Nghiên cứu chẩn đoán và điều trị phẫu thuật Dị dạng cổ chẩm Arnold Chiari loại I

1 ĐẶT VẤN ĐỀ Dị dạng cổ chẩm Arnold Chiari (Arnold Chiari malformation) loại I loại dị dạng Chiari bẩm sinh gặp vùng lề cổ chẩm, với đặc điểm di chuyển xuống thấp hạnh nhân tiểu não qua lỗ chẩm [1] Dị dạng thường kèm theo với rỗng tủy, giãn não thất hay hẹp hố sọ sau Tỷ lệ mắc bệnh vào khoảng từ 1/5000 đến 1/1000 dân số [1],[2] Các loại dị dạng cổ chẩm Arnold Chiari (DDCC AC) Hans Chiari (1851-1916) mô tả lần vào năm 1891 [3],[4] Hiện chia làm loại, loại I hay gặp mức độ thoát vị nhẹ Chẩn đốn DDCC AC loại I có hạnh nhân tiểu não thoát vị qua lỗ chẩm từ đến mm trở lên Loại dị dạng có khuynh hướng diện thập kỷ thứ hai thứ ba đời, nên gọi dị tật “dạng trưởng thành” Các loại dị dạng lại phát sớm hơn, sau sinh có kèm theo nhiều dị tật khác thoát vị não màng não vùng lề cổ chẩm, não thất tụt xuống thấp bình thường, dị dạng nhiều hồi não…Cơ chế bệnh sinh đến chưa hiểu cách rõ ràng Có nhiều giả thuyết khác cho có phát triển khơng bình thường xương sọ hố sau thời kỳ bào thai, làm cho kích thước hố sọ sau nhỏ bình thường hay gặp [1],[5] DDCC AC loại I nhiều khởi điểm khơng có biểu triệu chứng lâm sàng, đến tổ chức thần kinh vùng lề cổ chẩm ngày phát triển gây tượng chèn ép, lúc triệu chứng lâm sàng xuất đau đầu vùng chẩm, tê chân tay, chóng mặt, rối loạn thăng bằng, lại khó khăn… đơi gây tình trạng giãn não thất làm cản trở dòng chảy dịch não tủy qua vị trí lề [1],[6] Ngoại trừ trường hợp xuất triệu chứng lâm sàng trường hợp khác phát tình cờ chẩn đốn hình ảnh nhờ phim chụp cộng hưởng từ (CHT) kiểm tra sọ não, cột sống cổ DDCC AC loại I diễn biến lâu dài gây tình trạng rỗng tủy, khởi điểm tủy cổ sau xuống tủy ngực hay toàn tủy Tỷ lệ rỗng tủy chiếm khoảng từ 35 đến 75% [7] Điều trị DDCC AC loại I phẫu thuật giải ép tổ chức thần kinh vùng hố sau lề cổ chẩm Phương pháp phẫu thuật tiêu chuẩn bệnh lý chưa thực rõ ràng, nhiều ý kiến, đặc biệt bệnh nhân có kèm với rỗng tủy Các phương pháp mở xương sọ vùng hố sau lề cổ chẩm, mở màng cứng có khơng mở màng nhện, có hay khơng tạo hình màng cứng, mở rỗng tủy, dẫn lưu rỗng tủy vào khoang nhện, dẫn lưu não thất ổ bụng… phương pháp có kết hợp với đốt hay cắt bỏ phần hạnh nhân tiểu não để làm rộng thêm vùng hố sau Trong phương pháp mở xương sọ giải ép hố sau lề cổ chẩm hay sử dụng trường hợp DDCC AC loại I (có khơng có rỗng tủy, khơng có não úng thủy) Thời điểm phẫu thuật vấn đề cần bàn luận, đặc biệt loại dị dạng khơng có biểu triệu chứng lâm sàng Mặc dù có nhiều cơng trình nghiên cứu báo cáo bệnh lý cách thức phẫu thuật loại dị dạng bẩm sinh giới Việt nam Nhưng thời điểm chưa có cơng trình thực nghiên cứu đánh giá đầy đủ bệnh lý đưa phương pháp phẫu thuật tiêu chuẩn, thời điểm phẫu thuật tối ưu Xuất phát từ tình hình thực tế nói trên, chúng tơi tiến hành đề “Nghiên cứu chẩn đoán điều trị phẫu thuật Dị dạng cổ chẩm Arnold Chiari loại I” nhằm mục tiêu sau: Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng chẩn đốn hình ảnh Dị dạng cổ chẩm Arnold Chiari loại I Đánh giá kết điều trị phẫu thuật Dị dạng cổ chẩm Arnold Chiari loại I Chương TỔNG QUAN TÀI LIỆU LỊCH SỬ NGHIÊN CỨU DỊ DẠNG CỔ CHẨM ARNOLD CHIARI 1.1 Tình hình nghiên cứu giới 1.1.1 Cơ chế thoát vị não sau hạnh nhân tiểu não - Năm 1641, tạp chí Observationes Mediae, bác sỹ Nicolaes Tulp, nhà giải phẫu học người Đức (1593-1674) nêu giả thuyết loạn sản tủy sống liên quan đến vị não sau [8] Đến năm 1829, tác giả Jean Cruveilhier (1791-1874) Paris, Pháp, miêu tả trường hợp sinh có vị tủy màng tủy, khối vị chứa tủy cổ phần tiểu não [8],[9] Có thể nói miêu tả vị não sau mà khơng có loạn sản tủy sống, giống DDCC AC loại I phải Theodor Langhans, nhà bác học người Đức vào năm 1881 Tác giả mơ tả tượng vị hạnh nhân tiểu não giả thuyết phát triển rỗng tủy tắc nghẽn vị trí lỗ chẩm [9] - Năm 1891: Dựa nhận xét việc mổ tử thi 14 trường hợp DDCC AC loại