NGHIÊN cứu CHẨN đoán và điều TRỊ PHẪU THUẬT dị DẠNG cổ CHẨM ARNOLD CHIARI LOẠI i

ĐẶT VẤN ĐỀ Dị dạng cổ chẩm Arnold Chiari (Arnold Chiari malformation) loại I loại dị dạng Chiari bẩm sinh gặp vùng lề cổ chẩm, với đặc điểm di chuyển xuống thấp hạnh nhân tiểu não qua lỗ chẩm [81] Dị dạng thường kèm theo với rỗng tủy, giãn não thất hay hẹp hố sọ sau Tỷ lệ mắc bệnh vào khoảng từ 1/5000 đến 1/1000 dân số [81],[93] Các loại dị dạng cổ chẩm Arnold Chiari (DDCC AC) Hans Chiari (1851-1916) mô tả lần vào năm 1891 [20],[24] Hiện chia làm loại, loại I hay gặp mức độ thoát vị nhẹ Chẩn đoán DDCC AC loại I có hạnh nhân tiểu não thoát vị qua lỗ chẩm từ đến mm trở lên Loại dị dạng có khuynh hướng diện thập kỷ thứ hai thứ ba đời, nên gọi dị tật “dạng trưởng thành” Các loại dị dạng lại phát sớm hơn, sau sinh có kèm theo nhiều dị tật khác thoát vị não màng não vùng lề cổ chẩm, não thất tụt xuống thấp bình thường, dị dạng nhiều hồi não…Cơ chế bệnh sinh đến chưa hiểu cách rõ ràng Có nhiều giả thuyết khác cho có phát triển khơng bình thường xương sọ hố sau thời kỳ bào thai, làm cho kích thước hố sọ sau nhỏ bình thường hay gặp [30],[81] DDCC AC loại I nhiều khởi điểm khơng có biểu triệu chứng lâm sàng, đến tổ chức thần kinh vùng lề cổ chẩm ngày phát triển gây tượng chèn ép, lúc triệu chứng lâm sàng xuất đau đầu vùng chẩm, tê chân tay, chóng mặt, rối loạn thăng bằng, lại khó khăn… đơi gây tình trạng giãn não thất làm cản trở dòng chảy dịch não tủy qua vị trí lề [54],[81] Ngoại trừ trường hợp xuất triệu chứng lâm sàng trường hợp khác phát tình cờ chẩn đốn hình ảnh nhờ phim chụp cộng hưởng từ (CHT) kiểm tra sọ não, cột sống cổ DDCC AC loại I diễn biến lâu dài gây tình trạng rỗng tủy, khởi điểm tủy cổ sau xuống tủy ngực hay toàn tủy Tỷ lệ rỗng tủy chiếm khoảng từ 35 đến 75% [18] Điều trị DDCC AC loại I phẫu thuật giải ép tổ chức thần kinh vùng hố sau lề cổ chẩm Phương pháp phẫu thuật tiêu chuẩn bệnh lý chưa thực rõ ràng, nhiều ý kiến, đặc biệt bệnh nhân có kèm với rỗng tủy Các phương pháp mở xương sọ vùng hố sau lề cổ chẩm, mở màng cứng có khơng mở màng nhện, có hay khơng tạo hình màng cứng, mở rỗng tủy, dẫn lưu rỗng tủy vào khoang nhện, dẫn lưu não thất ổ bụng… phương pháp có kết hợp với đốt hay cắt bỏ phần hạnh nhân tiểu não để làm rộng thêm vùng hố sau Trong phương pháp mở xương sọ giải ép hố sau lề cổ chẩm hay sử dụng trường hợp DDCC AC loại I (có khơng có rỗng tủy, khơng có não úng thủy) Thời điểm phẫu thuật vấn đề cần bàn luận, đặc biệt loại dị dạng khơng có biểu triệu chứng lâm sàng Mặc dù có nhiều cơng trình nghiên cứu báo cáo bệnh lý cách thức phẫu thuật loại dị dạng bẩm sinh giới Việt nam Nhưng thời điểm chưa có cơng trình thực nghiên cứu đánh giá đầy đủ bệnh lý đưa phương pháp phẫu thuật tiêu chuẩn, thời điểm phẫu thuật tối ưu Xuất phát từ tình hình thực tế nói trên, chúng tơi tiến hành đề “Nghiên cứu chẩn đoán điều trị phẫu thuật Dị dạng cổ chẩm Arnold Chiari loại I” nhằm mục tiêu sau: Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng chẩn đốn hình ảnh Dị dạng cổ chẩm Arnold Chiari loại I Đánh giá kết điều trị phẫu thuật Dị dạng cổ chẩm Arnold Chiari loại I CHƯƠNG I: TỔNG QUAN TÀI LIỆU LỊCH SỬ NGHIÊN CỨU DỊ DẠNG CỔ CHẨM ARNOLD CHIARI 1.1 Tình hình nghiên cứu giới 1.1.1 Cơ chế thoát vị não sau hạnh nhân tiểu não - Năm 1641, tạp chí Observationes Mediae, bác sỹ Nicolaes Tulp, nhà giải phẫu học người Đức (1593-1674) nêu giả thuyết loạn sản tủy sống liên quan đến vị não sau [84] Đến năm 1829, tác giả Jean Cruveilhier (1791-1874) Paris, Pháp, miêu tả trường hợp sinh có vị tủy màng tủy, khối vị chứa tủy cổ phần tiểu não [84],[115] Có thể nói miêu tả vị não sau mà khơng có loạn sản tủy sống, giống DDCC AC loại I phải Theodor Langhans, nhà bác học người Đức vào năm 1881 Tác giả mơ tả tượng vị hạnh nhân tiểu não giả thuyết phát triển rỗng tủy tắc nghẽn vị trí lỗ chẩm [115] - Năm 1891: Dựa nhận xét việc mổ tử thi 14 trường hợp DDCC AC loại I trường hợp