NGHIÊN cứu đặc điểm lâm SÀNG và HÌNH ẢNH MRI sọ não BỆNH PARKINSON KHỞI PHÁT TUỔI TRẺ (≤40 TUỔI)

BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI -*** - BỘ Y TẾ PHAN THỊ LIÊN NGHIÊN CỨU ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG VÀ HÌNH ẢNH MRI SỌ NÃO BỆNH PARKINSON KHỞI PHÁT TUỔI TRẺ ( ≤ 40 TUỔI) ĐỀ CƯƠNG LUẬN VĂN THẠC SĨ Y HỌC HÀ NỘI- 2017 BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI BỘ Y TẾ -*** - PHAN THỊ LIÊN NGHIÊN CỨU ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG VÀ HÌNH ẢNH MRI SỌ NÃO BỆNH PARKINSON KHỞI PHÁT TUỔI TRẺ ( ≤ 40 TUỔI) Chuyên ngành: Thần kinh Mã số: 60720147 ĐỀ CƯƠNG LUẬN VĂN THẠC SĨ Y HỌC Người hướng dẫn khoa học: PGS.TS NGUYỄN VĂN LIỆU HÀ NỘI- 2017 MỤC LỤC ĐẶT VẤN ĐỀ Chương 1: TỔNG QUAN .3 1.1 Lịch sử bệnh Parkinson 1.2 Dịch tễ bệnh Parkinson 1.3 Các nghiên cứu bệnh Parkinson người trẻ 1.4 Nguyên nhân 1.5 Đặc điểm giải phẫu tổn thương giải phẫu bệnh .6 1.5.1 Đặc điểm giải phẫu 1.5.2 Các tổn thương giải phẫu .6 1.5.3 Các thể Lewy 1.6 Cơ sở bệnh nguyên, bệnh sinh bệnh Parkinson 1.6.1 Giả thuyết q trình lão hóa 1.6.2 Vai trò yếu tố mơi trường bệnh Parkinson 1.6.3 Yếu tố di truyền 10 1.6.4 Một số yếu tố khác liên quan chết tế bào tiết Dopamin bệnh Parkinson 10 1.7 Triệu chứng lâm sàng bệnh Parkinson .11 1.7.1 Các rối loạn vận động 11 1.7.2 Các rối loạn vận động 13 1.8 Một số phương pháp cận lâm sàng hỗ trợ chẩn đoán hội chứng Parkinson 13 1.9 Chẩn đoán xác định bệnh Parkinson 14 1.9.1 Chẩn đoán xác định bệnh Parkinson 14 1.9.2 Chẩn đoán giai đoạn bệnh 14 1.9.3 Chẩn đoán phân biệt bệnh Parkinson hội chứng Parkinson 15 CHƯƠNG 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU .17 2.1 Đối tượng nghiên cứu 17 2.1.1 Tiêu chuẩn lựa chọn 17 2.1.2 Tiêu chuẩn loại trừ .17 2.1.3 Cỡ mẫu .18 2.2 Phương pháp nghiên cứu 18 2.2.1 Thiết kế nghiên cứu 18 2.2.2 Quy trình nghiên cứu 18 2.2.3 Thu thập số liệu 21 2.2.4 Địa điểm nghiên cứu 23 2.2.5 Phân tích xử lý số liệu 23 2.2.6 Đạo đức nghiên cứu 24 Chương 3: DỰ KIẾN KẾT QUẢ .25 A Dự kiến kết theo mục tiêu 25 3.1 Đặc điểm chung đối tượng nghiên cứu 25 3.1.1 Đặc điểm nhóm tuổi, giới 25 3.1.2 Đặc điểm triệu chứng lâm sàng .26 B Dự kiến kết theo mục tiêu 29 Chương 4: DỰ KIẾN BÀN LUẬN .30 DỰ KIẾN KẾT LUẬN 31 DỰ KIẾN KIẾN NGHỊ .31 TÀI LIỆU THAM KHẢO PHỤ LỤC DANH MỤC BẢNG Bảng 1.1: Phân loại bệnh Parkinson theo thang điểm Hoehn Yahr 14 Bảng 3.1: Đặc điểm tuổi, giới 25 Bảng 3.2: Giai đoạn bệnh theo Hoehn Yahr 25 Bảng 3.3: Mức độ rối loạn vận động theo UPDRS 25 Bảng 3.4: Triệu chứng khởi phát 26 Bảng 3.5: Vị trí khởi phát triệu chứng 26 Bảng 3.6: Các biểu rối loạn thần kinh thực vật 27 Bảng 3.7: Các rối loạn tình dục .27 Bảng 3.8: Yếu tố gia đình 27 Bảng 3.9: Tỷ lệ bệnh nhân mắc bệnh Parkinson 27 Bảng 3.10: Các bất