Một trường hợp phổi biệt trí được chẩn đoán tại Khoa Nhi Bệnh viện An Bình, Thành phố Hồ Chí Minh.Phổi biệt trí là một thuật ngữ mô tả sự bất thường bẩm sinh của cơ quan tiêu hóa nguyên thủy tại phổi,không thông thương với hệ thống phế quản và được nuôi dưỡng bởi một động mạch bất thường của hệ đại tuần hoàn chứ không phải của tuần hoàn phổi.Các triệu chứng lâm sàng rất nghèo nàn và chẩn đoán hình ảnh là cần thiết để xác định chẩn đoán
Nghiên cứu Y học Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập * Phụ Số * 2004 PHỔI BIỆT TRÍ - MỘT TRƯỜNG HP BỆNH LÝ PHỔI HIẾM GẶP - ĐƯC CHẨN ĐOÁN XÁC ĐỊNH BẰNG KỸ THUẬT CHẨN ĐOÁN HÌNH ẢNH , Nguyễn Quý Khoáng* , Vũ Văn Phú** Trương Hiếu Nghóa*** TÓM TẮT Một trường hợp phổi biệt trí chẩn đoán Khoa Nhi Bệnh viện An Bình, Thành phố Hồ Chí Minh.Phổi biệt trí thuật ngữ mô tả bất thường bẩm sinh quan tiêu hóa nguyên thủy phổi,không thông thương với hệ thống phế quản nuôi dưỡng động mạch bất thường hệ đại tuần hoàn tuần hoàn phổi.Các triệu chứng lâm sàng nghèo nàn chẩn đoán hình ảnh cần thiết để xác đònh chẩn ñoaùn SUMMARY PULMONARY SEQUESTRATION, A RARE PULMONARY PATHOLOGY, REVEALED BY DIAGNOSTIC IMAGING Nguyen Quy Khoang, Vu Van Phu, Truong Hieu Nghia * Y Hoc TP Ho Chi Minh * Special issue of Neurosurgery * Vol * Supplement of No * 2004: 105 - 111 One case of Pulmonary sequestration was diagnosed at the Pediatric Department of An Binh Hospital, HCM city Pulmonary sequestration is a term applied to a congenital broncho-pulmonary foregut malformation that does not communicate with the tracheo-bronchial tree and receives its blood supply from an anomalous systemic artery rather than the pulmonary circulation.Clinical findings are poor and Imaging studies are necessary for confirming the diagnosis viện: bé tỉnh táo,trả lời rõ ràng,sốt 3905, than nhức TRÌNH BÀY BỆNH ÁN đầu mệt, không ói, không đau họng, không ho, NGUYỄN TRẦN MINH ANH, tuổi,Nam không tiêu chảy Nhập Khoa Nhi-Bệnh viện An Bình ngày Khám: thể trạng gầy ốm, nặng 19Kg, niêm 02/04/2002 hồng,răng tốt, amygdale không sưng to, Lý nhập viện: sốt cao Bé đầu lòng,sanh thường,đủ tháng,cân nặng lúc sanh 3400g,bú mẹ đến tháng thứù 14 Đã chủng ngừa: BCG, Ho gà, Uốn ván,Bạch hầu, Sốt bại liệt, Viêm gan siêu vi, Viêm não Nhật Bản Tiền bệnh nặng,thường xuyên bón chậm lên cân so với trẻ tuổi (theo lời người mẹ) Bé có em trai tuổi mạnh khỏe Cha mẹ có sức khỏe tốt Hai ngày trước nhập viện,bé sốt cao, mẹ có cho uống thuốc hạ nhiệt không bớt Khi nhập chuỗi hạch cổ, hạch ngoại biên, cổ mềm, lồng ngực cân đối Tim: nhòp đập ,rõ,không có tiếng đập phụ,không có tiếng thổi Phổi: không khò khè,không nghe