loại II, Hans Chiari (nhà giải phẫu bệnh người Áo) đưa quan điểm não úng thủy kiện ban đầu đẩy não khỏi hộp sọ Ông cho DDCC AC loại II não úng thủy phát triển sớm thời kỳ phôi thai [124] - Năm 1894: Julius Arnold (1835-1915), nhà giải phẫu Heidelberg, Đức, miêu tả trường hợp loạn sản tủy sống có vị não sau khơng có não úng thủy Có chi tiết nhỏ nhắc đến diện hố sau bất thường [84] - Năm 1957: Gardner đưa chế thoát vị não sau thiếu phát triển bình thường lỗ não thất tư tác động sóng động mạch truyền vào dịch não tủy đẩy hạnh nhân tiểu não vào lổ chẩm [124] - Năm 1958: Pattern, Daniel, Strich kết luận thoát vị não sau kết uốn cong cuống não khơng hồn chỉnh thời kỳ phôi thai Sự kết hợp bất thường cấu trúc xương lộn vào sọ, đồng hóa chẩm cổ, lật úp đường hố sau bất thường màng cứng hồ mạch máu màng cứng ủng hộ cho lý thuyết [124] - Năm 1980: Muller ORahilly nhận thấy có phát triển bất tương hợp hố sọ sau so với hộp sọ bệnh nhân có DDCC AC, sở dấu hiệu hố sọ sau nhỏ nông bệnh nhân DDCC AC ủng hộ cho quan niệm [124] - Năm 1999: Milhorat cộng dựa nghiên cứu 364 bệnh nhân DDCC AC loại I Ông đưa kết luận DDCC AC loại I rối loạn phát triển trung phôi bì cạnh trục, đặc thù khơng phát triển xương hố sọ sau nén vào nhiều não sau phát triển bình thường hố sọ sau nhỏ Trên hình ảnh CHT bệnh nhân DDCC AC loại I, tìm thấy dấu hiệu giảm chiều cao xương chẩm, gia tăng độ dốc lều tiểu não, giảm sản mặt dốc xương đá bất thường xương khớp chẩm cổ khiếm khuyết trung phơi bì cạnh trục Mặt khác CHT thể dấu hiệu chèn ép nhiều vào não sau bao gồm tín hiệu thu hẹp khoang dịch não tủy (DNT) hố sau bên tiểu não, di chuyển trước tiểu não, xoắn hành tủy xảy với gập sau mỏm nha tật đáy chẩm dịch chèn ép não thất tư Khi đo thể tích hố sọ sau cho thấy có giảm đáng kể thể tích DNT thể tích tồn hố sọ sau thể tích não khơng khác biệt so với người bình thường, điều chứng cho vấn đề DDCC AC loại I thể tích hố sọ sau nhỏ dẫn đến hậu chèn ép não sau nhiều mức độ khác [81] 1.1.2 Cơ chế hình thành rỗng tủy DDCC AC loại I - Năm 1891: Hans Chiari đưa quan điểm rỗng tủy dịch diện tủy tồn từ phơi thai, có tụ dịch tủy kết hợp với não úng thủy [124] - Năm 1957: Gardner cộng đưa chế hình thành rỗng tủy mở muộn không hồn tồn lổ thơng não thất tư thời kỳ phôi thai, giữ lại thông thương ống trung tâm tủy với não thất tư sinh bệnh học rỗng tủy kết hợp với DDCC AC loại I Với thuyết “Thủy động lực học”, nhịp động mạch, tiếp tục tắc nghẽn phần đường não thất tư hướng mạch động tâm thu từ não thất tư vào ống trung tâm truyền tác động giống “búa-nước” vào rỗng tủy gây phát triển diễn tiến khoang tủy Dựa giả thuyết này, Gardner ủng hộ phương pháp điều trị cách phóng thích tắc nghẽn dòng DNT não thất tư qua phẫu thuật giải ép hạnh nhân tiểu não tắc nghẽn đường DNT vào ống trung tâm cách đặt chặn lại màng tam giác não thất tư [35],[55],[124]  Các chứng ủng hộ cho giả thuyết bao gồm: + Dịch bên rỗng tủy có thành phần giống với DNT + Có di chuyển động lực học DNT não thất ba, não thất tư dịch rỗng tủy suốt thời kỳ tâm thu + Sự thông thương rỗng tủy tạo thí nghiệm sau tắc lỗ chẩm với kaolin  Các quan điểm chống lại giả thuyết Gardner: + Chỉ có khoảng 10% bệnh nhân hình ảnh học giải phẫu (phẫu thuật, tử thi) có thơng thương não thất tư khoang rỗng tủy + Sự tắc nghẽn dòng chảy DNT bình thường từ não thất tư đủ để tạo đầu nước xảy + Hầu hết bệnh nhân có lổ thơng não thất tư rõ ràng - Năm 1969 theo thuyết “sự phân ly áp lực sọ cột sống” William, ơng nhận thấy có tắc nghẽn dòng DNT từ sọ đến khoang nhện lỗ chẩm xảy sau cử động Valsalva bệnh nhân DDCC AC loại I rỗng tủy Đối với người bình thường áp lực cao ngực ho gắng sức truyền đến tĩnh mạch ngồi màng tủy tạo sóng áp lực lên, lực đẩy khoảng ml DNT từ khoang nhện xuyên qua lỗ chẩm vào sọ Theo ơng có tắc nghẽn bán phần, dòng DNT di chuyển xuống khơng di chuyển lên qua lỗ chẩm có khác biệt áp lực lớn áp lực sọ tủy sống phát sinh suốt hoạt động hàng ngày ho