Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng và hình ảnh MRI sọ não bệnh parkinson khởi phát tuổi trẻ ≤40 tuổi

BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ TRƢỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI -*** - PHAN THỊ LIÊN NGHIÊN CỨU ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG VÀ HÌNH ẢNH MRI SỌ NÃO BỆNH PARKINSON KHỞI PHÁT TUỔI TRẺ (≤ 40 TUỔI) Chuyên ngành : Thần kinh Mã số : 60720147 LUẬN VĂN THẠC SĨ Y HỌC Người hướng dẫn khoa học: PGS.TS Nguyễn Văn Liệu HÀ NỘI - 2018 LỜI CẢM ƠN Với tất lòng kính trọng biết ơn sâu sắc, xin chân thành cảm ơn PGS Nguyễn Văn Liệu, người thầy mẫu mực truyền cho niềm say mê với chuyên ngành Thần Kinh, người trực tiếp hướng dẫn, giúp đỡ bước trưởng thành đường nghiên cứu khoa học hồn thành luận văn Tơi xin cảm ơn tất bệnh nhân tham gia vào nghiên cứu Đó người Thầy cho tơi học gần gũi nhất, hữu ích Tơi xin gửi lời cảm ơn đến thầy cô hội đồng thông qua đề cương, cho ý kiến quý báu, tạo hướng cho thực luận văn Từ tận đáy lòng, tơi muốn bày tỏ lòng biết ơn đến anh chị bác sĩ, điều dưỡng khoa Thần Kinh Các anh, chị dìu dắt tơi từ ngày đầu chập chững đến khoa, yêu thương, bao bọc,cùng chia sẻ bùi đêm trực, ngày làm việc khoa Đó khoảng kí ức đẹp đẽ tơi mãi khắc ghi Tơi muốn gửi tình cảm thân thương đến bạn, em học viên chuyên ngành Thần Kinh chia sẻ với em năm tháng tươi đẹp đời Cuối cùng, xin cảm ơn người thân gia đình,bạn bè ln ln nguồn động viên tinh thần lớn lao nhất, chặng đường Hà Nội, tháng 10 năm 2018 Phan Thị Liên LỜI CAM ĐOAN Tôi xin cam đoan toàn số liệu luận văn kết trung thực tiến hành nghiên cứu bệnh viện Bạch Mai Những số liệu chưa công bố tài liệu tạp chí khoa học Tơi xin hồn tồn chịu trách nhiệm số liệu mà đưa Hà Nội, tháng 10 năm 2018 Phan Thị Liên DANH MỤC CHỮ VIẾT TẮT UPDRS : Unified Parkinson’s Disease Rating Scale – Thang điểm thống đánh giá bệnh Parkinson MDS : Movement Disorder Society Clinical Diagnostic Criteria for Parkinson’s Disease – tiêu chuẩn chẩn đoán lâm sàng bệnh Parkinson MRI : Magnetic Resonance Imaging – Cộng hưởng từ SPECT : Single Photon Emission Computor Tomograpgy - chụp cắt lớp xạ đơn photon PET : Positron Emission Tomograpgy - chụp cắt lớp phát điện tử dương MỤC LỤC ĐẶT VẤN ĐỀ Chƣơng 1: TỔNG QUAN 1.1 Lịch sử bệnh Parkinson 1.2 Dịch tễ bệnh Parkinson 1.3 Các nghiên cứu bệnh Parkinson người trẻ 1.4 Nguyên nhân 1.5 Đặc điểm giải phẫu tổn thương giải phẫu bệnh 1.5.1 Đặc điểm giải phẫu 1.5.2 Các tổn thương giải phẫu 1.5.3 Các thể Lewy 1.6 Cơ sở bệnh nguyên, bệnh sinh bệnh Parkinson 1.6.1 Giả thuyết trình lão hóa 1.6.2 Vai trò yếu tố mơi trường bệnh Parkinson 1.6.3 Yếu tố di truyền 10 1.6.4 Một số yếu tố khác liên quan chết tế bào tiết Dopamin bệnh Parkinson 11 1.7 Triệu chứng lâm sàng bệnh Parkinson 