Đặc điểm lâm sàng, chẩn đoán hình ảnh và kết quả điều trị phẫu thuật dị dạng chiari kèm rỗng tủy

LỜI CẢM ƠN Để hồn thành luận văn này, tơi xin tỏ lòng biết ơn sâu sắc tới: PGS.TS Hà Kim Trung, Giảng viên môn Ngoại trường Đại học Y Hà Nội, người thầy dày công dạy dỗ, hướng dẫn, dìu dắt tơi q trình học tập thực luận văn Các thầy cô, anh chị khoa phẫu thuật thần kinh bệnh viện Hữu nghị Việt Đức bệnh viện E tạo điều kiện giúp đỡ để học tập, trau dồi chuyên môn q trình thực tập khoa Tơi xin chân thành cảm ơn: Bộ môn Ngoại trường Đại học Y Hà Nội Khoa sau đại học trường Đại học Y Hà Nội Ban giám đốc bệnh viện Hữu nghị Việt Đức bệnh viện E Phòng lưu trữ hồ sơ, phòng kế hoạch tổng hợp bệnh viện Hữu nghị Việt Đức Các phó giáo sư, tiến sĩ hội đồng khoa học bảo vệ đề cương chấm luận văn đóng góp nhiều ý kiến q báu cho tơi q trình học tập hồn chỉnh luận văn Các anh chị em, bạn bè tập thể Nội trú Ngoại ln khích lệ giúp đỡ tơi trình học tập Con xin cảm ơn bố mẹ gia đình, người thương ln ủng hộ, làm chỗ dựa cho suốt đường học tập Hà Nội, ngày 05 tháng 10 năm 2018 Học viên Bùi Văn Sơn LỜI CAM ĐOAN Tôi Bùi Văn Sơn, học viên Bác sĩ nội trú khóa 41, chuyên ngành Ngoại khoa, trường đại học Y Hà Nội, xin cam đoan: Đây luận văn thân trực tiếp thực hướng dẫn PGS.TS Hà Kim Trung Cơng trình khơng trùng lặp với nghiên cứu trước công bố Việt Nam Các số liệu thơng tin nghiên cứu hồn tồn xác, trung thực khách quan, xác nhận chấp thuận sở nơi tiến hành nghiên cứu Tơi xin hồn tồn chịu trách nhiệm trước pháp luật cam kết Hà Nội, ngày 05 tháng 10 năm 2018 Người viết cam đoan Bùi Văn Sơn DANH MỤC CHỮ VIẾT TẮT ALNS BN CCOS CHT CLVT DD DNT NKQ PICA TC XQ : Áp lực nội sọ : Bệnh nhân : Thang điểm đánh giá sau mổ Chicago : Cộng hưởng từ : Cắt lớp vi tính : Dị dạng : Dịch não tủy : Nội khí quản : Động mạch tiểu não sau : Triệu chứng : X-quang MỤC LỤC ĐẶT VẤN ĐỀ CHƯƠNG TỔNG QUAN 1.1 TÌNH HÌNH NGHIÊN CỨU DỊ DẠNG CHIARI TRÊN THẾ GIỚI VÀ TẠI VIỆT NAM .3 1.1.1 Trên giới 1.1.2 Tại Việt nam 1.2 SINH BỆNH HỌC .6 1.2.1 Dị dạng Chiari .6 1.2.2 Rỗng tủy 10 1.2.3 Thương tổn giải phẫu 15 1.3 GIẢI PHẪU HỐ SAU VÀ BẢN LỀ CỔ CHẨM 17 1.3.1 Giải phẫu hố sau 17 1.3.2 Xoang tĩnh mạch 20 1.3.3 Sự phân bố thần kinh màng cứng .21 1.3.4 Động mạch tiểu não sau (PICA) 22 1.3.5 Cấu trúc giải phẫu khác liên quan lỗ chẩm 23 1.3.6 Sinh lý tiết, lưu thông hấp thu dịch não tủy 24 1.4 CHẨN ĐOÁN DỊ DẠNG CHIARI KÈM RỖNG TỦY 25 1.4.1 Biểu lâm sàng: .25 1.4.2 Chẩn đoán hình ảnh .28 1.5 ĐIỀU TRỊ DỊ DẠNG CHIARI KÈM RỖNG TỦY 32 1.5.1 Điều trị bảo tồn 32 1.5.3 Điều trị ngoại khoa 33 CHƯƠNG ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 36 2.1 ĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU 36 2.1.1 Tiêu chuẩn chọn bệnh nhân vào nhóm nghiên cứu .36 2.1.2 Tiêu chuẩn loại trừ .36 2.2 PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 36 2.2.1 Thiết kế nghiên cứu .36 2.2.2 Thời gian nghiên cứu 37 2.2.3 Chọn chuẩn bị bệnh nhân .37 2.2.4 Các tiêu nghiên cứu .37 2.2.5 Phương pháp xử lý số liệu 52 2.3 ĐẠO ĐỨC NGHIÊN CỨU 52 CHƯƠNG KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU 53 3.1 LÂM SÀNG .53 3.1.1 Dịch tễ 53 3.1.2 Triệu chứng trước mổ 56 3.2 CHẨN ĐOÁN HÌNH ẢNH .57 3.2.1 Hình ảnh cộng hưởng từ 57 3.2.2 Hình ảnh cắt lớp vi tính .60 3.3 KẾT QUẢ PHẪU THUẬT 60 3.3.1 Cách thức phẫu thuật 60 3.3.2 