ĐẶC ĐIỂM HỘI CHỨNG THIẾU MÁU HUYẾT TÁN Ở TRẺ EM docx

ĐẶC ĐIỂM HỘI CHỨNG THIẾU MÁU HUYẾT TÁN Ở TRẺ EM TÓM TẮT Mục tiêu: Xác định các đặc điểm về dịch tễ, nguyên nhân, lâm sàng, cận lâm sàng và điều trị thiếu máu huyết tán (TMHT) ở trẻ em nhập viện lần đầu tại Bệnh viện Nhi Đồng 1 từ 6/2005 đến 6/2006. Thiết kế nghiên cứu: tiền cứu mô tả hàng loạt ca. Kết quả nghiên cứu: nghiên cứu được thực hiện trên 50 trường hợp TMHT nhập viện lần đầu tại BVNĐ 1 từ 01/06/2005- 01/06/2006. Kết quả nghiên cứu cho thấy: TMHT chiếm 9,1 /10 000 tổng số bệnh nhân nhập BVNĐ 1 và chiếm 2,2% bệnh Huyết học nhập viện. Trong đó những nguyên nhân thường gặp là Thalassemia 42%, kế đến là thiếu máu huyết tán miễn dịch (TMHTMD) 24%, thể phối hợp 14%, KRNN 12% và thiếu men G6PD 6%. Bệnh gặp nhiều nhất ở ĐBSCL 42%. Tỉ lệ nam mắc bệnh nhiều hơn nữ: 1,7/1. Bệnh Thalassemia thường gặp ở trẻ < 6 tuổi 66,67% và TMHTMD gặp ở trẻ > 6 tuổi 66,67%. 90,48% Thalassemia có khởi phát bệnh từ từ, 66,67% thiếu men G6PD và TMHTMD khởi phát cấp tính. Da xanh, niêm nhạt là dấu hiệu thường gặp nhất 96%, kế đến là vàng da 60%, tiểu sậm màu 66%, gan lách to 58%, sốt 54%, biến dạng xương 20%. 38% các trường hợp TMHT có Hb < 6 g/dl. Tỉ lệ RI > 1%, BilirubinGT, sắt huyết thanh, ferritin tăng lần lượt là: 50%, 35,56%, 40,63%, 45,16%. 76% trường hợp TMHT được truyền máu. Không có trường hợp nào tử vong. Kết luận: hội chứng thiếu máu huyết tán là bệnh thường gặp ở trẻ em. Trong đó những nguyên nhân thường gặp là: Thlassemia 42%, TMHTMD 24% và thể phối hợp 14%. Bệnh Thalassemia thường gặp ở trẻ < 6 tuổi 66,67% và TMHTMD gặp ở trẻ > 6 tuổi 66,67%. SUMMARY Objective: to determine the epidemiological, cause, clinical, laboratory characteristics and treatment of of hemolytic anemia syndrome in children at children hospital N0 1 from 1st June 2005 to 1st June 2006.Method: single-center, prospective study and case series. Result: this study included 50 hemolytic anemia patients that were admitted to the Children’s Hospital No.1 Ho Chi Minh City, for the first time, from 1st June 2005 to 1st June 2006. The result showed that the rate of hemolytic anemia is 9.1 per 10000 patients who were admitted to the Children’s Hospital No.1 and 2.2% blood diseases. Common causes of hemolytic anemia syndrome is Thalassemia 42%, autoimmune hemolytic anemia 24%, complex 14%, unclear cause 12%, Glucose-6-phosphate dehydrogenase (G6PD) deficien cy 6%. This syndrome is common in Mekong delta and suburb 42%. Male- to- female ratio is 1.7:1. Among children got Thalassemia, the rate of children under 6 years old was 66.67%. Among children got autoimmune hemolytic anemia, the rate of children over 6 year old was 66.67%. 90.48% cases of Thalassemia had gradual onset. 66.67% cases of autoimmune hemolytic anemia and 66.67% G6PD deficiency had sudden onset. Common clinical symptoms were pallor 96%, dark urine 66%, jaundice 60%, hepatosplenomegaly 58%, fever 54%, and skull deformation 20%. 