Nghiên cứu ứng dụng phẫu thuật nội soi hỗ trợ cắt tuyến ức qua đường cổ điều trị bệnh nhược cơ (LA tiến sĩ)Nghiên cứu ứng dụng phẫu thuật nội soi hỗ trợ cắt tuyến ức qua đường cổ điều trị bệnh nhược cơ (LA tiến sĩ)Nghiên cứu ứng dụng phẫu thuật nội soi hỗ trợ cắt tuyến ức qua đường cổ điều trị bệnh nhược cơ (LA tiến sĩ)Nghiên cứu ứng dụng phẫu thuật nội soi hỗ trợ cắt tuyến ức qua đường cổ điều trị bệnh nhược cơ (LA tiến sĩ)Nghiên cứu ứng dụng phẫu thuật nội soi hỗ trợ cắt tuyến ức qua đường cổ điều trị bệnh nhược cơ (LA tiến sĩ)Nghiên cứu ứng dụng phẫu thuật nội soi hỗ trợ cắt tuyến ức qua đường cổ điều trị bệnh nhược cơ (LA tiến sĩ)Nghiên cứu ứng dụng phẫu thuật nội soi hỗ trợ cắt tuyến ức qua đường cổ điều trị bệnh nhược cơ (LA tiến sĩ)Nghiên cứu ứng dụng phẫu thuật nội soi hỗ trợ cắt tuyến ức qua đường cổ điều trị bệnh nhược cơ (LA tiến sĩ)Nghiên cứu ứng dụng phẫu thuật nội soi hỗ trợ cắt tuyến ức qua đường cổ điều trị bệnh nhược cơ (LA tiến sĩ)Nghiên cứu ứng dụng phẫu thuật nội soi hỗ trợ cắt tuyến ức qua đường cổ điều trị bệnh nhược cơ (LA tiến sĩ)Nghiên cứu ứng dụng phẫu thuật nội soi hỗ trợ cắt tuyến ức qua đường cổ điều trị bệnh nhược cơ (LA tiến sĩ)Nghiên cứu ứng dụng phẫu thuật nội soi hỗ trợ cắt tuyến ức qua đường cổ điều trị bệnh nhược cơ (LA tiến sĩ)Nghiên cứu ứng dụng phẫu thuật nội soi hỗ trợ cắt tuyến ức qua đường cổ điều trị bệnh nhược cơ (LA tiến sĩ)
Trang 1
NGUYEN HONG HIEN
NGHIEN CUU
UNG DUNG PHAU THUAT NOI SOI HO TRO CAT TUYEN UC QUA DUONG CO
DIEU TRI BENH NHUOC CO
LUẬN ÁN TIÊN SỸ Y HỌC
Hà Nội, năm 2017
Trang 2NGUYEN HONG HIEN
NGHIEN CUU
UNG DUNG PHAU THUAT NOI SOI HO TRO CAT TUYEN UC QUA DUONG CO
ĐIÊU TRỊ BỆNH NHƯỢC CƠ
Chuyên ngành: Ngoại lồng ngực Mã số: 62.72.01.24
LUẬN ÁN TIẾN SY Y HOC
Hướng dẫn khoa học:
PGS.TS Ngơ Văn Hồng Linh PGS.TS Mai Văn Viện
Trang 3Tôi xin bày tỏ lòng biết ơn chân thành tới Đảng uỷ, ban Giám đốc,
phòng Sau đại học, bộ môn - khoa phẫu thuật Lông ngực Tìm mạch và các thay cô giáo của Học viện Quân y đã quan tâm, tạo điều kiện thuận lợi cho tôi trong thời gian học tập và nghiên cứu tại Học viện
Tôi xin chân thành cảm ơn Đảng uỷ, ban Giám đốc, phòng Kế hoạch
tổng hợp, khoa Gây mê phẫu thuật bệnh viện Quân y 103 đã cho phép và
giúp đỡ tôi trong quá trình học tập, thực hiện nghiên cứu đề tài
Tôi xin trân trọng cám ơn trung tâm Giám định y khoa thành phố Hà
Nội đã dành cho tôi sự ủng hộ, tạo mọi điều kiện thuận lợi trong khoá học và hoàn thành luận án
Đặc biệt, tôi xin bày tỏ lòng biết ơn sâu sắc tới các thầy hướng dẫn: - PGS.TS Ngơ Văn Hồng Linh, nguyên chủ nhiệm khoa phẫu thuật Lơng ngực Tìm mạch bệnh viện Quân y 103 - Hoc viện Quân y, thay da truc tiép
hướng dẫn và tận tình chỉ bảo, giúp đỡ tôi trong suốt quá trình học tập, thực
hiện nghiên cứu và hoàn thành luận án
- PGS.TS Mai Văn Viện, chủ nhiệm bộ môn Ngoại Lông ngực bệnh viện Trung ương Quân đội 108, thay da tan tình hưỡng dẫn giúp đỡ tơi trong q
trình học tập và nghiên cứu, đã có nhiễu ý kiến chỉ bảo thiết thực từ khi xây dựng đề cương nghiên cứu tới khi hoàn thành luận án
Tơi xin bày tỏ lịng biết ơn chân thành tới các thây:
- PGS.TS Đặng Ngọc Hùng, nguyên phó giám đóc Học viện Quân y,
nguyên giám đốc bệnh viện Quân y 103
- PGS.TS Nguyễn Trường Giang, phó giám đốc Học viện Quân y, chủ nhiệm bộ môn phẫu thuật Lông ngực Tìm mạch
- TS Nguyễn Văn Nam, phó chủ nhiệm bộ môn phẫu thuật Lông ngực
Tìm mạch - Học viện Quân ÿy
- TS Nguyễn Ngọc Trung, chủ nhiệm khoa phẫu thuật Lơng ngực Tìm
mạch bệnh viện Quan y 103 - Hoc vién Quan y
Trang 4Các thầy đã quan tâm, có những ý kiến đóng góp giúp đỡ tôi trong thời
gian nghiên cứu và hoàn thành luận án
Tôi xin chân thành cám ơn các bạn đông nghiệp:
- Bác sỹ CKII Phùng Anh Tuấn, bộ môn - khoa Chẩn đốn hình ảnh bệnh
viện Quân y 103 - Học viện Quan y
- Thạc sỹ Phạm Ngọc Cường, trung tâm thông tin đại học Quốc gia Hà Nội - Thạc sỹ.BS Ngô Phương Tu, khoa Ngoại bệnh viện đa khoa Hà Đông Những người bạn đã có nhiều sự giúp đỡ tôi trong quá trình học tập và nghiên cứu
Tơi xin bày tỏ lịng cám ơn tới tập thể cán bộ bộ môn, khoa phẫu thuật
Lơng ngực Tìm mạch - Bệnh viện Quân y 103 đã tạo mọi điều kiện thuận lợi giúp đố tơi trong q trình học tập, nghiên cứu và hoàn thành luận án
Tôi xin gửi lời cám ơn sâu sắc tới gia đình, người thân, bạn bè đã luôn dành cho tôi sự động viên, giúp đỡ chân thành trong quá trình học tập và
thực hiện nghiên cứu dé tài
Hà Nội ngày tháng năm 2017
TÁC GIÁ
Trang 5Tôi xin cam đoan luận án này là cơng trình nghiên cứu của riêng cá nhân tôi Các số liệu và kết quả nghiên cứu trong luận án là trung thực và chưa
từng được ai công bố trong bat kỳ một cơng trình nghiên cứu nào khác
TÁC GIÁ LUẬN ÁN
Trang 6
Trang
Trang phụ bìa
Loi cam doan Muc luc
Cac chit viét tat
Danh mục bảng, biểu đơ, hình ảnh
720.0822275 1 Chương 1 TỎNG QUAN TÀI LIỆU
1.1 Đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng bệnh nhược cơ .- ‹ 3 1.1.1 Đặc điểm lâm Sàn Bệnh :HHƯỚG CƠ sxesessooiayroaabaytirosbtiressgsse 3
ID? oi za4444 7
1.1.3 Chân đoán bệnh nhược CƠ - - ¿c5 St SE EEEEEEEeErEerreererxers 11
1.1.4 Điều trị bệnh nhược CO eessseesssesessseesssneeessneesssseeesseeeesneensnesenens 12
1.2 Điều trị ngoại khoa bệnh nhược CƠ ¿- 5 5c Sex *+eeveseesres 13 1.2.1 Sơ lược lịch sử điều trị ngoại khoa bệnh nhược cơ 13
1.2.2 Giải phẫu ứng dụng trong phẫu thuật cắt tuyến ức 15 1.2.3 Phẫu thuật cắt tuyến ức điều trị bệnh nhược cơ - 22 1.2.4 Đánh giá kết quả điều trị sau phẫu thuật :.5- 5-52 32
Chương 2 ĐÓI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU
2.1 Đối tượng nghiên cứu - ¿+ ©++EE£SEt2E22EE2E2E22121 222 37
2.1.1 Tiêu chuẩn lựa chọn bệnh nhân . - ¿5 + +52 £++xe£zzezeers 37
2.1.2 Tiêu chuẩn loại trừ -:¿-5++t+2xxttzExxttttrtrrrtrrrrrtrrrrrrrrrrrkes 37
2.2 Phương pháp nghiên CỨU - - -G- << 3211311 * SE HH net 37
2.2.1 Đặc điểm lâm sàng - 2-52 SE SESEE2EE2E12112121211 112122 Xe 38
2.2.2 Đặc điểm cận lâm sàng -2-©22S22EEvEE2EEEEE2E2EEEEErrLrrrrrs 38
2.2.3 Quy trình kỹ thuật mồ cắt tuyến ức qua đường cổ có nội soi hỗ trợ 41 2.2.4 Các chỉ tiêu đánh giá cuộc mủ . - 2: 5c 5z +z+cs+cxzxz+rsered
2.2.5 Đánh giá hình thái đại thể tuyến ức trong và sau phẫu thuật
2.2.6 Đánh giá kết quả bệnh nhân sau phẫu thuật . - 2.3 Đạo đức nghiÊn GỨỮUosscssseii66506516160166516411506651516439959158645589415555 9915985638
Trang 7
3.1.1 Phân bố bệnh nhân theo tuổi và giới tính . 2- 2-5252 59 3.1.2 Các bệnh lý kết hợp : -¿ 2¿©++22xt2xxtvxxrrkxerrxerkrrrreersree 62 3.1.3 Chức năng hơ hấp trước mƠ - ¿2 2 s©s2+x+zx+zxe+xezrseres 62
3.1.4 Mơ bệnh học tuyến ức - 2-2 s©E£2EE+EEtEEE2EEEEEtEEErrrrrkrree 63
3.1.5 Đặc điểm chân đoán hình ảnh - ©cccccsccsecerrrrreeeree 64
3.2 Đặc điểm phẫu thuật 68
3.2.1 Một số kỹ thuật thực hiện 2-52 s+2seEE2EEeEEeEErrrrrsrree 68
3.2.2 Diễn biến quá trình phau thuat .0 cccscecsesssesessesseesesssessesseeeseens 69