gắng sức mà gây tăng áp lực ngực cách hồi Chính chênh áp đẩy DNT từ não thất tư xuyên qua ống trung tâm đến rỗng tủy, mặt khác hạnh nhân tiểu não hoạt động van chiều, ngăn cản trở dịch theo đường tạo khác biệt áp lực làm cho DNT bị hút vào ống trung tâm Vì giả thuyết William cho gia tăng áp lực tĩnh mạch hồi tạo sóng áp lực lên trục cột sống tác động bên tủy sống Sự lan rộng rỗng tủy cân xứng áp lực đẩy dịch rỗng tủy lên xuống ống trung tâm Ông đề nghị phẫu thuật giải ép chẩm cổ giải khác biệt áp lực  Những ý kiến chống lại thuyết này: + Hầu hết bệnh nhân khơng thấy có lưu thông não thất tư rỗng tủy + Hiệu điều trị rỗng tủy phương pháp đặt dẫn lưu DNT từ khoang nhện đến phúc mạc hạn chế + Thuyết “thủy động học” thuyết “sự phân ly áp lực sọ tủy sống” dựa thông thương rõ ràng não thất tư rỗng tủy Có khác thuyết Gardner William Theo Gardner có tắt nghẽn dòng DNT từ lỗ Magendie não thất tư, với sóng áp lực động mạch gây trì làm tiến triển rỗng tủy, bên trục thần kinh lực tác động có khuynh hướng ly tâm từ rỗng tủy lan rộng đến xung quanh tủy sống Còn theo lý thuyết William dòng DNT bị tắc nghẽn khoang nhện lỗ chẩm với sóng áp lực tĩnh mạch kéo dài kết hợp với động tác Valsalva hàng ngày ho gắng sức tác động lên tủy ban đầu từ bên ngồi nén vào sau từ bên lan rộng [35] - Năm 1994 Edward cộng sử dụng CHT động siêu âm doppler phẫu thuật giải ép lề cổ chẩm để khảo sát khu vực lỗ chẩm động học dịch khoang rỗng tủy trước, sau phẫu thuật, ông chứng minh [35]: + Với người bình thường, suốt thời kỳ tâm thu, nở rộng não thu nhận máu, DNT di chuyển từ não thất tư vào bể lớn lượng lớn DNT từ bể sọ đổ vào phần ống sống cổ Cường độ sóng áp lực tâm thu truyền từ bể DNT sọ vào ống sống bị tan với gia tăng khoảng cách bên Trong suốt thời kỳ tâm trương dòng DNT chảy ngược lại qua lỗ chẩm Thời kỳ tâm trương Cung C1 Thời kỳ tâm thu Hình 1.1: Sơ đồ lưu thơng DNT qua lỗ chẩm người bình thường [55] + Còn bệnh nhân DDCC AC vị trí lỗ chẩm bị tắc nghẽn phía trước di chuyển trước thân não phía sau hạnh nhân tiểu não Sự lưu thông lên xuống DNT bị tắc nghẽn ngang lỗ chẩm suốt thời kỳ tâm thu tâm trương Sự nở rộng não suốt thời kỳ tâm thu thích nghi cử động phần hạnh nhân tiểu não xuống dưới, cử động giống bít tơng khoang nhện ống sống, truyền sóng áp lực tâm thu hướng tâm đến DNT khoang nhện tác động lên bề mặt đoạn tủy cổ gây co thắt ống tủy đột ngột, lực co thắt đẩy dịch ống nội tủy xuống gây tăng rỗng tủy tủy sống Mặc khác lực ép DNT xuyên qua cấu trúc giải phẫu xung quanh mạch máu khoảng mô kẽ vào ống trung tâm tủy sống Thời kỳ tâm thu Thời kỳ tâm trương Hình 1.2: Sơ đồ lưu thông DNT BN DDCC AC loại I [55] + Với mục đích phẫu thuật giải ép lỗ chẩm hạnh nhân tiểu não, giải tắc nghẽn, trả lại sinh lý bình thường DNT, rỗng tủy biến Hình 1.3: Sơ đồ lưu thơng DNT sau phẫu thuật giải ép cổ chẩm [55] - Ngược lại hai lý thuyết trên, diễn tiến rỗng tủy chế khơng đòi hỏi có lưu thông não thất tư với ống trung tâm tủy, lực tác động tủy rỗng tủy chủ yếu từ bề mặt tủy, không từ bên tủy Yếu tố giải rỗng tủy giảm cường độ sóng áp lực tâm thu khoang nhện ống sống [35] 1.2 Trong nước - 11/2003 Phùng Văn Đức [1] báo cáo đề tài “Dị tật Chiari, rỗng tủy vẹo cột sống”, bao gồm trường hợp phẫu thuật phương pháp mở sọ chẩm, cắt cung sau C1, cắt dải màng cứng dày ép vùng lề cổ chẩm, ghép rộng màng cứng màng xương, mở màng nhện dày dính đốt hạnh nhân tiểu não Tất bệnh nhân có rỗng tủy, trường hợp có gù vẹo cột sống bệnh nhân kết tốt trước mổ - 2006 Trần Hoàng Ngọc Anh [1] báo cáo đề tài “nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, hình ảnh học điều trị phẫu thuật dị dạng Chiari loại I”, bao gồm 32 trường hợp phẫu thuật giải ép cổ chẩm, co kết sau: 56% cải thiện lâm sàng, 38% không thay đổi, trường hợp xấu trường hợp tử vong GIẢI PHẪU HỐ SAU VÀ BẢN LỀ CỔ CHẨM [2],[3],[5],[8],[9] 2.1 Mạc gáy: Là sợi chắc, bám vào đường gáy xương chẩm, mạc bám vào dây chằng gáy, dây chằng gai mỏm