Suy thuong than 2017

SUY THƯỢNG THẬN  1855: Thomas Addison CRH  STT tiên phát = bệnh Addison STT thứ phát: thiếu ACTH STT bậc 3: thiếu CRH ACTH      Cortisol STT mạn tiên phát: 60-120/1 triệu, tuổi 40 STT thứ phát: 150-280/1 triệu, tuổi 60 Nữ > Nam NGUN NHÂN Chia nhóm chính: - Tiên phát (thượng thận) - Trung ương (tuyến yên, VDĐ) Nguyên nhân tiên phát (6) 1.Tự miễn Immunologic Nhiễm khuẩn, Infectious, Thâm nhiễm Infiltrative K biểu mô di Invasive Thuốc Iatrogenic Nhồi máu/xuất huyết thượng thận Infarctious Di truyền Inherited Nguyên nhân tiên phát (6) Tự miễn (70-90%) - STT đơn độc - HC đa tuyến tự miễn type I (nhiễm nấm candida da niêm mạc, suy phó giáp, suy thượng thận) - HC đa tuyến tự miễn type II (suy thượng thận, ĐTĐ type 1, viêm giáp) Nhiễm khuẩn, thâm nhiễm - Lao (7-20%) - Pseudomonas - HIV, nhiễm trùng hội (cytomegalovirus, Cryptococcus, viêm phổi Pneumocystic carinii, nhiễm Toxoplasmosis) - Amyloidosis - Sarcoidosis K biểu mô di Phổi, vú, đại tràng, u hắc tố Thuốc Rifampin, Phenytoin (tăng ch.hóa cortisol), ketoconazole (giảm tổng hợp cortisol) Nhồi máu / Xuất huyết thượng thận - Nhiễm não mô cầu với HC Waterhouse Friderichsen - HC kháng phospholipid tiên phát - Đông máu rải rác nội mạch Bất thường di truyền - Loạn dưỡng chất trắng thượng thận - Tăng sản thượng thận bẩm sinh - Đột biến yếu tố chép DAX-1, SF-1 - HC Smith-Lemli-Opitz - HC Kearns-Sayre - HC Allgrove HC Smith-Lemli-Opitz Characterized by: microcephaly, mental retardation or learning disabilities, and behavioral problems Malformations of the heart, lungs, kidneys, gastrointestinal tract, and genitalia Infants with Smith-Lemli-Opitz syndrome have hypotonia, experience feeding difficulties, and tend to grow more slowly than other infants Most affected individuals have fused second and third toes (syndactyly), and some have extra fingers or toes (polydactyly) Kearns-Sayre syndrome KSS: is a mitochondrial myopathy with a typical onset before 20 years of age KSS is a more severe syndromic variant of chronic progressive external ophthalmoplegia (abbreviated CPEO), a syndrome that is characterized by isolated involvement of the muscles controlling eye-lid movement, and those controlling eye movement (extra-ocular muscles) This results in ptosis and ophthalmoplegia respectively Other areas of involvement can include cerebellar ataxia, proximal muscle weakness, deafness, diabetes mellitus, growth hormone deficiency, hypoparathyroidism, or 10 other endocrinopathies Phân biệt STT tiên phát với thứ phát (tt) - Khơng có test giúp phân loại STT xác STT nhẹ: KQ bình thường Người bình thường: KQ bất thường  Chẩn đốn STT cần kết hợp LS phối hợp nhiều test 25 ĐIỀU TRỊ Điều trị cấp cứu STT cấp cấp cứu Nội khoa  điều trị không chờ KQ xét nghiệm - Bù thể tích NaCl - Nếu chẩn đốn khơng rõ: Dexa mg IV  test cosyntropin Khơng dùng Hydrocortisone - Nếu chẩn đốn rõ: Dexa mg IV Hydrocortisone 50-100mg 6-8 h tình trạng ổn định  giảm liều 1-3 ngày  chuyển sang thuốc uống 26 ĐIỀU TRỊ Điều trị trì Tiết cortisol sinh lý: 2,7 – 14 mg/m2/ngày Liều Hydrocortisone thay 10 – 12 mg/m2 