3.2.3 Thời gian và phương pháp mơ 70
3.3 Hình thái đại thể của tuyến ức xác định trong và sau mỗ 72
3.4 Kết quả sau phẫu thuật ¿2 5£ +E2EE+EEt2ECEEEEEEEECEEEEEErrkrrrrrrkee 74 3.4.1 Tình trạng hơ hấp sau mỔ - ¿2 2 s2 ©£+++£++txzxe+zsrsz 74 3.4.2 SỐ ngày nằm viện -:- 52222 ESEE22E2111717112117121 1E re 75
3.4.3 Đánh giá kết quả sau mồ giai đoạn hậu phẫu 76
3.4.4 Đánh giá kết quả điều trị sau mổ và các yếu tô liên quan 78
3.4.5 Đánh giá chất lượng cuộc sống của bệnh nhân sau phẫu thuật 84
Chương 4 BÀN LUẬN
4.1 Đặc điểm lâm sàng và cận lâm sảng - 5522522 Szcccczeccxeei 85
4.1.1 Đặc điểm lâm 0 85
4.1.2 Đặc điểm cận lâm sàng - ¿22-7222 ©222EE2EECEE+ESExrrkrrrrrree 88
4.2 Đặc điểm phẫu thuật -2- 2-5252 +SeEEEESEEEEE2 1222215732122 xe 95
4.2.1 Tư thế bệnh nhân trong phẫu thuật . 2-2- 22 s2 5z+zs=+2 95 4.2.2 Phương pháp VÔ GẮN sáicseicxs06660810601611102161414011461461464814146045163866866 96 4.2.3 Duong m6 ving 6 cat tuyến ức . - 5c 5z cxcvcerxerxerrsrree 96 4.2.4 Diễn biến quá trình phẫu thuật
4.3 Kết quả sau phẫu thuật -2- 52c 22222 2EE2EE2EEEEEE2EEEEErrkrree
4.3.1 Tình trạng hô hấp sau mỔ - 2-22 5¿+£+£E£E2E+zxrxezreee
4.3.2 Liên quan số ngày nằm viện va tình trạng nhược cơ trước mổ 108
4.3.3 Biến chứng sau mÔ -. 2-22 ©+2+E+EE£EE2EESEECEEEEErrkerkrrrree 110
4.3.4 Đánh giá kết qua sau phẫu thuật - 2-52 ©5z+c+cserxezceee 111
4.3.5 Các yếu tô liên quan đến kết quả điều trị sau phẫu thuật 116
Trang 8DANH MỤC CÁC CƠNG TRÌNH CƠNG BÓ KÉT QUÁ NGHIÊN CỨU CỦA ĐÈ TÀI LUẬN ÁN
Trang 9Ach.R BKTT BN CLVTLN Cs MG M.G.F.A NSLN NSHT NKQ PTNSLN PTNS PTLN VATS : Acetylcholin Receptor : Bơm khí trung that
: Bệnh nhân
: Cắt lớp vi tính lồng ngực
: Cộng sự
: Myasthenia Gravis
: Myasthenia Gravis Foundation of American
: Nội soi lồng ngực
: Nội soi hỗ trợ
: Nội khí quản
: Phẫu thuật nội soi lồng ngực : Phẫu thuật nội soi
: Phẫu thuật lồng ngực
Trang 10
Bảng Tên các bảng Trang
2.1 Số câu hỏi của từng lĩnh vực cuộc sống theo bộ câu hỏi SF -36 55
2.2 Cho điểm các câu hỏi SF - 36 56
3.1 Phân bố bệnh nhân theo nhóm tuổi và giới tính 59
3.2 Phân bố bệnh nhân theo giới tính và tuổi trung bình 59
3.3 Liên quan giữa tình trạng nhược cơ trước mồ và giới tính 60
3.4 Liên quan giữa tình trạng nhược cơ trước mồ và nhóm tuổi 61 3.5 Liên quan giữa tình trạng nhược cơ trước mô và ti trung bình 61
3.6 Các bệnh lý khác kết hợp 62
3.7 Liên quan giữa tình trạng nhược cơ và chức năng hô hấp trước mô 62
3.8 Đặc điểm mô bệnh học tuyến ức sau mồ 63
3.9 Liên quan giữa mô bệnh học tuyến ức và nhóm tuổi 63
3.10 Liên quan giữa mô bệnh học tuyến ức và giới tính 64
3.11 Kết quả chụp X quang lồng ngực quy ước 64
3.12 Đối chiếu kết quả phim chụp CLVTLN có BKTT trước mổ 65
với tốn thương mô bệnh học của tuyến ức sau mồ
3.13 So sánh kích thước trung bình của tuyến ức trên phim chụp 66
CLVTLN có BKTT trước mồ với kích thước tuyến ức đo được
sau mô
3.14 Đánh giá mức độ phù hợp về số lượng thuỳ tuyến ức trên phim 67 chụp CLVTLN có BKTT với số lượng thùy tuyến ức sau mô
3.15 Một số kỹ thuật thực hiện trong quy trình phẫu thuật 68 3.16 Liên quan giữa diễn biến trong qua trinh phau thuat va tén 69
thương mô bệnh học tuyến ức sau mô
3.17 Liên quan giữa diễn biến trong quá trình phẫu thuật và nhóm tuổi 69
3.18 Thời gian mổ 70
Trang 113.22 Đặc điểm hình thái tuyến ức xác định trong mỗ 72
3.23 Kích thước và trọng lượng của tuyến ức sau mô 73
3.24 Hô hấp hỗ trợ sau mô 74
3.25 Liên quan giữa tình trạng hơ hap sau mé và tình trạng nhược 75
cơ trước mô
3.26 Liên quan giữa số ngày nằm viện trung bình và tinh trang 75
nhược cơ trước mồ
3.27 Liên quan giữa số ngày nằm viện sau mồ và tình trạng nhược 76 cơ trước mô
3.28 Liên quan giữa biến chứng sau mô và tình trạng nhược cơ 76
trước mô
3.29 Liên quan giữa kết quả sau mô giai đoạn hậu phẫu và tình 77
trạng nhược cơ trước mổ
3.30 Liên quan giữa kết quả sau mỗ giai đoạn hậu phẫu và mô bệnh 77
học tuyến ức
3.31 Đánh giá kết quả điều trị sau mồ theo thời gian theo dõi 78
3.32 Liên quan giữa kết quả điều trị sau mỗ và thời gian mắc bệnh 79
3.33 Liên quan giữa kết quả điều trị sau mơ và nhóm tuổi 80 3.34 Liên quan giữa kết quả điều trị sau mơ và giới tính 81 3.35 Liên quan giữa kết quả điều trị sau mô và tình trạng nhược cơ 82
trước mô
3.36 Liên quan giữa kết quả điều trị sau mồ và mô bệnh học tuyến ức 83
3.37 Đánh giá chất lượng cuộc sống bệnh nhân theo thời gian theo 84 dõi sau mồ
3.38 Liên quan giữa chất lượng cuộc sống bệnh nhân sau mồ và 84
tình trạng nhược cơ trước mé
4.1 Tổng hợp kết quả sau mồ cắt tuyến ức điều trị bệnh nhược cơ 115
Trang 12
Biểu đồ Tên biểu đồ Trang
3.1 Tình trạng nhược cơ trước mé 60
3.2 Tình trạng hô hấp bệnh nhân sau mô 74
3.3 Phân bố tỷ lệ bệnh nhân có hiệu quả sau mô và thời gian theo dõi 78 3.4 Phân bố tỷ lệ bệnh nhân có hiệu quá sau mồ và thời gian 79
mặc bệnh - -
3.5 Phân bô tỷ lệ bệnh nhân có hiệu quả sau mơ và nhóm tuôi 80 3.6 Phân bố tỷ lệ bệnh nhân có hiệu quả sau mỗ và giới tính 81 3.7 Phân bố tỷ lệ bệnh nhân có hiệu quả sau mé va tình trang 82
nhược cơ trước mô
3.8 Phân bô tỷ lệ bệnh nhân có hiệu quả sau mô và tôn thương 83
Trang 13
Hình ảnh Tên hình ảnh Trang
1.1 Sơ đồ phân chia trung thất 16
1.2 Giải phẫu liên quan tuyến ức 18
1.3 Liên quan của tuyến ức với các cơ quan vùng cỗ và trung that 19
1.4 Các nhánh mạch máu cấp máu cho tuyến ức 19
1.5 Hình thái tuyến ức trên một thai nhi đã trưởng thành 20 1.6 Giải phẫu ngoại khoa tuyến ức Sự phân bố của tuyến ức và tổ 21
chức tuyên tre “/ac cho” trong vung c6 va trung that
2.1 Dung cu phau thuat 42
2.2 Dan may mé ndi soi 42
2.3 Tu thé bénh nhân trong phẫu thuật 43
2.4 Đường rạch da trên hõm ức 43
2.5 Tách dọc cơ dưới móng theo đường giữa tới bờ trên xương ức 44 2.6 Bóc tách cực trên tuyến ức ở vùng cô 45
2.7 Buộc chỉ vào phần trên thuỳ tuyến ức và kéo lên trên trong q 46
trình phâu tích cắt bỏ cực dưới tuyên ức
2.8 Đưa Camera nội soi qua đường mô cô vào trung thât trước 46 2.9 Bóc tách mặt sau thuỳ tuyến ức khỏi mặt trước các cơ quan 47
trong trung thât ;
2.10 Dung van Farabeuf kéo nang xuong tre lên đê mở rộng trung thât 47
trước Đưa Camera nội Soi qua vêt mô cô vào trung thât trước
2.11 Bóc tách tuyên ức nam sâu trong trung thât trước 48
2.12 Dưới Camera hỗ trợ, kiểm soát và đốt huỷ các tổ chức mỡ 49
utrong trung that trước
2.13 Khâu phục hôi vêt mô 49
2.14 Dẫn lưu trung thất trước 50
4.1 Vết mỗ đường cổ sau khi đã cắt bỏ gần hoàn toàn tuyến giáp, 99
Trang 14người bệnh sản sinh ra các tự kháng thể chống lại các thụ cảm thẻ tiếp nhận
acetylcholin ở màng sau của các xináp thần kinh - cơ dẫn tới hiện tượng
giảm hoặc mất dẫn truyền thần kinh - cơ, làm cơ bị suy yếu, mất trương lực; người bệnh có thể bị tàn phế do nhược cơ toàn thân và tử vong do nhược cơ
hô hấp kịch phát
Nhược cơ là một bệnh ít gặp Tỷ lệ mắc bệnh ở các nước trên thế giới
