+ HCTH là một HC LS bao gồm: . Phù . Tiểu đạm > 50 mgkgngày . Albumine máu < 2,5 gdl; đạm máu < 5,5 gdl . Lipid máu tăng + HCTHTE: Thường nguyên phát, đa số có sang thương tối thiểu, đa số đáp ứng corticoid, thường diễn tiến mãn tính với các đợt tái phát, và thường tái phát thường xuyên, nhưng hiếm khi dẫn đến suy thận mạn
HỘI CHỨNG THẬN HƯ Th.Bs PHẠM THỊ DIỆU TRÂM MỤC TIÊU HỘI CHỨNG THẬN HƯ Trình bày ĐN phân loại HCTH Nêu đặc điểm dịch tể học HCTH tiên phát Trình bày LS CLS HCTH tiên phát Nêu BC chủ yếu HCTH tiên phát ĐỊNH NGHĨA HỘI CHỨNG THẬN HƯ + HCTH HC LS bao gồm: Phù Tiểu đạm > 50 mg/kg/ngày Albumine máu < 2,5 g/dl; đạm máu < 5,5 g/dl Lipid máu tăng + HCTH/TE: Thường nguyên phát, đa số có sang thương tối thiểu, đa số đáp ứng corticoid, thường diễn tiến mãn tính với đợt tái phát, thường tái phát thường xuyên, dẫn đến suy thận mạn PHÂN LOẠI HỘI CHỨNG THẬN HƯ I HCTH NGUYÊN PHÁT: bệnh cảnh LS GPB ≠ Sang thương tối thiểu Sang thương xơ hóa cầu thận cục phần Nhóm sang thương tăng sinh trung mô Sang thương bệnh cầu thận màng Sang thương viêm cầu thận tăng sinh màng II HCTH THỨ PHÁT: HCTH nằm bệnh cảnh số bệnh: Lupus, Henoch-Schonlein, SR, VG B/C, HIV, Giang mai, K, tiểu đường… HỘI CHỨNG THẬN HƯ NGUYÊN PHÁT DỊCH TỂ HỌC HCTH NGUYÊN PHÁT + Thế giới: 16/100.000 trẻ < 16 tuổi (VN: chưa có) + BV Nhi Đồng 1: 300 trẻ HCTH/năm, 0,6% trẻ nằm viện 7% tổng số bệnh thận + Tuổi: 75%: < tuổi + Giới: Khởi bệnh < tuổi: nam/nữ: 2/1 → 3/2 Khởi bệnh > tuổi: nam/nữ: 1/1 SINH BỆNH HỌC HCTH NGUYÊN PHÁT + Cầu thận: lọc chất cặn bã nước dư thừa ⇒ tổn thương: tăng tính thấm protein (albumine) ⇒ Thải protein/NT ⇒ giảm P thẩm thấu/máu + giữ muối ⇒ Phù + Giảm albumine/máu ⇒ tăng sản xuất albumine, tăng tổng hợp lipoprotein ⇒ tăng lipid máu + Mất antithrombin III qua NT ⇒ tăng đông LÂM SÀNG HCTH NGUYÊN PHÁT Phù: TC chính, thường xảy sau NT HH Phù mi mắt/bìu ⇒ lan toàn thân Giả thuyết: tiểu đạm ⇒ giảm albumine máu ⇒ giảm áp lực keo ⇒ nước thoát mô kẻ gây phù LÂM SÀNG HCTH NGUYÊN PHÁT Tiểu Tiểu máu: gặp, tùy thể sang thương đại thể (3-4%, viêm cầu thận tăng sinh màng), vi thể (20-30%, thể tối thiểu) Khác: HA cao, trẻ mệt mỏi, phù nhiều ⇒ khó thở CẬN LÂM SÀNG HCTH NGUYÊN PHÁT Nước tiểu: Thử que nhúng: + ⇒ + Đạm niệu 24 > 50mg/kg/ngày hay > 1g/m2/ngày Tỉ số albumine/creatinine (mg/mg): 2-10 (⊥ < 0,2) Tiểu máu vi thể Máu: Đạm máu giảm < 5,5g/l, albumine máu < 2,5 g/l Lipid máu tăng: LDL, VLDL tăng, HDL giảm CẬN LÂM SÀNG HCTH NGUYÊN PHÁT Máu: Chức thận: + 5% thể tối thiểu: giảm chức thận + ⇓ nhiều kéo dài: thể khác thể tối thiểu Bổ thể: ⊥ , ngoại trừ viêm cầu thận tăng sinh màng Giảm calci giảm albumine máu BIẾN CHỨNG HCTH NGUYÊN PHÁT Tùy thể sang thương, thể tối thiểu BC NT: dễ bị NT: da, HH, tiết niệu, phúc mạc …do globulin miễn dịch, giảm khả diệt khuẩn BC, dùng thuốc UCMD Tăng đông: ⇓ V máu bất thường hệ thống đông máu ⇒ huyết khối (TM thận) RL nước – điện giải: ⇓ V máu, ⇓ calci máu Suy dinh dưỡng BC khác: STC, viêm ống thận mô kẽ, điều trị (corticoide, UCMD) DỰ HẬU HCTH NGUYÊN PHÁT √ Nói chung, diễn tiến tốt, > 90% đáp ứng corticoide 30 – 40% tái phát, 40 – 50% tái phát thường xuyên √ Diễn tiến dự hậu tùy thuộc có đáp ứng corticoide không thể sang thương CHÂN THÀNH CÁM ƠN ! ... CHỨNG THẬN HƯ I HCTH NGUYÊN PHÁT: bệnh cảnh LS GPB ≠ Sang thương tối thiểu Sang thương xơ hóa cầu thận cục phần Nhóm sang thương tăng sinh trung mô Sang thương bệnh cầu thận màng Sang thương... HCTH/TE: Thường nguyên phát, đa số có sang thương tối thiểu, đa số đáp ứng corticoid, thường diễn tiến mãn tính với đợt tái phát, thường tái phát thường xuyên, dẫn đến suy thận mạn PHÂN LOẠI HỘI CHỨNG...MỤC TIÊU HỘI CHỨNG THẬN HƯ Trình bày ĐN phân loại HCTH Nêu đặc điểm dịch tể học HCTH tiên phát Trình bày LS CLS HCTH tiên phát Nêu BC chủ yếu HCTH tiên phát ĐỊNH NGHĨA HỘI CHỨNG THẬN HƯ + HCTH