gai Ở hai bên mạc gáy liên tiếp với nông mạc cổ dính vào gai vai, mỏm vai xương vai Mạc gáy phủ gáy phần lớp nông lưng 2.2 Lá nông mạc cổ: Lá nơng mạc cổ bọc vòng quanh cổ, nằm bám da cổ mô da, dính vào đường gáy xương chẩm, mỏm chũm xương thái dương bờ xương hàm 2.3 Lớp cơ: Qua mạc gáy thớ thang phủ lên xương chẩm đến gần mặt sau ụ chẩm ngồi tập trung lại điểm bám Tiến sâu thêm qua thang gối đầu, có thớ chạy đối diện phủ lên thớ thang Cơ gối đầu bám vào nửa dây chằng gáy, mỏm gai sau đốt sống cổ VII mỏm gai hay đốt sống ngực Các thớ chạy chếch lên trên, để bám vào mỏm chũm xương thái dương diện gồ ghề bên 1/3 đường gáy xương chẩm Ở gối đầu liên tiếp với bán gai đầu Ở lớp sâu chẩm gồm nhỏ nằm sâu, xương chẩm Tạo hình tam giác chẩm, gồm thẳng đầu sau lớn chéo đầu chéo đầu Cơ thẳng đầu sau lớn bám vào mỏm gai đốt trục gân nhọn, thớ tỏa rộng, chạy lên bám tận phần đường gáy xương chẩm Cơ thẳng đầu sau bé chạy thẳng đầu sau lớn, bám vào củ cung sau đốt đội gân nhỏ, thớ tỏa rộng, chạy lên để bám tận vào phần đường gáy xương chẩm Cơ chéo đầu nhỏ chéo đầu dưới, bám vào mặt mỏm ngang đốt đội sợi gân, thớ chạy lên sau để bám tận vào phần xương đường gáy xương chẩm Cơ chéo đầu to hơn, bám vào mặt bên mỏm gai phần mảnh đốt trục, thớ chạy lên để bám tận vào phần sau mỏm ngang đốt đội 2.4 Dây thần kinh sống cổ Các ngành sau thần kinh sống cổ vận động cảm giác cho vùng cổ sau Dây thần kinh chẩm thứ nhánh ngành sau dây thần kinh sống cổ thứ 3, chia thành nhánh bên giữa, sau nhánh phân chia thành nhánh sâu nông Nhánh nông (dây thần kinh chẩm thứ 3) vòng xung quanh phía sau bên mặt khớp C2-C3 Khoảng cm phía bên lỗ chẩm, có dây thần kinh chẩm lớn, nhánh tách từ nhánh rễ sau dây thần kinh sống cổ thứ 2, thần kinh cổ hay từ quai nối II 2.5 Mạch máu tủy cổ cao Từ nông đến sâu, mạch máu phân chia từ nhánh động mạch ngang cổ nhánh động mạch thân giáp cổ Nhánh động mạch chẩm, nhánh sau động mạch cảnh Những nhánh động mạch đốt sống, ngành động mạch đòn Những vòng nối thường thấy rõ ràng nhánh xuống động mạch chẩm động mạch đốt sống Đoạn thứ động mạch đốt sống (đoạn đốt đội) xác định thành phần tam giác chẩm Ngành trước thần kinh sống cổ nằm phía sau động mạch 10 Lựa chọn trước tiên điều trị phẫu thuật mở rộng xương sọ vùng hố sau lề cổ chẩm, cắt cung sau C1, tạo hình rộng màng cứng cân gáy Chúng tơi mở rộng xương vùng lề cổ chẩm 58 trường hợp (100%), tạo hình rộng màng cứng cân 57 trường hợp (98,28%) Mở màng nhện đốt hạnh nhân tiểu não 29 trường hợp (50%) Dẫn lưu não thất ổ bụng trường hợp (1,72%) sử dụng keo sinh học 24 trường hợp (41,38%) trường hợp không mở rộng màng cứng mà mở xương sọ di tích hệ thống xoang tĩnh mạch dọc hố sau lớn, vòng nối nhiều Chúng đốt hạnh nhân tiểu não trường hợp mà sau mở màng nhện thấy hạnh nhân xuống thấp đến C1, chèn ép nhiều vào bể lớn DNT, mở rộng lỗ não thất Việc thực đốt bề mặt hạnh nhân tiểu não đảm bảo cho co lên qua lỗ chẩm, tạo thuận lợi cho việc lưu thông DNT tốt Chú ý động mạch tiểu não sau để tránh bị tổn thương Gurbuz cộng [50] nghiên cứu 39 bệnh nhân DDCC AC loại I có khơng rỗng tủy, 18 bệnh nhân khơng tạo hình 21 bệnh nhân tạo hình màng não, nhận thấy khơng có khác kết phẫu thuật nhóm, bệnh nhân có triệu chứng lâm sàng diễn biến bệnh năm nhóm có tạo hình kết tốt nhóm khơng tạo hình, rỗng tủy giảm nhiều nhóm có tạo hình Ở bệnh nhân có hạnh nhân tiểu não xuống thấp qua lỗ chẩm từ 10 mm trở lên đạt kết tốt nhóm có tạo hình màng cứng Trong nghiên cứu chúng tơi, mức độ vị hạnh nhân tiểu não trung bình 13,2 mm tồn bệnh nhân tạo hình màng não cân Theo Erdogan cộng [36] nhận thấy so sánh nhóm phẫu thuật giải ép lề cổ chẩm có khơng tạo hình màng cứng hầu hết triệu chứng lâm sàng cải thiện nhóm, nhóm có tạo hình màng cứng có tăng so với nhóm khơng tạo hình khác biệt khơng có ý nghĩa thống kê Tác giả khuyến cáo nên tạo hình màng não việc thực đơn giản nguy Nghiên cứu cho thấy mở 106 rộng bể lớn DNT thấy sau mổ tháng nhiều