thường não 28 Bảng 3.11: Các bất thường nhân xám 28 Bảng 3.12: Các bất thường não thất .29 Bảng 3.13: Các bất thường mạch máu não 29 DANH MỤC BIỂU ĐỒ Biểu đồ 3.1: Tỉ lệ triệu chứng bệnh nhân Parkinson 26 Biểu đồ 3.2: Các bất thường kích thước 28 ĐẶT VẤN ĐỀ Bệnh Parkinson tập hợp biểu bất thường, bao gồm: run, giảm động, cứng đờ, kèm theo tư đứng bất thường Tuổi khởi bệnh Parkinson trung bình vào khoảng 60 tuổi [1], gặp khoảng 2% người 65 tuổi [2] gặp vùng miền, dân tộc khắp giới [3], [4], [5] Bệnh phát mô tả lần vào năm 1817 James Parkinson Các triệu chứng vận động chủ yếu kết chết liên tục tế bào thần kinh dopaminergic liềm đen thể vân não Ngoài ra, bệnh nhân Parkinson có rối loạn khác ngồi vận động suy giảm chức nhận thức, rối loạn chức thực vật, rối loạn giấc ngủ, rối loạn tiểu tiện, trầm cảm [3], [4], [6], [7] Mặc dù hầu hết người quan niệm bệnh Parkinson gặp người 60 tuổi, thực tế xảy với người 40 tuổi gọi bệnh Parkinson khởi phát người trẻ tuổi Người trẻ tuổi bị Parkinson thường đáp ứng tốt với liệu pháp Dopamin, có sa sút trí tuệ thường có loạn động L – dopa sớm so với bệnh nhân cao tuổi [8] Mặc dù y học phát triển, có nhiều tiến chẩn đoán điều trị bệnh Parkinson việc chẩn đoán bệnh nhân bị bệnh Parkinson dựa vào lâm sàng chủ yếu Về cận lâm sàng, xét nghiệm có giá trị hỗ trợ cắt lớp vi tính đặc biệt MRI sọ não khơng thể xác định bất thường hình thái đặc trưng bệnh Parkinson góp phần nhiều việc chẩn đốn ngun nhân hội chứng Parkinson Ngồi ra, có vai trò đặc biệt quan trọng đánh giá nguy có lựa chọn phẫu thuật đặt điện cực não sâu, xác định vị trí đặt điện cực sau cấy cho bệnh nhân bị bệnh Parkinson khởi phát người trẻ tuổi Người ta ước tính khoảng 80% trường hợp hội chứng Parkinson bệnh Parkinson đích thực, 20% số bệnh nhân lại hội chứng Parkinson nguyên nhân khác dùng thuốc an thần kinh, bệnh Wilson, teo đa hệ thống, liệt nhân tiến triển Bệnh nhân bị Parkinson ngày có xu hướng trẻ hóa, triệu chứng lâm sàng có điểm khác so với bệnh nhân Parkinson khởi phát người cao tuổi, điều trị, vấn đề lựa chọn thuốc ban đầu khả kháng thuốc cao so với bệnh nhân parkinson khởi phát người cao tuổi, đặc biệt số trường hợp bệnh nhân parkinson khởi phát người trẻ tuổi có khả xem xét vấn đề can thiệp đặt điện cực não sâu để điều trị, việc chẩn đốn xác bệnh nhân bị Parkinson người trẻ tuổi quan trọng Nếu chẩn đoán sớm, điều trị hợp lý, việc chậm tàn phế, hầu hết bệnh nhân kéo dài tuổi thọ Hiện Việt Nam chưa có nghiên cứu đặc điểm lâm sàng hình ảnh MRI sọ não bệnh nhân Parkinson khởi phát người trẻ tuổi Do tầm quan trọng vấn đề chẩn đoán điều trị bệnh nhân này, tiến hành nghiên cứu:“Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng hình ảnh MRI sọ não bệnh Parkinson khởi phát tuổi trẻ (≤ 40 tuổi)” Đề tài với hai