Nghiên cứu chỉ định và kết quả phẫu thuật glenn hai hướng trong điều trị dị tật tim bẩm sinh phức tạp tại trung tâm tim mạch bệnh viện e

1 ĐẶT VẤN ĐỀ Bệnh tim bẩm sinh (BTBS) dị tật tim, buồng tim, van tim mạch máu lớn hệ thần kinh tim xảy từ lúc thời kỳ bào thai tồn sau sinh (tháng thứ 2-3 thai kỳ, giai đoạn hình thành mạch máu lớn từ ống tim nguyên thuỷ) Tần suất bệnh tim bẩm sinh (BTBS) chung giới ‰ trẻ sống sau sinh Theo thống kê 100 trẻ em sinh năm có trẻ bị ảnh hưởng tim bẩm sinh, Mỹ có 1.3 triệu người bị tim bẩm sinh (Thống kê Hiệp hội tim mạch Hoa kỳ năm 2014) Các điều tra WHO chủ trì, tổ chức 200 điểm nghiên cứu rải rác khắp giới, cho kết 10% tổng số trẻ sơ sinh mang dị tật bẩm sinh lúc chào đời, tần suất tim bẩm sinh chiếm 0,7-0,8% , Nhóm TBS tím, mặt điều trị phẫu thuật chia làm nhóm chính: (1) Nhóm sửa chữa triệt để cấu trúc tim (2) Nhóm tim thất, khơng thể sữa chữa hồn tồn cấu trúc tim, nhóm phẫu thuật tạm thời nối tĩnh mạch chủ với ĐMP phải trước sau làm phẫu thuật Fontan nối tĩnh mạch chủ vào động mạch phổi phải Nhóm gồm nhiều tật khác nhau, có thất thiểu sản khơng có chức như: không lỗ van ba lá, không lỗ van hai lá, kênh nhĩ thất tồn phần có thất thiểu sản, không lỗ van ĐMP kèm thiểu sản thất phải, tật Ebstein với thiểu sản nặng thất phải,… Năm 1958 Glenn cộng đại học Yale công bố trường hợp bé trai tuổi hẹp phổi, thiểu sản thất phải phẫu thuật Kể từ sau công bố phẫu thuật Glenn kinh điển: nối tĩnh mạch chủ (TMCT) với động mạch phổi phải (ĐMPP) thực bệnh nhân bị bệnh tim bẩm sinh có tím để cải thiện dòng máu lên phổi Phẫu thuật Glenn kinh điển không tạo tình trạng q tải khối lượng tuần hồn cho tâm thất, trường hợp phẫu thuật cầu nối cửa chủ Nó cung cấp dòng chảy tĩnh mạch lên phổi để tham gia q trình oxy hóa, hỗn hợp máu động tĩnh mạch Năm 1966, Haller cộng thực chó miệng nối tận bên tĩnh mạch chủ – động mạch phổi phải , không thắt đầu trung tâm ĐMPP Ưu điểm máu trở từ TMCT qua miệng nối vào hai phổi Nó loại bỏ tình trạng q tải khối lượng tuần hồn lên tâm thất với cầu nối chủ phổi từ đến kỹ thuật áp dụng rộng rãi trung tâm phẫu thuật tim giới Ngày với phát triển siêu âm, thơng tim chẩn đốn nhiều BTBS phức tạp phát hiện, bệnh lý phải phẫu thuật qua nhiều giai đoạn thông thường phẫu thuật Glenn hai hướng để chuẩn bị cho phẫu thuật FONTAN Tại Trung tâm phẫu thuật tim mạch Bệnh viện E, chúng tơi có số lượng lớn bệnh nhân phẫu thuật Glenn theo dõi để tiếp tục phẫu thuật Fontan Xuất phát từ tình hình thực tiễn chúng tơi tiến hành đề tài: "Nghiên cứu định kết phẫu thuật Glenn hai hướng điều trị dị tật tim bẩm sinh phức tạp Trung tâm tim mạch - Bệnh viện E" Với hai mục tiêu sau: Nghiên cứu đặc điểm tổn thương, định phẫu thuật kỹ thuật Glenn hai hướng điều trị bệnh tim bẩm sinh phức tạp Đánh gía kết phẫu thuật sớm trung hạn phẫu thuật Glenn hai hướng trung tâm tim mạch bệnh viện E CHƯƠNG TỔNG QUAN 1.1 SƠ LƯỢC LỊCH SỬ PHẪU THUẬT GLENN TRONG ĐIỀU TRỊ BỆNH