Đánh giá kết quả ngắn hạn và trung hạn can thiệp bít thông liên thất phần bằng dụng cụ qua đường ống thông ở người trưởng thành

thiệp bít thông liên thất bẩm sinh bằng dụng cụ qua đường ống thông chưa thật sự rõ ràng trong Guideline của các hội Tim mạch lớn trên thê giới.. Chính vì vậy, chúng tôi tiến hành đề tài

***

PHẠM TUẤN VIỆT

ĐÁNH GIÁ KẾT QUẢ NGẮN HẠN VÀ TRUNG HẠN

CAN THIỆP BÍT THÔNG LIÊN THẤT BẰNG DỤNG CỤ

QUA ĐƯỜNG ỐNG THÔNG Ở NGƯỜI TRƯỞNG THÀNH

Chuyên ngành : Tim mạch

LUẬN VĂN TỐT NGHIỆP BÁC SỸ NỘI TRÚ

NGƯỜI HƯỚNG DẪN KHOA HỌC:

PGS.TS NGUYỄN LÂN HIẾU

HÀ NỘI - 2015

LỜI CAM ĐOAN

Tôi là Phạm Tuấn Việt, học viên Bác sỹ nội trú khóa XXXVII, chuyên

ngành Tim mạch, Trường Đại học Y Hà Nội xin cam đoan:

1 Đây là luận văn do bản thân tôi trực tiếp thực hiện dưới sự hướng dẫn

của Thầy PGS.TS Nguyễn Lân Hiếu

2 Công trình này không trùng lặp với bất kỳ nghiên cứu nào khác đã

được công bố tại Việt Nam

3 Các số liệu và thông tin trong nghiên cứu là hoàn toàn chính xác, trung thực và khách quan, đã được xác nhận và chấp nhận của cơ sở

nơi nghiên cứu cho phép lấy số liệu

Tôi xin hoàn toàn chịu trách nhiệm về những cam kết này

Hà Nội, tháng 12 năm 2015

Người viết cam đoan

Phạm Tuấn Việt

LỜI CẢM ƠN

Sau thời gian học tập và nghiên cứu tại trường Đại Học Y Hà Nội, tôi đã hoàn thành bản luận văn này

Tôi xin bày tỏ lòng biết ơn tới:

- Đảng ủy, Ban giám hiệu trường Đại Học Y Hà Nội

- Phòng đào tạo sau đại học trường Đại Học Y Hà Nội

- Bộ môn Tim mạch trường Đại Học Y Hà Nội

- Viện Tim mạch quốc gia, Trung tâm tim mạch trường ĐHY Hà Nội

- Tập thể các anh chị nhân viên phòng cathlab của hai bệnh viện

Đã tạo mọi điều kiện thuận lợi để tôi học tập, nghiên cứu và hoàn thành luận văn

Với tất cả lòng kính trọng, tôi xin chân thành cảm ơn PGS TS Nguyễn Lân Hiếu Người thầy giản dị, nhiệt tình đã hết lòng dạy dỗ, chỉ bảo cho tôi nhiều ý kiến quý báu, trong quá trình học tập cũng như trong nghiên cứu để tôi hoàn thành luận văn này

Tôi xin trân trọng cảm ơn các GS, PGS, TS trong hội đồng chấm luận văn đã dạy dỗ tôi trong quá trình học tập và đóng góp rất nhiều ý kiến quý báu giúp cho luận văn này hoàn thiện

Tôi vô cùng biết ơn các Thầy, Cô, bạn bè, đồng nghiệp đã động viên và giúp đỡ tôi trong suốt 3 năm nội trú – Quãng thời gian vô giá với mọi bác sỹ

Cuối cùng tôi xin bày tỏ lòng biết ơn vô hạn tới bố mẹ kính yêu, những người suốt cuộc đời tôi cũng không đền đáp được công ơn sinh thành, dưỡng dục và sự hy sinh vô hạn

