ĐẶC ĐIỂM HỘI CHỨNG THẬN HƯ Ở TRẺ TRÊN 10 TUỔI pptx

ĐẶC ĐIỂM HỘI CHỨNG THẬN HƯ Ở TRẺ TRÊN 10 TUỔI TÓM TẮT Đặt vấn đề: nguyên nhân, biểu hiện của hội chứng thận hư khởi phát ở trẻ trên 10 tuổi khác với các lứa tuổi nhỏ hơn và điều trị, tiên lượng cũng có nhiều khác biệt. Phương pháp nghiên cứu: tiền cứu, mô tả hàng loạt ca trẻ bị thận hư trên 10 tuổi nhập khoa tổng hợp 4 từ 10 – 2004 đến 12- 2005. Kết quả: thận hư ở trẻ trên 10 tuổi chiếm 32% tổng số bệnh thân hư, sang thương trung mô chiếm tỉ lệ 52,3% và đáp ứng kém với corticoid, nguyên nhân thứ phát chủ yếu là Lupus đỏ hệ thống Kết luận: tầm soát nguyên nhân thứ phát và nghiên cứu sang thương mô học có ý nghĩa quan trọng đối với thận hư khởi phát ở trẻ trên 10 tuổi. SUMMARY Objective: to describe the epidemic, manifestation, laboratory test, complication and evaluate the response to treatment of nephrotic syndrome of children above age 10. Method: cases report. Result: the ratio of nephrotic syndrome of children above 10 years old was 32%, mesangial proliferative was found in 53.2% of the biopsy cases, and poorly respond to steroids. The second cause of the nephrotic syndrome is Lupus Erythromatous Systemic Conclusion: Screening the cause of nephrotic syndrome and using renal biopsy is nessessary for nephrotic syndrome of children above age 10. Đặt vấn đề Thận hư ở trẻ em đa số là nguyên phát, biểu hiện sớm trước 10 tuổi, diễn tiến mãn tính với nhiều đợt tái phát và phần lớn là sang thương tối thiểu nên đáp ứng tốt với steroids. Ở trẻ trên 10 tuổi, hội chứng thận hư có những đặc điểm khác biệt như tiểu máu, cao huyết áp, suy thận, hoặc các triệu chứng ngoài thận như hồng ban, đau khớp, và giảm bổ thể trong máu. Sang thương tối thiểu chỉ chiếm khoảng 50%. Những đặc điểm này đưa đến sự khác nhau về diễn tiến, điều trị và tiên lượng bệnh của hội chứng thận hư ở 2 nhóm tuổi. Chúng tôi thực hiện đề tài này nhằm khảo sát những đặc điểm về dịch tễ, lâm sàng, cận lâm sàng, những nguyên nhân thứ phát và sang thương giải phẫu bệnh của HCTH ở lứa tuổi này. Mục tiêu nghiên cứu Mục tiêu tổng quát Mô tả đặc điểm của HCTH ở trẻ trên 10 tuổi. Mục tiêu chuyên biệt - Xác định tỉ lệ phân bố theo tuổi, giới, nơi cư ngụ. - Xác định tỉ lệ các đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng. - Xác định tỉ lệ phân bố theo nguyên nhân và sang thương mô học. - Xác định tỉ lệ phân bố theo đáp ứng điều trị. - Xác định tỉ lệ các biến chứng. Đối tượng - phương pháp nghiên cứu Thiết kế nghiên cứu Tiền cứu, mô tả hàng loạt ca. Đối tượng nghiên cứu Tiêu chí chọn bệnh Bệnh nhân ³ 10 tuổi nhập khoa Nội Tổng Hợp 4 từ 01/10/2004 đến 31/01/2006 được chẩn đoán HCTH lần đầu theo tiêu chuẩn: Phù, Tiểu đạm >50 mg/ kg/ngày. Đạm máu < 55 g/l, albumin máu < 25 