Các biến chứng mổ .60 3.3.3 Biến chứng sau mổ .61 3.3.4 Kết sau mổ 61 CHƯƠNG BÀN LUẬN 66 4.1 ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG 66 4.1.1 Dịch tễ học 66 4.1.2 Triệu chứng lâm sàng 67 4.2 ĐẶC ĐIỂM CHẨN ĐỐN HÌNH ẢNH 70 4.2.1 Cộng hưởng từ .70 4.2.2 Cắt lớp vi tính 73 4.3 ĐIỀU TRỊ PHẪU THUẬT DỊ DẠNG CHIARI KÈM RỖNG TỦY 74 4.3.1 Chỉ định mổ 74 4.3.2 Phương pháp mổ 74 4.3.3 Biến chứng phẫu thuật 78 4.4 KẾT QUẢ PHẪU THUẬT 80 KẾT LUẬN 83 TÀI LIỆU THAM KHẢO PHỤ LỤC DANH MỤC HÌNH Hình 1.1 Hình 1.2 Hình 1.3 Hình 1.4 Hình 1.5 Hình 1.6 Hình 1.7 Hình 1.8 Hình 1.9 Hình 1.10 Hình 1.11 Hình 1.12 Hình 2.1 Hình 2.2 Hình 2.3 Hình 2.4 Hình 2.5 Hình 2.6 Hình 2.7 Phân loại rỗng tủy theo Fernandez 2009 12 Sơ đồ lưu thông DNT bệnh nhân DD Chiari loại I 14 Sơ đồ lưu thông DNT BN sau mổ giải ép 15 Giải phẫu sọ hố sau 18 Giải phẫu tiểu não .19 Giải phẫu liên quan hố sau 21 Tiểu não động mạch tiểu não sau (PICA) 23 Đốt đội đốt trục 24 Sơ đồ lưu thông DNT 25 Phân ly cảm giác kiểu rỗng tủy 27 Kích thước hố sau CLVT 29 Kích thước hố sau CHT .31 Cách đo mức độ thoát vị hạnh nhân tiểu não CHT 39 Đường rạch da 41 Đường mở xương sọ 42 Mở màng cứng hình chữ Y .44 Mở màng cứng màng nhện 44 Dùng dao điện lưỡng cực đốt đẩy hạnh nhân tiểu não lên 45 Vá kín màng cứng cân 46 DANH MỤC BẢNG Bảng 2.1 Bảng 3.1 Bảng 3.2 Bảng 3.3 Bảng 3.4 Bảng 3.5 Bảng 3.6 Bảng 3.7 Bảng 3.8 Bảng 3.9 Bảng 3.10 Bảng 3.11 Bảng 3.12 Bảng 3.13 Bảng 3.14 Thang điểm đánh giá sau mổ Chicago .51 Phân bố độ tuổi .53 Thời điểm chẩn đoán .54 Phân bố bệnh nhân theo giới tính 54 Tiền sử .55 Triệu chứng lâm sàng thường gặp 56 Mức độ xuống thấp hạnh nhân tiểu não 58 Kích thước hố sau 58 Tình trạng rỗng tủy 58 Các tổn thương hay gặp khác CHT 59 Cách thức phẫu thuật .60 Các biến chứng sau mổ 61 Kết phẫu thuật theo số CCOS .62 Điểm CCOS theo cách thức mổ 63 Điểm CCOS theo nhóm đánh giá 64 DANH MỤC BIỂU ĐỒ Biểu đồ 3.1 Biểu đồ 3.2 Biểu đồ 3.3 Biểu đồ 3.4 Biểu đồ 3.5 Biểu đồ 3.6 Biểu đồ 3.7 Biểu đồ 3.8 Phân bố bệnh nhân theo tuổi 53 Phân bố bệnh nhân theo giới tính 55 Tiền sử 56 Triệu chứng lâm sàng thường gặp 57 Tình trạng rỗng tủy .59 Kết phẫu thuật theo CCOS .62 Điểm CCOS nhóm .63 CCOS nhóm đánh giá .65 ĐẶT VẤN ĐỀ Dị dạng Chiari (Chiari malformation) dị dạng gặp xương sọ vùng hố sau vị trí lề cổ chẩm tỉ lệ gặp từ 3-8/100000 dân [1] Cuối kỉ 19, Hans Chiari người quan sát đưa phân loại di dạng Chiari thành thể sử dụng rộng rãi tới ngày [2] Dị dạng Chiari (DD Chiari) loại I thể hay gặp nhất, xác định hạnh nhân tiểu não dịch chuyển xuống thấp lỗ chẩm từ đến mm, nguyên nhân chủ yếu hố sọ sau nhỏ [3],[4],[5] DD Chiari loại II đặc trưng di chuyển xuống hành tủy, não thất tư tiểu não ống sống cổ, kéo dài cầu não não thất tư, thường kèm theo thoát vị màng tủy giãn não thất Dị dạng Chiari loại III IV gặp Gần tác giả mô tả thêm số loại DD Chiari DD Chiari loại 0, loại I.5 loại III.5 Rỗng tủy thường liên quan tới bệnh DD Chiari nhất, đặc biệt DD Chiari loại I [6],[7] Rỗng tủy gặp DD Chiari loại loại II [8] Theo nhiều tác giả khác nhau, rỗng tủy gặp 62-80% bệnh nhân (BN) DD Chiari [1] Bệnh nhân thường có triệu chứng bệnh nhiên triệu chứng rỗng tủy thường trội Là dị dạng bẩm sinh nhiều ban đầu khơng có biểu triệu chứng lâm sàng, DD Chiari I Còn có chèn ép lên tổ chức thần kinh triệu chứng xuất đau đầu, chóng mặt, rối