11 1.7.1 Các rối loạn vận động 11 1.7.2 Các rối loạn vận động 13 1.8 Một số phương pháp cận lâm sàng hỗ trợ chẩn đoán hội chứng Parkinson 13 1.9 Chẩn đoán xác định bệnh Parkinson 14 1.9.1 Chẩn đoán xác định bệnh Parkinson 14 1.9.2 Chẩn đoán giai đoạn bệnh 18 1.9.3 Chẩn đoán phân biệt bệnh Parkinson hội chứng Parkinson 18 1.10 Điều trị bệnh Parkinson 20 1.10.1 Nguyên tắc điều trị 20 1.10.2 Điều trị bảo tồn 20 1.10.3 Điều trị phẫu thuật 22 Chƣơng 2: ĐỐI TƢỢNG VÀ PHƢƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 24 2.1 Đối tượng nghiên cứu 24 2.1.1 Tiêu chuẩn lựa chọn 24 2.1.2 Tiêu chuẩn loại trừ 24 2.1.3 Cỡ mẫu 25 2.2 Phương pháp nghiên cứu 25 2.2.1 Thiết kế nghiên cứu 25 2.2.2 Quy trình nghiên cứu 25 2.2.3 Thu thập số liệu 27 2.2.4 Địa điểm nghiên cứu 32 2.2.5 Phân tích xử lý số liệu 32 2.2.6 Đạo đức nghiên cứu 32 Chƣơng 3: KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU 33 3.1 Đặc điểm chung đối tượng nghiên cứu 33 3.2 Đặc điểm lâm sàng đối tượng nghiên cứu 34 3.2.1 Các triệu chứng vận động 34 3.2.2 Các triệu chứng vận động 36 3.2.3 Chẩn đoán bệnh phân loại giai đoạn bệnh Parkinson 37 3.3 Đặc điểm MRI sọ não bệnh nhân Parkinson 43 3.4 Mối liên quan bệnh Parkinson hình ảnh MRI 44 Chƣơng 4: BÀN LUẬN 48 4.1 Đặc điểm chung đối tượng nghiên cứu 48 4.2 Đặc điểm lâm sàng đối tượng nghiên cứu 49 4.3 Vấn đề chẩn đoán bệnh giai đoạn ban đầu 56 4.4 Đáp ứng bệnh nhân Parkinson với điều trị 60 4.5 Đặc điểm MRI sọ não bệnh nhân Parkinson 61 4.6 Về mối liên quan bệnh Parkinson hình ảnh MRI 61 KẾT LUẬN 64 KIẾN NGHỊ 66 TÀI LIỆU THAM KHẢO PHỤ LỤC DANH MỤC BẢNG Bảng 1.1: Phân loại bệnh Parkinson theo thang điểm Hoehn Yahr 18 Bảng 3.1 Đặc điểm tuổi khởi phát bệnh 34 Bảng 3.2 Các triệu chứng vận động 34 Bảng 3.3 Triệu chứng vận động xuất 35 Bảng 3.4 Thời gian xuất đơn triệu chứng vận động 35 Bảng 3.5 Vị trí khởi phát 36 Bảng 3.6 Các triệu chứng vận động 36 Bảng 3.7 Chẩn đoán bệnh Parkinson 37 Bảng 3.8 Triệu chứng thời điểm lần đầu chẩn đoán mắc bệnh Parkinson 38 Bảng 3.9 Các chẩn đoán trước chẩn đoán mắc bệnh parkinson 40 Bảng 3.10 Sau chẩn đoán mắc bệnh parkinson đáp ứng bệnh nhân với điều trị thuốc đồng vận dopamin 41 Bảng 3.11 Sau chẩn đoán mắc bệnh parkinson bệnh nhân đáp ứng tốt với thuốc điều trị Parkinson 42 Bảng 3.12 Biến chứng vận động L – Dopa liệu pháp 42 Bảng 3.13 Đặc điểm MRI sọ não bệnh nhân Parkinson 43 Bảng 3.14 Mối liên quan bệnh Parkinson với bất thường kích thước não đối tượng nghiên cứu 44 Bảng 3.15 Mối liên quan bệnh Parkinson với bất thường thối hóa chất trắng đối tượng nghiên cứu 44 Bảng 3.16 Mối liên quan tuổi khởi phát bệnh Parkinson với bất thường não đối tượng nghiên cứu 45 Bảng 3.17 Mối liên quan thời gian tiến triển bệnh Parkinson với bất thường não đối tượng nghiên cứu 45 Bảng 3.18 