khác nhau Ở châu Âu tý lệ mắc bệnh nhược cơ từ 5 - 10/100.000, trong đó tại
vương quốc Anh tỷ lệ mắc bệnh là 15/100.000, ở Croatia tỷ lệ mắc bệnh là
10/100.000 Tại Hoa Kỳ tỷ lệ mắc bệnh từ 0,5 - 14,2/100.000[71] Theo
Buckley C (2007){59] tỷ lệ bệnh nhược cơ nói chung vào khoảng 10/100.000
Ở Việt Nam, tỷ lệ mắc bệnh cao hơn, từ 10 - 20/100.000 [39] Bệnh có thể
gặp ở mọi lứa tuổi và cả 2 giới, nữ mắc bệnh nhiều hơn nam, tỷ lệ nữ/nam vào khoảng 3/2, tỷ lệ mắc bệnh cao ở phụ nữ trẻ từ 20 - 30 tuổi và ở nam
giới có d6 tudi tir 50 - 60 tudi [10],[20],[59],[71],[1 13],[120]
Bệnh nhược cơ được kết hợp điều trị nội khoa và ngoại khoa, nhưng
đến nay nhiều cơng trình nghiên cứu trong nước và trên thế giới đều khẳng
định phẫu thuật cắt bỏ tuyến ức, u tuyến ức là một phương pháp điều trị có
hiệu quả, giữ vai trị chủ đạo trong các phương pháp điều trị bệnh nhược cơ
[20],[54],[59],[104]
Cho tới nay, phẫu thuật cắt bỏ tuyến ức điều trị bệnh nhược cơ có thé
thực hiện qua các đường mỗ như: mở dọc giữa xương ức, qua xương ức kết hợp với đường cổ, mồ qua đường cổ, mở ngực qua khoang màng phổi và gần đây, cắt bỏ tuyến ức được thực hiện bằng phẫu thuật nội soi (PTNS) lồng ngực hoặc qua đường cổ có nội soi hỗ trợ (NSHT) Tuy nhiên, mỗi phương
Trang 15là mức độ gây tôn thương lớn, co thé đề lại biến chứng nặng sau mồ như: suy hô hấp sau mồ, nhiễm khuân vết mổ, viêm xương ức, sẹo mô xấu ảnh hưởng
thâm mỹ [20],[27]
PTNS lồng ngực mặc dù mới được ứng dụng trong mô cất tuyến ức, nhưng đã bộc lộ nhiều ưu điểm: đường mô nhỏ, it dau, hậu phẫu nhẹ nhàng,
tính thấm mỹ cao, sau mồ bệnh nhân (BN) phục hồi nhanh , khắc phục được
những nhược điểm của phẫu thuật mở Tuy nhiên, với một số BN nhược cơ có
tuyến ức bất thường là tăng sản hoặc u tuyến ức với kích thước nhỏ, nằm sát
nền cổ thì PTNS lồng ngực gặp khó khăn trong việc tiếp cận và cắt bỏ cực trên tuyến ức một cách triệt để; do vậy, nhiều tác giả đã chủ trương thực hiện
cắt tuyến ức qua đường cơ có NSHT Kết quả một số nghiên cứu trên thế giới cho thấy phẫu thuật cắt tuyến ức qua đường cổ có NSHT điều trị bệnh nhược cơ có kết quả tương đương với các phương pháp phẫu thuật khác, đồng thời khắc phục được một số hạn chế của các phương pháp trên [86],[121]
Hiện nay, tại Việt Nam phẫu thuật cất bỏ tuyến ức điều trị bệnh nhược
cơ được thực hiện chủ yếu qua đường mô dọc giữa xương ức hoặc bằng PTNS lồng ngực, chưa có một nghiên cứu nào về phẫu thuật cắt tuyến ức qua đường cổ và phẫu thuật cắt tuyến ức qua đường cô có NSHT
Xuất phát từ thực tiễn nói trên, chúng tôi tiến hành nghiên cứu đề tài:
“Nghiên cứu ứng dụng phẫu thuật nội soi hỗ trợ cắt tuyến ức qua đường cỗ điều trị bệnh nhược cơ”, nhằm 2 mục tiêu:
1 Nhận xét một số đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng bệnh nhân nhược
cơ được phẫu thuật cắt tuyến ức qua đường cổ có nội soi hỗ trợ
Trang 161.1 DAC DIEM LAM SANG VA CAN LAM SANG BỆNH NHƯỢC CƠ
1.1.1 Đặc điểm lâm sàng bệnh nhược cơ
1.1.1.1 Đặc điểm chung
Bệnh nhược cơ có thể gặp ở mọi lứa tuổi và ở cả 2 giới, trong đó tỷ lệ
mắc bệnh ở nữ cao hơn nam giới Bệnh gặp nhiều ở lứa tuổi từ 20 đến 40
tuổi, tỷ lệ mắc bệnh cao ở nữ giới từ 20 đến 30 tudi, ở độ tuổi trên 40 tỷ lệ
mắc bệnh ở nam và nữ tương đương nhau, ở độ tuổi từ 50 đến 60 tuổi tỷ lệ mắc bệnh của nam cao hơn so voi nit gidi [10],[59],[71],[84],[1 13] Bénh it
gặp trước 10 tuổi và sau 60 tuổi [20] Mơ hình bệnh nhược cơ thường được
cho là bệnh của phụ nữ trẻ và nam giới cao tuổi [20],[104]
Biểu hiện lâm sảng đặc trưng của bệnh là tình trạng yếu Tỏi cơ sau các
hoạt động gắng sức và giảm dần khi được nghỉ ngơi, tình trạng nhược cơ thay đổi trong ngày: buổi chiều cơ yếu hơn buổi sáng Các nhóm cơ thường
bi ton thương là: cơ vận nhãn ngoài, co nâng mi mắt, cơ hầu họng và các cơ mặt, cơ các chi, cơ hô hấp, nhưng các cơ tim, ruột, đường mật, niệu quản, mạch máu không bị ảnh hưởng Không mắt phản xạ gân xương, không giảm cảm giác, không tổn thương các chức năng thần kinh khác [7].[20].[59].[104]
Tuỳ theo từng giai đoạn của bệnh, mức độ tổn thương ở các nhóm cơ, mà BN có các biểu hiện là: sụp mi mắt, nhìn đơi, nhai mỏi, nói ngọng, khó
nói, khó nuốt, sặc, yếu mỏi chân tay và khó thở Bệnh khởi phát từ từ, khó
nhận biết từ đầu, kéo dài trong vòng vài tuần đến vài tháng mà không rõ
nguyên nhân; có khi các triệu chứng khởi phát sau một bệnh nhiễm khuẩn
cấp, sau phẫu thuật cắt bỏ tuyến giáp [59] Một số ít trường hợp bệnh khởi
Trang 17crisis) Những yếu tố làm cho bệnh nặng lên là nhiễm khuẩn, stress, mang
thai, sử dụng các thuốc ức chế dẫn truyền thần kinh - cơ như: thuốc giảm đau,
chống loạn nhịp tim, một số thuốc kháng sinh, chống co giật, ức chế thần kinh
trung ương, phong bế hệ cholin - lye (Cholinergic), thuéc gian co [23],[71]
1.1.1.2 Phân loại bệnh nhược cơ Có một số cách phân loại sau đây: a) Phan loại của Perlo - Osserman (1979) 1 I I]
Tác giả phân chia tình trạng nhược cơ thành 4 nhóm:
- Nhóm I: nhược cơ mắt, đấu hiệu nhược cơ khu trú ở cơ mắt
- Nhóm II: nhược cơ lan rộng, phát triển dần dần, không có tổn thương cơ hơ hấp, trong đó:
Nhóm 114: khơng có tơn thương cơ hầu họng (chưa có rồi loạn nuốt va hé hap)
Nhóm IIB: tốn thương cơ hầu họng vừa phải: khó nuốt, khơng sặc, khó nói, nói ngọng Chưa có rối loạn hơ hấp
~ Nhóm II: nhược cơ lan rộng cấp tính, tiễn triển nhanh, ngồi khó nuốt,
khó nói, nói ngọng, cịn có sặc, có rối loạn hô hấp, cơn nhược cơ
- Nhóm IV: nhược co tram trọng lan rộng, thường kèm theo biểu hiện
teo CƠ
b) Phân loại bệnh nhược cơ theo Osserman và Genkins [133]
Bảng phân loại tình trạng nhược cơ theo Osserman và Genkins như sau:
L Nhược cơ tré em (< 10%): hiễm gặp
- Nhược cơ trẻ sơ sinh (1%)
+ Trẻ có mẹ bị bệnh nhược cơ đẻ ra
+ Bệnh tự khỏi, kéo dài không quá 6 tuần kế từ sau khi sinh
Trang 18+ Bệnh xuất hiện 6 bat kỳ thời gian nào từ khi sinh ra đến khi tuổi dậy
thì Nữ gặp nhiều hơn nam
+ Bệnh có tính chất gia đình, có xu hướng kéo dai và cố định + Mức độ bệnh nhược cơ được phân loại như ở nhược cơ người lớn HH Nhược cơ người lớn (90%)
- Nhóm I: chỉ nhược các cơ vận nhãn (15% - 20%)
+ Chỉ ảnh hưởng ở các cơ vận nhãn: sụp mi, nhìn đơi
+ Khoảng 40% sau này sẽ phát triển ra toàn thân trên lâm sảng
+ Kết quả điện cơ đồ các cơ tồn thân có thé dương tính - Nhóm lI: có nhược cơ tồn thân, chia làm 2 nhóm:
+ Nhóm IIA4: nhược cơ toàn thân nhẹ (30%) s Nhược các cơ đầu mặt, tứ chi và thân mình
« Chưa nhược hệ thống cơ hô hấp
* Dap ứng tốt với các thuốc kháng Cholinesterase s Khả năng tử vong thấp
+ Nhóm 1B: nhược cơ tồn thân mức độ vừa (20%)
s Nhìn đơi và sụp mi nặng
s Nhược các co thuéc hanh nao (Bulbar muscle) chi phối: nói ngọng, nuốt khó, nhai khó
s Nhược cơ tứ chi Khơng có khả năng vận động luyện tập thé dục
* Cac co hé hap đã bị ảnh hưởng Ít đáp ứng với điều trị nội khoa
- Nhóm III: nhược cơ tiến triển cấp tính (11%) + Cơn nhược cơ xảy ra đột ngột, cấp tính
