1 HỘI CHỨNG THẬN HƯ TRẺ EM (HCTH) Bs. Cao Thị Vui. NỘI DUNG 1. Định nghĩa : Hội chứng thận hư là một hội chứng lâm sàng gồm : phù, protein niệu cao, giảm protid và tăng lipit máu. Nhiều bệnh lý có thể gây nên HCTH, nhưng ở trẻ em phần lớn là tiên phát (90%), không có nguyên nhân rõ rệt, thường tiên lượng tốt, mặc dù là mãn tính với nhiều đợt cấp. 5. Lâm sàng : - Tuổi : thường dưới 10 tuổi, trai nhiều hơn gái. - Phù là triệu chứng nỗi bậc nhất. Đặc điểm của phù là phù từ mí mắt đến mắt cá chân, nặng hơn là ở các màng, biểu hiện lâm sàng như có ascite ở bụng, khoảng 1/5 trường hợp có tràn dịch màng phổi, nam có tràn dịch màng tinh hoàn, phù tăng cân trung bình là 30% cân nặng. + Phù thường không liên quan đến ăn mặn nhiều, thời gian phù có thể kéo dài 1 đến 2 tháng. Nhưng nó sẽ giảm nhanh nếu được điều trị bằng Corticoide và truyền đạm. + Phù kiểu thận : phù toàn thân, phù mềm, trắng, ấn lõm, không đau. 2 - Tiểu ít : lượng nước tiểu tuỳ thuộc vào phù nhiều hay ít. Nước tiểu thường mờ,đôi khi có lẫn ?Tiểu máu ít xảy ra: tiểu máu đại thể 3-4% gặp trong thể sang thương tối thiểu, viêm cầu thận tăng sinh màng.Tiểu máu vi thể 20-30% trong thể tối thiểu. Đạm niệu thường xuất hiện trước khi có triệu chứng phù. - Huyết áp trong đại đa số các trường hợp đều bình thường, chỉ có khoảng 5-7% cao huyết áp. - Triệu chứng toàn thân : + Trong giai đoạn phù nhiều, trẻ mệt mõi, xanh xao, chán ăn, khó thở nhẹ do cổ trướng. Nếu trẻ bị phù kéo dài hoặc tái phát nhiều lần sẽ có dấu hiệu suy dinh dưỡng. + Gan to : 40% trường hợp (1) có gan to, khi điều trị hết phù gan sẽ dần dần thu nhỏ lại. - Bệnh phối hợp : HCTH đơn thuần (có sang thương tối thiểu, thường lành tính. Nhưng đối với một số trường hợp trẻ lớn hay rơi vào HCTH thể phối hợp : có thể phối hợp với các bệnh tự miễn khác như : viêm cầu thận cấp, (tiểu máu đại thể, vi thể, có huyết áp cao), viêm cơ quan khác ngoài thận như : Lupus đỏ, Schửnlein Henoch, viêm đa màng, viêm phổi 6. Biến chứng - Những biến chứng của tiểu đạm : - Bệnh nhân thận hư dễ bị biến chứng nhiễm trùng do rối loạn miễn dịch dịch thể (giảm IgG) lẫn miễn dịch tế bào. Các bệnh 3 nhiễm khuẩn ngược lại có thể ảnh hưởng tiến triển của bệnh. Các nhiễm khuẩn thường gặp ở thận hư : + Viêm mô tế bào(cellulitis). + Nhiễm khuẩn tiết niệu gặp trong 25% trường hợp hầu như không có biểu hiện lâm sàng mà chỉ biểu hiện qua xét nghiệm nước tiểu một cách hệ thống. + Viêm phúc mạc tiên phát : xảy ra trong 8,9% (15/173 trẻ bị HCTH từ 1974-1977)(1). Sốt cao, đau bụng, nôn, tiêu chảy, nhưng vẻ mặt nhiễm trùng, nhiễm độc không rõ lắm. Khám bụng có dấu hiệu cảm ứng phúc mạc lan tỏa khắp ổ bụng chứ không có điểm đau khu trú rõ rệt và không thấy các dấu hiệu co cứng các cơ ở bụng. Chẩn đoán