mục tiêu: Mô tả đặc điểm lâm sàng, hình ảnh MRI sọ não bệnh Parkinson khởi phát tuổi trẻ ( ≤ 40 tuổi) Phân tích mối liên quan số đặc điểm lâm sàng hình ảnh MRI sọ não bệnh Parkinson khởi phát tuổi trẻ ( ≤ 40 tuổi) Chương TỔNG QUAN 1.1 Lịch sử bệnh Parkinson Các triệu chứng bệnh Parkinson mô tả từ sớm, nhà y học Ấn Độ từ 5000 năm trước công nguyên nhà y học Trung Quốc khoảng xấp xỉ 2500 năm trước công nguyên [9] Năm 1817, James Parkinson (1755 – 1824) người mô tả bệnh sách chuyên khảo với triệu chứng run chân tay, cứng, vận động khó khăn Ơng gọi bệnh bệnh liệt rung (Shaking palsy) Năm 1886, Charcot xác định bệnh liệt mà bệnh tuổi già đề xuất gọi tên bệnh Parkinson Năm 1912, Lewy mô tả thể vùi bào tương tế bào thần kinh bệnh nhân Parkinson Đến năm 60 kỷ XX người ta ý đến chất Dopamin thể vân vai trò dẫn truyền thần kinh chất Từ đó, chế bệnh sinh bệnh Parkinson ngày sáng tỏ: triệu chứng bệnh xác định chủ yếu tổn thương tế bào thần kinh hệ thống tiết Dopamin não đặc biệt tế bào thể vân liềm đen Từ vấn đề bệnh sinh bệnh phần sáng tỏ mở giai đoạn điều trị bệnh Parkinson [8] 1.2 Dịch tễ bệnh Parkinson Đây bệnh thường gặp người cao tuổi, xu hướng mắc bệnh tăng lên ngày trẻ hóa Tại Mỹ, tỷ lệ mắc bệnh cộng đồng 120/100.000 dân da trắng, lứa tuổi 65 tuổi tỷ lệ – 1,5%, châu Âu tỷ lệ mắc bệnh người 65 tuổi 2,3% mắc hội chứng Parkinson 1,6% mắc bệnh Parkinson Tại Việt Nam, tỷ lệ mắc bệnh Parkinson so với bệnh thần kinh khác khoảng 1,6% [8, 10] 1.3 Các nghiên cứu bệnh Parkinson người trẻ Trên giới - Khoa Thần kinh học, Học viện Tâm thần học, London, Anh (1987): Nghiên cứu thực 60 trường hợp Parkinson với khởi phát 40 tuổi Các nguyên nhân bệnh Wilson viêm não, bị loại trừ trường hợp Hai nhóm xác định: người khởi phát sau 21 tuổi, không xác định yếu tố di truyền (56 trường hợp), người khởi phát trước 21 tuổi tất bị bệnh Parkinson Trong hai nhóm khơng tìm thấy mối liên quan với cao huyết áp, tiểu đường, thiếu máu ác tính rối loạn tuyến giáp Những bệnh nhân bị bệnh Parkinson khởi phát sớm đáp ứng tốt với liệu pháp levodopa Tuy nhiên, rối loạn chức thận xảy sớm thường xuyên Tỷ lệ rối loạn chức vận động có tương quan chặt chẽ với thời gian điều trị levodopa [11] - Khoa thần kinh học, Viện thần kinh C Besta, Milan, Italy (1991): Nghiên cứu thực 120 bệnh nhân (76 nam giới 44 phụ nữ) bị bệnh Parkinson (IPD), quan sát tiến hành nhiều năm Kết cho thấy 60 bệnh nhân khởi phát lâm sàng tuổi 20-40, chiếm 10,2% dân số bệnh PD, người khác triệu chứng bắt đầu sau 40 tuổi [12] - Khoa Thần Kinh, Viện Y Khoa Sức Khỏe Tâm Thần Quốc Gia, Bangalore, Ấn Độ (1994): Nghiên cứu cho thấy số khác biệt lâm sàng bệnh lý EOPD PD Trong EOPD, dường có hai nhóm: trẻ khởi đầu bệnh Parkinson (YOPD), khởi phát từ 21 đến 40 năm, trẻ Parkinson (JP), khởi