Nguyên nhân, đặc điểm dịch tễ học lâm sàng bệnh khớp ở trẻ em

Ở người lớn, trước đây, các bệnh xương khớp thường gặp nhất là viêm cột sống dính khớp, viêm khớp dạng thấp, bệnh hệ thống lupus ban đỏ hệ thống, xơ cứng bì toàn thể, thì ngày nay, loãng

Trang 1

BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ

TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI

NGUYỄN THỊ PHƯƠNG THẢO

NGUY£N NH¢N, §ÆC §IÓM DÞCH TÔ HäC L¢M SµNG

BÖNH KHíP ë TRÎ EM

LUËN V¡NTèT NGHIÖP B¸C SÜ NéI TRó

HÀ NỘI - 2015

Trang 2

BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ

TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI

NGUYỄN THỊ PHƯƠNG THẢO

NGUY£N NH¢N, §ÆC §IÓM DÞCH TÔ HäC L¢M SµNG

BÖNH KHíP ë TRÎ EM

Chuyên ngành : Nhi khoa

LUËN V¡NB¸C SÜ NéI TRó

Người hướng dẫn khoa học:

PGS.TS Nguyễn Thị Diệu Thúy

HÀ NỘI - 2015

Trang 3

LỜI CẢM ƠN

Đề hoàn thành luận văn này, tôi đã nhận được sự giúp đỡ tận tình của nhà trường, thầy cô giáo và bệnh viện

Tôi xin trân trọng gửi lời cảm ơn tới:

Ban Giám hiệu trường Đại học Y Hà Nội đã tạo mọi điều kiện thuận lợi cho tôi trong suốt thời gian học tập tại trường

Các thầy cô giáo Bộ môn Nhi trường Đại học Y Hà Nội đã hết lòng dạy

dỗ, chỉ bảo tôi trong quá trình học tập và làm việc

Các cô, các chị bác sỹ, y tá, hộ lý và toàn thể nhân viên khoa Miễn dịch –

Dị ứng - Khớp, bệnh viện nhi Trung ương đã dành nhiều quan tâm và giúp đỡ quý báu cho tôi hoàn thành luận văn này

Tôi xin bày tỏ lòng biết ơn tới PGS.TS Nguyễn Thị Diệu Thúy, chủ nhiệm bộ môn Nhi, phó trưởng khoa Miễn dịch - Dị ứng- Khớp, cô là người thầy tôn kính, người đã trực tiếp hướng dẫn tôi trong suốt quá trình làm luận vănđể tôi có được kết quả ngày hôm nay

Tôi xin dành tất cả lòng biết ơn tới bố mẹ, gia đình người đã sinh thành

và nuôi nâng tôi, yêu thương và hy sinh rất nhiều cho thành công của tôi ngày hôm nay

Hà Nội, ngày 10 tháng 11 năm 2015

Học viên

Nguyễn Thị Phương Thảo

Trang 4

LỜI CAM ĐOAN

Tôi là Nguyễn Thị Phương Thảo, học viên bác sĩ nội trú khóa 37- Trường Đại học Y Hà Nội, chuyên ngành Nhi khoa, xin cam đoan:

1 Đây là luận văn do bản thân tôi trực tiếp thực hiện dưới sự hướng dẫn của PGS.TS Nguyễn Thị Diệu Thúy

2 Công trình này không trùng lặp với bất kỳ nghiên cứu nào khác đã được công bố tại Việt Nam

3 Các số liệu và thông tin trong nghiên cứu là hoàn toàn chính xác, trung thực và khách quan, đã được xác nhận và chấp thuận của cơ sở nơi nghiên cứu

Tôi xin hoàn toàn chịu trách nhiệm trước pháp luật về những cam kết này

Hà Nội, ngày 10 tháng 11 năm 2015

Học viên

Nguyễn Thị Phương Thảo

Trang 5

MỤC LỤC

ĐẶT VẤN ĐỀ Error! Bookmark not defined

CHƯƠNG 1 TỔNG QUAN Error! Bookmark not defined

1.1.ĐẠI CƯƠNG VỀ KHỚP Error! Bookmark not defined

1.2.TỔNG QUAN VỀ BỆNH LÝ KHỚP TRẺ EM Error! Bookmark not

defined

1.2.1 Bệnh lý khớp Error! Bookmark not defined

1.2.2 Tình hình mắc các bệnh lý khớp Error! Bookmark not defined

1.2.3 Các căn nguyên bệnh khớp thường gặp ở trẻ emError! Bookmark

not defined

1.3.MỘT SỐ BỆNH KHỚP THƯỜNG GẶP Ở TRẺ EM Error! Bookmark

not defined

1.3.1 Viêm khớp tự phát thiếu niên Error! Bookmark not defined

1.3.2 Lupus ban đỏ hệ thống Error! Bookmark not defined

1.3.3 Ban xuất huyết Schonlein- Henoch Error! Bookmark not defined

CHƯƠNG 2 ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨUError! Bookmark not defined

2.1.Đối tượng nghiên cứu Error! Bookmark not defined

2.2.Thời gian và địa điểm nghiên cứu Error! Bookmark not defined

2.3.Phương pháp nghiên cứu Error! Bookmark not defined

2.3.1 Thiết kế nghiên cứu Error! Bookmark not defined

2.3.2 Cỡ mẫu và cách chọn mẫu Error! Bookmark not defined

2.4.Tiêu chuẩn chẩn đoán các bệnh khớp Error! Bookmark not defined

2.4.1 Viêm khớp tự phát thiếu niên Error! Bookmark not defined

2.4.2 Lupus ban đỏ hệ thống Error! Bookmark not defined

2.4.3 Ban xuất huyết Schonlein- Henoch Error! Bookmark not defined

2.4.4 Viêm khớp nhiễm khuẩn Error! Bookmark not defined

2.5.Các bước tiến hành Error! Bookmark not defined

2.5.1 Thu thập số liệu Error! Bookmark not defined

Trang 6

2.5.2 Xử lý số liệu Error! Bookmark not defined 2.6.Đạo đức nghiên cứu Error! Bookmark not defined

CHƯƠNG 3 KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU Error! Bookmark not defined

3.1 Đặc điểm đối tượng nghiên cứu Error! Bookmark not defined 3.1.1 Phân bố bệnh nhân theo tuổi Error! Bookmark not defined 3.1.2 Phân bố bệnh nhân theo giới Error! Bookmark not defined 3.1.3 Lý do vào viện Error! Bookmark not defined 3.1.4 Số khớp tổn thương Error! Bookmark not defined 3.1.5 Vị trí khớp tổn thương Error! Bookmark not defined 3.2 Các nguyên nhân bệnh khớp ở trẻ em Error! Bookmark not defined 3.2.1 Nhóm nguyên nhân gây bệnh khớp thường gặpError! Bookmark not defined