Hà Nội, tháng 12 năm 2015

Phạm Tuấn Việt

NYHA : Hội tim mạch New York

SÂT : Siêu âm tim

Qp : Lưu lượng máu qua động mạch phổi

Qs : Lưu lượng máu qua động mạch chủ

MỤC LỤC

LỜI CAM ĐOAN

LỜI CẢM ƠN

CÁC CHỮ VIẾT TẮT

DANH MỤC HÌNH

DANH MỤC BIỂU ĐỒ

ĐẶT VẤN ĐỀ

CHƯƠNG 1: TỔNG QUAN 1

1.1 Đặc điểm giải phẫu bệnh, sinh lý bệnh và phân loại thông liên thất 1

1.1.1 Định nghĩa 1

1.1.2 Phân loại thông liên thất 1

1.1.2.1 Phân loại TLT dựa vào vị trí giải phẫu 1

1.1.2.2 Phân loại thông liên thất dựa trên huyết động 3

1.1.2.3 Phân loại thông liên thất theo kích thước lỗ thông 4

1.1.3 Các tổn thương phối hợp với thông liên thất: 4

1.1.4 Tỷ lệ và yếu tố di truyền 5

1.1.5 Sinh lý bệnh 5

1.2 Vai trò của siêu âm tim trong chẩn đoán và can thiệp bít thông liên thất bằng dụng cụ qua catheter 8

1.2.1 Siêu âm tim trước can thiệp – chẩn đoán xác định và chỉ định bít TLT bằng dụng cụ 8

1.2.1.1 Siêu âm 2D 8

1.2.1.2 Siêu âm TM 9

1.2.1.3 Siêu âm - Doppler 10

1.2.1.4 Siêu âm cản âm 11

1.2.1.5 Đánh giá mức độ bệnh 11

1.2.1.6 Các tổn thương phối hợp 12

1.2.1.7 Các thông tin siêu âm cần thiết phải có trước can thiệp 12

1.2.2 Siêu âm tim trong quá trình can thiệp: 13

1.2.3 Siêu âm tim theo dõi sau can thiệp: 14

1.3 Vai trò của thông tim và chụp buồng tim trong chẩn đoán TLT 14

1.3.1 Chỉ định thông tim 14

1.3.2 Chụp buồng tim 14

1.4 Điều trị thông liên thất 15

1.4.1 Điều trị nội khoa 15

1.4.2 Phẫu thuật 15

1.4.2.1 Phẫu thuật vá TLT với tuần hoàn ngoài cơ thể 15

1.4.2.2 Phẫu thuật đánh đai động mạch phổi: 16

1.4.2.3 Phẫu thuật ghép tim phổi 16

1.4.3 Can thiệp bít TLT bằng dụng cụ qua đường ống thông 16

1.4.3.1 Lược sử 16

1.4.3.2 Chỉ định 19

1.4.3.3 Chống chỉ định 19

1.4.3.4 Kỹ thuật 20

1.4.3.5 Biến chứng 23

1.4.3.6 Một số dụng cụ bít TLT 23

1.5 Một số đặc điểm của TLT người lớn 27

1.5.1 Nguyên nhân gây TLT 27

1.5.2 Bệnh cảnh lâm sàng của TLT bẩm sinh ở người lớn: 27

1.5.3 Những vấn đề cân theo dõi ở bệnh nhân TLT bẩm sinh người lớn 28

1.5.4 Chỉ định đóng TLT bẩm sinh ở người lớn 28

CHƯƠNG 2 ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 32

2.1 Đối tượng và phương pháp nghiên cứu 32

2.1.1 Tiêu chuẩn lựa chọn bệnh nhân đóng TLT bằng dụng cụ: 32

2.1.2 Tiêu chuẩn loại trừ đối với bệnh nhân đóng TLT bằng dụng cụ: 33

2.2 Phương pháp nghiên cứu 33

2.2.1 Thiết kế nghiên cứu 33

2.2.2 Phương pháp lựa chọn đối tượng nghiên cứu 34

2.2.3 Các bước tiến hành 34

2.2.4 Quy trình siêu âm tim qua thành ngực 35

2.2.4.1 Địa điểm, dụng cụ, phương tiện 35

2.2.4.2 Quy trình siêu âm tim qua thành ngực 35

2.2.5 Qui trình tiến hành đóng thông liên thất phần quanh màng bằng dụng cụ qua đường ống thông: 37

2.3 Các biến số nghiên cứu 37

2.3.1 Các biến số đánh giá trong thời gian nằm viện: 37

2.3.2 Các biến số đánh giá trong can thiệp đóng TLT 37

2.3.3 Tiêu chuẩn can thiệp thành công 38

2.3.4 Các biến số đánh giá và theo dõi sau 3 tháng can thiệp bít TLT qua đường ống thông 38

2.3.5 Các biến số đánh giá và theo dõi sau 6 tháng can thiệp bít TLT qua đường ống thông 38

2.4 Xử lý số liệu 39

2.5 Đạo đức nghiên cứu 39

CHƯƠNG 3 KẾTQUẢ NGHIÊN CỨU 40

3.1 Đặc điểm của nhóm đối tượng nghiên cứu 40

3.1.1 Tuổi và giới 40

3.1.2 Triệu chứng lâm sàng của bệnh nhân 41

3.1.3 Triệu chứng trên điện tâm đồ 41

3.1.4 Triệu chứng trên siêu âm tim 42

3.1.4.1 Kích thước và chức năng tâm thu thất trái: 42

3.1.4.2 Áp lực động mạch phổi trước can thiệp: 44

3.1.4.3 Mức độ hở van động mạch chủ trước can thiệp 45

3.1.4.4 Mức độ hở van nhĩ thất trước can thiệp: 45

3.2 Đặc điểm của lỗ thông liên thất trên siêu âm tim 46

3.2.1 Vị trí của lỗ TLT 46

3.2.2 Kích thước lỗ TLT 47

3.2.3 Phình vách màng 47

3.2.4 Gờ động mạch chủ: 47

3.3 Kết quả can thiệp bít thông liên thất bằng dụng cụ 48

3.3.1 Các loại dụng cụ bít thông liên thất 48

3.3.2 Kết quả tức thời ngay sau khi can thiệp bít thông liên thất bằng dụng cụ

qua đường ống thông 50

3.3.2.1 Tỷ lệ thành công của thủ thuật: 50

3.3.2.2 Biến chứng ngay sau thủ thuật: 51

3.3.2.3 Shunt tồn lưu sau thủ thuật: 52

3.3.2.4 Số ngày nằm viện của bệnh nhân 53

3.3.3 Hiệu quả ngắn hạn 1 tháng sau can thiệp 54

3.3.3.1 Số bệnh nhân theo dõi: 54

3.3.3.2 Kết quả can thiệp bít TLT sau 1 tháng: 54

3.3.4 Hiệu quả sau can thiệp 3 tháng và 6 tháng: 56

3.3.4.1 Số bệnh nhân theo dõi: 56

3.3.4.2 Kết quả can thiệp bít thông liên thất sau 3 tháng và 6 tháng: 56

3.4.4.3 Shunt tồn lưu sau can thiệp 3 tháng và 6 tháng: 61

3.4.4.4 Biến chứng sau can thiệp 3 tháng và 6 tháng: 61

CHƯƠNG 4 BÀN LUẬN 62

4.1 Bàn luận về đặc điểm của nhóm đối tượng nghiên cứu 62

4.1.1 Tuổi của nhóm đối tượng nghiên cứu 62

4.1.2 Triệu chứng lâm sàng của đối tượng nghiên cứu 64

4.1.3 Triệu chứng trên điện tâm đồ của đối tượng nghiên cứu: 64

4.1.4 Đặc điểm huyết động trên siêu âm tim trước can thiệp 65

4.1.4.1 Kích thước và chức năng tâm thu thất trái 65

4.1.4.2 Áp lực động mạch phổi trước can thiệp 65

4.1.4.3 Vấn đề hở chủ và các van nhĩ thất trước can thiệp 66

4.2 Bàn luận về đặc điểm của lỗ TLT trước can thiệp 66

4.2.1 Vị trí của lỗ thông liên thất 66

4.2.2 Kích thước của lỗ thông liên thất 67

4.3 Bàn luận về hiệu quả sau can thiệp bít TLT bằng dụng cụ 68

4.3.1 Bàn luận về tỷ lệ thành công của thủ thuật: 68

4.3.2 Bàn luận về thay đổi huyết động sau can thiệp 70

4.3.2.1 Sự thay đổi huyết động 1 tháng sau can thiệp 70

4.3.2.2 Sự thay đổi về huyết động sau can thiệp 3 tháng và 6 tháng 70

4.4 Bàn luận về biến chứng sau can thiệp bít TLT bằng dụng cụ 70

4.4.1 Biến chứng sớm 70

4.4.1.1 Biến chứng rối loạn nhịp 71

4.4.1.2 Các biến chứng khác 77

4.4.2 Bàn luận về các biến chứng trong thời gian theo dõi 3 tháng và 6 tháng sau can thiệp 78

4.5 Bàn luận về vần đề shunt tồn lưu sau can thiệp 78

4.6 Hạn chế của nghiên cứu 79

CHƯƠNG 5 KẾT LUẬN 80

5.1 Kết quả ngay sau can thiệp và kết quả ngắn hạn sau can thiệp: 80

5.2 Kết quả theo dõi trung hạn 6 tháng sau can thiệp: 80

TÀI LIỆU THAM KHẢO 81

DANH MỤC HÌNH

Hình 1.1 A Giản đồ mô tả các thành phần của vách liên thất B Phân loại

TLT dựa vào vị trí và bờ của lỗ thông 2

Hình 1.2 Phân loại TLT theo huyết động 3

Hình 1.3 Sinh lý bệnh của TLT gây hở van động mạch chủ 6

Hình 1.4 TLT giữa thất trái và nhĩ phải 7

Hình 1.5 Giản đồ vị trí TLT trên các mặt cắt siêu âm 9

Hình 1.6 Các dụng cụ bít TLT thế hệ trước 18

Hình 1.7 Kỹ thuật can thiệp bít TLT bằng dụng cụ qua catheter 22

Hình 1.8 Dụng cụ bít TLT của Amplatzer 24

Hình 1.9 Dụng cụ bít ống động mạch thế hệ 1 10/8mm của Amplatzer 25

Hình 1.10 Dụng cụ bít ống động mạch thế hệ 2 của Amplatzer: A- đường kính eo; B: chiều dài dụng cụ; C: đường kính đĩa 26

Hình 1.11 Dụng cụ bít TLT Nitocclud Lê VSD 27

DANH MỤC BIỂU ĐỒ

Biểu đồ 3.1 – Tuổi của nhóm nghiên cứu 40

Biểu đồ 3.2 Giới của nhóm đối tượng nghiên cứu 41

Biểu đồ 3.3 Mức độ giãn thất trái trên siêu âm tim trước can thiệp 43

Biểu đồ 3.4 Tỷ lệ bệnh nhân có triệu chứng tăng gánh thất trái trên điện tâm đồ (ĐTĐ), siêu âm tim (SAT) và phân độ NYHA 43

Biểu đồ 3.5 Áp lực động mạch phổi tâm thu trước can thiệp 44

Biểu đồ 3.6 Mức độ hở chủ và hở các van nhĩ thất trước can thiệp 46

Biểu đồ 3.7 Các loại dụng cụ bít thông liên thất 49

Biểu đồ 3.8 Đường kính tối đa của dụng cụ bít TLT 50

Biểu đồ 3.9 Tỷ lệ can thiệp thành công và biến chứng ngay sau thủ thuật 52

Biểu đồ 3.10 Tỷ lệ shunt tồn lưu giữa các loại dụng cụ bít TLT 53

Biểu đồ 3.11 Số ngày nằm viện 54

Biểu đồ 3.12 Trung bình đường kính cuối tâm trương thất trái trước can thiệp và sau can thiệp 1 tháng 55