38% hemolytic anemia patients had Hb < 6 g/dl. The rate of RI > 1%, increased Bilirubin, Ferritin and Fe were 50%, 35.56%,40.63%, 45.16%. 76% patients were given the packed red cell. No patient died. Conclusion: Hemolytic anemia syndrome was common in children. Common causes of hemolytic anemia syndrome were Thalassemia 42%, autoimmune hemolytic anemia 24%, complex 14%. Among children got Thalassemia, the rate of children under 6 year old was 66.67%. Among children got autoimmune hemolytic anemia, the rate of children over 6 year old was 66.67%. ĐẶT VẤN ĐỀ Tại Việt Nam thiếu máu huyết tán là một hội chứng huyết học có tỉ lệ nhập viện cao: theo Viện Bảo vệ Sức khoẻ trẻ em thì tỉ lệ trẻ bị thiếu máu huyết tán là 62% các bệnh thiếu máu, theo báo cáo tại Bệnh viện Nhi Đồng 1 năm 2001 là 51,4% các bệnh thiếu máu. Trong đó bệnh lý phổ biến nhất là bệnh Thalassemia. Thời gian qua tại TP HCM và các tỉnh phía nam chưa có công trình nghiên cứu về đặc điểm hội chứng thiếu máu huyết tán ở trẻ em và các nguyên nhân thường gặp, do đó chúng tôi chọn đề tài này để tìm hiểu về hội chứng thiếu máu huyết tán ở trẻ em. Mục tiêu nghiên cứu - Xác định tỉ lệ các nguyên nhân gây thiếu máu huyết tán ở bệnh nhi. - Xác định tỉ lệ các đặc điểm về tuổi, giới, nơi cư ngụ ở những bệnh nhi bị thiếu máu huyết tán. - Xác định tỉ lệ các đặc điểm về tiền sử và lâm sàng ở những bệnh nhi bị thiếu máu huyết tán. - Xác định tỉ lệ các đặc điểm về cận lâm sàng ở những bệnh nhi bị thiếu máu huyết tán. - Xác định tỉ lệ các kết quả điều trị thiếu máu huyết tán ở bệnh nhi. PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU Thiết kế nghiên cứu Tiền cứu: mô tả hàng loạt ca. Đối tượng nghiên cứu Dân số nghiên cứu Tất cả những bệnh nhi từ 2 tháng- 15 tuổi được chẩn đoán thiếu máu huyết tán lần đầu nhập khoa Sốt xuất huyết Bệnh viện Nhi Đồng 1 từ 01/06/2005 đến 01/06/2006. Kỹ thuật chọn mẫu Lấy trọn. Tiêu chuẩn chọn mẫu Tất cả bệnh nhi từ 2 tháng- 15 tuổi được chẩn đoán thiếu máu huyết tán nhập khoa huyết học Bệnh viện Nhi Đồng 1 từ 06/2005 đến 06/2006 thỏa các tiêu chuẩn chọn mẫu: - Lâm sàng: có dấu hiệu thiếu máu: da xanh, niêm nhạt, mệt chóng mặt và dấu hiệu huyết tán: vàng da, vàng mắt, tiểu sậm màu. - Cận lâm sàng: có bằng chứng thiếu máu theo tiêu chuẩn thiếu máu của WHO 2001. Bảng 1. Tiêu chuẩn thiếu máu theo WHO 2001: Tuổi Lượng Hb Hct (%) 2 – < 6 th 6 th – < < 9,5 g/dl < 11 < 28,5 6 tuổi > 6 tuổi g/dl < 11,5 g/dl < 33 < 34,5 Và có một trong các xét nghiệm sau: Bilirubin GT tăng. Ferritin/ Fe huyết thanh tăng. RI >1%. Thu thập dữ kiện Thu thập thông tin qua mẫu bệnh án nghiên cứu về TMHT. Xử lý dữ kiện: Stata 8.0 KẾT QUẢ Từ tháng 06/ 2005- 06/ 2006 chúng tôi đã ghi nhận được 50 trường hợp được chẩn đoán TMTH lần đầu tiên nhập khoa Sốt xuất huyết BV NĐ1 đủ tiêu chuẩn chọn mẫu. Trong cùng khoảng thời gian đó có 54 960 bệnh nhân nhập viện NĐ1. Trong đó có 2271 bệnh Huyết học. Do đó bệnh TMTH lần đầu tiên nhập viện NĐ1 chiếm 9,1 /10 000 tổng số bệnh nhân nhập viện NĐ1 và chiếm 