ĐIỀU TRỊ ĐẶC HIỆU SUY TỦYRất nặng/nặng/ không nặng cần truyền máu Không nặng không cần truyền máu Loại khỏi nhóm nghiên cứu Theo dõi định kì Có anh em cho tủy phù hợp HLA CSA Theo dõi Lâ
Trang 1ĐIỀU TRỊ ĐẶC HIỆU SUY TỦY
Rất nặng/nặng/ không nặng cần truyền máu
Không nặng không cần truyền máu
Loại khỏi nhóm nghiên cứu
Theo dõi định kì Có anh em cho tủy phù hợp HLA
CSA
Theo dõi Lâm sàng+ các tác dụng phụ và biến
chứng của thuốc
Huyết đồ Mỗi tuần/tháng
Mỗi tháng
Mỗi tháng, 3 tháng Lặp lại phác đồ
ATG + CSA
Sinh hóa Mỗi tuần/tháng
Mỗi tháng
3 tháng, 6 tháng, 12 tháng, 2 năm, 3
năm
Tủy đồ
Mức độ suy tủy
Sau 6 tháng
Không đáp ứng Đáp ứng
STCRNN
Sinh thiết tủy
12 tháng, 2 năm, 3 năm
Trang 2Phân loại mức độ bệnh theo tiêu chuẩn Camitta (1976) và Bacigalupo (1988) như sau:
- Suy tủy nặng:
Tế bào tủy xương < 25% hoặc từ 25-50% nhưng < 30% tế bào tạo máu còn lại
Có 2/3 các tiêu chuẩn sau: BCTT < 0,5 G/l, TC < 20 G/l, HCL < 0,02 T/ l
- Suy tủy rất nặng: Như suy tủy nặng nhưng BCTT < 0,2 G/l
- Suy tủy không nặng: Không đủ tiêu chuẩn suy tủy nặng hoặc rất nặng
Phác đồ điều trị đặc hiệu
(1) ATG (Thymogram) 40 mg/kg/ngày, pha với dung dịch NaCl 0,9% (đảm bảo nồng độ < 4mg/ml) truyền tĩnh mạch trong 5 ngày từ ngày 1-5 Thử phản ứng bằng cách tiêm máy chậm 10- 20 ml/h, sau đó nếu không có phản ứng tăng tốc độ truyền, liên tục 8 – 12 giờ/ ngày
(2) CSA 10mg/kg/ngày, chia làm 2 lần cách nhau 12h từ ngày 1 Kiểm tra nồng độ CsA 72h sau khi dùng liều CSA đầu tiên Duy trì nồng độ CSA huyết thanh 100-250 ng/ml CSA cần dùng liên tục trong một năm để giảm nguy cơ tái phát, sau đó giảm dần liều mỗi 2mg/kg/2 tuần rồi ngừng
(3) Pipolphen 0,5 – 1 mg/kg, tĩnh mạch chậm 30 phút (× 3 lần/ngày) + Solumedrol 1-2 mg/kg, tĩnh mạch (× 2 lần/ngày) + Paracetamol 10-15 mg/kg uống (× 3 lần/ngày) để phòng bệnh huyết thanh, liều đầu tiên trong ngày dùng trước khi truyền ATG 1 h, cho trong 5 ngày Sau đó tiếp tục prednisolon uống ngày 6-14, giảm liều dần và ngưng trong 2 tuần
(4) G-CSF 5µg/kg/ngày tiêm dưới da khi BC hạt < 0,5 G/l, đến khi BC hạt >1 G/l trong 3 ngày liên tục rồi dừng
Trang 3(5) Biseptol cho liều 5 mg/kg/ngày trimethoprim, chia 2 lần, cách nhật + Levofloxacin 500 mg/ngày + Fluconazol 3-5 mg/kg/ngày để dự phòng nhiễm pneumocystis carinii, vi khuẩn và nấm, cho đến ngày 21
► Sau 6 tháng kể từ ngày 1 của ATG, nếu đánh giá bệnh nhân không đáp ứng sẽ có chỉ định dùng ATG đợt 2 tương tự
Điều trị hỗ trợ
- Chống thiếu máu: truyền khối HC để duy trì lượng Hb >80 g/l
- Phòng chảy máu các bộ phận nguy hiểm: truyền khối TC để duy trì số lượng TC > 20 G/L
- Truyền máu lặp đi lặp lại sẽ dẫn đến tình trạng quá tải sắt thứ cấp, cần phải thải sắt khi ferritin liên tục cao > 1000 ng/dl Để thải sắt deferiprone nên tránh vì nguy cơ mất BC hạt, nên dùng desferrioxamine hoặc deferasirox
- Đề phòng nhiễm khuẩn:
+ Vệ sinh cá nhân, chăm sóc răng miệng, không cặp nhiệt độ ở hậu
môn, không để chấn thương da và niêm mạc
+ Nếu có sốt cần tìm ổ nhiễm khuẩn, cấy các dịch, cho kháng sinh phổ
rộng, liều cao