+ Các triệu chứng nặng nhất xuất hiện ngay trong vòng 6 tháng + Các cơ hô hấp bị nhược sớm ngay sau lúc mới bị bệnh
Trang 19+ Thường liên quan đến u tuyến ức + Tỉ lệ tử vong cao
- Nhóm IV: nhược cơ nặng, muộn (9%)
+ Tiến triển nặng lên từ các nhược cơ nhóm nhẹ hơn sau 2 năm
+ Chiếm tỉ lệ cao có u tuyến ức
+ Diễn biến nhược cơ nặng có thể tăng dần hoặc đột ngột
+ Tiên lượng tương đối kém
c) Phan loai lam sang theo hiệp hội bệnh nhược cơ Hoa Kỳ [76] Tình trạng nhược cơ được phân loại thành 5 nhóm:
- Nhóm I: sụp mi hoặc yếu các cơ vận nhãn khác Có thể chỉ nhược cơ
mi còn các cơ vận nhãn khác bình thường (sựp mi nhẹ vẫn xếp vào nhóm I) Khơng yếu các cơ tồn thân
- Nhóm II: yếu nhẹ các cơ nhóm khác ngồi cơ vận nhãn, có hay khơng có yếu các cơ mắt như ở nhóm I Nhóm II chia làm 2 nhóm:
+ Nhom ITA: chi yếu nhược cơ tứ chi, cơ thân mình hoặc nhược cả hai
Có thể ảnh hưởng ít đến cơ hầu - họng
+ Nhóm IIB: chủ yếu nhược cơ hầu - họng, cơ hô hấp hoặc cả hai Có
thể ảnh hưởng một phần hoặc toàn bộ các cơ tứ chi, cơ thân mình hoặc cả hai - Nhóm III: nhược cơ mức độ vừa trên các cơ ngoài cơ mắt Có thể kèm theo nhược cơ mắt ở mọi cấp độ Nhóm III chia làm 2 nhóm:
+ Nhóm TIIA: chủ yếu nhược cơ tứ chi, cơ thân mình hoặc nhược cả
hai Có thê ảnh hưởng ít đến co hau - họng
+ Nhóm IIIB: chủ yếu nhược cơ hầu - họng, cơ hô hấp hoặc cả hai Có thể ảnh hưởng một phần hoặc toàn bộ các cơ tứ chi, cơ thân mình hoặc cả hai
Trang 20+ Nhom IVB: chi yéu nhược cơ hầu - họng, cơ hô hấp hoặc cả hai Có thể ảnh hưởng một phần hoặc toàn bộ các cơ tứ chi, cơ thân mình hoặc cả hai
- Nhóm V: cơn nhược cơ, là thể nặng nhất, cần đặt nội khí quản để hỗ
trợ hơ hấp
Ngồi ra cịn có các cách phán loại của: Blossom.G.B., Simpson J.A., Oosterhuis H.J.G.H [23]
1.1.2 Đặc điểm cận lâm sàng
1.1.2.1 Các phương pháp chẵn đoán hình ánh
- Chụp X quang lồng ngực quy ước
Kết quả trên phim chụp X quang lồng ngực quy ước có thể phát hiện được những biến đổi bất thường về hình thái của tuyến ức dựa vào sự thay
đổi của các đường bờ trung thất Tuyến ức to thường biểu hiện bằng một khối mờ cản quang thuần nhất ở trung thất trên, ngay sau xương ức đôi khi có hình vơi hố, giới hạn phía phối thường khá rõ Kết quả nghiên cứu của Thái Khắc Châu (1994) và một số tác giả khác cho thấy: chụp X quang lồng ngực quy ước phát hiện được khoảng 10% các trường hợp nhược cơ do u tuyến ức hoặc tuyến ức to phát triển vượt quá hai bờ xương ức [23],[24]
Do có khoảng 20 - 50% các trường hợp u tuyến ức khơng có biểu hiện nhược cơ ở giai đoạn sớm nên chân đoán X quang phát hiện u tuyến ức ở BN
nhược cơ thường muộn Nhiều trường hợp u tuyến ức cục bộ hoặc những u
chưa có thay đổi về hình ảnh đại thể, có nghĩa là kích thước u hoặc tuyến ức
chưa đủ lớn để làm thay đổi bóng mờ của trung thất trên phim X quang lồng ngực thường Đây là điểm hạn chế của phương pháp chụp X quang lồng ngực
quy ước đề xác định biến đồi bất thường về hình thái tuyến ức ở BN nhược
Trang 21Căn cứ vào sự thay đổi về tỷ trọng của tuyến ức trên phim chụp CLVTLN có
thể xác định được những khối mờ ở xa hơn, hay những khối u nhỏ hơn mà X
quang thường không phát hiện được Nhờ có độ phân giải cao nên hình ảnh
tuyến ức trên phim chụp CLVTLN có thể thấy rõ hơn phim X quang thường
và phim X quang cắt lớp thường có bơm khí trung thất (BKTT)
Những hạn chế của phương pháp chụp CLVTLN là không thể đánh giá được tình trạng xâm lấn của u tuyến ức vào tổ chức xung quanh, không phân
biệt được một tuyến ức tăng sản với một tuyến ức bình thường [23].,[30]
- Chụp cắt lớp vi tính lồng ngực có kết hợp bơm khí trung thất
Cho tới nay, trong các cơng trình nghiên cứu về chụp CLVTLN trên thế
giới chưa đề cập tới việc kết hợp BKTT
Từ năm 1998, tại bệnh viện Quân y 103 - Học viện Quân y đã nghiên cứu
ứng dụng phương pháp chụp CLVTLN có kết hợp BKTT trong chân đốn hình ảnh tuyến ức ở BN nhược cơ Phương pháp này cho kết quả một cách chỉ tiết hơn những biến đổi bất thường của tuyến ức (w và đăng sản) qua các thông số: giới hạn, kích thước, hình thái, tỷ trọng Kỹ thuật này có thể đánh giá tương đối chính xác tuyến ức về vị trí, hình thái, tính chất dính với tổ chức xung quanh, từ đó góp phần nâng cao hiệu quả trong chân đoán và điều trị bệnh nhược cơ Đây là cơ sở giúp lựa chọn phương pháp phẫu thuật cắt
tuyến ức, đặc biệt là trong chỉ định phẫu thuật cắt tuyến ức qua đường cổ có
nội soi hỗ trợ [34],[35].[39]
- Chụp cộng hưởng từ trung thất
Phương pháp này được ứng dụng trong chân đốn hình ảnh tuyến ức từ
thập kỷ 80 của thế kỷ 20 Ưu điểm của phương pháp này là bộc lộ được hình
ảnh tuyến ức ở thiết đồ cắt lớp dọc bình diện nghiêng và cho biết kích thước
Trang 22cịn cao chưa phủ hợp với điều kiện kinh tế của phần đông người bệnh Hiện nay tại bệnh viện Quân y 103 - Học viện Quân y, trong các phương
pháp chẩn đốn hình ảnh để phát hiện những thay đổi về hình thái tuyến ức ở
BN nhược cơ, phương pháp chụp CLVTLN có BKTT là phương pháp tỏ ra có hiệu quả nhất, không những trong chẩn đoán bệnh mà cịn có giá trị trong
việc lựa chọn phương pháp phẫu thuật cắt bỏ tuyến ức [23].[34].[35]
1.1.2.2 Mô bệnh học tuyến ức trong bệnh nhược cơ
Đa số các nghiên cứu về giải phẫu bệnh đều phân chia tổn thương mô
bệnh học tuyến ức trong bệnh nhược cơ thành ba loại: u, tăng sản và ton tai
tuyến ức [20],[23],[25].[73].[108],[119]
- Tổn thương tăng sản tuyén tre (Thymic hyperplasia)
Khoảng 50 - 60% BN nhược cơ có tăng sản tuyến tre dang nang lympho,
có hoặc khơng có tăng khối lượng tuyến ức: biểu hiện bằng sự xuất hiện các
trung tâm sinh sản ở vùng tủy tuyến ức mà ở tuyến ức của người bình thường khơng có [23].[25].[40]
- Tổn thương u tuyến ức (7hymoma)
Tổn thương là một u lành hay ác tính có nguồn gốc từ tế bào biểu mô
tuyến ức U tuyến ức thường có hình cầu, được bao bọc bởi một tổ chức xơ liên kết rõ rệt Sự tiến triển của u rất đa dạng: u có thể phát triển cạnh tuyến ức bình thường, có khi phát triển ở cực giữa hoặc cực dưới; u có thể phát triển tách ra khỏi tuyến ức, nằm ở phía dưới tuyến Đa số u tuyến ức có bờ gồ ghề nhưng vẫn nằm trong bao và dễ tách ra, u phát triển xâm lắn vào tô
chức xung quanh như: phổi, cuống phổi, màng tim và cơ hồnh U tuyến
ức có cấu trúc vi thể phức tạp, đa dạng, hình ảnh tốn thương vi thể thay đổi
Trang 23- Tổn tại tuyến ức: nghiên cứu mô bệnh học xác định là tuyến ức bình
thuong (Normal thymus) hoac teo, thoái triển tuyến ức (4/rophy thymie)[14] 1.1.2.3 Điện cơ đồ
Kích thích các nhánh thần kinh - cơ lặp đi lặp lại nhiều lần (ừ 6 đến 10 lần) với tần số thấp (2 - 3Hz), điện thế hoạt động được ghi lại ở các cơ Ở những người bình thường thì nhịp kích thích này không gây ra những biến đổi về biên độ của điện thế hoạt động tại các cơ được kích thích Ở BN bị bệnh
nhược cơ thường thấy biên độ của điện thế hoạt động của các cơ giảm dan