ran, rì rào phế nang hai bên Bụng: mềm, gan, lách không sờ đụng, vùng hố chậu trái có nhiều phân cục Đònh bệnh sơ bộ: tình trạng nhiễm trùng Các xét nghiệm ban đầu Huyết đồ: RBC: 5.12 m/mm3; WBC: 25.1 k/mm3; * Trưởng khoa Chẩn Đoán Hình Ảnh Bệnh viện An Bình-TpHCM ** Trưởng khoa Nhi Bệnh viện An Bình-TpHCM *** Nguyên trưởng khoa X quang Bệnh viện Nhi Đồng I-TpHCM Chuyên đề Hội nghò Khoa học Kỹ thuật BV Bình Dân 2004 105 Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập * Phụ Số * 2004 LY:12.0%; MO:1.4%; GR:86.6%; PLT:352 k/mm3 Hồng cầu: đẳng sắc, đẳng bào, mật độ dày Bạch cầu: số lượng nhiều, tỷ lệ đa nhân trung tính tăng chủ yếu,không thấy cấu trúc nhân bất thường Tiểu cầu: rải rác đều,hình dạng,màu sắc,kích thước giới hạn bình thường Cấy máu: âm tính Siêu âm bụng: tổn thương thực thể ổ bụng có đông đặc đáy phổi trái với hoại tử trung tâm X quang phổi thẳng nghiêng trái:Viêm phân thùy đáy lưng,thùy phổi T (dạng Viêm phổi tròn) Nghiên cứu Y học Chẩn đoán: viêm đáy phổi trái Ngày 04/04/2002:Bắt đầu điều trò Kháng sinh Hạ nhiệt Diễn biến lâm sàng: sau hai ngày điều trò, bé hết sốt,không ho, hết nhức đầu, khỏe nhiều Dù vậy, kháng sinh ngày thứ 10 Nghi vấn xác đònh bệnh Viêm phổi (Do diễn biến lâm sàng thuận lợi nhanh triệu chứng hô hấp) Do đo,ù số kỹ thuật chẩn đoán hình ảnh cao cấp tiến hành,vì qua hội chẩn Khoa Nhi Khoa CĐHA,Bác só Trưởng khoa CĐHA nghó đến bệnh lý PHỔI BIỆT TRÍ Ngày 12/04/2002: CT scanner ngực có cản quang (tại bv an bình) Hình Hình Trước chích cản quang Hình 106 Hình Sau chích cản quang Chuyên đề Hội nghò Khoa học Kỹ thuật BV Bình Dân 2004 Nghiên cứu Y học Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập * Phụ Số * 2004 Chẩn đoán CT: đông đặc vùng phổi tương ứng với phân thùy 9,10 thùy phổi trái,có hoại tử Chẩn đoán phân biệt: phổi biệt trí Ngày 17/04/2002: chụp dsa (Digital substraction Angiography) (TẠI TTCĐYK-MEDIC) Chẩn đoán DSA Mô phổi vùng bên trái cấp máu trực tiếp từ phân nhánh động mạch chủ ngực có tónh mạch hồi lưu nhó trái,nghó đến bệnh phổi biệt trí dạng thùy phổi (intralobar pulmonary sequestration) Ngày 19/04/2002: xuất viện chờ điều trò đặc hiệu Kiểm tra lần thứ nhất: ngày 17/05/2002 Chụp X quang CT scanner ngực BV An Bình Hình Pha động mạch Hình Hình Pha tónh mạch KẾT QUẢ: ngang mức D11 ĐMC ngực xuất phát nhánh động mạch vào nuôi vùng mô phổi đông đặc phía phổi trái.