2,2% bệnh Huyết học. Tỉ lệ các nguyên nhân Bảng 1. Tỉ lệ các nguyên nhân TMHT: Nguyên nhân T ần số Tỉ lệ (%) Thalassemia 21 42 G6PD 3 6 Tại hồng cầu Tổng cộng 24 48 TMHTMD tiên phát 6 12 TMHTMD thứ phát 6 12 Sốt rét 1 2 Ngoài hồng cầu Tổng cộng 13 26 Phối hợp 7 14 KRNN 6 12 TỔNG CỘNG 50 100 Đặc điểm dân số học Bảng 2. Những đặc điểm dân số học của mẫu nghiên cứu: Đặc tính T halas G 6PD TM HTMD S ốt rét P hối hợp K RNN C Ca (%) 2 - < 6 th 3 (6) 6 th -< 6 t 1 1 4 1 3 9 (38) T uổi 6 £ 15 t 7 3 8 1 6 3 8 (56) Na m 1 4 3 2 7 6 2 (64) Gi ới Nữ 7 10 1 8 (36) Đ B SCL 7 1 6 1 3 3 1 (42) N ơi ở Đ NB 9 1 3 2 3 8 (36) Đặc tính T halas G 6PD TM HTMD S ốt rét P hối hợp K RNN C Ca (%) TP HCM 1 1 2 (8) Tâ y nguyên 1 1 2 (8) Tr ung bộ 3 (6) TP HCM 1 (6,67) C huyển viện Tỉ nh 3 1 4 1 3 2 4 (93,33 ) TC Ca 2 1 3 12 1 7 6 0 Thalassemia có khởi bệnh sớm 2th -< 6 th. TMHTMD, G6PD, sốt rét, thể phối hợp, KRNN thường gặp ở trẻ > 6 tuổi. Tỉ lệ nam/ nữ: 1,7/ 1. Đa số bệnh nhân cư ngụ ở ĐBSCL 42%. Tỉ lệ chuyển viện tỉnh so TPHCM: 14/1. Đặc điểm tiền sử Bảng 3: Những đặc điểm về tiền sử: Đặc tính T halas G 6PD TM HTMD S ốt rét P hối hợp K RNN T C Ca (%) < 2500 1 1 2 (4) C NLS (g) > 2500 20 3 11 1 7 6 4 8 (96) C ó 5 4 1 5 1 1 6 (32) Tr uyền máu K hông 16 3 8 2 5 3 4 (68) Gi a đình C ó 1 1 2 1 5 (10) [...]... 2,2% bệnh Huyết học nhập viện Trong đó nguyên nhân phổ biến nhất là Thalassemia 42%, kế đến là TMHTMD 24%, thể phối hợp 14%, KRNN 12% và thiếu men G6PD 6% Tỉ lệ nam/ nữ: 1,7/1 Thiếu men G6PD 100% nam TMHTMD tỉ lệ nữ/ nam: 5/1 Bệnh Thalassemia thường gặp ở trẻ < 6 tuổi 66,67% và TMHTMD gặp ở trẻ > 6 tuổi 66,67% 90,48% trường hợp Thalassemia có khởi phát bệnh từ từ Khởi phát cấp tính gặp ở bệnh thiếu men... cầu bị khiếm khuyết nên sẽ biểu hiện bệnh(8,4) Còn TMHT mắc phải thì do nguyên nhân bên ngoài nên không gây ảnh hưởng thai nhi Truyền máu 32% trẻ đã được truyền máu trước nhập viện Điều này cho thấy thực tế ở các bệnh viện ở tuyến trước do không có điều kiện chẩn đoán xác định nguyên nhân TMHT mà chỉ chẩn đoán hội chứng TMHT nên chỉ điều trị triệu chứng bằng truyền máu và thường truyền máu toàn phần... truyền máu: chế phẩm máu được sử dụng nhiều nhất là hồng cầu lắng 68,42% có 10,52% các trường hợp được truyền cả máu tươi và hồng cầu lắng vì tình trạng thiếu máu nặng nên truyền máu tươi trước khi tình trạng cải thiện hơn thì truyền tiếp hồng cầu lắng 55,56% trường hợp được truyền hồng cầu lắng, 11,11% truyền máu tươi, 33,33% trường hợp được truyền máu phù hợp 3 giai đoạn để tránh phản ứng truyền máu. .. suất mang gen a ở máu cuống rốn là 2,5%, tần suất mang gen b là 1,49% (miền Bắc), 2,55% (miền Trung) và 8,9% (miền Nam) Tỉ lệ mang HbE ở dân tộc kinh là 1,24% (miền Bắc), 4,6% (miền Trung) và 8,9% (miền Nam)(1) Theo báo cáo tại BV NĐI năm 2001 Thalassemia là bệnh phổ biến nhất trong các bệnh thiếu máu (1) Theo nghiên cứu của Lâm Thị Mỹ(2) Thalassemia cũng là 1 trong những nguyên nhân thiếu máu thường gặp... 1,6mg% theo y văn(7): số lượng