ĐƯỜNG DÒ, XOANG VÀ NANG MANG CẠNH CỔ BẨM SINH Bs Ts Lê Hành *0 Bài giảng Chuyên Khoa (chuyên ngành Tai Mũi Họng) *1 Tín Các tật bẩm sinh *2 Đối tượng: Học viên Cao Học chuyên khoa cấp I *3 Biên soạn: BS TS LÊ HÀNH Hệ thống mang miêu tả Baer 1827 Hệ thống bắt đầu phát triển từ tuần thứ vùng cổ phôi Đến tuần thứ hình thành rõ cung mang khe mang, túi mang Mỗi cung mang mang động mạch, thần kinh, cung sụn Từng đơn vò hệ thống mang biệt hóa dần thành cấu trúc vùng cổ Những phần không chức tự biến Sự tồn bất thường cấu trúc mang thể hòan thiện bệnh sinh nang, xoang dò mang vùng cổ Từ khóa: hệ thống mang: branchial system; nang mang: branchial cyst; doø mang: branchial fistula; xoang mang: branchial sinus Khe mang: branchial groove or cleft; tuùi mang: branchial pouch; cung mang branchial arch CẤU TRÚC XUẤT PHÁT TỪ HỆ THỐNG MANG Cung mang Trong thời kỳ đầu, phần trung mô cung mang hình thành cung sụn, cung tiến hóa thành xương, sụn cấu trúc mô liên kết khác vùng mặt cổ Cấu trúc xương: +Phần gần sụn cung mang I (sụn Meckel’s) thành xương hàm dưới, dây chằng bướm hàm, dây chằng búa trước, xương búa (trừ manubrium), xương đe (trừ ngành dài), hai cấu trúc thuộc cung mang + Cấu trúc thuộc cung mang 2: (sụn Reichert): Tạo xương hai đầu, đoạn dây chằng trâm hàm Phần trước phần thân xương móng + sừng nhỏ phần sau cán búa, ngành dài xương đe, xương bàn đạp (trừ đế thuộc vỏ tai (otic capsule) Như người trưởng thành, giới hạn cung mang thứ đường từ mấu trâm qua dây chằng trâm móng, tận sừng nhỏ +Phần lại xương móng tạo cung mang thứ +Phần sụn gíap cung mang thứ +Phần sụn giáp phần sụn nhẫn, sụn phễu, sụn vừng… cung mang thứ Cấu trúc cơ: (Muscle derivatives) Cung mang 1: hệ nhai gồm: cắn, thái dương, chân bưóm trong, Cơ căng màng nhó, thân trưóc nhò thân, hàm móng Cung mang 2: diễn cảm mặt với da cổ Cơ thân sau nhò thân, trâm móng, căng xương bàn đạp Cung mang 3: cơ: trâm họng ( tác dụng nâng họng nuốt) Cung mang 4, 6: Nhóm quản, họng: siết họng, thực quản: nhóm nửa Phân nửa thực quản trơn, splanchnic mesoderm ruột nguyên thủy Cấu trúc thần kinh: Vì nằm kế cận thân não, cung mang nhận thần kinh cảm giác vận động riêng biệt từ não Cũng thân mình, vùng nhận thần kinh sống chuyên biệt từ thời kỳ phôi Sau dù cấu trúc có di chuyển nơi khác chòu chi phối nhánh thần kinh Cung mang 1: thần kinh sinh ba Cung cấp vận động cho cung mang cảm giác cho vùng xương hàm vùng mặt Cung mang 2: thần kinh mặt Vận động diễn cảm vùng mặt nhánh nhỏ cảm giác vùng ống tai Cung mang 3: thần kinh thiệt hầu Vận động trâm họng cảm giác vùng họng Thần kinh X nhánh sọ thần kinh XI cung cấp vận động cho thuộc cung mang 3,4, 5, Cùng xuất phát từ nhân mơ hồ hành tủy, sợi thần kinh theo dây X qua lỗ cảnh sọ Đặc biệt, siết họng vận động nhánh dây X chuyển tiếp họng thực quản vận động dây hồi qui Thần kinh quản vận động giáp nhẫn cho cảm giác vùng quản Thần kinh hồi qui vận động tất lại quản Túi mang: Túi mang chỗ lõm ngòai thành ruột (foregut) hay vùng phôi họng Túi mang lát nội mạc với cung mang tạo thành cấu trúc quan trọng vùng cổ Túi mang 1: lõm sâu vào vung xương thái dương tạo thành tai vòi nhó Phần tạo thành niêm mạc màng nhó, lớp mesoderm tạo thành lớp xơ lớp biểu bì cung mang Như ống tai tạo thành khe mang Túi mang 2: tế bào trung mô kê cận tạo thành mô amiđan nội mạc tạo thành niêm mạc bao quanh Túi mang 3: hai thành phần: Trên: tuyến phó giáp dưới; dưới: thymus cuối di chuyển vào trung thất Túi mang 4: nội mạc tạo thành tuyến phó giáp Phần kế cận gọi túi mang 5,6 hay the ultimobranchial body, bò thâm nhập tế bào