phát lúc < 20 năm Hai khác biệt lâm sàng nhóm xuất PD dystonia gia đình JP Trong nghiên cứu thấy tất bệnh nhân YOPD (100%) JP (85%) có chứng run rẩy Hầu hết bệnh nhân có phản ứng có ý nghĩa với levodopa (YOPD: 72%, JP: 100%) Tỷ lệ tiền sử gia đình có tiền sử PD tương tự nhau, dystonia thường gặp JP (43%) so với YOPD (9%) Các triệu 29 16 14 12 10 Teo tiểu não Teo cầu não Teo trung não Teo thùy trán Teo thùy đỉnh Biểu đồ 3.2: Các bất thường kích thước Bảng 3.10: Các bất thường não Các bất thường não Thối hóa chất trắng Ổ khuyết não Tổng Số trường hợp Tỷ lệ % Bảng 3.11: Các bất thường nhân xám Bất thường nhân xám Có bất thường Khơng bất thường Tổng Số bệnh nhân Tỷ lệ % Bảng 3.12: Các bất thường não thất Bất thường não thất Có bất thường Số bệnh nhân Tỷ lệ % 30 Không bất thường Tổng Bảng 3.13: Các bất thường mạch máu não Bất thường não thất Có bất thường Khơng bất thường Tổng Số bệnh nhân B Dự kiến kết theo mục tiêu Tỷ lệ % 31 Chương DỰ KIẾN BÀN LUẬN - Bàn luận biểu lâm sàng - Bàn luận hình ảnh MRI sọ não 32 DỰ KIẾN KẾT LUẬN Theo mục tiêu nghiên cứu đề tài DỰ KIẾN KIẾN NGHỊ TÀI LIỆU THAM KHẢO Galvin JE, (2006).Cognitive change in Parkinson disease Alhzeimer Dis Assoc Disord, 20(4): p 302-310 Allison Wright Willis, Bradley A Evanoff, and Susan R Min Lian (2010).Geographic and Ethnic Variation in Parkinson Disease: A Population-Based Study of US Medicare Beneficiaries Neuroepidemiology, 34(3): p 143-151 Lê Quang Cường (2002).Bệnh hội chứng Parkinson Nhà xuất Y học Hà Nội: Hà Nội Lê Đức Hinh (2008).Bệnh Parkinson: Nhà xuất Y học Hà Nội World Health Organization (2006).Parkinson's disease, in Neurological disorders public health challenges World Health Organization Nguyễn Chương, in Một số bệnh thối hóa di truyền hệ thần kinh 2006, Nhà xuất Y học hà Nội: Hà Nội p 67 - 97 Weintraub D, Moberg PJ, and Duda JE, (2004).Effect of psychiatric and other nonmotor symptoms on disability in Parkinson's disease Jounal of the American Geriatrics Society, 52(5): p 784-788 Chương, N.V., (2016).Thực hành lân sàng thần kinh học, tập III: Bệnh học thần kinh 188-208 Parkinson's Disease Information: Parkinson's Disease History 2009 June 23, 2009]; Available from: http://www.parkinsons.org/parkinsonshistory.html 10 Chương, N.V., (2013) Thực hành lâm sàng thần kinh học tập V: Điều trị học p 227 - 243 11 Quinn, N., P Critchley, and C.D Marsden, (1987).Young onset Parkinson's disease.Mov Disord, 2(2): p 73-91 12 Giovannini, P., et al., (1991).Early-onset Parkinson's disease.Mov Disord, 6(1): p 36-42 13 Muthane, U.B., et al., (1994).Early onset Parkinson's disease: are juvenile- and young-onset different?Mov Disord, 9(5): p 539-44 14 Bertucci Filho, D., H.A Teive, and L.C Werneck, (2007).Early-onset Parkinson's disease and depression