BS lan cac bat thuong cua ong dong mach

CÁC BẤT THƯỜNG CỦA ỐNG ĐỘNG MẠCH BS TRẦN THỊ TUYẾT LAN Viện tim TP HCM TUẦN HOÀN THAI NHI • Máu bão hòa oxy rời khỏi thai qua TM rốn Từ TM rốn, 2050% máu vào ống TM (ductus venosus), kết hợp đoạn ngắn với TM chủ trước đổ vào sàn nhĩ phải Phần lại đến gan, sau tái kết hợp với TM chủ thông qua TM gan • Phần máu TMCD có nguồn gốc từ ống TM ưu tiên chảy qua lổ bầu dục, qua van lá, vào thất trái, qua van ĐMC, vào ĐMC lên cung ĐMC, cấp máu bão hòa oxy cho đầu, tim thân thông qua ĐM vành, cảnh đòn Một phần nhỏ máu lại tiếp tục đến eo ĐMC ĐMC xuống • Máu không bão hòa • Từ ĐMP, khoảng 20% oxy từ TM chủ với phần lớn máu nguồn gốc từ ống TM TM chủ đổ vào nhĩ phải, qua van lá, xuống thất phải, qua van ĐMP vào ĐMP máu chảy đến phổi, phần lại qua ống ĐM, vào ĐMC xuống, hợp thành dòng chảy lớn, cấp máu cho quan nội tạng thân thể, theo ĐM rốn trở tuần hoàn thai • Vì vậy, tuần hoàn thai nhi tuần hoàn song song với luồng thông : ống TM, lổ bầu dục ống ĐM • Não, tuần hoàn mạch vành thân cấp máu máu bão hòa oxy qua thất trái • Trái lại, thân chủ yếu nhận máu không bão hòa oxy từ thất phải ỐNG ĐỘNG MẠCH (Ductus arteriosus) • Là mạch máu lớn, thành mạch có cơ, nối liền thân ĐMP ĐM chủ • Dòng máu ÔĐM có vận tốc cao hệ tuần hoàn thai nhi vận tốc tăng theo tuổi thai • Shunt ÔĐM người ước tính nhận khoảng 78% cung lượng thất phải 46% cung lượng tim kết hợp • Sự thông thương ÔĐM dấu * vị trí ĐM phổi phải trái tùy thuộc nồng độ Prostaglandin E2 (PGE2) tuần hoàn • Dòng máu qua ÔĐM tùy thuộc kháng lực giường mạch máu phổi • Giường mạch máu phổi trải qua thay đổi từ tam cá nguyệt thứ thai kỳ tăng PO2 tạo kháng lực làm giảm dòng chảy qua ÔĐM (giống trình sinh lý sau sinh) • Sự nhạy cảm ÔĐM với PGE2 có ý nghĩa lâm sàng đáng kể việc sử dụng chất ức chế PGE2 mẹ Indomethacin gây đóng ÔĐM với hậu nguy hiểm • Có co thắt ÔĐM sinh lý gần sanh, giải thích cho vận tốc tăng ÔĐM tương quan với vận tốc ĐMP • Về gần cuối thai kỳ, tưới máu phổi tăng phổi vị trí chủ chốt chuyển hóa PGE2, nên có co thắt ÔĐM tăng thoái biến PGE2 EO ĐỘNG MẠCH CHỦ • Là phần cung ĐM chủ nằm chổ chia nhánh ĐM đòn trái phần nối vào ĐM chủ xuống • Là vùng chuyển tiếp cung ĐM chủ ( nơi vận chuyển máu bão hòa oxy lên đầu thân ) ĐM chủ xuống ( nơi vận chuyển máu không bão hòa oxy xuống thân ) • Chỉ có 10-15% CLT vận chuyển qua eo phần lớn máu ĐM chủ lên phân phối tới tim, đầu chi thông qua ĐM vành, cảnh đòn Bít ống động mạch Amplatzer Hình ảnh siêu âm ÔĐM sau bít dụng cụ Hình ảnh Phẫu thuật cột cắt ÔĐM PHÌNH ỐNG ĐỘNG MẠCH • Là dãn dạng ống hay dạng túi dọc theo ống ĐM • Tần suất: khoảng 8% - N/c tử thiết trẻ sơ sinh cho tần suất 0.8% - N/c khảo sát 200 thai nhi tam cá nguyệt phát 1.5% có phình ÔĐM • Khoảng 25% có kèm bất thường NST Trisomy 21, Trisomy 13, hội chứng Smith-Lemli-Opitz, hội chứng Ehlers- Danlos type IV, hội chứng Marfan • Đa số triệu chứng lâm sàng trừ có chèn ép khí quản (suy hô hấp, thở rít) • Phát nhờ siêu âm tam cá nguyệt XQ sau sinh: thấy chổ lồi ÔĐM • Đường kính phình