I trường hợp loại II, Hans Chiari (nhà giải phẫu bệnh người Áo) đưa quan điểm não úng thủy kiện ban đầu đẩy não khỏi hộp sọ Ông cho DDCC AC loại II não úng thủy phát triển sớm thời kỳ phôi thai [10] - Năm 1894: Julius Arnold (1835-1915), nhà giải phẫu Heidelberg, Đức, miêu tả trường hợp loạn sản tủy sống có vị não sau khơng có não úng thủy Có chi tiết nhỏ nhắc đến diện hố sau bất thường [8] - Năm 1957: Gardner đưa chế thoát vị não sau thiếu phát triển bình thường lỗ não thất tư tác động sóng động mạch truyền vào dịch não tủy đẩy hạnh nhân tiểu não vào lổ chẩm [10] - Năm 1958: Pattern, Daniel, Strich kết luận thoát vị não sau kết uốn cong cuống não không hồn chỉnh thời kỳ phơi thai Sự kết hợp bất thường cấu trúc xương lộn vào sọ, đồng hóa chẩm cổ, lật úp đường hố sau bất thường màng cứng hồ mạch máu màng cứng ủng hộ cho lý thuyết [10] - Năm 1980: Muller ORahilly nhận thấy có phát triển bất tương hợp hố sọ sau so với hộp sọ bệnh nhân có DDCC AC, sở dấu hiệu hố sọ sau nhỏ nông bệnh nhân DDCC AC ủng hộ cho quan niệm [10] - Năm 1999: Milhorat cộng dựa nghiên cứu 364 bệnh nhân DDCC AC loại I Ông đưa kết luận DDCC AC loại I rối loạn phát triển trung phơi bì cạnh trục, đặc thù không phát triển xương hố sọ sau nén vào nhiều não sau phát triển bình thường hố sọ sau nhỏ Trên hình ảnh CHT bệnh nhân DDCC AC loại I, tìm thấy dấu hiệu giảm chiều cao xương chẩm, gia tăng độ dốc lều tiểu não, giảm sản mặt dốc xương đá bất thường xương khớp chẩm cổ khiếm khuyết trung phơi bì cạnh trục Mặt khác CHT thể dấu hiệu chèn ép nhiều vào não sau bao gồm tín hiệu thu hẹp khoang dịch não tủy (DNT) hố sau bên tiểu não, di chuyển trước tiểu não, xoắn hành tủy xảy với gập sau mỏm nha tật đáy chẩm dịch chèn ép não thất tư Khi đo thể tích hố sọ sau cho thấy có giảm đáng kể thể tích DNT thể tích tồn hố sọ sau thể tích não khơng khác biệt so với người bình thường, điều chứng cho vấn đề DDCC AC loại I thể tích hố sọ sau nhỏ dẫn đến hậu chèn ép não sau nhiều mức độ khác [1] 1.1.2 Cơ chế hình thành rỗng tủy DDCC AC loại I - Năm 1891: Hans Chiari đưa quan điểm rỗng tủy dịch diện tủy tồn từ phơi thai, có tụ dịch tủy kết hợp với não úng thủy [10] - Năm 1957: Gardner cộng đưa chế hình thành rỗng tủy mở muộn khơng hồn tồn lổ thơng não thất tư thời kỳ phôi thai, giữ lại thông thương ống trung tâm tủy với não thất tư sinh bệnh học rỗng tủy kết hợp với DDCC AC loại I Với thuyết “Thủy động lực học”, nhịp động mạch, tiếp tục tắc nghẽn phần đường não thất tư hướng mạch động tâm thu từ não thất tư vào ống trung tâm truyền tác động giống “búa-nước” vào rỗng tủy gây phát triển diễn tiến khoang tủy Dựa giả thuyết này, Gardner ủng hộ phương pháp điều trị cách phóng thích tắc nghẽn dòng DNT não thất tư qua phẫu thuật giải ép hạnh nhân tiểu não tắc nghẽn đường DNT vào ống trung tâm cách đặt chặn lại màng tam giác não thất tư [10],[11],[12]  Các chứng ủng hộ cho giả thuyết bao gồm: + Dịch bên rỗng tủy có thành phần giống với DNT + Có di chuyển động lực học DNT não thất ba, não thất tư dịch rỗng tủy suốt thời kỳ tâm thu + Sự thơng thương rỗng tủy tạo thí nghiệm sau tắc lỗ chẩm với kaolin  Các quan điểm chống lại giả thuyết Gardner: + Chỉ có khoảng 10% bệnh nhân hình ảnh học giải phẫu (phẫu thuật, tử thi) có thơng thương não thất tư khoang rỗng tủy + Sự tắc nghẽn dòng chảy DNT bình thường từ não thất tư đủ để tạo đầu nước xảy + Hầu hết bệnh nhân có lổ thơng não thất tư rõ ràng - Năm 1969 theo thuyết “sự phân ly áp lực sọ cột sống” William, ông nhận thấy có tắc nghẽn dòng DNT từ sọ đến khoang nhện lỗ chẩm xảy sau cử động Valsalva bệnh nhân DDCC AC loại I rỗng tủy Đối với người bình thường áp lực cao ngực ho gắng sức truyền đến tĩnh mạch màng tủy tạo sóng áp lực lên, lực đẩy khoảng ml DNT từ khoang nhện xuyên qua lỗ chẩm vào sọ Theo ơng có tắc nghẽn bán phần, dòng DNT di chuyển xuống không di chuyển lên qua lỗ chẩm có khác biệt áp lực lớn áp lực sọ tủy sống