3.2.2 Phân bố các bệnh khớp thường gặp theo nhóm tuổi Error!

Bookmark not defined

3.2.3 Phân bố về giới theo bệnh lý khớp Error! Bookmark not defined 3.2.4 Ví trí khớp tổn thương Error! Bookmark not defined 3.2.5 Số lượng khớp tổn thương Error! Bookmark not defined

3.2.6 Các triệu chứng kèm theo kết hợp với các triệu chứng tại khớp

Error! Bookmark not defined

3.3 Đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng một số bệnh khớp tự miễn hay gặp

ở trẻ em Error! Bookmark not defined 3.3.1 Đặc điểm lâm sàng Error! Bookmark not defined 3.3.2 Các biểu hiện cận lâm sàng Error! Bookmark not defined 3.3.3 Các thể lâm sàng Error! Bookmark not defined

CHƯƠNG 4 BÀN LUẬN Error! Bookmark not defined

4.1.Đặc điểm nhóm nghiên cứu Error! Bookmark not defined 4.2.Các nguyên nhân bệnh khớp ở trẻ em Error! Bookmark not defined

Trang 7

4.3.Đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng các bệnh khớp tự miễn Error!

4.3.1 Các đặc điểm lâm sàng Error! Bookmark not defined 4.3.2 Các biểu hiện cận lâm sàng Error! Bookmark not defined

KẾT LUẬN Error! Bookmark not defined KIẾN NGHỊ Error! Bookmark not defined TÀI LIỆU THAM KHẢO

PHỤ LỤC

DANH MỤC BẢNG Bảng 1.1: Phân bố bệnh khớp trẻ em tại một số nước trên thế giới Error!

Bookmark not defined.

Bảng 1.2: Một số bệnh khớp thường gặp ở trẻ em Error! Bookmark not

defined.

Bảng 1.3: Các nguyên nhân và đặc điểm lâm sàng của các nhóm bệnh khớp

trẻ em Error! Bookmark not defined.

Bảng 1.4: Ước tính tỷ suất mắc bệnh JIA tại các khu vực trên thế giới

Error! Bookmark not defined Bảng 1.5: Phân bố các thể bệnh JIA tại một số nước trên thế giới Error!

Bảng 2.1: Tính chất dịch khớp trong các bệnh lý Error! Bookmark not

defined.

Bảng 3.1: Số khớp tổn thương trung vị trong các nhóm bệnh Error!

Bảng 3.2: Phân bố về tuổi trong các nhóm bệnh khớp tự miễn Error!

Bảng 3.3: Phân bố về giới trong các nhóm bệnh khớp tự miễn Error!

Trang 8

Bảng 3.4: Tuổi xuất hiện bệnh của các nhóm bệnh khớp tự miễn Error!

Bảng 3.5: Các triệu chứng lâm sàng kèm theo Error! Bookmark not

defined.

Bảng 3.6: Các marker đánh giá tình trạng viêm trong các nhóm bệnh viêm

khớp tự miễn Error! Bookmark not defined Bảng 3.7: Tỷ lệ thiếu máu ở các nhóm bệnh khớp tự miễn Error! Bookmark

not defined.

Bảng 3.8: Tỷ lệ các xét nghiệm tự miễn và chẩn đoán hình ảnh Error!

Bảng 3.9: Các thể bệnh của nhóm bệnh khớp tự miễn Error! Bookmark not

defined.

Bảng 3.10: Đặc điểm đặc trưng của các bệnh khớp tự miễn Error! Bookmark

not defined.

Bảng 3.11: Thời gian kéo dài đợt bệnh của nhóm bệnh khớp tự miễn Error!

Bảng 4.1: Đặc điểm về số khớp tổn thương trong các nghiên cứu Error!

Bảng 4.2: Tỷ lệ JIA so với các nghiên cứu khác trên thế giới Error!

Bảng 4.3: Các bệnh lý khớp trẻ em thường gặp Error! Bookmark not

defined.

Bảng 4.4: Phân bố các bệnh khớp tự miễn của một số nước Error!

Bảng 4.5: So sánh tỷ lệ HSP thể khớp trong các nghiên cứu Error!

Bảng 4.6: So sánh tuổi mắc bệnh của bệnh nhân HSP Error! Bookmark not

defined.

Bảng 4.7: Các khớp tổn thương trong HSP Error! Bookmark not defined.

Trang 9

Bảng 4.8: Tỷ lệ các thể bệnh lâm sàng của HSP Error! Bookmark not

defined.

Bảng 4.9: Phân bố các thể lâm sàng JIA Error! Bookmark not defined.

DANH MỤC BIỂU ĐỒ Biểu đồ 3.1: Phân bố bệnh nhân theo lứa tuổi Error! Bookmark not

defined

Biểu đồ 3.2: Phân bố nhóm bệnh nhân nghiên cứu theo giới Error!

Biểu đồ 3.3: Lý do vào viện của bệnh nhân mắc các bệnh lý khớp Error!

Biểu đồ 3.4: Số lượng khớp tổn thương trong các bệnh lý khớp trẻ emError!

Biểu đồ 3.5: Đặc điểm vị trí khớp tổn thương Error! Bookmark not

defined

Biểu đồ 3.6: Các nhóm bệnh lý khớp thường gặp ở trẻ em Error! Bookmark

not defined

Biểu đồ 3.7: Phân bố theo nhóm tuổi các nhóm bệnh lý khớp Error!

Biểu đồ 3.8: Phân bố giới tính trong các nhóm bệnh khớp Error! Bookmark

Biểu đồ 3.12: Biểu hiện về khớp của bệnh nhân viêm khớptự miễn khi nhập viện

Trang 10

Biểu đồ 3.13: Số lượng khớp tổn thương trong viêm khớp tự miễn Error!

Biểu đồ 3.14: Loại khớp tổn thương trong các bệnh lý khớp tự miễn Error!

Biểu đồ 3.15: Tính chất tổn thương khớp trong các bệnh khớp tự miễn Error!

Biểu đồ 3.16: Kết quả xét nghiệm ASLO trong nhóm bệnh nhân viêm khớp tự

miễn Error! Bookmark not defined Biểu đồ 3.17: Các thể bệnh JIA theo phân loại ILAR Error! Bookmark not

defined

Trang 11

DANH MỤC HÌNH

Hình 1.1: Sơ đồ cấu tạo khớp hoạt dịch Error! Bookmark not defined Hình 1.2: Biểu đồ nhiệt độ của một bệnh nhân JIA thể khởi pháthệ thống Error!

Hình 1.3: Hình ảnh khớp cổ tay và ngón tay của trẻn 2,5 tuổi bị viêm khớp

thiếu niên thể hệ thống Error! Bookmark not defined Hình 1.4: Ban điển hình ở trẻ trai 3 tuổi bị viêm khớp thiếu niênthể hệ thống

Hình 1.5: JIA thể viêm vài khớp ở khớp gối trái và cổ chân phải Error!

