Nội dung của bài viết trình bày về việc khảo sát đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và phẫu thuật bệnh lý khe mang ở trẻ em. Kết quả cho thấy bất thường khe mang là một bệnh lý bẩm sinh phức tạp cần chẩn đoán và điều trị đúng theo từng loại bất thường để tránh biến chứng và tái phát.
Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 18 * Phụ bản của Số 1 * 2014 Nghiên cứu Y học GĨP PHẦN NGHIÊN CỨU ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, CẬN LÂM SÀNG VÀ PHẪU THUẬT BỆNH LÝ KHE MANG Ở TRẺ EM TẠI BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG I Nguyễn Phan Ngun*, Trần Thị Bích Liên**, Đặng Hồng Sơn*** TĨM TẮT Mục tiêu: Khảo sát đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và phẫu thuật bệnh lý khe mang ở trẻ em. Phương pháp: Nghiên cứu tiến cứu mơ tả hàng loạt ca trên những bệnh nhiđược chẩn đốn và phẫu thuật bệnh lý khe mang tại khoa Tai‐mũi‐họng Bệnh Viện Nhi Đồng I từ tháng 9/2012 đến tháng 4/2013. Kết quả: Trong 34 ca được khảo sát, tỉ lệ bất thường khe mang số I chiếm 17,65 % biểu hiện là nang/lỗ dò chảy dịch vị trí trước tai, sau tai, vùng góc hàm; bất thường khe mang số II chiếm 38,24% biểu hiện chủ yếu là lỗ dò tiết dịch (84,62%) vị trí dọc theo bờ trước cơ ức đòn chủm; dò xoang lê chiếm 44,11% biểu hiện là viêm tấy/áp‐xe vùng tuyến giáp tái đi tái lại (66,67%). Siêu âm là phương tiện cận lâm sàng dễ thực hiện, khơng xâm lấn, có thể giúp sàng lọc những khối u vùng cổ. Phẫu thuật lấy nang/đường dò số I đòi hỏi phải bộc lộ thần kinh mặt, phẫu thuật đường dò số II sử dụng một hay hai đường rạch ngang cổ, phẫu thuật dò xoang lê phải bộc lộ thần kinh quặt ngược thanh quản trước khi cắt bán phần tuyến giáp. Kết luận: Bất thường khe mang là một bệnh lý bẩm sinh phức tạp cần chẩn đốn và điều trị đúng theo từng loại bất thường để tránh biến chứng và tái phát. Từ khóa: bệnh lý khe mang ABSTRACT CLINICAL, PARACLINICAL FEATURES AND SURGERY OF BRANCHIAL ANOMALIES IN CHILDREN IN CHILDREN HOSPITAL NUMBER I Nguyen Phan Nguyen, Tran Thi Bich Lien, Dang Hoang Son * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 18 ‐ Supplement of No 1 ‐ 2014: 242 ‐ 246 Objectives: survey clinical, paraclinical features and surgery of branchial anomalie in children. Subjects and Method: prospective study, case series report Patients who were diagnosed and operated on in ENT department of Children Hospital Number I from September 2012 to April 2013 were enrolled in the study. Result: Of the 34 patients, 17.65 % of the branchial anomalies were first branchial anomalies with presenting cysts/fistulae in parotid or retroauricular or submandible region; 38.24% were second branchial anomalies with main presenting pit‐like depression with/without fluid (84.62%) along the anterior border of sternocleidomastoid muscle (SCM); 44.11% were piryform sinus fistulae with presenting recurrent suppurative thyroiditis (66.67%). Ultrasound were easy to perform, noninvasive and to be able to screen neck mass. Surgical excision of first branchial anomalies required facial nerve dissection, one of second branchial anomalies used one or two (stepladder) transverse cervical incision and one of pityform sinus fistulae required recurrent laryngeal nerve dissection before hemithyroidectomy. Conclusion: Branchial anomalies were complicated congenital pediatric head and neck lesions but are * Bệnh viện Quận Thủ Đức Tp HCM, ** Bộ môn Tai Mũi Họng Đại Học Y Dược TP. HCM, *** Bệnh viện Nhi Đồng I Tác giả liên lạc: BS Nguyễn Phan Nguyên ĐT: 0909652217 Email: southsapphire@yahoo.com 242 Chuyên Đề Mắt – Tai Mũi Họng – Răng Hàm Mặt Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 18 * Phụ bản của Số 1 * 2014 Nghiên cứu Y học comprised by several diverse anomalies. Diagnosis and treatment must be tailored depending on which branchial arch was involved to avoid complication and recurrence. Key words: Branchial anomalies ĐẶT VẤN ĐỀ Bệnh lý khe mang là một trong những bệnh lý bẩm sinh thường gặp ở trẻ em với tỉ lệ chiếm 30% trong những khối u bẩm sinh vùng cổ(5). Bệnh xuất phát từ sự phát triển khơng bình thường của bộ phận mang trong q trình phát triển phơi thai, làm tồn tại những nang, xoang hay đường dò khe mang vùng đầu cổ mà theo như bình thường phải đóng lại và thối triển. Những bệnh lý này biểu hiện về mặt lâm sàng là những khối u vùng cổ bên hay lỗ dò vùng cổ và tai kèm theo nhiễm trùng tái phát nhiều lần. Bệnh có thể diễn tiến thành những đợt nhiễm trùng nặng, áp‐xe hố vùng cổ hay lan xuống trung thất và có thể gây ra hậu quả nặng nề đối với trẻ. Đây là một bệnh lý phức tạp, liên quan giải phẫu phức tạp với những cấu trúc quan trọng vùng đầu cổ, biểu hiện đa dạng, có thể xơ dính do q trình viêm nhiễm tái đi tái lại. Từ đó dẫn tới việc chẩn đốn và điều trị ban đầu có thể khơng đầy đủ và chính xác, phẫu thuật lấy đường dò gặp nhiều khó khăn, dễ dàng nhầm lẫn hay bỏ sót đường dò. ‐ Phẫu thuật cho thấy ống dò chạy từ lỗ dò ngồi da vào đến ống tai ngồi hay hòm nhĩ. Đối với bệnh lý khe mang II: ‐ Có nang hoặc lỗ dò vùng cổ bên thấp, dọc theo bờ trước cơ ức đòn chủm. ‐ Có lỗ dò ở vùng hạnh nhân khẩu cái. ‐ Nội soi hạ họng kiểm tra thấy hai xoang lê bình thường. ‐ Phẫu thuật thấy ống dò chạy từ lỗ dò ngồi da đi lên gần thành bên họng, tận hết ở vùng hạnh nhân khẩu cái. Bệnh lý khe mang III, IV: ‐ Có biểu hiện bằng một hay nhiều đợt viêm tấy hoặc áp‐xe cổ bên. ‐ Ngồi giai đoạn viêm nhiễm, có lõ dò ở cổ bên dọc theo bờ trước cơ ức đòn chủm. ‐ Có lỗ dò bên trong xoang lê. ‐ Phẫu thuật cho thấy ống dò đi từ phần dưới của cổ tận hết ở đáy