phát sinh suốt hoạt động hàng ngày ho gắng sức mà gây tăng áp lực ngực cách hồi Chính chênh áp đẩy DNT từ não thất tư xuyên qua ống trung tâm đến rỗng tủy, mặt khác hạnh nhân tiểu não hoạt động van chiều, ngăn cản trở dịch theo đường tạo khác biệt áp lực làm cho DNT bị hút vào ống trung tâm Vì giả thuyết William cho gia tăng áp lực tĩnh mạch hồi tạo sóng áp lực lên trục cột sống tác động bên tủy sống Sự lan rộng rỗng tủy cân xứng áp lực đẩy dịch rỗng tủy lên xuống ống trung tâm Ông đề nghị phẫu thuật giải ép chẩm cổ giải khác biệt áp lực  Những ý kiến chống lại thuyết này: + Hầu hết bệnh nhân không thấy có lưu thơng não thất tư rỗng tủy + Hiệu điều trị rỗng tủy phương pháp đặt dẫn lưu DNT từ khoang nhện đến phúc mạc hạn chế + Thuyết “thủy động học” thuyết “sự phân ly áp lực sọ tủy sống” dựa thông thương rõ ràng não thất tư rỗng tủy Có khác thuyết Gardner William Theo Gardner có tắt nghẽn dòng DNT từ lỗ Magendie não thất tư, với sóng áp lực động mạch gây trì làm tiến triển rỗng tủy, bên trục thần kinh lực tác động có khuynh hướng ly tâm từ rỗng tủy lan rộng đến xung quanh tủy sống Còn theo lý thuyết William dòng DNT bị tắc nghẽn khoang nhện lỗ chẩm với sóng áp lực tĩnh mạch kéo dài kết hợp với động tác Valsalva hàng ngày ho gắng sức tác động lên tủy ban đầu từ bên nén vào sau từ bên lan rộng [11] - Năm 1994 Edward cộng sử dụng CHT động siêu âm doppler phẫu thuật giải ép lề cổ chẩm để khảo sát khu vực lỗ chẩm động học dịch khoang rỗng tủy trước, sau phẫu thuật, ông chứng minh [11]: + Với người bình thường, suốt thời kỳ tâm thu, nở rộng não thu nhận máu, DNT di chuyển từ não thất tư vào bể lớn lượng lớn DNT từ bể sọ đổ vào phần ống sống cổ Cường độ sóng áp lực tâm thu truyền từ bể DNT sọ vào ống sống bị tan với gia tăng khoảng cách bên Trong suốt thời kỳ tâm trương dòng DNT chảy ngược lại qua lỗ chẩm Thời kỳ tâm trương Cung C1 Thời kỳ tâm thu Hình 1.1: Sơ đồ lưu thơng DNT qua lỗ chẩm người bình thường [12] + Còn bệnh nhân DDCC AC vị trí lỗ chẩm bị tắc nghẽn phía trước di chuyển trước thân não phía sau hạnh nhân tiểu não Sự lưu thông lên xuống DNT bị tắc nghẽn ngang lỗ chẩm suốt thời kỳ tâm thu tâm trương Sự nở rộng não suốt thời kỳ tâm thu thích nghi cử động phần đuôi hạnh nhân tiểu não xuống dưới, cử động giống bít tơng khoang nhện ống sống, truyền sóng áp lực tâm thu hướng tâm đến DNT khoang nhện tác động lên bề mặt đoạn tủy cổ gây co thắt ống tủy đột ngột, lực co thắt đẩy dịch ống nội tủy xuống gây tăng rỗng tủy tủy sống Mặc khác lực ép DNT xuyên qua cấu trúc giải phẫu xung quanh mạch máu khoảng mô kẽ vào ống trung tâm tủy sống Thời kỳ tâm trương Thời kỳ tâm thu Hình 1.2: Sơ đồ lưu thơng DNT BN DDCC AC loại I [12] + Với mục đích phẫu thuật giải ép lỗ chẩm hạnh nhân tiểu não, giải tắc nghẽn, trả lại sinh lý bình thường DNT, rỗng tủy biến Hình 1.3: Sơ đồ lưu thông DNT sau phẫu thuật giải ép cổ chẩm [12] - Ngược lại hai lý thuyết trên, diễn tiến rỗng tủy chế khơng đòi hỏi có lưu thơng não thất tư với ống trung tâm tủy, lực tác động tủy rỗng tủy chủ yếu từ bề mặt tủy, không từ bên tủy Yếu tố giải rỗng tủy giảm cường độ sóng áp lực tâm thu khoang nhện ống sống [11] 1.2 Trong nước - 11/2003 Phùng Văn Đức [13] báo cáo đề tài “Dị tật Chiari, rỗng tủy vẹo cột sống”, bao gồm trường hợp phẫu thuật phương pháp mở sọ chẩm, cắt cung sau C1, cắt dải màng cứng dày ép vùng lề cổ chẩm, ghép rộng màng cứng màng xương, mở màng nhện dày dính đốt hạnh nhân tiểu não Tất bệnh nhân có rỗng tủy, trường hợp có gù vẹo cột sống bệnh nhân kết tốt trước mổ - 2006 Trần Hoàng Ngọc Anh [13] báo cáo đề tài “nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, hình ảnh học điều trị phẫu thuật dị dạng Chiari loại I”, bao gồm 32 trường hợp phẫu thuật giải ép cổ chẩm, co kết sau: 56% cải thiện lâm sàng, 38% không thay đổi, trường hợp xấu trường hợp tử vong GIẢI PHẪU HỐ SAU VÀ BẢN LỀ CỔ CHẨM [14],[15],[16],[17],[18] 2.1 Mạc gáy: Là sợi