Nhân một trường hợp tạo máu ngoài tủy ở trung thất sau không có biểu hiện thiếu máu

Tạo máu ngoài tủy là một bệnh rất hiếm gặp, được định nghĩa là các tế bào máu tạo ra ngoài tủy xương. Cơ chế chính xác của tổn thương này vẫn chưa rõ. Chúng tôi xin báo cáo một trường hợp tạo máu ngoài tủy biểu hiện bằng khối u trung thất sau ở bệnh nhân không có biểu hiện thiếu máu được điều trị bằng phẫu thuật nội soi lồng ngực cắt u. Ca lâm sàng: bệnh nhân nam 55 tuổi, khám sức khỏe định kỳ phát hiện u trung thất sau.

Tạp chí y - dợc học quân số 3-2019 NHÂN MỘT TRƯỜNG HỢP TẠO MÁU NGOÀI TỦY Ở TRUNG THẤT SAU KHƠNG CĨ BIỂU HIỆN THIẾU MÁU Nguyễn Ngọc Trung1; Nguyễn Trường Giang2 Nguyễn Văn Nam1; Vũ Đức Thắng1 Lê Bá Hạnh1; Nguyễn Thế Kiên1 TÓM TẮT Tạo máu tủy bệnh gặp, định nghĩa tế bào máu tạo tủy xương Cơ chế xác tổn thương chưa rõ Chúng xin báo cáo trường hợp tạo máu tủy biểu khối u trung thất sau bệnh nhân khơng có biểu thiếu máu điều trị phẫu thuật nội soi lồng ngực cắt u Ca lâm sàng: bệnh nhân nam 55 tuổi, khám sức khỏe định kỳ phát u trung thất sau Chụp CT tổn thương u kích thước 30 x 35 mm, ngang mức D11 bên trái Lâm sàng xét nghiệm khơng có biểu thiếu máu Bệnh nhân phẫu thuật nội soi lồng ngực cắt u Tổn thương u dạng đồng nhất, dễ chảy máu Mô bệnh học sau mổ tạo máu tủy Bàn luận: tạo máu ngồi tủy bệnh nhân khơng có biểu thiếu máu dễ nhầm lẫn với u thần kinh trung thất sau Chẩn đốn hình ảnh khơng đặc hiệu, phẫu thuật phương pháp nên xem xét để chẩn đoán xác định Kết luận: khối u tổ chức tạo máu ngồi tủy biểu dạng khối u khơng có triệu chứng, nằm trung thất sau ngang với đốt sống ngực thấp Phẫu thuật nội soi lồng ngực lựa chọn an toàn hiệu cắt bỏ khối u tạo máu tủy trung thất sau * Từ khóa: U trung thất sau; Tạo máu ngồi tủy Case Report: Extramedullary Hematopoiesis in the Posterior Mediastinum without Anemia Summary Extramedullary hematopoiesis is a rare condition featured by the formation of blood cells outside the bone marrow The exact mechanism of extramedullary hematopoiesis is still unknown, but it is commonly seen in patients with hemopoetic disorders We reported a case of extramedullary hematopoiesis manifested as a posterior mediastinal mass, which was not associated with anemia The patient was managed with video-assisted thoracoscopic removal of the tumor The patient was 55 years old who had a posterior mediastinal tumor accidently discovered during medical checkup Chest CT-scan showed a mass of 30 x 35 mm located on the left side of the D11 vetebrae Laboratory investigations revealed no sign of anemia Gross examination of the tumor during thoracoscopic removal showed a homogenous and highly vascularized mass Pathological studies confirmed extramedullary hematopoiesis nature of the tumor Bệnh viện Quân y 103 Học viện Quân y Người phản hồi: Nguyễn Thế Kiên (thekien103@gmail.com) Ngày nhận bài: 24/10/2018; Ngày phản biện đánh giá báo: 11/01/2019 Ngày báo