xoang lê. Phương pháp nghiên cứu Tiến cứu mô tả hàng loạt ca. Mục tiêu nghiên cứu Tiến hành nghiên cứu Khảo sát đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và phương pháp phẫu thuật của từng loại bệnh lý khe mang ở trẻ em. Thu thập các chỉ số về đặc điểm lâm sàng và hình ảnh học trước phẫu thuật. Thu thập các chỉ số về phẫu thuật, đặc điểm đường dò trong khi phẫu thuật.Thu thập các chỉ số về đặc điểm mơ bệnh học. ĐỐI TƯỢNG ‐ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU Đối tượng nghiên cứu KẾT QUẢ Những bệnh nhi được chẩn đoán và phẫu thuật bệnh lý khe mang tại khoa Tai Mũi Họng bệnh viện Nhi Đồng I từ tháng 9/2012 đến tháng 4/2013. Kết quả khảo sát trên 34 bệnh nhi bất thường khe mang: nam 55,88%, nữ 44,12%, độ tuổi 5‐10 tuổi thường gặp nhất chiếm 44,12%. Đối với bệnh lý khe mang I: ‐ Có nang hoặc lỗ dò ngồi da vùng sau tai hoặc vùng tam giác Poncet. ‐ Có một lỗ dò bên trong thành ống tai ngồi hay hòm nhĩ. Tai Mũi Họng Tỉ lệ từng loại bất thường khe mang: Bệnh lý khe mang số I 17,65 %, bệnh lý khe mang số II 38,24 %, bệnh lý dò xoang lê 44,11%. Đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng chính Bệnh lý khe mang số I Bảng 1: Vị trí bệnh lý khe mang số I 243 Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 18 * Phụ bản của Số 1 * 2014 Nghiên cứu Y học VỊ trí Trước tai Sau tai Góc hàm, xương móng Tổng Phải Trái ca (16,67%) ca (16,67%) ca (33,34%) ca (33,34%) Bệnh lý khe mang số II Bảng 2: Lí do nhập viện bệnh lý khe mang số II Số ca 11 1 13 Tỉ lệ % 84,62 7,69 7,69 100 XQ đường dò cản quang Chụp cản quang: 5 ca (38,46%) Bảng 3: Lý do nhập viện dò xoang lê Số ca 10 15 Tỉ lệ % 13,33 66,67 13,33 6,67 100 Vị trí: 1/3 cổ dưới, bên trái: 13 ca (86,67 %), bên phải: 2 ca (13,33 %) Bảng 4: Vị trí lỗ dò trong của dò xoang lê Vị Trí Khơng thấy lỗ dò Đáy xoang lê Thành xoang lê Đỉnh xoang lê Số ca Tỉ lệ % 6,67 26,7 46,63 20 Tổng 15 100 Kết siêu âm Mô viêm/áp-xe tuyến giáp Mô viêm/áp-xe cạnh tuyến giáp, lan vào tuyến giáp Tổng Loại I Loại II Vị trí so với thần kinh(TK) VII Nơng, ngồi TK VII Sâu, TK VII 1 Tai biến: 1 ca tiết dịch kéo dài, phẫu thuật lại lần hai yếu nhẹ dây thần kinh VII. Đặc điểm phẫu thuật bệnh lý khe mang số II Sử dụng đường rạch da ngang cổ một đường hay hai đường kiểu ” bậc thang” (Stepladder). Bảng 6: Phân loại theo Bailey(2) Đặc điểm phẫu thuật dò xoang lê Bộc lộ thần kinh quặt ngược thanh quản, cắt bán phần tuyến giáp bị viêm hay dính với u, cắt trọn u kèm đường dò. Soi hạ họng bằng Mac‐ inktosh đốt lỗ dò trong bằng coblator. 