Hội chứng Henoch - Schonlein là bệnh lý viêm mạch máu thường gặp nhất ở trẻ em, với số lượng nhập viện tăng dần qua từng năm. Qua hơn một năm nghiên cứu trên 44 bệnh nhi hội chứng Henoch - Schonlein từ 1/1999 đến tháng 2/2000 tại bệnh viện Nhi Đồng I, chúng tôi nhận thấy bệnh xảy ra đa số ở trẻ dưới 10 tuổi (61,3%), tỷ lệ nam/nữ là 1,9/1. Hội chứng thường khởi phát vào thời điểm từ tháng 11 đến tháng 2 năm sau (54,5%) với triệu chứng khởi phát thường là nổi tử ban ngoài da (61,4%)..
Nghiên cứu Y học Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập * Phụ Số * 2003 GÓP PHẦN NGHIÊN CỨU HỘI CHỨNG HENOCH – SCHONLEIN Ở TRẺ EM TẠI BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG I Vũ Huy Trụ*, Nguyễn Anh Tuấn** TÓM TẮT Hội chứng Henoch - Schonlein bệnh lý viêm mạch máu thường gặp trẻ em, với số lượng nhập viện tăng dần qua năm Qua năm nghiên cứu 44 bệnh nhi hội chứng Henoch - Schonlein từ 1/1999 đến tháng 2/2000 bệnh viện Nhi Đồng I, nhận thấy bệnh xảy đa số trẻ 10 tuổi (61,3%), tỷ lệ nam/nữ 1,9/1 Hội chứng thường khởi phát vào thời điểm từ tháng 11 đến tháng năm sau (54,5%) với triệu chứng khởi phát thường tử ban da (61,4%) Về biểu lâm sàng, triệu chứng da chiếm tỷ lệ cao (100%) dấu chứng chủ yếu giúp chẩn đoán hội chứng Henoch – Schonlein, triệu chứng đường tiêu hoá (72,7%), khớp (38,6%) thận (36,4%) nằm nhóm biểu thường gặp Có 4,6% xuất triệu chứng thần kinh nhóm triệu chứng gặp Về cận lâm sàng, ghi nhận nồng độ IgA huyết tương tăng 100% trường hợp có đònh lượng, điều xác đònh vai trò IgA chế bệnh sinh hội chứng Henoch - Schonlein giúp ích việc chẩn đoán cận lâm sàng hỗ trợ trường hợp tử ban da hay tử ban không điển hình Ngoài ra, cúng bước đầu thấy có tương quan biểu lâm sàng mức độ tổn thương giải phẫu bệnh sinh thiết thận, giúp ích cho việc tiên lượng sau Qua theo dõi, có 31,8% bệnh nhân tái phát Đặc biệt có vài trường hợp tổn thương thận lần khởi phát bệnh tổn thương thận xuất muộn sau (từ vài ngày đến vài tháng) SUMMARY HENOCH SCHONLEIN IN CHILDREN HOSPITAL NO Vu Huy Tru, Nguyen Anh Tuan * Y Hoc TP Ho Chi Minh * Vol.7 * Supplement of No 1: 123 - 127 We present a prospective study of 44 Henoch – Schonlein patients admitted in the Children Hospital N 1, Ho Chi Minh city from Jan 1999 to Feb 2000 61.3% were under 10 years old Male: female ratio is 1.9:1 54.5% of cases occurred from November to Febuary with skin rash was the initial manifestation in 61.3% In clinical manifestations, the rash occurred in all cases and other symptoms of gastrointestinal tract, joints and renal were 72.7%, 38.6% and 36.4% respectively Serum IgA level was increased in 100% patients In the other hand, there were clinicopathologic correlations in patients who had renal biopsy nhiều bàn cãi Mặc dù bệnh thường tự ĐẶT VẤN ĐỀ giới hạn có dự hậu tương đối tốt, số Hội chứng Henoch - Schonlein bệnh lý viêm trường hợp có tổn thương thận dẫn đến suy mạch máu thường gặp trẻ em Việc chẩn thận mạn sau đoán chủ yếu dựa vào lâm sàng Tại Việt Nam, việc nghiên cứu hội chứng chưa có cận lâm sàng đặc hiệu Điều trò hội chứng hạn chế, nữa, số bệnh nhân Henoch Henoch – Schonlein, đặc biệt trường hợp Schonlein nhập bệnh viện Nhi đồng ngày tổn thương thận nặng quan tâm ảnh nhiều theo năm, đặt vấn đề bước hưởng đến tiên lượng bệnh nhân, nhiên * Tiến sỹ, Bộ Môn Nhi, Trường DH Y Dược TP Hồ chí Minh ** Bác sỹ, Bộ Môn Nhi, Trường DH Y Dược TP Hồ chí Minh Chuyên đề Nhi 123 Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập * Phụ Số * 2003 tiến hành nghiên cứu hội chứng Henoch Schonlein trẻ em bệnh viện Nhi đồng I PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU: Đây nghiên cứu tiền cứu kiểu mô tả, tiến hành bệnh nhi hội chứng Henoch – Schonlein nhập bệnh viện Nhi đồng I từ tháng 1/1999 đến tháng 2/2000 Chúng tiến hành ghi nhận đặc điểm lâm sàng cận lâm sàng, chẩn đoán, tương quan lâm sàng giải phẫu bệnh theo dõi qua chương trình tái khám hàng tháng KẾT QUẢ VÀ BÀN LUẬN Chúng thu thập 44 bệnh nhi đủ tiêu chuẩn nghiên cứu Về dòch tễ học Tuổi Lứa tuổi trung bình 8,64 ± 3,57; nhỏ tuổi, lớn 15 tuổi Sự phân bố cao lứa tuổi 5-6, 61,3% số bệnh nhân 10 tuổi Nghiên cứu Y học Lý vào viện Nổi tử ban (31,8%) đau bụng (22,7%) nguyên nhân hàng đầu đưa bệnh nhân nhập viện, có lý khác phù, đau đầu, ói máu, tiểu đỏ, … với tỷ lệ thấp Tiền Có 1/44 em nhóm nghiên cứu có tiền hay mề đay (không rõ dò nguyên), 84,1% có chủng ngừa đầy đủ Lâm sàng Thân nhiệt Chỉ có 2/44 em có sốt lúc nhập viện Huyết áp 3/44 trường hợp có tăng huyết áp, có trường hợp tăng huyết áp hội chứng viêm cầu thận cấp, bệnh nhân lại chí tăng huyết áp đơn thuần, không kèm bất thường nước tiểu Tình trạng nhiễm trùng hô hấp trước Hầu hết tác giả khác ghi nhận đa số hội chứng Henoch – Schonlein xảy trẻ em, 50% tuổi, 75% 10 tuổi 18,2% bệnh nhân hội chứng Henoch Schonlein nghiên cứu có triệu chứng nhiễm trùng hô hấp trước khởi phát triệu chứng bệnh Giới Triệu chứng khởi phát Nam chiếm 65,9%, nữ chiếm 34,1% Tỷ lệ nam/nữ 1,93/1 Có triệu chứng khởi phát nhóm nghiên cứu, tử ban chiếm tỷ lệ cao (61,4%), kế đau bụng (25%), phù (6,8%), đau khớp (4,5%) ói máu (2,3%) Ở trường hợp triệu chứng khởi phát xuất huyết da, việc chẩn đoán trở nên khó khăn, nhầm lẫn với bệnh lý khác viêm ruột thừa, thấp khớp cấp, Các tài liệu khác ghi nhận tỷ lệ nam/nữ vào khoảng 1,5/1 Nơi Số bệnh nhân TP.HCM chiếm 29,5%, lại 70,5% tỉnh Thời điểm nhập viện Chúng phân thành nhóm tháng, nhận thấy từ 11 đến tháng thời gian có số bệnh nhân nhập viện cao (54,5%), lại từ tháng 3-6 tháng 7-10 có tỷ lệ bệnh nhân 13,6% 31,8% Các số liệu hội chứng nước châu u Bắc Mỹ ghi nhận bệnh thường xảy vào mùa đông đầu xuân, thời điểm có thời tiết lạnh năm 124 Theo Habib R cộng sự, triệu chứng tử ban da triệu chứng khởi phát tiên nửa số bệnh nhân, sau vài ngày triệu chứng quan khác Triệu chứng lâm sàng Bốn nhóm triệu chứng da, tiêu hoá, khớp chiếm tỷ lệ 100%, 72,7%, 38,6% 36,4% Ngoài có 2/44 trường hợp (4,5%) ghi