Suy thượng thận

SUY THƯỢNG THẬN  1855: Thomas Addison CRH  STT tiên phát = bệnh Addison STT thứ phát: thiếu ACTH STT bậc 3: thiếu CRH ACTH      Cortisol STT mạn tiên phát: 60-120/1 triệu, tuổi 40 STT thứ phát: 150-280/1 triệu, tuổi 60 Nữ > Nam NGUYÊN NHÂN Chia nhóm chính: - Tiên phát (thượng thận) Trung ương (tuyến yên, VDĐ) Nguyên nhân tiên phát (6) 1.Tự miễn Immunologic Nhiễm khuẩn, Infectious, Thâm nhiễm Infiltrative K biểu mô di Invasive Thuốc Iatrogenic Nhồi máu/xuất huyết thượng thận Infarction Di truyền Inherited Nguyên nhân tiên phát (6) Tự miễn (70-90%) - STT đơn độc - HC đa tuyến tự miễn typ I (nhiễm nấm candida da niêm mạc, suy phó giáp, suy thượng thận) - HC đa tuyến tự miễn typ II (suy thượng thận, ĐTĐ typ 1, viêm giáp) Nhiễm khuẩn, thâm nhiễm - Lao (7-20%) - Pseudomonas - HIV, nhiễm trùng hội (cytomegalovirus, Cryptococcus, viêm phổi Pneumocystic carinii, nhiễm Toxoplasmosis) - Amyloidosis - Sarcoidosis K biểu mô di Phổi, vú, đại tràng, u hắc tố Thuốc Rifampin, Phenytoin (tăng ch.hóa cortisol), ketoconazole (giảm tổng hợp cortisol) Nhồi máu / Xuất huyết thượng thận - Nhiễm não mô cầu với HC Waterhouse Friderichsen - HC kháng phospholipid tiên phát - Đông máu rải rác nội mạch Bất thường di truyền - Loạn dưỡng chất trắng thượng thận - Tăng sản thượng thận bẩm sinh - Đột biến yếu tố chép DAX-1, SF-1 - HC Smith-Lemli-Opitz - HC Kearns-Sayre - HC Allgrove HC Smith-Lemli-Opitz Characterized by: microcephaly, mental retardation or learning disabilities, and behavioral problems Malformations of the heart, lungs, kidneys, gastrointestinal tract, and genitalia Infants with Smith-Lemli-Opitz syndrome have hypotonia, experience feeding difficulties, and tend to grow more slowly than other infants Most affected individuals have fused second and third toes (syndactyly), and some have extra fingers or toes (polydactyly) Kearns-Sayre syndrome KSS: is a mitochondrial myopathy with a typical onset before 20 years of age KSS is a more severe syndromic variant of chronic progressive external ophthalmoplegia (abbreviated CPEO), a syndrome that is characterized by isolated involvement of the muscles controlling eye-lid movement, and those controlling eye movement (extra-ocular muscles) This results in ptosis and ophthalmoplegia respectively Other areas of involvement can include cerebellar ataxia, proximal muscle weakness, deafness, diabetes mellitus, growth hormone deficiency, hypoparathyroidism, or other 10 endocrinopathies Phân biệt STT tiên phát với thứ phát (tt) 2.3 Test metyparone Metyparone: ức chế 11beta hydroxylase (enzyme tổng hợp cortisol)  giảm cortisol máu, tăng 11deoxycortisol  tăng ACTH Giảm cortisol máu kích thích gây tăng tiết ACTH mạnh hạ glucose máu  test metyparone giúp phát thiếu ACTH phần (test cosyntropin test dung nạp insulin không phát được) Hạn chế: metyparone khó kiếm, không áp dụng bnh thiếu cortisol nặng gây STT cấp 25 Phân biệt STT tiên phát với thứ phát (tt) - Không có test giúp phân loại STT xác STT nhẹ: KQ bình thường Người bình thường: KQ bất thường  Chẩn đoán STT cần kết hợp LS phối hợp nhiều test 26 ĐIỀU TRỊ Điều trị cấp cứu STT cấp cấp cứu Nội khoa  điều trị không chờ KQ xét nghiệm - Bù thể tích NaCl - Nếu chẩn đoán không rõ: Dexa mg IV  test cosyntropin Không dùng Hydrocortisone - Nếu chẩn đoán rõ: Dexa mg IV Hydrocortisone 50-100mg 6-8 h tình trạng ổn định  giảm liều 1-3 ngày  chuyển sang thuốc uống 27 ĐIỀU TRỊ Điều trị trì - Hydrocortisone 15-30 mg/ngày uống Prednisone 5-7,5 mg/ngày uống Dexamethasone 0,75-1,25 mg/ngày uống Chỉnh liều theo triệu chứng: không mệt mỏi, sụt cân, hạ natri máu Không dùng ACTH để theo dõi ACTH cao STT tiên phát ACTH giảm nhanh điều trị GC 28 ĐIỀU TRỊ Điều trị trì (tt) - STT tiên phát cần dùng corticoid khoáng: Fludrocortisone 0,05-0,2 mg/ngày uống Chỉnh liều theo HA, kali máu, hoạt tính renin huyết tương 29 ĐIỀU TRỊ Điều trị trì (tt) - Bnh