HỘI CHỨNG THIẾU MÁU-BS NGUYỄN NGỌC THƯƠNG, BM Bệnh học lâm sàng – khoa ĐD KTYHBM Bệnh học lâm sàng – khoa ĐD KT

HỘI CHỨNG THIẾU MÁU BS NGUYỄN NGỌC THƯƠNG BM Bệnh học lâm sàng – khoa ĐD KTYH MỤC TIÊU:   Biết đònh nghóa thiếu máu Biết phân loại thiếu máu theo nguyên nhân bệnh sinh theo hình thái, kích thước Biết số bệnh lý thiếu máu thường gặp lâm sàng   I TỔNG QUAN VỀ THIẾU MÁU:   Hội chứng thiếu máu, theo đònh nghóa giảm sút khối lượng hồng cầu tuần hoàn, tiêu chuẩn thường là: * Hemoglobine (Hb) < 12g/dl (Hct < 36%) nữ * Hemoglobine (Hb) < 14g/dl (Hct < 42%) nam Về phương diện lâm sàng: phụ thuộc vào nguyên nhân, mức độ khởi đầu • * choáng váng, ù tai, hoa mắt, tập trung • * suy nhược, da xanh, niêm mạc nhợt nhạt • * khó thở gắng sức, thở gấp • * tim đập nhanh, có tiếng thổi tâm thu Về phương diện sinh học: Về phương diện sinh học: * Đếm số lượng HC, đònh lượng huyết sắc tố (Hb), dung tích HC (Hct), HC lưới * Các số HC: MCV (thể tích trung bình HC), MCH (số lượng huyết sắc tố trung bình), MCHC (nồng độ huyết sắc tố trung bình hồng cầu) * Các xét nghiệm chuyên biệt để II NGUYÊN NHÂN VÀ BỆNH SINH: Xuất huyết: số lượïng máu cấp tính mãn tính Tán huyết: HC bò phá hủy nhiều lòng mạch hay tổ chức quan nội tạng yếu tố miễn dòch, rối loạn men Giảm sản xuất HC: * Do rối loạn tế bào gốc: không sản xuất HC * Do rối loạn yếu tố tạo HC (Erythropoietin) * Do phát triển không bình thường trình trưởng thành HC rối loạn tổng hợp ADN rối loạn tổng hợp huyết sắc tố III PHÂN LOẠI:  Theo nguyên nhân bệnh sinh: 1.1 Xuất huyết: •* Cấp tính: < tuần •- Chấn thương •- Phẫu thuật •- Sản phụ khoa   - Bệnh lý nội khoa - Bệnh lý ác tính * Mãn tính: > tuần - Hô hấp - Tiêu hóa - Tiết niệu - Sinh dục - Cho máu thường xuyên Chẩn đoán Thiếu máu thiếu sắt: * Lâm sàng: da, lông, tóc, móng - Hội chứng Kelly-Paterson: khó, viêm lưỡi, loét mép nuốt * Cận lâm sàng: MCV, MCH, MCHC ↓ - Sắt huyết ↓, Ferritine ↓ , TIBC ↑, độ bảo hòa transferrine ↓ * Các xét nghiệm chuyên biệt để truy tìm nguyên nhân Nguyên tắc điều trò: * Tìm nguyên nhân gây thiếu sắt, máu, phải xác đònh vò trí nguồn gốc * Giải nguyên nhân * Bù sắt đủ thời gian * Theo dõi đáp ứng với điều trò THIẾU MÁU ĐẠI HỒNG CẦU A Thiếu vitamine B12: Đặc điểm: * Nhu cầu: 1µg /ngày * Nguồn cung cấp: nguồn mô động vật, ngũ cốc, rau * Hấp thu dày – tá tràng qua vai trò R-protein/IF (intrinsic factor), vận chuyển Lâm sàng CLS: * BN > 40 tuổi * Viêm dày mãn tính -> bất sản niêm mạc dày * Viêm miệng, lưỡi * Các tổn thương thần kinh * MCV ↑ * Nồng độ B12 < 100pg/ml (200 – 600pg/ml) Ä * IF ↓, Khaùng thể kháng yếu tố IF Nguyên nhân: * Dinh dưỡng: thiếu B12 /thức ăn - Trẻ em bú sữa mẹ (mẹ thiếu B12) * Đường tiêu hóa: - Cắt 2/3 dày - Hóa chất, thuốc (ức chế H2 /bơm proton, KS đường ruột) - Viêm DD mãn, suy tụy, bất sản niêm mạc, bệnh Sprue, Điều trò:   * Bổ sung vitamine B12: 1000µg /ngày * Giải nguyên nhân B Thiếu Acid Folic : Đặc điểm: * Nhu cầu: 75 - 100µg /ngày * Nguồn cung cấp: rau xanh (đừng xào nấu lâu) * Trong thể, Acid Folic chuyển hóa thành dạng hoạt động Tetrahydrofolates (FH4) tham gia vào trình tổng hợp DNA * Nồng độ Acid Folic: – 15ng /ml Nguyên nhân: * Giảm hấp thu: biếng ăn - Nghiện rượu, HC “người lớn tuổi” - Tổn thương đường tiêu hóa - Thuốc chống động kinh, ngừa thai * Tăng nhu cầu: có thai - TM tán huyết - Các bệnh ác tính, mãn tính, xơ gan, K gan - Thuốc ức chế đối kháng: Điều trò:   * Bổ sung Acid Folic: – 5mg /ngày * Giải nguyên nhân THIẾU MÁU DO BỆNH MÃN TÍNH Đặc điểm: Bệnh lý thường gặp lâm sàng, lại không chẩn đóan xác, dễ đưa đến sai lầm điều trò Nguyên nhân: viêm nhiễm mãn tính, bệnh lý ác tính, chấn thương Lâm sàng: * Biếng ăn, sụt cân, sốt nhẹ, ớn lạnh * Đau nhức khớp * TM nhẹ, tiến triển chậm Cận lâm sàng: - Hb g/dl, TM đẳng sắc đẳng bào - Sắt huyết ↓, TIBC ↓, độ bảo hòa transferrine ↓ - Ferritine tăng bình thường Tăng CRP, Fibrinogene, Protoporphyrine tự do, Amyloid A proteine, Ceruloplasmine, Haptoglobines, hệ thống bổ thể … SUY TỦY Đặc điểm: * Biểu lâm sàng sinh học giảm dòng tế bào máu ngoại vi * TM đẳng sắc đẳng bào, HC lưới không tăng * Xét nghiệm chuyên biệt: tủy đồ, sinh thiết tủy Điều trò:   * Cách ly, tránh nhiễm trùng * Truyền máu * Thuốc ức chế miễn dòch: ATG, Cyclosporine A, Corticoides * Dò ghép tủy xương