nhóm có tạo hình màng cứng 4.3.2.2 Phương pháp phẫu thuật DDCC AC loại I có rỗng tủy kèm theo Cách thức phẫu thuật DDCC AC loại I có rỗng tủy kèm theo đến nay, giới chưa thống Tuy nhiên việc phẫu thuật giải ép hố sau lề cổ chẩm, có tạo hình màng cứng, đốt cắt phần hạnh nhân tiểu não cho hiệu ghi nhận nhiều tác giả [11],[18],[22],[120] Trong số 36 bệnh nhân rỗng tủy, việc phẫu thuật giải ép xương sọ hố sau, lề cổ chẩm, cắt cung sau C1, tạo hình màng cứng cân cơ, mở màng nhện đốt hạnh nhân tiểu não Chúng thực mở dẫn lưu rỗng tủy cổ khoang nhện 11 bệnh nhân (30,6%) Trong 10 trường hợp mở dẫn lưu rỗng tủy thực kích thước rỗng tủy lớn có tỷ lệ rỗng tủy 50%, tủy cổ ngực, biểu triệu chứng lâm sàng chèn ép tủy rõ trường hợp chẩn đoán nhầm nên mở dẫn lưu trước phẫu thuật giải ép lề cổ chẩm Zuev cộng [120] nghiên cứu 125 bệnh nhân DDCC AC loại I có rỗng tủy kèm theo phẫu thuật Tất bệnh nhân có biểu triệu chứng lâm sàng tiến triển triệu chứng làm ảnh hưởng đến chất lượng sống Việc phẫu thuật dẫn lưu rỗng tủy thực kính vi phẫu thuật, mở rỗng tủy vị trí kích thước rỗng tủy lớn nhất, đặt dẫn lưu bó gồm sợi lanh, nhằm tạo nên trì đường hầm từ nang rỗng tủy khoang nhện Năm 2014, Soo cộng [107] nghiên cứu ứng dụng kỹ thuật dẫn lưu rỗng tủy khoang nhện miếng nhựa hình chêm dẫn vào khoang rỗng tủy thơng với khoang nhện Kỹ thuật thực bệnh nhân rỗng tủy tự phát cổ ngực, tuổi từ 20 - 50, xuất triệu chứng chèn ép tủy tăng dần Sau theo dõi bệnh nhân từ đến 36 tháng sau mổ, cho kết trường hợp tiển triển tốt lâm sàng chẩn đốn hình ảnh từ sau 24 tháng Các bệnh nhân lại ổn định 107 Hình 4.8: Phẫu tích màng nhện tủy kính vi phẫu thuật Hình 4.9: mở dẫn lưu rỗng tủy lanh Hình 4.10: Mở dẫn lưu tủy sau tháng, rỗng tủy nhỏ lại sau mổ BN Lê Tuấn A, 17T, mổ 4.7.2014, Mã 21289/Q76 Trong 11 bệnh nhân mở dẫn lưu rỗng tủy chúng tơi có kết bệnh nhân (72,7%) đạt kết tốt, số CCOS từ 13 đến 16, lại bệnh nhân không thay đổi (27,3%) với số CCOS từ 11 đến 12 108 4.3.2.3 Biến chứng sau mổ Trong 58 bệnh nhân mổ, 52 bệnh nhân (89,6%) có diễn biến lâm sàng sau mổ thuận lợi, bệnh nhân (10,4%) có biến chứng sau mổ Tuy nhiên chúng tơi phân biệt rõ hai loại biến chứng: bệnh nhân (5,2%) có biến chứng sau mổ phẫu thuật gây nên dò DNT trường hợp phải mổ lại để vá dò trường hợp bệnh nhân 10 tuổi Có thể bệnh nhân nhỏ tuổi, tổ chức cân nên miếng vá bị căng nên khả liền Sau mổ lại tất bệnh nhân ổn định Albert cộng nhận thấy có trường hợp bị biến chứng (7,7%) tổng số 39 bệnh nhân DDCC AC loại I tuổi phẫu thuật [12] bệnh nhân lại bị nhiễm trùng vết mổ, điều trị kháng sinh phổ rộng chăm sóc vết thương chỗ, thay băng hàng ngày Trong nghiên cứu Saceda-Gutierrez cộng [100] 36 bệnh nhân tuổi trung bình 43, tỉ lệ nữ/nam 2,6/1 có tỷ lệ biến chứng 16% Trong nghiên cứu chúng tơi, tỉ lệ dò DNT (5,2%) nhiễm trùng vết mổ (5,2%) chưa phản ánh tỷ lệ thực tế, số liệu bệnh nhân chúng tơi ít, tồn bệnh nhân bị nhiễm trùng vào thời điểm xây dựng Bệnh viên nên tỉ lệ nhiễm trùng chung bệnh viện tăng lên Nghiên cứu chúng tơi rõ khơng có biến chứng chảy máu sau mổ, biến chứng toàn thân (viêm phổi, nhiễm trùng tiết niệu, tắc mạch phổi…), khơng có bệnh nhân tử vong Tỉ lệ biến chứng số nghiên cứu thay đổi từ 2,5 đến 4,5% [112] 4.4 Kết điều trị phẫu thuật 58 bệnh nhân DDCC AC loại I điều trị phẫu thuật, kết lâm sàng tốt thời điểm trung bình 26,2 tháng sau mổ đạt 45 bệnh nhân (84,9%), bệnh nhân (13,2%) tình trạng khơng thay đổi Tỉ lệ kết xấu 1,9% (1 bệnh nhân), nguyên nhân tình trạng giãn não thất, tiểu não lớn chèn ép hố sau nhiều Những 109 nghiên cứu tiến hành trung tâm phẫu thuật thần kinh lớn giới cho thấy điều trị phẫu thuật DDCC AC loại I đạt kết tốt từ 63 đến 85%, tỉ lệ tử vong khoảng 0,9%, tỉ lệ di chứng khoảng 2% [10],[33],[36],[65],[112] tùy theo nhóm tuổi bệnh nhân, có kèm theo rỗng tủy hay khơng Yarbrough cộng [119] đánh giá 215 bệnh nhân sau mổ DDCC AC loại I trung bình 37 tháng, có 67% đạt kết tốt Aliga cộng [13] theo dõi sau mổ 146 bệnh nhân DDCC AC loại I trung bình 29,3 tháng, 69,2% đạt kết tốt, 26,7% khơng thay đổi 4,1% kết xấu Kết điều trị đạt nghiên cứu (với 84,9% tốt) tuổi bệnh nhân cao (tuổi trung bình 33,4), thời gian diễn biến bệnh kéo dài (trung bình 49,8 tháng) Mức độ vị hạnh nhân tiểu não nhiều (trung bình 13,2 mm), đặc biệt thời gian theo dõi ngắn Các nghiên cứu khác giới có nhận xét thời gian theo dõi sau mổ dài triệu chứng lâm sàng biểu trở lại nhiều Wetjen cộng [123] qua nghiên cứu 29 bệnh nhân DDCC AC loại I có rỗng tủy kèm theo nhận xét thời gian triệu chứng tái phát thường từ đến 12 tháng sau phẫu thuật Kết tốt sau mổ 36 tháng 96%, sau năm 95% sau năm 94% Kết không thay đổi từ 3-6 tháng 4%, sau năm 5% sau năm 6% Triệu chứng đau đầu hay gặp bệnh nhân DDCC AC loại I, người lớn gặp nhiều trẻ nhỏ, nhóm triệu chứng biểu sớm lý bệnh nhân đến khám bệnh hồi phục nhanh nhiều [90],[112],[115] Kết đạt nhóm triệu chứng đau nghiên cứu chúng tơi có điểm trung bình 3,5 54,7% bệnh nhân khỏi đau hồn tồn, khơng phải sử dụng thuốc giảm đau 43,4% triệu chứng xuất với mức độ nhẹ, phải uống thuốc giảm đau loại nhẹ Chỉ có trường hợp 1,9% triệu chứng đau nặng lên, bệnh nhân phải vào lại viện phải điều trị liên tục Parker cộng [90] theo dõi 50 110 bệnh nhân DDCC AC loại I sau phẫu thuật giải ép vòng năm cho thấy triệu chứng đau đạt tốt 74%, ổn định 22% 4% xấu Trong nhóm có rỗng tủy hay 18 tuổi triệu chứng đau tiến triển tốt 58,8% trường hợp có rỗng tủy 88,9% nhóm 18 tuổi hết hồn hồn triệu chứng, có 41,2% 11,1% đạt điểm hai nhóm trên, khơng có trường hợp xấu Furtado cộng [38] đánh giá 20 bệnh nhân 18 tuổi mổ giải ép 80% triệu chứng đau hồi phục Ở nhóm khơng có rỗng tủy 18 tuổi kết tốt đạt 94,7% 97,7%, kết xấu 5,3% 2,3% Nhóm triệu chứng khơng đau thường hồi phục chậm hơn, trung bình 3,02 điểm Kết 32,1% hết hoàn toàn triệu chứng, 43,4% triệu chứng giảm, triệu chứng không thay đổi 18,9% triệu chứng nặng lên 5,7% Trong nhóm khơng có rỗng tủy 18 tuổi kết tốt Wetjen cộng [123] theo dõi sau mổ 29 bệnh nhân DDCC AC loại I có rỗng tủy kèm theo trung bình năm, tuổi trung bình 37, kết 94% trường hợp hồi phục triệu chứng, 68% triệu chứng giảm 52 59% trường hợp triệu chứng giảm cảm giác Nhóm dấu hiệu chứng hồi phục tốt, trung bình 3,6 điểm Kết 67,9% bệnh nhân trở lại sinh hoạt cách hồn tồn bình thường 24,5% sinh hoạt làm 50% công việc, 3,8% làm 50% công việc hàng ngày 3,8% bệnh nhân phải có trợ giúp Kết nhóm bệnh nhân khơng có rỗng tủy 18 tuổi hồi phục tốt nhóm có rỗng tủy kèm theo 18 tuổi Chụp kiểm tra sau mổ: Chúng thực chụp CHT kiểm tra 35 trường hợp số 53 bệnh nhân khám lại đạt 66% Trong có 15 trường hợp chụp CHT sọ não (42,9%), 15 CHT cột sống cổ (42,9%) trường hợp chụp sọ não cột sống cổ (14,2%) Trong 35 trường hợp có bệnh nhân hình ảnh giãn não thất, lại 34 111 trường hợp (97,1%) thấy hình ảnh bể lớn DNT hố sau mở rộng so với trước mổ, hạnh nhân tiểu não thay đổi hình dạng từ nhọn sang tròn đầu co lên cao Hình ảnh DNT lưu thơng phía trước sau thân não hành tủy Trong số 34 bệnh nhân có rỗng tủy khám lại có 20 trường hợp chụp CHT kiểm tra (58,8%) Đạt kết 18 trường hợp rỗng tủy giảm (90%), trường hợp rỗng tủy gần không thay đổi kích thước (10%) Attenello cộng [18] hồi cứu sau mổ 49 bệnh nhân trẻ nhỏ bị DDCC AC loại I có rỗng tủy kèm theo phẫu thuật giải ép vùng lề cổ chẩm, thời gian khám lại trung bình sau mổ 41 tháng Kết 27 trường hợp (55%) hình ảnh hồi phục rỗng tủy (giảm kích thước khơng rỗng tủy) Trong 21 trường hợp (42%) hình ảnh rỗng tủy giảm trường hợp khơng rỗng tủy Thời gian trung bình rỗng tủy hồi phục 14 tháng sau mổ bệnh nhân rỗng tủy tăng kích thước sau tháng phải phẫu thuật lại lần Wetjen cộng [123] nghiên cứu sau mổ giải ép lỗ chẩm 29 bệnh nhân DDCC AC loại I có rỗng tủy kèm theo Tác giả thực đánh giá hồi phục rỗng tủy thơng qua đo kích thước đường kính trước sau chỗ rỗng tủy phim chụp CHT thời điểm sau mổ tuần, tháng, tháng, năm năm sau năm