Mối liên giai đoạn tiến triển bệnh Parkinson theo Hoehn Yarh với bất thường não đối tượng nghiên cứu 46 Bảng 3.19 Mối liên quan giai đoạn tiến triển bệnh Parkinson theo phân loại mức rối loạn vận động với bất thường não đối tượng nghiên cứu 47 DANH MỤC BIỂU ĐỒ Biểu đồ 3.1 Đặc điểm giới 33 Biểu đồ 3.2 Phân loại giai đoạn bệnh theo Hoehn Yahr 37 Biểu đồ 3.3 Mức độ rối loạn vận động theo UPDRS 38 Biểu đồ 3.4 Giai đoạn bệnh theo Hoehn Yahr thời điểm chẩn đoán mắc bệnh Parkinson 39 Biểu đồ 3.5 Mức độ rối loạn vận động theo UPDRStại thời điểm chẩn đoán mắc bệnh Parkinson 40 DANH MỤC HÌNH Hình 1.1 Đặc điểm giải phẫu bệnh bệnh nhân Parkinson 65 - Đa số bệnh nhân đáp ứng với điều trị đồng vận dopamin mức trung bình (85,7%) - 77,1% bệnh nhân đáp ứng tốt với điều trị đồng vận dopamine + L – dopa; 8,6% bệnh nhân đáp ứng tốt với điều trị đồng vận dopamine + kháng cholinergic; 8,6% bệnh nhân đáp ứng tốt với điều trị L – dopa + kháng cholinergic - Đặc điểm hình ảnh cộng hưởng từ sọ não: đa số bệnh nhân không phát bất thường trêm phim MRI sọ não, có 22,8% có thối hóa chất trắng, 11,4% bệnh nhân có teo nhẹ thùy trán; bệnh nhân có bất thường não thất Các bất thường vị trí khơng liên quan đến bệnh sinh parkinson Phân tích mối liên quan số đặc điểm lâm sàng hình ảnh MRI sọ não bệnh Parkinson khởi phát tuổi trẻ (≤ 40 tuổi) - Khơng có mối liên quan đặc điểm lâm sàng bệnh nhân Parkinson với hình ảnh MRI sọ não bệnh parkinson khởi phát tuổi trẻ 66 KIẾN NGHỊ Khi bệnh nhân có triệu chứng giảm động tác, run nghỉ cần đến khám chuyên khoa thần kinh để tránh chẩn đoán điều trị nhầm bệnh TÀI LIỆU THAM KHẢO Galvin JE, Cognitive change in Parkinson disease Alhzeimer Dis Assoc Disord, 2006 20(4): p 302-310 Allison Wright Willis, Bradley A Evanoff, and Susan R Min Lian, Geographic and Ethnic Variation in Parkinson Disease: A PopulationBased Study of US Medicare Beneficiaries Neuroepidemiology, 2010 34(3): p 143-151 Lê Quang Cường, in Bệnh hội chứng Parkinson 2002, Nhà xuất Y học Hà Nội: Hà Nội Lê Đức Hinh, Bệnh Parkinson 2008: Nhà xuất Y học Hà Nội World Health Organization, Parkinson's disease, in Neurological disorders public health challenges 2006, World Health Organization Nguyễn Chương, in Một số bệnh thối hóa di truyền hệ thần kinh 2006, Nhà xuất Y học hà Nội: Hà Nội p 67 - 97 Weintraub D, Moberg PJ, and Duda JE, Effect of psychiatric and other nonmotor symptoms on disability in Parkinson's disease Jounal of the American Geriatrics Society, 2004 52(5): p 784-788 Chương, N.V., Thực hành lân sàng thần kinh học, tập III: Bệnh học thần kinh (2016) 188-208 Parkinson's Disease Information: Parkinson's Disease History 2009June 23, 2009]; Available from: http://www.Parkinsons.org/Parkinsons- history.html 10 Chương, N.V., Thực hành lâm sàng thần