ĐẶC điểm lâm SÀNG, HÌNH ẢNH CỘNG HƯỞNG từ và kết QUẢ PHẪU THUẬT TRONG điều TRỊ CHỨNG CO GIẬT nửa mặt

BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI NGUYỄN HOÀNG GIANG ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, HÌNH ẢNH CỘNG HƯỞNG TỪ VÀ KẾT QUẢ PHẪU THUẬT TRONG ĐIỀU TRỊ CHỨNG CO GIẬT NỬA MẶT ĐỀ CƯƠNG LUẬN VĂN THẠC SĨ Y HỌC HÀ NỘI – 2018 BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI NGUYỄN HOÀNG GIANG ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, HÌNH ẢNH CỘNG HƯỞNG TỪ VÀ KẾT QUẢ PHẪU THUẬT TRONG ĐIỀU TRỊ CHỨNG CO GIẬT NỬA MẶT Chuyên ngành : Ngoại khoa Mã số : 60720123 ĐỀ CƯƠNG LUẬN VĂN THẠC SĨ Y HỌC HƯỚNG DẪN KHOA HỌC: PGS.TS Dương Đại Hà HÀ NỘI – 2018 MỤC LỤC ĐẶT VẤN ĐỀ Co giật nửa mặt triệu chứng phức hợp rối loạn mức dây thần kinh mặt, gây bất thường rễ vào thần kinh Đối với bất thường này, có lẽ mạch máu bắc ngang qua dây thần kinh chèn ép dây thần kinh [1] Ngày phương pháp vi phẫu thuật giải ép mạch máu thần kinh điều trị bệnh sử dụng rộng rãi Bệnh lý co giật nửa mặt bệnh lý thần kinh mãn tính, lâm sàng đặc trưng co giật bên mặt, ngắt quãng, không tự chủ Bệnh lý khơng gây đau hay đe dọa đến tính mạng người bệnh, có chẩn đốn xác định bệnh cần điều trị ảnh hưởng trực tiếp đến thẩm mỹ tâm lý bệnh nhân Bệnh lý co giật nửa mặt thường điều trị hai phương pháp tiêm độc tố Botulinum phẫu thuật giải ép mạch máu thần kinh mặt Độc tố Botulinum có tác dụng làm giảm cường độ giật nhiên hiệu thời gian ngắn cần tiêm lại nhiều lần Trong phẫu thuật giải ép mạch máu thần kinh phương pháp điều trị triệt để Phương pháp điều trị thành công khoảng 85% -90% trường hợp thực chuyên gia tỉ lệ tai biến biến chứng thấp 1%[2] Theo nghiên cứu, nguyên nhân gây co giật mặt dây thần kinh VII bị chèn ép nhiều nhánh mạch nguyên ủy hư thần kinh mặt, nơi chuyển tiếp tế bào chứa myelin trung ương thành tế bào chứa myelin ngoại biên[2] Năm 1976, Jannetta người mô tả thuyết tương tác mạch máu thần kinh ơng hồn thiện kỹ thuật mổ giải ép mạch máu thần kinh để điều trị bệnh lý Đã có nhiều cơng trình nghiên cứu giới phẫu thuật giải ép mạch máu thần kinh điều trị bếnh lý co giật nửa mặt Tuy nhiên Việt Nam phẫu thuật giải ép mạch máu thần kinh thực từ năm 1998 từ phát triển rộng trung tâm phẫu thuật thần kinh nước Tuy nhiên từ đến phương pháp đa số áp dụng điều trị đau dây V nguyên phát Có cơng trình nghiên cứu đánh giá phương pháp điều trị bệnh lý co giật nửa mặt Việt Nam nói chung Và miền bắc chưa có cơng trình nghiên cứu cụ thể để đánh giá kết lâm sàng sau phẫu thuật giải ép mạch máu thần kinh điều trị bệnh lý co giật nửa mặt Và trung tâm phẫu thuật thần kinh bệnh viên Việt Đức phẫu thuật nhiều trường hợp co giật