STT cần mang theo vòng đeo tay, thẻ ghi chẩn đoán, số điện thoại liên lạc, bơm tiêm dexamethasone 30 $2,07 - $4,19 31 32 33 ĐIỀU TRỊ Điều trị trường hợp đặc biệt Khi bị stress: tăng liều GC gấp đôi  tiếp tục tăng liều gấp đôi triệu chứng còn: buồn nôn, nôn, HA hạ  tiêm dexamethasone  Bệnh viện 34 ĐIỀU TRỊ Điều trị trường hợp đặc biệt - Phẫu thuật: + Gây tê chỗ, < 1h: không cần chỉnh liều + Phẫu thuật chi có gây mê toàn thân: dùng liều hàng ngày trước ph.thuật, tiêm TM phẫu thuật + Phẫu thuật bụng, ngực: dùng liều hàng ngày trước ph.thuật  tiêm Hydrocortison 50 mg IV 6-8h phẫu thuật vòng 2-3 ngày sau phẫu thuật  giảm nhanh liều hàng ngày 1-2 ngày 35 ĐIỀU TRỊ Điều trị trường hợp đặc biệt - STT trung ương: + Không cần thay corticoid khoáng + Điều trị thay hormon khác - BL tuyến giáp: + Suy giáp kèm STT  điều trị GC trước để tránh STT cấp + Cường giáp kèm STT  tăng GC lên gấp đôi hay gấp ba cường giáp làm tăng thải cortisol - Tương tác thuốc: Tăng liều GC dùng kèm phenytoin, barbituric, rifampin 36 ĐIỀU TRỊ Điều trị trường hợp đặc biệt - Có thai: Tăng globulin gắn cortisol, giảm hoạt tính corticoid khoáng tăng progesteron; tăng hoạt tính renin huyết tương  tháng cuối: tăng gấp đôi liều GC - Khi sinh: + Chuyền đầy đủ NaCl + Hydrocortison 25 mg IV 6h Ngay lúc sinh hay chuyển kéo dài: hydrocortison 100 mg IV 6h hay pIV - Sau sinh: giảm nhanh liều bình thường 2-3 ngày 37 TIÊN LƯỢNG Trước có GC: hầu hết bnh STT tiên phát tử vong vòng vài năm Hiện tại, tiên lượng tùy thuộc vào bệnh nền: STT viêm thượng thận tự miễn: TL tốt STT suy yên: TL xấu 38 CÁC ĐIỂM CHÍNH Triệu chứng STT không đặc hiệu không rõ Lao thượng thận: nguyên nhân lưu ý nước phát triển SD kéo dài GC: nguyên nhân hàng đầu STT mạn thứ phát Test cosyntropin Nếu nghi ngờ STT cấp: Dexa 4mg IV  test cosyntropin Hướng dẫn bnhân STT chỉnh liều bị stress 39 [...]... trục dưới đồi-yên -thượng thận; vào mức độ và tốc độ suy thượng thận Có lúc không được phát hiện cho đến khi có stress 14 1 Suy thượng thận cấp - Thường xảy ra ở bệnh nhân STT tiên phát có stress cấp (phẫu thuật, nhiễm trùng, xuất huyết thượng thận 2 bên) - Sốc giảm thể tích, hạ HA không tương xứng với độ nặng của bệnh hiện tại - Buồn nôn, nôn - Đau bụng (nhồi máu, xuất huyết thượng thận) - Mệt mỏi,... nghi suy thượng thận cấp trước khi chẩn đoán xác định 20 CHẨN ĐOÁN (tt) - Test kích thích bằng cosyntropin (ACTH tổng hợp): 250 mcg Cosyntropin IV hay IM Sau 30-60 phút, Cortisol > 18-20 µg/dl (500-550 nmol/l)  LOẠI TRỪ STT tiên phát và loại hầu hết STT thứ phát 21 CHẨN ĐOÁN (tt) - Test kích thích bằng cosyntropin có thể bình thường trong: + Mới mắc STT thứ phát (mất nhiều tuần tuyến thượng thận mới... melanocortin  tăng melanin) - Hạ huyết áp - Giảm natri, tăng kali - Có thể kèm BL tự miễn khác: suy giáp, ĐTĐ 1 16 17 3 Suy thượng thận nguyên nhân trung ương - Thiếu ACTH, CRH - Thường phối hợp thiếu các hormon khác - Triệu chứng của u chèn ép - Triệu chứng tương tự STT tiên phát kèm suy các tuyến khác: sinh dục, giáp - Không xạm da - Hạ huyết áp không rõ: hệ RAA còn nguyên vẹn - Kali bình thường (do... 2 Suy thượng thận mạn tiên phát - Thiếu hụt cortisol, aldosterone Tăng ACTH - Khởi phát không rõ - BL nặng làm khởi phát STT cấp - Triệu chứng không đặc hiệu: mệt mỏi kéo dài, yếu toàn thân, đau cơ, buồn nôn, nôn, chán ăn, đau bụng, sụt cân - Tăng sắc tố da và niêm mạc (ACTH tăng  kích thích thụ thể melanocortin  tăng melanin) - Hạ huyết áp - Giảm natri, tăng kali - Có thể kèm BL tự miễn khác: suy. .. nhanh về liều hàng ngày trong 1-2 ngày 35 ĐIỀU TRỊ 3 Điều trị các trường hợp đặc biệt - STT trung ương: + Không cần thay thế bằng corticoid khoáng + Điều trị thay thế các hormon khác - BL tuyến giáp: + Suy giáp kèm STT  điều trị GC trước để tránh STT cấp + Cường giáp kèm STT  tăng GC lên gấp đôi hay gấp ba vì cường giáp làm tăng thanh thải cortisol - Tương tác thuốc: Tăng liều GC khi dùng kèm phenytoin,