Nghiệm pháp điện cơ đồ được đánh giá là dương tính khi biên độ điện
thế hoạt động của các cơ được kích thích giảm > 10% biên độ tiềm tang của
hoạt động các cơ tương ứng tính từ làn kích thích thứ 4, thứ 5 so với lần đầu
Trước khi tiến hành thử nghiệm 6 -12 giờ, nên cho BN ngừng sử dụng
các thuốc kháng men Cholinesterase Trước khi tiến hành thử nghiệm cho BN tiến hành vận động (/es/ điện cơ sau vận động) sẽ làm tăng độ nhạy của thử
nghiệm [13]
Độ nhạy của thử nghiệm điện cơ là 75% đối với các BN nhược cơ nói chung Đối với BN chỉ bị nhược cơ thể mắt, độ nhạy của thử nghiệm điện cơ
là 50% Có thể gặp dương tính giả khi tiến hành thử nghiệm này trên các BN
có hội chứng Lambert - Eaton [10]
1.1.2.4 Dinh lwong khang thé khang Acetylcholin Receptor (Ach.R)
Kháng thể kháng Ach.R có thê thấy ở 90% trường hợp BN bị nhược cơ
nặng có biểu hiện toàn thân, nhưng chỉ thấy ở 50 - 60% trường hợp BN nhược
cơ ở thể mắt đơn thuần [5],[60]
Sự có mặt của kháng thể kháng Ach.R là một tiêu chuẩn đặc hiệu để
chân đoán xác định bệnh nhược cơ Tuy vậy, vẫn có khoảng 15% trường hợp
BN mắc bệnh nhược cơ nhưng khơng tìm thấy kháng thể kháng Ach.R trong
máu, bởi vậy khi xét nghiệm định lượng kháng thể kháng Ach.R âm tính vẫn
Trang 241.1.3 Chẵn đoán bệnh nhược cơ 1.1.3.1 Đặc điểm lâm sàng
Tuỳ theo các nhóm cơ bị yếu mà trên lâm sàng có các biểu hiện khác
nhau, yếu mỏi cơ thường xảy ra đối xứng 2 bên, ít khi gặp nhược cơ một bên, tình trạng yếu mỏi cơ thay đổi trong ngày: chiều nặng hơn sáng, yêu cơ tăng lên khi vận động gắng sức và giảm đi khi nghỉ ngơi, thay đổi theo thời tiết hoặc tăng lên sau chu kỳ kinh nguyệt [6].[20]
1.1.3.2 Một số nghiệm pháp chẩn đoán
- Nghiệm pháp Prostigmin
Đây là nghiệm pháp thường được sử dụng trong lâm sàng Tiêm bắp hoặc tiêm tĩnh mạch chậm Prostigmin với liều từ 0,5 - Img (1 - 2 ống) Hiệu quả thường xuất hiện sau khi tiêm thuốc khoảng 15 phút, các triệu chứng nhược
cơ được cải thiện và kéo dài tác dụng 30 - 40 phút [27]
- Nghiệm pháp Tensilon
Nguyên jý: thuốc ức chế men Cholinesterase làm cho nồng độ và số lượng Acetylcholin tăng lên 6 mang sau xi nap than kinh - co, lam cai thién tinh trạng nhược cơ
Việc theo dõi, đánh giá tập trung trên một hoặc một vài nhóm cơ như:
yếu cơ vận nhãn, thay đổi giọng nói hoặc có thể đo tính khoảng thời gian duy
trì được động tác giữ và đưa 2 tay ra phía trước
Thuốc hay được sử dụng là Edrophonium (7ensilon), thuốc có tác dụng
nhanh: sau khi tiêm 30 giây, thời gian tác dụng ngắn: trong 5 phút
Tiêm tĩnh mạch liều Edrophonium khởi đầu là 2mg Thử nghiệm dương
tính khi BN thấy có biểu hiện giảm tạm thời các dấu hiệu nhược cơ trên lâm
sàng do tác dụng của thuốc Nếu kết quả thử nghiệm âm tính thì vẫn chưa
loại trừ và nên thử nghiệm lại với liều Edrophonium 8mg tiêm tĩnh mạch rồi
Trang 25Thử nghiệm có thể xuất hiện kết quả dương tính giả ở một số BN có các
rối loạn thần kinh như: xơ hoá cột bên teo cơ, BN có phản ứng với giả dược
Trong nhiều trường hợp nên sử dụng các thuốc kháng Cholinesterase có tác dụng kéo dài như: Prostigmin, Neostigmin [39]
- Nghiệm pháp Jolly
Kích thích cơ vịng mi bằng điện xung lặp đi lặp lại nhiều lần trong vài phút Nghiệm pháp được đánh giá là dương tính khi kích thích cơ khơng đáp ứng với xung điện nữa [26]
1.1.3.3 Các xét nghiệm cận lâm sàng
- Điện cơ đồ
- Định lượng kháng thể kháng Ach.R
- X quang: Chụp X quang phát hiện những biến đổi bất thường về hình
thái tuyến ức trong bệnh nhược cơ, nhất là chụp CLVTLN có BKTT [19] 1.1.4 Điều trị bệnh nhược cơ
Theo cơ chế bệnh sinh của bệnh nhược cơ, đo các thụ cảm thể tiếp nhận
Acetylcholin (Ach.R) ở màng sau của các xi nap thần kinh - cơ bị tổn thương theo cơ chế tự miễn dịch, làm giảm dẫn truyền các xung động thần kinh và
gây nên tình trạng nhược các cơ vân, bệnh liên quan đến sự biến đổi bất
thường của tuyến ức, nên đến nay quá trình điều trị bệnh nhược cơ vẫn được kết hợp giữa các biện pháp điều trị nội khoa và ngoại khoa
- Điều trị nội khoa có các biện pháp chính là:
+ Cải thiện sự dẫn truyền thần kinh tại xináp thần kinh - cơ + Ức chế hoạt động của hệ thống miễn dịch
+ Làm giảm các kháng thê kháng Ach.R lưu hành trong máu
Các biện pháp điều trị nội khoa thường phối hợp sử dụng trong lâm
Trang 26tương (Plasmapheresis) nhằm loại bỏ các kháng thể kháng Ach.R đang lưu hành trong máu và các chất trung gian bổ thể hoặc các phức hợp miễn dịch
khác, điều trị bằng Globulin miễn dịch
- Điều trị ngoại khoa: cắt bỏ tuyến ức nhằm loại bỏ cơ quan mang kháng
nguyên và sản xuất tự kháng thẻ
- Điều trị khác: phẫu thuật cắt lách, tia xạ
Trong các biện pháp điều trị bệnh nhược cơ, phẫu thuật cắt bỏ tuyến ức
là một phương pháp có hiệu quả, đáng tin cậy, đóng một vai trị quan trọng và được lựa chọn là một phương pháp chủ đạo trong hệ thống điều trị bệnh nhược cơ Phẫu thuật cắt bỏ tuyến ức có thể chỉ định cho hầu hết các BN nhược cơ, trừ một số trường hợp: nhược cơ thể mắt, nhược cơ ở người trẻ
(thiếu niên) hoặc người cao tuổi gia yéu [20],[27],[54],[65],[71],[91].[124]
Ưu điểm của phẫu thuật cắt bỏ tuyến uc trong điều trị bệnh nhược cơ là kết
quả điều trị ôn định lâu dài [101],[104],[113]
1.2 DIEU TRI NGOAI KHOA BENH NHUQC CO
1.2.1 Sơ lược lich sử điều trị ngoại khoa bệnh nhược cơ
Theo Marsteller (1988)[133] tư liệu đầu tiên mô tả bệnh nhược cơ còn
lưu giữ tại Jamestown, bang Virginia - Hoa kỳ nói về tình trạng nhược cơ của tộc trưởng da đỏ tên là Opechankanough, chết năm 1664 Năm 1672,
Thomas WIIIis (người Anh) đã mô tả triệu chứng lâm sảng BN nhược cơ với tình trạng yếu mỏi cơ tứ chỉ và cơ thuộc hành não chỉ phối đặc trưng của
bệnh nhược cơ [55],[133]; nhưng phải tới năm 1901, phẫu thuật cắt bỏ tuyến
ức điều trị bệnh nhược cơ mới thực sự được đề xuất lần đầu nhờ những kết
quả nghiên cứu của Carl Weigert và Laquert về mối liên quan giữa tuyến ức
với bệnh nhược cơ và nhận thấy: “Bệnh nhân nhược cơ có tuyến ức bất thường
và đề nghị nên cắt bở” [104]
Năm 1912, Sauerbruch Ernst Ferdinand (Đức) là người đầu tiên đã tiến
Trang 27kết hợp với bệnh bướu giáp Trong khi mổ cắt bỏ bướu giáp trên BN nhược cơ này, Sauerbruch E.F tình cờ phát hiện thấy có u tuyến ức và tiễn hành cắt bỏ tuyến ức và u tuyến ức qua đường cổ, sau mổ các triệu chứng nhược cơ của BN được cải thiện đáng kể [83],[113],[123]
Thang 5 nim 1936, Alfred Blalock va Cs da tiến hành phẫu thuật cắt
bo tuyén ức cho một BN nữ trẻ bị bệnh nhược cơ, sau mé tinh trang nhugc cơ của BN được cải thiện [23],[82]; sau trường hợp phẫu thuật thành công
này, phẫu thuật cắt bỏ tuyến ức điều trị bệnh nhược cơ được các phẫu thuật
viên quan tâm và ứng dụng Từ năm 1939 đến năm 1944, Alfred Blalock đã
báo cáo một số trường hợp BN nhược cơ được phẫu thuật cắt bỏ tuyến ức do
có u và tăng sản tuyến ức, sau mồ kết quả khả quan [113],[123]
Sau một số kết quá thành công, phẫu thuật cắt bỏ tuyến ức đã khẳng
