Bài Giảng sinh lý bệnh máu và tạo máu

SINH LÝ BỆNH MÁU VÀ TẠO MÁU MỤC TIÊU BÀI GIẢNG Trình bày định nghĩa thiếu máu, cách tính ý nghĩa số Trình bày giải thích chế đặc điểm biểu ba dạng thiếu máu Liệt kê giải thích biện pháp thích nghi thể bị thiếu máu MỤC TIÊU BÀI GIẢNG Trình bày cách tính ý nghĩa số chuyển nhân Trình bày giải thích chế tăng giảm loại bạch cầu máu Trình bày đặc điểm, định tên xếp loại bệnh bạch cầu thuốc chống đông máu quay ly tâm quay ly tâm huyết tương tế bào máu - - - - - - - - - - hồng cầu - bạch cầu tiểu cầu ĐẠI CƯƠNG NHẮC LẠI SINH LÝ HỒNG CẦU Hồng cầu sản sinh tủy xương, từ tế bào tiền nguyên hồng cầu, qua giai đoạn Các nguyên hồng cầu nói chung ( Erythroblast ) hồng cầu non có nhân tủy xương tạo máu, bình thường không máu ngoại vi Hồng cầu lưới hồng cầu gần trưởng thành nhân, tung máu ngoại vi để thay cho hồng cầu già, có tỷ lệ 0,5- 1.5% Ở người bình thường, số lượng hồng cầu ngoại vi tương đối định từ - 4,5 triệu 1mm3 máu, sống trung bình từ 110-120 ngày, từ khỏi tủy xương SINH LÝ BỆNH HỒNG CẦU - THIẾU MÁU Định nghĩa Thiếu máu tình trạng giảm mức bình thường tổng lượng hemoglobin chức lưu thông tuần hoàn Hồng cầu THIẾU MÁU NHỮNG CÁCH PHÂN LOẠI THIẾU MÁU CHỦ YẾU Phân loại theo hình thái màu sắc hồng cầu + Thiếu máu hồng cầu nhỏ + Thiếu máu hồng cầu lớn + Thiếu máu hồng cầu bình thường Phân loại theo nguyên nhân thiếu máu + Thiếu máu máu + Thiếu máu tan máu + Thiếu máu thiếu nguyên liệu kiến tạo hồng cầu + Thiếu máu giảm chức tủy xương Phân loại theo chế bệnh sinh + Thiếu máu tủy xương giảm sinh hồng cầu Những rối loạn thân tế bào gốc Tình trạng thiếu nguyên vật liệu Thiếu yếu tố kích thích + Thiếu máu tăng hủy hoại hồng cầu Do thân hồng cầu, bao gồm Do tác nhân hồng cầu Chỉ số nhiễm sắc (CSNS) Hb’/HC’ CSNS = = 0,85 - 1,15 Hb/HC - Thiếu máu đẳng sắc: CSNS = 0,85 -1,15 - Thiếu máu nhược sắc: CSNS < 0,85 - Thiếu máu ưu sắc: CSNS > 1,15 ĐẠI CƯƠNG VỀ DÒNG TIỂU CẦU    Tiểu cầu sản sinh tủy xương Số lượng trung bình mm3 người bình thường có từ 200.000400.000/ mm3, sống từ 5- ngày đời sống chức phận 2- ngày chức tiểu cầu tham gia vào trình đông máu SINH LÝ BỆNH TIỂU CẦU 3.1 Thay đổi số lượng - tăng (> 400.000/mm3) phối hợp với tăng fibrinogen gây viêm tắc mạch - giảm (< 50.000/mm3) máu khó đông, cục máu không co, thành mạch co thắt cầm máu, thường có biến chứng chảy máu da niêm mạc suy tủy, bệnh bạch cầu cấp, nhiễm độc nhiễm khuẩn nặng, nhiễm phóng xạ, 3.2 Thay đổi chất lượng - số lượng tiểu cầu bình thường hình thái thay đổi - nhiều tiểu cầu chưa hoàn chỉnh, nguyên sinh chất có lổ hổng, có hạt bất thường