Lupus ban đỏ hệ thống - Lupus BĐHT (Systemic lupus erythematosus) là bệnh tự miễn có tính chất hệ thống ảnh hưởng đến nhiều tổ chức trong đó có thận. Sinh thiết thận trong viêm thận lupus có giá trị rất lớn giúp đánh giá mức độ tổn thương thận nhằm điều trị hiệu quả và tiên lượng bệnh. Hàng năm tại Bệnh viện Nhi TW có trên 30-40 trường hợp viêm thận lupus được sinh thiết thận giúp chẩn đoán và phân loại điều trị.
Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập 19 * Số * 2015 Nghiên cứu Y học NGHIÊN CỨU ĐẶC ĐIỂM MÔ BỆNH HỌC VÀ MIỄN DỊCH HUỲNH QUANG TRÊN MẪU SINH THIẾT THẬN Ở BỆNH NHÂN VIÊM THẬN LUPUS TẠI BỆNH VIỆN NHI TRUNG ƯƠNG Phó Hồng Điệp*, Hoàng Ngọc Thạch*, Nguyễn Thị Quỳnh Giang*, Phan Thị Huyền*, Vũ Thu Phương*, Mai Thị Oanh* TÓM TẮT Lupus ban đỏ hệ thống- Lupus BĐHT (Systemic lupus erythematosus) bệnh tự miễn có tính chất hệ thống ảnh hưởng đến nhiều tổ chức có thận Sinh thiết thận viêm thận lupus có giá trị lớn giúp đánh giá mức độ tổn thương thận nhằm điều trị hiệu tiên lượng bệnh Hàng năm Bệnh viện Nhi TW có 30-40 trường hợp viêm thận lupus sinh thiết thận giúp chẩn đoán phân loại điều trị Mục tiêu: Nhận xét số đặc điểm mô bệnh học miễn dịch huỳnh quang viêm thận lupus trẻ em Đối tượng: 123 trẻ ≤ 18 tuổi sinh thiết thận chẩn đoán viêm thận lupus Bệnh viện Nhi TW (2011-2015) Phương pháp: Nghiên cứu mô tả cắt ngang Kết quả: Tuổi trung bình 12,4±2,9 tuổi, hay gặp ≥ 10 tuổi (88,6%) Nữ chiếm hầu hết (87%) Tỷ lệ nhóm theo phân loại ISN/RPS 2004: class I (4,1%), class II (22%), class III (32,5%), class IV (34,1%) (trong IV-G chiếm 73,8%) class V (7,3%) Không gặp trường hợp class VI Các tổn thương thận đa dạng, hay gặp viêm mô kẽ (71,5%), lắng đọng miễn dịch (MD) nội mô (54,5%) Nhuộm miễn dịch huỳnh quang (MDHQ) với IgA, IgG, IgM, C1q, C3c cho hình ảnh (+) hầu hết trường hợp Kết luận: Đánh giá tổn thương mô bệnh học MDHQ sinh thiết thận phương pháp có ý nghĩa chẩn đốn viêm thận lupus Từ khóa: Lupus, sinh thiết thận, miễn dịch huỳnh quang ABSTRACT HISTOPATHOLOGY AND IMMUNOFLUORESCENCE OF RENAL BIOPSY IN LUPUS NEPHRITIS AT NATIONAL HOSPITAL OF PEDIATRICS Pho Hong Diep, Hoang Ngoc Thach, Nguyen Thi Quynh Giang, Phan Thi Huyen, Vu Thu Phuong, Mai Thi Oanh * Y Hoc TP Ho Chi Minh * Vol 19 - No - 2015: 228 - 234 Systermic lupus erythematosus (SLE) is a systemic autoimmune disease that affects multiple organs, including kidney The renal biopsy provides the most accurate means of predicting prognosis and guiding therapy in patients with lupus nephritis There were about 30-40 cases per year that done renal biopsy for diagnosis and classification lupus nephritis Aims: To evaluate some histopathological and immunofluorescence features of lupus nephritis in children Subjects: 123 patients ≤ 18 years old who had renal biopsy and diagnosed lupus nephritis at National Hospital of Pediatrics (2011-2015) Methods: Descriptive cross-sectional study Results: The mean age was 12,4±2,9 years, ≥ 10 years (88,6%) Most of patients were female (87%) * Khoa Giải phẫu bệnh, Bệnh viện Nhi TW Tác giả liên lạc: ThS Phó Hồng Điệp ĐT: 0904791482 228 Email: hd2121182@yahoo.com Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập 19 * Số * 2015 Nghiên cứu Y học According to ISN/RPS 2004 classification: class