định được vai trò đáng tin cậy trong điều trị bệnh nhược cơ Tuy nhiên,
những năm trong các thập kỷ 40 và 50 của thế kỷ 20, tỷ lệ tử vong của BN sau mô cắt bỏ tuyến ức còn cao đo tinh trạng suy hô hấp, nên một thời gian đài phẫu thuật này lại bị bỏ quên
Từ năm 1954, hồi sức hơ hấp có nhiều tiến bộ do sử dụng máy hô hấp
nhân tạo, nhiều phẫu thuật viên đã áp dụng lại phẫu thuật cắt tuyến ức điều trị bệnh nhược cơ và sau mô đã đem lại nhiều kết quả khích lệ, kể cả với những BN nhược cơ đã có khó thở nặng Sau 5 năm (1959), tại hội nghị y
học Cộng hoà Pháp, Mollaret đã thông báo một số kết quả thành công đầu
tiên đạt được trong phẫu thuật cắt bỏ tuyến ức điều trị bệnh nhược cơ, tỷ lệ tử vong sau mơ chỉ cịn vào khoảng 12% vào năm 1960 [23] và từ đó nhiều cơng trình nghiên cứu ngoại khoa đã đi đến kết luận: “Phẩm thuật cắt bỏ tuyến ức là một chỉ định điều trị bệnh nhược co”[20]
Trong những thập niên gần đây, nhiều cơng trình nghiên cứu trên thế
giới đã có những công bố kết quả BN sau mổ cắt bỏ tuyến ức điều trị bệnh
Trang 28chiếm tỷ lệ cao nhu: Mack M.J (1996)[93]: 87,9%, Masaoka A (1996)[97]:
91,6%, Bril V (1998)[58]: 90,4%, Calhoun R.F (1999)[62]: 85%, Budde J.M (2001)[60]: 75,0%, Savcenko M (2002)[115]: 83,0%, Saito E.H (2003) [114]: 90,4%, Medany Y.E.L (2003)[99]: 86,0%, Ozdemir N (2003)[106]: 81,9%, Zielinski M (2004)[136]: 83,3%, Shrager J.B (2006)[120]: 79,4%, Yu L (2008)[134]: 85,4%, Calvin S.H.N (2010)[63]: 88,5%, Yu L (2012)
[135]: 78,5%, Goldenberg W.D (2012)[71]: 87,5%
Tại Việt Nam, tháng 9 năm 1965, Nguyễn Văn Thọ là người đầu tiên đã
tiến hành mồ cắt bỏ tuyến ức điều trị bệnh nhược cơ cho một BN nữ bị nhược
cơ toàn thân, sau mô hai năm BN khỏi bệnh, xây dựng gia đình và sinh con bình thường [23]
Tiếp theo là các công trình nghiên cứu của Nguyễn Văn Thọ (1976)
[29], Đồng Sỹ Thuyên (1982)[32], Nguyễn Văn Thành (1988)[26], Đỗ Tắt
Cường (1996)[11], Nguyễn Đức Thiềng (1996)[28], Lê Thế Trung va Cs
(1999)[33], Mai Văn Viện (2004),(2010)[39].44], Nguyễn Ngọc Bích (2009)
[7], Phạm Vinh Quang (2010)[22], Nguyễn Công Minh (2011)[20], Ngô Văn
Hoang Linh (2011),(2012)[18],[19] , về điều trị ngoại khoa và những vấn
để liên quan đến điều trị ngoại khoa bệnh nhược cơ Theo kết quả nghiên cứu của các tác giả trong nước, phẫu thuật cắt bỏ tuyến ức, u tuyến ức điều trị
bệnh nhược cơ ở Việt Nam có hiệu quả sau mồ vào khoảng 80% [23],[27]
tương đương với các kết quả nghiên cứu trên thế giới (bảng 4.1)
1.2.2 Giải phẫu ứng dụng trong phẫu thuật cắt tuyến ức
1.2.2.1 Giới hạn, phân chia trung thất
Trang 29- Phân chia trung thất: trung thất là một khoang hẹp có nhiều cơ quan xếp khít nhau, thơng thương và liên quan chặt chẽ với nhau, nên sự phân chia chỉ mang tính chất tương đối và là một quy ước định khu về hình thái Có nhiều cách phân chia trung thất, nhưng sử dụng phô biến là phân chia của
Shields T.W năm 1972[117] chia trung thất làm 3 khu: trung thất trước, trung thất giữa và trung thất sau, trong đó tuyến ức nằm chủ yếu ở trung thất trước
Trung thất sau Trung thất / trước Trung thất `' giữa
Hình 1.1 Sơ đồ phân chia trung thất
% Nguồn: theo Shields T.W (1972)[117]
1.2.2.2 Đặc điểm giải phẫu tuyến ức liên quan đến phẫu thuật
Tuyến ức (7#ym„s) là một tuyến nội tiết nằm ở trung thất trước và một phần ở cổ, sau cán và một phần thân xương ức, giữa 2 màng phổi trung that, ngay sát nền cơ, có 2 thuỳ phải và trái không đều nhau, chồng lên nhau ở đường giữa, giữa 2 thuỳ là một tổ chức liên kết lỏng lẻo Tuyến ức thường có
hình chữ H hoặc chữ Y, gồm có một thân và hai đầu, cực trên tuyến ức cách
Trang 30sườn 3 - 4 Một số trường hợp đặc biệt cực dưới thuỳ tuyến ức có thê xuống tới khoang liên sườn 7 - 8 Bao bọc xung quanh tuyến ức là một bao xơ, bao này tách biệt và dính tuyến ức với các cơ quan xung quanh Mặt sau của bao xơ tuyến ức áp sát với màng tim và các mạch máu lớn ở nền tim nên thường khó bóc tách
Tuyến ức là một tổ chức biểu mô bạch huyết, mật độ mềm, ở trẻ em có
màu trắng xám, người trưởng thành màu vàng nhạt Ở tuổi dậy thì tuyến ức phát triển mạnh nhất, trọng lượng khoảng 35 - 40 gam, khi qua tuổi dậy thì tuyến ức teo dần còn lại khoảng 25 gam ở người 25 tuổi, sau đó tuyến thoái
triển dần [16]
- Phần tuyến ức nằm ở cổ được giới hạn:
+ Phía trước là da, tổ chức dưới da cô và hai cơ dưới móng
+ Phía sau là mặt trước cột sông cơ - ngực, có các cơ trước cột sống + Hai bên là các động mạch và tĩnh mạch cảnh, tuyến ức tựa vào động
mạch cảnh, nhất là động mạch cảnh gốc phải
+ Phía trên: cực trên của tuyến ức liên quan với cực dưới tuyến giáp qua một tổ chức xơ (đây chẳng ức - giáp) Có trường hợp hai cực trên của tuyến ức tiếp giáp với cực dưới tuyến giáp, có trường hợp cực trên tuyến ức ngang với bờ trên xương ức
+ Phía dưới là bờ trên của xương ức (hốm ức)
- Ở lồng ngực: tuyến ức nằm sau xương ức, trong trung thất, ở trước tim và các mạch máu lớn, hai bên là phôi
+ Mặt trước của tuyến ức: tương ứng với mặt sau của xương ức, ở trên giới hạn bởi các chỗ bám của cơ ức giáp Hai bên tương ứng với khớp ức
địn và phía trong các khoang liên sườn từ 1 đến 5
+ Mặt sau tuyến ức: hơi lõm, nằm trước khí quản và hai phế quản góc
Trang 31nhĩ, đặc biệt với tâm nhĩ phải và phần lên của quai động mạch chủ và động
mạch phối
+ Hai mặt bên tuyến ức: liên quan với màng phổi trung thất và các dây thần kinh hồnh nằm trong tơ chức liên kết và chạy đọc hai bên tuyến ức
Khí quản Tuyến giáp
Tuyến ức - bom
DM canh gốc phải ÐM cảnh gốc trái
Thân tỉnh mạch
cánh tay đầu phải —
Than DM canh tay da TM chu trén TK hoanh phai Phéi phải Quai động mạch chủ TK hoành trái Phổi trái Màng phổi trung thất
_ Hinh 1.2 Giải phau lién quan tuyén tre
* Nguon: theo Jaretzki A., Wolff M (1988)[trích từ 39]
Bên phải tuyến ức phủ lên tĩnh mạch chủ, ở trên liên quan đến các mạch
máu lớn như thân động mạch cánh tay đầu
Bên trải, tuyến ức liên quan với động mạch cảnh gốc trái, thân tinh mach cánh tay đầu trái, tĩnh mạch vô danh Đôi khi tĩnh mạch vô danh ấn vào mặt
sau của tuyến làm thành một rãnh, rãnh này là ranh giới của phần tuyến ức ở lồng ngực và phần tuyến ức ở cổ, tại đây bao tuyến ức dính vào bao tĩnh
Trang 32Tuyến giáp và DM vi dedi Dây chằng ức-giáp
= Tuyén tre “Thực quản
TM v6 danh : ™ TK X Si DM va TM tuyến ức HE vú trong đưới ¥ TK hoanh ‘ IMC = Tuyén tre PA ¬
/ Màng ngoài tim x TK quặt ngược
ark he LENS ĐM phổi
©
My TR
Hình 1.3a Liên quan của tuyến ứỨc với các Hình 1.3b Liên quan của tuyến ức với các cơ quan ở cô và trung thật (nhìn thẳng) cơ quan trong trung thât (nhìn nghiêng)
* Nguồn: theo Quintessa M., Letch K (2001)[trích từ 39]
* Tuyến ức được cấp máu bởi ba cuống mạch máu:
- Cuống trên: các nhánh mạch máu xuất phát từ động mạch giáp trạng dưới đi đến cực trên của tuyến ức cùng bên (cá biệt bắt chéo sang cực bên
đối điện)
- Cuống bên: hai bên có 2 động mạch xuất phát từ động mạch vú trong (ở bên phải thường có nhánh mạch
