Tình hình nghiên cứu và mục tiêu của đề tài trình bày về: Phổi biệt lập (PBL) là một khối tổ chức phổi không chức năng thiếu sự nối thông với cây khí phế quản và nhận nguồn máu bất thường từ động mạch chủ. Mục đích nghiên cứu hướng đến các phương tiện chẩn đoán và điều trị phổi biệt lập.
Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập 15 * Phụ Số * 2011 Nghiên cứu Y học PHỔI BIỆT LẬP: NHÂN 14 TRƯỜNG HỢP Phạm Minh Ánh*, Nguyễn Đức Khuê*, Phan Quốc Hùng*, Nguyễn Đình Long Hải* TÓM TẮT Mục tiêu: Phổi biệt lập (PBL) khối tổ chức phổi không chức thiếu nối thơng với khí phế quản nhận nguồn máu bất thường từ động mạch chủ Mục đích nghiên cứu hướng đến phương tiện chẩn đoán điều trị PBL Phương pháp: phân tích hồ sơ ca PBL mổ bệnh viện Chợ Rẫy từ 2/2004 đến 2/2010 Các thể bệnh, phương tiện chẩn đoán điều trị bàn luận Kết quả: 14 ca PBL mổ giai đoạn 71% (10/14) số ca PBL nội thuỳ 29% (4/14) ngoại thuỳ Vị trí PBL đáy phổi 100% ca Chín ca (64,3%) chẩn đốn mở ngực Trong ca (35,7%) lại chẩn đốn gợi ý hình ảnh X quang khẳng định chụp CT mạch máu dựng hình, MRI Phẫu thuật cắt thuỳ làm hầu hết trường hợp (92,9%) Thắt động mạch nuôi tiến hành ca (7,1%) Các BN có tình trạng sau mổ tốt, khơng có tử vong Kết luận: Mặc dù gặp, hình ảnh X quang CT, MRI đủ để chẩn đoán xác định PBL Phẫu thuật cắt phần phổi tổn thương cho kết điều trị tiên lượng lâu dài tốt Từ khóa: Phổi biệt lập ABSTRACT PULMONARY SEQUESTRATION: A REVIEW OF 14 CASES Pham Minh Anh, Nguyen Duc Khue, Phan Quoc Hung, Nguyen Dinh Long Hai * Y Hoc TP Ho Chi Minh * Vol 15 - Supplement of No - 2011: 366 - 370 Objectives: Pulmonary sequestration (PS) is a developmental anomaly in which a mass of nonfunctioning lung tissue lacks normal connection with the tracheobroncheal tree and receives an anomalous blood supply originating from the aorta The aim of this study was to assess the diagnostic tools and treatment for the PS Methods: We performed an analysis of cases of PS operated at the Cho Ray Hospital between Feb 2004 and Feb 2010 A review of the types of PS, the diagnostic tools in this condition and the treatment are discussed Results: fourteen cases of PS were operated on in the defined time period 71% (10/14) of the cases were intralobar and 29% (4/14) extralobar Localisation of PS was basal in 100% In nine cases (64.3%), the diagnosis was made by exploratory thoracotomy In the other cases (35.7%), diagnosis was evoked on chest X-ray and confirmed by MSCTA, MRI Lobectomy was the most common treatment procedure (92.9%) Ligature of the artery of PS was performed in one (7.1%) case Post-operative future was simple and morbidity was none Conclusions: Despite its rarity, some radiological features, CT and MRI are sufficiently confirmative of diagnosis of PS Resection of