cở khổ không - xét nghiệm máu, số lượng tiểu cầu bình thường thời gian chảy máu kéo dài - + bệnh suy nhược tiểu cầu Glanzmann + rối loạn tính bám dính tiểu cầu (bệnh Von Willebrand) + khiếm khuyết chức tiểu cầu thuốc bệnh + rối loạn chức tiểu cầu tăng uré huyết RỐI LOẠN CÂN BẰNG ĐÔNG MÁU   HiỆN TƯỢNG TĂNG ĐÔNG HiỆN TƯỢNG GiẢM ĐÔNG Sinh lý bệnh tượng giảm đông  Nói chung, hội chứng chảy máu phát sinh theo chế chủ yếu    thiếu vài yếu tố đông máu huyết tương , bệnh lý tiểu cầu thừa chất kháng đông kích hoạt hệ tiêu fibrin Các bệnh giảm số lượng chức yếu tố đông máu a) Do di truyền  Bệnh hemophili:hay gặp la hemophili A la bệnh di truyền xuất gỉam nồng độ yếu tố VIII 30% so với mức bình thường  b) Do tổng hợp  Bệnh giảm prothrombin máu suy gan  Thiếu yếu tố V,VII bệnh gan , vàng da tắc mật, loạn sinh vi khuẩn ruột, ức chế tổng hợp yếu tố từ sinh tố K  Thiếu không co fibrinogen bẩm sinh tổng hợp không đầy đủ gan (thứ phát) c) Do tiêu thụ mức  Gặp hội chứng đông máu nội mạch lan tỏa d) Do thuốc chống đông Bệnh lý tiểu cầu     - Giảm tiểu cầu triệu chứng hay thứ phát gặp bệnh có lách to ( sốt rét), bệnh bạch cầu, suy tuỷ, thiếu máu không hồi phục - Giảm tiểu cầu nguyên phát, bệnh Werlhoff tiểu cầu giảm tới 3000mm3 - Giảm tiểu cầu miễn dịch có kháng thể kháng tiểu cầu, Có thể gặp truyền máu nhiều lần, bệnh ban xuất trẻ sơ sinh (mẹ bị bệnh, co kháng thể tự sinh)… - Giảm tiểu cầu gây dễ máu niêm mạc da Hội chứng chảy máu thường biểu tăng tính thấm mao mạch giảm trương lực mạch máu thiếu yếu tố TC3 máu chậm đông, làm chậm tượng co cục máu Chảy máu rối loạn thành mạch    Bệnh Scholein – Henoch mẫn thành mạch gây chấm xuất huyết da Đốm xuất huyết người già suy thoái tự nhiên mao mạch Thiếu vitamin C gây chảy máu mao mạch số vị trí thể SINH LÝ BỆNH CÁC HIỆN TƯỢNG TĂNG ĐÔNG MÁU  Tăng đông phát sinh chế chủ yếu    Tăng hoạt động tiểu cầu Tăng hoạt động yếu tố đông máu Tăng hoạt động đồng loạt tiểu cầu yếu tố đông máu Tăng hoạt động tiểu cầu     Về chế thường rối loạn dòng chảy mạch tổn thương nội mạc Đó điều kiện thuận lợi để tiểu cầu bám dính ngưng tập đồng thời hoạt hóa chế đông máu nội - xơ vữa động mạch mảng xơ vữa vừa làm cản trở rối loạn dòng chảy, vừa nơi hấp dẫn tiểu cầu bám vào Hậu gây huyết khối chỗ, mặt khác tiểu cầu sản xuất yếu tố tăng trưởng trơn lại làm cho vách mạch nơi xơ vữa dày lên, - Tổn thương thành mạch (do nghiện thuốc lá, tăng cholesterol máu…) gây bám dính hoạt hóa tiểu cầu dẫn đến khởi phát đường đông máu nội đưa đến huyết khối - Trong trường hợp tắc mạch bệnh nhân bất động lâu giường có chế tương tự Tăng đông