loạn thăng bằng, ù tai, khó thở, lại khó khăn đơi gây tình trạng não úng thủy có cản trở đường dẫn lưu dịch não tủy (DNT) Ngoại trừ trường hợp có biểu lâm sàng trường hợp khác phát chẩn đốn hình ảnh chụp cộng hưởng từ kiểm tra Điều trị DD Chiari phẫu thuật giải ép Phương pháp phẫu thuật giải ép chuẩn DD Chiari chưa thật rõ ràng, đặc biệt bệnh nhân 82 Có BN có giãn não thất, 2BN có gù vẹo cột sống, BN có nang dịch hố sau 5.2 KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ PHẪU THUẬT Mở xương sọ hố sau cắt cung sau C1, tạo hình rộng màng cứng cân phương pháp hiệu để tái lập lại dòng chảy DNT qua vùng lề cổ chẩm 33 BN (100%) mở lỗ chẩm cắt cung sau C1 Mở tạo hình màng cứng 31 BN (93,9%) Mở màng nhện đốt hạnh nhân tiểu não 17 BN (51,5%), có 10 BN (30,3%) dẫn lưu rỗng tủy khoang nhện kèm theo Qua theo dõi khám lại sau mổ 90,91% BN, rõ kết tốt mặt lâm sàng đạt 76,67%; kết khơng thay đổi 23,33% khơng có BN xấu Có BN chảy máu mổ, BN biến chứng nhiễm trùng sau mổ điều trị ổn định ngoại khoa Khơng có BN tử vong thời gian theo dõi sau mổ TÀI LIỆU THAM KHẢO Fernandez AA, Guerrero A I, Martinez M I, et al (2009) "Malformations of the craniocervical junction (Chiari type I and syringomyelia: classification, diagnosis and treatment)", BMC Musculoskelet Disord 10 Suppl 1, S1 Chiari H (1851) "Ueber Veränderungen des Kleinhirns infolge von Hydrocephalie des Grosshirns", Deutsche Mediziner Wochenschrift 17, 1172-5 Tubbs RS, Oakes WJ, Iskandar BJ, et al (2004) "A critical analysis of the Chiari 1.5 malformation", J Neurosurg 101, 179-193 Cesmebasi A, Loukas M, Hogan E, et al (2015) "The Chiari malformations: a review with emphasis on anatomical traits", Clin Anat 28, 184-194 A J Barkovich, F J Wippold, J L Sherman, et al (1986) "Significance of cerebellar tonsillar position on MR", AJNR Am J Neuroradiol 7(5), 795-9 Foster JB, Hudgson P (1973),"The pathology of communicating syringomyelia".In: Barnett HJM, Foster JB,Hudgson P,editors Syringomyelia, WB Saunders, Philadelphia, 79-103 Gardner WJ (1965) "Hydrodynamic mechanism of syringomyelia: its relationship to myelocele", Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry 28(3), 247-259 Tubbs RS, Oakes WJ (2013), The Chiari Malformations, Springer, New York Mortazavi MM, Tubbs RS, Hankinson TC, et al (2011) "The first posterior fossa decompression for Chiari malformation: the contributions of Cornelis Joachimus van Houweninge Graftdijk and a review of the infancy of "Chiari decompression"", Childs Nerv Syst 27(11), 1851-6 10 R.H Wilkins, S.S Rengachary (1993) Chiari malformation and syringohydromyelia, Principles of neurosurgery 11 Thomas H Milhorat, Chou M W, Trinidad EM, et al (1999) "Chiari I malformation redefined: clinical and radiographic findings for 364 symptomatic patients", Neurosurgery 44(5), 1005-17 12 W Penfield, D F Coburn (1938) "Arnold-chiari malformation and its operative treatment", Archives of Neurology & Psychiatry 40(2), 328-336 13 McConnell AA, Parker HL (1938) "A deformity of the hind-brain associated with internal hydrocephalus its relation to the Arnold-Chiari malformation1", Brain 61(4), 415-429 14 Gardner WJ, Goodall RJ (1950) "The surgical treatment of ArnoldChiari malformation in adults An explanation of its mechanism and importance of encephalography in diagnosis", J