Bài giảng Sinh lý bệnh máu nêu lên thành phần của máu; các bệnh lý về máu và tế bào máu; triệu chứng và cách điều trị đối với một số bệnh lý về máu và tế bào máu. Mời các bạn tham khảo bài giảng để bổ sung thêm kiến thức về lĩnh vực này.
Sinh lý bệnh máu Th.s Nguyễn Thái Quỳnh Anh 03/2014 THÀNH PHẦN MÁU Hồng cầu Bạch cầu • • • • • Lymphocyte Monocyte Basophil Neutrophil Eosinophil Tiểu cầu HỒNG CẦU - MÁU • Anemia • Sickle cell • Thalassemia TIỂU CẦU • Immunothromcytopenia • Thrombocytopathy BẠCH CẦU • Leukemia • AIDS • Allergy Cấu tạo hồng cầu Thuy Duong MỘT SỐ BỆNH THIẾU MÁU PHỔ BIẾN Thiếu máu Thalassemia Alpha Beta Cooley Hồng cầu hình liềm Dinh dưỡng HỒNG CẦU HÌNH LIỀM Nhiễm sắc thể 11 Đột biến Triệu chứng • Giảm oxy đến lách, gan, thận, phổi, tim, não quan khác • Hồng cầu hình liềm sống 20 ngày thiếu máu • Hồng cầu hình liềm dễ mắc kẹt mạch máu gây đau đớn • Chậm phát triển, đột quỵ, vàng da • Bệnh nhân thường khơng sống qua 30 tuổi Triệu chứng Thrombocytopathy Rối loạn chức tiểu cầu Disorders of membrane glycoprotein and receptors Nurden et al Rev Clin Exp Hematol • vol 5.4 • 2001 Disorders of intracellular protein and storage granules Nurden et al Rev Clin Exp Hematol • vol 5.4 • 2001 Rối loạn chức tiểu cầu • Khiếm khuyết tương tác tiểu cầu – thành mạch Hội chứng Bernard-Soulier hội chứng Glanzmann • Khiếm khuyết tương tác tiểu cầu - hạt granule Hội chứng Wiskott-Aldrich Hội chứng tiểu cầu xám Thiếu hụt hạt alpha • Truyền tín hiệu khiếm khuyết Hội chứng Scott • Mắc phải Nhiễm độc niệu, xơ gan, rối loạn tăng sinh tủy, bệnh tim bẩm sinh acyanotic, virus xâm nhiễm, thuốc aspirin, NSAID, penicillin tổng hợp BỆNH von Willebrand (von Willebrand factor) Von Willebrand type 1: thể dị hợp, chiếm 6080%, giảm lượng vWF NST 12 Von Willebrand type 2: chiếm 20-30%, lượng vWF bình thường chức bất thường Von Willebrand type 3: gặp, thiếu hụt hẳn vWF, thể đồng hợp Thrombasthenia – Glanzman’s Disease • NST thường di truyền lặn • Khơng có tiểu cầu khối • Do giảm glycoprotein màng bề mặt 11b + 111A => thất bại tập hợp tiểu cầu • Tiểu cầu khơng tổng hợp với tất đại lý tổng hợp họ tập hợp với ristocetin Thời gian chảy máu kéo dài • IIbIIIa nhiều thụ thể bề mặt tiểu cầu (80,000 tiểu cầu) • Gen cho hai tiểu đơn vị tìm thấy nhiễm sắc thể 17 • Bệnh đột biến (thay thế, chèn, xóa, bất thường nối) dẫn đến bất thường định lượng protein Lab findings • Số lượng tiểu cầu hình thái bình thường • Thời gian chảy máu kéo dài • Các dấu hiệu bệnh: giảm nghiêm trọng khơng có kết tập tiểu cầu để đáp ứng với nhiều chất chủ ADP, thrombin, collagen (trừ Ristocetin) • Đo dòng tế bào: giảm biểu mAbs CD41 (GPIIb) CD61 (GPIIIa) Sai hỏng “Storage Pool” Phân loại theo loại hạt sai hỏng q trình tiết • Thiếu hạt delta granule, • Thiếu hạt alpha (hội chứng tiểu cầu màu xám), • Thiếu Hạt Lambda : tương tự lysosomes chứa số enzyme thủy phân Hạt Dense (delta) : ADP ATP, calcium serotonin Hạt Alpha : P-selectin, platelet factor 4, transforming growth factor-β1, platelet-derived growth factor, fibronectin, B thromboglobulin,vWF, fibrinogn, co agulation factors V /XIII) • Sai hỏng tập hợp tiểu cầu thứ cấp • Thiếu enzyme hạt • Chảy máu thường nhẹ đến trung bình trầm trọng dùng aspirin • Lâm sàng: dễ bầm tím, rong kinh, sau sinh mức chảy máu sau phẫu thuật Giảm hạt Dense (ADP, ATP, canxi, pyrophosphate, 5HT) Acquired Disorders of Platelet Function • Thuốc: ▫ Aspirin nguyên nhân phổ biến rối loạn chức tiểu cầu ▫ Aspirin phục hồi ảnh hưởng đến men cyclooxygenase Tác dụng 4-7 ngày phải khoảng 10 ngày trước tiểu cầu thay ▫ Ban xuất huyết không bình thường Membrane Phospholipid Arachidonic acid Cyclo-oxygenase Thromboxane synthetase Thromboxane A2 Thromboxane A2: Potentiase aggregation and vasoconstrictor Aggregation: Release ADP+thromboxane A2 aggregation platelet mass or plug Rối loạn miễn dịch Quá mẫn - Hypersensitivity Suy yếu – Immunodeficiency Tự miễn - Autoimmune THANK YOU! LÂM SÀNG HUYẾT HỌC PGS TRẦN VĂN BÉ NHÀ XUẤT BẢN Y HỌC MIỄN DỊCH HỌC NHÀ XUẤT QUÂN Y nguyenthaiquynhanh@gmail.com ... sắt lít máu có 0.5g sắt Thiếu máu thiếu sắt • Mất máu nhiều lần đường tiêu hóa: thực quản, dày, tá tràng, ruột non, đại tràng, trực tràng máu bệnh phụ khoa, cho máu nhiều lần, đái máu kinh... liềm THIẾU MÁU DO DINH DƯỠNG • Trung bình: người 60kg khoảng 4g (0.005% trọng lượng thể) • Cứ 1g Hb có 3,4mg sắt lít máu có 0.5g sắt • nguồn sắt: phóng thích từ q trình tan máu sinh lý (nguồn... thiếu máu • Hồng cầu hình liềm dễ mắc kẹt mạch máu gây đau đớn • Chậm phát triển, đột quỵ, vàng da • Bệnh nhân thường khơng sống qua 30 tuổi Triệu chứng ĐIỀU TRỊ • Bổ sung kháng sinh • Bổ