đăng: 14/02/2019 99 Tạp chí y - dợc học quân số 3-2019 Discussion: Extramedullary hematopoiesis in the posterior mediastinum without anemia might be misdiagnosed as a tumor of neurological origin Since the images of a extramedullary hematopoiesis tumor in diasgnostic imaging techniques are not suggestive, sampling of the tumor via surgery is necessary for diagnosis Conclusion: A extramedullary hematopoiesis tumor may present as an asymptomatic posterior mediastinal tumor located beside low thoracic vertebrae Video-assisted thoracoscopic surgery may be safe and effective in removal of a extramedullary hematopoiesis tumor located at the posterior mediastinum * Keywords: Posterior mediastinum tumor; Extramedullary hematopoiesis TỔNG QUAN Tạo máu tủy phản ứng bù trừ, tế bào máu tạo ngồi tủy Bệnh thường liên quan đến rối loạn quan tạo máu thiếu máu huyết tán [1] Tuy nhiên, chế xác tạo máu ngồi tủy chưa biết xác Các vị trí phổ biến tạo máu tủy gan lách, có trường hợp ghi nhận thấy quan khác trung thất, hạch bạch huyết, tuyến vú hệ thần kinh trung ương Đặc điểm tổn thương tạo máu tủy CT MRI tổn thương có đặc điểm mơ mềm, ranh giới rõ, không xâm lấn phá hủy cấu trúc lân cận, khơng vơi hóa Nhìn chung, tạo máu ngồi tủy bệnh nhân (BN) thiếu máu tiên lượng thường tốt, ngoại trừ trường hợp tạo máu tủy BN thiếu máu bệnh lý ác tính [1] Trong số đó, khối tạo máu ngồi tủy trung thất thường gặp trung thất sau Đặc điểm tổn thương tạo máu tủy trung thất sau CT MRI đặc điểm chung với tạo máu tủy tổn thương thường nằm mức đốt sống ngực D6 [2] Việc chẩn đoán xác định tương đối dễ dàng với phẫu thuật nội soi lồng ngực cắt khối u làm xét nghiệm mô 100 bệnh học Tạo máu tủy trung thất sau bệnh gặp, vài trường hợp BN thiếu máu huyết tán mô tả y văn [3] Tạo máu ngồi tủy trung thất sau BN khơng có biểu thiếu máu đến có Takhar CS báo cáo (2016) [10] Chúng xin báo cáo trường hợp tạo máu tủy trung thất sau khơng có biểu thiếu máu huyết tán rối loạn quan tạo máu CA LÂM SÀNG BN nam 55 tuổi, khám sức khỏe định cờ phát khối u trung thất sau, định nhập viện điều trị BN có tiền sử bệnh lý mạn tính Thăm khám lâm sàng khơng có biểu thiếu máu Xét nghiệm ban đầu ghi nhận: hồng cầu: 5,27 T/l, huyết sắc tố: 163 g/l, hematocrit: 47%, bạch cầu: 7,92 G/l, tiểu cầu: 195 G/l Sinh hóa máu: bilirubin tồn phần: 16,81 µmol/l, bilirubin trực tiếp: 4,28 µmol/l, GOT: 16,6 U/l, GPT: 33,8 U/l Trên hình ảnh CT-scan tổn thương khối tăng tỷ trọng đồng (30 HU) kích thước 30 x 35 mm nằm trung thất sau ngang với bên trái đốt sống ngực thứ 11 Khơng có xâm lấn cấu trúc xung quanh, khơng có hạch lân cận Trong đó, X quang ngực khơng phát thấy tổn thương T¹p chí y - dợc học quân số 3-2019 Hỡnh 1: Tổn thương CT-scan Hình 2: Hình ảnh X quang ngực BN làm xét nghiệm tầm soát di không phát tổn thương BN lên kế hoạch phẫu thuật nội soi lồng ngực cắt bỏ khối u chẩn đốn mơ bệnh học Qua phẫu thuật nội soi lồng ngực vào bên trái có