Hình 1.6: Thoái hóa kết mạc với sự lắng đọng calci ở màng Bowman có thể

thấy như một dải băng chạy ngang qua giác mạc Error! Bookmark

not defined

Hình 1.7: Bàn tay biến dạng của trẻ bị JIA thể đa khớp RF (-) Error!

Hình 1.8: Bàn tay bị rỗ móng, hở móng ở một trẻ gái 7 tuổi bị JIA thể viêm

khớp vẩy nến và hình ảnh viêm ngón Error! Bookmark not

defined

Hình 1.9: Hình ảnh viêm khớp cùng chậu và viêm khớp háng ở bệnh nhân

JIA thể vẩy nến 23 tuổi, khởi phát từ 15 tuổi Error! Bookmark

not defined

Hình 1.10: Hình ảnh lâm sàng và phim MRI viêm khớp cổ chân ở trẻ trai 12

tuổi JIA thể viêm gân Error! Bookmark not defined Hình 1.11: Viêm khớp cổ tay, khớp bàn ngón trên bệnh nhân SLE Error!

Trang 12

Hình 1.12: Hình ảnh tổn thương ban cánh bướm điển hình Error! Bookmark

Trang 13

DANH MỤC CHỮ VIẾT TẮT

ACR: American College of Rheumatology

Hội thấp khớp học Hoa Kỳ ANA: Anti-nuclear antibody

Kháng thể kháng nhân Anti DsDNA: Anti-deoxyribonucleic acid

Kháng thể kháng chuỗi kép DNA CRP: C-reactive protein

Protein phản ứng C DMARDs: Disease-modifying antirheumatic drugs

Các thuốc chống thấp làm thay đổi hoạt tính bệnh HLA-B27: Human leucocyte antigen B27

Kháng nguyên bạch cầu người B27 HSP: Henoch Schonlein purpura

Ban xuất huyết Henoch Schonlein

ILAR: Internatinal League of Associations for Rheumatology

Liên đoàn quốc tế phòng chống thấp khớp

JIA: Juvenile Idiopathic Arthritis

Viêm khớp tự phát thiếu niên

NSAIDs: Nonsteroidal anti-inflammatory drugs

Thuốc chống viêm không steroid

Yếu tố dạng thấp

Trang 14

SLE: Systemic lupus erythematosus

Lupus ban đỏ hệ thống TNF- α: Tumor necrosis factor

Yếu tố hoại tử u

VKKPL: Viêm khớp không phân loại

WHO : World Health Organization

Tổ chức Y tế thế giới

Trang 15

ĐẶT VẤN ĐỀ

Các bệnh lý về khớp là một trong những nhóm bệnh có khả năng để lại nhiều di chứng, tàn tật và ảnh hưởng tới chất lượng cuộc sống của con người Báo cáo năm 2003 của Tổ chức y tế thế giới (WHO) cho thấy các bệnh lý khớp đang dần trở thành gánh nặng bệnh tật đối với tất cả các quốc gia trên thế giới [1] Theo thống kê năm 2013 của Trung tâm kiểm soát và dự phòng bệnh tật Hoa Kỳ (CDC), tại Mỹ có khoảng 52,5 triệu người trưởng thành được chẩn đoán mắc một bệnh khớp nào đó, cứ 5 người lớn thì có một người bị viêm khớp Ước tính đến 2030, con số này sẽ tăng lên 67 triệu người [2],[3]

Tần suất mắc bệnh khớp của Việt Nam là 46,7% ở người trên 60 tuổi

Ở người lớn, trước đây, các bệnh xương khớp thường gặp nhất là viêm cột sống dính khớp, viêm khớp dạng thấp, bệnh hệ thống (lupus ban đỏ hệ thống,

xơ cứng bì toàn thể), thì ngày nay, loãng xương sau mãn kinh và loãng xương tuổi già, thoái hoá khớp, các bệnh xương khớp do chuyển hoá (gút, bệnh xương khớp sau chạy thận nhân tạo, tổn thương xương khớp do sử dụng corticoids ), ung thư di căn xương đang chiếm một tỷ lệ khá cao [4]

Quan điểm cổ điển cho rằng bệnh lý khớp là bệnh của người trưởng thành, đặc biệt là người lớn tuổi Tuy nhiên, ngày càng có nhiều nghiên cứu, thống kê cho thấy bệnh khớp gặp ở trẻ em với tỷ lệ không nhỏ và có thể gây hậu quả lâu dài đến cuộc sống của trẻ sau này

Ở trẻ em, các nhóm bệnh khớp thường gặp là viêm khớp tự phát thiếu niên, viêm khớp phản ứng, viêm khớp virus, viêm khớp nhiễm khuẩn, viêm khớp trong các bệnh hệ thống như lupus ban đỏ hệ thống, viêm khớp trong các bệnh viêm mạch như Schonlein-Henoch…

Đầu những năm 2000, ước tính tại Mỹ có 294.000 trẻ dưới 18 tuổi

bị mắc một dạng viêm khớp hay thấp khớp nào đó, chiếm tỷ lệ khoảng 1/250 trẻ [5]

Trang 16

Theo Nguyễn Thu Hiền (2001), trẻ em chiếm gần 3% trong tổng số các bệnh nhân điều trị nội trú tại khoa Cơ-xương-khớp bệnh viện Bạch Mai trong vòng 10 năm 1991-2000 [6] Nghiên cứu mô hình bệnh tật tại khoa Nhi bệnh viện đa khoa tỉnh Gia Lai cũng trong 10 năm 1991-2000 ghi nhận 129 trường hợp điều trị nội trú vì bệnh lý khớp, tuy không có tử vong nhưng cũng ảnh hưởng rất nhiều đến sức khỏe và sự phát triển của trẻ [7]

Chẩn đoán và điều trị viêm khớp ở trẻ em còn gặp nhiều khó khăn do triệu chứng lâm sàng không điển hình, các tổn thương khớp thường rất đa dạng và ít có các xét nghiệm cận lâm sàng đặc hiệu [8],[9]

Hiện nay, các nghiên cứu về bệnh lý khớp trong nhi khoa còn chưa nhiều Bệnh lý khớp thường không tập trung, bệnh nhân thường nằm ở các khoa khác nhau như truyền nhiễm, thận, tim mạch, nhi tổng hợp… Do đó, câu hỏi nghiên cứu của chúng tôi là bệnh lý về khớp nào hay gặp ở trẻ em và đặc điểm của các bệnh lý này là gì? Từ năm 2010, khoa Miễn dịch- Dị ứng- Khớp bệnh viện nhi Trung ương ra đời và đã tiếp nhận nhiều bệnh nhân với các bệnh lý khớp khác nhau Tuy nhiên, mô hình bệnh khớp ở trẻ em là vấn đề

mới, chưa được đề cập nhiều Vì vậy, chúng tôi tiến hành đề tài: “Nguyên

nhân, đặc điểm dịch tễ học lâm sàng bệnh khớp ở trẻ em”với các mục tiêu

Trang 17

CHƯƠNG 1 TỔNG QUAN 1.1 ĐẠI CƯƠNG VỀ KHỚP

Khớp là nơi liên kết giữa hai hay nhiều xương [10] Phân loại khớp dựa theo cấu tạo và chức năng của chúng Dựa vào mức độ hoạt động, các khớp được chia thành 3 loại: khớp bất động, khớp bán động và khớp động Theo cấu tạo, các khớp được chia thành 3 loại: khớp sụn, khớp sợi và khớp hoạt dịch Khớp hoạt dịch là loại khớp chiếm phần lớn của cơ thể, chủ yếu ở chi và một số khớp ở thân Tất cả các khớp hoạt dịch đều là khớp động