Neurosurg 7, 199-206 15 Logue V, Edwards MR (1981) "Syringomyelia and its surgical treatment an analysis of 75 patients", J Neurol Neurosurg Psychiatry 44(4), 273-84 16 Klekamp J, Batzdorf U, Samii M, et al (1996) "The surgical treatment of Chiari I malformation", Acta Neurochir (Wien) 138(7), 788-801 17 Barbaro NM (1991),"Surgery for primarily spinal syringomyelia".In: Batzdorf U,editors Syringomyelia: current concepts in diagnosis and treatment, Williams and Wilkins, Baltimore, 183-98 18 Heiss JD, Patronas N, DeVroom HL, et al (1999) "Elucidating the pathophysiology of syringomyelia", J Neurosurg Pediatr 91, 553-562 19 T Isu, H Sasaki, H Takamura, et al (1993) "Foramen magnum decompression with removal of the outer layer of the dura as treatment for syringomyelia occurring with Chiari I malformation", Neurosurgery 33(5), 845-9; discussion 849-50 20 Oldfield EH, Murasko K, Shawker TH (1994) "Pathophysiology of syringomyelia associated with Chiari I malformation of the cerebellar tonsils Implications for diagnosis and treatment", J Neurosurg 81, 500-502 21 D D Yeh, B Koch, K R Crone (2006) "Intraoperative ultrasonography used to determine the extent of surgery necessary during posterior fossa decompression in children with Chiari malformation type I", J Neurosurg 105(1 Suppl), 26-32 22 Trần Hoàng Ngọc Anh (2006) "Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, hình ảnh học điều trị phẫu thuật dị dạng Chiari loại 1", Luận văn bác sỹ nội trú, Trường đại học Y dược thành phố Hồ Chí Minh 23 Nguyễn Quang Hiếu, Huỳnh Lê Phương, Võ Tấn Đức, et al (2014) "So sánh số hố sọ sau Cộng hưởng từ nhóm người bệnh có khơng có Dị dạng Chiari I", Tạp chí Y học TP Hồ Chí Minh 18(1), 264-268 24 Nguyễn Duy Tuyển, Hà Kim Trung (2016) "Kết điều trị phẫu thuật dị dạng cổ chẩm loại I có rỗng tủy kèm theo", Y học Việt Nam 449, 398404 25 M C Speer, D S Enterline, L Mehltretter, et al (2003) "Review Article: Chiari Type I Malformation with or Without Syringomyelia: Prevalence and Genetics", J Genet Couns 12(4), 297-311 26 T D Payner, E Prenger, T S Berger, et al (1994) "Acquired Chiari malformations: incidence, diagnosis, and management", Neurosurgery 34(3), 429-34; discussion 434 27 P D Chumas, D C Armstrong, J M Drake, et al (1993) "Tonsillar herniation: the rule rather than the exception after lumboperitoneal shunting in the pediatric population", J Neurosurg 78(4), 568-73 28 M Galarza, A L Lopez-Guerrero, J F Martinez-Lage (2010) "Posterior fossa arachnoid cysts and cerebellar tonsillar descent: short review", Neurosurg Rev 33(3), 305-14; discussion 314 29 J Klekamp, M Samii, M Tatagiba, et al (1995) "Syringomyelia in association with tumours of the posterior fossa Pathophysiological considerations, based on observations on three related cases", Acta Neurochir (Wien) 137(1-2), 38-43 30 Tamaki N, Batzdorf U, Nagashima T (2001), Syringomyelia: Current Concepts in Pathogenesis and Management, Springer Japan 31 Iskandar BJ, Hedlund GL, Grabb PA, et al (1998) "The resolution of syringohydromyelia without hindbrain herniation after posterior fossa decompression", J Neurosurg 89, 212-216 32 Newton EJ (1969) "Syringomyelia as a manifestation of defective fourth ventricular drainage", Ann R Coll Surg Engl 44, 194-213 33 Capra V, De Marco P, Merello E, et al (2009) "Craniosynostosis, hydrocephalus, Chiari I malformation and radioulnar synostosis: probably a new syndrome", Eur J Med Genet 52(1), 17-22 34 Kim IK, Wang K C, Kim IO, et al (2010) "Chiari 1.5 malformation : an advanced form of Chiari I malformation", J Korean Neurosurg Soc 48(4), 375-9 35 Muscatello G (1894) "Ueber die angeborenen Spalten des Schädels und der Wirbelsäule", Archiv fkiln Chir Bd 47, 162-301 36 Fisahn C, Shoja M.M, Turgut M, et al (2016) "The Chiari 3.5 malformation: a review of the only reported case", Childs Nerv Syst 32(12), 2317-2319 37 Daniel PM, Strich SJ (1958) "Some observations on the congenital deformity of the central nervous system known as the Arnold-Chiari malformation", J Neuropathol Exp Neurol 17(2), 255-66 38 W J Gardner, A F Abdullah, Cormack Lj Mc (1957) "The varying expressions of embryonal atresia of the fourth ventricle in adults: Arnold-Chiari malformation, Dandy-Walker syndrome, arachnoid cyst of the cerebellum, and syringomyelia", J Neurosurg 14(6), 591-605 39 A Goel, F Cacciola (2011), The craniovertebral junction: Diagnosis, pathology, surgical techniques, Thieme, New York, 232-259 40 Stephanus C (1545) "De dissectione partium corporis humani", Paris: Colinaeum 41 Ollivier d’Angers CP (1872), Traite de la moelle epiniere et de ses maladies, Crevot, Paris, 178-183 42 Kahler O, Pick A (1879) "Beitrag zur Lehre von der Syringo-und Hydromyelie", Vjschr Prakt Heilkd 142, 20-41 43 Ellertsson AB (1969) "Syringomyelia and other cystic spinal cord lesions", Acta Neurologica Scandinavica 45(4), 403-417 44 Tubbs RS, Elton S, Grabb P, et al (2001) "Analysis of the posterior fossa in children with the Chiari malformation", Neurosurgery 48, 1050-1054 45 West RJ, Williams Bernard (1980) "Radiographic studies of the ventricles in syringomyelia", Neuroradiology 20, 5-16 46 Roy Weller (2014),"Anatomy and Physiology ".In: Rusbridge,editors G Flint,Clare Syringomyelia: A disorder of CSF Circulation, Springer New York, 25-44 47 Greitz D (2004) "Radiological assessment of hydrocephalus: new theories and implications for therapy", Neurosurg Rev 27, 886-896 48 Williams Bernard (1969) "The distending force in the production of "Communicating Syringomyelia"", The Lancet 294(7613), 189-193 49 Levine DN (2004) "The pathogenesis of syringomyelia associated with lesions at the foramen magnum: A critical review of existing theories and proposal of a new hypothesis", J Neurosurg Sci 220, 3-21 50 Harding BN, Copp AJ (2008),"Malformations".In: Love S, Louis DN,Ellison DW,editors Greenfield's Neuropathology, Hodder Arnold, London, 335-479 51 Nguyễn Ngọc Huy (2006), Giải phẫu người, Nhà xuất y học, Hà Nội 52 Trịnh Văn Minh (2010), Giải phẫu người, Giải phẫu học đại cương: Chi - chi - đầu - mặt - cổ, Nhà xuất y học, Hà Nội 53 Nguyễn Quang Quyền, Netter F.H (2013), Atlas giải phẫu người, Nhà xuất y học, Hà Nội 54 Nguyễn Quang Cường (2010), Triệu chứng học thần kinh, Nhà xuất Y học, Hà Nội 55 Phùng Xuân Bình (2005),"Sinh lý dịch thể".In: Phạm Thị Minh Đức,editors Sinh lý học, Nhà xuất Y học, Hà Nội, 110 56 Thomas H Milhorat, Misao Nishikawa, Roger W Kula, et al (2010) "Mechanisms of cerebellar tonsil herniation in patients with Chiari malformations as guide to clinical management", Acta Neurochirurgica 152(7), 1117-1127 57 N M