chắc, bám vào đường gáy xương chẩm, mạc bám vào dây chằng gáy, dây chằng gai mỏm gai Ở hai bên mạc gáy liên tiếp với nơng mạc cổ dính vào gai vai, mỏm vai xương vai Mạc gáy phủ gáy phần lớp nông lưng 2.2 Lá nông mạc cổ: Lá nông mạc cổ bọc vòng quanh cổ, nằm bám da cổ mơ da, dính vào đường gáy xương chẩm, mỏm chũm xương thái dương bờ xương hàm 2.3 Lớp cơ: Qua mạc gáy thớ thang phủ lên xương chẩm đến gần mặt sau ụ chẩm ngồi tập trung lại điểm bám Tiến sâu thêm qua thang gối đầu, có thớ chạy đối diện phủ lên thớ thang Cơ gối đầu bám vào nửa dây chằng gáy, mỏm gai sau đốt sống cổ VII mỏm gai hay đốt sống ngực Các thớ chạy chếch lên trên, để bám vào mỏm chũm xương thái dương diện gồ ghề bên 1/3 đường gáy xương chẩm Ở gối 10 đầu liên tiếp với bán gai đầu Ở lớp sâu chẩm gồm nhỏ nằm sâu, xương chẩm Tạo hình tam giác chẩm, gồm thẳng đầu sau lớn chéo đầu chéo đầu Cơ thẳng đầu sau lớn bám vào mỏm gai đốt trục gân nhọn, thớ tỏa rộng, chạy lên bám tận phần đường gáy xương chẩm Cơ thẳng đầu sau bé chạy thẳng đầu sau lớn, bám vào củ cung sau đốt đội gân nhỏ, thớ tỏa rộng, chạy lên để bám tận vào phần đường gáy xương chẩm Cơ chéo đầu nhỏ chéo đầu dưới, bám vào mặt mỏm ngang đốt đội sợi gân, thớ chạy lên sau để bám tận vào phần xương đường gáy xương chẩm Cơ chéo đầu to hơn, bám vào mặt bên mỏm gai phần mảnh đốt trục, thớ chạy lên để bám tận vào phần sau mỏm ngang đốt đội 2.4 Dây thần kinh sống cổ Các ngành sau thần kinh sống cổ vận động cảm giác cho vùng cổ sau Dây thần kinh chẩm thứ nhánh ngành sau dây thần kinh sống cổ thứ 3, chia thành nhánh bên giữa, sau nhánh phân chia thành nhánh sâu nông Nhánh nông (dây thần kinh chẩm thứ 3) vòng xung quanh phía sau bên mặt khớp C2-C3 Khoảng cm phía bên lỗ chẩm, có dây thần kinh chẩm lớn, nhánh tách từ nhánh rễ sau dây thần kinh sống cổ thứ 2, thần kinh cổ hay từ quai nối II 2.5 Mạch máu tủy cổ cao Từ nông đến sâu, mạch máu phân chia từ nhánh động mạch ngang cổ nhánh động mạch thân giáp cổ Nhánh động mạch chẩm, nhánh sau động mạch cảnh Những nhánh động mạch đốt sống, ngành động mạch đòn Những vòng nối thường thấy rõ ràng nhánh xuống động mạch chẩm động mạch 10 Wilkins R.H (1993) Chiari malformation and syringohydromyelia Principles of Neurosurgery, 9.2-9.8 11 Edward H.O et al (1994) Pathophysiology of syringimyelia associated with Chiari I malformation of the cerebellar tonsils J Neurosurg, 3-15 12 Heiss J.D, Patronas N, DeVroom H.L et al (1999) Elucidating the pathophysiology of syringomyelia Neurosurgical Focus 1-21 13 Trần Hoàng Ngọc Anh (2006) Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, hình ảnh học điều trị phẫu thuật dị dạng Chiari loại I, Luận văn bác sỹ nội trú, Trường Đại học Y dược thành phố Hồ Chí Minh 14 Nguyễn Quang Quyền (1990) Giải phẫu học tập 2, Nhà xuất Y học, trang 299-374 15 Nguyễn Quang Quyền (1995) Atlas Giải phẫu người, trang 1-141 16 Trịnh Văn Minh (1998) Giải phẫu định khu Đầu Mặt Cổ, giải phẫu người, Nhà xuất Y học, Hà Nội 17 Trịnh Văn Minh (2010) Giải phẫu người hệ thần kinh, hệ nội tiết, Nhà xuất Giáo dục Việt nam, tập 18 Trịnh Văn Minh (2010) Giải phẫu người chi trên, chi dưới, đầu mặt cổ, Nhà xuất Giáo dục Việt nam, tập 19 Hackel M, Benes V, Mohapl M (2001) Stimultaneous cerebral and spinal fluid pressure recordings in surgical indications of the Chiari malformation without myelodysplasia Acta Neurochir, 143, 909-918 20 Dufton J.A, Habeeb S.Y, Heran M.K.S et al (2011) Posterior fossa measurements in patients with and without Chiari I malformation Can J Neurol Sci, 38(3), 452-455 21 Haines S.J, Berger M (1991) Current treatment of Chiari malformations type I and II: a survey of the pediatric section of the American association of neurological surgeons Neurosurgery, 28(3), 353-357 22 Stevenson K.L (2004) Chiari type II malformation: past, present, and furture Neurosurg Focus, 16(2), 1-7 23 Colpan M.E, Sekerci Z (2005) Chiari type I malformation