máu thuộc hệ thống động mạch
màng tim)
- Cuống thứ ba: là động mạch
tuyến ức trung tâm, các nhánh
mạch máu xuất phát từ thân động
mạch cánh tay đầu phải (đôi khi
xuất phát từ động mạch chủ hoặc
động mạch cảnh góc trái)[36] Hình 1.4 Các nhánh mạch máu cấp máu cho tuyến ức
Trang 33* Kích thước và trọng lượng của tuyến ức:
- Nghiên cứu kích thước các thuỳ của tuyến ức, các kết quả nghiên cứu thấy rằng các thuỳ tuyến ức có kích thước khác nhau [36]:
+ Tỳ phải: thường có chiều dài từ 5,2cm đến 7,4cm, chiều rộng từ
1,7cm đến 2,3cm, chiều day tir 0,1cem đến 0,2cm
+ Thu) trái: có chiều dài từ 5,0cm dén 5,5cm, chiéu rong tir 1,5cm dén
3,2cm, chiéu day tir 0,9cm dén 1,3cm
- Nghiên cứu trọng lượng của tuyến ức ở các lứa tuổi khác nhau, các tác giả Vũ Công Hoè, Đỗ Xuân Hợp, Nguyễn Quang Quyền cho kết quả như sau: ở tuổi sơ sinh tuyến ức nặng từ 12,7 - 14,0 gam, l - 2 tuổi nặng 10 gam,
tuổi dậy thì nặng 13 gam, 20 tuổi nặng từ 8,5 - 10 gam, từ 21 đến 30 tuổi
nặng 6 gam, trên 30 tuổi không thấy tuyến ức nữa [36]
- Các kết quả nghiên cứu của Lucien, Hammar, Yamanoi, Prives cho rằng tuyến ức tồn tại ở mọi lứa và có trọng lượng khác nhau:
Ở trẻ sơ sinh, tuyến ức nặng
từ 10 - 13gam, trong những năm —— \ Tuyến giáp 'ĐM cảnh chung (trái) TM cảnh trong (trải) TM dưới đòn (trái)
đâu của tuôi đời môi năm tăng Khiquản
Dây TK X (phải)
thêm 4 - 5gam, sau đó tuyến ức idea ue phat trién cham lai nhung trong \ lượng vẫn tiếp tục tăng lên đến
tuổi day thi |
Ở tuổi dậy thì, tuyến ức
nặng từ 28 - 3 l gam ,
„ , , Hình 1.5 Hình thái tuyên ức trên một
Sau ti dậy thì đên tuôi già, thai nhỉ đã trưởng thành
kop an x * Nguôn: theo Anastasiadis K.(2007)[52]
trọng lượng tuyên ức giảm dân:
ở tuổi 25 tuyến ức nặng 25 gam, ở tuổi 60 nặng 15 gam và tuyến ức chỉ còn
nặng khoảng 6 gam ở tuổi 70
Trang 34chưa thống nhất về sự tồn tại và trọng lượng của tuyến ức ở mọi lứa tuổi; tuy nhiên, các tác giả đều có một sự nhận xét đồng thuận là trọng lượng của
tuyến ức lớn nhất ở tuổi dậy thì và sau đó sẽ giảm dần theo độ tui
* Tuyển ức phụ: tuyên ức phụ còn gọi là tuyến ức “lạc chỗ”, tuyến ức
“lạc chỗ” có thể ở gần hoặc ở xa tuyến chính Nghiên cứu của Jaretzki A và
Wolff M khẳng định có khoảng 98% mơ tuyến ức “lạc chỗ” nằm trong các
mô mỡ của vùng trung thất trước Kết quả nghiên cứu của Masaoka A có 72%
mơ tuyến ức “lạc chỗ” Pompeo tìm thấy 56% mô tuyến ức “lạc chỗ” Mô
tuyến ức “lạc chỗ” có thê nằm ở tơ chức mỡ trước khí quản, mỡ ở trung thất trước, phần mỡ ở tâm - hoành, mỡ cửa số phế - chủ [trích từ 20]
` | | Vùng ở sau Tuyền giáp 9 (6%) Phần bám bằng dây chang (20%) J Các thủy phụ ở cỏ (8%) Vùng cửa sỏ Chủ-Phỏi - (24%)
Cac thuy Cé-Trung that
(98%) Tuyến ức nằm trong tỏ chức mỡ ở cỏ (22%) / j= Vùng ở sau TM oak \
không tên (3%) ` Ý— Vùng phía ngồi dây
Các thùy trong
trung thât ngoài +
bao (90%) asta _ ¬
WN Tuyên ức năm trong tô chức mỡ:
MMMM =Tuyénuc Ÿ trung that (32%) = Tỏ chức mỡ
Hình 1.6 Giải phẫu ngoại khoa tuyến ức Mô tả sự phân bố của tuyến ức và tổ chức tuyến ức “lạc chỗ” ở các vị trí khác nhau trong vùng cô và trung thất Phần mầu đen là tuyến ức Phần màu xám là tơ chức mỡ có thể chứa tuyến ức và các tế bào tiểu đảo tuyến ức Các số tỉ lệ % chỉ ra tỉ lệ gặp tổ chức tuyến ức ở vùng đó
Trang 35Trong phẫu thuật nếu bỏ sót mơ tuyến ức “lạc chỗ” sẽ làm ảnh hưởng tới kết quả sau mô vì chính những tổ chức tuyến ức “lạc chỗ” còn sót này sẽ sản sinh ra các kháng thể kháng Ach.R ở màng sau xináp thần kinh - cơ, dẫn tới sau mồ ở các BN này không đạt kết quả mong muốn như ở các BN phẫu
thuật lấy triệt để tuyến ức và tổ chức mỡ xung quanh trong đó có chứa tuyến
ức “lạc chỗ” hoặc so với kết quả mé ở những BN khơng có tuyến ức “lạc
chỗ” Đó chính là lý do khiến các phẫu thuật viên dù chọn đường mô nào để tiếp cận trung thất cắt bỏ tuyến ức vẫn phải đảm bảo lấy triệt dé được tuyến
ức và tổ chức mỡ xung quanh tuyến [20]
1.2.3 Phẫu thuật cắt tuyến ức điều trị bệnh nhược cơ
1.2.3.1 Cở sở chỉ định phẫu thuật
Từ những năm đầu thế kỷ 20 đã có rất nhiều các cơng trình nghiên cứu
về lâm sàng và miễn dịch học chứng minh: bệnh nhược cơ có liên quan đến sự biển đổi bất thường của tuyến ức Khoảng 70 - 80% BN nhược cơ có bất
thường tuyến ức (w hoặc tăng sản tuyến tức), trong đó khoảng 85% có tăng sản
(dạng trung tâm mắm) nhất là những BN trẻ dưới 30 tuổi, thường gặp ở nữ hơn Khoảng 15% là u tuyến ức, gặp nhiều ở những BN trên 40 tuôi (hiểm gap o tré em) [23],[59],[71],[104], [113]
Tuyến ức có mối liên quan chặt chẽ với bệnh nhược cơ thông qua một số chứng cứ quan trọng sau:
- Trong tuyến ức có các tế bào dang co (Thymic myoid cell) giéng các té bào phôi cơ có biểu lộ kháng nguyên tương tự như kháng nguyên đã kích thích co thé sinh ra khang thé khang Ach.R Hơn nữa trong huyết thanh của
BN nhược cơ có sự xuất hiện của tự kháng thé kháng lại các Ach.R ở màng
sau xi náp thần kinh - cơ
Trang 36- Bệnh nhân nhược cơ có tỉ lệ rất cao bị các bệnh lý ở tuyến ức: khoảng 65% thấy tuyến ức tăng sản và 15% có u tuyến ức
- Sau phẫu thuật cắt bỏ tuyến ức, u tuyến ức đã làm cải thiện rõ ràng các
triệu chứng lâm sàng bệnh nhược cơ
Thực tế là khoảng 3/4 số BN nhược cơ thấy có bất thường của tuyến ức và khoảng 1/10 số BN có u tuyến ức, đó là lý do đề việc mồ cắt bỏ tuyến ức trở thành một phương pháp điều trị được công nhận rộng rãi Việc sử dụng liệu pháp ức chế miễn dịch kết hợp với mồ cắt tuyến ức đã giúp làm giảm ti
lệ tử vong của bệnh nhược cơ từ 26% xuống dưới 5% Các nghiên cứu của Nieto IP va Cs (1999), Sanders D.B và Cs (2001) cũng cho thấy tỉ lệ bệnh
thuyên giảm tự phát ở các BN không được điều trị chỉ là 20%, trong khi sau
cất tuyến ức tỉ lệ bệnh thuyên giảm hoàn toàn đạt tới 50% và có cải thiện rõ rệt trên lâm sàng đạt tới khoảng 97% [54]
Nghiên cứu của Buckingham và Cs cho thấy 33% tổng số BN nhược cơ
được mổ cắt tuyến ức có kết quả thuyên giảm bệnh hoàn toàn, trong khi tỉ lệ này ở số BN điều trị bằng thuốc chỉ là 8% Tỉ lệ sống thêm 5 năm và 10 năm
ở nhóm được phẫu thuật cũng cao hơn rõ rệt so với nhóm chỉ điều trỊ bằng
thuốc đơn thuần [54] Tuy nhiên, nhược cơ là một bệnh tự miễn dịch, kết
quả phẫu thuật phụ thuộc vào nhiều yếu tố như: chỉ định phẫu thuật, phạm vi
can thiệp phẫu thuật, thời gian theo dõi sau mô
1.2.3.2 Chỉ định phẫu thuật
Hiện nay đa số các nghiên cứu đều thống nhất cho rằng phẫu thuật cắt
bỏ tuyến ức là biện pháp điều trị có hiệu quả ở tất cả các BN nhược cơ có u
tuyến ức, nhưng ở các BN nhược cơ khơng có u tuyến ức thì nguyên tắc chỉ
định mồ cắt bỏ tuyến ức vẫn có một số ý kiến chưa hoàn toàn thống nhất, mặc dù đã có sự nhận định thống nhất là mô cắt bỏ tuyến ức là một biện
Trang 37điều trị nội khoa không kết quả [54],[106] Hầu hết các tác giả đều thống nhất các yếu tố sử dụng làm cơ sở chỉ định mô cắt tuyến ức là: tuổi, giới, tình
