VIÊM MẠCH SCHƯNLEIN-HENOCH I ĐỊNH NGHĨA Schưnlein Henoch (SH) gọi viêm mao mạch dị ứng, bệnh lý viêm mạch hệ thống không rõ nguyên, thường gặp TE với biểu XH đối xứng chi, đau mỏi khớp, đau bụng, biểu bệnh cầu thận II • • • - DỊCH TẾ, NGUYÊN NHÂN Dịch tế: Tuổi: chủ yếu > tuổi, gặp người lớn Giới: nam > nữ Mùa: chủ yếu mùa xuân mùa thu đông Nguyên nhân yếu tố nguy cơ: Bệnh thường khởi phát sau viêm đường hô hấp liên cầu nhóm A, mycoplasma, Parvovirus, Sau tiêm vắc xin thương hàn, sởi, sốt vàng, Tiếp xúc với lạnh, dị ứng thức ăn, thuốc, côn trùng đốt, III TRIỆU CHỨNG Lâm sàng: Viêm mạch Schönlein - Henoch thường biểu với triệu chứng kinh điển ban xuất huyết, đau khớp, đau bụng tổn thương thận a) Ban xuất huyết da: Ban XH tự nhiên, thành đợt, dạng chấm, nốt, mảng sần mặt da, đồng lứa tuổi, ngứa, thường chi mơng, đối xứng, tay, mặt, thân vành tai b) Khớp: chủ yếu khớp gối cổ chân, thoáng qua tái phát suốt thời gian bị bệnh khỏi không để lại di chứng cứng khớp hay biến dạng khớp c) Đau bụng: thường đau quặn cơn, chủ yếu vùng quanh rốn thượng vị, gây xuất huyết phúc mạc mạc treo Có thể kèm theo buồn nơn, nơn, ỉa chảy ỉa máu ỉa phân đen d) Thận: Có thể sớm thường muộn tuần thứ đến hết tháng thứ thường biểu viêm cầu thận mức độ nhẹ hầu hết hồi phục hồn tồn Một số biểu viêm cầu thận tiến triển nhanh, hội chứng thận hư viêm cầu thận mạn dẫn đến suy thận mạn 2 Cận lâm sàng: - CTM: B/C thường tăng, H/C, T/C bình thường - VSS thường tăng, CRP tăng nguyên nhân nhiễm khuẩn - ĐMCB: bình thường - IgA tăng - Nếu có biến chứng thận: HC niệu (+), Protein niệu (+) IV CHẨN ĐOÁN Chẩn đoán xác định: Theo Tiêu chuẩn Hội Khớp học châu Âu (2010): chẩn đoán xác định viêm mạch Schưnlein – Henoch có ban xuất huyết dạng chấm nốt gờ mặt da tiêu chuẩn đây: - Đau bụng lan toả - Sinh thiết tổn thương da mạch máu có lắng đọng IgA - Viêm khớp (cấp, khớp nào) đau khớp - Tổn thương thận (hồng cầu niệu protein niệu) Chẩn đoán phân biệt: - Các nguyên nhân đau bụng ngoại khoa - NK não mô cầu - Viêm khớp dạng thấp, thấp tim - XH giảm TC miễn dịch - Lupus - Phản ứng thuốc - Viêm nội tâm mạc NK V ĐIỀU TRỊ: Ngun tăc điều trị: - Khơng có điều trị đặc hiệu - Phưg pháp điều trị chủ yếu: chống viêm + điều trị triệu chứng - Điều trị có biến chứng Điều trị cụ thể: - Nghỉ ngơi giường đợt cấp - Vitamin C liều cao (1-2 gam/ ngày uống tiêm tĩnh mạch) - Bù dịch - Thuốc chống viêm: Thuốc chống viêm không steroid : proxen, diclofenac, ibuprofen (30–40 mg/kg/ngày chia 3- lần trẻ em),…khi triệu chứng viêm khớp chủ yếu Glucocorticoid (GC): (Prednisolon,…): 1-2 mg/kg/24h, hết XH giảm liều dần ngừng - Một số trường hợp có tổn thương nội tạng nặng, khơng đáp ứng với Prednisolon liều công sau tuần dùng: Các thuốc UCMD khác: Corticoid liều cao, Cyclosporin A, Endoxan IVIg liều cao , lọc huyết tương,… - Điều trị triệu chứng: Suy thận: dùng thuốc lợi tiểu, ăn nhạt, hạn chế dịch Đau bụ ng: dùng thuốc giảm đau, an thần Xuất huyết tiêu hoá: thuốc ƣ́c chế tiết dịch vị (omeprazole, cimetidine, ranitidine ), thuốc cầm máu (transamin ) bọc niêm mạc dày Hạn chế tối đa việ c sƣ̉ dụ ng glucocorticoid thuốc chống viêm không steroid Đau khớp : dùng thuốc chống viêm giảm đau toàn thân chỗ Theo dõi Sau viện: - Nếu khơng có tổn thương thận: theo dõi tháng/ lần tháng - Nếu có tổn thương thận: theo dõi tháng/ lần ổn định xét nghiệm nước tiểu chức thận VI TÀI LIỆU THAM KHẢO HƯỚNG DẪN CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ CÁC BỆNH VỀ DỊ ỨNG – MIỄN DỊCH LÂM SÀNG (ban hành kèm theo Quyết định số 3942/QĐ-BYT ngày 02/10/2014) HỘI CHỨNG SCHöNLEIN-HENOCH VÀ CÁC THỂ LÂM SÀNG NẶNG Ở TE- PGS.TS Nguyễn Ngọc Sáng ... thuốc giảm đau, an thần Xuất huyết tiêu hoá: thuốc ƣ́c chế tiết dịch vị (omeprazole, cimetidine, ranitidine ), thuốc cầm máu (transamin ) bọc niêm mạc dày Hạn chế tối đa việ c sƣ̉ dụ ng glucocorticoid... Prednisolon liều công sau tuần dùng: Các thuốc UCMD khác: Corticoid liều cao, Cyclosporin A, Endoxan IVIg liều cao , lọc huyết tương,… - Điều trị triệu chứng: Suy thận: dùng thuốc lợi tiểu,... ngày uống tiêm tĩnh mạch) - Bù dịch - Thuốc chống viêm: Thuốc chống viêm không steroid : proxen, diclofenac, ibuprofen (30–40 mg/kg/ngày chia 3- lần trẻ em),…khi triệu chứng viêm khớp chủ yếu