presenting as hemifacial spasm: case report Neurosurgery, 57(2), E371 24 Grosso S, Scattolini R, Paolo G et al (2001) Association of Chiari I malformation, mental retardation, speech delay, and epilepsy: a specific disorder? Neurosurgery, 49(5), 1099-1104 25 Rabec C, Laurent G, Baudouin N et al (1998) Central sleep apnoea in Arnold-Chiari malformation: evidence of pathophysiological heterogeneity Eur Respir J, 12, 1482-1485 26 Tsao T.C, Juang Y.C, Chiang Y.C et al (2012) Pneumonia preceding respiratory failure A rare, easily misleading clinical manifestation in adult Arnold-Chiari malformation Chest, 99(5), 1294-1295 27 Kanpolat Y, Unlu A, Savas A et al (2001) Chiari type I malformation presenting as glossopharyngeal neuralgia: case report Neurosurgery, 48(1), 226-228 28 McGirt M.J, Nimjee S.M, Floyd J et al (2005) Correlation of cerebrospinal fluid flow dynamics and headache in Chiari I malformation Neurosurgery, 56(4), 716-721 29 Menezes A.H (2011) Current opinions for treatment of symptomatic haidbrain herniation or Chiari type I malformation World neurosurgery, 75(2), 226-228 30 Mukerji N, Newman P, Nath F.P (2010) Hemifacial spasm as a feature of Chiari malformation: case report Neurosurgery, 67(6), 1826-1830 31 Brockmeyer D.L (2011) Chiari malformation type I and scoliosis: the complexity of curves J Neurosurg Pediatrics, 7, 22-24 32 Klekamp J, Laconetta G, Samii M (2001) Spontaneous resolution of Chiari I malformation and syringomyelia: case report and review of the literature Neurosurgery, 8(3), 664-667 33 Nguyễn Hoàng Long (2015) Nghiên cứu điều trị phẫu thuật vẹo cột sống vô cấu hình tồn vít qua cuống đốt sống, Luận án Tiến sĩ y học, Trường Dại học Y Hà Nội 34 Milhorat T.H, Nishikawa M, Kula R.W et al (2010) Mechanisms of cerebellar tonsil herniation in patients with Chiari malformations as guide to clinical management Acta Neurochir, 152, 1117-1127 35 Parker F, Tadie M, Hurth et al (1999) Aspects neurochirurgicaux des malformations de la charniere occipitocervicale Encyclopedie medicochirurgicale, 17-166-A-10, 1-11 36 Greenlee J, Garell P.C et al (1999) Comprehensive approach to Chiari malformation in pediatric patients Neurosurg Focus, 6(6), article 4, 1-9 37 Wetjen N.M, Heiss J.D, Oldfield E.H (2008) Time course of syringomyelia resolution following decompression of Chiari malformation type I J Neurosur Pediatrics, 1, 118-123 38 Levy W.J, Mason L, Hahn J.F (1983) Chiari malformation presenting in adults: a surgical experience in 127 cases Neurosurgery, 12(4)377-390 39 Logue V, Edwards M.R (1981) Syringomyelia and its surgical treatment an analysis of 75 patients Journal of Neurology, Neurosurgery and Psychiatry, 44, 273-284 40 Klekamp J (2012) Surgical treatment of Chiari I malformation – analysis of intraoperative findings, complications, and outcome for 371 foramen magnum decompressions Neurosurgery, 71, 365-380 41 Romero F.R, Pereira C.A.B (2010) Suboccipital craniectomy with or without duraplasty Arq Neuropsiquiatr, 68(4), 623-626 42 Lee A, Yarbrough C.K, Greenberg J.K et al (2014) Comparison of posterior fossa decompression with or without duraplasty in children with type I Chiari malformation Chids Nerv Syst 30(8), 1419-1424 43 Durham S.R, Fjeld-Olenec K (2008) Comparison of posterior fossa decompression with and without duraplasty for the surgical treatment of Chiari malformation type I in pediatric patients: a meta-analysis J Neurosurg Pediatrics, 2, 42-49 44 Heiss J.D, Patronas N, DeVroom H.L et al (1999) Elucidating the pathophysiology of syringomyelia Neurosurgical Focus 1-21 45 Heiss J.D, Suffredini G, Smith R et al (2010) Pathophysiology of persistent syringomyelia after decompressive craniocervical surgery J Neurosurg Spine, 13, 729-742 46 Metellus P, Dufour H, Levrier O et al (2002) Endoscopic third ventriculostomy for treatment of noncommunicating syringomyelia associated