Nhận thấy, kích thước rỗng tủy giảm so với trước mổ, trung bình sau 3,6 tháng kích thước giảm 50% so với kích thước trước mổ Sự hồi phục rỗng tủy phim CHT tăng lên theo thời gian sau mổ Sau mổ 3-6 tháng 86% bệnh nhân rỗng tủy giảm kích thước, sau năm 91% sau năm 100% [123] Trong 11 bệnh nhân mở rỗng tủy có trường hợp chụp CHT kiểm tra (54,5%) Có trường hợp rỗng tủy giảm (83,5%) kích thước rỗng tủy khơng thay đổi (16,5%) 112 Hình 4.11: hình ảnh rỗng tủy giảm kích thước sau phẫu thuật giải ép lỗ chẩm BN Hoàng Thị C…, 28t, mổ 29/3/2013, Mã hồ sơ 8587/M48 4.5 Yếu tố tiên lượng Kết điều trị phẫu thuật phụ thuộc vào tuổi bệnh nhân, tình trạng lâm sàng trước mổ, thời gian chẩn đoán bệnh [11],[76],[90],[112] Tuổi yếu tố ảnh hưởng đến kết điều trị Kết nghiên cứu chúng tơi khẳng định tuổi cao kết Trong bệnh nhân 18 tuổi khám lại kết tốt 88,9%, 11,1% trường hợp khơng thay đổi, khơng có trường hợp xấu Trong 44 bệnh nhân từ 18 tuổi trở lên kết tốt 84,1%, kết không thay đổi 13,6% 2,27% kết xấu Tình trạng triệu chứng lâm sàng biểu trước mổ yếu tố tiên lượng quan trọng [112], dấu hiệu đau đầu vùng chẩm, khó thở ngủ, hội chứng hố sau thường hồi phục sớm rõ triệu chứng vận động cảm giác bệnh nhân có kết xấu chúng tơi đến viện có kèm giãn não thất, sau mổ giải ép lề cổ chẩm tuần phải vào lại viện mổ dẫn lưu não thất ổ bụng Trong 34 bệnh nhân có rỗng tủy khám lại, 82,4% đạt kết tốt, kết không thay đổi 17,7% Nhóm khơng có rỗng tủy khám lại 19 bệnh nhân đạt kết tốt 89,5%, 5,3% kết không thay đổi 5,2% kết xấu 113 Thời gian chẩn đoán bệnh: khoảng thời gian từ xuất triệu chứng đến bệnh nhân chẩn đoán phẫu thuật, yếu tố quan trọng Tubbs cộng đánh giá sau mổ 500 bệnh nhân có nhận xét: bệnh nhân với triệu chứng lâm sàng kéo dài năm kết sau mổ hồi phục tốt 80% hết triệu chứng đau [112] 4.6 Bệnh án minh họa: Chúng tơi xin trình bày hai bệnh án minh họa Bệnh án Ngô thị thúy L…, nữ, 15 tuổi Số hồ sơ lưu trữ: 31005/Q76 Vào viện ngày 2/10/2012, mổ ngày 3/10/2012, viện ngày 8/10/2012 Tiền sử khỏe mạnh, đẻ thường Đau đầu vùng chẩm khoảng 12 tháng trước vào viện Đau tăng ho hay gắng sức Vào Bệnh viện tỉnh khám điều trị thuốc giảm đau Efferalgan 500 mg ngày đến viên không đỡ Khoảng 10 tháng sau bệnh nhân xuất kèm theo tê mỏi chân tay, chuyển Bệnh viện HN Việt đức chụp CHT sọ não rõ dấu hiệu thoát vị hạnh nhân tiểu não qua lỗ chẩm 20 mm (hình …) có hình nhọn đầu, khơng thấy bể lớn DNT hố sau Hình 4.12: Hình ảnh vị hạnh nhân tiểu não, khơng có rỗng tủy Bệnh nhân vào Bệnh viên Việt Đức tình trạng tỉnh, ù tai phải, hoa mắt chóng mặt thay đổi tư thế, khơng có yếu liệt chân tay Chụp CHT tồn cột sống, khơng có rỗng tủy kèm theo (hình …) Chẩn đốn: DDCC AC loại I khơng có rỗng tủy 114 Bệnh nhân mổ mở giải ép xương sọ hố sau, căt cung sau C1, mở rộng tạo hình màng cứng cân cơ, mở cắt màng nhện, đốt hạnh nhân tiểu não co lên qua lỗ chẩm Sau mổ diễn biến thuận lợi, khơng có biến chứng Khám lại sau mổ tháng bệnh nhân ổn định, đỡ đau đầu, chân tay cử động tốt Chụp lại CHT sọ não sau 30 tháng sau mổ cho thấy xuất bể lớn DNT hố sau, hạnh nhân tiểu não hình tròn đầu, co lên (hình …) Khám lại sau 46 tháng sau mổ kết tốt, với CCOS 15 điểm Thỉnh thống có đau đầu, học làm việc hàng ngày bình thường Hình 4.13: Hinh ảnh sau mổ hạnh nhân tiểu não co lên, bể lớn DNT mở rộng Bệnh án Trần Thị H…, nữ, 46 tuổi Số hồ sơ lưu trữ: 251014/Q76 Vào viện ngày 30/7/2014, mổ ngày 31/7/2014, viện ngày 3/8/2014 Tiền sử khỏe mạnh Đau cổ lan hai vai khoảng năm nay, năm bàn tay teo tăng dần, kèm tê giảm cảm giác tay Khoảng tháng xuất đau đầu vùng gáy, đau tăng ho gắng sức Khám điều trị thuốc nhiều nơi không đỡ, tay ngày yếu Chuyển Bệnh viện Việt đức chụp CHT sọ não rõ hạnh nhân tiểu não nhọn đầu, vị qua lỗ chẩm mm (hình …), khơng có hình ảnh bể lớn DNT hố sau 115 Hình 4.14: Hạnh nhân tiểu não xuống thấp qua lỗ chẩm rỗng tủy kẻm theo Bệnh nhận Yếu chi, lực tay trái 2/5, tay phải 3/5, chân 4/5, teo hai bàn tay, giảm