiếm 1% nhẹ Thể bệnh: Bình thường yếu tố VIII dao động từ 30-200%, 30% bị bệnh + Thể nặng: Nồng độ yếu tố VIII hay IX 1%, thường chảy máu trẻ tập Nếu không điều trị tốt dẫn đến biến dạng khớp + Thể trung bình: nồng độ yếu tố VIII hay IX từ 1-5% Chảy máu tự nhiên sau trấn thương + thể nhẹ: Nồng độ yếu tố VIII IX từ 5% đến 30% Thường xuất sau phẫu thuật, sau trấn thương Dịch tế: Ở Vn có khoảng 5000 người mắc, mwois phát điề trị khoảng 20% - Triệu chứng: Gặp nam, biểu chảy máu khó cầm + Biến dạng khớp chảy máu nhiều lần - Hình thức chảy máu: + Chảy máu khó cầm vết thương,, đứt tay, chân, nhổ răng, bầm tụ máu ngã, tập đi, vận động mạnh + Khối máu tụ khớp, cơ: thường xuất nhiều lần khớp + Chảy máu da niêm mạc: Đặc điểm: + Thường khơng xuất tự nhiên mà có nguyên nhân học + Ở da thường vệt mảng xuất huyêt xuất vị trí va chạm - Mức độ chảy máu, độ tuổi xuất hiện: tùy vào mức độ bệnh - Vị trí chảy máu: + Tụ máu khớp ( 70-80%): hay gặp khớp gối (50-80%), sau đến cổ tay, cổ chân, hang + Khối tụ máu da (10-20%) + Chảy máu wor vị trí khác: 5-15% Chẩn đốn xác định: Bệnh nhân nam Có triệu chứng lâm sang gợi ý: - Biến dạng khớp chảy máu nhiều lần - Khối máu tụ khớp, cơ: thường xuất nhiều lần khớp - Ở da thường vệt mảng xuất huyêt xuất vị trí va chạm Tiền sử: - Được chẩn đoán hemophilia từ trước - Gia đình có người bi hemophilia.=> chẩn đốn có di truyền hay không? Xét nghiệm: Định hướng rối loạn đông máu nội sinh: Howelll, aPPT kéo dài; Thời - gian máu chảy (số lượng chất lượng tiểu cầu), xn đông máu ngoại sinh (PT), fibrinogen ( định lượng, TT, nghiệm pháp rượu, d-dimer) bình thường - Định lượng yếu tố VIII, IX giảm 30% - Định lượng kháng đông lưu hành nội sinh, ức chế yếu tố VIII => chẩn đoán di truyển hay thứ phát di truyền có thứ phát kèm theo Chay gen => chẩn đốn TH khó Chẩn đốn phân biệt: Bệnh von – willebrand:Do thiếu hoạt tính yếu tố Willebrand- yếu tố tham - gia kết tụ tiểu cầu có tác dụng ổn định yếu tố VIII Bệnh gặp hai giới, biểu chảy máu da tụ máu Xn có thời gian máu chảy kéo dài, ngưng tập tiểu cầu với ristocetin giảm, định lượng yếu tố VIII giảm Hemophilia mắc phải: gặp hai giới người mắc hemophilia - bẩm sinh truyền yếu tố VIII nhiều lần Cơ thể tự sinh kháng thể kháng yếu tố VIII - RLĐM mắc phải: DIC, tiêu sợi huyết - Thiếu hụt yếu tố khác: bệnh gặp - Các bệnh viêm cứng khớp: có biểu sưng, nóng đỏ khớp, xét nghiệm đơng máu bình thường Đặc bieeth ý phân biệt: tràn dịch tràn máu khớp Điều trị: Nguyên tắc: - Tùy theo thể bệnh: A hay B hay C - Theo mức độ bệnh: nhẹ, vừa, nặng - Tùy theo yêu cầu: bn chảy máu nặng, cần cầm máu, cần phẫu thuật - Điều trị sớm có trấn thương với thể nhẹ điều trị dự phòng với thể nặng Phối hợp điều trị chỗ toàn thân, kết hợp chăm sóc bệnh nhân, điều - trị chảy máu giải di chứng Điều trị cụ thể: Bù yếu tố VIII - Truyền bao nhiêu? + bình thường 1ml huyết tương chưa đơn vị yếu tố VIII Tùy mức đô yếu tố VIII yêu cầu điều trị àm tính lượng cần truyền: VIIIt = (VIIId-VIIIb)*Pv Trong đó: - VIIIt số đơn vị cần truyền - VIIId nồng độ cần đạt ( đơn vị yếu tố VIII/ml) - Pv thể tích huyết tương (ml) 5% trọng lượng thể - Theo tính tốn đơn vị truyền cho 1kg thể trọng làm tăng nồng độ yếu tố VIII lên 2% (0.02 u/ml) Nồng độ cần đạt phụ thuộc vào:Vị trí chảy máu, có phẫu thuật hay k? Tình trạng bệnh nhân Nồng độ cần đạt (%) Tần số truyền Chảy máu khớp 15-20 Hang ngày Chấn thương 30-50 12h Phẫu thuật, chấn thương 80-100 12h nặng, chảy máu sọ Truyền máu thiếu Điều trị chỗ Khi chảy máu, cần băng ép cầm máu dùng bột prothrombin - Nếu máu tụ vỡ cần vệ sinh vết thương, lấy máu tụ tránh chèn ép, kết hợp câm fmaus chỗ Kích thích giải phóng VIII ( Desmopressin) Chăm sóc bệnh nhân - Đối với bệnh nhân chwua có di chứng cần tạo điều kiện sống, nghề nghiệp, tránh trấn thương Đồng thời nhắn bn định kì đến viện kiểm tra, tư vấn, điều trị dự phòng - Nên tập luyện thường xuyên, chọn môn không đối kháng bộ, bơi - Đối với trẻ con: chọn đồ chơi thích hợp, dặn hướng dẫn gia đình tránh gây chảy máu - Khi tiêm phịng lưu ý tiêm da, thông báo cho nhân viên tiêm biết  ... Hòan cảnh xuất hiện: Xuất huyết tự nhiên hay sau va chạm ? - Thời gian xuất xuất huyết (XH): Lâu hay bị ? Có triệu chứng xuất huyết từ tuổi ? Lần hay nhiều lần xuất huyết ? - Xuất huyết đâu?:... Nếu nhiều nốt xuất huyết tập trung vị trí cịn gọi đám xuất huyết; nốt xuất huyết tập trung nếp gấp khủy tay, kheo chân gọi vệt xuất huyết Xác định vị trí xuất huyết da: - Xuất huyết da có tứ... từ, nhanh, cấp mạn tính - Hội chứng xuất huyết với đặc điểm xuất huyết tiểu cầu: thường xuất huyết tự nhiên, nhiều vi trí, hay gặp xuất huyết da, đa hình thái xuất huyết niêm mạc + Thiếu máu