BỆNH u NGUYÊN bào tủy

BỆNH U NGUYÊN BÀO TỦY (MEDULLOBLASTOMA) U nguyên bào tủy khối u ác tính hệ thống thần kinh trung ương, bệnh hay gặp khối u sọ não trẻ em (chiếm khoảng 15-20% khối u sọ não trẻ) U nguyên bào tủy hay gặp tiểu não, vùng kiểm soát thăng số chức vận động phức tạp U nguyên bào tủy hay gặp vùng não thất vùng tiểu não, gặp vùng bán cầu tiểu não • Triệu chứng lâm sàng: Các triệu chứng hay gặp bao gồm: Triệu chứng tăng áp lực sọ não: đau đầu (hay đau vào buổi sáng), buồn nôn, mệt mỏi, ngủ gà • • Các triệu chứng kéo dài vài tuần tăng dần, thường trẻ hay chẩn đoán nhầm bị cúm sốt virus Mất thăng bằng, giảm phối hợp động tác Cổ nghiêng bên, nhìn đôi Đôi trẻ biểu triệu chứng thâm nhiễm thần kinh trung ương tủy sống: trẻ thấy đau lưng giảm trương lực, giảm vận động chi Tuy nhiên bệnh nhi thường có triệu chứng khác U nguyên bào tủy hay gặp trẻ từ 3-8 tuổi, gặp trẻ sơ sinh trẻ 15 tuổi Chẩn đoán bệnh: Để chẩn đoán u nguyên bào tủy phải dựa vào thăm khám lâm sàng, cận lâm sàng: · Thăm khám thần kinh: kiểm tra toàn than: tỉnh táo, phối hợp động tác, trương lực cơ, kiểm tra vận động mắt, miệng · Chụp cắt lớp vi tính sọ não, chụp cộng hưởng từ sọ não cột sống: thấy hình ảnh khối tổn thương vùng tiểu não, có kèm theo hay không tổn thương vùng tủy sống Chụp cộng hưởng từ não tủy sống cần chụp trước sau phẫu thuật, xạ trị, hoá trị lần kiểm tra định kỳ sau điều trị · Chụp cộng hưởng từ phổ (MRS): chụp cộng hưởng từ đặc biệt hơn, giúp đo mức độ chuyển hoá mô, giúp phân biệt mô lành, mô u phân biệt nhiều loại u khác cuả não Sinh thiết kim: dùng kim để sinh thiết u não để chẩn đoán xác định bệnh, nhiên sinh thiết kim định, thường làm phẫu thuật mở cắt u Chọc dịch não tủy thực sau phẫu thuật để đánh giá tình trạng di tủy sống thông qua tìm tế bào ác tính dịch não tủy Điều trị: Chỉ định lựa chọn phương pháp điều trị u nguyên bào tủy tùy thuộc vào yếu tố sau: Tuổi, tình trạng toàn thân, tiền sử bệnh, vị trí, kích thước u… Biện pháp điều trị phối hợp: phẫu thuật, xạ trị, hóa trị Đối với trẻ nhỏ tuổi điều trị xạ trị khó khăn trẻ khó nằm yên xạ trị phương pháp điều trị phối hợp phẫu thuật hóa trị Đôi cần phải gây mê để điều trị xạ trị cho bệnh nhi Lập kế hoạch xạ trị não tủy máy gia tốc cho bệnh nhân u nguyên bào tủy Trung tâm Y học hạt nhân Ung bướu- Bệnh viện Bạch Mai Bệnh nhân điều trị máy xạ trị gia tốc Trung tâm YHHN UB, Bệnh viện Bạch Mai Tại Việt Nam, Trung tâm Y học hạt nhân Ung bướu Bệnh viện Bạch Mai Bệnh viện Nhi trung ương phối hợp để điều trị cho bệnh nhi có u não, bước đầu thu số kết khả quan trẻ phẫu thuật lấy u sau điều trị xạ trị hóa trị Hy vọng tương lai với việc chẩn đoán sớm kết hợp với việc điều trị tích cực sau phẫu thuật (xạ trị, hóa trị bổ trợ), tiên lượng bệnh nhi u não ngày tốt Dưới số hình ảnh minh họa bệnh nhân u nguyên bào tủy điều trị tai Trung tâm Y học hạt nhân Ung bướu bệnh viện Bạch Mai Bệnh viện Nhi Trung ương Trường hợp 1: Bệnh nhi Nguyễn Thúy H, nữ tuổi vào viện lí đau đầu, nôn, sụp mi mắt trái Bệnh nhân chụp cộng hưởng từ sọ não: cho thấy hình ảnh khối tổn thương choán chỗ đường tiểu não kích thước 4x3cm Bệnh nhi chẩn đoán: U não, nghĩ nhiều u nguyên bào tủy Bệnh nhân phẫu thuật lấy u tối đa sau xạ trị toàn não tủy 36GY, tập trung thêm liều xạ trị vào tổn thương u đạt liều u 56,8Gy Trên hình ảnh cộng hưởng từ sau xạ trị tổn thương u thu nhỏ kích thước u 0,5cm Hiện bệnh nhi ăn uống sinh hoạt bình thường Chúng động viên gia đình điều trị hóa chất cho cháu Trước điều trị: Tổn thương u kích thước u 4x3cm Sau điều tri: tổn thương lại nhỏ đường kính 0,5c Trường hợp 2: Bệnh nhân Nguyễn Thị M ,nữ 15 tuổi, vào viện lí đau đầu, buồn nôn, nôn, thị lực mắt giảm Trên film chụp cắt lớp vi tính sọ não cộng hưởng từ sọ não thấy hình ảnh khối tổn thương choán chỗ vùng hố sau kích thước 3,5x3cm Bệnh nhi chẩn đoán u não nghĩ nhiều U nguyên bào tủy Bệnh nhân phẫu thuật lấy u tối đa, sau xạ trị gia tốc toàn não tủy 36Gy, xạ trị bổ trợ thêm vào diện u để đạt liều xạ trị u 56,8Gy Tiếp theo bệnh nhân điều trị hóa chất 08 đợt Hiện bệnh nhi hoàn toàn khỏe mạnh, không liệt, không đau đầu, không nôn bệnh nhi trở lại sống bình thường học trở lại Trên phim chụp cộng hưởng từ toàn thân: tổn thương tái phát di Tổn thương u trước điều trị: khối u vùng hố sau kích thước 3,5x3cm Sau điều trị, tổn thương u tan biến hoàn toàn Theo PGS.TS Mai Trọng Khoa, Ths Phạm Cẩm Phương Trung tâm Y học hạt nhân Ung bướu