Ở phim chụp trễ (pha tónh mạch) tónh mạch hồi lưu đổ vào nhó trái Hình Chuyên đề Hội nghò Khoa học Kỹ thuật BV Bình Dân 2004 107 Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập * Phụ Số * 2004 Hình Nghiên cứu Y học Hình 11 Hình 10 KẾT QUẢ: tổn thương vùng đáy phổi trái giảm Vùng phổi biệt trí còn,có khả bò bội Hình 12 nhiễm lại không điều trò triệt để Bệnh viện An Bình dự kiến cho cháu thực X QUANG CAN THIỆP cách làm thuyên tắc động mạch đến nuôi vùng phổi biệt trí này.Tuy nhiên, việc không thực thi được.Do cháu tiếp tục theo dõi lâm sàng thấy bất thường Kiểm tra lần thứ hai: Ngày 18/12/2002 Chụp X quang CT scanner ngực BV An Bình 108 Hình 13 Chuyên đề Hội nghò Khoa học Kỹ thuật BV Bình Dân 2004 Nghiên cứu Y học Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập * Phụ Số * 2004 Intralobar sequestration 75% đến 86% Tuổi: 50% < 20 tuổi Nam / Nữ = / Phát cách tình cờ chụp Xquang phổi bội nhiễm 14% có bất thường bẩm sinh khác (xương, hoành, tim, thận) Vò trí: Phân thùy đáy sau Trái / Phải = / Động mạch nuôi: 65% từ động mạch chủ ngực, 22% từ động mạch chủ bụng Hình 14 Tónh mạch hồi lưu: theo tónh mạch phổi đến nhó trái 95% nhó phải 5% KẾT QUẢ Extralobar sequestration Phim X Quang: không thấy tổn thương phim phổi thẳng Mờ nhẹ vùng phim nghiêng đáy sau phổi trái Phim CT Scanner: tổn thương dạng xơ phân thùy 9,10 phổi trái BÀN LUẬN Phổi biệt trí mô tả lần REKTORZIK vào năm 1861,và chiếm khoảng 6% tổng số bất thường bẩm sinh phổi Phổi biệt trí bất thường bẩm sinh quan tiêu hóa nguyên thủy ( foregut) phổi, có đặc tính : Là thùy phổi chức hô hấp Không thông thương với hệ thống khí phế quản Được nuôi dưỡng động mạch hệ đại tuần hoàn Nguyên nhân : Loạn sản quan tiêu hóa nguyên thủy Chia hai loại: 14% đến 25% Tuổi: sơ sanh Nam / Nữ = /1 60% có bất thường bẩm sinh khác ( thoát vò hoành, bất thường bẩm sinh phổi dạng tuyến nang, dò tật tim…) Vò trí: Trái / Phải = /1 Có thể nằm hoành trung thất Động mạch nuôi : từ nhánh nhỏ động mạch chủ động mạch phổi Tónh mạch hồi lưu: theo tónh mạch tuần hoàn đến tim phải ( inferior vena cava, Azygos, tónh mạch cửa) Đònh bệnh phân biệt Lobar emphysema Bất thường bẩm sinh phổi dạng tuyến nang ( Congenital Cystic Adenomatoid Malformation – CCAM) Bronchogenic cyst Intralobar sequestration :tiếp giáp với nhu mô phổi bình thường nằm màng phổi chung Bronchiectasis Extralobar sequestration:được phân cách với nhu mô phổi bình thường có màng phổi riêng Viêm phổi – Áp xe phổi Bronchial atresia Thoát vò hoành Chuyên đề Hội nghò Khoa học Kỹ thuật BV Bình Dân 2004 109 Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập * Phụ Số * 2004 Nghiên cứu Y học Vai trò chẩn đoán hình ảnh phổi biệt trí X quang quy ước Gợi ý đến phổi biệt trí ta thấy có cấu trúc mờ đồng nhất, có kén bên trong, có mực thủy khí nằm phân thùy đáy sau thùy phổi trái Hình 17 Kén mực nước đáy phổi trái Hình 15 Mờ khu trú đáy phổi trái (1) (2) Hình 18 