Thay vinh hoi chung thieu san that trai va thieu san that phai

Hội chứng thiểu sản thất trái thiểu sản thất phải (Hypoplastic left heart syndrome and Hypoplasia of the right ventricle) - H/c TSTT : Tắc nghẽn nặng bên trái tim - TSTP : * không lỗ van ĐMV kèm VLT nguyên vẹn * Không lỗ van PGS TS Phạm Nguyễn Vinh Viện Tim TP HCM HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI Hội chứng TSTT   Bao gồm : - Thất trái nhỏ - Không lỗ van ĐMC ; giảm sản ĐMC lên, van thiểu sản hay không lỗ van lá, nhó trái nhỏ Tổn thương phối hợp : - Kênh nhó thất HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI Sơ đồ phát triển phôi thai van nhó thất A,B : mô trung mạc (mesenchymal tissue) mỏng dẫn khí máu lưu thông C : van nhó thất tạo lập vách thất TL : Sadler TW (ed) Langman’s Medical Embryology’s William & Wilkins th ed, 1990, p 193 HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI Sơ đồ phát triển van bán nguyệt (semilunar valves) A : mấu lòng ĐĐM tăng trưởng C : van bán nguyệt thành lập TL : Fink BW : Congenital Heart Disease : A deductive approach to its diagnosis Mosby – Year Book 1991, p 195 HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI Sơ đồ h/c TSTT TT nhỏ  Van tương đối nhỏ  ĐMC : nhỏ Có thể có rối loạn dẫn truyền bó his bò đứt đoạn  TL : Fink BW : Congenital Heart Disease : A deductive approach to its diagnosis Mosby – Year Book 1991, p 195 HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI Sơ đồ huyết động h/c TSTT  TP : cung cấp máu cho tuần hoàn phổi lẫn hệ thống TL : Romero R et al Prenatal Diagnosis of congenital Anomalies Appleton & Lange, 1988, p 151 HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI Tần suất h/cTSTT     Nguyên nhân thường gặp tử vong sơ sinh tim 25% tử vong sơ sinh tim Nam > nữ 2% trẻ sinh đôi HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI Tiêu chuẩn siêu âm h/c TSTT     Tuần lễ 20/thai kỳ : chẩn đoán Phần lớn h/c TSTT : levocardia Các mặt cắt hữu ích : - buồng từ mỏm – buồng từ mỏm - buồng sườn - Dưới sườn trục dọc ĐMC - Dưới sườn trục dọc ĐMP Có thể có endocardial fibroelastosis HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI H/c TSTT : buồng từ mỏm : TT NT nhỏ TL : Drose JA Fetal Echocardiography WB Saunders 1998, p 118 HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI h/c TSTT : buồng sườn      Mỏm tim : hoàn toàn TP TT, NT nhỏ Tràn dòch màng phổi (P) Cystic hygroma (C) L : lung (phổi) S : spine (cột sống) TL : Drose JA Fetal Echocardiography WB Saunders 1998, p 119 10 HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI h/c TSTT: ĐMC lên teo nhỏ, tăng cản âm (hyperechoic) TL : Drose JA Fetal Echocardiography WB Saunders 1998, p 119 13 HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI h/c TSTT : mặt cắt trục ngang buồng thất TT (LV) nhỏ TL : Drose JA Fetal Echocardiography WB Saunders 1998, p 120 14 HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI h/c TSTT : buồng từ mỏm TDMP lượng nhiều (P) TL : Drose JA Fetal Echocardiography WB Saunders 1998, p 121 15 HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI Điều trò h/c TSTT     Mới sinh : trẻ bình thường Tím xuất ngày 2-5 sau sinh : máu trộn lẫn Sống : tùy thuộc M (=> truyền Prostaglandin E1 để M mở) Phẫu thuật Norwood giai đoạn - tạo thông nối TP với ĐMC : ống nhân tạo - xiết bớt ĐMP ( sức cản mạch phổi) - trì thông thương nhó : cắt bỏ VLN 16 HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI Thiểu sản thất phải (Hypoplasia of the right ventricle)   Không lỗ van ĐMP kèm VLT kín : 1-3% BTBS (Pulmonary atresia with intact ventricular septum) Không lỗ van : 0.3-3.7% BTBS (Tricuspid atresia) 17 HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI KLVĐMP/ VLT kín Freedom c/s (60 ca)  40% TP phát triển nặng  30% TP phát triển vừa  10% TP phát triển nhẹ  6,5% TP bt  13% TP lớn TL : Drose JA Fetal Echocardiography WB Saunders 1998, p 128 18 HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI Phân loại TSTP KLVĐMP/ VLT kín    TP thành phần (tripartite RV) : buồng tống, buồng nhận, vùng bè TP thành phần : buồng tống, buồng nhận TP thành phần : buồng nhận Phân loại có giá trò đònh phẫu thuật 19 HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI Các kiểu không lỗ van A - kiểu IA : vò trí ĐĐM bt không TLT kèm KLVĐMP B – kiểu IB : vò trí ĐĐM bt TLT hạn chế Hẹp ĐMP C- Kiểu IC : vò trí ĐĐM bt TLT lớn TL : Drose JA Fetal Echocardiography WB Saunders 1998, p 129 20 HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI Các kiểu thông lỗ van có d-TGV A – KLV3L : - hoán vò ĐĐM (d-TGV) - TLT - KLVĐMP B – KLV3L : - d-TGV - TLT - Hẹp ĐMP C – KLV3L : - d-TGV - TLT hạn chế - Hẹp eo ĐMC TL : Drose JA Fetal Echocardiography WB Saunders 1998, p 130 21 HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI Phân loại KLV lá/tương quan ĐĐM dòng chảy ĐMP TL : Drose JA Fetal Echocardiography WB Saunders 1998, p 129 22 HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI Tiêu chuẩn siêu âm      TP nhỏ : buồng từ mỏm, buồng sườn Van ĐMP, van : nguyên nhân (KLVĐMP KLV3L) Hở van lá/KLVĐMP : (+) – Doppler màu Van ĐMP : mặt cắt trục dọc ĐMP KLV3L : van ĐMP thường hẹp 23 HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI Thiểu sản TP : buồng tử mỏm TL : Drose JA Fetal Echocardiography WB Saunders 1998, p 131 24 HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI KLVĐMP / VLT nguyên vẹn : mặt cắt trục dọc ĐMP TL : Drose JA Fetal Echocardiography WB Saunders 1998, p 132 25 HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI KLV3L : buồng sườn TL : Drose JA Fetal Echocardiography WB Saunders 1998, p 133 26 HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI Điều trò   KLV3L : - sơ sinh : truyền PGE2 để MP mở - Phẫu thuật hemi-Fontan Glenn - Phẫu thuật Fontan : 2-3 tuổi KLVĐMP/VLTNV - sơ sinh : - truyền Prostaglandin E1 : giữ M mở - TP3TP, kích thước bình thường : phẫu thuật xẻ van ĐMP - TP nhỏ : nối mạch hệ thống - ĐMP 27 ...  TP nhỏ : buồng từ mỏm, buồng sườn Van ĐMP, van : nguyên nhân (KLVĐMP KLV3L) Hở van lá/KLVĐMP : (+) – Doppler màu Van ĐMP : mặt cắt trục dọc ĐMP KLV3L : van ĐMP thường hẹp 23 HỘI CHỨNG THIỂU... CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI Sơ đồ phát triển van bán nguyệt (semilunar valves) A : mấu lòng ĐĐM tăng trưởng C : van bán nguyệt thành lập TL : Fink BW : Congenital Heart Disease... SẢN THẤT PHẢI Hội chứng TSTT   Bao gồm : - Thất trái nhỏ - Không lỗ van ĐMC ; giảm sản ĐMC lên, van thiểu sản hay không lỗ van lá, nhó trái nhỏ Tổn thương phối hợp : - Kênh nhó thất HỘI CHỨNG