từ neural crest Các tế bào vào tuyến giáp tạo thành parafollicular cell (C cell) có nhiệm vụ tiết Calcitonin Khe mang (Branchial cleft) Là phần khu trú hai cung mang Chỉ khe mang tồn lúc trưởng thành tạo thành ống tai Các khe mang lại tự biến Những rối loạn phát triển hệ thống mang để lại bệnh tích phức tạp người trưởng thành Bệnh tích từ nang nhỏ tật vùng miệng-mặt Cần làm rõ số từ: Nang (cyst): không thông với bề mặt thể Xoang (sinus): thông với bề mặt thể da, niêm mạc họng… Dò (fistula): thông với hai mặt da niêm mạc Trên dò hay xoang có vùng dãn rộng nang Đừng lẫn lộn khe mang (branchial cleft) túi mang (branchial pouch) Có thể dùng groove thay cho cleft NHỮNG DỊ TẬT BẨM SINH LIÊN QUAN ĐẾN HỆ THỐNG MANG: Những dò dạng khe mang 1: Rối loạn phát triển khe mang đưa đến thành lập nang hay xoang vùng ống tai ngòai Work Aronsohn nhấn mạnh khác biệt phôi học dò luân nhó (preauricular cysts) dò khe mang Dò luân nhó nằm bình tai Là nang ẩn nhập (inclusion cysts) tạo thành trình phối hợp để tạo thành vành tai hillocks ngoại bì cung mang Ngược lại, dò dạng khe mang nhân đôi (duplication) phần màng ống tai ngòai Biểu dò, xoang hay nang Work chia thành hai loại: Loại 1: ngoại bì phần mềm ống tai Loại 2: ngoại- trung bì: dò bao gồm sụn Dò khe mang liên quan đến dây VII Những dò dạng liên quan đến khe túi mang – Bình thường khe mang từ 2-5 phối hợp với khe gọi xoang cổ (cervical sinus of His) tự biến Sự tồn xoang cổ làm hình thành dò dạng khe mang: nang, xoang hay dò Nói chung, lỗ dò da, nang, đường dò loại khe mang bên cổ, trước ức đòn chũm, nằm máng cảnh, xương móng Đường dò hoàn toàn, có lỗ mở da lỗ mở vào họng Tuy nhiên, dò không đổ vào họng (chột trong) hay không mở da (chột ngoài) gọi xoang Hay thành nang ( vừa chột vừa chột ngoài) Đònh danh đường dò lỗ mở vào họng: Dò KM 2: xuyên đm cảnh trong, mở vào hố amiđan Nang KM2 thường nằm sát, chạy dọc theo máng cảnh Dò KM 3: gặp, phần thấp cổ, trước C, cực tuyến giáp, thành bên tuyến giáp Nằm phía cấu trúc cung mang TK IX, đm cảnh phía cấu truc cung mang TK X Mở vào xoang lê hay màng giáp móng Dò KM 4-5: Được tả Sanborn6 in 1972 Y văn nêu khoảng 30 trường hợp Thường nằm bên cổ trái, mở vào miệng thực quản, màng nhẫn giáp Khi viêm thường bò chẩn đoán nhầm viêm tuyến giáp Dí tích cung mang thường mảnh sụn nằm dọc theo bờ trước ức đòn chũm Nang khe mang: Nang khe mang phổ biến, chiếm 1/3 khối bẩm sinh vùng cổ Là khối không đau, nẩy, vùng cổ Có thể tăng thể tích hay viêm đỏ, hóa mủ theo sau đợt viêm đường hô hấp Thường phát sớm trẻ em, nang KM xuất tuổi Nang lớn gây đau, nuốt đau, thở rít Vò trí: Nang KM1: cạnh góc hàm Nang KM 2: Thường gặp nhất, phần cao cổ, sâu bờ trước UDC CẬN LÂM SÀNG: Siêu âm, CTScan, MRI XỬ TRÍ: Phẫu thuật Mổ lấy triệt bệnh tích Nếu bò áp xe, cần rạch tháo mủ trước Đừng làm tổn thương thêm cấu trúc chung quanh Phẫu thuật khó nhiều dò, nang tái phát Phải đònh danh cấu trúc sinh tồn phẫu trường trước cắt bỏ bệnh tích mô kế cận ... mesoderm tạo thành lớp xơ lớp biểu bì cung mang Như ống tai tạo thành khe mang Túi mang 2: tế bào trung mô kê cận tạo thành mô amiđan nội mạc tạo thành niêm mạc bao quanh Túi mang 3: hai thành phần:... cell (C cell) có nhiệm vụ tiết Calcitonin Khe mang (Branchial cleft) Là phần khu trú hai cung mang Chỉ khe mang tồn lúc trưởng thành tạo thành ống tai Các khe mang lại tự biến Những rối loạn phát... lộn khe mang (branchial cleft) túi mang (branchial pouch) Có thể dùng groove thay cho cleft NHỮNG DỊ TẬT BẨM SINH LIÊN QUAN ĐẾN HỆ THỐNG MANG: Những dò dạng khe mang 1: Rối loạn phát triển khe