6 ca viêm trong tuyến giáp, 8 ca u nằm cạnh và dính chặt vào tuyến giáp khơng phân biệt rõ giới hạn,1 ca dạng nang nằm ngồi tuyến giáp; đường dò hướng về màng giáp móng. Bảng 7: Giải phẫu bệnh của bệnh lý khe mang Bảng 5: Kết quả siêu âm của dò xoang lê Số ca Tỉ lệ % 40 60 15 100 Đặc điểm phẫu thuật bệnh lý khe mang số I Sử dụng đường rạch như phẫu thuật tuyến mang tai, bộc lộ dây thần kinh VII đoạn thốt ra khỏi lỗ châm chủm, bộc lộ các nhánh chính, cắt 244 Phân Loại Work Phân loại Số ca Tỉ lệ (%) Loại 1: đến platysma 0 Loại 2: sâu xuống tới ức đòn chủm, nằm 46,15 ngồi bao cảnh Loại 3: vào chạc cảnh, nằm 30,77 họng Loại 4: vào chạc cảnh, vào hố amydan 23,08 Tổng 13 100 Dò xoang lê Lý do nhập viện LDNV Lỗ dò thứ phát chảy dịch Viêm tấy/áp xe tuyến giáp Áp-xe cạnh cổ Nang Tổng Bảng 6: Liên quan với TK VII của bất thường khe mang số I Siêu âm 6 ca có khối dạng nang chứa dịch hồi âm LDNV Lỗ dò nguyên phát chảy dịch Lỗ dò thứ phát chảy dịch Nang Tổng một phần thùy nông tuyến nước bọt mang tai. Kết GPB Biểu mô gai Biểu mô trụ giả tầng có lơng chuyển Biểu mơ gai trụ giả tầng có lơng chuyển Khơng có biểu mơ lót Mô viêm Tổng Số ca 13 10 Tỉ lệ (%) 38,24 2,94 29,41 34 5,88 23,53 100 BÀN LUẬN Về tỉ lệ từng loại bệnh lý khe mang trong nghiên cứu của chúng tôi, bệnh lý khe mang số I là 17,65 %, bệnh lý khe mang số II là 38,24 % và dò xoang lê là 44,11 %. Tỉ lệ này khác biệt Chun Đề Mắt – Tai Mũi Họng – Răng Hàm Mặt Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 18 * Phụ bản của Số 1 * 2014 nhiều so với các tác giả Âu Mỹ, theo Y. Bajaj(3) tỉ lệ cao nhất là bệnh lý khe mang số II là 77,7%, bệnh lý khe mang số I 18,75 % và dò xoang lê chỉ chiếm 3,75 %. Đặc điểm lâm sàng của bệnh lý khe mang số I trong nghiên cứu của chúng tơi, bệnh nhân chủ yếu đến khám bởi lỗ dò chảy dịch hay nang vùng trước tai, sau tai hay góc hàm trên xương móng. Điều này phù hợp với hầu hết y văn đã mơ tả. Ngồi ra bệnh nhân có thể tới vì chảy dịch hay viêm tấy vết rạch áp‐xe hay vết mổ cũ ở vị trí như trên, nghiên cứu của chúng tơi tỉ lệ này là 50%. Siêu âm giúp phân biệt tốt dạng nang chứa dịch hồi âm với hạch viêm vùng này hay những khối u cần phân biệt khác. Đặc điểm lâm sàng của bệnh lý khe mang II ở trẻ em chủ yếu là lỗ dò tiết dịch dọc theo bờ trước cơ ức đòn chủm. Nghiên cứu chúng tơi là 84,62 % phù hợp với Stephanie và cộng sự(1). Theo Peter M.Som và cộng sự, nang khe mang số II hầu hết được chẩn đốn lần đầu ở độ tuổi 20‐40. Chụp cản quang đường dò thực hiện được trên 5 ca có thể luồn catheter để bơm thuốc, 2 ca thuốc vào đến hố amydan, 3 ca thuốc đọng tại mô vùng cổ. XQ cản quang chụp đường dò có thể giúp ích cho việc khảo sát đường đi của đường dò trước phẫu thuật. Đặc điểm lâm sàng của dò xoang lê trong nghiên cứu của chúng tôi chủ yếu là viêm tấy/áp‐xe vùng tuyến giáp tái đi tái lại nhiều lần chiếm 66,67%. Cận lâm sàng có giá trị, dễ thực hiện và ít xâm lấn là siêu âm. Kết quả siêu âm cho thấy khối echo kém không đồng nhất hay echo hỗn hợp cạnh tuyến giáp 9/15 ca hay trong tuyến giáp 6/15 