the involved lung leads to excellent results and highly favourable long-term outcome Key words: Pulmonary sequestration ĐẶT VẤN ĐỀ Phổi biệt lập (PBL) (hay gọi phổi biệt * Khoa phẫu thuật lồng ngực, BV Chợ Rẫy, Tác giả liên lạc: BS Phạm Minh Ánh ĐT: 0913560956 366 trí) bệnh lý bẩm sinh gặp phổi, khối tổ chức phổi dạng đặc túi Email: phamminhanhcr@gmail.com Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật BV Chợ Rẫy 2011 Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập 15 * Phụ Số * 2011 chức năng, khơng nối thơng với khí phế quản cấp máu hệ thống ĐM bất thường có nguồn gốc từ ĐMC, chiếm khoảng 6% bệnh phổi bẩm sinh(2) Các thống kê giới PBL hầu hết có số liệu báo cáo nhân số trường hợp Tại Việt Nam, chúng tơi chưa thấy có báo cáo tài liệu tiếng Việt vấn đề PBL có biến chứng nặng nề nguy hiểm không CĐ kịp thời Vì gặp, việc CĐ ĐT PBL nhiều vấn đề chưa biết rộng rãi cần bàn luận Chúng tiến hành nghiên cứu nhằm mục đích đưa vài kinh nghiệm CĐ ĐT cho BN để tránh sai sót đáng tiếc xảy trình ĐT bệnh PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU Chúng tiến hành nghiên cứu hồi cứu BN CĐ xác định PBL mổ ghi nhận ĐM ni thuỳ phổi bất thường có nguồn gốc từ ĐMC Tổng kết liệu nghiên cứu lâm sàng tuổi, giới, triệu chứng, kết cận lâm sàng, CĐ (trước sau mổ), phương pháp phẫu thuật, kết phẫu thuật, theo dõi sau mổ Từ kết nghiên cứu rút nhận định, đánh giá để có kết luận áp dụng cho lâm sàng CĐ ĐT PBL KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU Từ 2/2004 đến 2/2010 có 14 BN CĐ sau mổ PBL, có nam (chiếm 35,7%) nữ (64,3%), tuổi nhỏ 16, lớn 68, trung bình 36,36 (độ lệch chuẩn = 17,72) Với triệu chứng mô tả Bảng Bảng 1: Triệu chứng Triệu chứng Ho Ho khan Ho Máu Ho đờm Đau ngực Sốt Không triệu chứng Số BN (n=14) 10 2 Tỷ lệ % 71,4 35,7 28,6 7,1 42,9 14,3 14,3 Nghiên cứu Y học Các dấu hiệu cận lâm sàng thống kê Bảng Bảng 2: Dấu hiệu cận lâm sàng Cận lâm sàng kết Nội soi phế quản Bình thường Chèn ép phế quản từ ngồi Chảy máu phế quản Đờm đọng phế quản X quang ngực Bóng mờ đáy phổi Cơ hồnh cao Bình thường CT Khối đặc chốn chỗ Khoang khí - dịch Hồnh trái cao MSCTA, MRI ĐM nuôi phổi nguồn từ ĐMC Số BN (n = 14) 2 14 11 14 12 1 5 Tỷ lệ % 57,1 21,7 14,2 14,2 7,1 100 78,6 7,1 14,2 100 85,7 7,1 7,1 35,7 35,7 CĐ tóm tắt Bảng Bảng 3: Chẩn đốn Chẩn đoán Số BN (n=14) Trước mổ 14 PBL U phổi Áp xe phổi Khoang dịch khoang màng phổi Kén phế quản Dãn phế quản Nhão vị hồnh Trong mổ 14 Vị trí PBL Đáy phổi trái Đáy phổi phải PBL nội thuỳ 10 PBL ngoại thuỳ Tỷ lệ % 100 35,7 21,4 7,1 14,2 7,1 7,1 7,1 100 64,3 35,7 71,4 28,6 Kích thước ĐM ni nhỏ nhất: mm, lớn nhất: 10 mm 13/14 (92,9%) BN mổ cắt thuỳ PBL, 1/14 (7,1%) thắt ĐM ni PBL Thời gian nằm viện sau mổ trung bình ngày, khơng có biến chứng lớn, khơng tử vong Theo dõi sau