Barbaro, C B Wilson, P H Gutin, et al (1984) "Surgical treatment of syringomyelia Favorable results with syringoperitoneal shunting", J Neurosurg 61(3), 531-8 58 J A Dufton, S Y Habeeb, M K Heran, et al (2011) "Posterior fossa measurements in patients with and without Chiari I malformation", Can J Neurol Sci 38(3), 452-5 59 Vaquero J, Martinez R, Arias A (1990) "Syringomyelia-Chiari complex: magnetic resonance imaging and clinical evaluation of surgical treatment", J Neurosurg 73(1), 64-8 60 Wetjen NM, Heiss JD, Oldfield EH (2008) "Time courseof syringomyelia resolution following decompression of Chiari malformation type I", J Neurosurg Pediatr 1, 118-123 61 P K Pillay, I A Awad, J R Little, et al (1991) "Surgical management of syringomyelia: a five year experience in the era of magnetic resonance imaging", Neurol Res 13(1), 3-9 62 Giuseppe Talamonti, Samis Zella (2011), Surgical treatment of CM2 and syringomyelia in a series of 231 myelomeningocele patients, 32 Suppl 3, S331-3 63 S R Parker, P Harris, T J Cummings, et al (2011) "Complications following decompression of Chiari malformation Type I in children: dural graft or sealant?", J Neurosurg Pediatr 8(2), 177-83 64 S R Durham, K Fjeld-Olenec (2008) "Comparison of posterior fossa decompression with and without duraplasty for the surgical treatment of Chiari malformation Type I in pediatric patients: a meta-analysis", J Neurosurg Pediatr 2(1), 42-9 65 A Dubey, W S Sung, M Shaya, et al (2009) "Complications of posterior cranial fossa surgery an institutional experience of 500 patients", Surg Neurol 72(4), 369-75 66 J D Heiss, G Suffredini, R Smith, et al (2010) "Pathophysiology of persistent syringomyelia after decompressive craniocervical surgery Clinical article", J Neurosurg Spine 13(6), 729-42 67 Ümit Erkan Vurdem, Niyazi Acer, Tolga Ertekin, et al (2012) "Analysis of the Volumes of the Posterior Cranial Fossa, Cerebellum, and Herniated Tonsils Using the Stereological Methods in Patients with Chiari Type I Malformation", The Scientific World Journal 2012, 616934 68 Michael Salcman, Ludwig G Kempe, Roberto C Heros, et al (2004), Kempe's operative neurosurgery Posterior fossa, spinal and peripheral nerve Vol Vol 2, Springer, New York 69 Aliaga L, Hekman KE, Yassari R, et al (2012) "A novel scoring system for assessing Chiari malformation type I treatment outcomes", Neurosurgery 70(3), 656-64; discussion 664-5 70 J A Arruda, C M Costa, O I Tella, Jr (2004) "Results of the treatment of syringomyelia associated with Chiari malformation: analysis of 60 cases", Arq Neuropsiquiatr 62(2a), 237-44 71 N Aghakhani, F Parker, P David, et al (2009) "Long-term follow-up of Chiari-related syringomyelia in adults: analysis of 157 surgically treated cases", Neurosurgery 64(2), 308-15; discussion 315 72 Y Zhang, N Zhang, H Qiu, et al (2011) "An efficacy analysis of posterior fossa decompression techniques in the treatment of Chiari malformation with associated syringomyelia", J Clin Neurosci 18(10), 1346-9 73 Changshun Bao, Fubing Yang, Liang Liu, et al (2013) "Surgical treatment of Chiari I malformation complicated with syringomyelia", Experimental and Therapeutic Medicine 5(1), 333-337 74 A A Zuev, N V Pedyash, D S Epifanov, et al (2016) "Results of surgical treatment of syringomyelia associated with