27 Diện tích da thể (Body Surface Area - BSA): Công thức Dubois: BSA = 0,007184 x (H cm)0,725 x (W kg)0,425 Công thức Mosteller: BSA = 28 ĐIỀU TRỊ Điều trị trì - Hydrocortisone(viên 5, 10, 20 mg) 15-30 mg/ngày uống  Prednisone 5-7,5 mg/ngày uống - Dexamethasone (viên 0,5 mg) 0,75-1,25 mg/ngày uống 30 ĐIỀU TRỊ Chỉnh liều theo triệu chứng: khơng mệt mỏi, sụt cân, hạ natri máu Không dùng ACTH để theo dõi (ACTH cao STT tiên phát ACTH giảm nhanh điều trị GC) 31 ĐIỀU TRỊ Điều trị trì (tt) - STT tiên phát cần dùng corticoid khoáng: Fludrocortisone 0,05-0,2 mg/ngày uống Chỉnh liều theo HA, kali máu, hoạt tính renin huyết tương 32 ĐIỀU TRỊ Điều trị trì (tt) - Bnh STT cần mang theo vòng đeo tay, thẻ ghi chẩn đoán, số điện thoại liên lạc, bơm tiêm dexamethasone 33 ĐIỀU TRỊ Điều trị trường hợp đặc biệt Khi bị stress: tăng liều GC gấp đôi  tiếp tục tăng liều gấp đôi triệu chứng còn: buồn nơn, nơn, HA hạ  tiêm dexamethasone  Bệnh viện 34 ĐIỀU TRỊ Điều trị trường hợp đặc biệt - Phẫu thuật: + Gây tê chỗ, < 1h: không cần chỉnh liều + Phẫu thuật chi có gây mê tồn thân: dùng liều hàng ngày trước ph.thuật, tiêm TM phẫu thuật + Phẫu thuật bụng, ngực: dùng liều hàng ngày trước ph.thuật  tiêm Hydrocortison 50 mg IV 6-8h phẫu thuật vòng 2-3 ngày sau phẫu thuật  giảm nhanh liều hàng ngày 1-2 ngày 35 ĐIỀU TRỊ Điều trị trường hợp đặc biệt - STT trung ương: + Khơng cần thay corticoid khống + Điều trị thay hormon khác - BL tuyến giáp: + Suy giáp kèm STT  điều trị GC trước để tránh STT cấp + Cường giáp kèm STT  tăng GC lên gấp đôi hay gấp ba cường giáp làm tăng thải cortisol - Tương tác thuốc: Tăng liều GC dùng kèm phenytoin, barbituric, rifampin 36 ĐIỀU TRỊ Điều trị trường hợp đặc biệt - Có thai: Tăng globulin gắn cortisol, giảm hoạt tính corticoid khống tăng progesteron; tăng hoạt tính renin huyết tương  tháng cuối: tăng gấp đôi liều GC - Khi sinh: + Chuyền đầy đủ NaCl + Hydrocortison 25 mg IV 6h Ngay lúc sinh hay chuyển kéo dài: hydrocortison 100 mg IV 6h hay pIV - Sau sinh: giảm nhanh liều bình thường 2-3 ngày 37 TIÊN LƯỢNG Trước có GC: hầu hết bnh STT tiên phát tử vong vòng vài năm Hiện tại, tiên lượng tùy thuộc vào bệnh nền: STT viêm thượng thận tự miễn: TL tốt STT suy yên: TL xấu 38 CÁC ĐIỂM CHÍNH Triệu chứng STT khơng đặc hiệu không rõ Lao thượng thận: nguyên nhân lưu ý nước phát triển Sử dụng kéo dài GC: nguyên nhân hàng đầu STT mạn thứ phát Test cosyntropin Nếu nghi ngờ STT cấp: Dexa 4mg IV  test cosyntropin Hướng dẫn bnhân STT chỉnh liều bị stress 39 ... độc - HC đa tuyến tự miễn type I (nhiễm nấm candida da niêm mạc, suy phó giáp, suy thượng thận) - HC đa tuyến tự miễn type II (suy thượng thận, ĐTĐ type 1, viêm giáp) Nhiễm khuẩn, thâm nhiễm -... miễn khác: suy giáp, ĐTĐ 16 Suy thượng thận nguyên nhân trung ương - Thiếu ACTH, CRH - Thường phối hợp thiếu hormon khác - Triệu chứng u chèn ép - Triệu chứng tương tự STT tiên phát kèm suy tuyến... Tùy thuộc vào mức độ ảnh hưởng trục đồi-yên-thượng thận; vào mức độ tốc độ suy thượng thận Có lúc khơng phát có stress 14 Suy thượng thận cấp - Thường xảy bệnh nhân STT tiên phát có stress cấp (phẫu