viện khơng có đặc biệt BÀN LUẬN Theo y văn, 75% PBL có ĐM xuất phát trực tiếp từ ĐMC ngực - bụng, 25% từ ĐM đòn, vú trong, liên sườn, thân tạng, lách thận, Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật BV Chợ Rẫy 2011 367 Nghiên cứu Y học Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập 15 * Phụ Số * 2011 vị mạc nối(8) Hệ thống tĩnh mạch thường hệ thốg tĩnh mạch phổi thông thường Một số trường hợp tĩnh mạch PBL đổ tĩnh mạch hệ tĩnh mạch chủ(7) Hầu hết PBL nằm đáy phổi PBL gồm thể PBL nội thuỳ PBL ngoại thuỳ PBL nội thuỳ, chiếm khoảng 2/3 trường hợp(1,8), khối tổn thương nằm nhu mơ phổi bình thường, màng phổi tạng bao phủ chung với thuỳ phổi bình thường Thể gặp bên phổi, nam nữ, thường không phối hợp với tổn thương bẩm sinh khác PBL ngoại thuỳ, khoảng 1/3 trường hợp, khối tổn thương nằm ngồi tổ chức phổi bình thường có màng phổi bao bọc riêng Thể gặp bên trái(1) 80% nam, thường có tổn thương bẩm sinh khác phối hợp vị hồnh, khe hở màng tim (8) Biến chứng PBL hay tiến triển thường dẫn đến tình trạng nhiễm trùng, chảy máu (ra khoang màng phổi ho máu), suy tim (shunt phổi), lao, nấm phổi, ung thư (3,8) Để tránh biến chứng này, việc CĐ ĐT PBL cần kịp thời, xác Nghiên cứu chúng tơi bệnh viện Chợ Rẫy, nơi thu nhận BN từ tỉnh phía nam, năm có 14 BN PBL, tuổi nhỏ 16 lớn 68 với tuổi trung bình 36,36 Các báo cáo khác bệnh viện lớn giới số lượng BN PBL không lớn: Kabiri(2) năm ĐT cho trường hợp, Vodicka(7) 25 năm có BN, Halkic(5) tổng kết 38 năm có 26 BN Về tuổi khơng có khác biệt với báo cáo khác (2,5,7) Như bệnh bẩm sinh, biểu bệnh bệnh ĐT muộn Nghiên cứu chúng tơi có 35,7% (5/14) trường hợp CĐ trước mổ Tuy nhiên ngoại lệ tác giả nước gặp khó khăn CĐ: Hầu hết báo cáo(2,5,6,7) PBL nghiên cứu hồi cứu có tỷ lệ mở ngực CĐ cao Các BN PBL đến viện với triệu chứng (Bảng 1) nghèo nàn, không đặc hiệu, triệu chứng 368 chung (ho, đau ngực) nhiều bệnh lý hô hấp khác Đây ngun nhân làm bỏ qua CĐ lâm sàng Hơn phương tiện CĐ cận lâm sàng thông thường X quang phổi, nội soi phế quản, đo chức hô hấp (Bảng 2) không cho dấu hiệu đặc hiệu Những đám mờ đáy phổi hình ảnh X quang thơng thường nhầm lẫn CĐ viêm phổi, u phổi Một số trường hợp thấy hình ảnh mức dịch - khí vùng đáy phổi, tổn thương áp xe hố lâu ngày dò qua phế quản(2) nhầm lẫn với áp xe phổi nguyên phát hay kén phế quản Nội soi phế quản khơng cho hình ảnh trực tiếp tổn thương để CĐ mà có hình ảnh gián tiếp chèn ép từ (2/8 BN, Bảng 2), chảy máu phế quản (2/8), có kết bình thường (3/8) Tuy nhiên PBL khu trú đáy phổi, đặc biệt phân thuỳ đáy sau (100% BN chúng tơi có tổn thương vùng S10), nên theo tổn thương nằm vùng cần nghĩ đến PBL Các tác giả(2,4,5,7,8) nhận thấy X quang phổi nội soi phế quản có giá trị gợi ý cho CĐ cần làm tiếp phương pháp CĐ hình ảnh khác tập trung phát