Cấu tạo khớp hoạt dịch: tất cả các khớp hoạt dịch đều bao gồm các thành phần như mặt khớp, bao khớp chứa chất hoạt dịch, các dây chằng và các thần kinh, mạch máu nuôi dưỡng khớp

Hình 1.1: Sơ đồ cấu tạo khớp hoạt dịch

Nhờ có khớp mà hệ thống cơ- xương của cơ thể mới có thể hoạt động linh hoạt phù hợp với các nhu cầu vận động của cơ thể

Các cử động của khớp hoạt dịch bao gồm:

- Gấp- duỗi

Trang 18

Các bệnh lý khớp thường được phân thành các nhóm sau [4]:

- Bệnh thấpkhớp đặc hiệu (hay bệnh khớp tự miễn): ở trẻ em, gồm các bệnh viêm khớp tự phát thiếu niên (JIA), Lupus ban đỏ hệ thống (SLE), viêm đa cơ và viêm da cơ, viêm cột sống dính khớp và nhóm bệnh lý cột sống huyết thanh âm tính, viêm khớp phản ứng, ban xuất huyết Schonlein- Henoch (HSP)…

- Thoái hóa khớp và bệnh xương khớp do chuyển hóa: nhóm bệnh này thường hiếm gặp ở trẻ em

- Bệnh lý nhiễm trùng: viêm khớp nhiễm khuẩn, viêm khớp do virus, lao xương khớp

1.2.2 Tình hình mắc các bệnh lý khớp

1.2.2.1 Thế giới

Theo ghi nhận của Tổ chức y tế thế giới năm 2003, các bệnh xương khớp mặc dù có tỷ lệ tử vong thấp, nhưng lại là nguyên nhân hàng đầu về số

Trang 19

ca mắc bệnh trên toàn thế giới, ảnh hưởng đến sức khỏe, chất lượng cuộc sống và là một gánh nặngđối với hệ thống y tế[1]

Cũng theo báo cáo trên, tỷ lệ mắc các bệnh thấp đặc hiệu là từ 0,3 đến 1% dân số, nữ gặp nhiều hơn nam và thường gặp ở các nước phát triển, đây là nguyên nhân chính gây phá hủy khớp, dẫn tới di chứng lâu dài[1]

Tại các nước phát triển như Mỹ hay nhiều nước Châu Âu, chuyên ngành khớp học nhi khoa đã phát triển từ sớm với nguồn nhân lực được đào tạo và

cơ sở hạ tầng hiện đại Ngược lại, tại nhiều nước đang phát triển ở Châu Á, Châu Phi, có rất ít bác sỹ được đào tạo bài bản về chuyên ngành xương khớp trẻ em, đa phần bệnh nhân được điều trị bởi các bác sỹ đa khoa Điều này dẫn đến hậu quả các bệnh nhân mắc các bệnh về khớp được chẩn đoán muộn, bệnh nhân bị nhiều di chứng, chất lượng cuộc sống suy giảm [12]

1.2.2.2 Khu vực Đông Nam Á và Việt Nam

Cách đây 5 năm, ước tính có khoảng 500.000 trẻ bị bệnh khớp tại khu vực Đông Nam Á[9] Tuy nhiên, ngành khớp học nhi khoa là một chuyên ngành mới với chỉ 4/11 nước trong khu vực thiết lập được, vì vậy, đa phần bệnh nhi bị các bệnh lý về khớp hiện còn chưa được chẩn đoán, chăm sóc và điều trị hợp lý [8]

Trang 20

Bảng 1.1: Phân bố bệnh khớp trẻ em tại một số nước trên thế giới

Trung tâm đơn lẻ

Khảo sát quốc gia

Trung tâm đơn lẻ

Thời gian thu

Trang 21

các bệnh lý về khớp được chẩn đoán và điều trị ở tản mát rất nhiều các chuyên ngành khác nhau, bệnh nhân viêm khớp thiếu niên được điều trị bởi các bác sỹ tim mạch, bệnh nhân SLE điều trị tại các khoa thận, huyết học hay

da liễu…[16]

Việt Nam là một trong số các nước Đông Nam Á chưa có chuyên ngành khớp học nhi khoa vàhầu như chưa có nghiên cứu hay thống kê nào về tình hình mắc bệnh, gánh nặng bệnh tật do bệnh lý khớp trẻ em gây ra

1.2.3 Các căn nguyên bệnh khớp thường gặp ở trẻ em

Mô hình bệnh khớp trẻ em hiện có rất ít tài liệu y văn mô tả, nguyên nhân là do các khái niệm bệnh còn chưa thống nhất Ví như viêm khớp tự phát thiếu niên JIA, được đề cập trong y văn với rất nhiều phân loại, thuật ngữ rất khó để so sánh trực tiếp, các bệnh mô liên kết rất khó tách biệt, tiêu chuẩn chẩn đoán không rõ ràng và vì vậy, thường được nhắc đến chung cả nhóm….[12]

Trong các nghiên cứu tại một số nước, nguyên nhân thường gặp nhất gây viêm khớp ở trẻ em là viêm khớp nhiễm khuẩn, sau đó đến các bệnh trong nhóm bệnh thấp đặc hiệu- mà tiêu biểu là JIA, SLE hay viêm mao mạch dị ứng (HSP) JIA đại diện cho nhóm bệnh lý viêm khớp mạn tính, SLE là bệnh

tổ chức liên kết thường gặp và có biểu hiện lâm sàng nặng, tổn thương nhiều

cơ quan, HSP là bệnh chiếm phần lớn trong nhóm viêm mạch hệ thống Ngoài

ra, còn nhiều bệnh lý khớp khác chiếm tỷ lệ nhỏ hơn Chiếm một phần đáng

kể còn là những tình trạng viêm khớp không xác định mà các xét nghiệm hiện tại chưa đưa ra được chẩn đoán cuối cùng

Nghiên cứu tại Pháp trong 2 năm 2008-2009, tổng số bệnh nhân nhập viện tại Trung tâm tiếp nhận bệnh nhân khớp và chỉnh hình nhi là 173 bệnh