nhận có triệu chứng hệ thần kinh Chuyên đề Nhi û Nghiên cứu Y học Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập * Phụ Số * 2003 Triệu chứng da: Có thể xuất dạng tử ban điển hình (86,4%) hay chấm xuất huyết (13,6%) Ngoài có triệu chứng kèm phù khu trú (22,7%) hay ngứa (6,8%) Vò trí tử ban thường chân (95,5%), tay (31,8%), gặp mông, vành tai, thân Nhiều nghiên cứu khác Thái Lan, Đài Loan, Viện Bảo vệ Sức khoẻ Trẻ em Hà Nội ghi nhận tỷ lệ bệnh nhân có ban xuất huyết da 100%, theo y văn dấu chứng tiên để chẩn đoán hội chứng Henoch – Schonlein Triệu chứng xương khớp: Thường xuất dạng nhẹ đau khớp đơn (20,5%) hay có kèm sưng nhẹ quanh khớp (18,2%) Các dạng tụ dòch khớp, biến dạng khớp, không ghi nhận Các khớp bò ảnh hưởng thường khớp lớn (gối, cổ chân, cổ tay, khuỷu, )Ngoài có 18,2% có triệu chứng đau cơ, mức độ nhẹ nặng, hạn chế lại Triệu chứng tiêu hoá: Đau bụng thường gặp với 75% trường hợp, ói tiêu máu ghi nhận với tỷ lệ 38,6% 25% Đau bụng thường gặp quanh rốn (47,8%) thượng vò (11,4%) Có thể gặp đau hố chậu phải, dễ nhầm với viêm ruột thừa cấp Tính chất đau thường quặn (63,6%) Ngoài biến chứng lồng ruột, thủng ruột, không ghi nhận Theo tác giả White RHR, biểu đường tiêu hoá gặp 50-70% trường hợp, đặc biệt bệnh nhân có tổn thương thận triệu chứng đường tiêu hoá gặp 90% bệnh nhân Tuy nhiên không ghi nhận khác biệt có ý nghóa thống kê tỷ lệ xuất tng tiêu hoá nhóm bệnh nhân có tổn thương thận (p=0,4) Triệu chứng thận: Có 16/44 ca có biệu thận (36,4%), ca tiểu máu vi thể, ca tiểu máu đại thể, ca Chuyên đề Nhi tiểu đạm ngưỡng thận hư, ca viêm cầu thận cấp ca biểu dạng kết hợp (mixed) viêm cầu thận cấp hội chứng thận hư Không có trường hợp viêm cầu thận tiến triển nhanh hay suy thận cấp ghi nhận Nhiều nghiên cứu khác cho thấy tỷ lệ bệnh nhân Henoch - Schonlein có tổn thương thận thay đổi từ 20% đến 100% Tác giả Lê Nam Trà ghi nhận số bệnh nhân hội chứng Henoch - Schonlein có tổn thương thận dạng biểu tiểu máu đại thể (57,89%), tiểu máu vi thể (42,11%), viêm cầu thận cấp (49,47%), kết hợp VCTC HCTH (50,53%) Triệu chứng thần kinh: Có 2/44 trường hợp có triệu chứng đau đầu không kèm dấu thần kinh đònh vò hay dấu màng não Một trường hợp số làm EEG CT scan sọ não thấy có đợt sóng kòch phát EEG không phát bất thường CT scan Các bệnh nhân không đáp ứng với thuốc giảm đau thông thường triệu chứng thoái lui nhanh chóng sau dùng prednisone Triệu chứng thần kinh hội chứng Henoch - Schonlein tác giả khác ếp vào nhóm triệu chứng không thường gặp, với biểu từ nhẹ đau đầu, thay đổi hành vi, đến thay đổi EEG, mù vỏ não, co giật, hôn mê, liệt, … Cận lâm sàng Tốc độ lắng máu 36 bệnh nhân làm tốc độ lắng máu vào viện, 27 trường hợp (75%) có tốc độ lắng máu tăng đa số VS đầu 50mm (61,1%) Tác giả Đinh Bích Thu ghi nhận tốc độ lắng máu tăng 49,6% bệnh nhân Henoch – Schonlein Điện di đạm Có 34 bệnh nhân làm điện di đạm, ghi nhận tăng α2 31 ca (88,2%) Đònh lượng IgA 125 Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập * Phụ Số * 2003 Do điều kiện khách quan, thực việc đònh lượng IgA huyết tương 14 trường hợp ghi nhận 100% kết tăng so với mức bình thường so với tuổi Giá trò thấp 217 mg%,cao 681,3 mg% Theo Habib R cộng sự, nồng độ IgA huyết tương tăng 50-70% trường hợp trở bình thường năm sau khởi bệnh Tỷ lệ đạm niệu / creatinin niệu (mg/mmol) Có 34/44 trường hợp tiểu đạm, 5/44 trường hợp (11,4%) có tỷ lệ đạm niệu / creatinin niệu 200 mg/mmol, 5/44 (11,4%) có tỷ lệ > 200 mg/mmol Hồng cầu niệu 15/44 bệnh nhân (34,1%) phát có hồng cầu nước tiểu xét nghiệm 10 số nước tiểu cặn Addis Siêu âm bụng Trong 25 bệnh nhân làm siêu âm bụng, triệu chứng dày thành ruột ghi nhận nhều (64%), chiều dày thành ruột trung bình 5,3 ± 1,4mm Ngoài 32% ca thấy có dòch ổ bụng Đặc biệt có 8% trường hợp ghi nhận có tụ máu niêm mạc ruột Tác giả Hu SC tổng kết 152 ca hội chứng Henoch - Schonlein có siêu âm bụng kết luận siêu âm hội chứng giúp theo dõi biến chứng lồng ruột, trường hợp tụ máu niêm mạc phù nề thành ruột viêm mạch máu Sinh thiết da Chúng tiến hành sinh thiết da trường hợp, diện tích da lấy 1cm2, chưá vùng da lành lẫn vùng có tử ban Kết quả: kính hiển vi quang học ghi nhận thấm nhập nhiều bạch cầu quanh mạch máu, đặc biệt bạch cầu đa nhân trung tính, biểu tình trạng viêm cấp tính mạch máu Sinh thiết thận Chúng thực sinh thiết thận bệnh nhân có đònh: tiểu đạm ngưỡng thận hư kèm tiểu máu vi thể (2), tiểu đạm ngưỡng thận 126 Nghiên cứu Y học hư kèm tiểu máu đại thể (1) phối hợp viêm cầu thận cấp hội chứng thậ hư Kết quả: ca đầu đủ tiêu chuẩn đọc (16 – 34 vi cầu) Sang thương chủ yếu tăng sinh trung mô hình thành crescent Các tế bào ống thận không tổn thương, có trường hợp ghi nhận có xơ hoá vi cầu Đặc biệt thấy có tương quan độ nặng lâm sàng tổn thương giải phẫu bệnh Bảng 1: Tương quan biểu lâm sàng tổn thương giải phẫu bệnh thận BN1 BN2 BN3 BN4 Tổn thương Tiểu đạm Tiểu đạm Tiểu đạm Kết hợp thận nặng kèm nặng kèm nặng kèm VCTC lâm sàng tiểu máu vi tiểu máu vi tiểu máu đại HCTH thể thể thể Số vi cầu 16 34 19 17 Tăng sinh (+) (+) (+) (+) trung mô Crescent (-) (-) Vi cầu xơ (-) (-) (-) hoá Khoảng Lợn cợn Có hồng bt bt Bowmann cầu Tế bào ống bt bt bt Bt thận Phân độ II II III III giải phẫu bệnh Chẩn đoán Chỉ có 2/44 trường hợp có tổn thương quan (da), lại có xu hướng bò ảnh hưởng lúc nhiều quan, thường gặp triệu chứng da tiêu hoá Số trường hợp có tổn thương thận chiếm 36,4% Điều trò Những trường hợp thể nhẹ (chỉ tử ban hay đau bụng nhẹ, đau khớp nhẹ, tổn thương thận mức tiểu máu vi thể hay tiểu đạ, nhẹ): bệnh nhân uống polyviamin giảm đau nhẹ với acetaminophen Nếu đau bụng nhiều, không đáp ứng điều trò hay có xuất huyết tiêu hoá; tổn thương thận nặng: có đònh corticoids Chuyên đề Nhi û Nghiên cứu Y học Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập * Phụ Số * 2003 Theo dõi tái khám Có 31,8% bệnh nhân (14/44) tái phát trình theo dõi Chúng ghi nhận có liên quan triệu chứng ói lần khởi bệnh tái phát (p=0,01) Ngoài ra, có bệnh nhân trình theo dõi thấy có xuất tổn thương thận Tổn thương phát tái phát diễn tiến âm thầm, tình cở phát qua thử nước tiểu tầm soát Các trường hợp phát tổn thương thận xuất muộn xảy sớm (12 ngày) muộn (9 tháng) Chúng ghi nhận liên quan có ý nghóa thống kê tiệu chứng triệu chứng ói tiêu máu lần khởi phát bệnh xuất thêm tổn thương thận sau (p 0,03 0,001) sau gây khó khăn chẩn đoán ban đầu Tổn thương thận xuất sau, không đồng thời với thời đểm khởi phát bệnh Có ghi nhận ban đầu tương quan biểu lâm sàng tổn thương giải phẫu bệnh thận Trên cận lâm sàng ghi nhận 100% trường có tăng IgA huyết tương Việc chẩn đoán hội chứng chủ yếu dựa vào lâm sàng, đặc biệt xuất huyết da TÀI LIỆU THAM KHẢO KẾT LUẬN Qua khảo sát 44 bệnh nhân hội chứng Henoch Schonlein nhập viện bệnh viện Nhi Đồng từ tháng 1/1999 đến tháng 2/2000, nhận thấy: Bệnh gặp nhiều lứa tuổi 10 tuổi (61,3%), nam nhiều nữ (1,9/1), xuất nhiều vào thời gian từ tháng 11 đến tháng năm sau Biểu lâm sàng hội chứng Henoch Schonlein chủ yếu nhóm triệu chứng: da (100%), tiêu hoá (72,7%), khớp (38,6%) thận (36,4%) Triệu chứng khởi phát da gặp 61,6% trường hợp, triệu chứng da xuất Chuyên đề Nhi Tạ Thò nh Hoa, Bệnh tự miễn mạch máu, Miễn dòch lâm sàng trẻ em, Nhà xuất Đà nẵng, 1998, trang 244-253 Đinh Bích Thu, Nguyễn Công Khanh, Đào Ngọc Phong, Lê Thò Thư, Một số đặc điểm lâm sàng, xét nghiệm, dòch tễ học bệnh xuất huyết viêm mao mạch dò ứng trẻ em, Kỷ yếu công trình khoa học Viện Bảo vệ sức khoẻ Bà mẹ trẻ em Hà Nội, 1994, trang 190 Lê nam Trà, Trần Đình Long, Lê Thò Tiến Vinh, Một số đặc điểm lâm sàng xét nghiệm viêm cầu thận Schonlein – Henoch, Kỷ yếu công trình khoa học Viện Bảo vệ sức khoẻ Bà mẹ trẻ em Hà Nội, 1994, trang 165 Habib R., Niaudet P., Levy M., Schonlein _ Henoch purpura nd nephritis and IgA nephropathy, Renal Pathology, edition, 1994, p 472-523 Kraft DM McKee D., Scott C., Henoch – Schonlein purpura: A review, American Family Physician, 78: 567572, 1998 Rai A., Nast C., Adler S., Henoch – Schonlein purpura nephritis, J Am Soc Nephrol, 10: 2637-2644, 1999 Tizard EJ, Henoch – Schonlein Purpura, Arch Dis Child, 80: 380-383,1999 White RHR, Yoshikawa N., IgA nephropathy and Henoch – th Schonlein nephritis, Pediatric Nephrology, edition 1999, Lippincott Williams & Wilkins, p 691-706 127 ... Chí Minh * Tập * Phụ Số * 2003 tiến hành nghiên cứu h i chứng Henoch Schonlein trẻ em bệnh viện Nhi đồng I PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU: Đây nghiên cứu tiền cứu kiểu mô tả, tiến hành bệnh nhi h i chứng. .. Henoch – Schonlein xảy trẻ em, 50% tu i, 75% 10 tu i 18,2% bệnh nhân h i chứng Henoch Schonlein nghiên cứu có triệu chứng nhi m trùng hô hấp trước kh i phát triệu chứng bệnh Gi i Triệu chứng kh i phát... Henoch – Schonlein Purpura, Arch Dis Child, 80: 38 0-3 83,1999 White RHR, Yoshikawa N., IgA nephropathy and Henoch – th Schonlein nephritis, Pediatric Nephrology, edition 1999, Lippincott Williams