Chiari malformation An analysis of 125 cases", Zh Vopr Neirokhir Im N N Burdenko 80(1), 27-34 75 M C Speer, T M George, D S Enterline, et al (2000) "A genetic hypothesis for Chiari I malformation with or without syringomyelia", Neurosurg Focus 8(3), E12 76 B Schneider, P Birthi, S Salles (2013) "Arnold-Chiari malformation type with syringohydromyelia presenting as acute tetraparesis: a case report", J Spinal Cord Med 36(2), 161-5 77 R Ergun, G Akdemir, A R Gezici, et al (2000) "Surgical management of syringomyelia-Chiari complex", Eur Spine J 9(6), 553-7 78 R S Tubbs, J Beckman, R P Naftel, et al (2011) "Institutional experience with 500 cases of surgically treated pediatric Chiari malformation Type I", J Neurosurg Pediatr 7(3), 248-56 79 N Alperin, J R Loftus, C J Oliu, et al (2015) "Imaging-Based Features of Headaches in Chiari Malformation Type I", Neurosurgery 77(1), 96-103; discussion 103 80 C A Sansur, J D Heiss, H L DeVroom, et al (2003) "Pathophysiology of headache associated with cough in patients with Chiari I malformation", J Neurosurg 98(3), 453-8 81 S Aydin, H Hanimoglu, T Tanriverdi, et al (2005) "Chiari type I malformations in adults: a morphometric analysis of the posterior cranial fossa", Surg Neurol 64(3), 237-41; discussion 241 82 X Deng, L Wu, C Yang, et al (2013) "Surgical treatment of Chiari I malformation with ventricular dilation", Neurol Med Chir (Tokyo) 53(12), 847-52 83 Sadao Arai, Yoshinori Ohtsuka, Hideshige Moriya, et al (1993) "Scoliosis Associated with Syringomyelia", Spine 18(12), 1591-1592 84 R G Ellenbogen, R A Armonda, D W Shaw, et al (2000) "Toward a rational treatment of Chiari I malformation and syringomyelia", Neurosurg Focus 8(3), E6 85 D Chauvet, A Carpentier, B George (2009) "Dura splitting decompression in Chiari type malformation: clinical experience and radiological findings", Neurosurg Rev 32(4), 465-70 86 Kadir Kotil, Tuğrul Ton, Rabia Tari, et al (2009) "Delamination technique together with longitudinal incisions for treatment of Chiari I/syringomyelia complex: a prospective clinical study", Cerebrospinal Fluid Research 6, 7-7 87 F R Romero, C A Pereira (2010) "Suboccipital craniectomy with or without duraplasty: what is the best choice in patients with Chiari type malformation?", Arq Neuropsiquiatr 68(4), 623-6 88 B Williams (1978) "A critical appraisal of posterior fossa surgery for communicating syringomyelia", Brain 101(2), 223-50 89 Thomas H Milhorat, P A Bolognese (2003) "Tailored operative technique for Chiari type I malformation using intraoperative color Doppler ultrasonography", Neurosurgery 53(4), 899-905; discussion 905-6 90 C H Tator, K Meguro, D W Rowed (1982) "Favorable results with syringosubarachnoid shunts for treatment of syringomyelia", J Neurosurg 56(4), 517-23 91 Y Iwasaki, K Hida, I Koyanagi, et al (2000) "Reevaluation of syringosubarachnoid shunt for syringomyelia with Chiari malformation", Neurosurgery 46(2), 407-12; discussion 412-3 92 T M Soo, L Sandquist, D Tong, et al (2014) "Surgical treatment of idiopathic syringomyelia: Silastic wedge syringosubarachnoid shunting technique", Surg Neurol Int 5, 114 93 A Colak, B O Boran, M Kutlay, et al (2005) "A modified technique for syringo-subarachnoid shunt for treatment of syringomyelia", J Clin Neurosci 12(6), 677-9 94 B