kinh học tập V: Điều trị học 2013: p 227 - 243 11 Quinn, N., P Critchley, and C.D Marsden, Young onset Parkinson's disease Mov Disord, 1987 2(2): p 73-91 12 Giovannini, P., et al., Early-onset Parkinson's disease Mov Disord, 1991 6(1): p 36-42 13 Muthane, U.B., et al., Early onset Parkinson's disease: are juvenileand young-onset different? Mov Disord, 1994 9(5): p 539-44 14 Bertucci Filho, D., H.A Teive, and L.C Werneck, Early-onset Parkinson's disease and depression Arq Neuropsiquiatr, 2007 65(1): p 5-10 15 Kim SW, Chung SJ, and Oh YS, Cerebral Microbleeds in Patients with Dementia with Lewy Bodies and Parkinson Disease Dementia AJNR American Journal of neuroradiology, 2015 16 Hoàng Thị Dung and Phan Việt Nga, Bước đầu nghiên cứu nồng độ Dopamin huyết tương bệnh nhân Parkinson Tạp chí Y - Dược học Quân sự, 2015 17 Kim SW, C.S., and Oh YS, Cerebral Microbleeds in Patients with Dementia with Lewy Bodies and Parkinson Disease Dementia AJNR American Journal of neuroradiology (2015) 18 Hoàng Thị Dung and Phan Việt Nga, Bước đầu nghiên cứu nồng độ Dopamin huyết tương bệnh nhân Parkinson Tạp chí Y - Dược học Quân sự, 2015(3-2015): p 30-35 19 Stephen M Broski, Christopher H Hunt, and Geoffrey B Johnson, Structural and Functional Imaging in Parkinsonian Syndromes Radiographics, 2014 34(5): p 1273-1292 20 Feng-Mei Lu and Zhen Yuan, PET/SPECT molecular imaging in clinical neuroscience: recent advances in the investigation of CNS diseases Quant Imaging Med Surg, 2015 5(3): p 433-447 21 Kasten M, Epidemiology of Parrkinson's disease, in Handbook of Clinical Neurology: Parkinson's disease and related disoders, Part I 2007 p 129-153 22 Trần Văn Trung, Một số đặc điểm dịch tễ học lâm sàng hội chứng/ bệnh Parkinson người cao tuổi quận Đống Đa, Hai bà Trưng, Hà Nội Y học thực hành, 2010 713 23 Schumm S, Sebban C, and Cohen-Salmon C, Aging of the Dopaminergic system and motor behavior in mice intoxicated with the Parkinsonian toxin 1-methyl-4-phenyl-1,2,3,6-tetrahydropyridine Journal of Neurochemistry, 2012 122(5): p 1417-1459 24 Prachi Bajpai, Michelle C Sangar, and Shilpee Singh, Metabolism of 1Methyl-4-phenyl-1,2,3,6-tetrahydropyridine by Mitochondrion-targeted Cytochrome P450 2D6 J Biol Chem, 2012 288(6): p 4436-4451 25 Gladson Muthian, Veronica Mackey, and Jennifer King, Modeling a Sensitization stage and a Precipitation stage for Parkinson’s Disease using Prenatal and Postnatal 1-Methyl-4-phenyl-1,2,3,6- tetrahydropyridine (MPTP) administration Author manuscript, 2010 169(3): p 1085-1093 26 Wikipedia Parkinson's disease 201516/8/2015]; Available from: https://en.wikipedia.org/wiki/Parkinson%27s_disease 27 Jiménez-Jiménez FJ, Alonso-Navarro H, and García-Martín E, COMT gene and risk for Parkinson's disease: a systematic