cảm giác chân tay, phản xạ gân xương chân tay tăng, khơng rối loạn tròn Chụp CHT cột sống cổ CLVT sọ não 64 dãy có hình ảnh rỗng tủy cổ, ngực Chẩn đốn DDCC AC loại I có rỗng tủy kèm theo Bệnh nhân mở giải ép xương sọ hố sau, cắt cưng sau C1, tạo hình màng cứng cân phủ keo sinh học hỗ trợ Mở cung sau C4 mở dẫn lưu rỗng tủy vào khoang màng nhện Sau mổ bệnh nhân tiến triển tốt, khơng có biến chứng Khám lại sau tháng bệnh nhân đau đầu, chân tay đỡ tê Chụp lại CHT cột sống cổ sau 11 tháng sau mổ cho thấy xuất bể lớn DNT hố sau, hạnh nhân tiêu não hình tròn đầu, rỗng tủy thu nhỏ lại so với trước Khám lại sau 12 tháng sau mổ, kết không thay đổi, CCOS 12 điểm, đau đầu, chân tay tê, lực không thay đổi, sinh hoạt làm việc hàng có giảm 116 Hình 4.15: Hình ảnh sau mổ, hạnh nhân tiểu não co lên trên, bể lớn DNT rộng, rỗng tủy thu nhỏ lại 117 KẾT LUẬN Qua nghiên cứu chẩn đoán, điều trị phẫu thuật 58 bệnh nhân DDCC AC loại I theo dõi thời gian trung bình 26,15 tháng sau mổ đưa lại kết luận sau: Chẩn đoán 1.1 Chẩn đốn lâm sàng 89,7% bệnh nhân có biểu đau đầu chẩm, đau lan lên đỉnh, xuống cổ vai 69% bệnh nhân có biểu tê chân tay Nghiệm pháp Valsava 46,6% 84,5% bệnh nhân từ 18 tuổi trở lên Tuổi trung bình 33,5 Tỉ lệ nữ/nam 3/1 62,1% Rỗng tủy kèm theo Mức độ vị hạnh nhân tiểu não trung bình 13,19 mm Thời gian chẩn đốn bệnh trung bình 49,79 tháng 29,3% chẩn đoán bệnh lý khác điều trị nội khoa kéo dài trước mổ 1.2 Chẩn đoán cận lâm sàng Chụp CHT sọ não cột sống cổ phương pháp chẩn đoán chủ yếu, rõ 100% bệnh nhân DDCC AC loại I có thoát vị hạnh nhân tiểu não qua lỗ chẩm xuống ống sống cổ 100% thấy bể lớn DNT hố sau bị chèn ép khơng thấy Kích thước hố sọ sau bị thu hẹp, có hình phễu, thơng qua số chiều dài rãnh trượt chiều cao xương chẩm bị ngắn lại góc sọ Boogard rộng Mức độ vị trung bình hạnh nhân tiểu não 13,19mm, 58,7% thoát vị 10 mm 36 bệnh nhân (62,1%) xuất rỗng tủy kèm theo bệnh nhân (10,3%) có gù vẹo cột sống bệnh nhân (10,3%) có giãn não thất Điều trị phẫu thuật 2.1 Chỉ định mổ Tất bệnh nhân có biểu triệu chứng lâm sàng phim chụp CHT có biểu vị hạnh nhân tiểu não mm 2.2 Phương pháp phẫu thuật Mở xương sọ hố sau cắt cung sau C1, tạo hình rộng màng cứng cân phương pháp hiệu để tái lập lại dòng chảy DNT qua vùng lề cổ chẩm, 118 11 bệnh nhân (18,97%) dẫn lưu rỗng tủy khoang nhện kèm theo, 24 bệnh nhân (41,38%) sử dụng keo sinh học phủ chỗ vá màng cứng Kết điều trị phẫu thuật Theo dõi khám lại 91,4% bệnh nhân, thời gian theo dõi sau mổ từ 1-50 tháng rõ kết tốt mặt lâm sàng đạt 84,9%, kết không thay đổi 13,2% xấu 1,9% Chụp CHT sọ não cột sống cổ kiểm tra sau mổ 66% bệnh nhân, 19 bệnh nhân tốt, 10 rỗng tủy giảm kích thước, rỗng tủy giãn não thất Khơng có bệnh nhân chảy máu sau mổ Khơng có bệnh nhân tử vong thời gian theo dõi sau mổ 119 KIẾN NGHỊ DDCC AC loại I dị dạng bẩm sinh, hay gặp nữ giới, phát độ tuổi từ 20 đến 30, với hình ảnh thoát vị hạnh nhân tiểu não qua lỗ chẩm xuống ống sống cổ Bệnh hay có rỗng tủy cổ kèm theo Triệu chứng lâm sàng thường khơng điển hình, đa dạng gặp nhiều chuyên khoa Vì gặp trường hợp đau đầu vùng chẩm kéo dài, đặc biệt triệu chứng tăng lên gắng sức thay đổi tư cần thăm khám tỷ mỷ, định chụp CHT sọ não cột sống cổ, ý tập trung kiểm tra vùng lề cổ chẩm để tránh bỏ sót điều trị nội khoa kéo dài Phẫu thuật giải ép hố sau lề cổ chẩm nên thực sớm 120 ... Arnold Chiari lo i I Đánh giá kết i u trị phẫu thuật Dị dạng cổ chẩm Arnold Chiari lo i I CHƯƠNG I: TỔNG QUAN T I LIỆU LỊCH SỬ NGHIÊN CỨU DỊ DẠNG CỔ CHẨM ARNOLD CHIARI 1.1 Tình hình nghiên cứu. .. n i trên, chúng t i tiến hành đề Nghiên cứu chẩn đoán i u trị phẫu thuật Dị dạng cổ chẩm Arnold Chiari lo i I nhằm mục tiêu sau: Nghiên cứu đặc i m lâm sàng chẩn đốn hình ảnh Dị dạng cổ chẩm. .. PHÂN LO I DỊ DẠNG CỔ CHẨM ARNOLD CHIARI: vào khoảng cu i kỷ 19, Gs Hans Chiari phát triển hệ thống phân lo i mà sử dụng Dựa vào việc mổ tử thi ông chia làm lo i Lo i I: bệnh nhân khơng có thiếu