Arq Neuropsiquiatr, 65(1): p 5-10 15 Kim SW, Chung SJ, and Oh YS, (2015).Cerebral Microbleeds in Patients with Dementia with Lewy Bodies and Parkinson Disease Dementia.AJNR American Journal of neuroradiology 16 Hoàng Thị Dung and Phan Việt Nga, (2015).Bước đầu nghiên cứu nồng độ Dopamin huyết tương bệnh nhân Parkinson.Tạp chí Y - Dược học Quân sự, 17 Kim SW, C.S., and Oh YS, (2015).Cerebral Microbleeds in Patients with Dementia with Lewy Bodies and Parkinson Disease Dementia AJNR American Journal of neuroradiology 18 Hoàng Thị Dung and Phan Việt Nga, (2015).Bước đầu nghiên cứu nồng độ Dopamin huyết tương bệnh nhân Parkinson Tạp chí Y - Dược học Quân 30-35 19 Stephen M Broski, Christopher H Hunt, and Geoffrey B Johnson (2014).Structural and Functional Imaging in Parkinsonian Syndromes.Radiographics,34(5): 1273-1292 20 Feng-Mei Lu and Zhen Yuan, (2015).PET/SPECT molecular imaging in clinical neuroscience: recent advances in the investigation of CNS diseases Quant Imaging Med Surg, 5(3): p 433-447 21 Kasten M, (2007).Epidemiology of Parrkinson's disease, in Handbook of Clinical Neurology: Parkinson's disease and related disoders, Part I p 129-153 22 Trần Văn Trung, (2010).Một số đặc điểm dịch tễ học lâm sàng hội chứng/ bệnh parkinson người cao tuổi quận Đống Đa, Hai bà Trưng, Hà Nội.Y học thực hành, 713 23 Schumm S, Sebban C, and Cohen-Salmon C, (2012) Aging of the dopaminergic system and motor behavior in mice intoxicated with the parkinsonian toxin 1-methyl-4-phenyl-1,2,3,6-tetrahydropyridine Journal of Neurochemistry, 122(5): p 1417-1459 24 Prachi Bajpai, Michelle C Sangar, and Shilpee Singh, (2012) Metabolism of 1-Methyl-4-phenyl-1,2,3,6-tetrahydropyridine by Mitochondrion-targeted Cytochrome P450 2D6,J Biol Chem, 288(6): p 4436-4451 25 Gladson Muthian, Veronica Mackey, and Jennifer King, (2010) Modeling a Sensitization stage and a Precipitation stage for Parkinson’s Disease using Prenatal and Postnatal 1-Methyl-4-phenyl-1,2,3,6tetrahydropyridine (MPTP) administration.Author manuscript, 169(3): p 1085-1093 26 Wikipedia Parkinson's disease 2015 16/8/2015]; Available from: https://en.wikipedia.org/wiki/Parkinson%27s_disease 27 Jiménez-Jiménez FJ, Alonso-Navarro H, and García-Martín E (2014).COMT gene and risk for Parkinson's disease: a systematic review and meta-analysis.Pharmacogenetics and Genomics, 24(7): p 331-339 28 Elbaz, A., L.M Nelson, and H Payami, (2006).Lack of replication of thirteen single-nucleotide polymorphisms implicated in Parkinson’s disease: a large-scale international study.Lancet Neurol, 5(11): p 917923 29 Timothy J Collier, Nicholas M Kanaan, and Jeffrey H Kordower (2011).Ageing as a primary risk factor for Parkinson’s disease: evidence from studies of non-human primates.Nat Rev Neurosci Author manuscript,12(6): p 359-366 30 Hoàng Thị Dung, P.V.N., (2015).Bước đầu nghiên cứu nồng độ Dopamin huyết tương bệnh nhân Parkinson.Tạp chí Y - Dược học Quân sự,3 31 Daniel D Trương, L.