J Menick (2001) "Phase-contrast magnetic resonance imaging of cerebrospinal fluid flow in the evaluation of patients with Chiari I malformation", Neurosurg Focus 11(1), E5 95 T D Alden, J G Ojemann, T S Park (2001) "Surgical treatment of Chiari I malformation: indications and approaches", Neurosurg Focus 11(1), E2 96 E Erdogan, T Cansever, H I Secer, et al (2010) "The evaluation of surgical treatment options in the Chiari Malformation Type I", Turk Neurosurg 20(3), 303-13 97 Y Hu, J Liu, H Chen, et al (2015) "A minimally invasive technique for decompression of Chiari malformation type I (DECMI study): study protocol for a randomised controlled trial", BMJ Open 5(4), e007869 98 S L Parker, S S Godil, S L Zuckerman, et al (2013) "Comprehensive assessment of 1-year outcomes and determination of minimum clinically important difference in pain, disability, and quality of life after suboccipital decompression for Chiari malformation I in adults", Neurosurgery 73(4), 569-81; discussion 581 99 S V Furtado, S Thakar, A S Hegde (2011) "Correlation of functional outcome and natural history with clinicoradiological factors in surgically managed pediatric Chiari I malformation", Neurosurgery 68(2), 319-27; discussion 328 BỆNH ÁN NGHIÊN CỨU BỆNH NHÂN DỊ DẠNG CHIARI KÈM RỖNG TỦY ĐƯỢC ĐIỀU TRỊ BẰNG PHẪU THUẬT Họ tên bệnh nhân: Tuổi : < 18 18 – 40 41 – 60 Giới tính Nam Nữ Địa chỉ: Số điện thoại Ngày vào viện: Số bệnh án: Chẩn đoán: Lâm sàng: Đau đầu Đau vùng chẩm Đau cổ Đau vai cánh tay Hội chứng Valsava Ù tai Chóng mặt Hội chứng chèn ép lỗ chẩm Hội chứng tủy sống Tê tay Phản xạ gân xương Hội chứng TALNS Hội chứng tiểu não Hội chứng rỗng tủy Phân ly cảm giác Teo CLVT, CHT: Giãn não thất Nang nhện hố sau Vẹo cột sống Thoát vị hạnh nhân tiểu não: ≤ mm Rỗng tủy: – 10 mm Cổ > 60 Ngày viện: Số lưu trữ: Có Có Có Có Có Có Có Có Khơng Khơng Khơng Khơng Khơng Khơng Khơng Khơng Có Có Có Có Có Có Có Khơng Khơng Khơng Khơng Khơng Khơng Khơng Có Có Có Khơng Không Không 11 – 20 mm Ngực > 20 mm Thắt lưng Phẫu thuật Mở xương chẩm cung sau C1 Có Mở màng cứng tạo hình Có Mở màng nhện, đốt hạnh nhân tiểu não Có Dẫn lưu khoang rỗng tủy Có Dùng keo sinh học Có Biến chứng a Trong mổ Khơng Khơng Khơng Khơng Khơng Có Không b Sau mổ - Các loại biến chứng Biến chứng Viêm màng não Rò DNT Não úng thủy Nhiễm trùng hô hấp, tiết niệu Nhiễm trùng, chảy máu vết mổ Nuốt khó Mất vững lề cổ chẩm Sụp mí Rỗng tủy tái phát Có Khơng - Viêm màng não Sốt Có Khơng Bất thường DNT: Màu sắc Protein tăng Bạch cầu tăng Glucose giảm Cấy vi khuẩn (+) Kết viện Bảng đánh giá thang điểm sau mổ Chicago Tiêu chí Triệu chứng đau Triệu chứng không đau Chức sống Biến chứng Tổng điểm Đánh giá kết sau mổ Tốt Không thay đổi Xấu HỌC VIÊN NGHIÊN CỨU Bùi Văn Sơn ... Đặc điểm lâm sàng, chẩn đốn hình ảnh kết điều trị phẫu thuật Dị dạng Chiari kèm rỗng tủy nhằm hai mục tiêu: Mơ tả đặc điểm lâm sàng, chẩn đốn dị dạng Chiari kèm rỗng tủy Đánh giá kết phẫu thuật. .. MỤC HÌNH Hình 1.1 Hình 1.2 Hình 1.3 Hình 1.4 Hình 1.5 Hình 1.6 Hình 1.7 Hình 1.8 Hình 1.9 Hình 1.10 Hình 1.11 Hình 1.12 Hình 2.1 Hình 2.2 Hình 2.3 Hình 2.4 Hình 2.5 Hình 2.6 Hình 2.7 Phân loại rỗng. .. 4.3 ĐIỀU TRỊ PHẪU THUẬT DỊ DẠNG CHIARI KÈM RỖNG TỦY 74 4.3.1 Chỉ định mổ 74 4.3.2 Phương pháp mổ 74 4.3.3 Biến chứng phẫu thuật 78 4.4 KẾT QUẢ PHẪU THUẬT 80 KẾT