g/l. Cholesterol máu > 220 mg%. Tiêu chí loại trừ Các bệnh nhi không có đủ xét nghiệm hoặc bỏ tái khám trong 5 tháng đầu điều trị. Kết quả Khảo sát 32 trường hợp HCTH khởi phát ở trẻ trên 10 tuổi cho thấy Đặc điểm dịch tễ học Tuổi thấp nhất 10 tuổi, tuổi cao nhất 15 tuổi. Tuổi trung bình 12,9 ± 1,5 tuổi. Độ tuổi 14 chiếm tỉ lệ cao nhất: 37,5%. Nam chiếm 62,5%, nữ chiếm 37,5%, tỉ lệ nam:nữ là 1,6:1. Tỉ lệ trẻ ở các tỉnh 62,5%, thành phố 37,5%. Đăc điểm lâm sàng Tần số Tỉ lệ % Mức độ phù Tiểu ít Tiểu máu đại thể Huyết áp Nhẹ Trung bình Nặng Tiểu ít Có Cao 16 9 7 20 2 7 50,0 28,1 21,9 62,5 6,3 21,9 Đặc điểm cận lâm sàng Tần số Tỉ lệ % Tiểu cầu Tăng 12 37,5 Tốc độ lắng máu Tăng nhẹ Tăng trung bình Tăng cao 4 23 5 12,5 71,9 15,6 Fibrinogen Tăng 29 90,6 Chỉ số A/G < 1 30 93,8 a1 globulin (4%) a2 globulin (8%) b globulin (12%) g globulin (16%) £ 4% > 4% 8 - 20% > 20% £ 12% > 12% £ 16% 16-20% > 20% 30 2 5 27 0 32 20 9 3 93,8 6,3 15,6 84,4 0 100 62,5 28,1 9,4 Urê Creatinin Độ lọc cầu thận Tăng Tăng Bình thường Giảm 10 [...]... Theo Gulati (10) (1990 – 1996), tỉ lệ mô học ở lứa tuổi 8-16 có sang thương tối thiểu, xơ hóa cầu thận khu trú từng phần cao hơn báo cáo của chúng tôi, còn tăng sinh trung mô thấp hơn Có lẽ do dân số nghiên cứu của chúng tôi chủ yếu ở trẻ trên 10 tuổi và thời gian nghiên cứu ngắn hơn Điều trị Ở lứa tuổi ³ 10, chưa có tài liệu nào ghi nhận sự khác biệt về đáp ứng điều trị so với nhóm nhỏ tuổi hơn Tỉ... gây ra hội chứng thận hư( 6) 25% trường hợp có xét nghiệm miễn dịch bất thường với giảm bổ thể, anti dsDNA (+), LE cell (+) Tỉ lệ thận hư không thuần tuý là 52,3%, khá cao so với các tác giả khác Sang thương mô học, nguyên nhân 19/32 (59,4%) trường hợp được sinh thiết thận Tăng sinh trung mô chiếm ưu thế với 15/19 trường hợp (78,9%), 1 trường hợp sang thương tối thiểu, 1 trường hợp xơ hoá cầu thận khu... kết quả nghiên cứu về lứa tuổi chung của các tác giả khác, gợi ý rằng thận hư khởi phát ở trẻ trên 10 tuổi có phản ứng viêm tăng mạnh hơn Tăng a2 globulin và b globulin gặp ở tất cả các trường hợp Nghiên cứu của Lê Thị Ngọc Dung và Vũ Huy Trụ có tỉ lệ b globulin không tăng hoặc tăng ít hơn(2,4) Kết quả này có thể do b globulin bao gồm cả fibrinogen và blipoprotein-cholesterol Đặc biệt, tỉ lệ tăng g globulin... dấu hiệu gián tiếp tiên lượng mức độ đáp ứng đối với steroids Về mô học, dạng sang thương tăng sinh trung mô có tỉ lệ cao và tỉ lệ đáp ứng steroids thấp Tầm soát nguyên nhân thứ phát và nghiên cứu sang thương mô học có ý nghĩa quan trọng đối với thận hư khởi phát ở trẻ trên 10 tuổi Do đó cần có sự phối hợp của nhà thận học với các ngành có liên quan khác: miễn dịch, di truyền, nhiễm, giải phẫu bệnh... (11,53%)(4), Lê Thị Ngọc Dung là 11 /100 (11%)(2), Nguyễn Thị Ngọc Dung là 8,6%(3) Biến chứng Nhiều nhất là hạ canxi máu không triệu chứng 78,1%, các biến chứng còn lại là nhiễm trùng 6,3%, sốc giảm thể tích 3,1%, suy thận cấp 6,3% Không có sự khác biệt so với Lê Thị Ngọc Dung, Trần Phẩm Diệu(1,2) Kết luận – Kiến nghị HCTH không thuần túy có tỉ lệ khá cao ở trẻ ³ 10 tuổi, và là một trong những dấu hiệu... học Tỉ lệ trẻ trên 10 tuổi bị hội chứng thận hư lần đầu là 32%, gần giống với tỉ lệ của các tác giả Lê Thị Ngọc Dung, Vũ Huy Trụ, Karl S Roth(2,4,8) Tỉ lệ nam/nữ và tỉnh/thành phố không có gì khác biệt so với Vũ Huy Trụ, Alexandru(4,5) Lâm sàng – cận lâm sàng Đa số có phù nhẹ và giảm lượng nước tiểu những ngày đầu Tỉ lệ tiểu máu đại thể, cao huyết áp cao hơn so với những nghiên cứu về lứa tuổi chung,... tăng creatinin kéo dài gặp ở trẻ đáp ứng kém với steroids Rối loạn điện giải gặp nhiều nhất là hạ canxi máu Tăng cholesterol máu do tăng cả triglycerid và LDL-cholesterol gặp nhiều nhất, có thể tăng một trong hai thành phần nói trên, đặc biệt tăng cả HDL-cholesterol 37,5% có huyết thanh chẩn đoán (+) với 1 trong HBV, CMV hoặc EBV Tuy nhiên lâm sàng không có bằng chứng cũng như các cận lâm sàng không... tôi không cao như những nghiên cứu khác, gợi ý tiểu đạm không chọn lọc hoặc do rối loạn chức năng điều hòa của lympho T(7) Cần nói thêm rằng khi g globulin tăng gợi ý đến nguyên nhân thứ phát, tương ứng với trên giải phẫu bệnh, phức hợp kháng nguyên kháng thể lưu hành (bệnh cầu thận thứ phát) lắng đọng ở trung mô nhiều hơn là phức hợp kháng nguyên kháng thể hình thành tại chỗ (bệnh cầu thận nguyên phát)... phẫu bệnh Tần số Tỉ lệ % Không sinh thiết Sang thương tối thiểu Tăng sinh trung mô Xơ hóa cầu thận khu trú từng phần Lupus 13 1 15 1 2 40,6 3,1 42,9 3,1 6,3 Điều trị Tần số Tỉ lệ % Thời gian tấn công £ 4 tuần > 4 tuần 23 7 76,6 23,4 Mức độ đáp ứng Đáp ứng Kháng 25 5 83,8 16,7 Biến chứng Giảm Calci ion Giảm Calci toàn phần Viêm phúc mạc nguyên phát Suy thận cấp Sốc giảm thể tích Viêm mô tế bào 25 22... hợp của nhà thận học với các ngành có liên quan khác: miễn dịch, di truyền, nhiễm, giải phẫu bệnh để có những công trình nghiên cứu sâu hơn nhằm có kế hoạch điều trị và tiên lượng sớm cho bệnh nhân thận hư . ĐẶC ĐIỂM HỘI CHỨNG THẬN HƯ Ở TRẺ TRÊN 10 TUỔI TÓM TẮT Đặt vấn đề: nguyên nhân, biểu hiện của hội chứng thận hư khởi phát ở trẻ trên 10 tuổi khác với các lứa tuổi nhỏ hơn và. đáp ứng tốt với steroids. Ở trẻ trên 10 tuổi, hội chứng thận hư có những đặc điểm khác biệt như tiểu máu, cao huyết áp, suy thận, hoặc các triệu chứng ngoài thận như hồng ban, đau khớp, và. sát 32 trường hợp HCTH khởi phát ở trẻ trên 10 tuổi cho thấy Đặc điểm dịch tễ học Tuổi thấp nhất 10 tuổi, tuổi cao nhất 15 tuổi. Tuổi trung bình 12,9 ± 1,5 tuổi. Độ tuổi 14 chiếm tỉ lệ cao