Đ.H., Nguyễn Thi Hùng, (2004).Bệnh Parkinson, in Thần Kinh Học Lâm Sàng Nhà xuất Y Học chi nhánh Thành phố Hồ Chí Minh p 495-501 32 Marie T Banich and Rebecca J Compton, (2011) Cognitive Neuroscience Wadsworth Publishing 33 Daniel Weintraub and David J Burn, (2011).Parkinson's Disease: The Quintessential Neuropsychiatric Disorder Mov Disord,26(6): p 1022-1031 34 Alves G, (2006).Clinical Disease Progression in Parkinson's Disease, The Norwegian Centre for Movement Disorders Stavanger University Hospital 35 Brooks DJ, (2012).Parkinson's disease: diagnosis,Parkinsonism Relat Disord 36 Paviour DC, Thornton JS, and Lees AJ, (2007) Diffusion-weighted magnetic resonance imaging differentiates Parkinsonian variant of multiple-system atrophy from progressive supranuclear palsy.Mov Disord, 22(1): p 68-74 BỆNH ÁN NGHIÊN CỨU Mã bệnh án: ……………………… Mã phiếu:…………………………… Phần hành Họ tên:…………………………… Tuổi:…… Giới:…………… Nghề nghiệp: ………………………………………………………………… Địa chỉ:………………………………………………………………………… Ngày khám: …………………………………………………………………… Lý khám bệnh:…………………………………………………………… Phần hỏi bệnh 2.1 Tiền sử 2.1.1 Tiền sử thân - Có bị bệnh Parkinson khơng: khơng □ có □ - Thời điểm xuất triệu chứng đầu tiên: tháng …./ năm…… - Thời điểm chẩn đoán Parkinson: tháng……./ năm……… - Thực điều trị Chưa điều trị□ không thường xuyên □ thường xun□ - Phương pháp điều trị Levodopa:khơng □ có□ Thuốc khác: - Có tiền sử viêm não, chấn thương sọ não, phẫu thuật sọ não, dùng thuốc an thần kinh, tăng HA, ĐTĐ, bệnh mạch máu không? 2.1.2 Tiền sử gia đình Gia đình có mắc bệnh Parkinson không? 2.2 Bệnh sử: ………………………………………………………………………… ………………………………………………………………………… ………………………………………………………………………… ………………………………………………………………………… ……………………………………………………………………… Khám lâm sàng 3.1 Ý thức: 3.2 Vận động: 3.3 Cảm giác: 3.4 Phản xạ: 3.5 Các dây thần kinh sọ não: 3.5 Hội chứng tiểu não: 3.6 Rối loạn thần kinh thực vật: 3.7 Sa sút trí tuệ : 3.8 Đánh giá giai đoạn bệnh theo Hoehn Yahr Giai đoạn Giai đoạn Giai đoạn Không có triệu chứng bệnh Biểu thương tổn bên Thương tổn hai bên, chưa có rối loạn thăng Thương tổn hai bên, từ nhẹ đến vừa, có vài rối loạn Giai đoạn tư dáng bộ, sinh hoạt bình thường Bị tàn tật, nhiên lại hay đứng dậy Giai đoạn không cần giúp đỡ Phải sử dụng xe lăn nằm liệt giường khơng có Giai đoạn người giúp đỡ 39 Đánh giá mức độ rối loạn vận đông theo thang điểm UPDRS, trọng phần rối loạn vận động 15 Nói = Bình thường = Mất mức độ nhẹ độ lớn, phát âm nhấn giọng (không diễn cảm) = Giọng đều, líu ríu hiểu được; giảm mức độ trung bình = Giảm nhiều, khó hiểu.