hình ảnh nguồn gốc bất thường (từ ĐMC) ĐM nuôi tổ chức phổi bệnh lý để CĐ xác định PBL Chụp ĐM qua da cho kết CĐ tốt bất thường mạch máu Trong CĐ PBL, phương tiện có giá trị hữu ích Một số báo cáo(2,5,7) thực phương tiện nghiên cứu coi tiêu chuẩn CĐ vàng PBL Tuy nhiên chụp ĐM qua da phương pháp CĐ xâm lấn, gây đau có biến chứng nặng nề Vì nhờ tiến CĐ hình ảnh, năm gần đây, nhiều tác giả (4,6) báo cáo sử dụng chụp CT, MSCTA, MRI để thay chụp ĐM qua da thông thường Theo tác giả này, 90% ca bệnh phát chụp CT thông thường Trong nghiên cứu chúng tôi, 100% BN chụp CT MRI có 35,7% (những BN chụp MSCTA MRI, xem Bảng 3) CĐ trước mổ Những BN không chụp MSCTA MRI bị CĐ nhầm Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật BV Chợ Rẫy 2011 Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập 15 * Phụ Số * 2011 (9/14, chiếm tỷ lệ 64,3%, xem Bảng 3) u phổi, áp xe phổi, khoang dịch màng phổi, kén phế quản, bệnh lý thường gặp Chúng cho nguyên nhân tỷ lệ CĐ trước mổ thấp bệnh lý PBL chưa thường xuyên nghĩ đến lâm sàng (do gặp?) Q trình hồi cứu hồ sơ BN PBL cho chúng tơi thấy nhiều hình ảnh CT thơng thường điển hình PBL bị bỏ qua Theo tác giả(2,4,5,6,7), hình ảnh CT có thuốc cản quang PBL khối phổi xẹp, khối tổn thương có hình mức dịch khí, có ranh giới, khu trú vùng hồnh đáy phổi, phía sau trong, có mạch máu lớn vùng trung tâm, thấy nguồn gốc mạch máu xuất phát từ ĐMC Thực tế mổ ghi nhận ĐM nuôi PBL lớn, từ 0,5 đến 1cm nhận biết ĐM phim CT thông thường dễ dàng khối tổn thương, thấy gốc ĐM PBL từ ĐMC khơng có MSCTA Chúng tơi cho nhiều trường hợp CT ngực thơng thường có thuốc cản quang có đủ sở để CĐ xác định PBL Theo chúng tôi, điều kiện nay, có dấu hiệu gợi ý X quang ngực CT thơng thường khơng khẳng định chẩn đốn, cần làm MSCTA MRI để có CĐ xác định MSCTA, MRI cho thấy nguồn gốc mạch máu nhu mơ phổi bệnh lý Khi có hình ảnh việc CĐ dễ dàng Một trường hợp số BN CĐ trước mổ nhão hoành ghi nhận mổ có PBL kèm theo Đây dạng bệnh lý phối hợp ghi nhận y văn giới(2,8), đặc biệt thể PBL ngoại thuỳ với 15 - 40% trường hợp có tổn thương phối hợp vị hoành, khe hở màng tim, kén phế quản Như cần lưu ý phát tổn thương phối hợp BN có PBL ngược lại, đặc biệt người trẻ ĐT PBL ngoại khoa Đây quan điểm tất tác giả đưa ra(1,2,4,5,6,7,8) Hơn cần phẫu thuật trước bệnh có biến chứng Nghiên cứu Y học có biến chứng nặng nề dẫn đến tử vong Hầu hết tác giả cho cắt phần PBL thể ngoại thuỳ thuỳ phổi (lobectomie) có PBL thể nội thuỳ phương pháp tốt ĐT PBL Tuy nhiên cắt phân thuỳ phổi (segmentectomie) tác giả(2) bàn luận tới Cắt phân thuỳ phổi có ưu điểm giữ lại tổ chức phổi không tổn thương nhiên thường không dễ dàng ranh giới vùng PBL khơng rõ ràng, hay dính viêm mạn, phẫu thuật dễ có biến chứng dò khí kéo dài, nhiễm trùng, chảy máu sau mổ Trong 