with a Chiari I malformation and hydrocephalus: case report and pathophysiological considerations Neurosurgery, 51(2), 500-504 47 McGirt M.J, Attenello F.J, Datoo G et al (2008) Intraoperative ultrasonography as a guide to patient selection for duraplasty after suboccipital decompression in children with Chiari malformation type I J Neurosurg Pediatrics, 2, 52-57 48 Pirouzmand F, Tucker W.S (2007) A modification of the classic technique for expansion duroplasty of the posterior fossa Neurosurgery, 60(ONS suppl 1), 60-62 49 Silva J.A.G, Melo L.R.S, Regueira G.P et al (2011) Posterior fossa decompression with tonsillectomy in 104 cases of basilar impression, Chiari malformation and/or syringomyelia Arq Neuropsiquiatr, 69(5), 817-823 50 Apuzzo M (1993) Chiari malformation and syringomyelia Brain surgery, 1985-2001 51 Vurdem U.E, Acer N, Ertekin T et al (2012) Analysis of the volumes of the posterior cranial fossa, cerebellum, and herniated tonsils using the stereological methods in patients with Chiari type I malformation The scientific World Journal, 1-7 52 Hoffman C.E, Souweidane M.M (2008) Cerebrospinal fluid-related complications with autologous duraplasty and arachnoid sparing in type I Chiari malformation Neurosurgery, 62(ONS Suppl 1), 156-161 53 Aliaga L, Hekman K.E, Yassari R et al (2012) A novel scoring system for assessing Chiari malformation type I treatment outcomes Neurosurgery, 70(3), 656-665 54 Yarbrough C.K, Greenberg J.K, Smyth M.D et al (2014) External validation of the Chicago Chiari Outcome Scale J Neurosurg Pediatr, 13(6), 679-684 55 Heiss J.D, Suffredini G, Bakhtian K.D et al (2012) Normalization of hindbrain morphology after decompression of Chiari malformation type I J Neurosurg, 117(5), 942-946 56 Parker S.L, Godil S.S, Zuuckerman S.L et al (2013) Comprehensive assessment of 1-year outcomes and determination of minimum clinically important difference in pain, disability, and quality of life after suboccipital decompression for Chiari malformation I in adults Neurosurgery, 73(4), 569-581 57 Chen L, Bao C, Yang F et al (2013) “Surgical treatment of Chiari I malformation complicated with syringomyelia” Experimental and Therapeutic Medicine, 5, 333-337 58 Zuev A.A, Pedyash N.V, Epifanov D.S et al (2016) Results of surgical treatment of syringomyelia associated with Chiari malformation An analysis of 125 cases Problems of Neurosurgery Named after N.N Burdenko, 1, 22-28 59 Aitken L.A, Lindan C.E, Wu Y.W, et al (2009) Chiari type I malformation in a pediatric population Pediatr Neurol, 40(6), 449-454 60 Aghakhani N, Parker F, David P et al (2009) Long-term follow-up of Chiari – related syringomyelia in adults: analysis of 157 surgically treated cases Neurosurgery, 64(2), 308-315 61 McGirt M.J, Nimjee S.M, Fuchs H.E et al (2006) Relationship of cine phase-contrast MRI to outcome after decompression for Chiari I malformation Neurosurgery, 58(7), 140-146 62 Soo T.M, Sandquist L et al (2014) Surgical treatment of idiopathic syringomyelia: silastic wedge syringosubarachnoid shunting technique Surgical neurology International, 5, 114 63 Tubbs R.S, Beckman J, Naftel R.P et al (2011) Institutional experience with 500 cases of surgically treated pediatric Chiari malformation type I J Neurosurg Pediatrics, 7, 248-256 64 Nishizawa S, Yokoyama T, Yokota N et al (2001) Incidentally identified syringomyelia associated with Chiari I malformations: is early interventional surgery necessary? Neurosurgery, 49(3), 637641 65 Pillay P.K, Awad I.A, Little J.R et al (1991) Symptomatic Chiari malformation in adults: a new classification based on magnetic resonance imaging with Neurosurgery, 28(5), 639-645 clinical and prognostic significance 66 Greenberg J.K, Ladner T.R, Olsen M.A et al (2015) Validation of an ICD-9 code algorithm for identifying Chiari malformation type surgery in adults Neurosurgery, 