(đứt quãng bất thường câu) = Không thể hiểu 16 Nét mặt = Bình thường = Giảm biểu lộ nét mặt nhẹ, vẻ mặt “lạnh tiền” bình thường = Bất thường nhẹ, có giảm biểu lộ nét mặt rõ ràng = Giảm biểu lộ nét mặt trung bình, mơi mở = Giảm biểu lộ nét mặt hoàn toàn hay nghiêm trọng với vẻ mặt “mặt nạ” hay cứng đờ; mơi mở ≥ ¼ inch 17 Run nghỉ Chi = Khơng có = Có nhẹ = Biên độ nhẹ kéo dài, hay biên độ trung bình diện thời gian ngắn (nhìn thấy được, chi) = Biên độ trung bình diện hầu hết thời gian (Ảnh hưởng đến ngón) = Biên độ nhiều diện hầu hết thời gian (Đến gốc chi) Chi = Bình thường = Nhẹ (đấu ngón) = Biên độ nhẹ liên tục hay biên độ trung bình diện (cả bàn chân) 3= Biên độ trung bình kéo dài liên tục = Biên độ nặng kéo dài kiên tục (hai chân múa, ảnh hưởng đến gốc chi) Mơi = Khơng có = Nhẹ = Nhẹ kéo dài hay trung bình (thấy rõ, khơng ảnh hưởng đến tồn vòng mơi) = Trung bình liên tục (Ảnh hưởng hết vòng mơi) = Nặng liên tục (Ra khỏi vòng mơi) 18 Run tay theo tư hay hoạt động = Không = Nhẹ; diện hoạt động = Biên độ trung bình, diện hoạt động = Biên độ trung bình với tư cầm hoạt động = Biên độ nhiều, ảnh hưởng việc cho ăn 19 Cứng (Đánh gía cử động thụ động khớp bệnh nhân tư ngồi thư giãn Nếu bệnh nhân ngồi xe lăn bỏ qua) = Khơng = Rất nhẹ nhận có cử động soi gương hay cử động khác = Nhẹ đến trung bình = Nhiều, tồn phạm vi cử động dễ dàng đạt = Nghiêm trọng, phạm vi cử động đạt khó khăn 20 Khóa ngón tay (Bệnh nhân khóa ngón với ngón thành cơng nhanh chóng) = Bình thường = Chậm nhẹ và/hay giảm biên độ (10-15 cái/5 giây) = Giảm trung bình Xác định rõ dễ mệt.Có thể có ngừng cử động = Giảm nghiêm trọng Thường xuyên ngập ngừng bắt đầu cử động ngừng cử động (các ngón tay líu ríu, khó làm cố gắng được) = Thực tập nghèo nàn 21 Cử động bàn tay (Bệnh nhân nắm - mở bàn tay thành cơng nhanh chóng) = Bình thường = Chậm nhẹ và/ giảm biên độ = Giảm trung bình Xác định rõ dễ mệt.Có thể có ngừng cử động (Càng lâu, Bn mệt, giảm biên độ mở rộng lòng bàn tay) = Giảm nghiêm trọng Thường xuyên ngập ngừng bắt đầu cử động ngừng cử động.(Biên độ không mở hoàn toàn) = Thực tập nghèo nàn 22 Thay đổi chuyển động bàn tay nhanh chóng (Sấp - ngửa bàn tay với biên độ lớn hai bàn tay lúc) = Bình thường = Chậm nhẹ và/ giảm biên độ = Giảm trung bình Xác định rõ dễ mệt.Có thể có ngừng cử động = Giảm nghiêm trọng Thường xuyên ngập ngừng bắt đầu cử động ngừng cử động.(biên độ sấp ngửa khơng hồn tồn) = Thực tập nghèo nàn (không thực đến 10 cái) 23 Chân nhanh nhẹn (Bệnh nhân ngồi ghế, chân vng góc, bàn chân chạm đất Gõ nhẹ gót chân xuống mặt đất nhấc bàn chân - chân lên liền nhanh chóng Biên độ nên inches) = Bình thường = Chậm nhẹ và/ giảm biên độ = Giảm trung bình Xác định rõ dễ mệt.Có thể có ngừng cử động (tính liên tục yếu, một) = Giảm nghiêm trọng Thường xuyên ngập ngừng bắt đầu cử động ngừng cử động.