Biểu đồ 3.13 Biểu đồ Spaghetti đường kính cuối tâm trương thất trái của các đối tượng nghiên cứu trong thời gian theo dõi 58

Biểu đồ 3.14 Biểu đồ Spaghetti áp lực động mạch phổi tâm thu của các đối tượng nghiên cứu trong thời gian theo dõi 60

Biểu đồ 4.1 Phân bố tuổi của đối tượng nghiên cứu 63

ĐẶT VẤN ĐỀ

Thông liên thất là bệnh tim bẩm sinh phổ biến nhất với tỉ lệ ước tính 0,1 tới 5% ở trẻ em, trong đó nhóm thông liên thất phần quanh màng chiếm khoảng 80% số bệnh nhân thông liên thất Trong các nghiên cứu trung bình

1000 trẻ sơ sinh còn sống có 3,85 trẻ bị thông liên thất đơn thuần Mặc dù có

tỷ lệ nhất định lỗ thông liên thất tự đóng không cần điều trị, nhưng đa số các

lỗ thông nếu không được phát hiện và điều trị đóng lỗ thông kịp thời có thể dẫn tới những hậu quả nặng nề như suy tim, tăng áp lực động mạch phổi, bệnh cảnh hội chứng Eisenmenger

Năm 1955, lần đầu tiên Lillehei và cộng sự đã tiến hành phẫu thuật vá

lỗ thông liên thất thành công với tuần hoàn ngoài cơ thể Kể từ đó điều trị ngoại khoa trở thành phương pháp “chuẩn vàng” trong điều trị thông liên thất

Tuy nhiên với sự phát triển mạnh của ngành tim mạch can thiệp từ ca can thiệp đầu tiên trên thế giới được Lock và cộng sự thực hiện năm 1988, hàng loạt dụng cụ đóng thông liên thất đã được nghiên cứu ở các trung tâm tim mạch can thiệp trên thế giới với kết quả khích lệ Kỹ thuật can thiệp qua ống thông giúp bệnh nhân tránh được một cuộc phẫu thuật tim mở với những gánh nặng tâm lý đi kèm; rút ngắn thời gian nằm viện; đặc biệt những trường hợp có nguy cơ biến chứng phẫu thuật cao

Ở Việt Nam và các nước đang phát triển, do việc sàng lọc và phát hiện sớm các bệnh lý tim bẩm sinh chưa thật sự có hiệu quả nên vẫn còn tình trạng người lớn mang bệnh tim bẩm sinh, trong đó có thông liên thất Trên thế giới,

đã có nhiều nghiên cứu về tính khả thi cũng như hiệu quả của can thiệp bít thông liên thất bằng dụng cụ qua đường ống thông ở trẻ em hoặc nghiên cứu trên nhiều nhóm tuổi nhưng rất ít nghiên cứu đánh giá hiệu quả của phương pháp này riêng biệt trên nhóm người trưởng thành Thêm vào đó chỉ định can

thiệp bít thông liên thất bẩm sinh bằng dụng cụ qua đường ống thông chưa thật sự rõ ràng trong Guideline của các hội Tim mạch lớn trên thê giới

Chính vì vậy, chúng tôi tiến hành đề tài: “Đánh giá kết quả ngắn hạn

và trung hạn can thiệp bít thông liên thất phần bằng dụng cụ qua đường ống thông ở người trưởng thành” với 2 mục tiêu sau:

1 Đánh giá kết quả ngay sau can thiệp đóng lỗ thông liên thất dụng cụ qua đường ống thông ở người trưởng thành

2 Theo dõi kết quả ngắn hạn (sau ít nhất 3 tháng) và trung hạn (sau 6 tháng) phương pháp đóng lỗ thông liên thất bằng dụng cụ qua đường ống thông ở người trưởng thành

CHƯƠNG 1: TỔNG QUAN 1.1 Đặc điểm giải phẫu bệnh, sinh lý bệnh và phân loại thông liên thất

1.1.1 Định nghĩa

Thông liên thất (TLT) là một tổn thương tim bẩm sinh do sự khiếm khuyết của vách liên thất dẫn tới tồn tại một hoặc nhiều lỗ thông trên vách liên thất làm thông thương giữa hai buồng thất hay giữa tuần hoàn hệ thống

và tuần hoàn phổi, tồn tại đơn độc hoặc phối hợp với tổn thương tim bẩm sinh khác [1-3]

1.1.2 Phân loại thông liên thất

1.1.2.1 Phân loại TLT dựa vào vị trí giải phẫu

Về mặt giải phẫu, vách liên thất có thể được phân chia thành 2 phần: phần màng và phần cơ:

 Phần vách màng là một cấu trúc xơ nằm ở đáy tim ngay dưới lá vành phải

và lá không vành của van động mạch chủ Nó lại được chia thành 2 phần bởi lá vách của van ba lá

 Phần vách cơ, phía mặt phải gồm 3 thành phần tương ứng với các phần của tâm thất: phần buồng nhận (inlet), phần cơ bè vùng mỏm và đường ra (outlet)

Mặc dù có nhiều hệ thống phân loại thông liên thất theo giải phẫu nhưng không có một phân loại nào được thống nhất và danh pháp của thông liên thất vẫn có sự khác biệt giữa các trường phái [3] Hiệp hội phẫu thuật lồng ngực - Phẫu thuật tim bẩm sinh phối hợp với Hội phẫu thuật tim mạch lồng ngực Châu Âu đã đưa ra hệ thống phân loại TLT dựa vào vị trí và các bờ của lỗ thông Theo cách phân loại này, TLT được chia làm 4 type:

 Type 1: lỗ thông nằm ở phần đường ra của vách liên thất phần cơ, còn được gọi bằng một số thuật ngữ như TLT phần phễu, TLT dưới van động mạch phổi, hay TLT phía trên mào (supracristal) Nằm trong type này cũng có TLT dưới hai đại động mạch, lỗ thông nằm ngay bên dưới các van

bán nguyệt, trần của lỗ thông được tạo bởi dải xơ liên tục giữa các lá van của van động mạch chủ và van động mạch phổi

 Type 2: Bao gồm các tổn thương liên quan đến phần màng của vách liên thất, những tổn thương này có thể lan về 3 thành phần của vách liên thất phần cơ Vì thế chúng còn được gọi bằng thuật ngữ TLT phần quanh màng

 Type 3: Lỗ thông nằm ở phần buồng nhận của vách liên thất phần cơ, dưới các van nhĩ thất còn được gọi là TLT phần buồng nhận hay nằm trong tổn thương Kênh nhĩ thất chung

 Type 4: Thông liên thất nằm ở phần bè của vách liên thất phần cơ và hoàn toàn được vây bọc bởi tổ chức cơ Tổn thương có thể nằm ở gần mỏm, giữa, phía trước hoặc sau và có thể có nhiều lỗ thông TLT phần cơ bè có nhiều lỗ thông (dạng Swiss Chesse) rất khó quan sát từ mặt phải của vách liên thất vì nó bị che khuất bởi các bè cơ thô của thất phải

Hình 1.1 A Giản đồ mô tả các thành phần của vách liên thất: phần màng và phần cơ Phần cơ lại được chia làm phần buồng nhận, phần cơ bè và phần đường ra tương ứng với 3 phần của tâm thất B Phân loại TLT dựa vào vị trí

và bờ của lỗ thông [3] (TSM: bè cơ bờ vách)

VLT phần màng

VLT cơ phần đường ra

VLT phần

cơ bè

TLT phần cơ bè

TLT dưới 2 đại động mạch

TLT phần phễu

TLT phần quanh màng

TLT phần buồng nhận

VLT cơ

phần buồng

nhận

1.1.2.2 Phân loại thông liên thất dựa trên huyết động

 TLT hạn chế: Áp lực thất phải, áp lực động mạch phổi tâm thu và sức cản động mạch phổi bình thường

 TLT hạn chế mức độ trung bình: Áp lực thất phất phải và áp lực động mạch phổi tâm thu cao hơn bình thường kèm theo sức cản động mạch phổi còn thấp và không cố định