tăng hoạt động yếu tố đông máu - Tăng đông tạm thời thoáng qua người trạng thái hưng phấn đau đớn, khiếp sợ -Tăng đông tăng hoạt tính thromboplastin dẫn tới biến số lượng lớn prothrombin gây đông máu huyết quản Cụ thể gặp trường hợp bệnh lý có tổn thương tổ chức rộng (bỏng, phẫu thuật lớn, chấn thương…) Có thể phối hợp với tiêu thụ mức yếu tố đông máu tổn thương nội mạc gây chảy máu rải rác lòng mạch Tăng hoạt động đồng loạt tiểu cầu yếu tố đông máu Gặp hội chứng đông máu rải rác/lan tỏa chế yếu tố đông máu bị tiêu thụ mức, đến cạn kiệt số trường hợp, hội chứng bắt đầu hoạt hóa tiểu cầu phạm vi toàn thân Chúng bám vách đến mức làm số lượng máu tụt hẳn đòng thời yếu tố đông máu bị hoạt hóa theo với cường độ cao Hậu  tạo vô số cục đông vi thể khắp thể, đẩy hầu hết mô quan vào tình trạng thiếu oxy nặng nề  Sự tiêu thụ yếu tố đông máu mao mạch lớn làm nồng độ chúng máu toàn thân giảm làm trở nên khó đông xuất huyết  Hệ plasminogen bị lôi kéo vào làm cho nhiều cục máu đông bị tiêu cấp diễn mà hậu sản phẩm tiêu hủy fibrin tăng vọt máu [...]... Thiếu máu đẳng sắc: MCHC = 30 – 35 g/dl - Thiếu máu nhược sắc: MCHC < 30 g/dl Phân loại thiếu máu  Thiếu máu do chảy máu  Thiếu máu do vỡ hồng cầu  Thiếu máu do giảm sinh sản hồng cầu THIẾU MÁU DO MẤT MÁU CẤP TÍNH NGUYÊN NHÂN Nguyên nhân ngoại khoa ( vết thương, đứt mạch máu, gẫy xương,phẫu thuật…) Biến chứng nội khoa ( nôn ra máu, khạc ra máu, chảy máu dạ dầy, đái ra máu, chảy máu cam, chẩy máu dưới... và mạnh hơn, tốc độ máu chảy cũng tăng cường tăng tiết adrenalin gây co mạch ngoại vi Phản xạ tăng hô hấp O2/ máu giảm và nồng độ CO2/ máu tăng Phản ứng bù đắp khối lượng máu tăng tiết ADH và aldosteron có tác dụng tăng tái hấp thu nước và muối huy động dịch gian bào vào dòng máu Phản ứng tăng tạo các tế bào máu xuất hiện muộn nhất 4- 5 ngày sau THIẾU MÁU DO MẤT MÁU TRƯỜNG DiỄN ● Nguyên nhân Phát sinh. .. lượng mất máu Mất máu ít, dưới 10% tổng lượng máu thường không gây hậu quả gì nghiêm trọng Mất máu từ 20% tổng lượng máu trở nên hậu quả thường phải lưu ý, Tốc độ máu chẩy : Tốc độ máu chẩy nhanh hay chậm, gây mất máu nhiều hay ít phụ thuộc vào vị trí mất máu tĩnh mạch hay động mạch, huyết quản lớn hay nhỏ Tính phản ứng của cơ thể Trẻ sơ sinh và trẻ con dưới 2 tuổi rất mẫn cảm với mất máu Tình trạng mẫn... thiếu máu phát sinh sau đó với các đặc điểm + Giảm hồng cầu và huỵết cầu tố nghiêm trọng + Thiếu máu nhược sắc, chỉ số nhiễm sắc giảm rõ rệt, vì mất hồng cầu, huỵết cầu tố + Tăng hồng cầu lưới, tủy giầu tế bào và có dấu hiệu tăng sản dòng hồng cầu THIẾU MÁU DO MẤT MÁU CẤP TÍNH DiỄN BiẾN