làm xẹp phổi trái gây mê nội khí quản nòng Tổn thương dạng khối u ngang mức D11 bên trái, sát động mạch chủ ngực, đồng nhất, dễ chảy máu Tổn thương cắt bỏ hoàn toàn, dẫn lưu khoang màng phổi 01 ống Argyl 28 Fr Mô bệnh học tổ chức tạo máu với mẫu tiểu cầu, hồng cầu tế bào tủy, mật độ tế bào nhiều, rải rác tế bào mỡ BN rút dẫn lưu sau mổ 01 ngày, hồi phục viện sau mổ 05 ngày Hình 3: Mơ bệnh học u 101 Tạp chí y - dợc học quân sù sè 3-2019 BÀN LUẬN Tạo máu tủy trình bù trừ sinh lý gây tủy xương không đáp ứng nhu cầu sản xuất tế bào máu, đơi phát khơng có biểu rõ ràng [4] Tạo máu ngồi tủy Guizetti mô tả lần qua khám nghiệm tử thi năm 1912 Cho tới năm 1945, Ask-Upmark chẩn đốn tạo máu ngồi tủy người sống sinh thiết qua da Trong hầu hết trường hợp mô tả, tổn thương nằm trung thất sau kèm với thiếu máu huyết tán nam giới trưởng thành [5] Những tổn thương dạng mơ mềm, khối đơn độc nhiều khối, chí xảy bên trung thất sau [6] Nhìn chung, tạo máu ngồi tủy khơng có triệu chứng, ngồi biểu tình trạng thiếu máu Các nghiên cứu chẩn đốn tạo máu ngồi tủy ghi nhận CT MRI giúp chẩn đốn tổn thương có đặc điểm mơ mềm, đồng trung thất sau, khơng có vơi hóa hay phá hủy cấu trúc lân cận, mức đốt sống ngực thứ BN có rối loạn quan tạo máu tan máu tự miễn Ngồi ra, tạo máu ngồi tủy phát phóng xạ hạt nhân với 111 in chloride 99mTc colloid [7] Tuy nhiên, BN khơng có biểu thiếu máu, việc dựa vào chẩn đốn hình ảnh gặp nhiều khó khăn Vì vậy, xét nghiệm mô bệnh học xét nghiệm thiếu để chẩn đốn tạo máu ngồi tủy Tuy vậy, có nguy tiềm ẩn tiến hành phương pháp xâm lấn: điển chảy máu, dạng tổn thương có mạch máu nhiều mơ mủn dễ chảy máu 102 [8] Có trường hợp BN vào viện với chảy máu khoang màng phổi từ tổn thương tạo máu tủy, phải điều trị cầm máu tích cực [9] Về ngun tắc, BN tạo máu ngồi tủy khơng có triệu chứng khơng cần điều trị Việc chẩn đốn tạo máu ngồi tủy trung thất BN không biểu thiếu máu thách thức với y học U tạo máu tủy BN nằm cạnh cột sống không kèm theo rối loạn tạo máu hô hấp Tương tự báo cáo gần Takhar CS (2016) trường hợp tạo máu tủy trung thất sau khơng có biểu thiếu máu; u tạo máu tủy loại gặp thường phát qua khám sức khỏe định kỳ [10] Chỉ định phẫu thuật tổn thương nghi ngờ ác tính tổn thương gây chảy máu thứ phát Tuy nhiên, với tổn thương tạo máu tủy khơng có biểu thiếu máu cần chẩn đốn mơ học khối u trung thất Người ta nhận thấy việc sinh thiết kim xuyên thành ngực trường hợp lựa chọn tối ưu nguy chảy máu cao dạng tổn thương tạo máu tủy Do vậy, phẫu thuật nội soi lồng ngực biện pháp an toàn hiệu [11] Trong số trường hợp, áp dụng bổ trợ xạ trị liều thấp cho BN có tràn máu, tràn dịch khoang màng phổi chèn ép tủy sống [12] KẾT LUẬN Tạo máu tủy bệnh gặp, thường gặp BN rối loạn quan tạo máu thiếu máu huyết tán Tuy nhiên, gặp BN khơng có rối loạn Tạp chí y - dợc học quân số 3-2019 quan tạo máu thiếu máu tan máu Chẩn đốn nhầm lẫn với tổn thương khác trung thất sau, đặc biệt BN