Mục tiêu nghiên cứu nhằm mục đích: Khảo sát một số biến đổi về chức năng đông máu ở các bệnh nhân Lupus ban đỏ hệ thống; đánh giá sơ bộ mối liên quan giữa các biến đổi sinh học và các biểu hiện lâm sàng. Mời các bạn cùng tham khảo.
TẠP CHÍ KHOA HỌC, Đại học Huế, Số 15, 2003 KHẢO SÁT MỘT SỐ RỐI LOẠN CHỨC NĂNG ĐƠNG MÁU Ở CÁC BỆNH NHÂN LUPUS BAN ĐỎ HỆ THỐNG Hà Thị Minh Thi, Trần Văn Khoa Trưòng Đại học Y khoa, Đại học Huế I. ĐẶT VẤN ĐỀ Lupus Ban đỏ hệ thống LPBĐHT là một bệnh lý gây thương tổn rất nhiều quan. Bệnh đặc trưng bởi các bất thường về miễn dịch thể dịch cũng như miễn dịch qua trung gian tế bào. Sự hiện của các phức hợp miễn dịch lưu hành giải thích sự đa dạng của các thương tổn ở da, khớp, tim mạch, hơ hấp, thận và đặc biệt là các bất thường về máu. Nhiều nghiên cứu trên thế giới đã mô tả một số rối loạn về chức năng đông máu cầm máu trong LPBĐHT. Phần lớn tác giả đều nhận thấy thương tổn cổ điển và thường gặp nhất là sự giảm về số lượng và chất lượng dòng tiểu cầu. Một số nghiên cứu gần thông báo trường hợp LPBĐHT có giảm thời gian prothrombin, đặc biệt những bệnh nhân có các chất kháng đơng lupus lưu hành (lupus anticoagulant) [3] Ngồi các rối loạn tiểu cầu và tỷ prothrombin, hai nghiên cứu gần đây của Viallard (Pháp) [11] và Itoh (Nhật Bản) [6] đã thơng báo một số trường hợp bệnh lý Von Willebrand ở các bệnh nhân LPBĐ hệ thống Đặc biệt, Jackson và cộng sự trong một nghiên cứu Malaysia đã mơ tả một bệnh nhân LPBĐHT khơng có triệu chứng lâm sàng nhưng có kháng thể kháng nhân và kháng thể kháng DNA trong huyết thanh, nhập viện vì chảy máu lợi răng sau sinh [7] Như vậy, bên cạnh các biểu hiện lâm sàng thường được nghiên cứu, các rối loạn sinh học về chức năng cầm máu đơng máu cũng bước đầu được lưu ý do ý nghĩa tiên lượng và điều trị đặc biệt của chúng. Tuy nhiên, các biến đổi này chưa được nghiên cứu một cách có hệ thống. Xuất phát từ thực tế đó, chúng tơi tiến hành đề tài nghiên cứu này nhằm mục tiêu Khảo sát một số biến đổi về chức năng đơng máu ở các bệnh nhân Lupus ban đỏ hệ thống Đánh giá sơ bộ mối liên quan giữa các biến đổi sinh học và các biểu hiện lâm sàng 137 II. ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 2.1. Đối tượng: 20 bệnh nhân được chẩn đoán là LPBĐHT, gồm các bệnh nhân nhập viện các khoa Nội, khoa Da liễu BVTƯ Huế và một số bệnh nhân ngoại trú từ 12/1999 10/2001 Tiêu chuẩn chọn bệnh: [1] Sử dụng tiêu chuẩn chẩn đốn của Hội thấp học Hoa Kỳ (ARA) có cải biên năm 1982. Gồm có 11 tiêu chuẩn: Ban đỏ hình cánh bướm ở mặt Ban đỏ dạng đĩa ở mặt và thân Da nhạy cảm với ánh sáng Lt miệng Viêm đa khớp Viêm màng tim hoặc phổi Tổn thương thận (protein niệu trên 500 mg/24h, hoặc nước tiểu có hồng cầu, hemoglobin, trụ hạt, hoặc có hội chứng thận hư) Tổn thương thần kinh, tâm thần (không do các nguyên nhân khác) Rối loạn về máu: Thiếu máu huyết tán (tăng hồng cầu lưới) Giảm bạch cầu dưới 4000/mm3, làm 2 lần Giảm tiểu cầu dưới 100.000/mm3 làm 2 lần Rối loạn miễn dịch: Tế bào LE hoặc kháng thể kháng DNA hoặc kháng thể kháng Sm hoặc phản ứng huyết thanh giang mai (+) giả Kháng thể kháng nhân (+): phương pháp miễn dịch huỳnh quang Chẩn đốn xác định khi có từ 4 tiêu chuẩn trở lên Tuy nhiên, trong thực tế lâm sàng và điều kiện xét nghiệm nước ta, một số trường hợp chúng tơi phải sử dụng tiêu chuẩn chẩn đốn là có 5 yếu tố sau: (theo Trần Ngọc Ân) Sốt dai dẳng kéo dài khơng có ngun nhân Viêm nhiều khớp Ban đỏ hình cánh bướm ở mặt Nước tiểu có protein Tốc độ lắng máu cao Tiêu chuẩn loại trừ: Đang dùng chống đơng, chống ngưng tập tiểu cầu Có bệnh lý về máu đã biết hoặc bệnh lý gan mật khác 2.2. Phương pháp nghiên cứu: Thăm khám lâm sàng, phát hiện các dấu chứng chảy máu trong tiền sử hoặc hiện tại (chảy máu da, niêm mạc, rong kinh, xuất huyết tiêu hóa ) 138 Khảo sát chức năng đơng máu tồn bộ , thực hiện tại Trung tâm Huyết học và Truyền máu, BVTW Huế, bao gồm: thời gian máu chảy, thời gian máu đơng, tiểu cầu, thời gian Quick, tỷ prothrombin, thời gian Cephalin Kaolin, thời gian Howell, thời gian tiêu sợi huyết, định lượng Fibrinogen + Xử lý kết nghiên cứu phương pháp thống kê y học, sử dụng chương trình Epitable trong phần mềm EpiInfo 6.0. Khoảng tin cậy được chọn là CI = 95% III. KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU VÀ BÀN LUẬN 3.1. Tình hình bệnh nhân: Bảng 1 : Phân bố theo giới Giới Số bệnh nhân Tỷ lệ Nữ 17 85% Nam 15% Bảng 2 : Phân bố theo tuổi Tuổi Dưới 20 2040 Trên 40 Số bệnh nhân 12 Tỷ lệ 30% 60% 10% Hai bệnh nhân trên 40 tuổi đều là nam giới Bảng 3: Các triệu chứng lâm sàng Triệu chứng Sốt Đau khớp Ban cánh bướm ở mặt Ban dạng đĩa ở thân Rụng tóc Hạch Tràn dịch màng phổi Sẩy thai (đối với nữ) Số bệnh nhân 17 16 20 18 14 0/17 139 Tỷ lệ 85% 80% 100% 90% 70% 20% 15% 0% Bảng 4 : Các triệu chứng cận lâm sàng Tốc độ lắng máu tăng Protein niệu (+) Hồng cầu niệu (+) Trụ hạt (+) Tế bào LE (+) Giảm hồng cầu Giảm bạch cầu Số bệnh nhân 20 11 10 Tỷ lệ 100% 55% 50% 30% 20% 35% 20% 3.2. Các biểu hiện về chức năng đông máu: Bảng 5: Các xét nghiệm về chức năng đông máu Xét nghiệm Giảm tiểu cầu