ca. Siêu âm phân biệt tốt tổn thương dạng đặc với tổn thương dạng nang hay hỗn hợp và cho thấy hiện tượng viêm và khí bên trong hay bao quanh tuyến giáp(11). Phương pháp phẫu thuật bệnh lý khe mang số I, bộc lộ nhánh chính dây thần kinh VII tương tự như tác giả Lê Tự Thành Nhân đã thực hiện(8), có thể cắt một phần tuyến mang tai dính vào đường dò. Phân loại theo Work(12), bất thường khe mang số I loại I 4 ca, bất Tai Mũi Họng Nghiên cứu Y học thường khe mang số I loại II 2 ca tương tự với kết quả của Schroeder(10). Biểu đồ 1: So sánh vị trí bất thường khe mang một so với dây thần kinh VII với một số tác giả Liệt nhẹ thần kinh VII xảy ra trong một trường hợp trong nghiên cứu của chúng tôi tuy nhiên theo D’Souza(4)hầu hết chỉ liệt tạm thời, chỉ một phần nhỏ liệt vĩnh viễn. Phẫu thuật bệnh lý khe mang số II sử dụng một đường rạch hay hai đường rạch (Stepladder) để lấy trọn đường dò dài và sâu. Việc sử dụng chụp cản quang và bơm xanh methylene trong phẫu thuật cũng còn nhiều tranh cãi. Phân loại đường dò khe mang số II theo Bailey, nghiên cứu của chúng tơi loại 1 khơng có ca nào, loại 2 có 6/13 ca, loại 3 có 4/13, loại 4 có 3/13 ca. Kết quả của Y. Bajaj và cộng sự(3) 6/74 đường dò loại 1, 14/74 đường dò loại 2, 44/74 đường dò loại 3, 6/74 đường dò loại 4. Phẫu thuật dò xoang lê đòi hỏi phải bộc lộ thần kinh quặt ngược thanh quản trước khi cắt một phần tuyến giáp kèm đường dò. Chúng tơi khơng phân biệt được dò khe mang số III hay IV vì khơng thiết lập được mối liên quan về mặt giải phẫu giữa đường dò với thần kinh thanh quản trên và chỉ dựa vào vị trí lỗ dò trong ở đỉnh xoang lê là dò số IV hay đáy xoang lê là dò số III thì khơng đủ để kết luận. Chúng tơi tiến hành phẫu thuật lấy đường dò kết hợp với đốt lỗ dò trong xoang lê bằng coblator để tránh tối đa tái phát. Tuy nhiên theo Jordan và cộng sự(6) một phần đường dò sẽ tự bít tắc sau q trình viêm nhiễm do đó chỉ cần đốt lỗ dò trong là đủ. Đối với kết quả giải phẫu bệnh,nghiên cứu của chúng tôi cho thấy biểu mô lát tầng chiếm 38,24 %, biểu mô trụ giả tầng có lơng chuyển 245 Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 18 * Phụ bản của Số 1 * 2014 2,94%, sự kết hợp của hai loại biểu mô này 29,41%,mô viêm lympho và tương bào hoặc chỉ có các tế bào viêm, mơ hoại tử và xác bạch cầu chiếm 23,53%, (5,88%) có cấu trúc dạng ống khơng còn biểu mơ lót, khơng phát hiện tế bào ác tính trong tất cả mẫu bệnh phẩm. So sánh với kết quả của Lê Minh Kỳ biểu mơ lát tầng cũng chiếm tỉ lệ cao với 52,5%, biểu mơ trụ giả tầng là 17,5%, khơng tìm thấy biểu mơ lót là 25%. KẾT LUẬN Bất thường khe mang là một bệnh lý bẩm sinh phức tạp, việc chẩn đốn bệnh dựa vào bệnh sử, thăm khám lâm sàng, hình ảnh học và đường đi của đường dò khi phẫu thuật cũng như kết quả giải phẫu bệnh. Bệnh lý khe mang