Trang 22

nhân, trong đó, viêm khớp nhiễm khuẩn chiếm 43,4%, JIA chiếm 8,1% và các viêm khớp không xác định khác 40,4% Có thể thấy, các bệnh lý khớp trẻ em vẫn luôn là một thách thức đối với các nhà lâm sàng nhi khoa nhằm đưa ra được chẩn đoán xác định và lựa chọn phác đồ điều trị phù hợp[17]

Bảng 1.2: Một số bệnh khớp thường gặp ở trẻ em (Aupiais- 2015)[17]

Số lượng bệnh nhân

Phần trăm

Nam Tuổi khởi

phát (năm), trung vị

Thời gian nằm viện (ngày), trung vị

Chọc hút dịch khớp

tính 2 1,2 0 0 10,1(6,3-13,9) 51,5(48-55) 1 50,0 Khác 6 3,5 3 50 13,4(11,6-14,9) 8,5(6-10) 3 50,0

Giá trị p (1 & 2) 0,04 <0,01 0,44 <0,01

Theo số liệu thống kê đa trung tâm từ nguồn dữ liệu số của hệ thống quản lý y tế Israel, tính từ năm 2001- khi hệ thống này được đưa vào áp dụng

Trang 23

cho tới năm 2003, có gần 3000 trẻ được chẩn đoán mắc các bệnh lý về khớp, trong đó khoảng 600 trẻ mắc các bệnh viêm khớp mạn tính, gần 100 trẻ mắc SLE và khoảng 100 trẻ mắc các bệnh tổ chức liên kết khác[13]

Một nghiên cứu đa trung tâm tại Nauy cho thấy, trong 1 năm có 427 bệnh nhân nghi ngờ viêm khớp, trong đó có 182 bệnh nhân thực sự có tình trạng viêm khớp, 245 bệnh nhân còn lại có các tình trạng bệnh rất dễ nhầm lẫn với bệnh khớp gồm các bệnh lý chỉnh hình, đau khớp không viêm, viêm xương, các bệnh viêm mạch không tổn thương khớp, các bệnh lý ác tính…[18]

Bảng sau là ví dụ cho chúng ta thấy sự đa dạng của bệnh lý khớp trẻ em tại một bệnh viện tại Pháp trong 2 năm

Bảng 1.3: Các nguyên nhân và đặc điểm lâm sàng của các nhóm bệnh

Trang 24

khớp, tính chất tổn thương, triệu chứng toàn thân, di chứng…Vì vậy, chẩn đoán, điều trị, tiên lượng các bệnh lý khớp trẻ em là hết sức khó khăn, phức tạp, cần có sự am hiểu về nhiều lĩnh vực giải phẫu, sinh lý học, miễn dịch học, sinh lý bệnh học…[19]

1.3 MỘT SỐ BỆNH KHỚP THƯỜNG GẶP Ở TRẺ EM

1.3.1 Viêm khớp tự phát thiếu niên (JIA)

Viêm khớp tự phát thiếu niênlà bệnh khớp phổ biến nhất ở trẻ em và cũng là một trong những bệnh mạn tính thường gặp ở trẻ em JIA là một nhóm không đồng nhất các rối loạn có chung biểu hiện lâm sàng là viêm khớp mạn tính, được đặc trưng bởi tình trạng đau và viêm khớp[20]

Nguyên nhân và cơ chế bệnh sinh của JIA vẫn còn chưa rõ ràngnhưng

nó được cho rằng do đa nhân tố, trong đó yếu tố di truyền và môi trường đóng vai trò chủ đạo Các thành phần di truyền phức tạp làm cho việc phân rõ các nhóm rất khó khăn

Bảng 1.4: Ước tính tỷ suất mắc bệnh JIA tại các khu vực trên thế giới [21]

Vùng Dân số dưới

18 tuổi Số ca mới mắc Số ca hiện mắc

Đông Á/ Thái Bình Dương 567.000.000 29.484-56.700 487.620- 2.268.000

Trang 25

1.3.1.2 Định nghĩa

Viêm khớp được xác định khi tràn dịch khớp đơn độc hoặc có 2 hay nhiều hơn các triệu chứng sau: hạn chế vận động khớp, cứng hoặc đau khớp khi vận động, và tăng nhiệt độ một hay nhiều khớp

Viêm khớp tự phát thiếu niên được công nhận rộng rãi là tình trạng viêm một hay nhiều khớp xảy ra trong ít nhất 6 tuần ở trẻ dưới 16 tuổi Vì vậy, JIA

là chẩn đoán loại trừ Các tình trạng như nhiễm trùng, ung thư, chấn thương, viêm khớp phản ứng và bệnh mô liên kết như lupus ban đỏ hệ thống (SLE) cần được loại trừ trước khi chẩn đoán JIA được đặt ra[22]

1.3.1.3 Phân loại

JIA được chia thành 7 thể bệnh riêng biệt theo phân loại của Liên đoàn quốc tế phòng chốngthấp khớp (ILAR) năm 2001 Các thể bệnh này được phân ra dựa trên số khớp tổn thương, các chất chỉ điểm đặc hiệu trong huyết thanh và các biểu hiện toàn thân trong 6 tháng đầu tiên của bệnh Phân loại này phản ánh sự tương đồng và khác biệt giữa các thể bệnh khác nhau [20],[23],[24]

1.3.1.4 Dịch tễ học

Viêm khớp tự phát thiếu niên là bệnh đứng hàng đầu trong số các bệnh thấp ở trẻ em, chiếm tỷ lệ 20-40% tổng số bệnh nhân Tùy từng quốc gia, từng nghiên cứu mà tỷ lệ các thể bệnh của JIA là khác nhau [25],[26] JIA có xu hướng gặp nhiều ở trẻ em gốc Châu Âu trong khiít gặp ở trẻ em Nhật Bản và Philippin Trong cộng đồng trẻ da trắng gốc Châu Âu, JIA thể viêm ít khớp là thể phổ biến nhất Tuy nhiên, ở trẻ em Mỹ gốc Phi, JIA thường gặp ở lứa tuổi lớn hơn và có tỷ lệ cao mắc viêm đa khớp có yếu tố dạng thấp dương tính và

ít nguy cơ viêm màng bồ đào [22] Ở Nhật Bản, Thái Lan, JIA thể hệ thống chiếm đa số, trong khi tại Singapore, Đài Loan, Israel, Hoa Kỳ và một số nước châu Âu, JIA thể ít khớp là thể bệnh chính[26] JIA thể đa khớp chiếm

Trang 26

phần lớn ởẤn Độ, Kuwait.Bên cạnh đó, JIA thể viêm gân trong cộng đồng người châu Á cao hơn so với châu Âu [27] Thống kê bệnh nhân nhập viện trong 2 năm tại một bệnh viện tại Pháp cho thấy bệnh nhân JIA chiếm số lượng đông thứ hai sau viêm khớp nhiễm khuẩn và cũng chiếm đa số trong nhóm các bệnh thấp, với chủ yếu là thể viêm ít khớp [17]