nửa mặt băng phương pháp giải ép mạch máu thần kinh chưa có thống kê, nghiên cứu đánh giá kết lâm sàng sau phẫu thuật Từ thực tế cần có nghiên cứu đánh giá kết lâm sàng sau phẫu thuật giải ép mạch máu thần kinh điều trị bệnh lý co giật nửa mặt Từ góp thêm số liệu hiệu phẫu thuật giải ép mạch máu thần kinh điều trị bệnh với câu hỏi nghiên cứu sau:  Mơ tả đặc điểm lâm sàng hình ảnh cộng hưởng từ chứng co giật nửa mặt  Đánh giá kết vi phẫu thuật giải ép mạch máu thần kinh điều trị chứng co giật nửa mặt MỤC TIÊU NGHIÊN CỨU Mô tả đặc điểm lâm sàng hình ảnh cộng hưởng từ chứng co giật nửa mặt Đánh giá kết phẫu thuật giải ép vi mạch máu thần kinh điều trị chứng co giật nửa mặt Chương TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1.1.LỊCH SỬ NGHIÊN CỨU TRONG PHẪU THUẬT GIẢI ÉP MẠCH MÁU THẦN KINH TRONG ĐIỀU TRỊ CO GIẬT NỬA MẶT 1.1.1 Tình hình nghiên cứu giới - Sự tác động trực tiếp mạch máu vào gốc dây thần kinh số V Dandy mô tả lần vào năm 1929 Tuy người mô tả vấn đề khơng ý vào lúc đó[2] - Hiện tượng tương tự Campbell va Keedy mô tả vào năm 1947 bệnh lý co giật nửa mặt Và Laine Nayrac mô tả vào năm 1948[2] - Trong năm 1950, Gardner chèn ép mạch máu vùng rễ vào dây thần kinh V bệnh nhân đau dây thần kinh sinh ba Ông ghi nhận tương tác mạch máu phần xa dây VII bệnh nhân co giật nửa mặt đuợc điều trị phương pháp làm tổn thương thần kinh chủ động Năm 1962, Gardner Sava báo cáo điều trị 19 truờng hợp bệnh nhân co giật nửa mặt, trường hợp ghi nhận có liên quan mật thiết động mạch tiểu não truớc dây thần kinh số VII Tuy nhiên, hai ông ghi nhận tương tác mạch máu thần kinh phần xa dây VII mà không đề cập dến vùng rễ ra[2] - Khái niệm xung đột mạch máu thần kinh gây đau dây V, co giật nửa mặt, đau dây IX đuợc đưa Jannetta Năm 1960, ơng trình bày tiếp xúc xảy đoạn gần rễ thần kinh mặt truớc thân não, nơi myelin trung ương lan thêm vài milimet truớc chuyển tiếp với myelin ngoại biên vùng Obersteiner Redlich Về sau, vùng thống gọi vùng rễ (root exit zone)[3] - Với báo cáo tác giả Jannetta (1998) kinh nghiệm 4400 trường hợp phẫu thuật giải ép mạch máu thần kinh điều trị: đau dây V,co giật nửa mặt đau dây thần kinh hạ thiệt với tỉ lệ biến chứng 1%-2% khẳng dịnh tính hiệu an tồn phẫu thuật Từ báo cáo kỹ thuật giải ép vi mạch ứng dụng rộng rãi nhiều trung tâm lớn giới với tỉ lệ thành công cao[2] 1.1.2 Tình hình nghiên cứu nước - Phẫu thuật giải ép mạch máu thần kinh điều trị đau dây thần kinh V co giật nửa mặt áp dụng lần dầu tiên bệnh viện Chợ Rẫy vào tháng năm 1998[1] - Võ Văn Nho báo cáo trường hợp co giật nửa mặt đuợc phẫu thuật giải ép mạch máu thần kinh thành công bệnh viên Chợ Rẫy tháng năm 1998[1] - Năm 2012, Lê Trần Minh