 TLT không hạn chế với áp lực thất phải và áp lực động mạch phổi cao , sức cản mạch phổi tăng nhưng vẫn thấp hơn sức cản hệ thống và chưa tăng cố định

 TLT không hạn chế với áp lực thất phải và áp lực động mạch phổi cao , sức cản mạch phổi cao hơn sức cản hệ thống - Hội chứng Eisenmenger

Hình 1.2 Phân loại TLT theo huyết động [4]

(RA: nhĩ phải, LA: nhĩ trái, RV: thất phải, LV: thất trái Ao: động mạch chủ, PT: thân động mạch phổi)

TLT hạn chế Sức cản phổi bình thường

TLT hạn chế trung bình Sức cản phổi thấp và không cố định

TLT không hạn chế Sức cản phổicao nhưng không cố định

Hội chứng Eisenmenger

1.1.2.3 Phân loại thông liên thất theo kích thước lỗ thông

 Thông liên thất nhỏ: Đường kính lỗ thông ≤ 25% đường kính vòng van động mạch chủ

 Thông liên thất trung bình: Đường kính lỗ thông > 25% nhưng < 75% đường kính vòng van động mạch chủ

 Thông liên thất lớn: Đường kính lỗ thông ≥ 75% đường kính vòng van động mạch chủ

1.1.3 Các tổn thương phối hợp với thông liên thất:

Thông liên thất có thể có phình vách màng kèm theo, đó là sự phát triển của lá van và dây chằng của van ba lá Tổ chức phình vách màng có thể che lấp hoàn toàn hoặc một phần lỗ TLT

TLT phần quanh màng hoặc phần phễu có thể đi kèm với bất thường liên quan giữa động mạch chủ và vách liên thất dẫn đến hiện tượng cưỡi ngựa (override) của một trong hai van bán nguyệt

TLT có thể kèm theo các tổn thương tim khác bao gồm các tổn thương gây tắc nghẽn đường ra thất trái như van động mạch chủ hai lá van, hẹp dưới van động mạch chủ, hẹp eo động mạch chủ hoặc bên phải như hẹp van động mạch phổi, bất thường của các van nhĩ thất

TLT có thể chỉ là một thành phần nằm trong một bệnh lý tim bẩm sinh phức tạp như Fallot IV, thất hai buồng nhận hoặc hai đường ra, thân chung động mạch

Các bó cơ xuất phát từ phần thấp của VLT phần phễu vắt ngang và gây tắc nghẽn đường ra thất phải, dẫn tới tình trạng “thất phải hai buồng” TLT nếu đi kèm với bất thường này thường là TLT phần quanh màng và có thể nhỏ

đi hoặc tự đóng

1.1.4 Tỷ lệ và yếu tố di truyền

TLT là bệnh tim bẩm sinh thường gặp nhất ở trẻ em với tỷ lệ: 3-3,5/1000 trẻ sơ sinh sống Ở nhóm người trưởng thành, tỷ lệ TLT đơn thuần có thể ít hơn do lỗ thông có thể tự bít trong thời kỳ thơ ấu [1-3-5]

Trong đa số các trường hợp TLT nguyên nhân gây bệnh không rõ ràng Các rối loạn nhiễm sắc thể làm tăng nguy cơ bị TLT bao gồm: Trisomy 21 (Hội chứng Down), mất đoạn 22q11 (Hội chứng DiGeogre), 45XO (Hội chứng Turner) Các tổn thương vách tim mang tính gia đình thường liên quan tới đột biến các gen TBX5, GATA4, và NKX2.5

Người trưởng thành nếu không có rối loạn về nhiễm sắc thể hoặc gen có nguy cơ 3% bị TLT khi bố bị bệnh và có nguy cơ 6% nếu mẹ bị bệnh

trái-phải thường gặp ở TLT dưới hai đại động mạch hơn là TLT quanh màng Đó hậu quả của sự thiểu sản của vùng vách nón dẫn tới sự đóng bất thường của van ĐMC trong thì tâm trương và sa các lá van không được nâng đỡ (lá vành phải hoặc lá không vành) vào thất phải trong thì tâm thu Hở chủ sẽ tiến triển nặng dần theo tuổi và báo hiệu tiên lượng xấu Thất trái chịu ảnh hưởng huyết động của TLT kèm theo hở chủ vì phải nhận tổng lượng máu phụt ngược qua van động mạch chủ và lượng máu do shunt của TLT Đối với TLT dưới hai đại động mạch, luồng shunt thường lớn hơn và gây hở chủ nhiều hơn do lỗ thông không bị giảm kích thước dù được lá van động mạch chủ che bớt một phần

Cả thể tích máu phụt ngược do hở chủ và thể tích shunt đều góp phần đáng kể gây quá tải thất trái Ngược lại, TLT quanh màng thường có xu hướng nhỏ đi khi tình trạng hở chủ tăng lên, vì thế, hể tích hở chủ góp phần quan trọng hơn

so với TLT gây quá tải thất trái Shunt có thể nhỏ hoặc thậm chí biến mất trong khi hở chủ nặng

Hình 1.3 Sinh lý bệnh của TLT gây hở van động mạch chủ: Trong thì tâm thu (hình bên trái) do hiệu ứng Venturi, dòng máu từ thất trái một phần đi qua lỗ thông liên thất nên kéo theo lá van động mạch chủ không được nâng đỡ vào thất phải (hình giữa) Trong thì tâm trương (hình bên phải), áp lực trong lòng động mạch chủ đẩy các van đóng lại nhưng các lá van không được nâng đỡ lại bị đẩy xuống dưới về

phía ĐRTT gây hở chủ [7]

Thông liên thất giữa thất trái và nhĩ phải [1-4]: Trong trường hợp lỗ

thông nằm ở sát lá vách của van ba lá có thể gây chẻ lá van dẫn tới sự thông

thương giữa thất trái và nhĩ phải Trong trường hợp này shunt đã có ngay thời

kỳ bào thai do sự chênh áp giữa thất trái và nhĩ phải Thông thường, mặc dù

nhận máu từ thất trái nhưng nhĩ phải rất ít hoặc không tăng áp lực do tổn

thương TLT thường hạn chế Như vậy, nhĩ phải nhận máu từ thất trái trong thì

tâm thu và lượng máu này xuống thất phải trong thì tâm trương nên dẫn tới

tăng gánh thể tích thất phải Dòng shunt sau đó lại qua tuần hoàn phổi về tim

trái vì thế đồng thời cũng gây quá tải thể tích cho thất trái

1

Hình 1.4 TLT giữa thất trái và nhĩ phải [4] (RA: nhĩ phải; LA: nhĩ trái;

RV: thất phải; LV: thất trái; Ao: động mạch chủ) Van ba lá

1.2 Vai trò của siêu âm tim trong chẩn đoán và can thiệp bít thông liên thất bằng dụng cụ qua catheter

1.2.1 Siêu âm tim trước can thiệp – chẩn đoán xác định và chỉ định bít TLT bằng dụng cụ

1.2.1.1 Siêu âm 2D

Vai trò của siêu âm tim 2D trong chẩn đoán thông liên thất là cho phép quan sát trực tiếp vị trí, số lượng và đo trực tiếp kích thước lỗ thông liên thất cũng như kích thước buồng tim Trên siêu âm 2D, thông liên thất thể hiện bằng hình ảnh khuyết vách liên thất [8-9]

 TLT phần quanh màng: thấy trên mặt cắt trục dài cạnh ức, 5 buồng từ mỏm

 TLT phần cơ và phần buồng nhận: quan sát được trên mặt cắt 4 buồng từ mỏm và dưới mũi ức

 TLT phần phễu: mặt cắt trục dài cạnh ức trục ngắn cạnh ức và dưới mũi ức Mặt cắt trục ngắn cạnh ức được coi là “chìa khoá” để phân biệt giữa TLT phần quanh màng với TLT phần phễu (supracristal) [8-10-16]

Hình 1.5 Giản đồ vị trí TLT trên các mặt cắt siêu âm [17]