số I biểu hiện dạng nang hay đường dò trước/sau tai hay góc hàm, bệnh lý khe mang số II ở trẻ em chủ yếu biểu hiện lỗ dò tiết dịch vùng cổ giữa và dưới, dò xoang lê biểu hiện là viêm tấy/áp‐xe tuyến giáp tái đi tái lại. Điều trị chọn lựa vẫn là phậu thuật lấy đường dò và phương pháp thực hiện phải phù hợp với từng loại bất thường được chẩn đoán để tránh tái phát. 10 Fistulaeʺ. Otolaryngology clinics of North America, 40, 161‐176. Bailey H (1929) ʺBranchial cyst and other essays on surgical subjects in the facio‐cervical region.ʺ. Bajaj Y, Ifeacho S, Tweedie D, Jephson CG, Albert DM, Cochrane LA, Wyatt ME, Jonas N, Hartley BE (2011) ʺBranchial anomalies in childrenʺ. International journal of pediatric otorhinolaryngology, 75 (8), 1020‐3. DʹSouza AR, Uppal HS, De R, Zeitoun H (2002) ʺUpdating concepts of first branchial cleft defects: a literature reviewʺ. International journal of pediatric otorhinolaryngology, 62 (2), 103‐ 9. Enepekides D (2001) ʺManagement of congenital anomalies of the neckʺ. Facial Plast surgery Clinical North Am 9,131‐45. Jordan JAGJ (1998) ʺEndoscopic cauterization for treatment of fourth branchial cleft sinuses. ʺ. Arch Otolaryngology Head and neck Surgery, 124, 1021‐24. Lê Tự Thành Nhân NCHTNCT (2013) ʺDò khe mang số 1 loại 2: kinh nghiệm 5 năm điều trịʺ. Hội nghị khoa học kỹ thuật Đại học Y Dược TP HCM lần thứ 30, Schroeder JWM, Nadia Maddalozzo J (2007) ʺBranchial anomalies in the pediatric populationʺ. Otolaryngology. head and neck surgery: official journal of American Academy of Otolaryngology‐Head and Neck Surgery, 137 (2), 289‐295. Smith SL, Pereira KD (2008) ʺSuppurative thyroiditis in children: a management algorithmʺ. Pediatric emergency care, 24 (11), 764‐7. Work W (1972) ʺNewer concepts of first branchial cleft defectsʺ. Laryngoscope, 82, 1581‐1593. Ngày nhận bài báo: 01/11/2013 Ngày phản biện nhận xét bài báo: 28/11/2013 TÀI LIỆU THAM KHẢO Acierno SP (2007) ʺCongenital cervical Cysts, Sinuses and Ngày bài báo được đăng: 05/01/2014 246 Chuyên Đề Mắt – Tai Mũi Họng – Răng Hàm Mặt ... Tỉ lệ từng lo i bất thường khe mang: Bệnh lý khe mang số I 17,65 %, bệnh lý khe mang số II 38,24 %, bệnh lý dò xoang lê 44,11%. Đặc i m lâm sàng và cận lâm sàng chính Bệnh lý khe mang số I Bảng 1: Vị trí bệnh lý khe mang số I ... Phương pháp nghiên cứu Tiến cứu mô tả hàng loạt ca. Mục tiêu nghiên cứu Tiến hành nghiên cứu Khảo sát đặc i m lâm sàng, cận lâm sàng và phương pháp phẫu thuật của từng lo i bệnh lý khe mang ở trẻ em. ... phẫu thuật. Thu thập các chỉ số về đặc i m mơ bệnh học. Đ I TƯỢNG ‐ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU Đ i tượng nghiên cứu KẾT QUẢ Những bệnh nhi được chẩn đoán và phẫu thuật bệnh lý khe mang t i khoa Tai M i Họng bệnh viện Nhi Đồng I từ tháng 9/2012 đến tháng