Sử, Nguyễn Phong báo cáo 39 trường hợp phẫu thuật giải ép mạch máu thần kinh điều trị co giật nửa mặt: tỉ lệ hết bệnh xuất viện đạt đuợc 70%, đăng tạp chí Y học TP.HCM[4] - Năm 2012, 2013,2014 Trần Hoàng Ngọc Anh báo cáo kết phẫu thuật giải ép mạch máu thần kinh 60 bệnh nhân co giật nửa mặt bệnh viện Nhân Dân Gia Ðịnh, đăng tạp chí Y học thành phố Hồ Chí Minh[5-7] 1.2.GIẢI PHẪU DÂY VII VÀ MỐI LIÊN QUAN VỚI CÁC THÀNH PHẦN XUNG QUANH TRONG GÓC CẦU TIỂU NÃO 1.1.1 Dây thần kinh VII Dây thần kinh VII hay gọi thần kinh mặt dây thần kinh hỗn hợp gồm nhánh vận động cảm giác Nhánh lớn nhánh vận động, nhánh nhỏ lại chi phối cảm giác gọi dây thần kinh trung gian [8] 1.2.1.1 Nguyên ủy hư Thần kinh xuất phát từ rãnh hành cầu, bên trám hành Thần kinh trung gian (một số tác giả gọi dây số VII’) nằm dây thần kinh VII thần kinh VIII 1.2.1.2 Đường mối liên quan a) Trong hố sau (Hình 1.1) - Thần kinh VII thần kinh VIII đến bể cầu tiểu não Dây VII hướng trước, lên so với dây VIII hướng vào ống lỗ tai - Tại gốc, Động mạch tiểu não bắt chéo thần kinh VII sau thần kinh bắt chéo tĩnh mạch xoang đá b) Trong ống tai ( Hình 1.1) - Thần kinh VII nằm thần kinh VIII, dây VII’ dây bó mạch mê nhĩ Động mạch não Động mạch não sau Động mạch tiểu não Động mạch tiểu não trước Thân não Liềm đại não Lều tiểu não Ống lỗ tai Mê đạo xương 10 Sào bào xương chũm Hình 1.1 : Các dây thần kinh sọ đường thần kinh VII “Nguồn: Pierre KAMINA, 2009”[8] c) Trong ống thần kinh mặt - Ống thần kinh mặt ống rỗng nằm phần đá xương thái dương, chia làm phần: + Phần mê đạo thần kinh mặt (Hình 1.2) Là phần ngang thần kinh mặt ống thần kinh mặt, dài khoảng mm Chúng hai cấu trúc, bao gồm ốc tai phía trước tiền đình phía sau Sau thần kinh gập khuỷu góc 60- 70 độ sau để hình thành nên gối thần kinh mặt Ở vị trí tìm hạch gối + Phần màng nhĩ thần kinh mặt (Hình 1.2) 10 Phần dài khoảng 10mm, chéo sau ngoài; song song với trục phần đá xương thái dương Sau uốn cong xuống dưới, xuyên qua lỗ ống bán khuyên cửa sổ tiền đình bên Tiếp theo thần kinh mặt nằm thành ốc tai từ hòm nhĩ đến lồi mặt + Phần chũm thần kinh mặt (Hình 1.2) Là phần thẳng, dài khoảng 18 mm, kết thúc lỗ trâm chũm Nó với động mạch trâm chũm bao quanh sào bào xương chũm Tương quan bên vịnh cảnh, phía sau với xoang ngang, phía truớc thành sau hòm nhĩ ống tai ngồi 1.Ống bán khuyên trước 2.Ống bán khuyên sau 3.Ống bán khuyên 4.Sào bào xương chũm 5.Phần chũm dây VII 6.Thần kinh bàn đạp 7.Mỏm chũm 8.Lỗ châm chũm Mỏm trâm 10 Tĩnh mạch cảnh 11.Thần kinh màng nhĩ 12.Động mạch cảnh 13.Xương tiền đình 14.Phần nhĩ 15.Phần tiền đình 16.Cửa tiền đình 17.Xương ốc tai Hình 1.2: Thần kinh mặt ống mặt “Nguồn: Pierre KAMINA, 2009”[8] 1.2.1.3 Các nhánh bên 1.2.1.4 Nguyên ủy thực 15 - Triệu chứng gọi khơng điển hình co giật khởi phát ban đầu vùng mặt thấp - Cơn co giật không gây đau, khởi phát không tự chủ, thường xuyên, lan rộng dần xảy ngủ - Cơn co giật đa số xuất nửa mặt Tuy nhiên có vài báo cáo co giật hai bên mặt có tính gia đình Một số hoạt động gây co vùng mặt nói chuyện, cười đùa hay khóc làm khởi phát co giật Căng thẳng, lo lắng hay mệt mỏi yếu tố khởi phát, vài tư đầu định làm khởi phát hay thuyên giảm co giật - Tùy theo mức độ co giật bệnh nhân để phân loại mức độ nặng theo thang điểm Jankovic.[12] Bảng 1.1: Phân loại mức độ co giật nửa mặt Jankovic Điểm Triệu chứng co giật nửa mặt Bình thường Co giật nửa mặt mức độ nhẹ Co giật nửa mặt mức độ trung bình, khơng ảnh hưởng chức Co giật nửa mặt mức độ trung bình, có ảnh hưởng chức Co giật nửa mặt nặng, ảnh hưởng đến chức nghiêm trọng Các chức xem co thắt nửa mặt gây bao gồm: gây khó khăn lái xe, đọc sách, xem tivi phim, gây cho bệnh nhân cảm thấy ức chế trầm cảm, cảm giác khó chịu thấy xấu hổ tình trạng bệnh, lo lắng phản ứng người khác tình trạng co thắt mặt mình.[12] Chẩn đốn Theo tác giả M Sindou bệnh nhân chẩn đoán co giật nửa mặt nguyên phát đáp ứng đủ tiêu chuẩn sau:[13] (1) Không phải hậu liệt mặt bên (2) Diễn biến mạn tính tự giới hạn 16 (3) Khảo sát cộng hưởng từ hình ảnh bình thường ngoại trừ có biển chèn ép mạch máu nơi xuất phát dây thần kinh VII Chẩn đoán phân biệt Một số rối loạn vận động khác nhóm mặt gây nhầm lẫn với co giật nửa mặt: - Chứng co giật mi mắt (blepharospasm): triệu chứng co thắt mí mắt hai bên, mặt khác không liên quan - Co thắt mặt thói quen (habit facial tic): thường thấy người trẻ, bệnh nhân chủ động co bên mặt - Chứng co cứng mặt (facial myokymia): co thắt liên tục nửa mặt, không diễn tiến cơn, nguyên nhân bệnh xơ cứng nhiều nơi (multiple sclerosis) hay u tế bào đệm thân não - Một số bệnh nhân sau liệt Bell với biểu rối loạn vận động yếu nhẹ mặt nhầm lẫn với co giật nửa mặt - Động kinh cục vùng mặt: thường giật vùng miệng, co giật hơn, khám kĩ thấy liệt VII trung ương bên 1.1.3 Vai trò cộng hưởng từ chẩn đốn co giật nửa mặt Một số tổn thương nơi góc cầu tiểu não gây co giật nửa mặt Vì làm chẩn đoán, bệnh nhân chụp CLVT có cản quang họăc CHT để loại trừ nguyên nhân Đơi CHT ghi nhận động mạch đốt sống dãn, phì đại chèn vào phức hợp VII, VIII Naraghi dùng CHT với chuỗi xung CISS-3D để tái tạo khảo sát chèn ép mạch máu vùng rễ Hiroshi Ryu dùng cộng hưởng tử kết hợp với bể dịch não tủy đồ để khảo sát vị trí mối tương quan dây VIIVIII [14].Tuy nhiên, vai trò hình ảnh học bệnh co giật nửa mặt xét nghiệm loại trừ nguyên nhân khác nguyên nhân chèn ép mạch 17 máu thần kinh Trong đa số trường hợp, hình ảnh học khơng thể giúp chẩn đốn xác mạch máu “thủ phạm” gây nên triệu chứng 1.1.4 Phương pháp điều trị co giật nửa mặt 1.1.1.1 Điều trị nội khoa Độc tố Botulinum ứng dụng điều trị co giật nửa mặt năm 1980 Hoa Kỳ, Cơ quan thuốc thực phẩm Hoa Kỳ (FDA) chứng nhận năm 1989 Độc tố Botulinum ức chế tiết acetylcholin tiền synap điểm nối thần kinh cơ, từ ức chế co cơ.[15] Mục tiêu phương pháp điều trị làm giảm hoạt động co giật mặt mức mà không làm yếu mặt Tiêm độc tố Bulinum thông qua chế làm thuyên giảm tạm thời triệu chứng khoảng 2-4 tháng Mặc dù hiệu phương pháp xâm lấn lên đến 90%, nhiên mục tiêu điều trị trở nên khó khăn co giật nặng lan rộng đến vùng má vòng miệng Tác dụng phụ liệt mặt nhẹ thống qua gặp biến chứng nặng, kéo dài chưa thấy báo cáo Bệnh nhân co giật nửa mặt điều trị với độc tố Botulinum phải tiêm 3-4 lần năm suốt đời Vì phương pháp điều trị tạm thời triệu chứng khơng giải chèn ép mạch máu thần kinh gây kích thích dây thần kinh VII 1.1.1.2 Phẫu thuật giải ép mạch máu thần kinh Trong nghiên cứu 147 bệnh nhân tác giả Sindou, kết xem thỏa mãn (rất tốt tốt) 75% xuất viện, 80% cho lần tái khám (thường tháng đầu) 87% cho lần theo dõi sau giới hạn từ 1-20 năm (trung bình năm) Tóm lại, kết thỏa mãn tức 2/3 trường hợp muộn 1/3 trường hợp lại Các trường hợp bệnh hết muộn tháng đầu chiếm 51%, khoảng từ tháng 18 đến năm 38%, sau năm 11% lại (lên đến năm tháng bệnh nhân) Kết xem không thỏa mãn cho lần theo dõi sau 13%, chúng bao gồm cho nhóm tái phát thật 9% thất bại cộng giảm phần 80% 4% trường hợp.[13] Trong nghiên cứu khác với số lượng lớn (612 bệnh nhân), tác giả Barker Jannetta có tỉ lệ tuyệt vời 88% trường hợp Theo y văn tỉ lệ tái phát vào khoảng 1% bệnh nhân hết co giật năm sau phẫu thuật.[15] Tuy nhiên, số lượng lớn bệnh nhân (khoảng 1/3 trường hợp) hết muộn cần thời gian để hồi phục từ từ Tỉ lệ bệnh nhân hồi phục muộn năm sau mổ khoảng 10% Vì thời điểm đánh giá cuối để định kết phẫu thuật năm sau mổ [15] 1.4.KỸ THUẬT MỔ GIẢI ÉP MẠCH MÁU THẦN KINH TRONG ĐIỀU TRỊ CO GIẬT NỬA MẶT 1.1.1.Bước 1: Tư bệnh nhân 1.1.2.Bước 2: Đường rạch da 1.1.3.Bước 3: Mở nắp sọ chẩm sau xoang sigma 1.1.4.Bước 4: Bộc lộ vùng góc cầu tiểu não 1.1.5.Bước 5: Giải ép thần kinh 1.1.6.Bước 6: Đóng vết mổ 1.1.7.Bước 7: Chăm sóc, theo dõi sau mổ 19 Chương ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 2.1 Thiết kế nghiên cứu Nghiên cứu quan sát mô tả cắt ngang 2.2 Đối tượng nghiên cứu Quần thể: Quần thể nghiên cứu: Tất bệnh nhân co giật nửa mặt có ảnh hưởng đến chức đồng ý phẫu thuật Địa điểm nghiên cứu Bệnh nhân chẩn đoán co giật nửa mặt có ảnh hưởng đến chức phẫu thuật giải ép mạch máu thần kinh trung tâm phẫu thuật thần kinh bệnh viện Việt Đức Cỡ mẫu: Để lựa chọn bệnh nhân tham gia nghiên cứu, phương pháp lấy mẫu thuận tiện tiến hành Tất bệnh nhân phù hợp tiêu chuẩn lựa chọn mà tiêu chuẩn loại trừ đồng ý tham gia nghiên cứu đưa vào mẫu nghiên cứu 2.3 Tiêu chuẩn lựa chọn bệnh nhân Tất bệnh nhân từ 18 đến 70 tuổi thỏa mãn điều kiện: Bệnh nhân phẫu thuật giải ép mạch máu thần kinh Bệnh nhân chẩn đoán co giật nửa mặt với dấu hiệu lâm sàng bệnh sử điển hình Thang điểm mức độ nặng bệnh theo thang điểm Jankovic >2 20 2.4.Tiêu chuẩn loại trừ Các bệnh nhân có đặc điểm sau đưa khỏi nghiên cứu: Bệnh nhân có tổn thương vùng góc cầu bên co giật mặt như: U, dị dạng mạch hay túi phình mạch não Bệnh nhân xuất co giật nửa mặt sau liệt mặt ngoại biên bệnh lý khác Bệnh nhân khơng tìm thấy xung đột mạch máu thần kinh phim cộng hưởng từ 2.5.Các biến số dự kiến nghiên cứu 2.5.1 Định nghĩa biến số nghiên cứu Tuổi: tính làm tròn theo năm Được tính theo năm sinh thực ( khác giấy tờ) Thời gian khởi phát bệnh: tính bệnh nhân có triệu chứng đến phẫu thuật Mức độ nặng: đánh giá mức độ nặng dựa vào thang điểm mức độ co giật nửa mặt tác giả Jankovic gồm mức: 0: bình thường 1: co giật nửa mặt mức độ nhẹ 2: co giật nửa mặt mức độ trung bình, khơng ảnh hưởng đến chức 3: co giật nửa mặt mức độ trung bình, có ảnh hưởng đến chức 4: co giật nửa mặt nặng, ảnh hưởng nghiêm trọng đến chức Các rối loạn chức năng: đánh giá từ nhẹ đến nặng bao gồm triệu chứng: khó khăn lái xe, khó khăn đọc sách, khó khăn xem tivi, cảm giác mặc cảm trước người khác, tránh tiếp xúc mắt, cảm thấy lo lắng phản ứng người khác Khó khăn lái xe: co giật lúc lái xe gây cản trở tầm nhìn gây trở ngại điều khiển phương tiện Khiến bệnh nhân phải chậm lại dừng hẳn 21 Khó khăn đọc sách: co giật làm cho bệnh nhân khó đọc phải dừng hẳn việc đọc sách đến hết co giật Cảm giác mặc cảm: bệnh nhân bi quan, tự tin sống Tránh tiếp xúc mắt: bệnh nhân giao tiếp hạn chế khơng dám nhìn vào đối phương Cảm thấy lo lắng phản ứng người khác mình: bệnh nhân ngượng ngùng, xấu hổ tiếp xúc với người xung quanh Làm cho bệnh nhân hạn chế mở rộng mối quan hệ, có xu hướng sống khép kín Trong đánh giá rối loạn chức sử dụng thang điểm ước tính Chia làm mức độ: Khơng, nhẹ, vừa, nặng Chúng hướng dẫn bệnh nhân tự đánh giá thông qua thang điểm Bệnh nhân giải thích theo định nghĩa thống Kết sau phẫu thuật Dựa vào nghiên cứu trước để so sánh kết với tác giả trước, dựa theo đánh giá tác giả SINDOU, tác giả Trần Hồng Ngọc Anh từ đánh giá theo mức độ: khỏi, đỡ giảm, không đổi tái phát Khỏi: khơng co giật, mức độ nặng Đỡ giảm: triệu chứng cải thiện từ 20%-80% mức độ nặng đến tần số co Không đổi: triệu chứng không cải thiện