review and metaanalysis Pharmacogenetics and Genomics, 2014 24(7): p 331-339 28 Elbaz, A., L.M Nelson, and H Payami, Lack of replication of thirteen single-nucleotide polymorphisms implicated in Parkinson’s disease: a large-scale international study Lancet Neurol, 2006 5(11): p 917-923 29 Timothy J Collier, Nicholas M Kanaan, and Jeffrey H Kordower, Ageing as a primary risk factor for Parkinson’s disease: evidence from studies of non-human primates Nat Rev Neurosci Author manuscript, 2011 12(6): p 359-366 30 Hoàng Thị Dung, P.V.N., Bước đầu nghiên cứu nồng độ Dopamin huyết tương bệnh nhân Parkinson.Tạp chí Y - Dược học Quân sự,3 (2015) 31 Daniel D Trương, L.Đ.H., Nguyễn Thi Hùng, Bệnh Parkinson, in Thần Kinh Học Lâm Sàng 2004, Nhà xuất Y Học chi nhánh Thành phố Hồ Chí Minh p 495-501 32 Marie T Banich and Rebecca J Compton, Cognitive Neuroscience 2011, Wadsworth Publishing 33 Daniel Weintraub and David J Burn, Parkinson's Disease: The Quintessential Neuropsychiatric Disorder Mov Disord, 2011 26(6): p 1022-1031 34 Alves G, Clinical Disease Progression in Parkinson's Disease, in The Norwegian Centre for Movement Disorders, 2006: Stavanger University Hospital 35 Brooks DJ, Parkinson's disease: diagnosis, in Parkinsonism Relat Disord 2012 36 Paviour DC, Thornton JS, and Lees AJ, Diffusion-weighted magnetic resonance imaging differentiates Parkinsonian variant of multiplesystem atrophy from progressive supranuclear palsy Mov Disord, 2007 22(1): p 68-74 37 Bezza, A., et al., Prevalence and risk factors of osteoporosis in patients with Parkinson's disease Rheumatol Int, 2008 28(12): p 1205-9 38 Hương, T.T.T., Nghiên cứu rối loạn nhận thức bệnh nhân mắc bênh Parkinson Trường đại học Y Hà Nội, 2006 Luận văn tốt nghiệp bác sĩ chuyên khoa cấp II 39 Lực, V.V., Nghiên cứu mật độ xương số yếu tố liên quan bệnh nhân Parkinson điều trị bệnh viện Lão khoa trung ương 2011 40 Postuma RB, Berg D, Stern M, Poewe W, Olanow CW, Oertel W, et al (2015), "MDS clinical diagnostic criteria for Parkinson's disease" Movement Disorders, 30(12), pp 1591-1601 41 Adler CH, Beach TG, Hentz JG, Shill HA, Caviness JN, DriverDunckley E, et al (2014), "Low clinical diagnostic accuracy of early vs advanced Parkinson disease: clinicopathologic study" Neurology, 83 (5), pp 406-412 42 Connolly BS, Lang AE (2014), "Pharmacological treatment of Parkinson disease: a review" JAMA, 311(16), pp 1670-1683 43 Gibb WR, Lees AJ (1988), "The relevance of the Lewy body to the pathogenesis of idiopathic Parkinson's disease" J Neurol Neurosurg Psychiatry, 51(6), pp 745-752 44 Olanow CW, Stern MB, Sethi K (2009), "The scientific and clinical basic for the treatment of Parkinson disease (2009)" Neurology, 72(21 Suppl 4), pp S1-136 45 Bộ môn Thần kinh Thần kinh học