A Mặt cắt trục dài cạnh ức cho phép đánh giá TLT quanh màng, TLT phần

cơ và dưới các đại động mạch

B Mặt cắt trục ngắn cạnh ức qua gốc động mạch chủ: TLT quanh màng và TLT dưới các đại động mạch

C Mặt cắt trục ngắn cạnh ức qua các cơ nhú: TLT phần cơ, buồng nhận

D Mặt cắt bốn buồng từ mỏm: TLT phần cơ, TLT phần buồng nhận

E Mặt cắt năm buồng từ mỏm: TLT phần cơ, TLT phần quanh màng

(RA: nhĩ phải; LA: nhĩ trái; RV: thất phải; LV: thất trái;

Ao: Động mạch chủ; PA: động mạch phổi; RVOT: đường ra thất phải

MV: van hai lá; TV: van ba lá; PV: van động mạch phổi)

Cạnh lỗ thông liên thất có thể thấy hình ảnh phình vách màng là tổ chức phát triển từ lá vách của van ba lá kéo đến bao quanh lỗ thông liên thất, trong một

số trường hợp nó có thể bít hoàn toàn hay không hoàn toàn lỗ thông liên thất

 Có thể thấy đồng thời TLT nhiều vị trí (hiếm gặp)

Dưới các đại động mạch

Buồng nhận

Phần cơ

 Kích thước và chức năng tâm thu thất trái

 Dạng di động của van động mạch phổi (là dấu hiệu gián tiếp của tăng

𝑄 = 𝑉𝑇𝐼 × ( ) × 𝜋 × Tần số tim Q: lưu lượng dòng chảy

VTI: tích phân vận tốc các dòng chảy theo thời gian

d: đường kính đường ra thất trái (Qc) hoặc đường ra thất phải (Qp)

So với cách tính Qc và Qp trên thông tim (dựa và khí máu) cách tính trên siêu âm không phải luôn luôn chính xác (phụ thuộc vào cách đo nhất là khi đo đường kính của đường ra thất trái và thất phải)

 Doppler liên tục

- Góp phần xác định hướng của shunt dựa trên chiều dương hay âm của phổ

- Đo chênh áp giữa thất trái và thất phải qua lỗ thông liên thất để ước tính áp lực động mạch phổi:

Gradient = ALTT - ALTP = 4v2

 ALTP = ALĐMPtt= ALTT - 4v2v: vận tốc tối đa dòng shunt qua lỗ TLT (đo trên Doppler liên tục)

ALTT: áp lực thất trái chính là huyết áp tâm thu đo ở cánh tay bệnh nhân

ALTP: áp lực thát phải thường tương đương với ALĐMP tâm thu nếu không có chênh áp giữa buồng thất phải và động mạch phổi

Ước tính ALĐMP tâm thu dựa vào phổ của hở ba lá, ALĐMP trung bình và cuối tâm trương dựa vào phổi của hở phổi

 Doppler màu:

Phát hiện dòng shunt màu khảm qua lỗ thông liên thất

Đo độ rộng của lỗ thông qua dòng màu - tên Latinh là “Vena contracta” Trong nhiều trường hợp nhất là các TLT phần quanh màng, tổ chức phình vách màng có thể che bớt một phần lỗ thông, do đó, kích thước giải phẫu của

lỗ thông có thể lớn hơn kích thước thực hiện có Bởi vậy bác sỹ siêu âm cần

đo cả kích thước dòng shunt trên Doppler màu để đánh giá mức độ bệnh

1.2.1.4 Siêu âm cản âm

 Có thể thấy hình ảnh rửa bọt cản âm trong thất phải trong trường hợp TLT còn shunt trái-phải

 Nếu TLT đã có biến chứng TAĐMP nhiều hoặc TLT đã đảo chiều shunt có thể thấy bọt cản âm tràn từ thất phải sang thất trái qua lỗ thông liên thất

1.2.1.5 Đánh giá mức độ bệnh

 Dựa trên nhiều thông số kết hợp:

- Vị trí TLT: phần quanh màng, phần phễu, phần buồng nhận, phần cơ

- Đường kính lỗ thông liên thất: đo trong thì tâm thu

Kích thước các buồng tim Bình thường Giãn

Giai đoạn muộn: shunt hai chiều

1.2.1.6 Các tổn thương phối hợp

 TLT kèm theo hở van động mạch chủ: TLT phối hợp với sa lá vành phải hoặc lá không vành gây hở chủ ở các mức độ khác nhau Lỗ thông ở phần quanh màng hoặc nằm cao ở phần phễu dưới van động mạch chủ

 TLT phối hợp với cưỡi ngựa các van nhĩ thất: định nghĩa hiện tượng cưỡi ngựa của van khi cột cơ nhú của van nằm ở cả 2 phía của vách liên thất > van và tổ chức dưới van nối tiếp với cả hai thất Thường gặp hiện tượng TLT phần vách cơ sau kết hợp với cưỡi ngựa của van ba lá

 TLT kèm theo nghẽn đường ra thất phải thường do phì đại cơ dưới van động mạch phổi là một hình thức tự bảo vệ, hạn chế dòng máu lên phổi

 Ngoài ra TLT còn có thể phối hợp với các dị tật tim bẩm sinh khác

1.2.1.7 Các thông tin siêu âm cần thiết phải có trước can thiệp

Để chỉ định can thiệp bít TLT bằng dụng cụ qua đường ống thông, siêu

âm tim cần cung cấp những thông tin về giải phẫu và huyết động như sau:

 Vị trí lỗ thông liên thất: nếu lỗ thông ở phần quanh màng thì phải đánh giá mức độ lan của nó đến phần buồng nhận hoặc đường ra

 Kích thước của lỗ thông liên thất đo ở cả phía thất phải và thất trái

 Khoảng cách từ bờ lỗ thông đến van động mạch chủ (gờ động mạch chủ):

Ít nhất gờ động mạch chủ phải dài 2mm đối với TLT phần quanh màng Tuy nhiên TLT không có gờ động mạch chủ không phải là chống chỉ định tuyệt đối của can thiệp Trường hợp này can thiệp sẽ phức tạp hơn và cần tiến hành cẩn thận

 Sự tồn tại của mô phụ (accessory tissue) quanh lỗ thông: thông thường đây

là một phần mô nhỏ từ lá vách của van ba lá phát tiển vây quanh lỗ thông

và không làm thay đổi một cách có ý nghĩa dòng shunt qua lỗ thông Trong những trường hợp này dụng cụ bít sẽ áp sát vào phần cơ của VLT Tuy nhiên, ở một số trường hợp khác, mô phụ quanh lỗ thông có thể phát

triển lớn tạo thành phình vách màng che bớt một phần lỗ thông ban đầu Những tổn thương như vậy cần phải dùng dụng cụ bít có kích thước nhỏ hơn và nằm gọn trong túi phình để tránh tương tác gây hở van động mạch chủ và van ba lá

 TLT có kèm theo sa lá van động mạch chủ không? Ước tính có khoảng 2-7% các trường hợp TLT kèm theo sa lá vành phải của van động mạch chủ đẫn tới hở chủ ở các mức độ Một cách kinh điển những trường hợp này phải chỉ định phẫu thuật Nhưng hiện nay với các loại dụng cụ mới như Pfm Coil hoặc ADO II, TLT kèm theo sa lá van động mạch chủ vẫn có thể can thiệp bít qua đường ống thông

 Các tổn thương tim kèm theo

 Bằng chứng của tăng gánh thể tích tim trái

 Với TLT phần cơ, siêu âm cần xác định có một hay nhiều lỗ thông, nếu

có 1 lỗ thông thì có thể dùng dụng cụ bít của Amplatzer do đĩa chèn nhỏ nên áp vào một diện nhỏ của VLT, nếu nhiều lỗ thông nên chọn dụng cụ Cardioseal