LÝ TIM BẨM SINH Ý tưởng việc thực phẫu thuật kết nối dòng máu tĩnh mạch chủ động mạch phổi có lịch sử 50 năm phát triển độc lập nhiều bác sỹ phẫu thuật giới Trong số cơng trình nghiên cứu cơng nhận rộng rãi có đóng góp tiên phong người khác rơi vào quên lãng Tuy nhiên nỗ lực để cải thiện tình trạng lâm sàng chất lượng sống bệnh nhân tim bẩm sinh dạng tâm thất đáp ứng bằng hoàn thiện kỹ thuật Glenn hai hướng ngày 1.1.1 Trên giới Trong năm 1950 1960 Ý, Hoa Kỳ, Nga, nhiều bác sĩ phẫu thuật đồng thời phát khai thác tiện ích kết nối tĩnh mạch chủ động mạch phổi Việc bỏ qua thất phải lần thành công vào năm 1949 Rodbard Wagner người làm việc Bệnh viện Michael Reese Chicago Các tác giả thử nghiệm nối tiểu nhĩ phải vào động mạch phổi thắt thân động mạch phổi chứng minh tính khả thi việc loại trừ thất phải thí nghiệm chó Năm 1951 CarloA.Carlon, giáo sư phẫu thuật Đại học Y khoa Padua, Italia người mô tả khái niệm shunt tĩnh mạch chủ động mạch phổi Các kết nghiên cứu thực nghiệm họ chó xuất lần đầu vào năm 1950 Ý năm 1951 Anh Carlo A Carlon, Giáo sư khoa phẫu thuật Trường Y Đại học Padua, người chủ trương rằng triệu chứng bệnh tim bẩm sinh có tím cải thiện thực phẫu thuật đưa máu tĩnh mạch chủ phải đến phổi bên phải Ông đưa giải pháp thực miệng nối tần tận đầu gần tĩnh mạch đơn với nhánh phải động mạch phổi thắt tĩnh mạch chủ đầu ngoại vi động mạch phổi Tuy nhiên báo cáo Carlon xuất tạp chí Ý người biết tới nên cơng trình tiên phong ông cũng sớm rơi vào lãng quên, ngày nhà khoa học thừa nhận ông người mô tả khái niệm cầu nối tĩnh mạch chủ-động mạch phổi Năm 1954 tạp chí Yale Sinh học Y học, Glenn Patino công bố nghiên cứu thực nghiệm họ cầu nối tĩnh mạch chủ-động mạch phổi Một shunt động mạch phổi tĩnh mạch chủ thực chó bằng cách sử dụng tĩnh mạch azygos bằng miệng nối tĩnh mạch chủ trực tiếp Các kỹ thuật áp dụng tương tự kỹ thuật mô tả ban đầu Carlon Năm 1954, Francis Robicsek đồng nghiệp từ Bộ phẫu thuật tim Bệnh viện phẫu thuật đại học Budapest tiến hành nghiên cứu thực nghiệm báo cáo kết ban đầu họ năm 1956 tạp chí Acta Medica Scandinavica Năm 1955, NK Galankin đề xuất phát triển thí nghiệm chó hoạt động miệng nối tĩnh mạch chủ động mạch phổi phải Dựa ý tưởng Darbinian nghiên cứu 33 trường hợp, miệng nối tận – tận sử dụng vòng thép khơng gỉ Donetsky Ngày 24 tháng 11 1958, Bakulev Kolesnikov nộp viết mô tả kinh nghiệm lâm sàng với 41 trường hợp phẫu thuật nối TMC ĐMP phải Viện Phẫu thuật lồng ngực Moscow, Nga , Năm 1958 Glenn cộng đại học Yale công bố trường hợp bé trai tuổi hẹp phổi, thiểu sản thất phải phẫu thuật Điều báo cáo trước phẫu thuật thành công Sanger, Robicsek, Taylor Kể từ sau công bố phẫu thuật Glenn kinh điển: nối tĩnh mạch chủ với động mạch phổi phải thực bệnh nhân bị BTBS có tím để cải thiện dòng máu lên phổi Phẫu thuật Glenn kinh điển khơng tạo tình trạng q tải khối lượng tuần hoàn cho tâm thất phẫu thuật cầu nối cửa chủ Nó cung cấp dòng chảy TM lên phổi để tham gia q trình oxy hóa hỗn hợp máu động tĩnh mạch Nhược điểm phẫu thuật chỉ cấp máu cho bên phổi, dễ xoắn miệng nối phẫu thuật tỷ lệ thông động mạch- tĩnh mạch phổi phải sau mổ cao Năm 1961 Phẫu thuật Glennhai hướng thực thành công bệnh nhân báo cáo Achille Mario Dogliotti cộng Turin, Italia Năm 1964,độc lập với họ, J.Alex Haller từ Bệnh viện Johns Hopkins thực báo cáo phẫu thuật Bi-directional Glenn Năm 1966, Haller cộng thực chó miệng nối tận bên TMCT-ĐMPP, không thắt đầu trung tâm ĐMPP Năm 1972 Azzolina cộng thực thành công phẫu thuật Glenn hai hướng bệnh nhân teo van ba Ưu điểm phẫu thuật Glenn hai hướng máu trở từ tĩnh mạch chủ qua miệng nối vào hai phổi Nó loại bỏ tình trạng q tải khối lượng tuần hồn lên tâm thất so với phẫu thuật cầu nối chủ phổi Glenn hai hướng kết hợp với việc tạo dòng máu lên phổi phẫu thuật sửa chữa một nửa tâm thất Sự trở máu TM nội tạng (chứa gan) kết hợp với nhịp tống máu phổi làm giảm phát triển thông ĐM-TM phổi Glenn nhận xét nối tận tận TMCT-ĐMP dễ gây giãn ĐMP, thông động tĩnh mạch phổi Theo kinh nghiệm Glenn với việc chủ động làm thơng ĐM-TM nách giảm bớt thơng ĐM-TM phổi sau phẫu thuật Vì kỹ thuật nối tận bên TMCT-ĐMP P hai phía đề nghị Giá trị phẫu thuật giai đoạn để chuẩn bị cho phẫu thuật Fontan 1.1.2 Tại Việt Nam Tại Việt Nam có vài báo cáo công bố: Tại Bệnh viên Trung Ương Huế, Bùi Đức Phú (2005) thông báo kết phãu thuật chuyển dòng tĩnh mạch chủ-động mạch phổi cho 19 BN từ 20022005 Tại Viện Tim thành phố Hồ Chí Minh, phẫu thuật Glenn thực từ năm 1998-1999 Năm 2010 Phan Kim Phương báo cáo kết phẫu thuật cho 130 trường hợp thời gian từ 2003-2010 với tỷ lệ tử vong 8,5% có chạy tuần hồn ngồi thể 17,2% Năm 2012 Ngô Quốc Hùng báo cáo kết phẫu thuật cho 134 trường hợp thời gian từ 2004-2010 với tỷ lệ tử vong 5,2% có chạy tuần hoàn thể 50,7% Năm 2015 Kim Vũ Phương, Nguyễn Văn Phan thông báo đánh giá kết trung hạn phẫu thuật Glenn theo hai hướng bệnh nhân không lỗ van ba 2006 - 2014 thực viện tim Tâm Đức Viện Tim TP Hồ Chí Minh Trong tất 58 trường hợp, có 20 trường hợp sử dụng tuần hồn thể chiếm tỉ lệ 34.48%, 34 trường hợp khơng sử dụng tuần hồn ngồi thể chiếm tỉ lệ 65.52% Trung tâm Tim Mạch Bệnh viện E triển khai phẫu thuật Glenn hai hướng từ tháng 6-2011 bước đầu mang lại kết đáng ghi nhận 1.2 PHÂN LOẠI CÁC THỂ BỆNH TIM BẨM SINH PHỨC TẠP Thuật ngữ tim bẩm sinh phức tạp dạng thất hỗn hợp gồm nhiều bệnh lý tim bẩm sinh phức tạp (TBSPT) gặp chiếm 2% BTBS Trong thực hành thuật ngữ thường dùng để mơ tả vòng tuần hồn với hai thất q nhỏ có van nhĩ thất khơng thể sửa chữa phép thực hiệu chức tuần hoàn Đây cũng bao gồm bệnh TBSPT mà khơng thể sửa chữa tồn thành hai thất , Vì định nghĩa rộng bệnh tim bẩm sinh dạng thất bao gồm: - Tim thất đơn (tiếng Anh: Single ventricle; tiếng Pháp: ventricule unique) bệnh tim bẩm sinh đặc trưng buồng thất rộng hai tâm nhĩ đổ máu xuống tâm thất qua hai lỗ khác qua lỗ chung Có thể có buồng thất phụ thơng thương với buồng thất Một định nghĩa loại trừ bệnh lý teo van ba van hai lỗ van teo khơng thơng thương với buồng thất teo Hình 1.1: Ba kiểu đường vào tâm nhĩ với tâm thất NP: nhĩ phải, NT: nhĩ trái, - Tim thất chức (functional” single ventricle): nhóm bệnh lý khác nhau, có điểm chung thất hoạt động hiệu quả: hội chứng thiểu sản thất trái, không lỗ van thiểu sản van nhĩ thất, thông sàn nhĩ thất không cân xứng, hội chứng bất thường vị trí, tâm thất hai đường nhận Theo Paul Khairy nhóm cũng bao gồm bệnh thất phải hai đường phức tạp với thông liên thất phần xa khó sửa chữa thành hai thất, đảo gốc động mạch có thơng sàn nhĩ thất tồn , , 1.2.1 Phân loại Tim thất đơn Tim bẩm sinh dạng thất bệnh tim bẩm sinh phức tạp, nhiên dựa vào giải phẫu học phân chia kiểu tim thất sau Krutzer tóm tắt kiểu nối liền nhĩ thất với tâm thất bằng sơ đồ sau: Hình 1.2: Sơ đồ các kiểu nối liền nhĩ thất với một tâm thất A: Không lỗ van B: Không lỗ van C: Thất chung dạng thất trái với van nhĩ thất, có buồng tống thất phải D: Tâm thất độc dạng thất phải, có van nhĩ thất độc E: Tim có thất chung dạng thất phải, thát trái teo nhỏ, van nhĩ thất độc F: Tim có thất dạng thất trái, thất phải teo nhỏ, hai van nhĩ thất NT: nhĩ trái, NP: nhĩ phải, TT: thất trái, TP; thất phải Ngoài phân loại tim thất khảo sát theo tầng nhĩ thất Một phân loại giải phẫu học lâm sàng tim thất hữu ích cho việc chẩn đoán bệnh Bảng 1.1: Khảo sát theo tầng tâm thất độc các thất không cân xứng Sắp xếp nhĩ (situs) Solitus (vị trí bình thường) Inversus (vị trí đảo ngược) Vị trí tim Isomerism (đồng dạng trái phải) Levocardia (mỏm tim bên trái) Dextrocardia (mỏm tim bên phải) Dạng tâm thất Mesocardia (mỏm tim nằm giữa) Thất trái ưu thế, thất phải ưu không xác định Nối liền nhĩ - thất Hội chứng thiểu sản thất trái Tâm thất hai buồng nhận: hai máy van nối với tâm thất Van nhĩ thất chung (thông sàn nhĩ thất ) Không lỗ van (teo van hai ba lá) Nối liền thất – Đại động mạch Một hai van cưỡi ngựa Tương hợp Bất tương hợp Tương quan đại động mạch Hai đường động mạch, đường Bình thường, đảo gốc D-aorta (động mạch chủ bên phải) Tuần hoàn phổi L-Aorta (động mạch chủ bên trái) Hẹp động mạch phổi, không lỗ van động mạch phổi bình thường (khơng Trở tĩnh mạch hệ thống phổi Tổn thương khác bảo vệ) Bất thường không Bất thường cung ĐMC, hẹp eo ĐMC 1.2.2 Các thể bệnh tim thất chức (có t̀n hồn kiểu tâm thất đợc nhất) Tùy vào hoạt động buồng thất hoạt động hiệu mà Van Praagh cộng phân chia thành kiểu: 10 - Kiểu A: tâm thất kiểu hình thất trái có đặc điểm bè mỏm mảnh mai, - Kiểu B: tâm thất kiểu hình thất phải có đặc điểm bè gầy, thơ có giải điều hỏa - Kiểu C: thất chung khiếm khuyết nặng vách liên thất - Kiểu D: Thất không xác định Ngày để đơn giản việc thực hành cũng chẩn đoán, tác giả chia thể bệnh tim BS dạng thất thành nhóm + Nhóm thiểu sản thất phải: buồng có dạng thất trái kèm với buồng phụ thất phải teo nhỏ (kiểu A Van Praagh) + Nhóm thiểu sản thất trái: buồng có dạng thất phải kèm thất trái teo nhỏ (kiểu B Van Praagh) + Nhóm khơng xác định: dạng phối hợp không xác định (kiểu C D Van Praagh) 1.2.2.1 Thiểu sản tâm thất trái: Tâm thất trái bị thiểu sản, tâm thất phải đảm bảo chức bơm máu ni thể Điển hình nhóm bệnh hội chứng thiểu sản tâm thất trái: bao gồm tổn thương gặp thiểu sản van hai lá, thiểu sản van động mạch chủ, thiểu sản động mạch chủ lên, thiểu sản quai động mạch chủ + Hội chứng thiểu sản tim trái (HLHS- Hypoplaystic left heart syndrome) Tổn thương phối hợp thường hẹp nặng van hai lá, thiểu sản lỗ van hai Tần suất 0,016-0,036% sơ sinh sống 1-3,8% bệnh tim bẩm sinh chiếm 25 % nguyên nhân tử vong bệnh TBS trẻ sơ sinh, khoảng 70% trẻ nam BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI NGUYỄN TRẦN THỦY Nghiªn cøu chØ định kết phẫu thuật Glenn hai hớng điều trị dị tật tim bẩm sinh phức tạp Trung tâm tim mạch - Bệnh viện E LUN N TIẾN SĨ Y HỌC HÀ NỘI - 2017 BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI -NGUYN TRN THY Nghiên cứu định kết phẫu thuật Glenn hai hớng điều trị dị tật tim bẩm sinh phức tạp Trung tâm tim mạch - BÖnh viÖn E Chuyên ngành: Ngoại lồng ngực Mã số: 62720124 LUẬN ÁN TIẾN SĨ Y HỌC Người hướng dẫn khoa học: PGS.TS ĐOÀN QUỐC HƯNG HÀ NỘI - 2017 LỜI CAM ĐOAN Tôi Nguyễn Trần Thủy, nghiên cứu sinh khóa 32, Trường Đại học Y Hà Nội, chuyên ngành Ngoại lồng ngực, xin cam đoan: Đây luận án thân trực tiếp thực hướng dẫn PGS.TS Đoàn Quốc Hưng Cơng trình khơng trùng lặp với nghiên cứu khác công bố Việt Nam Các số liệu thông tin nghiên cứu hồn tồn xác, trung thực khách quan, xác nhận chấp nhận sở nơi nghiên cứu Tơi xin hồn tồn chịu trách nhiệm trước pháp luật cam kết Hà Nội, ngày 28 tháng 02 năm 2017 Người viết cam đoan Nguyễn Trần Thủy DANH MỤC CÁC TỪ VIẾT TẮT TIẾNG VIỆT BN Bệnh nhân ĐMC Động mạch chủ ĐMP Động mạch phổi ĐM Động mạch HL Hai TP Thất phải TT Thất trái TBS Tim bẩm sinh TLN Thông liên nhĩ TLT Thông liên thất TM Tĩnh mạch TMC Tĩnh mạch chủ TBSPT Tim bẩm sinh phức tạp TIẾNG ANH BSA Body Surface Area (Diện tích bề mặt thể) EF Ejection Fraction (Phân suất tống máu) NYHA New York Heart Association (Hiệp hội tim New York) Hb Hemoglobin Hct Hematocrit MỤC LỤC ĐẶT VẤN ĐỀ CHƯƠNG 1: TỔNG QUAN 1.1 SƠ LƯỢC LỊCH SỬ PHẪU THUẬT GLENN TRONG ĐIỀU TRỊ BỆNH LÝ TIM BẨM SINH 1.1.1 Trên giới 1.1.2 Tại Việt Nam 1.2 PHÂN LOẠI CÁC THỂ BỆNH TIM BẨM SINH PHỨC TẠP 1.2.1 Phân loại Tim thất đơn 1.2.2 Các thể bệnh tim thất chức 10 1.2 SINH LÝ BỆNH SỰ THAY ĐỞI LƯU LƯỢNG VÀ ÁP LỰC DỊNG MÁU TIM BẨM SINH DẠNG MỘT TÂM THẤT TRƯỚC VÀ SAU PHẪU THUẬT GLENN 17 1.2.1 Tuần hồn bình thường 17 1.2.2 Tuần hoàn tim tâm thất 18 1.2.3 Tuần hoàn sau phẫu thuật Glenn 19 1.2.4 Thay đổi lưu lượng dòng máu trường hợp phẫu thuật Glenn hai bên 21 1.2.5 Sự thay đổi áp lực động mạch phổi phát triển dị dạng thông động tĩnh mạch phổi sau phẫu thuật Glenn 22 1.3 CHẨN ĐOÁN BỆNH TIM BẨM SINH PHỨC TẠP 25 1.3.1 Lâm sàng .25 1.3.2 Cận lâm sàng .25 1.4 ĐIỀU TRỊ BỆNH TIM BẨM SINH PHỨC TẠP .28 1.4.1 Nội khoa 28 1.4.2 Ngoại khoa 29 1.5 PHẪU THUẬT GLENN 31 1.5.1 Phẫu thuật Glenn kinh điển 31 1.5.2 Phẫu thuật Glenn hai hướng 32 CHƯƠNG 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 46 2.1 ĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU 46 2.1.1.Tiêu chuẩn lựa chọn bệnh nhân 46 2.1.2 Tiêu chuẩn loại trừ 46 2.2 PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 47 2.2.1.Thiết kế nghiên cứu 47 2.2.2 Các bước thực nghiên cứu 47 2.2.3 Các chỉ tiêu nghiên cứu 48 2.2.4 Qui trình phẫu thuật Glenn hai hướng điều trị bệnh tim bẩm sinh phức tạp Trung tâm tim mạch – Bệnh viện E .55 2.2.5 Xử lý số liệu 59 2.2.6 Đạo đức nghiên cứu 60 CHƯƠNG 3: KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU 61 3.1 MỘT SỐ ĐẶC ĐIỂM CHUNG 61 3.1.1 Giới tính 61 3.1.2 Tuổi 61 3.2 ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, CẬN LÂM SÀNG TRƯỚC MỔ 62 3.2.1 Cân nặng, chiều cao, chỉ số diện tích da thể 62 3.2.2 Triệu chứng lâm sàng 62 3.2.3 Đặc điểm tiền sử phẫu thuật 63 3.2.4 Đặc điểm xét nghiệm huyết học 64 3.2.5 Đặc điểm siêu âm Doppler tim 64 3.3 ĐẶC ĐIỂM TRONG MỔ 67 3.3.1 Áp lực ĐMP mổ 67 3.3.2 Đặc điểm phẫu thuật Glenn hai hướng có chạy máy, khơng có chạy máy 68 3.3.3 Số lượng miệng nối Glenn thắt toàn thân ĐMP 68 3.3.4 Các kỹ thuật kèm theo với phẫu thuật Glenn hai hướng .69 3.3.5 Áp lực động mạch phổi sau mổ 69 3.3.6 Một số yếu tố ảnh hưởng đến thời gian THNCT .70 3.3.7 Một số yếu tố ảnh hưởng đến thời gian hệ thống giảm áp TMCT-NP 71 3.4 KẾT QUẢ PHẪU THUẬT 72 3.4.1 Kết sau mổ 72 3.4.2 Kết qua sau mổ tháng 79 3.4.3 Kết sau mổ lần khám gần .81 CHƯƠNG 4: BÀN LUẬN 90 4.1 ĐẶC ĐIỂM TỔN THƯƠNG 90 4.1.1 Đặc điểm chung 90 4.1.2 Các triệu chứng lâm sàng trước phẫu thuật 93 4.1.3 Tiền sử bệnh 94 4.1.4 Kết xét nghiệm máu trước phẫu thuật 95 4.1.5 Đặc điểm tổn thương siêu âm Doppler tim 96 4.1.6 Đặc điểm tổn thương thông tim 104 4.1.7 Lựa chọn phẫu thuật có chạy máy khơng chạy máy 108 4.2 NHỮNG KẾT QUẢ TRONG QUÁ TRÌNH PHẪU THUẬT 111 4.2.1 Áp lực ĐMP mổ .111 4.2.2 Thời gian tuần hoàn thể 112 4.2.3 Thời gian sử dụng hệ thống giảm áp TMT-NP 112 4.3 KẾT QUẢ SỚM SAU PHẪU THUẬT 114 4.3.1 Thời gian thở máy .114 4.3.2 Đặc điểm lâm sàng cận lâm sàng sau phẫu thuật 115 4.3.3 Biến chứng sau phẫu thuật 118 4.3.4 Tử vong sớm sau phẫu thuật .124 4.4 KẾT QUẢ THEO DÕI SAU PHẪU THUẬT 125 4.4.1 Triệu chứng 125 4.4.2 Xét nghiệm máu 126 4.4.3 Siêu âm tim 127 4.4.4 Thông tim 128 4.4.5 Tử vong muộn sau phẫu thuật 130 4.4.6 Những yếu tố ảnh hưởng đến thời điểm phẫu thuật Fontan 130 4.4.7 Tỷ lệ sống sau mổ 131 KẾT LUẬN 132 KIẾN NGHỊ 134 DANH MỤC CÁC BÀI BÁO LIÊN QUAN ĐẾN ĐỀ TÀI ĐÃ ĐƯỢC CÔNG BỐ TÀI LIỆU THAM KHẢO PHỤ LỤC DANH MỤC BẢNG Bảng 1.1: Khảo sát theo tầng tâm thất độc thất không cân xứng Bảng 1.2: Các bất thường kèm với đồng dạng nhĩ trái phải 12 Bảng 2.1: Mức độ suy tim theo Ross 49 Bảng 2.2: Tần số tim trẻ em lúc nghỉ 50 Bảng 2.3: Phân độ hở van nhĩ thất theo hiệp hội tim mạch Hoa kì 2006 50 Bảng 3.1: Bảng mơ tả cân nặng, chiều cao, chỉ số BSA 62 Bảng 3.2: Nhóm SpO2 62 Bảng 3.3: Tiền sử phẫu thuật bệnh nhân trước mổ 63 Bảng 3.4: Bảng chia nhóm thời gian trước phẫu thuật Glenn hai hướng 63 Bảng 3.5: Xét nghiệm huyết học bệnh nhân trước mổ 64 Bảng 3.6: Chẩn đoán bệnh tim bẩm sinh dạng tâm thất 64 Bảng 3.7: Kích thước động mạch phổi siêu âm tim thông tim 66 Bảng 3.8: Chỉ số McGoon, áp lực động mạch phổi chỉ số Z nhánh ĐMP 66 Bảng 3.9: Bảng so sánh áp lực động mạch phổi trước mổ mổ 68 Bảng 3.10: Các kỹ thuật kèm theo 69 Bảng 3.11: Bảng so sánh áp lực động mạch phổi trước mổ sau mổ 69 Bảng 3.12: Các yếu tố ảnh hưởng đến thời gian chạy máy 70 Bảng 3.13: Các yếu tố ảnh hưởng đến thời gian hệ thống giảm áp TMCT-NP 71 Bảng 3.14: Các yếu tố ảnh hưởng đến thời gian thở máy 73 Bảng 3.15: Bảng so sánh SpO2 trước mổ sau mổ 74 Bảng 3.16 Xét nghiệm huyết học sau phẫu thuật .75 Bảng 3.17: Bảng mô tả biến chứng khác 76 Bảng 3.18: Các yếu tố nguy tràn dịch dưỡng chấp 77 Bảng 3.19: So sánh SpO2 trước mổ khám lại sau mổ tháng 79 Bảng 3.20: Xét nghiệm huyết học sau phẫu thuật tháng 80 Bảng 3.21: Phân loại theo dõi sau mổ lần khám gần 81 Bảng 3.22: Bảng so sánh SpO2 trước mổ khám lại gần 82 Bảng 3.23: Xét nghiệm huyết học sau phẫu thuật 12 tháng 82 Bảng 3.24: Bảng phân bố mức độ suy tim lâm sàng 83 Bảng 3.25: Bảng phân bố độ hở van nhĩ thất sau mổ 84 Bảng 3.26: So sánh chỉ số Z nhánh động mạch phổi trước phẫu thuật khám lại 84 Bảng 3.27: So sánh áp lực ĐMP sau mổ thời điểm khám lại 85 Bảng 3.28: Yếu tố liên quan với thời gian phẫu thuật Fontan 87 Bảng 4.1: Các nghiên cứu hạ thấp độ tuổi phẫu thuật Glenn hai hướng 92 Bảng 4.2: Bệnh tim bẩm sinh phức tạp trước phẫu thuật Glenn hai hướng 97 Bảng 4.3: So sánh phân loại thể bệnh TBSPT 101 Bảng 4.4: Các nghiên cứu phẫu thuật Glenn không chạy tim phổi máy 109 Bảng 4.5: So sánh thời gian giảm áp TMCT_NP 113 Bảng 4.6: So sánh thời gian thở máy với số nghiên cứu 114 Bảng 4.7: So sánh tỷ lệ SpO2 trước sau phẫu thuật với số nghiên cứu 116 DANH MỤC BIỂU ĐỒ Biểu đồ 1.1: Cung cấp oxy sau phẫu thuật Glenn 20 Biểu đồ 1.2: Nguy tử vong theo thời gian sau phẫu thuật Glenn hai hướng 42 Biểu đồ 3.1: Phân chia bệnh nhân nghiên cứu theo nhóm tuổi .61 Biểu đồ 3.2: Phân bố độ suy tim trước mổ 62 Biểu đồ 3.3: Các thể tổn thương tim bẩm sinh dạng tâm thất 65 Biểu đồ 3.4: Mức độ hở van nhĩ thất .65 Biểu đồ 3.5: Phân bố bệnh nhân hẹp gốc nhánh động mạch phổi 67 Biểu đồ 3.6: Số lượng miệng nối Glenn thắt toàn thân ĐMP 68 Biểu đồ 3.7: Biểu đồ phân bố nhóm áp lực động mạch phổi sau mổ 69 Biểu đồ 3.8: Thời gian thở máy máy sau phẫu thuật 72 Biểu đồ 3.9: Phân nhóm SpO2 sau phẫu thuật so với trước PT 74 Biểu đồ 3.10: So sánh mức độ hở van trước PT sau phẫu thuật .75 Biểu đồ 3.11: Độ suy tim sau mổ 79 Biểu đồ 3.12: Biểu đồ so sánh mức độ suy tim trước mổ sau mổ tháng 80 Biểu đồ 3.13: So sánh mức độ suy tim trước mổ, sau mổ tháng, sau mổ 12 tháng 83 Biểu đồ 3.14: Đường biểu diễn Kaplan – Meier tỷ lệ phẫu thuật Fontan theo thời gian 85 Biểu đồ 3.15 Phương trình tuyến tính ALĐMPKL= 0,372*ALĐMPSM + 6,59 86 Biểu đồ 3.16: Diễn biến thời gian phẫu thuật Fontan nhóm bệnh 88 Biểu đồ 3.17: diễn biến thời gian phẫu thuật Fontan hai nhóm chạy máy- khơng chạy máy 89 Biểu đồ 4.1: Sơ đồ chẩn đoán điều trị tràn dịch dưỡng chấp màng phổi 120 DANH MỤC HÌNH Hình 1.1: Ba kiểu đường vào tâm nhĩ với tâm thất .7 Hình 1.2: Sơ đồ kiểu nối liền nhĩ thất với tâm thất Hình 1.3: Hội chứng thiểu sản tim trái 11 Hình 1.4: Bệnh teo van ba 14 Hình 1.5: Bệnh teo phổi vách liên thất nguyên vẹn 15 Hình 1.6: Bệnh Ebstein 16 Hình 1.7: Sơ đồ cung lượng tuần hồn bình thường 18 Hình 1.8: Sơ đồ cung lượng tuần hồn tim thất 18 Hình 1.9: Sơ đồ cung lượng tim sau phẫu thuật Glenn hai hướng 19 Hình 1.10: Tuần hồn tim thất sau phẫu thuật Glenn 19 Hình 1.11: Sự phân luồng dòng máu xuống phổi sau phẫu thuật Glenn hai bên 21 Hình 1.12: So sánh dòng chảy tĩnh mạch gan trước sau phẫu thuật Glenn shunt .23 Hình 1.13: Sơ đồ vai trò gan phát triển dị dạng động tĩnh mạch phổi sau phẫu thuật Glenn 24 Hình 1.14: Mơ tả cách kết nối nhĩ thất 26 Hình 1.15: Mặt cắt sườn .26 Hình 1.16: Hình ảnh thiểu sản thất phải bệnh teo van ba 27 Hình 1.17: Hình ảnh phẫu thuật Fontan với ống nối ngồi tim 31 Hình 1.18: Kỹ thuật Carlon .31 Hình 1.19: Kỹ thuật Glenn đề xuất 32 Hình 1.20 : Phẫu thuật Glenn hai hướng 34 Hình 1.21: Shunt thụ động TM vô danh NP 36 Hình 1.22: Shunt thụ động từ TM vô danh vào ĐMP 36 Hình 1.23: Shunt giảm áp từ TMCT xuống TM đùi 37 Hình 1.24: Kỹ thuật cặp khâu nối trực tiếp 38 Hình 1.25: Cặp trực tiếp 38 Hình 1.26: Phẫu thuật với hai tĩnh mạch chủ 39 Hình 1.27: Sơ đồ hệ thống cầu nối góp hai TMC .40 Hình 1.28: Sơ đồ cầu nối tạo thân chung TMC 41 Hình 2.1 Thiết lập hệ thống THNCT 57 Hình 2.2 Cắt rời TMCT, khâu đầu nhĩ phải, mở ĐMP 57 Hình 2.3 Khâu miệng nối TMCT-ĐMP 57 Hình 2.4 Hồn thành miệng nối TMCT-ĐMP 58 Hình 4.1: phân loại tổn thương Ebstein theo Carpentier .100 Hình 4.2: Thời gian chỉ định sửa van nhĩ thất 102 11,14,15,16,21,23,24,26,31,34,36,39,57,58,61,62,65,67,68,69,72,74, 75,79,80,83,160 1-10,12-13,17-20,22,25,27-30,32,33,35,37,38,40-56,59,60,6364,66,70,71,73,76,77,78,81-52,84-159,161- ... kết phẫu thuật Glenn hai hướng điều trị dị tật tim bẩm sinh phức tạp Trung tâm tim mạch - Bệnh viện E" Với hai mục tiêu sau: Nghiên cứu đặc điểm tổn thương, định phẫu thuật kỹ thuật Glenn hai hướng. .. hướng điều trị bệnh tim bẩm sinh phức tạp Đánh gía kết phẫu thuật sớm trung hạn phẫu thuật Glenn hai hướng trung tâm tim mạch bệnh viện E 3 CHƯƠNG TỔNG QUAN 1.1 SƠ LƯỢC LỊCH SỬ PHẪU THUẬT GLENN TRONG. .. 65.52% Trung tâm Tim Mạch Bệnh viện E triển khai phẫu thuật Glenn hai hướng từ tháng 6-2 011 bước đầu mang lại kết đáng ghi nhận 1.2 PHÂN LOẠI CÁC THỂ BỆNH TIM BẨM SINH PHỨC TẠP Thuật ngữ tim bẩm sinh