13 (92,9%) BN mổ cắt thuỳ phổi khơng có biến chứng lớn, hậu phẫu đơn giản kết mổ tốt Chúng quan điểm cho cắt thuỳ phổi phương pháp tốt ĐT PBL Thắt ĐM đơn gây tắc chụp mạch xâm lấn coi phương pháp ĐT PBL Tuy nhiên tác giả(2,8) cho nên làm phẫu thuật suy tim nặng, tồn trạng BN khơng cho phép làm phẫu thuật lớn, kéo dài Khi tổ chức PBL tồn nguy gây biến chứng Trong số nghiên cứu chúng tơi có (7,1%) BN làm phẫu thuật thắt ĐM PBL đơn tiếp tục theo dõi KẾT LUẬN PBL bệnh lý bẩm sinh gặp phổi, có triệu chứng lâm sàng không đặc hiệu ho, ho máu, đau ngực CĐ gợi ý có hình ảnh khối mờ dịch - khí đáy phổi phim X quang ngực thông thường CĐ xác định PBL CT, MRI với diện ĐM nuôi vùng tổn thương đáy sau phổi có nguồn gốc từ ĐMC ĐT PBL ngoại khoa, phẫu thuật cắt thuỳ phổi tổn thương cho kết tốt TÀI LIỆU THAM KHẢO Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật BV Chợ Rẫy 2011 Bruce M Schnapt (2009): Pulmonary Sequestration, Emedicine, 11/6/2009, [Link: http://emedicine.medscape.com/article/1005815-overview] H Kabiri, M Smahi (2000): Les Sequestrations Pulmonaires A Propos de Cas Medecine du Maghreb, 2000 n°83 Khalid Kamal, Ibrahim Abdulhamid, Renato Roxas Jr, Michael D Klein, C M Shahbaz Sarwar, Jeff L Myers (2009): 369 Nghiên cứu Y học 370 Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập 15 * Phụ Số * 2011 Congenital Lung Malformations 2009 [Link: http://emedicine.medscape.com/article/905596-media] M.Michel, D.Isart (2004): Sequestration Pulmonaire La Presse Médicale, Vol 33, N 12 - C1, Juillet 2004 N Halkic, P.F Cuénuod, M.E Corthésy (1998): Pulmonary sequestration: a review of 26 cases European Journal of Cardio Thoracic Surgery, Vol., Issue 2, page 127-133 (August 1998) Samir Jethwa: Bronchopulmonary Sequestration [Link: LearningRadiology http://www.learningradiology.com/misc/contactlegalpage.ht m] Vodicka J, Spidlen V, Tauchman A, Chud¸cek Z, Ferda J, Mukensnabl P: Intralobar pulmonary sequestration Zentralbl Chir 2003 Nov;128(11) :977-80 Wikipedia(2010): Pulmonary sequestration, 18/6/2010, [Link: http://en.wikipedia.org/wiki/Pulmonary_sequestration] Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật BV Chợ Rẫy 2011 ... Bóng mờ đáy phổi Cơ hồnh cao Bình thường CT Khối đặc chốn chỗ Khoang khí - dịch Hồnh trái cao MSCTA, MRI ĐM nuôi phổi nguồn từ ĐMC Số BN (n = 14) 2 14 11 14 12 1 5 Tỷ lệ % 57,1 21,7 14, 2 14, 2 7,1... mơ phổi bình thường, màng phổi tạng bao phủ chung với thuỳ phổi bình thường Thể gặp bên phổi, nam nữ, thường không phối hợp với tổn thương bẩm sinh khác PBL ngoại thuỳ, khoảng 1/3 trường hợp, ... mạch phổi thông thường Một số trường hợp tĩnh mạch PBL đổ tĩnh mạch hệ tĩnh mạch chủ(7) Hầu hết PBL nằm đáy phổi PBL gồm thể PBL nội thuỳ PBL ngoại thuỳ PBL nội thuỳ, chiếm khoảng 2/3 trường hợp( 1,8),