Bảng 1.5: Phân bố các thể bệnh JIA tại một số nước trên thế giới

JIA thể ít khớp, %

JIA thể đa khớp, %

Singapore Trung tâm

Trang 27

Tỷ lệ mới mắc viêm khớp tự phát thiếu niên trên thế giới dao độngtừ 0,8-22,6/100.000 trẻ mỗi năm, tỷ lệ mắc bệnh chung từ 7-401/ 100.000 trẻ Tại Nauy, con số này là 14/100.000 trẻ dưới 16 tuổi[18] Người ta ước tính tại

Mỹ có 300.000 trẻ bị viêm khớp, trong đó có 100.000 trẻ mắc một trong các thể JIA Thể viêm ít khớp là thể phổ biến nhất (50-60%), sau đến viêm đa khớp (30-35%) và thể khởi phát hệ thống (10-20%)[4],[20]

Không có sựkhác biệt về giới trong JIA thể hệ thống nhưng nữ chiếm ưu thế trong cả hai thể viêm ít khớp (3:1) và viêm đa khớp (5:1)

Tuổi khởi phát của JIA thể viêm ít khớp là từ 2-4 tuổi, viêm đa khớp có hai giai đoạn khởi phát là 2-4 tuổi và 10-14 tuổi Viêm khớp thể hệ thống xảy

ra trong suốt thời thơ ấu mà không có lứa tuổi khởi phát cụ thể[20]

Tại khoa Cơ- Xương- Khớp bệnh viện Bạch Mai, thống kê trong vòng

10 năm có 126 bệnh nhân viêm khớp tự phát thiếu niên, chiếm 6,75% tổng số bệnh nhân điều trị nội trú tại khoa, trong đó tỷ lệ nam/nữ là 1/3 Bệnh này đứng hàng thứ 11 trong 15 bệnh khớp thường gặp nhất[6]

1.3.1.5 Các thể lâm sàng của viêm khớp tự phát thiếu niên

JIA thể khởi phát hệ thống

Tuy JIA có nhiều thể nhưng các thể bệnh JIA đều có chung một số triệu chứng như “cứng khớp buổi sáng” hay “gelling phenomenon” (cứng khớp sau khi giữ nguyên tư thế một thời gian dài) triệu chứng này cải thiện dần trong ngày, đi khập khiễng, sưng khớp, hạn chế vận động khớp do đau, và các giai

đoạn đặc trưng bởi sự thuyên giảm bệnh xen kẽ với các đợt bệnh cấp tính

 Lâm sàng:

- Sốt định kỳ trong ít nhất 2 tuần kết hợp với tình trạng viêm khớp

Trang 28

Hình 1.2: Biểu đồ nhiệt độ của một bệnh nhân JIA thể khởi phát

hệ thống[31]

- Mệt mỏi, thiếu máu

- Viêm khớp không nhất thiết phải xuất hiện ngay từ đầu, thường tổn thương viêm gặp ở vài khớp nhỡ và lớn, trong đó thường gặp nhất là khớp gối (60%), sau đó đến khớp cổ tay và khớp bàn ngón tay (55%), khớp cổ chân (45%), có thể gặp ở khớp háng, cột sống cổ Viêm khớp có thể đối xứng hoặc không[20],[21]

Hình 1.3: Hình ảnh khớp cổ tay và ngón tay của trẻ2,5 tuổi bị viêm khớp thiếu niên thể hệ thống: khớp sưng, nóng và đau Có hồng ban trên khớp

liên đốt gần và xa Các ngón tay bị co rút[21]

- Ban: ban trong viêm khớp thiếu niên thể hệ thống cổ điển là các hồng ban rời rạc có đường kính 2-5mm, màu hồng cam(như màu cá hồi), không cố

Trang 29

định, xuất hiện trong giai đoạn sốt, không ngứa Ban xuất hiện khi cọ xát, gãi hay tắm nước nóng, stress tâm lý, mất đi không để lại dấu vết[21]

Hình 1.4: Ban điển hình ở trẻ trai 3 tuổi bị JIA thể hệ thống [21]

- Biểu hiện ngoài khớp: gan lách to, hạch to, bệnh phổi, ví dụ như viêm phổi kẽ và viêm các màng như viêm màng ngoài tim

 Cận lâm sàng

- Xét nghiệm: thiếu máu, tăng bạch cầu, tăng tiểu cầu, tăng men gan và các phản ứng cấp tính như tăng tốc độ máu lắng, CRP và ferritin Kháng thể kháng nhân (ANA) thường âm tính

- Chẩn đoán hình ảnh: thường có hình ảnh chung của tổn thương khớp do viêm mạn tính: hẹp khe khớp, ăn mòn xương, biến dạng khớp…[25]

 Biến chứng:

Biến chứng của JIA thể hệ thống bao gồm nhiễm khuẩn do điều trị dùng thuốc ức chế miễn dịch, chậm tăng trưởng, loãng xương, bệnh tim và thoái hóa dạng tinh bột, và hội chứng hoạt hóa đại thực bào (Macrophage activation syndrome- MAS)- đây là biến chứng nguy hiểm nhất của JIA thể khởi phát hệ thống [20],[32]

Trang 30

JIA thể viêm ít khớp

JIA thể viêm ít khớp được xác định là tình trạng viêm khớp ảnh hưởng đến 4 hoặc ít hơn 4 khớp trong 6 tháng đầu của bệnh.Thể này chiếm đến 50% các trường hợp viêm khớp mạn tính ở trẻ em và có thể được chia nhỏ thành thể viêm ít khớp dai dẳng (số khớp viêm ≤ 4 trong suốt quá trình bệnh) và viêm ít khớp mở rộng (sau 6 tháng đầu, số khớp viêm tăng lên trên

4 khớp) Đặc trưng của thể bệnh này là khởi phát sớm, từ 2-4 tuổi, với tỷ lệ nữ/nam là 3/1[20],[22],[32]

 Lâm sàng:

- Toàn trạng tương đối tốt

- Viêm các khớp chi dưới: sưng, nóng một khớp, không quá đau hoặc mềm

Hình 1.5: JIA thể viêm ít khớp ở khớp gối trái và cổ chân phải [32]

- Cứng khớp buổi sáng

- Chậm tăng trưởng

- Viêm mống mắt: có thể gây biến chứngđục thủy tinh thể, bệnh dải băng giác mạc(band keratopathy), dính mống mắt, tăng nhãn áp và mù [22]

Trang 31

Hình 1.6: Thoái hóa kết mạc với sự lắng đọng calci ở màng Bowman có thể thấy như một dải băng chạy ngang qua giác mạc Dải băng giác mạc này xuất hiện ở bệnh nhân JIA, nhưng cũng có thể có ở bất cứ trường hợp nào viêm màng bồ đào mạn tính [21]

 Cận lâm sàng:

Các marker viêm bình thường hoặc tăng nhẹ Xét nghiệm yếu tố dạng thấp thường âm tính, kháng thể kháng nhân ANA có thể dương tính với hiệu giá thấp ở 70-80% trẻ bị bệnh, đặc biệt ở trẻ gái và có viêm mống mắt

JIA thể viêm đa khớp

Trẻ bị viêm từ năm khớp trở lên trong 6 tháng đầu của bệnh được chẩn đoán JIA thể viêm đa khớp JIA thể đa khớp có thể có yếu tố dạng thấp RF

âm tính hoặc dương tính

Trẻ bị JIA thể viêm đa khớp thường biểu hiện cứng khớp buổi sáng, sưng khớp và hạn chế tầm vận động của khớp Ngoài ra, trẻ có thể mệt mỏi, chậm tăng trưởng, tăng các marker viêm và thiếu máu Có thể viêm mống mắt, mặc dù tỷ lệ gặp thấp hơn so với thể viêm ít khớp[22]

Trang 32

Hình 1.7: Bàn tay biến dạng của trẻ bị JIA thể đa khớp RF (-) (ảnh trái) Và quá trình phá hủy khớp ở trẻ gái bị JIA thể đa khớp RF (+) (ảnh phải), có sự mất sụn khớp và phá hủy cả khớp liên đốt gần và liên đốt

xa cũng như sự phá hủy và dính xương cổ tay[21]

JIA thể viêm khớp vẩy nến

JIA thể viêm khớp vẩy nến được đặc trưng bởi viêm khớp không đối xứng, ảnh hưởng cả các khớp lớn và nhỏ, thường khởi đầu vào giai đọan giữa thời kỳ niên thiếu Thể bệnh này được xác định đặc hiệu hơn nếu có viêm khớp kết hợp với ban vẩy nến điển hình, hoặc hai trong số các đặc điểm sau nếu không có ban vảy nến:

- Tiền sử gia đình có người thân trực hệ bị vẩy nến

- Viêm ngón: sưng lan tỏa các ngón tay vượt ra ngoài bờ khớp

- Rỗ móng tay

Trang 33

Hình 1.8: Bàn tay bị rỗ móng, hở móng ở một trẻ gái 7 tuổi bị JIA thể viêm

khớp vẩy nến(ảnh trái) và hình ảnh viêm ngón [32](ảnh phải)

Bệnh nhân có thể có viêm mống mắt, HLA-B27 dương tính khi có viêm xương trục

Hình 1.9: Hình ảnh viêm khớp cùng chậu và viêm khớp háng ở bệnh nhân JIA thể vẩy nến 23 tuổi, khởi phát từ 15 tuổi Có sự xơ cứng khớp cùng chậu trái và hẹpkhe khớp háng 2 bên, trái nhiều hơn phải[21]

Trang 34

JIA có viêm các điểm bám tận (viêm gân)

- Ưu thế ở trẻ trai, nam/nữ: 7/1

- Thường gặp ở trẻ trên 8 tuổi

- Viêm các điểm bám tận, các điểm gắn của gân vào xương

- Trẻ thường có triệu chứng đau, cứng và giảm vận động của vùng thắt lưng kèm theo biểu hiện viêm các khớp chi dưới Có thể ảnh hưởng khớp cùng chậu

- Có thể viêm mống mắt

- Tiền sử gia đình liên quan đến HLA-B27 như bệnh viêm ruột tự miễn, vẩy nến hay viêm cột sống dính khớp

- Hầu hết có HLA-B27 dương tính

- Tiến triển: viêm cột sống dính khớp, viêm khớp phản ứng hoặc viêm khớp kết hợp với bệnh viêm ruột[22],[32]

Hình 1.10: Hình ảnh lâm sàng và phim MRI viêm khớp cổ chân ở trẻ trai

12 tuổi JIA thể viêm gân (HLA-B27 dương tính) [21]

JIA thể viêm khớp không biệt định (không phân loại)

Trẻ được chẩn đoán viêm khớp không biệt định khi không có đủ tiêu chuẩn chẩn đoán bất cứ một thể bệnh nào hoặc có các biểu hiện của nhiều hơn một thể bệnh[20]

Trang 35

Chẩnđoán:

Chẩn đoán viêm khớp tự phát thiếu niên là chẩn đoán loại trừ với các tiêu chuẩn đã nêu ở bảng phân loại bệnh của Liên đoàn quốc tế phòng chống thấp khớp- ILAR, không có một xét nghiệm đặc hiệu nào là điều kiện tiên quyết để xác định chẩn đoán

- Khởi bệnh ở trẻ dưới 16 tuổi

- Thời gian diễn biến bệnh trên 6 tuần

- Viêm từ một khớp trở lên

- Thể lâm sàng được xác định là thể biểu hiện trong 6 tháng đầu của bệnh

- Đã chẩn đoán loại trừ các nguyên nhân viêm khớp khác[33],[34]

1.3.1.6 Điều trị

JIA là bệnh hiện chưa có thuốc điều trị triệt để, chỉ có thể kiểm soát sự tiến triển của bệnh Điều trị JIA là quá trình lâu dài, toàn diện, kết hợp giữa điều trị nội khoa và lý liệu pháp, phục hồi chức năng, có thể cả can thiệp ngoại khoa, nhãn khoa, chỉnh nhình nhi…Điều trị JIA đang có những bước tiến mới cùng với sự phát triển của y học hiện đại Bên cạnh các thuốc điều trị

cơ bản như NSAIDs, DMARDs…hiện nay, còn có nhiều các phương pháp điều trị khác như corticoid tiêm nội khớp, methotrexat liều thấp, hay các chế phẩm sinh học như anti TNF- α, anti IL- 1, anti IL- 6…đã góp phần quan trọng giúp điều trị, quản lý, nâng cao chất lượng cuộc sống, giảm thiểu di chứng cho bệnh nhân JIA[21]

1.3.2 Lupus ban đỏ hệ thống (Systemic lupus erythematosus- SLE)

Lupus ban đỏ hệ thống là một bệnh tự miễn, trong đó, hệ thống miễn dịch của cơ thể tấn công nhầm vào các mô khỏe mạnh Nó có thể gây ảnh hưởng đến da, thận, khớp, não và nhiều cơ quan khác

Lupus ban đỏ hệ thống là bệnh điển hình nhất thuộc nhóm bệnh mô liên kết, nhóm bệnh này còn có tên bệnh tổ chức liên kết, collagenose hoặc bệnh

Trang 36

hệ thống Đây là nhóm bệnh mô liên kết hiện chưa rõ nguyên nhân, có các bằng chứng tự miễn về mặt sinh học, biểu hiện với sự xuất hiện các tự kháng thể [4]