Nhà xuẩ Đại học Quốc gia TP.HCM 2006 46 Bộ môn Thần kinh Sổ tay lâm sàng thần kinh sau Đại học Nhà xuất Đại học Quốc gia TP.HCM 2013 47 The National Collaborating Centre for Chronic Conditions PARKINSON'S DISEASE National clinical guideline for diagnosis and management in primary and secondary care 2006 BỆNH ÁN NGHIÊN CỨU Mã bệnh án: ……………………… Mã phiếu:…………………………… Phần hành Họ tên:…………………………… Tuổi:…… Giới:…………… Nghề nghiệp: ………………………………………………………………… Địa chỉ:………………………………………………………………………… Ngày khám: …………………………………………………………………… Lý khám bệnh:…………………………………………………………… Phần hỏi bệnh 2.1 Tiền sử 2.1.1.Tiền sử thân - Có tiền sử viêm não, chấn thương sọ não, phẫu thuật sọ não, dùng thuốc an thần kinh, tăng HA, ĐTĐ, bệnh mạch máu khơng? 2.1.2 Tiền sử gia đình - Gia đình có mắc bệnh Parkinsonkhơng? 2.2 Bệnh sử: - Thời điểm xuất triệu chứng đầu tiên:tháng …./ năm…… - Thời điểm xuất triệu chứng năm bệnh nhân: tuổi - Triệu chứng rối loạn vận động xuất hiện: - Triệu chứng khởi phát đâu: - Thời gian kéo dài đơn triệu chứng: - Sau tiến tiến triển nào: - Mất ổn định tư thế: khơng □có □ - Trầm cảm: khơng □có □ - Suy giảm nhận thức: khơng □có □ - Rối loạn giấc ngủ: khơng □có □ - Đau bắp cơ: khơng □có □ - Rối loạn ngữ điệu: khơng □có □ - Rối loạn thần kinh thực vật: khơng □có □ - Loạn động: khơng □có □ - Thời điểm chẩn đốn Parkinson:tháng……./ năm……… - Thực điều trị: Chưa điều trị□ không thường xuyên □ thường xuyên□ - Phương pháp điều trị: Levodopa: khơng □ có□ - Điều trị có đỡ khơng ? Đỡ chậm chạp:khơng □có □ Đỡ run: khơng □có □ Đỡ cứng chân tay: khơng □có □ Các triệu chứng khác có đỡ khơng ? (vd: táo bón, rối loạn chức dày, rối loạn cương, loạn cảm giác đau, đứng ngồi khơng n, nóng …) Khám lâm sàng 3.1 Ý thức: 3.2 Vận động: 3.3 Cảm giác: 3.4 Phản xạ: 3.5 Các dây thần kinh sọ não: 3.5 Hội chứng tiểu não: 3.6 Rối loạn thần kinh thực vật: 3.7 Sa sút trí tuệ : 3.8 Đánh giá giai đoạn bệnh theo Hoehn Yahr Giai đoạn Khơng có triệu chứng bệnh Giai đoạn Biểu thương tổn bên Giai đoạn Thương tổn hai bên, chưa có rối loạn thăng Giai đoạn Giai đoạn Giai đoạn Thương tổn hai bên, từ nhẹ đến vừa, có vài rối loạn tư dáng bộ, sinh hoạt bình thường Bị tàn tật, nhiên lại hay đứng dậy khơng cần giúp đỡ Phải sử dụng xe lăn nằm liệt giường khơng có người giúp đỡ 39 Đánh giá mức độ rối loạn vận đông theo thang điểm UPDRS, trọng phần rối loạn vận động 15 Nói = Bình thường = Mất mức độ nhẹ độ lớn, phát âm nhấn giọng (không diễn cảm) = Giọng đều, líu ríu hiểu được; giảm mức độ trung bình = Giảm nhiều, khó hiểu.