1.2.2 Siêu âm tim trong quá trình can thiệp:

Trong quá trình can thiệp, siêu âm tim có vai trò hướng dẫn đo đạc kích thước lỗ thông, lựa chọn kích thước dụng cụ phù hợp, theo dõi vị trí của Guidewire, catheter và sheath trong buồng tim cũng như vị trí của dụng cụ trước và sau khi thả Thêm vào đó, siêu âm tim giúp đánh giá chức năng van nhĩ thất và van động mạch chủ trước và ngay sau can thiệp, phát hiện và lượng hóa mức độ shunt tồn lưu ngay sau can thiệp nếu có

Thông thường, siêu âm tim qua thành ngực có thể giúp hướng dẫn trong lúc can thiệp bít TLT Tuy nhiên, trong các trường hợp khó, bệnh nhân thành ngực dày khó lấy được mặt cắt siêu âm qua thành ngực tốt, siêu âm tim qua thực quản là phương tiện hữu ích giúp hỗ trợ can thiệp bởi ưu thế có thể

nhìn trực diện (en face) tổn thương cũng như dụng cụ bít Gần đây, vai trò của siêu âm tim 3D trong hướng dẫn can thiệp cũng được nhấn mạnh do siêu âm 3D giúp đánh giá chính xác hơn kích thước lỗ thông cũng như kích thước các

gờ quan trọng

1.2.3 Siêu âm tim theo dõi sau can thiệp:

Sau can thiệp bít TLT bằng dụng cụ, bệnh nhân cần được theo dõi về diễn biến lâm sàng và siêu âm tim qua thành ngực Các thông tin cần theo dõi trên siêu âm bao gồm: Kích thước các buồng tim trái, vị trí dụng cụ bít, shunt tồn lưu, chức năng van nhĩ thất và van động mạch chủ, chênh áp qua đường ra thất trái nếu cần

1.3 Vai trò của thông tim và chụp buồng tim trong chẩn đoán TLT

1.3.1 Chỉ định thông tim

 Các trường hợp TLT với dấu hiệu tăng gánh thất trái (tim to, suy tim ứ huyết) hoặc TAĐMP đều cần có bằng chứng khẳng định mức độ luồng shunt , ALĐMP và sức cản động mạch phổi để quyết định hướng điều trị [1-2-18]

 Các trường hợp TLT nghi ngờ tổn thương khác phối hợp như hở chủ, hẹp đường ra thất phải, hẹp dưới van ĐMC

 Thông tim kết hợp với can thiệp bít TLT bằng dụng cụ

1.3.2 Chụp buồng tim

 Chụp buồng thất trái để xác định vị trí, kích thước của lỗ TLT và chẩn đoán TLT nhiều lỗ thông Tư thê chụp hay sử dụng nhất là nghiêng trái (LAO) 45-70O và chếch đầu (cranial) 25O Tuỳ loại lỗ thông mà thay đổi chút ít: TLT quanh màng thấy rõ ở tư thế nghiêng trái 60-45O, TLT phần cơ phía trước chụp nghiêng trái 45O, TLT dưới các đại động mạch chụp ở tư thế nghiêng 90O và nghiêng phải [2-19]

 Chụp động mạch chủ để xác định có hở chủ phối hợp hay không

 Chụp buồng thất phải xác định xem có hẹp đường ra thất phải không, có hở

ba lá không

1.4 Điều trị thông liên thất

Có 3 biện pháp điều trị: Điều trị nội khoa, can thiệp bít TLT bằng dụng

cụ qua đường ống thông và phẫu thuật

1.4.1 Điều trị nội khoa

TLT với TAĐMP nhiều ở trẻ nhỏ cần điều trị bằng lợi tiểu, trợ tim và giảm tiền gánh trước phẫu thuật [2-6]

Sau phẫu thuật và các trường hợp chưa phẫu thuật (hoặc không cần phẫu thuật) cần phòng viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn

1.4.2 Phẫu thuật

1.4.2.1 Phẫu thuật vá TLT với tuần hoàn ngoài cơ thể

 Chỉ định:

- Thông liên thất kích thước trung bình trở lên ở trẻ trên 1 tuổi

- Suy tim ứ huyết trơ với điều trị nội khoa

- Tăng sức cản động mạch phổi ở trẻ trên 6 tháng tuổi

- Hở chủ tiến triển ở bệnh nhân TLT cao phần đường ra

 Tiếp cận lỗ TLT [6-20]:

van ba lá Phần cơ Buồng nhận Đường mở nhĩ phải và qua

van ba lá

Đường ra Mở thất phải Nhiều lỗ thông Mở thất trái Dưới 2 đại động mạch Mở động mạch phổi

 Biến chứng:

- Tử vong <1% ở TLT đơn độc, có thể lên tới 8% với TLT phần cơ thể nhiều

lỗ thông hoặc TLT kèm theo tổn thương khác

- TLT tồn lưu sau mổ (1-2%) do bỏ sót tổn thương, đóng không kín hoặc bong đường khâu

- Rối loạn dẫn truyền nhĩ thất: Hay gặp nhất là Bloc nhánh phải, Bloc nhĩ thất hoàn toàn tỷ lệ từ 1-8% tuỳ nghiên cứu

- Theo dõi dài hạn có thể gặp các biến chứng: hội chứng suy nút xoang, phải phẫu thuật lại (6%), hở chủ (15%)

1.4.2.2 Phẫu thuật đánh đai động mạch phổi:

Phẫu thuật đánh đai thân động mạch phổi để hạn chế bớt lượng máu lên phổi làm chậm tiến triển của TAĐMP Phẫu thuật này hiện nay ít được thực hiện và thường chỉ định cho những trẻ bị TLT phần cơ thể nhiều lỗ thông, suy tim trơ với điều trị nhưng nguy cơ phẫu thuật vá TLT cao do tổn thương các van nhĩ thất và đường dẫn truyền.[1-3-6]

1.4.2.3 Phẫu thuật ghép tim phổi

Là biện pháp điều trị sau cùng của các bệnh nhân bị hội chứng Eisenmenger do thông liên thất

1.4.3 Can thiệp bít TLT bằng dụng cụ qua đường ống thông

1.4.3.1 Lược sử

Can thiệp bít TLT bằng dụng cụ qua đường ống thông được thực hiện lần đầu bởi Lock và cộng sự vào năm 1987 Nghiên cứu của họ có 7 trường hợp TLT bao gồm cả TLT bẩm sinh, TLT sau nhồi máu cơ tim và TLT tồn lưu sau mổ, tất cả đều không phù hợp cho phẫu thuật Để đóng lỗ TLT, lỗ thông được tiếp cận từ phía thất trái, tạo vòng nối động tĩnh mạch (arteriovenous loop) và dùng dụng cụ dù Raskind hai đĩa để đóng lỗ thông Trừ một trường hợp dụng cụ di lệch gây biến chứng tắc nghẽn cấp, các trường hợp còn lại

dụng cụ nằm đúng vị trí, đóng kín lỗ thông hoàn toàn hoặc làm giảm mức độ shunt Báo cáo ban đầu này cho thấy can thiệp bít TLT bằng dụng cụ qua catheter có thể thực hiện được và nhanh chóng mở đường cho nhứng thế hệ dụng cụ mới ra đời [19-21]

Bridge và cộng sự đã báo cáo 12 trường hợp can thiệp bít 21 tổn thương

- 19 lỗ TLT phần cơ, 2 TLT tồn lưu sau mổ 6 trong số những bệnh nhân này

có bệnh tim bẩm sinh phức tạp và số còn lại đã từng phẫu thuật đánh đai động mạch phổi trước đó Dù Clamshell được sử dụng rất thành công, không có biến chứng trầm trọng sớm cũng như biến chứng muộn Mặc dù 10/12 bệnh nhân vẫn còn shunt tồn lưu, tỷ lệ Qp/Qs sau thủ thuật khoảng 1,1 ; cho thấy shunt trái phải còn lại không đáng kể