1.3.2.1 Dịch tễ học

Lupus ban đỏ hệ thống thường gặp ở giới nữ với tỷ lệ nữ/nam là 6-10/1 tùy từng nghiên cứu.Bệnh thường khởi phát ở phụ nữ trẻ tuổi, tuổi mắc bệnh trải dài từ trẻ em cho tới người già nhưng đỉnh cao là từ 15-40 tuổi [35],[36] Một số nghiên cứu gần đây cho thấy sự phân bố của bệnh có khác biệt

về chủng tộc và địa lý Gánh nặng bệnh tật do lupus ban đỏ hệ thống gây ra ở các nước như Hoa Kỳ và Canada cao hơn so với các khu vực khác như châu

Âu hay Châu Á, tỷ lệ bệnh gia tăng ở những cộng đồng da màu, Nhật bản lànước có tỷ lệ bệnh thấp nhất [37],[38]

Tỷ lệ mắc bệnh tại Hoa Kỳ là 1,8-7,6 ca/100.000 người mỗi năm Số lượng ca bệnh SLE của nước Mỹ có thể lên tới 1.500.000 người Đây cũng là nguyên nhân gây tử vong hàng đầu trong các bệnh thấp nói chung Năm 1997,

tỷ lệ bệnh nhân tử vong do SLE chiếm 14,5% trong tổng số ca chết do bệnh thấp [39],[40]

Viêm khớp là một trong những triệu chứng thường gặp ở lupus, nó thường đi kèm với ban cánh bướm ở mặt Đây cũng là một trong những tiêu chuẩn được sử dụng trong hầu hết các nhóm tiêu chuẩn chẩn đoán SLE [41]

1.3.2.2 Triệu chứng lâm sàng

Triệu chứng lâm sàng của lupus ban đỏ hệ thống rất phong phú, thường gặp nhất là tổn thương xương khớp, biểu hiện trên da, tổn thương thận, giảm các tế bào máu, viêm thanh mạc…[4],[42],[43]

 Biểu hiện cơ- xương- khớp

- Thường là biểu hiện đầu tiên của bệnh

- Có thể chỉ đau khớp đơn thuần

Trang 37

- Có thể viêm khớp thực sự, viêm nhiều khớp cấp, bán cấp hoặc mạn tính Khớp sưng, đau, có khi nóng nhưng không bao giờ đỏ Hiếm khi có hủy hoại khớp và có tổn thương bào mòn trên phim X-quang Viêm khớp có thể gây biến dạng khớp- được gọi là viêm khớp Jaccoud

- Biểu hiện cơ: lupus ban đỏ hệ thống có thể gây viêm cơ, đau cơ

- Hoại tử đầu xương: hiếm gặp

- Loãng xương: thường liên quan đến việc điều trị corticoid

Hình 1.11: Viêm khớp cổ tay, khớp bàn ngón trên bệnh nhân SLE[44]

 Biểu hiện da- niêm mạc

- Đây là một trong những tổn thương đặc trưng nhất của lupus ban đỏ

hệ thống

- Thường gặp ban cánh bướm, ban dạng đĩa, hiện tượng nhạy cảm với ánh sáng, loét miệng, mũi (hoại tử vô khuẩn tổ chức tai- mũi- họng)

Trang 38

Hình 1.12: Hình ảnh tổn thương ban cánh bướm điển hình[45]

 Tổn thương thận- tiết niệu

Tổn thương thận trong lupus có nhiều mức độ, có thể viêm cầu thận, hội chứng thận hư hay chỉ protein niệu đơn thuần, đái máu vi thể Suy thận thường là nguyên nhân gây tử vong của người bệnh [46]

 Biểu hiện tim mạch

- Viêm màng ngoài tim

- Tăng áp động mạch phổi nguyên phát

- Chảy máu phế nang

- Xơ phổi kẽ lan tỏa

Trang 39

 Các biểu hiện huyết học

- Giảm các dòng tế bào máu ngoại vi: giảm bạch cầu, thiếu máu do tan máu, giảm tiểu cầu

- Rối loạn đông máu với chất chống đông lupus- antiprothrombinase

- Có thể có hạch to, lách to

 Các biểu hiện tiêu hóa và gan

- Chán ăn, nôn, buồn nôn

- Tiêu chảy nhiễm khuẩn

- Xuất huyết tiêu hóa

- Gan to

- Đau bụng

 Biểu hiện toàn thân

- Sốt kéo dài, mệt mỏi, gầy sút

1.3.2.3 Triệu chứng cận lâm sàng

 Biểu hiện viêm

 Biểu hiện tự miễn

- Các kháng thể kháng nhân đặc hiệu với mỗi thể bệnh, quan trọng nhất

Trang 40

1.3.2.5 Điều trị

SLE là một bệnh mạn tính, xen kẽ giữa các đợt tiến triển là thời kỳ lui bệnh Hiện nay, bệnh chưa có thuốc điều trị đặc hiệu, quá trình điều trị lâu dài, khó khăn, cần sự kết hợp của các chuyên khoa miễn dịch, thận, huyết học, da liễu, phục hồi chức năng Các thuốc điều trị SLE bao gồm: các thuốc chống viêm không steroid NSAIDs, Corticoid, thuốc chống sốt rét tổng hợp, các thuốc ức chế miễn dịch và gần đây là các chế phẩm sinh học [4],[44]

1.3.3 Ban xuất huyết Schonlein- Henoch (Viêm mao mạch dị ứng)

Ban xuất huyết Schonlein- Henoch là bệnh viêm mạch hệ thống thường xảy ra ở trẻ em Bệnh được đặc trưng bởi các ban xuất huyết nổi gồ trên da, không có giảm tiều cầu, thường tập trung ở các vùng chịu áp lực như chi dưới

và mông, đau khớp/viêm khớp, đau bụng, đái máu/protein niệu [47]

Tỷ lệ mắc bệnh Schonlein- Henoch khoảng 13-20 trên 100.000 trẻ dưới

17 tuổi với tuổi khởi phát chủ yếu trong giai đoạn 4-6 tuổi [48],[49],[50] Tại Việt Nam, HSP chiếm 4,63% bệnh máu và cơ quan tạo máu nhập khoa Huyết học lâm sàng bệnh viện Nhi trung ương Biểu hiện khớp là biểu hiện rất thường gặp của bệnh nhân HSP, với khoảng 70% bệnh nhân HSP có triệu chứng này, sau đó là các biểu hiện đường tiêu hóa và tổn thương thận Nhiều bệnh nhân vào viện do sưng, đau khớp [49],[50],[51],[52]

1.3.3.1 Triệu chứng lâm sàng [20]

 Xuất huyết

- Xuất huyết tự nhiên, thành từng đợt

- Hình thái: dạng chấm, nốt, sần, nổi gờ trên mặt da Có thể ngứa

- Xuất huyết chi dưới thành hình bốt

- Ban xuất huyết có lứa tuổi đều nhau

- Vị trí: thường đối xứng, thường gặp nhất ở chi dưới

Định dạng
Số trang	113
Dung lượng	2,01 MB