BỆNH CẦU THẬN Y4

BỆNH CẦU THẬN ĐỐI TƯỢNG Y4 PGS TS BS Trần thò Bích Hương Bộ môn Nội, Đại học Y Dược Tp Hồ Chí Minh Cầu thận màng lọc cầu thận Tế bào ngòai bì ( chân gỉa) Khe nứt Màng đáy cầu thận Tế bào nội mô SIÊU CẤU TRÚC TB NGỌAI BÌ VÀ KHE NỨT Trygvason K, et al,, Curr Op Nephro & Hyper, 2001,10,543-549 Cấu trúc tế bào chân giả Bất thường protein podocyte HCTH bẩm sinh Protein podocyte Nephrin Gen Bệnh lý NPHS1 -Di truyền đột biến lặn: HCTH bẩm sinh type Finish - Bất hoạt NPHS1: dính chân giả podocyte, HCTH HCTH đề kháng với steroid (di truyền theo gen trội) Podocin NPHS2 CD2 Associate protein Alpha-actin CD2AP HCTH bẩm sinh (tử vong sớm) ACTN4 FSGS có tính gia đình, di truyền theo gene trội Gubler MC, J.Am Soc,Nephrol (2003), 14, S 22 Niaudet P, J.Am Soc,Nephrol (2004), 15,832 Tổn thương màng đáy cầu thận 1- Mất lớp glycoaminoglycan tích điện âm 2- Tăng số lượng lỗ kích thước lớn 3- Mất protein tạo khung cho tế bào chân giả 4- Các chân giả dính liền với Hậu quả: tiểu đạm cầu thận, hội chứng thận hư ĐỊNH NGHĨA Bệnh cầu thận (Glomerulopathy) Viêm cầu thận (VCT) (Glomerulonephritis) dang bệnh lý có tổn thương chủ yếu cầu thận, VCT: tổn thương CT viêm BCT nguyên phát vô (primary glomerulopathy) tổn thương cầu thận, tổn thương quan khác hậu rối loạn chức thận BCT thứ phát (secondary glomerupathy) bệnh cầu thận với tổn thương thận phận tổn thương đa quan Phân lọai theo diễn tiến bệnh cầu thận 1- CẤP TÍNH (ACUTE) xảy vài ngày đến vài tuần 2- MẠN TÍNH (chronic) diễn tiến nhiều tháng đến nhiều năm 3- TIẾN TRIỂN NHANH (rapid progressive) bán cấp (subacute), diễn vài tuần đến v tháng CHẨN ĐÓAN THẬN BỊ TỔN THƯƠNG 1- Lâm sàng: Phù, tăng huyết áp, tiểu máu 2- Cận lâm sàng: Tổng phân tích nước tiểu - mẫu nước tiểu : thời điểm mẫu nước tiểu buổi sáng, nước tiểu 24h - Tiểu đạm: * đạm niệu (mg%) /créatinine niệu (mg%)>0,15 * đạm niệu 24h > 150mg/24h - Tiểu albumine * Albumine niệu / créatinine niệu >30mg/g * Albumine niệu 24h > 30mg Tiếp cận bn bệnh cầu thận 1- Tiểu đạm bệnh cầu thận (glomerular proteinuria) - Tiểu đạm kéo dài - Mức độ tiểu đạm >1-2g/24h - Tiểu albumine 12- Tiểu máu bệnh cầu thận (glomerular hematuria): - Trụ hồng cầu - kèm tiểu đạm - Hình dạng hồng cầu nước tiểu biến dạng, đa hình dạng đa kích thước - Tiểu máu vi thể, kéo dài CƠ CHẾ TỔN THƯƠNG BỆNH CẦU THẬN CƠ CHẾ TỔN THƯƠNG Miễn dòch BỆNH CẦU THẬN BCT Phức hợp miễn dòch BCT kháng thể kháng màng đáy cầu thận BCT pauci immune disease Biến dưỡng BCT ĐTĐ Huyết động BCT THA Độc chất BCT NSAID Nhiễm trùng VCT hậïu nhiễm BCT nhiễm HIV Lắng đọng Amyloidosis SINH THIẾT THẬN Khảo sát -Kính hiển vi quang học -Miễn dòch huỳnh quang - Kính hiển vi điện tử Cầu thận A tray of RBx slides (deidentified) with H&E stains, special stains and immunoperoxidase stains Xử lý mẫu sinh thiết thận : nhiều kỹ thuật nhuộm 1- Light microscopy – cut 24 serial sections • H&E stains x5 (S4, 10, 16, 20, 24) • OVG x1 (S19) • PAS x2 (S8, 14) • Masson x1 (S21) • AgMT x2 (S15, 23) • store the spare sections • Red Congo 3- Electron microscopy: section 2- Immunohistological stains • IgA • IgG • IgM • fibrin(ogen) • C3 • C1q • Kappa, Lambda Phân lọai theo tổn thương bệnh học KHI KHẢO SÁT NHIỀU CẦU THẬN TRÊN TIÊU BẢN Tổn thương khu trú (focal) có