Sideris và cộng sự đã dùng dụng cụ Buttoned Device cho 18 bệnh nhân

bị TLT quanh màng và TLT phần cơ Trong 25 trường hợp bít thử, có 7 trường hợp không thả được dụng cụ hoặc phải thu lại dụng cụ Hai trong số 18 trường hợp thành công ban đầu: 1 trường hợp có hiện tượng di lệch dụng cụ gây hở chủ nhẹ, trường hợp còn lại bị shunt tái phát Cả hai đều phải phẫu thuật lấy bỏ dụng cụ và vá lại lỗ TLT Trong quá trình theo dõi, 13 trong 16 bệnh nhân được bít kín lỗ thông hoàn toàn, 3 bệnh nhân còn shunt tồn lưu rất nhỏ

Mặc dù những kết quả ban đầu có vẻ hứa hẹn nhưng cả dụng cụ bít lẫn kết quả bít đều không được như mong đợi Các dụng cụ thế hệ trước được thiết kế ban đầu để bít thông liên nhĩ hoặc ống động mạch Chúng đòi hỏi sheath lớn để đưa dụng cụ và kỹ thuật bít phức tạp kèm theo hạn chế hoặc không thể thu lại hay chỉnh lại vị trí dụng cụ Tương tác với các van nhĩ thất

và van động mach chủ cùng tỷ lệ shunt tồn lưu cao cũng là nhược điểm của các dụng cụ này

Hình 1.6 Các dụng cụ bít TLT thế hệ trước [22] A- Dù Rashkind; B- Sideris Buttoned device; C&D - Dụng cụ Clamshell

Kỷ nguyên hiện đại của can thiệp bít TLT bằng dụng cụ qua đường ống

thông bắt đầu với sự ra đời của dụng cụ bít TLT phần cơ của Amplatzer

(Amplatzer Muscular VSD Occluder) Đây là dụng cụ đầu tiên được thiết kế

đặc biệt để bít TLT phần cơ với hai đĩa tròn phẳng vè chiều dài eo phù hợp vớ

bề dày của vách cơ, các tấm Dacron được khâu thêm vào để tăng khả năng bít

kín tổn thương , kích thước dung cụ nhỏ nên không cần sheath lớn, nhiều kích

cỡ sử dụng , có thể thu lại hoặc chỉnh lại vị trí dụng cụ Điểm đặc biệt của

dụng cụ này so với các loại dụng cụ trước là tỷ lệ thành công khá cao

Thanopoulos và cộng sợ đã bít thành công 6 trường hợp TLT từ 3 đến 10 tuổi

Trừ 2 trường hợp bị Bloc nhánh trái hoàn toàn thoáng qua còn lại không có

biến chứng Hijazi và cộng sự đã báo cáo 8 trường hợp bít TLT từ 2 đến 10

tuổi bao gồm: 4 TLT cơ phần giữa, 1 TLT vùng mỏm, 2 TLT cơ vùng trước và

1 TLT cơ vùng sau Dụng cụ được thả thành công ở tất cả các trường hợp với

6 ca còn shunt tồn lưu rất nhỏ, 5/6 trường hợp shunt tồn lưu mất sau 24 giờ Nhịp bộ nối thoáng qua xảy ra ở 1 trường hợp nhưng không có biến chứng nào khác trong quá trình theo dõi

- Chỉ định can thiệp bít TLT cho các bệnh nhân đồng thời có sa van động mạch chủ hiện vẫn còn tranh cãi [19] Đa số những bệnh nhan này đều được chuyển đi phẫu thuật dù biểu hiện hở chủ rất nhẹ [3-6] Với đa số các dụng cụ bít TLT, hở chủ được coi là chống chỉ định Tuy nhiên, PFM coil

đã được sử dụng với kết quả rất đáng khích lệ

 TLT kèm theo các tổn thương tim khác cần phải phẫu thuật

 Kích thước lỗ thông lớn hơn kích thước khả dụng tối đa của dụng cụ

 Khoảng cách từ bờ lỗ thông tới các van bán nguyệt:

- <2mm với dụng cụ Amplatzer Membranous VSD Occluder

- <4mm với dụng cụ Nit-Occlud VSD

 Đối với trẻ em:

- Cân nặng <5kg với dụng cụ Amplatzer Muscular VSD Occluder và Occlud VSD occluder

Nit Cân nặng < 8kg với dụng cụ Amplatzer Membranous VSD Occluder

1.4.3.4 Kỹ thuật

Bất kể TLT thuộc type nào và dùng loại dụng cụ bít gì, quy trình can thiệp can thiệp bít TLT bằng dụng cụ qua đường ống thông vẫn có một số bước chung Sau khi chụp buồng thất để quan sát tổn thương, lỗ thông được

đi qua từ phía thất trái và guide wire được đưa ra ngoài tạo thành vòng nối động tĩnh mạch Sheath dài được đưa theo đường tĩnh mạch theo vòng nối của guide wire qua tổn thương và dụng cụ được thả Cuối cùng, chụp mạch kiểm tra để đánh giá shunt tồn lưu và hở can động mạch chủ

 Gây mê: Với trẻ em có thể tiến hành thủ thuật dưới gây mê toàn thân hoặc chỉ dùng an thần Với bệnh nhân người lớn, chúng tôi không gây mê mà chỉ gây tê tại chỗ chọc mạch

 Siêu âm hướng dẫn: Siêu âm qua thành ngực kết hợp với chiếu huỳnh quang hoặc siêu âm qua thực quản

 Đường vào mạch máu: Can thiệp bít TLT bằng dụng cụ cần đi cả đường động mạch và đường tĩnh mạch Thông thường, sheath 4-5F thường dùng với động mạch đùi, sheath 7-8F cho tĩnh mạch đùi trong trường hợp bít TLT quanh màng hoặc TLT phần cơ ở cao, hoặc đi đường tĩnh mạch cảnh trong để đóng TLT phần mỏm hoặc giữa vách cơ Tuy nhiên, nếu bệnh

nhân có tình trạng huyết động không ổn định khi tạo vòng nối động tĩnh mạch do sheath dài và cứng đi qua van ba lá , có thể sử dụng cách tiếp cận trực tiếp kiểu lai (hybrid) Ở trẻ lớn hoặc người lớn có thể tiếp cận lỗ thông ngược dòng từ động mạch đùi

 Chống đông: Ngay khi tạo được đường vào mạch máu, phải dùng heparin đường tĩnh mạch để duy trì thời gian hoạt hoá cục đông (ACT) từ 200 đến 250s [19-22-23].Trong trường hợp thủ thuật kéo dài, ACT phải được theo dõi đều đặn và phải thêm liều heparin nếu cần Một số bác sỹ can thiệp ưa dùng aspirin 1 ngày trước thủ thuật [19]

 Các thông số về huyết động: Thông tim phải và thông tim trái thường quy đánh giá mức độ dòng shunt, áp lực và sức cản động mạch phổi

 Chụp mạch: Chụp buồng thất trái để định vị tổn thương và khoảng cách tới van động mạch chủ Góc chiếu thích hợp nhất phụ thuộc vào vị trí của lỗ thông Đối với TLT quanh màng hoặc phần cơ trước, tư thế chụp phù hợp nhất là nghiêng trái 60O và chếch đầu 20O Với TLT vùng mỏm, vách cơ giữa hoặc sau, tư thế chụp thích hợp nhất là nghiêng trái 35O và chếch đầu

35O Tuy nhiên, lỗ TLT cơ phía sau có thể quan sát ở tư thế nghiêng trái 40O

và TLT vùng mỏm có thể dùng góc chiếu nghiêng trái 90O (left lateral)

 Đi qua lỗ TLT: Các bè cơ của thất phải có thể gây khó khăn cho việc tiêp cận lỗ TLT theo đường tĩnh mạch và nếu tiêp cận lỗ thông băng cách xuôi dòng như vậy thì nhiều khả năng sheath bị gập góc do các bè cơ Vì vậy, trong đa số các trường hợp, lỗ TLT được tiếp cận từ phía thất trái Một catheter 4-5F có lỗ tận như catheter Judkins vành phải, Judkins vành trái, Cobra, cùng với guide wire mềm và dài như wire Terumo hoặc Noodle được sử dụng để đi qua lỗ thông Mặt khác, có thể sử dụng catheter có bóng