ÔĐM đo siêu âm trẻ sơ sinh thay đổi từ 6.8 – 14 mm • Dự hậu: thường lành tính 70% kích thước phình nhỏ lại tự đóng ÔĐM sau sinh; 30% phình có huyết khối tự tiêu biến sau tháng • Sinh bệnh học: chưa rõ ràng - Có lẽ tuần hoàn thai nhi thay đổi tam cá nguyệt (huyết áp động mạch cung lượng tim cao nhất), thành ÔĐM yếu (do thiếu hình thành gối nội mạc ÔĐM để chuẩn bị đóng ÔĐM sau sinh) hai - Tỉ lệ cao mẹ bị tiểu đường: diện yếu tố tuần hoàn làm thay đổi tuần hoàn thai Siêu âm thấy tăng chức tâm thu thất phải thay đổi kiểu flow ĐM rốn gợi ý tăng kháng lực thai Đồng thời, yếu tố tuần hoàn ảnh hưởng trực tiếp phát triển gối nội mạc làm giảm lắng đọng chất ngoại bào ÔĐM - Bất thường lắng đọng chất ngoại bào thành ÔĐM xảy bệnh lý mô liên kết • Biến chứng: tỉ lệ không rõ - Vỡ phình (tỉ lệ cao bệnh lý mô liên kết) - Huyết khối lan rộng đến ĐMP ĐMC, gây thuyên tắc - Nhiễm trùng - Chèn ép đường dẫn khí thần kinh quản quặt ngược • Phẫu thuật cắt bỏ Phình ÔĐM nếu: - ÔĐM phình tồn sau 4-6 tuần - Có liên quan bệnh lý mô liên kết - Huyết khối lan rộng đến mạch máu khác gây thuyên tắc - Chèn ép đáng kể cấu trúc kế cận Hình ảnh ÔĐM vào tuần 23 35 thai kỳ • Bên trái: hình ảnh ÔĐM bình thường tuần 23 mặt cắt buồng tống thất phải • Bên phải: hình ảnh Phình ÔĐM mặt cắt ba mạch máu Hình ảnh ÔĐM 2D Doppler màu mặt cắt ba mạch máu Siêu âm sau sanh: Phình ÔĐM dạng túi mặt cắt cạnh ức trục ngang Dấu hiệu “ ba sao” giai đoạn thoái triển tự nhiên Phình ÔĐM: a; giai đoạn chèn ép c; giai đoạn hình thành huyết khối b; giai đoạn khu trú d; giai đoạn tổ chức hóa bít lòng túi phình Hình A: Doppler màu cho thấy hình ảnh shunt ÔĐM từ ĐMC qua ĐMP mặt cắt cạnh ức ngang cao Dấu hiệu “ba sao” bao gồm ĐMC lên, Thân ĐMP ĐMC xuống Hình B: Dấu hiệu “Tai thỏ” bao gồm: tai phải ĐMC ngang, tai trái tận phình ỐĐM mặt cắt cạnh ức ngang cao Hình C-D-E: Hình ảnh 3D màu mặt cắt cạnh ức ngang cao cho thấy hình ảnh Phình ÔĐM dấu hiệu “Tai thỏ” TA=transverse arch of aorta; AAo=ascending aorta; DAA=ductus arteriosus aneurysm; DAo=descending aorta; MPA=main pulmonary artery Hình A: Phình ÔĐM điển hình với chổ lồi ÔĐM dãn to mặt cắt cạnh ức ngang cao Hình B: ÔĐM ngắn với phình dãn ÔĐM Hình C-D: Shunt ÔĐM bất thường với Phình ÔĐM không điển hình, dãn dài không phình to AAo=ascending aorta; aDAA=atypical ductus arteriosus aneurysm; DAA=ductus arteriosus aneurysm; DAo=descending aorta; MPA=main pulmonary artery; TA=transverse arch of aorta ... ỐNG ĐM I- Bất thường giải phẫu học: - Ống ĐM/cung ĐMC bên phải, cung ĐMC đôi II- Bất thường chức năng: - Ống ĐM đóng sớm/co thắt/hẹp III- Bất thường hướng dòng chảy ÔĐM: - Ngược dòng - Xuôi dòng... (three-vessels view): • ĐMP- ĐMC lên- TM chủ xếp hàng đường thẳng  Hình ảnh “line-dot-dot” • ÔĐM nối vào ĐMC xuống bên trái cột sống • ĐMC lên TM chủ cắt ngang nằm bên phải Mặt cắt mạch máu-khí... Ống TM; RB, Khí quản phải; RPA, ĐMP (P) Cung Ống động mạch: - nằm thấp cung ĐMC - mạch máu lên đầu - hướng từ ĐMP qua ĐMC (shunt P-T) Mặt cắt cạnh dọc cung ống ĐM (parasagittal): • NT, NP, TP,