BS tien dut doan cung dong mach chu

ĐỨT ĐOẠN CUNG ĐỘNG MẠCH CHỦ Ths.BS PHAN HOÀNG THỦY TIÊN ĐỊNH NGHĨA • • Đứt đoạn cung động mạch chủ tình trạng liên tục ĐMC lên ĐMC xuống Cung ĐMC bị gián đoạn TỶ LỆ MẮC BỆNH < 1,5% tất trường hợp bệnh tim bẩm sinh BỆNH LIÊN QUAN *Tại tim: thường bệnh lý gây tắc nghẽn dòng máu từ thất trái - Hẹp van ĐMC - Không lỗ van ĐMC - Thông liên thất *Ngoài tim: Thường gặp hội chứng DiGeorge PHÂN LOẠI Type A Type B Type C Type A(25-35%):- Đứt đoạn xa ĐM đòn trái - 50% type có thông liên thất kèm theo - Hiếm có liên quan bất thường NST 22qII.2 Type B(60-70%): •Đứt ĐM cảnh chung trái_ĐM đòn trái •Hầu hết kèm thông liên thất •68% ca ĐĐ CĐMC type B có hội chứng Di George •Type C(5%): Đoạn ĐM cảnh chung trái ĐM thân tay đầu HÌNH ẢNH SIÊU ÂM • • • • BUỒNG: ( Hình ảnh tương tự CoA) - Tỷ lệ thất phải/thất trái > 1,4 - Có thấy thông liên thất MẶT CẮT MẠCH MÁU • Gốc ĐMC, ĐMC lên nhỏ • Không có liên tục cung ĐMC MẶT CẮT MẠCH MÁU MẶT CẮT DỌC CUNG ĐMC Không có liên tục cung ĐMC ĐMC lên thẳng đứng so với bình thường liên kết với ĐMC xuống NHẮC LAI HÌNH ẢNH CUNG ĐMC, CUNG ÔĐM There are two arches (aortic arch and curve of the ductus) -The brachiocephalic vessels originate from the aortic arch, while no vessels emanate from the ductus., -the curve of the aortic arch is gentler than that of the ductus, which is slightly more angular VIDEO TIÊN LƯỢNG, ĐIỀU TRỊ, THEO DÕI • * Những yếu tố nguy tử vong (TV) • - Cân nặng bé lúc sinh thấp • - Tuổi nhỏ • - Type B có vấn đề tim nặng CoA • - TLT phần thoát,TLT phần hẹp van ĐMC • * Tuổi TV trung bình ca không PT trẻ nhỏ ngày • * Điều trị ban đầu: Prostaglandin E • * Tỷ lệ sống sau phẫu thuật >70% PHẪU THUẬT *2 thì: + Nối ĐMC lên ĐMC xuống (ống nhựa PTFE) băng ép (band) ĐMP thắt ÔĐM lại + sau 2-3 tháng mở ngực đóng TLT,sửa band (8-12 tuổi thay ống ĐMC lên, ĐMC xuống) *1 thì: Lỗ TLT vá qua nhĩ phải Nối tận tận ĐMC lên –ĐMC xuống ĐMP chỉnh sửa lại PHẪU THUẬT • • • • • • • CHSS Study: _ 83% sống sau tháng _ 70% sống đến năm _ 62% sống đến 15 năm _ 16 năm sau sửa ĐĐCĐMC: + 66% sống tốt +28% cần thủ thuật khác hẹp chổ sưả ban đầu TÓM TẮT - Thất trái nhỏ so với thất phải (tỷ lệ RV/LV >1.4) - Không có liên tục ĐMC lên ĐMC xuống - Type B hay gặp (60-70%) 75% TV sau tháng không điều trị - Gây suy tim nặng trẻ nhỏ PHONG MACH BS THUY TIEN KHAM TIM MACH (Cao huyet ap, tieu duong, benh mach vanh, benh van tim….) SIEU AM TIM MACH Sieu am tim Sieu am mach mau Sieu am tim thai PHONG MACH BS THUY TIEN KHAM TIM MACH (Cao huyet ap, tieu duong, benh mach vanh, benh van tim….) SIEU AM TIM MACH Sieu am tim Sieu am mach mau Sieu am tim thai ... PHONG MACH BS THUY TIEN KHAM TIM MACH (Cao huyet ap, tieu duong, benh mach vanh, benh van tim….) SIEU AM TIM MACH Sieu am tim Sieu am mach mau Sieu am tim thai PHONG MACH BS THUY TIEN KHAM TIM MACH. .. Không có liên tục cung ĐMC MẶT CẮT MẠCH MÁU MẶT CẮT DỌC CUNG ĐMC Không có liên tục cung ĐMC ĐMC lên thẳng đứng so với bình thường liên kết với ĐMC xuống NHẮC LAI HÌNH ẢNH CUNG ĐMC, CUNG ÔĐM There... MACH BS THUY TIEN KHAM TIM MACH (Cao huyet ap, tieu duong, benh mach vanh, benh van tim….) SIEU AM TIM MACH Sieu am tim Sieu am mach mau Sieu am tim thai