(đứt quãng bất thường câu) = Không thể hiểu 16 Nét mặt = Bình thường = Giảm biểu lộ nét mặt nhẹ, vẻ mặt “lạnh tiền” bình thường = Bất thường nhẹ, có giảm biểu lộ nét mặt rõ ràng = Giảm biểu lộ nét mặt trung bình, mơi mở = Giảm biểu lộ nét mặt hoàn toàn hay nghiêm trọng với vẻ mặt “mặt nạ” hay cứng đờ; môi mở ≥ ¼ inch 17 Run nghỉ Chi = Khơng có = Có nhẹ = Biên độ nhẹ kéo dài, hay biên độ trung bình diện thời gian ngắn (nhìn thấy được, chi) = Biên độ trung bình diện hầu hết thời gian (Ảnh hưởng đến ngón) = Biên độ nhiều diện hầu hết thời gian (Đến gốc chi) Chi = Bình thường = Nhẹ (đấu ngón) = Biên độ nhẹ liên tục hay biên độ trung bình diện cơn.(cả bàn chân) 3= Biên độ trung bình kéo dài liên tục = Biên độ nặng kéo dài kiên tục (hai chân múa, ảnh hưởng đến gốc chi) Môi = Khơng có = Nhẹ = Nhẹ kéo dài hay trung bình (thấy rõ, khơng ảnh hưởng đến tồn vòng mơi) = Trung bình liên tục (Ảnh hưởng hết vòng mơi) = Nặng liên tục (Ra khỏi vòng môi) 18 Run tay theo tư hay hoạt động = Không = Nhẹ; diện hoạt động = Biên độ trung bình, diện hoạt động = Biên độ trung bình với tư cầm hoạt động = Biên độ nhiều, ảnh hưởng việc cho ăn 19 Cứng (Đánh gía cử động thụ động khớp bệnh nhân tư ngồi thư giãn Nếu bệnh nhân ngồi xe lăn bỏ qua) = Khơng = Rất nhẹ nhận có cử động soi gương hay cử động khác = Nhẹ đến trung bình = Nhiều, toàn phạm vi cử động dễ dàng đạt = Nghiêm trọng, phạm vi cử động đạt khó khăn 20 Khóa ngón tay (Bệnh nhân khóa ngón với ngón thành cơng nhanh chóng) = Bình thường = Chậm nhẹ và/hay giảm biên độ (10-15 cái/5 giây) = Giảm trung bình Xác định rõ dễ mệt.Có thể có ngừng cử động = Giảm nghiêm trọng Thường xuyên ngập ngừng bắt đầu cử động ngừng cử động (các ngón tay líu ríu, khó làm cố gắng được) = Thực tập nghèo nàn 21 Cử động bàn tay (Bệnh nhân nắm - mở bàn tay thành công nhanh chóng) = Bình thường = Chậm nhẹ và/ giảm biên độ = Giảm trung bình Xác định rõ dễ mệt.Có thể có ngừng cử động (Càng lâu, Bn mệt, giảm biên độ mở rộng lòng bàn tay) = Giảm nghiêm trọng Thường xuyên ngập ngừng bắt đầu cử động ngừng cử động.(Biên độ khơng mở hồn tồn) = Thực tập nghèo nàn 22 Thay đổi chuyển động bàn tay nhanh chóng (Sấp - ngửa bàn tay với biên độ lớn hai bàn tay lúc) = Bình thường = Chậm nhẹ và/ giảm biên độ = Giảm trung bình Xác định rõ dễ mệt.Có thể có ngừng cử động = Giảm nghiêm trọng Thường xuyên ngập ngừng bắt đầu cử động ngừng cử động.(biên độ sấp ngửa khơng hồn tồn) = Thực tập nghèo nàn (khơng thực đến 10 cái) 23 Chân nhanh nhẹn (Bệnh nhân ngồi ghế, chân vng góc, bàn chân chạm đất Gõ nhẹ gót chân xuống mặt đất nhấc bàn chân - chân lên liền nhanh chóng Biên độ nên inches) = Bình thường = Chậm nhẹ và/ giảm biên độ = Giảm trung bình Xác định rõ dễ mệt.Có thể có ngừng cử động (tính liên tục yếu, một) = Giảm nghiêm trọng Thường xuyên ngập ngừng bắt đầu cử động ngừng cử động.(chân không nhấc cao được) = Thực tập nghèo nàn (Nhấc chân lên, xuống khó khăn) 24 Đứng lên từ ghế (Bệnh nhân cố gắng đứng lên từ ghế dựa, với tay bắt chéo trước ngực) = Bình thường = Chậm; cần nhiều lần cố gắng = Đứng dậy với tay chống, dựa vào ghế = Khuynh hướng té ngã sau, cố gắng nhiều lần, đứng dậy không cần giúp đỡ (dù chống tay, đứng lên từ từ để lấy thăng bằng) = Khơng thể đứng dậy mà khơng có giúp đỡ 25 Tư (Quan sát bệnh nhân phía trước nhìn nghiêng, chân rộng vai) = Đứng thẳng bình thường = Khơng thẳng hồn tồn, cúi nhẹ; bình thường người già = Cúi trung bình, xem bất thường; tựa nhẹ sang bên (Nhìn thẳng) = Cúi nhiều gù, tựa trung bình sang bên = Gấp nhiều với rối loạn tư cực độ (Bn xoay nghiêng khó khăn) 26 Dáng = Bình thường = Đi chậm, kéo lê bước chân ngắn, khơng hấp tấp hay lụp chụp = Đi khó khăn, cần hay khơng cần người giúp; có hấp tấp, bước ngắn, lụp chụp = Rối loạn dáng nghiêm trọng, cần người giúp (cần gậy, người… hỗ trợ) = Không thể có người giúp 27 Ổn định tư (Đáp ứng đột ngột, kéo mạnh vai sau lúc bệnh nhân đứng thẳng, hai mắt mở, chân cách nhẹ Bệnh nhân chuẩn bị) = Bình thường = Khuynh hướng bị phía sau, sửa lại không cần giúp đỡ = Mất đáp ứng tư thế; bị té ngã ngưới khám không giữ lại = Rất không ổn định, khuynh hướng thăng tự ý (Bản thân BN khó giữ thăng đứng, không cần đẩy) = Khơng thể đứng mà khơng có người giúp 28 Chậm động, giảm động (Kết hợp chậm, dự, giảm đong đưa tay, biên độ giảm, cử động nghèo nàn nói chung) Quan sát BN qua lại phòng, kéo ghế từ góc giữa, tự ngồi, đứng lên = Bình thường = Chậm ít, thực cử động có đặc tính chủ ý; giảm biên độ.(Cử động chậm, từ từ) = Mức độ chậm nhẹ, cử động nghèo nàn xem bất thường, thay đổi, giảm biên độ (Bn hạn chế cử động di chuyển ghế) = Chậm trung bình, biên độ cử động nhỏ nghèo nàn (Đứng lên xuống khó khăn) = Chậm nhiều, biên độ cử động nhỏ nghèo nàn (Chủ yếu ngồi xe lăn) Tổng điểm: Mức độ: - Nhẹ: ≤ 32 điểm□ - Trung bình: từ 33 điểm đến 58 điểm□ - Nặng: ≥ 58 điểm□ Cận lâm sàng: MRI sọ não: có hình ảnh bất thường khơng?: - Các bất thường kích thước não (teo cầu não, teo trung não, teo tiểu não, teo thùy não): - Các biểu thối hóa chất trắng: khơng □có □ - Các bất thường mạch máu: khơng □có □ - Các bất thường nhân xám trung ương: khơng □có □ - Hình ảnh nhồi máu não ổ khuyết: khơng □có □ - Bất thường não thất: khơng □có □ ... hành nghiên cứu: Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng hình ảnh MRI sọ não bệnh Parkinson khởi phát tuổi trẻ (≤ 40 tuổi) ” Đề tài với hai mục tiêu: Mơ tả đặc điểm lâm sàng, hình ảnh MRI sọ não bệnh Parkinson. .. Parkinson khởi phát tuổi trẻ (≤ 40 tuổi) Phân tích mối liên quan số đặc điểm lâm sàng hình ảnh MRI sọ não bệnh Parkinson khởi phát tuổi trẻ (≤ 40 tuổi) 3 Chƣơng TỔNG QUAN 1.1 Lịch sử bệnh Parkinson. .. hết bệnh nhân kéo dài tuổi thọ Hiện Việt Nam chưa có nghiên cứu đặc điểm lâm sàng hình ảnh MRI sọ não bệnh nhân Parkinson khởi phát người trẻ tuổi Do tầm quan trọng vấn đề chẩn đoán điều trị bệnh