quyết định là xét nghiệm nước màng bụng về phương diện sinh hóa, tế bào và vi khuẩn, về nguyên nhân ngược lại với tài liệu cổ điển là do phế cầu, thì ngày nay chủ yếu là do tụ cầu và trực khuẩn Gram âm. - Suy thận cấp, tụt huyết áp do giảm nặng Albumin huyết, biến chứng này dễ xảy ra nếu ta lạm dụng thuốc xổ tiểu. -Tắt mạch ở chi, ở phổi, thận, não, mạc treo do mất antithrombine III, máu dễ tăng đông, càng nặng hơn nếu có tăng tiểu cầu, tăng lipid máu. -Mất Ca 2 + do mất Cholecalciferol -Suy dinh dưỡng 4 - Biến chứng do điều trị : - Rối loạn nước, điện giải : tăng Na+ máu, hạ K+ máu do dùng lợi tiểu, Corticoid. -Biến chứng do dùng Corticoid: viêm loét dạ dày, loãng xương, cushing, teo tuyến thượng thận -Biến chứng do sử dụng thuốc ức chế miễn dịch. 7. Cận lâm sàng : 7.1. Xét nghiệm nước tiểu : + Đạm niệu > 50mg/Kg/24giờ. Nếu định lượng protein trong 24 giờ > 80% trường hợp có trên 100mg/Kg/24giờ. + Nếu điện di protein nước tiểu thì Albumin niệu > 70%. + Về tế bào có thể có hồng cầu vi thể hoặc đại thể nếu là thể phối hợp viêm cầu thận. 7.2. Xét nghiệm máu : + Lượng protid máu toàn phần giảm dưới 55g/l. + Điện di đạm : Albumine dưới 50%, globulin tăng trên 40% nhất là ?2 >10% , ?>15%, ? >20% hoặc giảm tùy chỉ số chọn lọc, Fibrinogene >7 g%. + Lipid máu chủ yếu dưới dạng cholesterol và triglyceride (70% tăng gấp 2 - 3 lần so với bình thường).LDL, VLDL cholesterol tăng, HDL giảm. 5 + Điện giải đồ : có thể bình thường hoặc tăng giảm tùy bệnh nhân, nhưng luôn luôn có Ca2+ giảm, Kali máu tăng khi có vô niệu, giảm khi lạm dụng thuốc xổ tiểu. + Các yếu tố đông máu tăng như : Fibrinogen, yếu tố II, V, VII, VIII, IX, X yếu tố antithrombine III giảm dễ gây tắc mạch máu, càng nặng nếu có thêm tăng tiểu cầu trên 600.000tb/mm3, lipid máu trên 10g/l và cholesterol máu trên 15mmol/l. + Tốc độ lắng máu tăng cao và CRP tăng. + Công thức máu : biểu hiện thiếu máu nhược sắc, tăng tiểu cầu (có khi trên 600.000tb/mm3) và bạch cầu đa nhân trung tính (trên 80%), đa nhân ái toan trên 10%, đơn nhân. 7.3. Sinh thiết thận :HCTH đơn thuần ở trẻ em ít khi có chỉ định sinh thiết thận, chỉ có khi bệnh nhân có biểu hiện đáp ứng kém với Corticoid sau 4 tuần tấn công, đây là thể phối hợp với VCTC hoặc phối hợp với các bệnh tự miễn khác, có tổn thương nặng cần theo dõi qua vi thể để tiên lượng. Có hai trường hợp chỉ định sinh thiết thận: +Sinh thiết trước khi điều trị: -Trẻ khởi bệnh trước 6 tháng tuổi, hoặc 6-12 tháng, > 12 tuối. -Tiểu máu, cao huyết áp, suy thận. +Sau khi điều trị: -Kháng Corticoid 6 -Tái phát thường xuyên 8. Chẩn đoán : Dựa vào một số triệu chứng lâm sàng và cận lâm sàng để chẩn đoán theo từng cấp : - Cấp cơ sở dựa vào: + Phù to toàn thân. + Nhìn màu sắc nước tiểu bị mờ. + Sử