Dị tật lỗ tiểu thấp

DỊ TẬT LỖ TIỂU THẤP Lỗ tiểu thấp (hypospadias) hay miệng niệu đạo đóng thấp dò dạng bẩm sinh phát triển không hoàn toàn niệu đạo trước Tỷ lệ thường gặp 1/3001/500 Bệnh có đặc điểm : lổ tiểu đổ thấp bụng dương vật dương vật bò cong mức độ khác nhau, thiếu da mặt bụng dượng vật I LỊCH SỬ - Lỗ tiểu thấp nhận biết từ kỷ II sau công nguyên , người ghi nhận lỗ tiểu thấp Galen(130-199), thầy thuốc đấu só Roma, ông viết : người đàn ông bò lỗ tiểu thấp khả có miệng sáo lệch khỏi đỉnh dương vật dương vật bò cong làm cho tinh trùng không phóng theo đường bình thường tinh trùng - Ambrose Pare (1510-1590) mô tả cong dương vật tình trạng mơ hồ giới tính kết hợp với lỗ tiểu thấp - Các kỹ thuật tạo hình niệu đạo xuất bùng nổ vào kỷ XIX Có thể chia kỹ thuật theo chất liệu sử dụng: + Dùng da niêm mạc chỗ cuộn ống : năm 1874, Duplay lần khâu mép hai vạt da dọc hai bên máng niệu đạo với tạo ống niệu đạo Những cải tiến từ kỹ thuật Duplay (kỹ thuật Cecil, Leveuf, Denis Brown, Snodgrass) + Dùng vạt da có cuống mạch nuôi dưỡng : thường niêm mạc quy đầu để cuộn ống xoay xuống bụng dương vật để nối với miệng sáo Broadbent Des Prez người dùng dùng thuật ngữ vạt hình đảo (Island flap) năm 1961 Kỹ thuật Duckett phát triển đỉnh cao năm 80 Các phương pháp dùng vạt da bụng dương vật có chân nuôi lật ngược Mathieu dùng vạt da ống lật ngược Mustard giới thiệu áp dụng + Tạo hình niệu đạo vạt da niêm mạc tự : Tạo hình niệu đạo vạt niêm mạc bao quy đầu tự Nove Joserand tiến hành từ năm 1897 Devine, Horton phát triển năm 60 Tạo hình niệu đạo niêm mạc bàng quang tự Memmelaar sử dụng năm 1947, sau Marshall(1955), Molland (1983) + Gỉai phóng kéo niệu đạo qua đường hầm qua đầu niệu đạo Beck tiến hành năm 1898 Bpaderock(1950), Mc Gowan Magpi(1969) tiếp tục phát triển + Dùng vạt da bìu tạo hình niệu đạo Bouisson bắt đầu năm 1860 tiếp tục phát triển Moutet(1870), Woood(1875), Landerer(1891) II.SINH BỆNH HỌC Dưới ảnh hưởng Testosterone, dương vật rãnh niệu sinh dục phát triển trước Rãnh niệu sinh dục khép lại thành phần lớn niệu đạo Đoạn niệu đạo quy đầu hình thành sau ống nguồn gốc ngoại bì nối tiếp với niệu đạo dương vật Khi rãnh niệu sinh dục không khép lại hoàn toàn tật lỗ tiếu thấp xuất hiện, kèm theo cong dương vật có xơ dương vật Ngoài dương vật có bò xoay theo góc độ nhẹ da dương vật có nếp gấp bất thường Các dò tật kèm theo bao gồm : Một số dò tật tiết niệu : tinh hoàn ẩn, thoát vò bẹn, thận lạc chỗ, niệu quản đội, niệu qủan phình to Các dò tật phức tạp : lưỡng tính giã, loạn sản tuyến sinh dục Androgen có vai trò kích thích dương vật phát triển chắn yếu tố khác phải thông qua tác động Androgen Cơ chế sinh bệnh kh6ng đủ yếu tố kích thích dương vật phát triển tổ chức dương vật không đáp ứng với kích thích III PHÂN LOẠI Duckett phân chia lỗ tiểu thấp dựa vào vò trí lỗ sáo sau dựng thẳng dương vật bao gồm ba nhóm lớn thể chi tiết [1] Phân chia lỗ tiểu thấp Duckett[4] Dựa vò trí lỗ tiểu trước phẫu thuật, phân chia thành: - Thể quy đầu - Thể dương vật - Thể gốc dương vật - Thể bìu - Thể tầng sinh môn IV KHÁM , ĐÁNH GIÁ, CHẨN ĐOÁN TÌNH TRẠNG BỆNH NHÂN TRƯỚC MỔ Mặc dù trẻ sơ sinh trẻ nhỏ có triệu chứng liên quan đến lỗ tiểu thấp, trẻ lớn người lớn ưa phàn nanø tia nước tiểu, cách tiểu Cong dương vật gây gập bụng dương vật, cản trở giao hợp Thể bìu dương vật thể tầng sinh môn phải tiểu ngồi gây vô sinh Phàn nàn hầu hết bệnh nhân hình dáng bất thường dương vật thiếu da bụng dương vật Lỗ tiểu thấp bò hẹp , nên