(chân không nhấc cao được) = Thực tập nghèo nàn (Nhấc chân lên, xuống khó khăn) 24 Đứng lên từ ghế (Bệnh nhân cố gắng đứng lên từ ghế dựa, với tay bắt chéo trước ngực) = Bình thường = Chậm; cần nhiều lần cố gắng = Đứng dậy với tay chống, dựa vào ghế = Khuynh hướng té ngã sau, cố gắng nhiều lần, đứng dậy khơng cần giúp đỡ (dù chống tay, đứng lên từ từ để lấy thăng bằng) = Không thể đứng dậy mà khơng có giúp đỡ 25 Tư (Quan sát bệnh nhân phía trước nhìn nghiêng, chân rộng vai) = Đứng thẳng bình thường = Khơng thẳng hồn tồn, cúi nhẹ; bình thường người già = Cúi trung bình, xem bất thường; tựa nhẹ sang bên (Nhìn thẳng) = Cúi nhiều gù, tựa trung bình sang bên = Gấp nhiều với rối loạn tư cực độ (Bn xoay nghiêng khó khăn) 26 Dáng = Bình thường = Đi chậm, kéo lê bước chân ngắn, không hấp tấp hay lụp chụp = Đi khó khăn, cần hay khơng cần người giúp; có hấp tấp, bước ngắn, lụp chụp = Rối loạn dáng nghiêm trọng, cần người giúp (cần gậy, người… hỗ trợ) = Khơng thể có người giúp 27 Ổn định tư (Đáp ứng đột ngột, kéo mạnh vai sau lúc bệnh nhân đứng thẳng, hai mắt mở, chân cách nhẹ Bệnh nhân chuẩn bị) = Bình thường = Khuynh hướng bị phía sau, sửa lại khơng cần giúp đỡ = Mất đáp ứng tư thế; bị té ngã ngưới khám không giữ lại = Rất không ổn định, khuynh hướng thăng tự ý (Bản thân BN khó giữ thăng đứng, khơng cần đẩy) = Khơng thể đứng mà khơng có người giúp 28 Chậm động, giảm động (Kết hợp chậm, dự, giảm đong đưa tay, biên độ giảm, cử động nghèo nàn nói chung) Quan sát BN qua lại phòng, kéo ghế từ góc giữa, tự ngồi, đứng lên = Bình thường = Chậm ít, thực cử động có đặc tính chủ ý; giảm biên độ.(Cử động chậm, từ từ) = Mức độ chậm nhẹ, cử động nghèo nàn xem bất thường, thay đổi, giảm biên độ (Bn hạn chế cử động di chuyển ghế) = Chậm trung bình, biên độ cử động nhỏ nghèo nàn (Đứng lên xuống khó khăn) = Chậm nhiều, biên độ cử động nhỏ nghèo nàn (Chủ yếu ngồi xe lăn) Tổng điểm: Mức độ: - Nhẹ: ≤ 32 điểm □ - Trung bình: từ 33 điểm đến 58 điểm □ - Nặng: ≥ 58 điểm □ Cận lâm sàng: MRI sọ não: có hình ảnh bất thường khơng?:………………………………… ... hành nghiên cứu: Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng hình ảnh MRI sọ não bệnh Parkinson khởi phát tuổi trẻ (≤ 40 tuổi) ” Đề tài với hai mục tiêu: Mơ tả đặc điểm lâm sàng, hình ảnh MRI sọ não bệnh Parkinson. .. Parkinson khởi phát tuổi trẻ ( ≤ 40 tuổi) Phân tích mối liên quan số đặc điểm lâm sàng hình ảnh MRI sọ não bệnh Parkinson khởi phát tuổi trẻ ( ≤ 40 tuổi) 3 Chương TỔNG QUAN 1.1 Lịch sử bệnh Parkinson. ..BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI BỘ Y TẾ -*** - PHAN THỊ LIÊN NGHIÊN CỨU ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG VÀ HÌNH ẢNH MRI SỌ NÃO BỆNH PARKINSON KHỞI PHÁT TUỔI TRẺ ( ≤ 40 TUỔI) Chuyên ngành: