ĐẶC điểm lâm SÀNG và yếu tố TIÊN LƯỢNG tái PHÁT của BỆNH NHÂN VIÊM đa rễ và dây cấp TÍNH ở BỆNH VIỆN BẠCH MAI TRONG năm2017 – 2018

BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO B Ộ Y TẾ TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI NGUYỄN THỊ THÙY LINH ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG VÀ YẾU TỐ TIÊN LƯỢNG TÁI PHÁT CỦA BỆNH NHÂN VIÊM ĐA RỄ VÀ DÂY CẤP TÍNH Ở BỆNH VIỆN BẠCH MAI TRONG NĂM 2017 – 2018 ĐỀ CƯƠNG LUẬN VĂN THẠC SĨ Y HỌC HÀ NỘI - 2019 BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y T Ế TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI NGUYỄN THỊ THÙY LINH ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG VÀ YẾU TỐ TIÊN LƯỢNG TÁI PHÁT CỦA BỆNH NHÂN VIÊM ĐA RỄ VÀ DÂY CẤP TÍNH Ở BỆNH VIỆN BẠCH MAI TRONG NĂM 2017 – 2018 Chuyên ngành : Thần kinh Mã số : ĐỀ CƯƠNG LUẬN VĂN THẠC SĨ Y HỌC Người hướng dẫn khoa học PGS TS Nguyễn Văn Liệu HÀ NỘI - 2019 DANH MỤC CHỮ VIẾT TẮT GBS AIDP AMAN AMSAN CIDP PEX ULN LLN NINCDS MFS : Hội chứng Guillain – Barré (bệnh viêm đa rễ dây thần kinh cấp tính) : Bệnh viêm đa rễ dây thần kinh myelin cấp : Bệnh lý sợi trục vận động cấp : Bệnh lý sợi trục vận động cảm giác cấp : Bệnh đa dây thần kinh myelin mạn tính : thay huyết tương : giới hạn trị số trung bình : giới hạn trị số trung bình :Viện thần kinh, đột quỵ rối loạn giao tiếp quốc gia (National Institute of Neurological and Communicative Disorders and Stroke) :Hội chứng Miller Fisher MỤC LỤC DANH MỤC BẢNG DANH MỤC BIỂU ĐỒ DANH MỤC HÌNH ĐẶT VẤN ĐỀ Bệnh viêm đa rễ dây thần kinh cấp tính hay hội chứng Guillain-Barré (GBS) bệnh lý tự miễn gây tổn thương nhiều rễ dây thần kinh cấp tính với biểu lâm sàng liệt mềm kèm theo giảm phản xạ gân xương, rối loạn cảm giác phân ly đạm tế bào dịch não tủy GBS nguyên nhân hàng đầu gây liệt chi cấp tính tiến triển, với tỷ lệ mắc GBS hàng năm giới từ 1,1 đến 1,8 /100.000 người, tỷ lệ mắc GBS tăng theo tuổi với lứa tuổi Có tỷ lệ lớn trường hợp GBS có liên quan tới nhiễm trùng tiền đề viêm đường hơ hấp hay tiêu chảy trước ngày đến tuần Triệu chứng khởi phát GBS gồm tê bì, dị cảm, yếu chi, đau chi phối hợp triệu chứng Biểu lâm sàng liệt chi tiến triển, hai bên, tương đối đối xứng, mức độ liệt tiến triển thời kỳ 12 đến 28 ngày trước đạt đến dạng ổn định GBS tiến triển với triệu chứng nghiêm trọng Đa số bệnh nhân, bệnh tiến triển tiếp tục – tuần sau khởi phát triệu chứng, 2/3 bệnh nhân tự yếu đạt đến mức tối đa Suy hô hấp xảy 25% bệnh nhân Trong số bệnh nhân bị ảnh hưởng nặng, 20% không lại sau tháng khởi phát triệu Nếu chẩn đoán kịp thời điều trị tốt, tỷ lệ tử vong thấp 5%, khoảng 85% hồi phục chức hoàn toàn vài tháng đến năm Điều trị GBS bao gồm: biện pháp chăm sóc hỗ trợ liệu pháp điều trị miễn dịch, truyền tĩnh mạch liều cao immunoglobulin trao đổi huyết tương GBS biết tới bệnh điều trị lần Tuy khả bị mắc GBS nhiều lần có, (khoảng 2-5 %) khơng phải không xảy Trên giới nghiên cứu xác định nguy tái phát đồng thời so sánh đặc điểm lâm sàng lần tái phát khác bệnh nhân không nhiều Ở Việt Nam chưa có nghiên cứu đánh giá khả tái phát bệnh GBS Vì để tìm kiếm câu trả lời nhằm hạn chế tái phát, gia tăng sống bệnh nhân GBS, tiến hành nghiên cứu với mục tiêu: Nghiên cứu biểu lâm sàng bệnh viêm đa rễ dây thần kinh cấp tính Xác định yếu tố nguy tái phát bệnh nhân viêm đa rễ dây thần kinh cấp tính 10 CHƯƠNG TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1.1 Bệnh viêm đa rễ dây thần kinh cấp tính 1.1.1 Dịch tễ học lâm sàng Tỷ lệ mắc bệnh giới khoảng từ 1,2 đến 3,1/100.000 dân tùy theo tác giả Ở Anh khoảng 1,3 ̶ 1,8/100.000 dân, Trung Quốc khoảng 2,2/100.000 dân, Mỹ khoảng 1,2 ̶ 3,1/100.000 dân [7] Tỷ lệ mắc nước phương Tây 0,89 ̶ 1,89/100.000 người/năm [3] Tỷ lệ mắc bệnh nam nữ 1,5 :1 [10] Bệnh không phụ thuộc vào mùa xảy tản phát năm có tỷ lệ cao vào tháng giao mùa, khơng có yếu tố dịch Bệnh xảy vùng lãnh thổ, chủng tộc khác giới Yếu tố thuận lợi bệnh thường khởi phát sau ̶ tuần có nhiễm trùng tiên phát nhiễm virus, vi khuẩn có liên quan đến bệnh lý tự miễn, sau tiêm vaccin, sau phẫu thuật sau thủ thuật gây tê màng cứng Trong đặc biệt có vai trò Campylobacter jejuni, Influenza, Epstein-Barr virus, Cytomegalo virus, Mycoplasma pneumoniae Có đến 40 - 60% trường hợp có tiền sử nhiễm Campylobacter jejuni [11], [12] Ở Việt Nam chưa có nghiên cứu thống kê đầy đủ dịch tễ học hội chứng nên khơng có số liệu cụ thể tần suất mắc bệnh quần thể 1.1.2 Lược sử nghiên cứu viêm đa rễ dây thần kinh cấp tính giới Việt Nam: 1.1.2.1 Trên giới Sơ lược lịch sử nghiên cứu viêm đa rễ dây thần kinh cấp tính chia làm giai đoạn: - Giai đoạn 1: Năm 1859, Landry mô tả 10 trường hợp liệt vận động kèm theo giảm 33 Đau nhức khớp Không RLCG Tổng Nhận xét: 3.1.10 Liệt thần kinh sọ Bảng 3.7 Đặc điểm liệt dây thần kinh sọ Đặc điểm Số bệnh nhân Tỷ lệ (%) Liệt dây thần kinh Liệt nhiều dây TK Không liệt TK sọ Tổng 100 Nhận xét: 3.1.11 Các triệu chứng rối loạn thần kinh thực vật Biểu đồ 3.3 Triệu chứng rối loạn thần kinh thực vật Nhận xét: 3.1.12 Triệu chứng hô hấp Bảng 3.8 Triệu chứng hô hấp Mức độ Khơng khó thở Khó thở nhẹ Số bệnh nhân Tỷ lệ % P 34 Suy hô hấp Tổng Nhận xét: 3.1.13 Biến động dịch não tủy Biểu đồ 3.4 Tỷ lệ phân ly đạm – tế bào dịch não tủy Nhận xét: 3.2 Các yếu tố tiên lượng tái phát bệnh 3.2.1 Giới Bảng 3.9 Liên quan giới tái phát bệnh Giới tính Tái phát Nam Nữ Tổng cộng Có tái phát bệnh Khơng tái phát bệnh Tổng cộng Nhận xét: 3.2.2 Tuổi Bảng 3.10 Liên quan tuổi tái phát bệnh GBS Tái phát Nhóm tuổi Có Khơng Tổng cộng Tuổi trung bình Nhận xét: 3.2.3 Bệnh nhiễm trùng trước Bảng 3.11 Liên quan bệnh nhiễm trùng trước tái phát GBS 35 Tái phát Nhiễm trùng Có Khơng Tổng cộng Hơ hấp Tiêu hóa Viêm nhiễm khác Khơng nhiễm trùng Tổng cộng Nhận xét 3.2.4 Mắc bệnh miễn dịch kèm Bảng 3.12 Liên quan mắc bệnh miễn dịch với tái phát bệnh Tái phát Bệnh md Có Khơng Tổng cộng Có Khơng Tổng cộng Nhận xét: 3.3.5 Tiêm phòng vắc sin vòng trước Bảng 3.13 Liên quan tiêm phòng vắc sin với tái phát bệnh Tái phát Tiêm phòng Có Khơng Tổng cộng Nhận xét: Có Khơng Tổng cộng 3.3.6 Điểm tàn tật bệnh lúc đầu Bảng 3.14 Liên quan điểm tàn tật với tái phát bệnh Tái phát Điểm tàn tật Có Khơng Tổng cộng 36 Nhận xét: 3.2.7 Hội chứng Miller Fisher Bảng 3.15 Liên quan mắc hội chứng Miller Fisher với tái phát bệnh Tái phát MFS Có Khơng Tổng Có Khơng Tổng 3.2.8 Triệu chứng Bảng 3.16 Liên quan rối loạn cảm giác tái phát bệnh Tái phát Triệu chứng Có Khơng Tổng cộng RL cảm giác RL vận động Liệt thần kinh sọ Tổng cộng Nhận xét: 3.3.9 Tuân thủ điều trị Bảng 3.17 Liên quan tuân thủ điều trị tái phát bệnh Tái phát Tuân thủ điều trị Không đầy đủ Đầy đủ Tổng cộng Có Khơng Tổng cộng 37 Nhận xét: CHƯƠNG DỰ KIẾN BÀN LUẬN 38 DỰ KIẾN KẾT LUẬN DỰ KIẾN KIẾN NGHỊ TÀI LIỆU THAM KHẢO Asbury A.K (2000), New concepts of Guillain - Barré syndrome, J Child Neurol, 15(3), 183-191 McGrogan A, Madle G.C, Seaman H.E et al (2009), The epidemiology of Guillain - Barré syndrome worldwide A systematic literature review, Neuroepidemiology, 32(2), 150-163 Sejvar J.J, Baughman A.L, Wise M et al (2011), Population incidence of Guillain - Barré syndrome: a systematic review and meta-analysis, Neuroepidemiology, 36(2), 123-133 Hughes R.A, Swan A.V, Raphael J.C et al (2007), Immunotherapy for Guillain - Barré syndrome: a systematic review, Brain, 130(9), 2245-2257 Hughes R.A, Wijdicks E.F, Benson E et al (2005), Supportive care for patients with Guillain - Barré syndrome, Arch Neurol, 62(8), 1194-1198 Walgaard C, Lingsma H.F, Ruts L et al (2011), Early recognition of poor prognosis in Guillain - Barré syndrome, Neurology, 76(11), 968-975 Asbury A.K Cornblath D.R (1990), Assessment of current diagnostic criteria for Guillain - Barré syndrome, Ann Neurol, 27, S21-24 Alberti M.A, Alentorn A, Martinez-Yelamos S et al (2011), Very early electrodiagnostic findings in Guillain - Barré syndrome, J Peripher Nerv Syst, 16(2), 136-142 Geetanjali S (2013), Early Electrodiagnostic Findings of Guillain Barré Syndrome, Journal of Neurology & Neurophysiology, 04(01) 10 Sarah J O’Brien Irene Petersen, et al (2007), Guillain - Barré Syndrome and Preceding Infection with Campylobacter, Influenza and Epstein-Barr Virus in General Pratice Research Database, J Infect Dis, 1-13 11 Daniel D.Trương, Lê Đức Hinh, Nguyễn Thi Hùng (2004), Thần kinh học lâm sàng, 558-583 12 Van Doorn P.A, Ruts L Jacobs B.C, Clinical features, pathogenesis, and treatment of Guillain - Barré syndrome, The Lancet Neurology, 7(10), 939-950 13 Hồ Hữu Lương (2005), Bệnh thần kinh ngoại biên, Nhà xuất y học, 98 14 Hahn A.F (1998), Guillain - Barré syndrome, Lancet, 352(9128), 635-641 15 Kleyweg R.P, van der Meche F.G Meulstee J (1988), Treatment of Guillain - Barré syndrome with high-dose gammaglobulin, Neurology, 38(10), 1639-1641 16 Kaida K, Ariga T Yu R.K (2009), Antiganglioside antibodies and their pathophysiological effects on Guillain - Barré syndrome and related disorders a review, Glycobiology, 19(7), 676-692 17 Lê Minh (1999), Hội chứng Gullain - Barré, tóm lược quan niệm có, Tạp chí y học thành phố Hồ Chí Minh 3(3), 153 – 158 18 Fau Braunwald, Kasper, Hauser et al (2008), Harrison’s internal medicine, Vol 17, The McGraw – Hill companies, 380 19 Ropper A.H (1999), The Guillain - Barré Syndrome, The New England journal of medicine, 326, 1130 - 1136 20 Lê Văn Thính (2010), "Các bước chẩn đoán bệnh thần kinh ngoại biên", Bệnh học thần kinh - (Sau đại học), Nhà xuất Đại học Quốc gia thành phố Hồ Chí Minh, 21 21 Đồng Ngọc Khanh (2008), Hội chứng Guillain - Barré gây cảm giác yếu cơ, Y học thành phố Hồ Chí Minh, - 22 Heather R.D (2011), Acute inflammatory polyradiculoneuropathy, Oxford J Med Brain, 68(3), - 23 Maier H, Schmidbauer M, Pfausler B et al (1997), Central nervous system pathology in patients with the Guillain - Barré syndrome, Brain, 120 (3), 451-464 24 Wakerley B.R, Uncini A, Yuki N (2014), Guillain-Barré and Miller Fisher syndromes: new diagnostic classification, Nat Rev Neurol, 10(9), 537-544 25 Van den Berg B, Walgaard C, Drenthen J et al (2014), Guillain - Barré syndrome: pathogenesis, diagnosis, treatment and prognosis, Nat Rev Neurol, 10(8), 469-482 26 Winer J.B (2002), Treatment of Guillain - Barré syndrome, Q J Med, 95(11), 717-721 27 Helmar C, Lehmann Gerd Meyer zu Horste, Bernd C et al (2009), Pathogenesis and treatment of immune-mediated neuropathies, Therapeutic Advances in Neurological Disorders, 2(6), 261 - 281 28 Stangel M (2008), New advances in the treatment of neurological diseases using high dose intravenous immunoglobulins, Ther Adv Neurol Disord, 1(2), 52-61 29 Hughes R.A, Swan A.V, van Koningsveld R et al (2006), Corticosteroids for Guillain - Barré syndrome, Cochrane Database Syst Rev, (2) 30 Đỗ Tất Cường (2002), Hồi sức cấp cứu, Nhà xuất quân đội nhân dân 31 Daugirdas J.T (2004), Handbook of dialysis, 218 - 240 32 Meena A.K, Khadilkar S.V, Murthy J.M.K (2011), Treatment guidelines for Guillain - Barré Syndrome, Annals of Indian Academy of Neurology, 14(1), S73-S81 33 Haupt W.F, Rosenow F, van der Ven C et al (1996), Sequential treatment of Guillain - Barré syndrome with extracorporeal elimination and intravenous immunoglobulin, J Neurol Sci, 137(2), 145-149 34 Okamiya S, Ogino M, Ogino Y et al (2004), Tryptophan-immobilized column-based immunoadsorption as the choice method for plasmapheresis in Guillain - Barré syndrome, Ther Apher Dial, 8(3), 248 - 253 35 Visser L.H, Meulstee J, Van Doorn P.A et al (1999), Prognostic factors of Guillain - Barré syndrome after intravenous immunoglobulin or plasma exchange, Neurology, 53(3), 598 36 Lê Minh (1992), Hội chứng Guillain - Barré, Hội thần kinh Việt Nam, Hội thần kinh khu vực thành phố Hồ Chí Minh, 30 - 35 37 Adrian E D Bronk D W (1929), The discharge of impulses in motor nerve fibres: Part II The frequency of discharge in reflex and voluntary contractions, The Journal of Physiology, 67(2), i3-151 BỆNH VIỆN BẠCH MAI HỒ SƠ: MÃ LƯU TRỮ Số NC : BỆNH ÁN NGHIÊN CỨU HỘI CHỨNG GUILLAIN-BARRÉ HÀNH CHÍNH Họ tên bệnh nhân: I Tuổi: < 30 tuổi 30 – 60 tuổi >60 tuổi Giới: Nam Nữ Địa chỉ: Email: Số điện thoại liên lạc: II CHUYÊN MÔN Lí vào viện: Tiền sử: Triệu chứng lâm sàng 3.1 Tiền triệu: Đánh dấu X Nhiễm khuẩn hô hấp Nhiễm khuẩn tiêu hóa Viêm nhiễm khác Sau phẫu thuật Sau tiêm phòng Khơng có tiền triệu 3.2 Triệu chứng khởi phát: Đánh dấu X Liệt chân Liệt tứ chi Khó thở Rối loạn nuốt Dị cảm Liệt thần kinh sọ 3.3 Đặc điểm khởi phát : Đánh dấu X Từ từ 3.4 Triệu chứng toàn phát: Đánh dấu X Liệt chân Liệt tứ chi Khó thở Đột ngột Rối loạn nuốt Dị cảm Liệt thần kinh sọ 3.5 Triệu chứng liệt vận động chi: Triệu chứng Không yếu chi Có yếu Ưu chi Yếu chi chi Ưu gốc chi Tổng Yếu tứ chi Tính chất Yếu ưu tay đối xứng Yếu ưu chân tay - chân Tổng 3.6 Rối loạn cảm giác: Đánh dấu X Số bệnh nhân Tê bì Kiến bò Bỏng rát Đau nhức khớp Khơng RLCG Tổng 3.7 Liệt thần kinh sọ: A B C D I II III IV E F G H V VI VII VIII Đặc điểm Liệt dây thần kinh Liệt nhiều dây TK Không liệt TK sọ 3.8 Nhịp tim Huyết áp Rối loạn thần kinh thực vật: I J K L IX X XI XII Tỷ lệ % Đổ mồ Rối loạn tiểu tiện Rối loạn tiêu hóa: chướng bụng, táo bón 3.9 Rối loạn hơ hấp Suy hô hấp độ I Suy hô hấp độ II Suy hô hấp độ III Suy hô hấp độ IV 3.10 Mức độ phân ly dịch não tủy Khơng Ít Vừa Nhiều ĐIỀU TRỊ 4.1 Kết điều trị: triệu chứng Liệt chi Khó thở Rối loạn nuốt Rối loạn cảm giác Liệt thần kinh sọ 4.2 Thời gian điều trị ≤1 tuần 4.3 1- tháng >2 tháng 1-2 tháng >2 tháng Tuân thủ điều trị tháng ≥ tháng Thời gian hồi phục hoàn toàn