Bài giảng Bệnh thận IgA ở trẻ em

Bài giảng Bệnh thận IgA ở trẻ em cung cấp cho các bạn những kiến thức về cơ chế bệnh sinh, lâm sàng, cận lâm sàng, giải phẫu bệnh, điều trị bệnh thận IgA ở trẻ em; bệnh thận IgA tại bệnh viện Nhi đồng TPHCM.

BÁC SĨ HUỲNH THOẠI LOAN

KHOA THẬN BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 1 TP.HCM

ĐỐI TƯỢNG

1 Bác sĩ ₫a khoa

2 Bác sĩ nhi khoa

BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 1.TPHCM

BS.HUỲNH THOẠI LOAN

1 ĐẶT VẤN ĐỀ

2 CƠ CHẾ BỆNH SINH

3 LÂM SÀNG- CLS

4 GIẢI PHẪU BỆNH

5 ĐIỀU TRỊ

6 BỆNH THẬN IgA TẠI BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG

NỘI DUNG

ƒ Bệnh thận IgA: nguyên nhân thường gặp của viêm cầu thận nguyên phát

ƒ Bệnh có thể dẫn ₫ến ESRD ₫ến 50% trường hợp

ƒ Về mặt ₫iều trị, tiên lượng, vẫn ₫ang còn nhiều tranh luận cho từng trường hợp bệnh

ƒ Tại VN chưa có nghiên cứu về bệnh thận IgA ở trẻ em

ĐẶT VẤN ĐỀ

Vùng cấu trúc bản lề

CH1

CH2 CH3

Vùng bản lề

Vùng bản lề

Figure 2Microheterogeneity of the O-glycans in the hinge region of IgA1

Lai, K N (2012) Pathogenesis of IgA nephropathy

Nat Rev Nephrol doi:10.1038/nrneph.2012.58

Figure 1Proposed pathways involved in the mesangial deposition of IgA1

in IgA nephropathy–a multihit mechanism

Lai, K N (2012) Pathogenesis of IgA nephropathy

Figure 3Proposed pathways leading to glomerular damage, podocyte dysfunction and tubulointerstitial injury in IgA nephropathy

Lai, K N (2012) Pathogenesis of IgA nephropathy

Nat Rev Nephrol doi:10.1038/nrneph.2012.58

ƒ Rất ₫a dạng

ƒ Trẻ em : 30-70% : tiểu máu ₫ại thể, xuất hiện sau NTHH trên và NT niêm mạc khác; 30-50%: tiểu máu

vi thể- xuất hiện kèm tiểu ₫ạm

ƒ HCTH: biểu hiện rất hiếm (< 10%)

ƒ VCTC: chủ yếu do tiểu máu ₫ại thể

ƒ Người lớn : theo Berthoux, tiểu máu vi thể và tiểu ₫ạm chiếm tỷ lệ cao nhất, 61.6-71%

BIỂU HIỆN LÂM SÀNG

ƒ Không có xét nghiệm ₫ặc hiệu giúp chẩn ₫oán

ƒ Nồng ₫ộ IgA huyết thanh chỉ tăng 10-15% trường hợp

ƒ Người lớn : theo Berthoux, tiểu máu vi thể và tiểu ₫ạm chiếm tỷ lệ cao nhất, 61.6-71%

BIỂU HIỆN CẬN LÂM SÀNG

PHÂN LOẠI THEO HASS

PHÂN LOẠI OXFORD

Nhóm III

Nhóm IV

Nhóm V

HÌNH ẢNH CÁC LẮNG ĐÓNG CẦU THẬN

ĐIỀU TRỊ

ƒ Chưa có guideline thống nhất

ƒ Đồng thuận

• Điều trị theo mức ₫ộ tiểu ₫ạm và sang thương GPB

• Cần thống nhất tiêu chuẩn LS-GPB cho ₫iều trị

• Thuốc ức chế miễn dịch

• HCTH-STTT: ₫iều trị như HCTH nguyên phát

• VCTTTN: ₫iều trị như VCTTTN khác

ƒ Thiết kế nghiên cứu : Tiến cứu, mô tả hàng loạt ca

ƒ Đối tượng nghiên cứu

• Dân số mục tiêu : Bệnh nhân nhập viện tại khoa Thận, bệnh viện Nhi Đồng I ₫ược sinh thiết thận lần ₫ầu

• Dân số chọn mẫu : Tất cả các trường hợp ≤ 16 tuổi

₫ược sinh thiết thận lần ₫ầu tại bệnh viện Nhi Đồng 1,

Tp HCM, từ tháng 5 năm 2008 ₫ến tháng 8 năm 2010

• Tiêu chí chọn mẫu : Bệnh nhân nhập viện khoa thận,

₫ược sinh thiết thận lần ₫ầu trong khoảng thời gian từ tháng 5 năm 2008 ₫ến tháng 8 năm 2010

