PHÁC ĐỒ CHẨN ĐOÁN ĐIỀU TRỊ GIẢM TIỂU CẦU MIỄN DICH TIÊN PHÁT Ở TRẺ EM ̣ (Immune thrombocytopenia - ITP) I Định nghĩa: Giảm tiểu cầu tình trạng số lượng tiểu cầu giảm 100G/ l – (từ 100 -150 tình trạng theo dõi) II Biểu lâm sàng - Xuất huyết da: chấm, nốt bầm tím tự nhiên - Xuất huyết va đập, cào xước - Chảy máu kéo dài: mũi, chân răng, chỗ chọc kim, vết thương, nhổ - Kinh nguyệt ạt trẻ gái lớn (rong kinh) - Chảy máu nội tạng: đường tiêu hóa, đường tiết niệu, phổi, não III Chẩn đốn Lâm sàng bầm tím xuất huyết chảy máu kéo dài Gan lách, hạch không to Số lượng tiểu cầu giảm 100.000 Số lượng bạch cầu cơng thức bạch cầu bình thường theo lứa tuổi Hb bình thường giảm chảy máu thiếu máu kèm theo Đơng máu bản: PT bình thường, Fib bình thường, APTT khơng kéo dài Tủy đồ (không bắt buộc xét nghiệm máu ngoại vi khẳng định chẩn đốn) - Dòng mẫu tiểu cầu tăng sinh – tăng tỷ lệ mẫu tiểu cầu ưa basơ khơng sinh tiểu cầu - Các dòng hồng cầu bạch cầu hạt khơng có biến đổi (khơng suy, khơng tăng sinh ác tính) IV Phân loại - Giảm tiểu cầu miễn dịch cấp tính tiểu cầu bình thường (>150000/mm3) tháng, khơng tái phát - Giảm tiểu cầu miễn dịch dai dẳng: không đạt lui bệnh không giữ bệnh ổn định sau ngừng điều trị, sau chẩn đoán 3- 12 tháng - Giảm tiểu cầu miễn dịch mãn tính: giảm tiểu cầu kéo dài > 12 tháng V Điều trị Giảm tiể u cầ u cấ p tính: Dựa vào bảng sau để định điều trị Độ nặng chảy máu định điều trị Chảy máu/ chất lượng sống Hướng điều trị Độ 1: Chảy máu ít, xuất huyết (tổng số 100) và/hoặc Giải thích, theo dõi mảng xuất huyết ( 3cm) khơng có chảy máu niêm mạc Độ 2: Chảy máu nhẹ, nhiều xuất huyết ( tổng số> 100) và/ Giải thích, theo dõi, điều trị số trẻ ( gia đình >5 mảng xuất huyết (> 3cm đường kính) tha thiế t điề u tri ̣ hoă ̣c không theo dõi sát đươ ̣c) Độ 3: Chảy máu mức trung bình, chảy máu niêm mạc rõ, ảnh hưởng tới lối sống Độ 4: Chảy máu niêm mạc nghi ngờ chảy máu Điều trị Điều trị - Với trẻ < tuổ i : tiêm tĩnh mạch Methylprednisolon 4mg/kg ngày, giảm liều dần đế n ngày - Với trẻ > tuổ i: Uố ng Prednisolon 2mg/kg tố i đa tuầ n Sau đó Nế u tiể u cầ u > 30.000 quan sát và theo dõi, 2- tuầ n lầ n cho đế n tiể u cầ u về bình thường Nế u tiể u cầ u < 30.000 + Nếu lâm sàng xuất huyết theo dõi + Nếu lâm sàng có xuất huyết mới, chảy máu từ ̣ trở lên Điề u tri:̣ Methylprednisolon 30mg/kg ngày ( Không dùng cho trẻ tháng tuổi) Nếu khơng đỡ IVIG 1g/Kg/ ngày × ngày Xuất huyết giảm tiểu cầu dai dẳng mạn tính: Bệnh nhi có tiể u cầ u < 30.000 có biểu độ bệnh nhi có biểu độ Dexamethasone 28mg/m2/ ngày Hoặc Methylprednisolon 30mg/kg ngày sau 20mg/kg ngày Hoặc Chất ức chế miễn dịch khác: Dùng đơn lẻ hoă ̣c kế t hơ ̣p - Immurel 2mg/kg/ ngày - tháng - Cyclosporin A 2- 5mg/kg/ngày – tháng - Vinblastine 0.1mg/kg/tuầ n (trong tuần) - Methylprednisolon uống 1mg/kg/ngày tuần Cắt lách: Mãn tính, xuất huyết nguy hiểm đến tính mạng (Dùng các biê ̣n pháp khác khơng hiêụ quả) Điều trị trường hợp cấp cứu Chảy máu nặng, đe dọa tính mạng : - Truyền tiểu cầu từ 2-3 lần liều thông thường - Dùng IVIG 1g/kg ngày kết hợp với Methylprednisolon 30mg/kg ngày VI Theo dõi và tiên lươ ̣ng - Trong giai đoa ̣n cấ p: đế m số lươ ̣ng tiể u cầ u mỗi tuầ n hoă ̣c chảy máu tăng lên - Trong giai đoa ̣n ma ̣n tính: đế m số lươ ̣ng tiể u cầ u hàng tháng hoă ̣c tháng theo mức đô ̣ ổ n đinh ̣ của bênh ̣ - Sau tháng nế u số lươ ̣ng tiể u cầ u bình thường đươ ̣c coi là bênh ̣ ổ n đinh ̣ - Tiên lươ ̣ng xuấ t huyế t giảm tiể u cầ u miễn dich ̣ tiên phát ở trẻ em tố t người lớn ... trẻ ( gia đình >5 mảng xuất huyết (> 3cm đường kính) tha thiế t điề u tri ̣ hoă ̣c không theo do i sát đươ ̣c) Độ 3: Chảy máu mức trung bình, chảy máu niêm mạc rõ, ảnh hưởng tới lối sống Độ... Uố ng Prednisolon 2mg/kg tố i đa tuầ n Sau đó Nế u tiể u cầ u > 30.000 quan sát và theo do i, 2- tuầ n lầ n cho đế n tiể u cầ u về bình thường Nế u tiể u cầ u < 30.000 + Nếu... liều thông thường - Dùng IVIG 1g/kg ngày kết hợp với Methylprednisolon 30mg/kg ngày VI Theo do i và tiên lươ ̣ng - Trong giai đoa ̣n cấ p: đế m số lươ ̣ng tiể u cầ u mỗi tuầ n hoă