Phế quản không thông thương với khối phổi biệt trí Siêu âm đen trắng doppler màu Có thể giúp phát tổn thương thùy phổi trái có hồi âm đồng có hoại tử bên trong, đồng thời giúp phát động mạch nuôi phát xuất từ động mạch chủ Chụp cắt lớp điện toán Cho thấy rõ tổn thương đông đặc phổi với đặc tính bên kích thước vò trí Hình 16 Tónh mạch hồi lưu Đổ vào nhó trái (1) Đổ vào tim phải (2) 110 CT có chích thuốc cản quang giúp phát mạch máu nuôi nhiều trường hợp, giúp thấy tónh mạch hồi lưu Chuyên đề Hội nghò Khoa học Kỹ thuật BV Bình Dân 2004 Nghiên cứu Y học Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập * Phụ Số * 2004 Chụp mạch máu môn mình,và phải nghó đến việc tìm kiếm bệnh tiền bối Y KHOA nói: “Người ta gặp người ta tìm người ta tìm người ta biết” Đây kỹ thuật tốt để giúp xác đònh chẩn đoán Động mạch nuôi tónh mạch hồi lưu phát rõ KẾT LUẬN Phổi biệt trí bệnh lý gặp khó chẩn đoán,vì có triệu chứng lâm sàng mơ hồ.Tuy nhiên trước khối mờ đáy ngực trái hình X Quang ngực,chúng ta nên nghó đến chẩn đoán thấy có bất tương xứng X Quang lâm sàng.Kỹ thuật CT Scanner chụp động mạch chủ cản quang vi tính xóa (DSA) giúp xác đònh chẩn đoán Giờ nay,với tiến khoa học,các kỹ thuật CĐHA đại hỗ trợ thật đắc lực cho lâm sàng,với điều kiện người chuyên gia Chẩn Đoán Hình Ảnh phải có kiến thức vững vàng chuyên TÀI LIỆU THAM KHẢO WOLFGAN DAHNERT “Bronchopulmonary sequestration” RADIOLOGY REVIEW MANUAL: 1993; 299300 Đào Trung Hiếu, Huỳnh Công Tiến “Bất thường bẩm sinh phổi dạng tuyến nang” Y HỌC THÀNH PHỐ HCM: CHUYÊN ĐỀ PHẪU NHI Số 4, tập 5: 2001; 12-3 CAFFEY “Cystic disease of the lung Sequestration” CAFFEY’S PEDIATRIC X-RAY DIAGNOSIS.8th edition:1145-1151 STERN RC “Pulmonary Sequestration” NELSON TEXTBOOK OF PEDIATRIC.16th edition 2000.Chapter 384.5:1273 CRAIG T NAKAMURA “Pulmonary Sequestration” PEDIATRIC EMERGENCY MEDICINE.Vol 5.Case 14 BRUCE M SCHNAPF, DO “Pulmonary Sequestration” MEDICINE JOURNAL March 2002.Vol 3.Number Chuyên đề Hội nghò Khoa học Kỹ thuật BV Bình Dân 2004 111 ... tìm người ta tìm người ta biết” Đây kỹ thuật tốt để giúp xác đònh chẩn đoán Động mạch nuôi tónh mạch hồi lưu phát rõ KẾT LUẬN Phổi biệt trí bệnh lý gặp khó chẩn đoán, vì có triệu chứng lâm sàng mơ... nghò Khoa học Kỹ thuật BV Bình Dân 2004 109 Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập * Phụ Số * 2004 Nghiên cứu Y học Vai trò chẩn đoán hình ảnh phổi biệt trí X quang quy ước Gợi ý đến phổi biệt trí ta thấy... đến bệnh lý PHỔI BIỆT TRÍ Ngày 12/04/2002: CT scanner ngực có cản quang (tại bv an bình) Hình Hình Trước chích cản quang Hình 106 Hình Sau chích cản quang Chuyên đề Hội nghò Khoa học Kỹ thuật