• Tiêu chí loại trừ : những bệnh nhân có số lượng cầu thận sinh thiết ₫ược dưới 6 cầu thận

ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU

Thận hư (45,41%)

Bất thường nước tiểu (13.74%) Vi˚m cầu thận (9.16%)

Lupus (22.13%)

Tiểu mŸu vi

thể (7.25%)

Tiểu mŸu

₫ại thể

(6.49%)

K˘m suy

thận

(4.58%)

K˘m tiểu

₫ạm

quan trọng

(1.90%)

K˘m tiểu

mŸu

₫ại thể

(2.29%)

KhŸng corticoid (30.53%)

Lệ thuộc corticoid (6.11%)

Kh“ng thuần t…y (3.44%)

Bệnh thận IgA (0.38%) Bệnh cầu thận (1.15%) Suy thận mạn (1.15%) Henoch Schonlein (2.67%) Suy thận cấp(4.20%)

K˘m tiểu mŸu ₫ại thể (0.38%) Nhũ nhi (0.38%) K˘m nhiễm HBV (1.90%) K˘m suy thận (2.67%)

Biểu ₫ồ minh họa tỉ lệ các chỉ ₫ịnh sinh thiết thận

của 262 bệnh nhân

IgAN (11.45%)

Vi˚m cầu thận hậu nhiễm (9.92%)

Sang thương tối thiểu (24.05%)

Lupus (23.66%)

Vi˚m cầu thận (6.87%)

Vi˚m cầu

thận liềm

(3.05%)

Tăng sinh gian mạch

(3.44%)

Vi˚m cầu thận khŸc (3.44%)

Henoch Schonlein (3.44%) HTOT (0.38%)

VCT-L-HN (0.38%)

Xơ cầu thận khu tr… từng phần (17.94%)

IgM-N (1.15%)

VCT-TSM (1.53%)

VCT-Mạn (0.76%)

VCT-M (0.76%)

C1q (1.15%)

Biểu ₫ồ kết quả chẩn ₫oán giải phẫu bệnh

của 262 bệnh nhân

BÀN LUẬN

ƒ Dân số sinh thiết thận

ƒ 262 trường hợp, số lượng lớn

ƒ chỉ ₫ịnh sinh thiết ₫a dạng : 18

ƒ chỉ ₫ịnh nhiều nhất : hội chứng thận hư — kháng cor

ƒ So sánh chỉ ₫ịnh sinh thiết với 1 số quốc gia

Nghiên cứu Thời gian

(năm)

Tổng số

ca STT

Loại chỉ ₫ịnh STT Tỷ lệ bệnh thận

IgA (%)

(7) (8)

12

(7) (8)

10,3

(10)

9

(7) (8)

19,5

(7) (8) (9)

11,45

1 Hội chứng thận hư, 2 Tiểu máu vi thể kéo dài, 3 Tiểu máu ₫ại thể,

4 Tiểu máu và tiểu ₫ạm , 5 Tiểu ₫ạm quan trọng, 6 Viêm cầu thận cấp

10 Khác: cao huyết áp, suy thận nghi do thuốc.

5 BÀN LUẬN

ƒ chỉ ₫ịnh sinh thiết thận giống nhau giữa các quốc gia, tỷ

lệ bệnh thận IgA tương ₫ương

ƒ Tại Nhật Bản, tỷ lệ ₫ặc biệt cao nhờ chương trình tầm sóat quốc gia

ƒ số lượng sinh thiết thận trong nghiên cứu chúng tôi cao

5 BÀN LUẬN

ƒ kết quả GPB : có 15 loai bệnh lý ₫ược chẩn ₫óan

ƒ so sánh với một nghiên cứu tại Hồng Kông

• bệnh lý ₫a dạng

• tương ₫ương tỷ lệ: lupus- bệnh thận IgA

• khác biệt: FSGS

BÀN LUẬN

ƒ So sánh chỉ ₫ịnh STT và kết quả GPB

• HCTH : sang thương nổi bật: STTT, XHCTKTTP

• Lupus : tương thích kết quả GPB 56/58 (96,55%)

ƒ An tòan STT ở trẻ em

• nghiên cứu trên thế giới

• tại TPHCM : tổng kết 253 ca tỷ lệ thành công là 97%, tiểu máu ₫ại thể: 5%

TỶ LỆ BỆNH THẬN IgA

Ba lý do chọn bệnh thận IgA :

1 Bệnh cầu thận nguyên phát thường gặp nhất :

• chỉ ₫ịnh stt

• khác biệt chủng dân, di truyền, gia ₫ình

TỶ LỆ BỆNH THẬN IgA

2 Nguyên nhân quan trọng stm

3 Hiệu quả chẩn ₫óan và can thiệp sớm

So sánh lâm sàng & cận lâm sàng hai nhóm bệnh

ƒ Hầu hết các TCLS và CLS không có sự khác biệt có ý nghĩa thống kê

ƒ Các dấu hiệu khác biệt có ý nghĩa thống kê :