ở đầu: Ngay khi bơm bóng, cả catheter và wire được lái để đưa bóng vào lỗ thông Sau đó, ngay khi xả bóng, guide wire được đẩy qua lỗ thông vào thất phải và sau đó lên động mạch phổi hoặc nhĩ phải

 Tạo vòng nối động tĩnh mạch: Gooseneck snare và catheter (microvena) đường kính 10-55m cho trẻ em hoặc 20-25mm cho người lớn được đẩy từ đường tĩnh mạch lên động mạch phổi và được dùng để bộc lộ Guide wire tạo vòng nối động tĩnh mạch

 Đưa delivery sheath dài: Với vòng nối động tĩnh mạch ở trên, một delivery sheath có kích thước phù hợp sẽ được đẩy qua đường tĩnh mạch qua lỗ thông vào động mạch chủ lên Bước này có thể được thực hiện bằng kỹ thuật kissing catheter, trong đó cả sheath và dilator gần như được đẩy từ đường tĩnh mạch trong khi tiếp xúc vớ catheter end-hole ở đường động mạch và cả hai được kéo đồng thời

 Thả dụng cụ bít: Khi đã chọn được dụng cụ có kích thước phù hợp dựa trên siêu âm và chụp mạch, dụng được ngâm trong nước muối sinh lý để đuổi khí và sau đó được đẩy vào sheath và thả vào vị trí của lỗ thông

Hình 1.7 Kỹ thuật can thiệp bít TLT bằng dụng cụ qua catheter [24]

(1) Tiếp cận thất trái kiểu ngược dòng theo đường động mạch

(2) Guidewire đi từ thất trái sang thất phải qua lỗ TLT

(3) Snare theo đường tĩnh mạch đùi bắt guidewire tại động mạch phổi

(4) Vòng nối động tĩnh mạch được tạo ra để đưa delivery sheath

(5) Delivery sheath được đưa xuôi dòng qua lỗ TLT

(6) Thả dụng cụ bít TLT

để hạn chế sự hình thành huyết khối

 Dụng cụ bít TLT phần cơ:

Dụng cụ bít TLT phần cơ của Amplatzer có đường kính 2 đĩa lớn hơn đường kính eo 8mm.Chiều dài của eo là 7mm Dụng cụ có kích cỡ từ 4-18mm, cần phải dùng sheath 6F-9F

Hình 1.8 Dụng cụ bít TLT của Amplatzer [22]

I&II Dụng cụ bít TLT phần cơ: A&B: hai đĩa của dụng cụ; C: phần eo của

dụng cụ Để bít TLT bẩm sinh: chiều dài phần eo là 7mm, kích thước hai đĩa lớn hơn phần eo 8mm Tuy nhiên để bít TLT sau NMCT, phần eo phải có chiều dài 10mm và đường kính 2 đĩa lớn hơn eo 10mm

III&IV Dụng cụ bít TLT phần quanh màng nhìn từ phía bên: Đĩa mặt thất

trái (3&4) có cấu tạo không đối xứng Đầu tận phía ĐMC (4) lớn hơn đường kính eo 0,5mm trong khi đầu đối diện (3) lớn hơn đường kính eo 5,5mm Đĩa mặt thất phải cấu tạo đối xứng, cả hai đầu đều lớn hơn đường kính eo 2mm Phần eo (2) có chiều dài 1,5mm A: Delivery sheath; B: Catheter đẩy; D: vít của dụng cụ Các tấm dacron polyester có thể thấy cùng với khung nitinol của dụng cụ

lớn hơn đường kính eo (dài 1,5mm) chỉ 0,5mm để tránh chạm van ĐMC, trong khi đầu tận phía mỏm tim lớn hơn đường kính eo 5,5mm Đầu tận phía mỏm của đĩa mặt thất trái có chứa chỉ dấu Plantinum Đĩa phía thất phải lại có cấu tạo đối xứng với đường kính lớn hơn đường kính của eo 2mm Dụng cụ

có kích thước từ 4-18mm, cần dùng sheath 7F-9F

 Dụng cụ bít TLT sau NMCT:

Cấu tạo tương tự như dụng cụ bít TLT phần cơ nhưng chiều dài eo là 10mm và đường kính 2 đĩa lớn hơn đường kính eo 10mm, dụng cụ có kích thước 16-24mm, cần dùng sheath 9F-12F

Hình 1.9 Dụng cụ bít ống động mạch thế hệ 1 10/8mm của Amplatzer[19]

 Dụng cụ bít ống động mạch thế hệ thứ hai của Amplatzer (Amplatzer duct occluder I - ADO II)

Dụng cụ Amplatzer bít ống động mạch thế hệ 2 là dụng cụ tự nở được cấu tạo bằng một khung Nitinol nhiều lớp Dụng cụ gồm có 1 eo ở giữa để lấp kín tổn thương và hai đĩa đối xứng hai bên để cố định Đường kính của mỗi đĩa lớn hơn đường kính eo 6mm Điểm đặc biệt dụng cụ Amplatzer bít ống động mạch thế hệ 2 là không có sợi polyester phía trong, do đó giảm kích cỡ dụng cụ; giảm cỡ dụng cụ dẫn đường Các thùy lưới có 6 lớp có khả năng huyết khối giúp đóng hoàn toàn

Hình 1.10 Dụng cụ bít ống động mạch thế hệ 2 của Amplatzer: A- đường

kính eo; B: chiều dài dụng cụ; C: đường kính đĩa [23]

1.4.3.6.3 Coil bít TTL

Coil bít TLT NitOcclud Lê VSD gồm các đĩa hình nón được làm từ Nitinol có khả năng nhớ hình tốt Dụng cụ này gồm một sợi nitinol 0,25mm được cuốn lần thứ nhất quanh một một dây lõi thẳng và sau đó được uốn lần thứ hai tạo thành các vòng coil Kết quả tạo ra một dụng cụ dạng lò xo mềm dẻo với đường kính trong là 0,25mm và đường kính ngoài 0,96mm Độ cứng của các vòng uốn lần đầu ở phía xa được gia cố thêm bằng cách thêm vào một lõi phẳng 0,04mm “Lò xo” được uốn một cách cố trên một khuôn hình nón

và được làm nóng để tạo ra những vòng coil thứ hai, kết quả dụng cụ có 2 đĩa với một eo nhỏ đường kính 1mm

Đĩa gần ở phía thất phải có đường kính nhỏ hơn và mềm dẻo hơn so với đĩa xa nằm ở thất trái Các lông polyester được thêm vào phần đĩa thất trái Những lông này được đặt ở khoảng giữa các vòng coil

Dụng cụ được cấu tạo không đối xứng với hình dạng nón chồng nón bằng cách đảo ngược vị trí của đĩa gần Sau khi thả dụng cụ, hai đĩa nằm đối diện ở 2 phía của vách liên thất

Hình 1.11 Dụng cụ bít TLT Nitocclud Lê VSD [19]

1.5 Một số đặc điểm của TLT người lớn

1.5.1 Nguyên nhân gây TLT

Bênh cạnh nguyên nhân bẩm sinh, nhóm bệnh nhân người lớn có thể bị TLT mắc phải như biến chứng của nhồi máu cơ tim, chấn thương hoặc do thầy thuốc gây ra Tuy nhiên trong nghiên cứu này chúng tôi chỉ lựa chọn đối tượng TLT bẩm sinh

1.5.2 Bệnh cảnh lâm sàng của TLT bẩm sinh ở người lớn:

 TLT đã được phẫu thuật hoặc can thiệp đóng khi còn nhỏ, không có shunt tồn lưu

 TLT đã được phẫu thuật hoặc can thiệp đóng khi còn nhỏ, còn shunt tồn lưu Mức độ shunt tồn lưu quyết định triệu chứng và tình trạng quá tải thất trái