ĐIỀU TRỊ ĐẶC HIỆU SUY TỦY STCRNN Mức độ suy tủy Không nặng không cần truyền máu Theo dõi định kì Rất nặng/nặng/ khơng nặng cần truyền máu Có anh em cho tủy phù hợp HLA + Loại khỏi nhóm nghiên cứu Ghép tủy Lâm sàng+ tác dụng phụ biến chứng thuốc Mỗi tháng Mỗi tuần/tháng _ Phác đồ ATG + CSA Theo dõi Huyết đồ Sau tháng Không đáp ứng Đáp ứng Lặp lại phác đồ ATG + CSA Mỗi tháng, tháng Mỗi tuần/tháng Sinh hóa tháng, tháng, 12 tháng, năm, năm Tủy đồ 12 tháng, năm, năm Sinh thiết tủy Mỗi tháng Phân loại mức độ bệnh theo tiêu chuẩn Camitta (1976) Bacigalupo (1988) sau: - Suy tủy nặng: Tế bào tủy xương < 25% từ 25-50% < 30% tế bào tạo máu còn lại Có 2/3 tiêu chuẩn sau: BCTT < 0,5 G/l, TC < 20 G/l, HCL < 0,02 T/ l - Suy tủy nặng: Như suy tủy nặng BCTT < 0,2 G/l - Suy tủy không nặng: Không đủ tiêu chuẩn suy tủy nặng nặng Phác đồ điều trị đặc hiệu (1) ATG (Thymogram) 40 mg/kg/ngày, pha với dung dịch NaCl 0,9% (đảm bảo nồng độ < 4mg/ml) truyền tĩnh mạch ngày từ ngày 1-5 Thử phản ứng cách tiêm máy chậm 10- 20 ml/h, sau khơng có phản ứng tăng tốc độ truyền, liên tục – 12 giờ/ ngày (2) CSA 10mg/kg/ngày, chia làm lần cách 12h từ ngày Kiểm tra nồng độ CsA 72h sau dùng liều CSA Duy trì nồng độ CSA huyết 100-250 ng/ml CSA cần dùng liên tục năm để giảm nguy tái phát, sau giảm dần liều 2mg/kg/2 tuần ngừng (3) Pipolphen 0,5 – mg/kg, tĩnh mạch chậm 30 phút (× lần/ngày) + Solumedrol 1-2 mg/kg, tĩnh mạch (× lần/ngày) + Paracetamol 10-15 mg/kg uống (× lần/ngày) để phòng bệnh huyết thanh, liều ngày dùng trước truyền ATG h, cho ngày Sau tiếp tục prednisolon uống ngày 6-14, giảm liều dần ngưng tuần (4) G-CSF 5µg/kg/ngày tiêm da BC hạt < 0,5 G/l, đến BC hạt >1 G/l ngày liên tục dừng (5) Biseptol cho liều mg/kg/ngày trimethoprim, chia lần, cách nhật + Levofloxacin 500 mg/ngày + Fluconazol 3-5 mg/kg/ngày để dự phòng nhiễm pneumocystis carinii, vi khuẩn nấm, ngày 21 ► Sau tháng kể từ ngày ATG, đánh giá bệnh nhân khơng đáp ứng có định dùng ATG đợt tương tự Điều trị hỗ trợ - Chống thiếu máu: truyền khối HC để trì lượng Hb >80 g/l - Phòng chảy máu phận nguy hiểm: truyền khối TC để trì số lượng TC > 20 G/L - Truyền máu lặp lặp lại dẫn đến tình trạng tải sắt thứ cấp, cần phải thải sắt ferritin liên tục cao > 1000 ng/dl Để thải sắt deferiprone nên tránh nguy BC hạt, nên dùng desferrioxamine deferasirox - Đề phòng nhiễm khuẩn: + Vệ sinh cá nhân, chăm sóc miệng, khơng cặp nhiệt độ hậu môn, không để chấn thương da niêm mạc + Nếu có sốt cần tìm ổ nhiễm khuẩn, cấy dịch, cho kháng sinh phổ rộng, liều cao ... (1988) sau: - Suy tủy nặng: Tế bào tủy xương < 25% từ 25-50% < 30% tế bào tạo máu còn lại Có 2/3 tiêu chuẩn sau: BCTT < 0,5 G/l, TC < 20 G/l, HCL < 0,02 T/ l - Suy tủy nặng: Như suy tủy nặng... 20 G/l, HCL < 0,02 T/ l - Suy tủy nặng: Như suy tủy nặng BCTT < 0,2 G/l - Suy tủy không nặng: Không đủ tiêu chuẩn suy tủy nặng nặng Phác đồ điều trị đặc hiệu (1) ATG (Thymogram) 40 mg/kg/ngày,