• LS : chiều cao, tiểu máu ₫ại thể tái phát

• CLS :

• creatinine máu (p=0,0085)

• hồng cầu niệu vi thể (p=0,002)

• bổ thể C3, C4 giảm gặp trong nhóm bệnh thận khác (p=0,002) (p=0)

• giá trị trung bình của IgA :

• - bệnh thận IgA: 211,78 mg/dl

• - bệnh thận khác; 163,2 mg/dl

• GPB : dấu hiệu ống thận teo- tăng sinh gian mạch

1 Bệnh thận IgA biểu hiện lâm sàng rất ₫a dạng.

2 Tiểu máu ₫ại thể tái phát

3 TCCLS: hồng cầu niệu vi thể, C3, C4 không giảm, [IgA]/máu cao

4 Dân số bệnh thận IgA : chức năng thận xấu hơn

NHÓM BỆNH NHÂN THẬN IgA

ƒ Dịch tể học :

• Nam/nữ : 1,7/1, tương ₫ương nc Nhật Bản, khác tỷ lệ 6/1 tại các nước Bắc Âu, Mỹ

• Tuổi :

o tối thiểu : 38 tháng

o tối ₫a : 197 tháng

o TB : 141,7 tháng

ƒ Tiền sử gia ₫ình :

• Hai bệnh nhân có ts gia ₫ình có bệnh thận

• Một gia ₫ình có hai chị em ruột có biểu hiện TMVT

So sánh bệnh cảnh lâm sàng với các nghiên cứu khác

GHI NHẬN CÁC KHÁC BIỆT

1 TMĐT : 50% trường hợp, thấp so với các nc khác

50% xuất hiện sau nthh trên

₫a số ₫ược chẩn ₫óan và ₫iều trị do bệnh lý khác

2 TMVT : 20%, thấp so với các nc khác

3 Tiểu ₫ạm quan trọng: 53,3%, rất cao so các nc khác- dấu ấn của tiên lượng xấu

4 Biểu hiện VCTC 13,3 %, chiếm một tỷ lệ khá cao, ₫iểm ₫ặc biệt của dân số nầy

5 Cao huyết áp :

§ tỷ lệ; 16,6% cao hơn các nc khác

§ dấu hiệu chứng tỏ tiên lương xấu

GHI NHẬN CÁC KHÁC BIỆT

6 VCTC kèm STC

• Biểu hiện rất hiếm theo y văn

• Không do TMĐT

• Hai ca ₫ều có biểu hiện nặng trên GPB, liềm thể tế bào

• Y văn giải thích tình trạng STC/bệnh thận IgA

Minh họa hình giải phẩu bệnh của BN NVT

Lần 1

Lần 2

Bảng kết quả giải phẫu bệnh theo phân loại Haas

NHẬN XÉT HAI NHÓM BỆNH THẬN IgA

ƒ Lâm sàng :

• Phù

• Cao huyết áp

• Sốt mệt mỏi sụt cân

ƒ Cận lâm sàng

• Hồng cầu /máu thấp

• Tăng bạch cầu ₫a nhân trung tính

• Giảm albumine máu

ƒ Giải phẫu bệnh 2 dấu hiệu :

• cầu thận xơ hóa toàn bộ

• ống thận teo

MÔ TẢ ĐIỀU TRỊ

q Khó khăn chung :

§ ₫ồng thuận phác ₫ồ

§ ₫ánh giá phác ₫ồ

q Khó khăn riêng :

§ Thời gian lâu trước khi ₫ược chẩn ₫oán: 311 ngày

§ Dùng nhiều loại thuốc trước

KẾT LUẬN

1 Bệnh thận IgA: 11.45% dân số có chỉ ₫ịnh STT tại BVNĐ1-hàng thứ ba trong nhóm bệnh lý cầu thận nguyên phát

2 BCLS và XN CLS ₫a số không có sự khác biệt có ý nghĩa thống kê

3 Các dấu hiệu gợi ý chẩn ₫oán bệnh thận IgA trước STT

a Tiểu máu ₫ại thể tái phát

b XN CLS

- HC niệu vi thể

- Định lượng C3 C4 bình thường

- Nồng ₫ộ trung bình IgA trong máu cao

KẾT LUẬN

4 Đặc ₫iểm dân số bệnh thận IgA

ƒ nặng với các dấu hiệu tiên lượng xấu

ƒ chẩn ₫oán trễ

ƒ một số ₫iểm ₫ặc biệt khác với mô tả y văn

+ tỷ lệ HCT cao, sang thương GPB nặng

+ tỷ lệ suy thận cao, với sang thương GPB tổn thương cầu thận nặng

+ tỷ lệ tiểu máu ₫ại thể sau NTHH thấp

5 Đáp ứng ₫iều trị một phần với phác ₫ồ ₫ề nghị

XIN CHÂN THÀNH CÁM ƠN

QUÝ VỊ ĐẠI BIỂU