trạng nhược cơ, thời gian mắc bệnh, tổn thương mô bệnh học của tuyến we [26],[32],[54],[57],[60],[73],[122], đây là các yếu tổ có vai trị quan trọng liên quan đến kết quả điều trị ngoại khoa bệnh nhược cơ
- Chỉ định phẫu thuật theo tình trạng nhược cơ
+ Đối với các BN nhược cơ tồn thân nhóm IIA,HIB,IILIV (/heo phân
loại của P.Osserman), các tác giả đều thông nhất quan điểm nên mô sớm cắt bỏ tuyến ức [20],[26].[32].[73]
+ Đối với nhược cơ thể mắt đơn thuần (nhóm 7) cịn có nhiều quan
điểm chưa thống nhất Masaoka A (1996)[97], Shrager J.B (2002)[119] cho
rang chỉ định mồ BN nhược cơ nhóm I khi có u tuyến ức đem lại kết quả tốt
Goldenberg W.D (2012)[71] chỉ định mồ cắt tuyến ức đối với BN nhược cơ
nhóm I khi đã điều trị nội khoa khoảng 2 năm không đạt kết quả Theo Maggi G không nên mỗ những trường hợp nhược cơ nhóm I khi khơng có u tuyến ức kết hợp và xét nghiệm điện cơ âm tính [trích từ 23]
+ Masaoka A (1996)[97], Bramis J (2004)[57] cho rằng phẫu thuật cắt
bỏ tuyến ức là biện pháp điều trị bệnh nhược cơ có hiệu quả kể cả với nhược cơ nhóm I
- Chỉ định phẫu thuật theo tuổi
Quan điểm chung của các tác gia là chỉ định mỗ ở những BN tuổi trẻ, không nên mổ ở BN cao tuổi vì thường ở độ tuổi cao hầu hết tuyến ức đã thoái hoá Đa số các tác giá đều đồng thuận rằng phẫu thuật cắt tuyến ức điều
trị bệnh nhược cơ được chỉ định mé chiếm tỷ lệ cao ở BN có độ tuổi từ tuổi
day thi dén tuéi 60 [20],[71],[82],[88],[104] - Chi định theo thời gian mắc bệnh
Trang 38nhau chưa thống nhất về một tiêu chí thời gian giới hạn nhất định, song hầu hết các tác giả đều có chung một quan điểm nên chỉ định mồ cắt tuyến ức
sớm để điều trị bệnh nhược cơ, mô cắt tuyến ức cho BN có thời gian mắc bệnh ngắn thì đạt kết quả cao trong điều trị bệnh Một số tác giả có nhận xét
mổ cắt tuyến ức cho BN có thời gian mắc bệnh < 12 tháng có kết quả tốt hơn nhóm có thời gian mắc bệnh > 12 thang [11],[39],[54],[67],[97]
- Chỉ định mổ theo tổn thương mô bệnh học của tuyến ức
Genkins (1993) đề nghị mổ cắt tuyến ức sớm khi bệnh nhược cơ chưa tiến triển, nhất là những BN có u tuyến ức thì chỉ định mổ tuyệt đối vì nếu dé muộn u tuyến ức có thé ac tinh hoa
Hassantash.S.A (1996) và Minitini (2001) có quan điểm nên mơ cất bỏ
tuyến ức sớm cho những BN nhược cơ toàn thân ở mọi lứa tuổi và mọi bệnh
lý của tuyến ức [trích từ 20,23]
Năm 2006, hiệp hội thần kinh liên bang châu Âu (European Federation
of Neurological Societies) đã đưa ra kết luận: với nhược cơ không đo u tuyến ức, phẫu thuật cắt bỏ triệt để tuyến ức sẽ mang lại hiệu quả khỏi bệnh hoặc khả năng bệnh cải thiện hơn là điều trị nội khoa [trích từ 20]
1.2.3.3 Các kỹ thuật mồ cắt bỏ tuyến ức
Mục đích của phẫu thuật cắt bỏ tuyến ức là loại bỏ cơ quan mang kháng nguyên và sản xuất ra kháng thẻ, vì vậy vấn đề quan trọng được đặt ra là phẫu thuật phải đảm bảo cắt bỏ hoàn toàn tuyến ức, u tuyến ức (zếu có) và tổ
chức mỡ xung quanh có chứa tuyến ức “lạc chỗ”, sau mồ BN khơng có biến chứng, nhất là biến chứng suy hô hấp sau mô Do vậy, đường mồ tiếp cận trung thất để cắt bỏ tuyến ức là một vấn đề được các phẫu thuật viên quan
tâm và lựa chọn vì nó liên quan tới kết quả sau mô Đến nay, các kỹ thuật
chính mỗ cắt bỏ tuyến ức đã được các tác giả trong nước và trên thế giới sử
Trang 39- Mồ cat tuyén irc qua duéng mé xuong tre (Transsternal thymectomy) Đường mồ này được thực hiện bằng đường mở dọc giữa xương ức hoặc
mở ngang xương ức [54]
+ Đường mồ dọc giữa xương ức: mở toàn bộ xương ức hoặc mở một
phần xương ức, cho phép phẫu thuật viên mở rộng lên vùng cổ và cắt bỏ triệt
để tuyến ức và tổ chức mỡ xung quanh
Kỹ thuật mở xương ức một phần: tiến hành rạch da từ hõm ức kéo dài tới giữa xương ức ngang mức xương sườn 4 hoặc 5, mở xương ức hạn chế ở vùng cán và một phần thân xương ức Kỹ thuật này giảm được mức độ gây tổn thương trong phẫu thuật, giảm đau sau mồ, giảm được mức độ sẹo xấu nên về mặt thâm mỹ có kết quả tốt hơn
+ Đường mồ ngang xương ức: mô chiều ngang dài khoảng 15 em qua phía trên khớp cán - thân xương ức và kéo dài sang các khoang liên sườn thứ nhất 2 bên Trong trường hợp u tuyến ức thâm nhiễm nhiều, để mô cắt bỏ triệt để khối u, có thể mở ngang xương ức ở thấp hơn với đường rạch da qua nếp dưới vú 2 bên (đường mổ kiểu vỏ sị)
+ Mở hồn tồn xương ức đường dọc giữa kết hợp với mở đường cô:
Jaretzki A (2005)[80] và một số tác giả khác đã nghiên cứu và ủng hộ cho
phương pháp này Đường mô dọc giữa xương ức hoàn toàn kết hợp với mở
đường cổ có thể bộc lộ tồn bộ vùng cơ và trung thất đề cắt bỏ triệt để toàn
bộ tuyến ức và tổ chức mỡ xung quanh có chứa tuyến ức “lạc chỗ”
Đường mở xương ức cắt tuyến ức là đường mồ kinh điển, tạo ra trường
mổ rộng rãi, có thể đánh giá và kiểm tra toàn bộ tuyến ức và tổ chức mỡ ở
trung thất, cho phép cắt bỏ triệt để tuyến ức, u tuyến ức và tổ chức mỡ xung quanh ở vùng cô và trung thất trong đó có chứa đựng các tô chức tuyến ức
“lạc chỗ” Tuy nhiên, đường mỗ này có một 36 han ché:
Trang 40- Seo mồ xấu, ảnh hưởng thâm mỹ, nhất là ở phụ nữ trẻ
« Có thé để lại biến chứng như: viêm trung thất, viêm xương ức, nhiễm
khuẩn vết mồ, BN phải nằm viện lâu
- Mồ cắt tuyến ức qua đường cỗ (Transcervical thymectomy)
Theo Schumacher va Roth (1912) thì trường hợp cắt tuyến ức qua đường
cổ thành công đầu tiên ở BN nhược cơ được thực hiện bởi Sauerbruch E.F
năm 1912 [86],[123] Nam 1938 Crotti da cho xuất bản tài liệu trong đó mơ tả
chính xác kỹ thuật mô cắt tuyến ức qua đường rạch thấp ở cổ [83]
Đường mỗ rạch da hình vịng cung dài 4 - 5cm theo nếp lằn cổ, cao trên hom ức khoảng I- 2 cm, điểm giữa của đường vịng cung chính là đường dọc
giữa Tách dọc đường giữa cơ dưới móng từ bờ trên hõm ức lên trên Tách cân ức giáp vào trung thất trước Các cực trên của tuyến ức được xác định
nhô lên hõm ức Phẫu tích cực trên từng thùy tuyến ức và cắt bỏ hoàn toàn tuyến ức cùng với toàn bộ tổ chức mỡ xung quanh [54]
Cùng với sự phát triển của PTLN, các thành công của Blalock và Cs các năm 1939 - 1941 trong việc cắt tuyến ức qua đường mở xương ức và do khả
năng mé lay tuyén ức triệt để bị hạn chế, tỉ lệ bệnh nhược cơ tái phát cao sau
mỗ đã làm phương pháp mồ cắt tuyến ức qua đường cổ bị mất đi phần nào sự chú ý Đến những năm 1960, với các thông báo của Crile (1964), Akakura
(1965), Carlens (1968), Kirschner (1969)[trich tir 83] va sau đó là nghiên cứu cua cac tac gia: Cooper J.D (1988)[trich tir 71], Calhoun R.F (1999)[62],
Grandjean J.G (2000)[72], Suen H.C (2000)[123], Takeo S (2001)[125],
Meyers B.F (2002)[100], Komanapalli C.B (2005),(2007)[85],[86], Shrager
J.B (2010)[121] , đã nhắn mạnh việc sử dụng kỹ thuật cắt tuyến ức qua
đường cơ trong đó có sử dụng van kéo xương ức để mở rộng trường mô Các
tác giả này đều nêu rõ những ưu điểm của đường mồ này là: gây tổn thương
tối thiểu, ít bị rối loạn hô hấp sau mổ, chăm sóc sau mồ nhẹ nhàng, thời gian