THÔNGLIÊNNHĨ Quan Thủy Tiên MỤC TIÊU Phân loại thể thôngliênnhĩ Tiếp cận chẩn đoán thôngliênnhĩ lâm sàng cận lâm sàng Đưa hướng điều trị thôngliênnhĩ I ĐẠI CƯƠNG - Thôngliênnhĩ (ASD: Atrial Septal Defect, CIA: Communication Inter Auriculaire) nhóm bệnh gồm tổn thương vách liênnhĩ - Thôngliênnhĩ (TLN) chiếm 5-10% bệnh tim bẩm sinh Nữ chiếm ưu (Nam:Nữ = 1:2) II SINH LÝ VÀ SINH LÝ BỆNH Thôngliênnhĩ phân thành nhóm, dựa vào vị trí lỗ thông: - TLN lỗ thứ phát (ASD-os): lỗ thông phần trung tâm vách liên nhĩ, thường gặp chiếm 50-70%; kèm sa van (10-20%), kèm hẹp van mắc phải (hội chứng Lutembacher) - TLN lỗ tiên phát (ASD-op): lỗ thông phần thấp vách liên nhĩ, chiếm 30%; kèm với bất thường gối nội mạc (kênh nhĩ thất không hoàn toàn) - TLN xoang tĩnh mạch (ASD-sv): lỗ thông gần nơi đổ vào tĩnh mạch chủ chủ vào nhĩ P, chiếm 10%; thường kèm với bất thường hồi lưu tĩnh mạch phổi phần - TLN xoang vành (ASD-cs): lỗ thông gần xoang vành, gặp TYPE THE DOCUMENT TITLE Hình 2.1 Vị trí lỗ thôngthôngliênnhĩThôngliênnhĩ tạo shunt T-P, dẫn đến tăng gánh thể tích nhĩ P thất P, tăng lưu lượng phổi Thôngliênnhĩ diễn tiến tuỳ thuộc vào: - Độ lớn shunt - Tuổi - Kháng lực mạch máu phổi (https://www.youtube.com/watch?v=e46jtin-H50&index=9&list=PLgTbmfTliIKAEMcZm54TaNhlei9-qg5c) III LÂM SÀNG Triệu chứng - Bệnh nhân thường triệu chứng thời gian đầu - Sau nhiều năm diễn tiến, bệnh nhân hay bị nhiễm trùng phổi tái tái lại nhiều lần, mệt gắng sức, chậm tăng trưởng Triệu chứng thực thể - Nhìn, Sờ: + Thất P đập dọc bờ trái xương ức - Nghe: + T2 mạnh tách đôi rộng cố định: có thêm lượng máu trở kỳ thở nhĩ T nhĩ P luồng thông hai nhĩ Thất P bị tăng gánh liên tục shunt T-P tạo tách đôi rộng tiếng T2 Do hai tâm nhĩliên quan qua lỗ thông, kỳ hít vào không tạo khác biệt lớn áp lực chúng tác động tách đôi tiếng T2 Vì vậy, T2 tách đôi mức độ trình hít vào thở gọi "cố định" + Âm thổi tâm thu, liên sườn bờ trái xương ức, dạng phụt, âm sắc trung bình, cường độ nhỏ < 3/6, không rung miu, lan dọc theo nửa bờ trái xương ức: hẹp van động mạch phổi tương đối, lượng máu qua van động mạch phổi nhiều bình thường + Âm thổi kỳ tâm trương, âm sắc trầm, cường độ nhỏ tăng hít vào: hẹp van tương đối, lượng máu qua van nhiều bình thường Hình 3.1 Tiếng tim bệnh nhân bị thôngliênnhĩ (https://www.youtube.com/watch?v=bArVgcBgp4M&index=11&list=PLgTbmfTliIKAEMcZm54TaNhlei9-qg5c) TYPE THE DOCUMENT TITLE IV CẬN LÂM SÀNG Công thức máu X quang ngực + Bóng tim to: lớn nhĩ P, lớn thất P + Tăng tuần hoàn phổi chủ động, cung động mạch phổi phồng Hình 4.1 X quang ngực bệnh nhân bị thôngliênnhĩ ECG + Trục lệch phải (+90-+180°) + Dày nhĩ P dày thất P + Block nhánh P với dạng rSR’ V1 Hình 4.2 ECG bệnh nhân thôngliênnhĩ Siêu âm tim: giúp xác định + Vị trí, kích thước, chiều thể tích lỗ thông (Qp/Qs) + Kích thước buồng tim + Áp lực động mạch phổi TYPE THE DOCUMENT TITLE Hình 4.3 