77(2), 269-273 67 Amin R, Sayal P, Sayal A et al (2015) The association between sleepdisordered breathing and magnetic resonance imaging findings in a pediatric cohort with Chiari malformation Can Respire, 22(1), 31-36 68 Mampalam T.J, Andrews B.T, Gelb D et al (1988) “Presentation of type I Chiari malformation after head trauma” Neurosurgery, 23(6), 760-762 69 Speer M.C, George T.M, Enterline D.S et al (2000) “A genetic hypothesis for Chiari I malformation with or without syringomyelia” Neurosurg Focus, 8(3), 1-4 70 Shaffer N, Martin B.A, Rocque B et al (2014) Cerebrospinal fluid flow impedance is elevated in type I Chiari malformation Journal of Biomechanical engineering, 136, 021012(1-8) 71 Alperin N, Kulkarni K, Roitberg B et al (2001) Analysis of magnetic resonance imaging-based blood and cerebrospinal fluid flow measurements in patients with Chiari I malformation: a system approach Neurosurg Focus, 11(1), 1-10 72 Schneider B, Birthi P et al (2013) Arnold-Chiari malformation type with syringohydromyelia presenting as acute tetraparesis: a case report The journal of spinal cord medicine, 36(2), 161-165 73 Alperin N, Loftus J.R, Oliu C.J et al (2015) Imaging-based features of headaches in Chiari malformation type I Neurosurgery, 77(1), 96-103 74 Nishikawa M, Ohata K, Baba M et al (2004) Chiari I malformation associated with ventral compression and instability: one-stage posterior decompression and fusion with a new instrumentation technique Neurosurgery, 54(6), 1430-1435 75 Tubbs R.S, Elton C.S, Grabb P et al (2001) Analysis of the posterior fossa in children with the Chiari malformation Neurosurgery, 48(5), 1050-1055 76 Chartier A, Martinot A, Dhellemmes P et al (2002).Malformation de Chiari de type I de l’enfant: modes de revelation de 34 observations Arch Pediatr, 8, 789-796 77 Albert G.W, Menezes A.H, Hansen D.R et al (2010) Chiari malformation type I in children younger than age years: presentation and surgical outcome J Neurosurg Pediatrics, 5, 554-561 78 Martins H.A.L, Ribas V.R, Lima M.D.C et al (2010) Headache precipitated by Valsava maneuvers in patients with congenital Chiari I malformation Arq Neurosiquiatr, 68(3), 406-409 79 Dyste G.N, Menezes A.H (1988) Presentation and management of pediatric Chiari malformation without myelodysplasia Neurosurgery, 23(5), 589-597 80 Hwang H.S, Moon J.G, Kim C.H et al (2013) The comparative morphometric study of the posterior cranial fossa: what is effective approaches to the treatment of Chiari malformation type J Korean Neurosurg Soc, 54, 405-410 81 Bagci A.M, Lee S.H, Nagornaya N et al (2013) Automated posterior cranial fossa volumetry by MRI: applications to Chiari malformation type I AJNR Am J Neuroradiol, 34(9), 1758-1763 82 Tubbs R.S, Webb D, Abdullatif H et al (2004) Posterior cranial fossa volume in patients with rickets: insights into the increased occurrence of Chiari I malformation in metabolic bone disease Neurosurgery, 55(2), 380-384 83 Bao C.S, Liu L, Wang B et al (2015) Craniocervical decompression with duraplasty and cerebellar tonsillectomy as treatment for Chiari malformation-I complicated with syringomyelia Genetics and Molecular Research, 14(1), 952-960 84 Tubbs R.S, Hill M, Loukas M et al (2008) Volumetric analysis of the posterior cranial fossa in a family with four generations of the Chiari I malformation type I J Neurosurg Pediatrics, 1, 21-24 85 Isu T, Iwasaki Y, Akino M et al (1990) Hydrosyringomyelia associated with a Chiari I malformation in children and adolescents Neurosurgery, 26(4), 591-597 86 Kokmen E, Marsh W.R, Baker H.L (1985) Magnetic resonance imaging syringomyelia Neurosurgery, 17(2), 267-270 87 Attenello F.J, McGirt M.J, Atiba A et al (2008) Suboccipital decompression for Chiari malformation-associated scoliosis: risk factor and time course of deformity progression J Neurosurg Pediatrics, 1, 456-460 88 Wu T, Zhu