Bilirubin trong máu tùy thuộc vào tốc độ Bilirubin được tạo trong máu và khả năng bài tiết của gan Giá trị của Bilirubin không liên quan với tốc độ tán huyết Giá trị Bilirubin có thể thay đổi tùy nguyên nhân gây tán huyết Do đó nếu Bilirubin không tăng cũng không loại được chẩn đoán - Có 50% trường hợp Thalassemia có sắt huyết thanh tăng và 31,25% trường hợp có Ferritine... ghi nhận của y văn: tình trang ứ sắt thường gặp ở trẻ lớn và tình trạng tán huyết nặng(8) - 41,67% trường hợp TMHTMD có CoombsTT> (+) 50% trường hợp TMHTMD có CoombsGt (+) 8,33 % trường hợp TMHTMD có CoombsTT (+).Trong nghiên cứu của chúng tôi có những trường hợp dù CoombsTT (-) nhưng khi truyền máu vào thì không đáp ứng, bệnh nhân sẽ bị thiếu máu trở lại trong thời gian ngắn và khi được điều trị... không có thì cũng không loại được vì còn tùy thuộc vào thời điểm lấy máu (có truyền máu chưa), tình trạng tán huyết không nhiều, kỹ thuật đọc - 50% trường hợp TMHT có RI < 1% và 50% trường hợp có RI > 1% Theo ghi nhận của y văn(7) hồng cầu lưới bình thường chiếm 0,5-1% số lượng hồng cầu trong máu ngoại biên Hồng cầu lưới chỉ tăng khi mức độ huyết tán nặng Do đó nếu RI tăng giúp xác định chẩn đoán TMHT... 6 14 5 CL 1 2 4 (68,42 máu ) T 3 1 4 ươi (10,53 ) P 3 hù hợp 3 (7,89) 3 GĐ 4 H CL + 2 2 (10,53 Tươi ) H CL 1 + 1 Tươi + (2,63) 3 GĐ 5 TC Ca 21 3 12 1 7 6 0 BÀN LUẬN Tỉ lệ các nguyên nhân thiếu máu huyết tán Bệnh Thalassemia chiếm tỉ lệ cao nhất 42%, kế đến TMHTMD 24%, thể phối hợp 14%, KRNN 12%, G6PD 6% Điều này phù hợp thống kê của Tổ chức Y tế Thế giới: Thalassemia là bệnh Hemoglobin phổ biến nhất... chứng miễn dịch cho bệnh nhân, gây quá tải hoặc chỉ truyền phần hồng cầu lắng mà bỏ phần huyết tương gây lãng phí Do đó cần trang bị những thiết bị cần thiết cho các ngân hàng truyền máu ở địa phương để đảm bảo an toàn truyền máu và tránh lãng phí Gia đình có người bệnh tương tự: 10% trường hợp có người trong gia đình bị bệnh tương tự Lâm sàng Tính chất khởi phát 90,5% trường hợp Thalassemia có khởi... văn(4,8): bệnh thường diễn tiến từ từ hoặc có những đợt cấp trên nền mãn.66,7% bệnh nhân bị thiếu G6PD có khởi phát bệnh cấp tính và 66,7% trường hợp TMHTMD Theo y văn(10,12): TMHTMD có thể khởi phát bệnh cấp tính hoặc khởi phát từ từ Không đặc trưng tùy vào bệnh nền(7) Triệu chứng lâm sàng Da xanh niêm nhạt là triệu chứng thường gặp nhất chiếm 96% các trường hợp TMHT Kế đến là tiểu sậm màu 66%,vàng da . ĐẶC ĐIỂM HỘI CHỨNG THIẾU MÁU HUYẾT TÁN Ở TRẺ EM TÓM TẮT Mục tiêu: Xác định các đặc điểm về dịch tễ, nguyên nhân, lâm sàng, cận lâm sàng và điều trị thiếu máu huyết tán (TMHT) ở trẻ em. về hội chứng thiếu máu huyết tán ở trẻ em. Mục tiêu nghiên cứu - Xác định tỉ lệ các nguyên nhân gây thiếu máu huyết tán ở bệnh nhi. - Xác định tỉ lệ các đặc điểm về tuổi, giới, nơi cư ngụ ở. bị thiếu máu huyết tán. - Xác định tỉ lệ các đặc điểm về tiền sử và lâm sàng ở những bệnh nhi bị thiếu máu huyết tán. - Xác định tỉ lệ các đặc điểm về cận lâm sàng ở những bệnh nhi bị thiếu