kiểm tra xác đònh mức độ hẹp (nếu hẹp nên nong mở rộng ) Có gia tăng tinh hoàn ẩn trẻ lỗ tiểu thấp, cần thăm khám bìu xác đònh tinh hoàn Trẻ thể bìu dương vật thể tầng sinh môn thường có bìu trẻ đôi không rõ giới tính nên xét nghiêm nhiễm sắc thể đồ Soi niệu đạo soi bàng quang đánh giá quan sinh dục bên phát triển bình thường UIV nên thực nhằm phát bất thường bẩm sinh thận, niệu quản Bệnh nhân cần đánh giá xác vò trí kích thước miệng sáo, mức độ cong dương vật, kích thước dương vật, tình trạng niêm mạc quy đầu da lưng dương vật, trục dương vật, niêm mạc máng niệu đạo Khám toàn thân để phát dò tật phối hợp : tinh hoàn không xuống bìu, túi thừa tuyến tiền liệt, thoát vò bẹn, thận lạc chỗ, niệu quản đội, niệu qủan phình to, lưỡng tính giã, loạn sản tuyến sinh dục V.ĐIỀU TRỊ Đạt mục đích : chuyển vò lỗ sáo đỉnh dương vật dựng thẳng đứng dương vật Xu hướng mổ sớm , tuổi mổ thích hợp tuổi trước đến trường (từ 2-5 tuổi) Dựa vào kết nghiên cứu tiến hành Viện Nhi quốc gia , việc lựa chọn kỹ thuật mổ sau : - Thể quy đầu, vành quy đầu cong dương vật + Kỹ thuật MAGPI (Mateal advancement and glanduloplasty) + Kỹ thuật Mathieu + Kỹ thuật tònh tiến niệu đạo - Thể dương vật + Kỹ thuật vạt úp (nếu dương vật không cong) (Kỹ thuật vạt úp Duckett) + Kỹ thuật vạt cuộn ống (nếu dương vật cong ) - Thể bìu dương vật + Kỹ thuật vạt cuộn ống ( chiều dài niệu đạo không bò thiếu hụt lớn) (kỹ thuật Duckett cuộn ống theo chiều ngang, kỹ thuật Devine Horton) + Kỹ thuật vạt da bìu để cuộn ống chỗ phối hợp với vạt cuộn ống từ da niêm mạc lưng dương vật (nếu chiều dài niệu đạo bò thiếu hụt lớn) (kỹ thuật Hodgson, Perovic theo trục dọc) - Thể tầng sinh môn + Kỹ thuật vạt da chỗ để cuộn ống phối hợp với vạt cuộn ống từ da niêm mạc lưng dương vật vạt niêm mạc từ bao quy đầu tự - BIẾN CHỨNG SAU MỔ : + Thường gặp tắc ống dẫn lưu nước tiểu đầu ống tì sát vào bàng quang bàng quang co bóp mạnh + Tụt ống thông biến chứng nghiêm trọng, phải cố đònh cẩn thận vào quy đầu mũi khâu lấy sâu vào quy đầu + Dò + Hẹp niệu đạo + Hẹp miệng lỗ tiểu + Túi thừa niệu đạo + Dư da + Vẫn cong dương vật lỗ tiểu thấp VII.TÀI LIỆU THAM KHẢO 1) Duckett JW (1992) Hypospadias Campell’s urology Philadelphia: Saunder company :1893-1910 2) Jack w McAninch (1991) Disordes of the penis, and male urethra Smith’s General Urology ,thirteenth edition, page 598-600 3) Lê Anh Tuấn, Nguyễn Thanh Liêm, Nguyễn Xuân Thu(1997)ï Phân tích kết điều trò 190 trường hợp lỗ đái lệch thấp Y hoc thục hành – Kỷ yếu công trình nghiên cứu khoa học Viên BVSKTE : 225-228 4) Nguyễn Thanh Liêm (2002) Dò tật lỗ tiểu lệch thấp Phẫu thuật tiết niệu trẻ em NXB Y Học-Hà Nội, trang 172-194 5) Nguyễn Bửu Triều, Lê Ngọc Từ (2003) Tật lõ đái thấp Bệnh học tiết niệu NXB Y Học-Hà Nội, trang 634-641 6) Trần Ngọc Sinh (2004) Lỗ tiểu đóng thấp Sổ tay tiết niệu học lâm sàng NXB Y Học- Chi nhánh TP.HCM, trang 129-131 ... LOẠI Duckett phân chia lỗ tiểu thấp dựa vào vò trí lỗ sáo sau dựng thẳng dương vật bao gồm ba nhóm lớn thể chi tiết [1] Phân chia lỗ tiểu thấp Duckett[4] Dựa vò trí lỗ tiểu trước phẫu thuật,... liên quan đến lỗ tiểu thấp, trẻ lớn người lớn ưa phàn nanø tia nước tiểu, cách tiểu Cong dương vật gây gập bụng dương vật, cản trở giao hợp Thể bìu dương vật thể tầng sinh môn phải tiểu ngồi gây... thường dương vật thiếu da bụng dương vật Lỗ tiểu thấp bò hẹp , nên kiểm tra xác đònh mức độ hẹp (nếu hẹp nên nong mở rộng ) Có gia tăng tinh hoàn ẩn trẻ lỗ tiểu thấp, cần thăm khám bìu xác đònh tinh