Z, Jiang J et al (2012) Syrinx resolution after posterior fossa decompression in patients with scoliosis secondary to Chiari malformation type I Eur Spine J, 21, 1143-1150 89 Godzik J, Kelly M.P, Radmanesh A et al (2014) Relationship of syrinx size and tonsillar descent to spinal deformity in Chiari malformation type I with associated syringomyelia J Neurosurg Pediatr, 13(4), 368-374 90 Deng X, Wu L, Yang C et al (2013) Surgical treatment of Chiari I malformation with ventricular dilation Neurol Med Chir (Tokyo), 53, 847-852 91 Novegno F, Caldarelli M, Massa A et al (2008) The natural history of the Chiari type I anomaly J Neurosurg pediatrics, 2, 179-187 92 Vadivelu S, Bolognese P, Milhorat T.H et al (2012) Occipital nerve stimulation for refractory headache in the Chiari malformation population Neurosurgery, 70(6), 1430-1437 93 Stevens E.A, Powers A.K, Sweasey T.A et al (2009) Simplified harvest of autologous pericranium for duraplasty in Chiari malformation type I J Neurosurg Spine, 11, 80-83 94 Gurbuz M.S, Karaaslan N, Caliskan T et al (2015) Comparison of the surgical results for foramen magnum decompression with and without duraplasty in Chiari malformation type Turk Neurosurg, 25(3), 419-424 95 Erdogan E, Cansever T, Secer H.I et al (2010) The evaluation of surgical treatment options in the Chiari malformation type I Turkish Neurosurgery, 20(3), 303-313 96 Watson N.F, Buchwald D, Goldberg J et al (2011) Is Chiari I malformation associated with fibromyalgia? Neurosurgery, 68(2), 443-449 97 Saceda-Gutierrez J.M, Isla-Guerrero A, Alvarez-Ruiz F et al (2011) Postoperative complications in Chiari I malformation: duroplasty and cerebrospinal fluid leak Neurocirugia, 22, 36-43 98 Hu Y, Liu J, Chen H et al (2015) A minimally invasive technique for decompression of Chiari malformation type I (DECMI study): study protocol for a randomized controlled trial BMJ Open, 5,1-5 99 Gluncic V, Turner M, Burrowes D et al (2011) Concurrent Chiari decompression and spinal cord untethering in children: feasibility in a small case series Acta Neurochir, 153, 109-114 100 Furtado S.V, Thakar S, Hegde A.S (2011) Correlation of functional outcome and history with clinicoradiological factors in surgically managed pediatric Chiari I malformation Neurosurgery, 68(2), 319-328 101 Radmanesh A, Greenberg J, Chatterjee A et al (2015) Tonsillar pulsatility before and after surgical decompression for children with Chiari malformation type 1: an application for true fast imaging with steady state precession Neuroradiology, 57(4), 387-393 102 Greenberg J.K, Olsen M.A, Yarbrough C.K et al (2016) Chiari malformation type I surgery in pediatric patients Part 2: complications and the influence of comorbid disease in California, Florida, and New York J Neurosurg Pediatr, 17(5), 525-532 103 Pomeraniec J, Ksendzovsky A, Yu P.L et al (2015) Surgical history of sleep apnea in pediatric patients with Chiari type malformation 26(4), 543-553 104 Batzdorf U (2011) Considerations regarding decompressive surgery for Chiari malformation World Neurosurgery, 75(2), 222-223 CHỮ VIẾT TẮT DDCC AC DNT CHT BN CCOS CLVT Dị dang cổ chẩm Arnold Chiari Dịch tủy Cộng hưởng từ Bệnh nhân Chicago Chiari Outcome Scale Cắt lớp vi tính MỤC LỤC PHỤ LỤC DANH MỤC BẢNG DANH MỤC HÌNH ... t i tiến hành đề Nghiên cứu chẩn đốn i u trị phẫu thuật Dị dạng cổ chẩm Arnold Chiari lo i I nhằm mục tiêu sau: Nghiên cứu đặc i m lâm sàng chẩn đốn hình ảnh Dị dạng cổ chẩm Arnold Chiari lo i. .. Chiari lo i I Đánh giá kết i u trị phẫu thuật Dị dạng cổ chẩm Arnold Chiari lo i I Chương TỔNG QUAN T I LIỆU LỊCH SỬ NGHIÊN CỨU DỊ DẠNG CỔ CHẨM ARNOLD CHIARI 1.1 Tình hình nghiên cứu gi i 1.1.1... Thần kinh XII tiếp n i v i thân giao cảm, thần kinh X, thần kinh cổ I II, thần kinh lư i Ở gần đốt đ i, nhân nhánh từ hạch giao cảm cổ nhánh từ quai n i 14 thần kinh cổ I II (nhánh sau r i kh i thần