khơng có biểu thiếu máu Đỗi với trường hợp này, phẫu thuật nội soi lồng ngực cắt khối u xét nghiệm mơ bệnh học cho chẩn đốn xác định Chúng tơi báo cáo trường hợp tạo máu ngồi tủy khơng có biểu thiếu máu Việc điều trị phẫu thuật an toàn hiệu TÀI LIỆU THAM KHẢO C.S Ng, S Wan, T.W Lee, A.D Sihoe, I.Y Wan, A.A Arifi, A.P Yim Video-assisted thoracic surgery for mediastinal extramedullary hematopoiesis Ann R Coll Surg Engl 2002, 84, pp.161-163 A Jackson, I.E Burton Retroperitoneal mass and spinal cord compression dueto extramedually hematopoiesis in polycythaemia rubra vera J Radiol 1989, 629, pp.944-947 P.R Smith, D.L Manjoney et al Massive hemothorax due to intrathoracic extramedually hematopoiesis in a patient with thalassemia intermedia Chest 1988, 94, pp.658-660 C.A Koch, C.Y Li, R.A Mesa, A Tefferi Non-hepatosplenic extramedullary hematopoiesis: Associated diseases, pathology, clinical course, and treatment Mayo Clin Proc 2003, 78, pp.1223-1233 N Xiros, T Economopoulos, E Papageorgiou et al Massive hemothorax due to intrathoracic extramedually hematopoiesis in a patient with hereditary spherocytosis Ann Haematol 2001, 80, pp.38-40 J.P Kupferschmid, D.M Shahian, A.G Villanueva Massive hemothorax associated with intrathoracic extramedullary hematopoiesis involving thepleura Chest 1993, 103, pp.974-975 10 R Takhar, M Bunkar Extramedullary hematopoiesis presenting as an asymptonmatic posterior mediastinal mass: An unusual presentasion India Chest Society 2016, 335, pp.569-570 R.A Agha, A.J Fowler, A Saetta, I Barai, S Rajmohan Orgill DP and the SCAREGroup: The SCARE statement: Consensus-based surgical case report guidelines J Surg 2016, 34, pp.180-186 J Petit, C Estany Mediastinal extramedullary erythropoiesis in hereditaryspherocytosis Clin Lab Haematol 1987, 327, p.9 E Ash-Upmark Tumor-stimulating intra-thoracic heterotopia of bonemarrow Acta Radiol 1945, 425, p.26 11 Jae Bum Park, Song Am Lee, Yo Han Kim et al Extramedullary hematopoiesis mimicking mediastinal tumor in a patient with hereditary spherocytosis: Case report International Journal of Surgery 2017, pp.223-225 12 F Dore, S Pardini, E Gaviano et al Recurrence of spinal cord compression from extramedullary hematopoiesis inthalassemia intermedia treated with low doses of radiotherapy Am J Hematol 1993, 44, p.148 103 ... nghiệm mô 100 bệnh học Tạo máu tủy trung thất sau bệnh gặp, vài trường hợp BN thiếu máu huyết tán mơ tả y văn [3] Tạo máu ngồi tủy trung thất sau BN khơng có biểu thiếu máu đến có Takhar CS báo cáo... ác tính [1] Trong số đó, khối tạo máu tủy trung thất thường gặp trung thất sau Đặc điểm tổn thương tạo máu tủy trung thất sau CT MRI đặc điểm chung với tạo máu tủy tổn thương thường nằm mức đốt... xin báo cáo trường hợp tạo máu tủy trung thất sau khơng có biểu thiếu máu huyết tán rối loạn quan tạo máu CA LÂM SÀNG BN nam 55 tuổi, khám sức khỏe định cờ phát khối u trung thất sau, định nhập