dụng giấy thấm để thử nước tiểu. - Cấp huyện : + Những triệu chứng cấp cơ sở. + Định tính protein trong nước tiểu. - Cấp tỉnh : + Ngoài triệu chứng phù phải có một số xét nghiệm cần thiết. + Xét nghiệm : - Nước tiểu : Đạm trên 50mg/kg/24giờ. - Máu : * Protid máu <55g/l. * Cholesterol tăng. * Điện di protein máu. • Globulin tăng. • Albumin giảm. - Cấp trung ương : 7 Nhằm mục đích để chẩn đoán và tiên lượng khi bệnh nhân có hiện tượng đáp ứng kém với Corticoid. Nên tuyến trung ương cần làm sinh thiết thận và sử dụng thuốc ức chế miễn dịch. 9. Các thể lâm sàng : - Thể tiên phát hay HCTH đơn thuần đáp ứng rất tốt với Corticoid. - Thể phối hợp với thể lâm sàng khác của bệnh tự miễn phụ thuộc vào mức độ tổn thương cơ quan, khả năng sản xuất các tự kháng thể. Nếu đáp ứng kém cần phối hợp thuốc ức chế miễn dịch. - Thể có biến chứng do tiểu đạm. - Thể thứ phát sau các nguyên nhân nhiễm trùng (sốt rét, giamg mai), ung thư (Hodgkin, Leucemine), thuốc (D.Penicillamine, Probenecid) chỉ đáp ứng tốt nếu nguyên nhân không còn. - Thể sớm ở trẻ sơ sinh và nhũ nhi thường dưới 6 tháng tuổi có đặc tính là đáp ứng kém Corticoid và tử vong sớm. 10. Diễn tiến : Có 3 cách tiến triển : 10.1. Thể cấp tính : chỉ có 1 đợt bộc phát tiến triển rồi khỏi hẳn, thường gặp HCTH có sang thương tối thiểu. 10.2. Thể tái phát : hay gặp nhất là 2 năm đầu. Dưới tác dụng của Prednisone bệnh có từng đợt thuyên giảm hoàn toàn về lâm sàng và xét nghiệm kéo dài vài tháng đến 1 năm rồi lại bộc phát một cách tự nhiên hoặc sau nhiễm khuẩn hô hấp trên hoặc tiêm chủng. Kinh 8 nghiệm của nhiều tác giả thì sau 4 năm mà bệnh không tái phát thì coi như khỏi hẳn. 10.3. Thể tiến triển xấu : có thể từ đợt phát bệnh đầu tiên nhưng thường sau nhiều năm bị tái phát dần dần đưa đến suy thận mãn và tử vong. 11. Tiên lượng : Từ ngày có Corticoid và kháng sinh, tiên lượng của HCTH tiên phát đã tốt lên rất nhiều. Dựa vào hình thái sinh học : - HCTH có sang thương tối thiểu khỏi sau 10 năm là 92%. -Viêm cầu thận màng khỏi sau 4 năm là 43%. -Nhóm tổn thương xơ hóa cục bộ hoặc viêm cầu thận tăng sinh màng hoặc tăng sinh ngoại mạch có tiên lượng xấu. -Tì lệ tái phát xa là 30-40%, tái phát thường xuyên là 50-60% . 1 HỘI CHỨNG THẬN HƯ TRẺ EM (HCTH) Bs. Cao Thị Vui. NỘI DUNG 1. Định nghĩa : Hội chứng thận hư là một hội chứng lâm sàng gồm : phù, protein niệu. viêm cơ quan khác ngoài thận như : Lupus đỏ, Schửnlein Henoch, viêm đa màng, viêm phổi 6. Biến chứng - Những biến chứng của tiểu đạm : - Bệnh nhân thận hư dễ bị biến chứng nhiễm trùng do rối. thuần (có sang thương tối thiểu, thường lành tính. Nhưng đối với một số trường hợp trẻ lớn hay rơi vào HCTH thể phối hợp : có thể phối hợp với các bệnh tự miễn khác như : viêm cầu thận cấp, (tiểu