SAU KHI MẤT MÁU Khi mất máu cơ thể phát sinh nhiều rối loạn, mức độ nặng nhẹ phụ thuộc vào ba yếu tố Khối lượng mất máu. .. thuốc và hóa chất,…  Suy giảm về chất lượng - Giảm tổng hợp ADN (giảm sự phân bào) + do thiếu vitamin B12 và acid folic + hậu quả là số lần phân bào giảm + thiếu máu ưu sắc và hồng cầu khổng lồ + bệnh thiếu máu ác tính Biermer bệnh thiếu máu giả ác tính - Giảm tổng hợp Hb + do thiếu protid, thiếu sắt và nhân porphyrin + tổng hợp Hb giảm nhưng phân bào vẫn bình thường + hồng cầu nhỏ và thiếu máu nhược... kháng hồng cầu  Đặc điểm chung của thiếu máu tán huyết - Thiếu máu đẳng sắc và đẳng bào - Tủy xương tăng sinh với nhiều hồng cầu lưới, nhiều nguyên hồng cầu ưa acid và đa sắc - Tiểu Hb, bilirubin tự do trong máu tăng, vàng da nhẹ và sắt huyết thanh tăng 1.3 THIẾU MÁU DO GIẢM SINH SẢN HỒNG CẦU  Suy giảm về số lượng - Đặc điểm: thiếu máu đẳng sắc, số lượng hồng cầu giảm, hồng cầu lưới giảm, tủy nghèo... Tình trạng mẫn cảm với mất máu tăng khi cơ thể suy nhược, bị chấn thương nặng, mệt mỏi, đói, lạnh, trong trạng thai gây mê sâu THIẾU MÁU DO MẤT MÁU CẤP TÍNH Cơ chế thích nghi bù đắp khi mất máu Phản ứng cầm máu tính đông máu tăng, có thể gấp 3- 5 lần bình thường, hiện tượng này xuất hiện ngay sau khi mất máu và kéo dài 5- 8h sau, Phản ứng nâng huyết áp ( phản xạ tim mạch ) lượng máu lưu thông giảm huyết... các bệnh lý mãn tính có chảy máu Ít một, kéo dài ( loét dạ dày, trĩ, giun móc, rong kinh phụ nữ…) ●Đặc điểm Thiếu máu diễn biến thường kéo dài, mức độ giảm hồng cầu, huyết cầu tố không nhiều lắm, thường là thiếu máu nhược sắc, cũng có khi đẳng sắc Trong máu thấy tăng hồng cầu lưới, nhưng tỷ lệ không cao và tốc độ hồi phục cũng chậm hơn, biến đổi về chất lượng hồng cầu cũng nhiều và rõ hơn phụ thuộc vào... nghi của cơ thể khi thiếu máu - Phân bố lại máu - Tăng cung lượng tim - Tăng hô hấp - Giảm ái lực của Hb đối với oxy tại mô + thiếu oxy, chuyển hóa yếm khí tạo nhiều acid lactic làm cho ái lực của Hb đối với oxy giảm + thiếu oxy, kích thích hồng cầu tăng chuyển hóa tạo ra 2,3 diphosphoglycerate gắn vào Hb làm Hb giải phóng oxy - Tăng tận dụng oxy tại mô - Tăng sinh ở tủy SINH LÝ BỆNH DÒNG BẠCH CẦU NHỮNG... trình bệnh lý ác tính: bệnh Hogkin, bệnh bạch cầu, bệnh ung thư các loại… cơ chế: - Tác động trực tiếp lên hồng cầu bị tổn thương hoặc oxy hóa hemoglo-bin thành methemoglobin, sulfhemoglobin nên hồng cầu dễ vỡ, mặt khác còn gây nhiễm độc tủy xương ảnh hưởng đến sự sản xuất hồng cầu - thông qua cơ chế miễn dịch, kích thích cơ thể tạo ra các thụ kháng thể kháng hồng cầu  Đặc điểm chung của thiếu máu