Siêu âm 2D Doppler bệnh nhân thôngliênnhĩ V DIỄN TIẾN - Lỗ thông 3mm (siêu âm tim): 100% bệnh nhân đóng trước 1,5 tuổi - Lỗ thông 3-8 mm: 80% bệnh nhân tự đóng trước 1,5 tuổi - Lỗ thông lớn mm: tự đóng, nhiên giảm số bệnh nhân - Lỗ thông lớn không điều trị: dẫn tới biến chứng suy tim, cao áp phổi, rối loạn nhịp nhĩ (rung nhĩ, cuồng nhĩ), viêm nội tâm mạc nhiễm trùng, tai biến mạch máu não thuyên tắc mạch VI ĐIỀU TRỊ Nguyên tắc điều trị - Phòng ngừa điều trị biến chứng nội khoa - Phẫu thuật đóng lỗ thông Điều trị nội khoa - Điều trị biến chứng: nhiễm trùng phổi, suy tim, cao áp phổi, - Điều trị phòng viêm nội tâm mạc nhiễm trùng không cần thiết, ngoại trừ có sa van lá, TLN lỗ nguyên phát, phối hợp bệnh tim khác - Điều trị suy dinh dưỡng (nếu có) - Theo dõi định kỳ 3-6 tháng Điều trị ngoại khoa - Thông tim can thiệp dụng cụ + Chỉ định: TLN lỗ thứ phát, đường kính lỗ thông ≥ 5mm (< 32mm), rìa lỗ thông ≈ 4mm, có tăng gánh thể tích nhĩ (P) thất (P) + Dụng cụ: Amplatzer dùng nhiều + Theo dõi sau thông tim: điều trị Aspirin 81mg/ngày tháng; siêu âm tim kiểm tra shunt tồn lưu, tắc nghẽn tĩnh mạch (phổi, chủ trêndưới, xoang vành), chức van nhĩ thất + Ưu điểm: rút ngắn thời gian nằm viện (< 24 giờ), phục hồi nhanh không cần phẫu thuật mở lồng ngực TYPE THE DOCUMENT TITLE Hình 5.1 Thông tim dụng cụ bệnh nhân thôngliênnhĩ - Phẫu thuật vá lỗ thông + Chỉ định: • TLN lỗ tiên phát, xoang tĩnh mạch, lỗ thứ phát mà không đóng dụng cụ • Shunt T-P lớn với Qp/Qs > 1,5 • Phẫu thuật trì hoãn đến trẻ 2-4 tuổi, trừ có suy tim tiến triển + Chống định: kháng lực mạch máu phổi (PVR) > 10 UI/m2 + Phương pháp: mở lồng ngực đường rạch xương ức, vá lỗ thông màng tim hay Teflon + Biến chứng: tai biến mạch máu não, loạn nhịp, tử vong (< 1%) + Theo dõi sau phẫu thuật: • X quang ngực: tim to; siêu âm tim: thất phải lớn, T2 tách đôi tồn 1-2 năm • Điều trị rối loạn nhịp TÀI LIỆU THAM KHẢO Robert M.K (2011), "Atrial Septal Defect", Nelson Textbook of Pediatrics 19th Edition, pp 5596 Myung K.P (2010), "Congenital Heart Defects", The Pediatric Cardiology handbook 4th Edition, pp 93-95 Vũ Minh Phúc (2013), "Thông liên nhĩ", Phác đồ điều trị nhi khoa 2013, trang 562-563 Vũ Minh Phúc (2014), "Thông liên nhĩ", Bàigiảng sau Đại học, Trường Đại học Y Dược TP.HCM ... DOCUMENT TITLE Hình 2.1 Vị trí lỗ thông thông liên nhĩ Thông liên nhĩ tạo shunt T-P, dẫn đến tăng gánh thể tích nhĩ P thất P, tăng lưu lượng phổi Thông liên nhĩ diễn tiến tuỳ thuộc vào: - Độ... định: có thêm lượng máu trở kỳ thở nhĩ T nhĩ P luồng thông hai nhĩ Thất P bị tăng gánh liên tục shunt T-P tạo tách đôi rộng tiếng T2 Do hai tâm nhĩ liên quan qua lỗ thông, kỳ hít vào không tạo khác... 4th Edition, pp 93-95 Vũ Minh Phúc (2013), "Thông liên nhĩ" , Phác đồ điều trị nhi khoa 2013, trang 562-563 Vũ Minh Phúc (2014), "Thông liên nhĩ" , Bài giảng sau Đại học, Trường Đại học Y Dược TP.HCM