I (4,1%), class II (22%), class III (32,5%), class IV (34,1%) (class IV-G: 73,8%) and class V (7,3%) No patient had class VI The renal lesions were variable, such as interstitial inflammation (71,5%), subendothelial hyaline deposits (54,5%) Immunofluorescence staining with IgA, IgG, IgM, C1q, C3c presented in most specimens Conclusion: The histopathological and immunofluorescence features of renal biopsy are very useful for diagnosis and classification of lupus nephritis Key words: Lupus, renal biopsy, immunofluorescence đọng phức hợp miễn dịch Các lắng đọng MD có ĐẶT VẤN ĐỀ thể xuất toàn thành Lupus ban đỏ hệ thống- Lupus BĐHT phần mô thận bao gồm cầu thận, ống thận, (Systemic lupus erythematosus)- bệnh tự miễn mô kẽ, mạch máu gây tổn thương có tính chất hệ thống ảnh hưởng đến nhiều tổ đa dạng(3,7) chức gồm da, khớp, màng, phổi, hệ thần kinh Có hệ thống phân loại viêm thận lupus TW đặc biệt dễ gây tổn thương thận Tỷ lệ sử dụng rộng rãi mắc bệnh dao động từ đến 250 ca bệnh/ trước phân loại Tổ chức Y tế Thế giới 100,000 dân đa số gặp nữ Biểu lâm WHO năm 1974 phân loại sửa đổi vào năm sàng viêm thận lupus (lupus nephritis) 1982 1995 Tuy nhiên, phân loại chủ chiếm 50% thường xuất yếu đánh giá tổn thương hiển vi quang học vài năm đầu sau phát bệnh(1) Sinh thiết (HVQH) chưa có mối liên quan với hình ảnh thận chẩn đốn viêm thận lupus có giá trị lắng đọng miễn dịch miễn dịch huỳnh lớn giúp đánh giá mức độ tổn thương thận quang (MDHQ) hay hiển vi điện tử (HVĐT) nhằm điều trị hiệu tiên lượng bệnh Bên Phân loại Hội Thận học Quốc tế/ Hội cạnh đó, đặc trưng mơ bệnh học GPB Thận (ISN/RPS) đời năm 2004 thay miễn dịch thấy mẫu sinh thiết thận giúp phân loại trước áp dụng chẩn đoán Lupus BĐHT số trường hợp phổ biến (Bảng 1) Phân loại dựa nghi ngờ đánh giá biến đổi cầu thận giống Từ năm 2009 đến nay, việc đánh giá mô phân loại WHO chia thành class (lớp) bệnh học bệnh lý thận dựa vào sinh thiết ứng Theo phân loại yêu cầu đánh giá chi tiết dụng nhuộm miễn dịch huỳnh quang biến đổi cầu thận HVQH, thực khoa Giải phẫu bệnh (GPB)- Bệnh MDHQ HVĐT viện Nhi TW Có tới 30-40 trường hợp viêm thận Bảng 1: Phân loại viêm thận lupus theo ISN/RPS lupus trẻ em hàng năm chẩn đoán 2004 (Weening JJ 2004)(9) phân loại dựa vào đánh giá tổn thương mẫu sinh thiết thận, chiếm khoảng 2/3 trường hợp bệnh lý thận sinh thiết Với mong muốn cung cấp kiến thức giúp đánh giá tổn thương thận Lupus BĐHT, thực nghiên cứu (NC) với mục tiêu: Nhận xét số đặc điểm mô bệnh học miễn dịch huỳnh quang viêm thận lupus trẻ em TỔNG QUAN Viêm thận lupus bệnh lý thận thứ phát sau bệnh Lupus ban đỏ hệ thống gây lắng PHÂN LOẠI VIÊM THẬN LUPUS THEO ISN/RPS 2004 Class Viêm thận lupus gian mạch tối thiểu (Minimal I Mesangial Lupus Nephritis) Cầu thận bình thường HVQH có lắng đọng MD MDHQ Class Viêm thận lupus tăng sinh gian mạch (Mesangial II Proliferative Lupus Nephritis) Tăng sinh tế bào gian mạch đơn mức độ và/ mở rộng vùng gian mạch (HVQH), kết hợp lắng đọng MD gian mạch Lắng đọng nội mô biểu mô thấy MDHQ hay HVĐT không thấy HVQH 229 Nghiên cứu Y học PHÂN LOẠI VIÊM THẬN LUPUS THEO ISN/RPS 2004 Class Viêm thận lupus ổ (Focal Lupus Nephritis) III Viêm cầu thận tăng sinh nội mạch hay ngoại mạch, phần hay tồn phần, ổ hoạt động hay khơng hoạt động liên quan